어린이의 Janotti Crost 증후군 또는 구 진피 성 피부 각질염

Papular acrodermatitis 또는 Gianotti Crosti 증후군은 바이러스 감염의 도입에 대한 반응입니다. 이 질병은 1955 년에 알려졌으며 1970 년에 질병의 감염 원인이 확인되었습니다. 질병의 평균 연령은 2 년이지만 성인 감염 사례가 있습니다. 이 질환은 증상이 보통 잠시 후 사라지기 때문에 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

이유

Papular acrodermatitis는 바이러스 입자의 체내로의 재 도입에 대한 반응으로 발생합니다. B 형 간염이나 Epstein-Barr 감염으로 증상이 더 자주 나타나거나 다른 바이러스가 발생할 수 있습니다. 몸과 바이러스가 처음 접촉 할 때 항체가 생성되고, 반복적으로 약물이 침입하면 자체 유기체의 세포를 공격하기 시작합니다.

이 질병은 바이러스 나 바이러스의 활동이 특히 많은 겨울이나 가을에 가장 흔하게 발생합니다.

증상

Janotti - Crost 증후군은 몇 가지 주요 증상을 포함합니다 : 드문 vesicular 요소와 뾰루지 발진, lymphadenopathy 및 hepatosplenomegaly. 구진은 직경이 5 mm 이하인 분홍색 또는 붉은 색으로 얼굴에 대칭 적으로 나타나며, 관절의 신전 표면, 말단의 피부 및 엉덩이에 나타납니다. 트렁크의 피부는 거의 영향을받지 않습니다. 구진은 통증이 없으며 가려움을주지 않습니다. 발진 성분은 7 일 이내에 나타나고 퍼지고 2 ~ 8 주에 걸쳐 서서히 사라집니다.

발진의 출현은 말초 ​​림프절의 증가를 수반하며 덜 간과 비장의 증가를 동반합니다. 몸 온도의 상승, 일반적인 약점의 증가.

진단

진단은 임상 이미지 및 혈액 검사 데이터의 평가를 기반으로합니다. 그들은 백혈구 감소증이나 림프구 증가증을 바이러스 감염의 비특이적 징후로 보입니다. 특정 검사는 B 형 간염을 검색 할 때만 유효합니다. 보통이 바이러스 감염은 먼저 제외됩니다.

치료

질병의 치료는 증상이 있으며 항히스타민 제, 해열제, 비타민 및 미네랄 복합제의 사용이 포함됩니다. 드물게 코르티코 스테로이드 호르몬의 사용에 의지하여 항균 효과가있는 연고를 처방합니다.

이 상태를 완화하기 위해, 휴식과 무거운 음주가 표시됩니다.

Acrodmatitis : 유형, 증상, 치료

Acrodermatitis는 상지와하지의 증상의 국소화에 의해서만 결합 된 다양한 원인, 메커니즘, 증상 및 치료법을 가진 염증성 피부 질환입니다.

병리학 적 acrodermatitis의 개념과 징후

Enteropathic acrodermatitis는 아연 흡수 장애가있는 희귀 한 유전 적 형태로 자연스러운 개구부, 탈모 및 설사를 특징으로합니다.

병태 생리학

아연은 가장 중요한 물질 중 하나이며, 200 가지가 넘는 효소와 핵산의 교환이 적절하게 기능하는 데 필요합니다. Enteropathic acrodermatitis의 경우 생체 이용률이 30 %에서 2 %로 감소합니다. 이것은 염색체 8q24.3에 위치한 SLC39A4 유전자의 돌연변이의 결과로서 발생하는 상 염색체 열성 장애 (즉, 부모 모두가 결함 유전자를 아동에게 전이)이다. 이 유전자는 아연 흡수에 관여하는 막 횡단 단백질을 코딩합니다. 이 단백질의 주요 위치는 십이지장과 소장에 위치한 enterocytes (상피 세포)입니다. 따라서 장내 첨 액성 피부염 환자는 음식물에서 ​​아연을 완전히 흡수 할 수 없습니다.

유전 적 장애로부터 획득 한 아연 결핍 장애를 구별하는 것은 유사한 임상 적 증상을 나타 내기 때문에 어렵다. 아연 결핍은 위장관의 음식이나 염증과 함께 전신의 부적절한 섭취의 결과로 발생할 수 있습니다.

신체의 높은 생리적 요구와 낮은 조직 저장소에 대한 반응으로 조산아에서 일시적으로 획득 한 미네랄 결핍이 발생할 수 있다는 점에 유의해야합니다. 또한 모체 결핍이나 유즙 분비 결핍의 결과로 모유 수유중인 아기에게이 병이 나타날 수 있지만이 질환은 장내 피부 출혈이 아닙니다.

다양한 추정에 따르면이 질병의 빈도는 약 1-9 : 1,000,000이며 성별이나 인종에 의존하지 않습니다. 아연 결합 인자를 모유 수유하는 데 우유가 채워지지만 유방에서 이유를 딴 지 며칠 후에 질병이 나타납니다. 아연이 모유에서 충분하지 않은 경우 엔 유아에서 유행성 피부 아세포종 염이 발생할 수 있습니다. 고립 된 경우, 질병은 5 세 이하의 어린이 또는 청소년에게 나타납니다.이 경우에는식이 패턴이 큰 역할을합니다.

증상

환자는 설사, 탈수, 과민성, 피부염 및 탈모증의 병력이 있으며, 이는 모유에서 이유를 취한 후 곧 나타납니다. 질병의 가족력도 중요합니다.

신체적 징후 및 증상 :

1. 유아는 변덕스럽고 오랫동안 많이 울며 성장과 발달이 지연되거나 중단되는 것을 보여줍니다.
2. 피부는 홍반, 건조하고 비늘 모양의 패치가되며 플라크가 있습니다. 그러면 크러스트, 소포, 침식 및 농포 병변이 나타날 수 있습니다. 발진은 주로 자연 개구부에 분포하며 Staphylococcus aureus 나 yeast로 인한 2 차 감염의 위험이 있습니다. 병변은 엉덩이, 사타구니, 무릎 및 팔꿈치 굴곡, 몸통으로 확장됩니다.
3. 점막의 병변에는 cheilitis, glossitis, conjunctivitis, blepharitis, spot keratopathy, photophobia가 포함됩니다.
4. 손톱 상태에 대한 전형적인 위반은 낙진 및 판막 영양 장애입니다.
5. 환자는 머리, 눈썹, 속눈썹의 탈모를 관찰합니다.

증상에 대한 Enteropathic acrodermatitis는 다른 병리와 유사합니다 :

• 아연 결핍증;
• 피부 칸디다증;
• 표피 박테리아;
• 점막 칸디다증;
• 아토피 성 피부염;
• 지루성 피부염.

진단을 위해 혈장 내의 아연 수준이 측정됩니다. 50 μg / dl 미만의 농도는 진단 적이 지 않지만 액상 피부염을 의심 할 근거를 제공합니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소는 아연 의존 효소이기 때문에 정상적인 양의 아연을 함유하고 있어도 혈청 수준이 감소하면 광물의 흡수가 부족할 수 있습니다. 콜레스테롤, 베타 - 지단백질, 면역 글로불린 A 및 M의 수준 또한 혈액에서 감소하고 잔류 질소가 증가합니다. 소장의 생검 (biopsy of small intestine)이 수행되어 효소의 기능 및 융모의 위축이 감소합니다. 질병이 확립되면 유전 자의 참여가 코딩 유전자의 이상을 결정하는 데 필수적이다.

치료법

임상 개선은 치료 시작 후 며칠 또는 몇 주 이내에 발생합니다. 3-6 개월마다 혈액 내의 아연 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준을 평가해야합니다.

Acrodmatitis enteropathic은 임신 기간이나 스트레스 기간 중 악화되어 치료가 특히 중요하므로 약물 용량을 늘려야합니다. 어린 아이들에게는 산모 나 기증자 우유와 가능한 한 오랫동안 모유 수유를 유지하는 것이 매우 중요합니다.

징후 요법이 사용됨에 따라 :

• 비타민 A, E, C 및 B 군과 소화 효소 및 프로바이오틱스의 임명;
• 살균성 제제, 2 차 감염에 대한 아닐린 염료 및 항생제 용액;
• 국소 항염증제 및 피부의 재 상피화를위한 제제.

의사는 아연 결핍증에 특별한 준비가되어 있기 때문에 환자에게 특별한식이 요법을 권장하지 않지만보다 높은 미네랄 함량을 가진 제품이 유용 할 수 있습니다.

제품에 함유 된 아연의 양은 단백질 함량과 직접 관련이 있습니다.

일생 동안의 아연 보충은 아이들이 표준에 따라 성장하고 성장할 수있게하며, 나중에 정상적인 삶을 살게합니다. 그러나, 적절한 치료가 없다면, 장내 첨 액성 피부염은 일반적으로 첫 해 동안 치명적입니다. 영아는 심각한 성장 지연, 피부염, 탈모, 2 차 세균 및 곰팡이 감염뿐만 아니라 신경 학적 및 행동 적 변화를 나타내지 만 대부분의 증상은 가역적입니다.

영구 Pustular Acrodermatitis Allopo

Allopo pustular acrodermatitis는 손가락과 발가락의 만성 염증성, 재발 성 피부병이며 농양 성 발진이 특징입니다. 일부 전문가들은이 질병을 농포 성 건선의 한 형태라고 생각합니다.

병인학

이 병의 정확한 원인은 분명하지 않고, 전염성, 신경계 및 염증성 기전이 수반되는 것으로 추정됩니다. 가장 널리 사용되는 이론 중 하나는 자율 신경계의 병리학이 대사 과정의 장애, 조직 영양 및 이에 따른 피부의 병리학 적 변화를 유발할 때 트로피 뉴로시 (trophaneurosis)입니다. 동시에 표피에 대한 손상은 신경의 신경 분포에 위반되며 감염 가능성이 높아져 신경 섬유의 병리를 악화시킵니다.

증상

Allopo pustular acrodermatitis는 하나 또는 두 개의 손가락의 끝에서 가장 자주 시작하며 발가락에서 덜 자주 발생합니다. 그것은 중년 여성에게서 가장 흔하며 부상이나 감염 후 종종 시작됩니다.

병변의 임상 특징은 질병의 단계에 달려 있습니다 :

1. 급성 에피소드는 작은 농포의 출현으로 특징 지을 수 있습니다.이 작은 농포는 개봉 후에 빨간색 반짝이는 피부를 남깁니다. 나중에 새로운 농포가 나타납니다. 그들은 융합하여 다 환형 "고갈 호수"를 형성합니다. 거의 항상 네일 베드와 네일 매트릭스에 농포 성 결절이 생기며 네일 플레이트가 손상되거나 심한 변형이 생길 수 있습니다. 또한 소낭과 공기 편평한 질병이 있습니다. 첫 번째 경우에는 소포 대신 소포가 형성되고, 두 번째 경우에는 피부가 건조 해지고 통기성이 있으며 균열이 생깁니다.
2. 진행성 acrodermatitis의 만성적 인 경우에, anonychia를 포함한 손톱 줄기의 완전한 파괴가 발생합니다.

피부가 위축되고, 지골의 말초 부분이 가늘어집니다. 이 질환의 장기 경과에 따라 지골의 골수염은 골 용해와 지 골절의 관여로 시작됩니다.

Pustular acrodermatitis는 1-2 손가락의 끝 (abortive form)으로 제한 될 수 있지만보다 자주 근위쪽으로 퍼져 손과 발의 피부, 팔뚝 또는 발의 등쪽 (전형적인 형태)을 덮습니다. 점막이 영향을받을 수 있습니다 - 혀와 입, 결막 및 요도 (balanitis)의 병변이 있으며이 경우 병변이 전신 (악성 형태)의 피부에도 퍼집니다.

특징적인 증상을 확립하는 것 외에도 병변 부위의 피부 생검에 대한 조직 병리학 적 검사를 통해 박테리아 및 곰팡이 감염에 대한 분석을 수행하여 진단합니다.

치료법

Allopo pustular acrodermatitis 환자의 경우 질병의 희귀 성 및 연구 부족으로 인해 안정적인 완화를 달성하기가 어렵습니다.

acrodermatitis의 치료를 위해 함께 사용되거나 단독 요법으로 사용됩니다 :

• 전신 항생제;
• 코르티코 스테로이드를 포함한 국소 항염증제;
• 항 대사제 (메 클로 레타 민 및 플루오로 우라실);
• 칼시 뉴린 억제제 (피 메크로 리무스 및 타크로리무스);
• 비타민 D3 유사체;
• 전신성 코르티코 스테로이드;
• 면역 억제제 (methotrexate, cyclosporin);
• 전신성 레티노이드;
• TNF-B (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept)를 포함한 생물 반응 조절제 ( "생물학적 제제");
• 광선 요법.

적절한 치료를 통해 질병은 환자의 삶을 위협하지는 않지만 성능에 영향을 미치고 장애를 지명하는 이유가 될 수 있습니다.

위축성 액와 피부염의 개념과 증상

위축성 액와 피부염은 라임 병의 세 번째 말기입니다. 이것은 자발적인 완화가 발생하지 않는 유일한 형태의 라임 병입니다. 피부 섬유증의 점진적인 과정은 스피로 체형의 보렐리 아 (Borrelia) 속 박테리아의 활동에 의해 발생합니다.

병인학

초기 단계의 라임 병에 대한 적절하거나 적절한 치료법의 부재는 위축성 피부 아세포 염증의 발생에 기여하는데, 이는 지역에 따라 1-10 % 발생합니다. 통계적으로이 질병은 40 세에서 50 세 사이의 성인에서 가장 흔하게 발생하며 환자의 2/3 이상이 여성입니다.

질병의 발생에 Borreliosis spirochetes 유형 중 하나가 필요합니다 :

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (유럽과 러시아);
• borreliagarinii (유럽과 러시아).

acrodermatitis의 pathophysiology는 피부의 미생물을 장기간 보존하는 것과 관련이 있으며, 비 특이 면역 반응 또한 증상의 원인이됩니다. T 세포의 피부 침윤 및 혈청 내 높은 항체가 (titer)에도 불구하고 스피로 체의 보존은 다음 요인에 기인 할 수 있습니다 :

• 보체 시스템에 대한 내성;
• 병원체가 면역 학적으로 보호 된 부위, 예를 들어 내피 세포, 섬유 아세포에 국한 될 수있는 능력;
• 부적절한 면역 반응을 일으키는 미생물의 항원 변경 능력;
• 라임 병 환자에서 보호 항체가 부족하고 세포 반응이 약하다. 이는 랑게르한스 (Langerhans) 세포에서 클래스 II 분자의 주요 조직 적합성 시스템의 조절이 감소 함을 특징으로한다.
• γ- 인터페론의 부재를 포함하여 제한된 사이토 카인 발현은 만성 상태의 발전에 기여한다.

피부의 위축성 변화의 병원성 기전은 정확하게 밝혀지지 않았다. 아마도 관절 주변 부위의 관여는 피부 온도가 낮거나 산소 압력이 낮아지는 것과 관련이 있습니다.

증상

이 질병은 진드기에 물린 후 6 개월에서 36 개월 이내에 직접 발병 할 수 있으며 종종 신체의 동일한 부위에서 발생합니다. 때로는 질병에 잠복기 (수년 지속) 또는 다른 라임 병 발현이 선행되기도합니다.

acrodermatitis의 전형적인 증상 :

1. 진행성 이질통 (과장된 통증 반응). 또한 환자는 자발적 말초 통증과 감각 이상, 감각 저하 또는인지 기능 장애를보고합니다.
2. 주로 골 돌출부의 신근 표면에있는 사지의 말단 부분에있는 피부의 변화.
3. 손가락이나 발가락에 붓기, 발의 붓기, 손
4. 팽창 된 림프절.
5. 관절 근처에 국소화 된 섬유 성 결절. 주로 팔꿈치와 무릎에 위치. 그들의 색깔은 푸르스름한 붉은 색과 황색에서 자연 피부색에 이르기까지 직경이 0.5 ~ 3cm입니다.
6. 영향을받는 공통 영역은 발, 다리 및 팔뚝입니다. 어깨, 엉덩이, 엉덩이는 거의 관여하지 않습니다. 여러 달 동안 한 개의 다리 만 영향을받을 수 있지만 시간이 지남에 따라 피부 병변이 신체의 다른 부위로 퍼집니다.

때로는 피부의 발적이 약간이며 주 증상은 부종이며 때로는 위축성 피부 각질염의 징후가 환자 나 의사에게 알려지지 않는 경우도 있습니다.

질병의 초기 염증 단계는 통증이없고, 경계가 명확하지 않은 적갈색 반점이 나타나거나, 말초 사지에 국한되고 근위로 확장되는 홍반과 부종을 확산시키는 것으로 나타납니다. 몇 달 또는 몇 년 후, 위축 단계가 환자의 5-10 %에서 시작되며, 그 동안 피부는 다음과 같습니다 :

• 진한 빨간색 또는 갈색 - 붉은 색의 국소 색소 침착;
• 모세 혈관 확장증;
• 피하 지방의 손실로 눈에 띄는 혈관이있는 얇고 표백 된 반투명 한 피부.

표피의 위축, 모발의 결핍, 피지선 및 땀샘은 피부를 약하게 만들므로 광범위한 표정과 악성 병변이 관찰 될 수 있습니다. Acrodmatitis는 종종 말초 신경 병증, 근골격계 장애, 피부 플라크 아래 관절 통증 및 손상을 동반합니다.

환자의 일반적인 상태는 만족 스럽습니다. 이 질환의 급성 염증기가 적절히 치료된다면 모든 변화는 되돌릴 수 있지만 위축 단계 인 경우 많은 증상이 부분적으로 만 제거됩니다.

위축성 피부염은 종종 혈관 질환과 혼동되기 때문에 혈청 학적 및 조직 학적 검사가 진단을위한 전제 조건입니다.

치료법

acrodermatitis 치료의 선택은 라임 병의 다른 증상의 존재에 달려 있습니다. 또한 혈청 검사 결과를 고려해야합니다. 초기 단계에서 질병을 치료하지 않으면 광범위한 감염과 영구적 인 사지 기형을 유발할 수 있습니다.

위축성 피부 각질염의 주요 치료법은 전신 항생제의 사용을 기본으로합니다 :

1. 라임 병의 다른 징후가없고 특정 항체의 수치가 낮 으면 독시사이클린 또는 아목시실린을 3 주간 투여합니다.
2. 라임 병의 유기적, 신체적 또는 신체적 증상이 있거나 항체가가 높은 경우에는 21-28 일 동안 세프 트리 악손, 세 포탁 시멕 또는 페니실린 G 수용액을 사용하여 적절한 치료를 시작해야합니다.

다른 감염 (예를 들어, babesiosis, ehrlichiosis 또는 진드기 매개 뇌염)의 동시 존재 가능성을 염두에 두어야합니다. 12 개월 이내에 만성을 제외하기 위해 환자는 전염성 질환 전문가, 신경과, 심장 전문의 및 관절염 환자로 등록됩니다.

따라서 모든 피부 각질염에 대해 가장 중요한 것은시기 적절한 진단과 치료입니다. 그렇지 않으면, 질병의 발달은 사지의 변형 및 일반적인 피부 병변뿐만 아니라 죽음을 초래할 수 있습니다.

어린이의 Enteropathic acrodermatitis, 치료

이 희귀 한 전신 질환은 주로 유아와 어린이에게 영향을줍니다. 이 질병은 때로는 다양한 피부 질환과 소화 불량의 병합으로 진단되기도합니다. 적절한시기 적절하고 올바른 치료가 이루어지지 않으면 치명적일 수 있습니다.

이 질병은 1935 년 코펜하겐의 스칸디나비아 국가의 피부과 전문의의 만남에서 독특한 피부 병변, 음식물 섭취 장애 및 일반적인 상태 장애를 가진 4 명의 아동을 보인 스웨덴의 피부과 의사 브란트 (Brandt)에 의해 처음으로 기술되었습니다. 1942 년 노르웨이 의사 인 Danbolt와 Closs는 말초 사지의 피부와 위장관의 변화와의 관계를 강조하면서 "enteropathic acrodermatitis"라고 불리는이 병의 임상상을 자세히 설명했습니다. 지금까지 유럽, 아시아, 아프리카, 라틴 아메리카, 미국, 호주, 쿠바의 여러 국가에서 400 명이 넘는 환자가보고되었습니다. 러시아에서 피부병은 L. I. Fandeev와 G. I. Serdyukova에 의해 처음 기술되었으며, L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva 및 N. I Shtin, L. A. Steinlucht 및 N. V. Litvinok에 의해보다 자세히 기술되었다. 총 38 명의 환자가 우리 나라에서 묘사되었다. 그러나 문학 자료와 우리의 관찰 결과에 따르면, 장내 피부 아세포종염에 대한 설명이 불충분하다는 것은 아직도이 분야에서 환자가 없다는 것을 나타내지 않는다는 것을 납득시킵니다. 왜냐하면 일반적으로 올바르게 진단 된 적이 없기 때문입니다.

Acrodermatitis의 병인 및 병인 최근 몇 년간 관상 동맥 성 피부 각막염은 상 염색체 열성 형질에 의해 전염되는 유전성 피부 질환이라는 것을 보여줍니다. 가족 중 65 %의 환자가 장내 액성 피부 각막염 환자 였고 59 %의 환자는 형제 자매였습니다. 이 질병의 유전 적 특성상 혈액 친척 사이의 결혼에서 자녀에게 발생하는 사실을 나타냅니다. 이 병의 발병 기전은 아직 완전히 해독되지 않았으며 유 전적으로 결정된 특유의 효소 병균에 근거한 것으로 보인다. N. 댄 볼트 (Danbolt)는이 질병은 신진 대사의 변화를 일으키는 소장 (소장의 알칼리증)의 패배로 시작한다고 믿습니다. 그 중요성은 효소 결핍의 결과로 발생하는 트립토판 신진 대사의 침해에 따른다. 조직 화학적 방법에 의한 공장의 점막 생검에서 숙신산 탈수소 효소와 류신 아미노 펩티다아제의 효소 활성이 감소하는 것으로 나타났다.

소장의 점막의 효소 적 기능 장애는 불완전한 단백질 분해로 이어져 3 개 또는 테트라 펩티드가 혈액으로 흡수되어 독성을 가지며 피부 및 다른 시스템에 손상을 줄 수 있다고 믿어지고 있습니다. enteropathic acrodermatitis의 병인에있어서 불포화 지방산, linolenic 및 arachidonic의 대사에서의 장애의 역할이 확립되었다.

최근 몇 년간의 임상 적 관찰과 실험적 연구에 따르면 아연 결핍이이 병의 발병 기전에 중요한 역할을한다는 것이 밝혀졌습니다. 환자들은 혈장, 혈청, 전혈, 타액, 뼈, 근육 및 간에서 아연 함량이 적다고 밝혔다. 아픈 아이들의 피 속에 든 아연 함량은 건강한 아이들보다 2-3 배 낮습니다. 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 탄산 탈수 효소, 티아민 키나아제, 췌장 카르복시 펩 티다 제, 글루타민 탈수소 효소 등 여러 효소의 보조 인자이기 때문에 신체의 아연 결핍은 효소 활성 및 핵산 합성을 감소시킵니다. 특히 IgA 및 IgM), 트립토판 대사가 방해된다. 리놀레산과 올레산의 비율 변화로 인해 표피의 기능적 활동이 위배됩니다.

환자 혈액의 아연 결핍은 소장 벽의 흡수 장애에 달려 있습니다. 소장의 생검 표본에 대한 연구에서 Paneth 세포의 미세 구조는 세포질 균질화 형태로 거대한 과립이 형성되어이 질환에서 아연 흡수 장애를 설명하는 중대한 변화가 발견되었다. 아연 흡수는 췌장에서 분비 된 저 분자량 단백질 인 아연 결합 인자 (CSF)를 사용하여 십이지장에서 발생합니다. 장내 액성 피부 각막염 환자에서 뇌척수액은 부재하거나 활동이 너무 낮습니다. 자연 사료에서 인공 사료로 전환하는 과정에서 질병이 나타나기 시작한다는 사실은 오래 전부터 알려져 왔습니다. 뇌척수액은 모유에 함유되어 있으며 우유에 없습니다. 유전병 성 피부 각질염의 발달의 기초는 아연 사용의 유전 적 손상 또는 신체의 증가 된 요구 (신생아는 CSF의 활동을 통제하는 유전자를 결함 형태로받습니다)라는 증거가 있습니다.

따라서 어린이가 CSF를 함유 한 모유를 섭취하는 동안 저 단백 혈증의 상태는 발생하지 않지만, 급식 중단 후 어린이의 체내 CSF 활성이 낮기 때문에 아연 결핍이 빠르게 발생하여 트립토판 대사가 손상되고 아미노산의 합성이 감소됩니다 세포는 지방산, 트리글리 세라이드로 과포화되며, 장내 대 퇴행성 피부 각막염의 전형적인 임상 양상이 나타난다.

Acrodermatitis Clinic. 이 질환은 2 주에서 1 년 반 동안 주로 충혈 및 융기, 수포, 미각 기형의 형태로 피부 병변으로 시작합니다. 초기 지방화는 엉덩이, 회음부, 생식기, 사타구니 주름, 항문 주위의 영역 및 얼굴, 손, 발의 모든 자연스러운 개구부입니다. 점진적으로 발진이 피부의 다른 부위 (무릎, 팔꿈치 관절, 목, 몸통)로 퍼집니다. 그들의 날카로운 경계, 불규칙한 윤곽선 및 대칭 배열로 인해, 이러한 병변은 종종 칸디다증, 습진, 건선, 표피 수포관 증의 임상 양상과 유사 할 수 있습니다. 눈에 띄는 가려움증, 긁힘은 관찰되지 않지만, 거친 피부 병변 (종종 수양, 부식, 이차성 포도막염 감염)은 어린 아이에게 불편 함을 야기합니다. 점막염, 점막염, 눈꺼풀 염, 결막염의 형태로 점액질 및 반 점막의 병변이 특징적입니다. Ectropion의 위. 낮은 눈꺼풀, 뚜렷한 광 공포. 대부분의 환자는 낙진과 onychia (때로 subungual hyperkeratosis 및 onycholysis) 있습니다. 이 질환의 전형적인 증상은 머리카락, 눈썹, 속눈썹을 엷게하는 현상, 끊기, 엷게하는 것 (손실까지)의 성장에 위배됩니다.

가장 흔한 증상은 피부 발진 후 또는 동시에 피부에 나타나는 위장 장애입니다. 식욕 부진, 부풀어 오름, 빈번한 (하루에 3 ~ 25 회) 점액이 함유 된 초록색 변, 소화되지 않은 음식물 입자 및 불쾌한 냄새가 특징입니다. 그러나 장내 첨 액성 피부염 환자의 약 10 %에서 대변이 정상일 수 있습니다. 환자의 일반적인 상태를 파괴하는 것은 아열한 온도 또는 잘못된 유형의 열이 동반됩니다. 질병의 증상이 증가함에 따라, 아동의 신체 발달이 더욱 손상되어 저체온, 발육 장애 및 정신 변화를 일으 킵니다 (특히 질병이 악화되고 특히 피부 발진 및 설사의시기에 어린이는 짜증이 나고 변덕스럽고 변덕스럽고 싸우며 잘 수 없습니다) 나중에 우울증, 무관심, 무기력이 생기기도 함).

합리적인 치료법이없는 경우이 질병은 자발적으로 단기 관해를 보이고 재발의 정도가 점진적으로 증가하는 진행성 진행 과정이 있습니다. 이차 감염은 병의 과정을 복잡하게하는데, 병원체 (대부분의 경우 포도상 구균, C. albicans, 때때로 pseudomonas bacillus와 vulgar protei)는 피부의 점막, 입, 코, 결막 점막, 귀에서 분리 된 편도 점막에서 파종 할 수 있습니다. 때로는 대변에서 그리고 심지어는 피에서. 이 질병은 종종 여러 장기의 내장 장애 (폐렴, 간장 확대 2 ~ 3cm)를 동반합니다. 대부분의 환자의 혈액에서 일반적인 증상이 악화되고 체중이 감소하며 육체적 발달이 지연되고 백혈구 증가, ESR 증가, 때로는 20-60 mm / h까지 증가하는 저 색소 성 빈혈이 감지되며 총 단백질 감소, 칼슘 감소, 인, 콜레스테롤, 알칼라인 포스 파타 아제.

감별 진단은 전신 칸디다증, 표피 박테리아, 포진 성 피부염, 농포 성 건선으로 실시합니다.

Acrodermatitis 치료. 최근까지 환자들은 대부분 hydroxyquinoline 할라이드 유도체 (diiodoquine, enteroseptol)로 치료를 받았으며 1953 년 임상 실습에 도입되었습니다. 안정적인 관해를 얻기 위해 엔테로 셉톨을 0.75-1.5 g의 일일 복용량으로 사용하는 것이 더 편리합니다 (3 4 주). 피부 변화, 소화 불량 증상 및 환자의 일반적인 상태 개선으로 엔테로 셉톨의 투여 량은 최소로 감소하여 (0.125 ~ 0.5g), 2 ~ 10 년의 매우 오랜 시간 동안 투여 할 수 있습니다. 부모님이 자녀의 건강 상태가 좋았 기 때문에이 보조 치료를 중단 하셨다면 항상 심각한 재발이 있었으며 재 입원이 필요했습니다. 엔테로 셉톨을 포함한 8- 하이드 록시 퀴놀린의 파생물은 말초 신경염, 망막 손상 및 시신경의 형태로 합병증을 유발할 수 있다는 점을 염두에 두어야합니다.

최근 여러 가지 아연 화합물 (산화 아연, 황산염 및 글루코 네이트)을 치료 요법으로 도입하는 것과 관련하여이 중증 질환의 치료에서 상당한 진전이 이루어 졌으므로 엔테로 셉톨의 장기간 사용에 대한 필요성이 급격히 감소했다. 산화 아연은 최고의 내약성을 지니 며, 다른 방법보다 신속하게 치료하면 체중 증가가 시작되고 피부 변화와 장 질환이 사라지고 모발과 손발톱의 성장이 개선됩니다.

아연 제재를 처방 할 때 피부의 변화는 치료 시작 후 5-7 일째에 이미 사라지기 시작하고 매우 빠르게 퇴행합니다.

환자는 하루에 최소 100-150mg의 아연을 섭취해야합니다. E. Torok에 따르면, 아연에 대한 생리적 요구를 반복적으로 초과하는 용량 (일일 200-400 mg)을 처방 할 필요가 있습니다. 그런 다음 1 일 복용량을 점차적으로 50mg으로 낮출 수 있습니다 (복용량을 낮추면 재발을 일으킴). 모든 환자들은 아연 요법을 매우 잘 견뎌내 며 오랜 기간 동안 대체 요법으로 적용되어야합니다. 아연 제제의 복용량을 줄이는 것뿐만 아니라 단기간 치료 (enteroseptol의 임명과 마찬가지로)는 당연히 질병의 재발을 일으 킵니다.

치료 복합체에는 단백질 제제, γ 글로불린, 포도당이 포함 된 인슐린, 복합체 B의 비타민, 아스 코르 빈산 등 다양한 자극제가 사용됩니다. 이 병의 매우 심각한 과정에서 혈액 및 혈장 수혈이 처방되고 글루코 코르티코이드는 체중 1kg 당 0.5-1mg (prednisolone 당)으로 처방됩니다. pococcal 감염의 병소의 경우, 열이 동반되면 광범위한 항생제 또는 반합성 페니실린을 사용하십시오. 칸디다증의 동시 발현은 나이 스타틴 및 레보린 치료가 필요합니다. dysbacteriosis가있는 경우 신생아는 bifidumbacterin 또는 lactobacterin을 나타내며 1 세 이상 어린이에게는 bificol이 나타납니다. 환자는 합리적인 식사를 받아야합니다. 영아는 모유로 모유를 맞아야합니다. 외부 적으로 피부 병변의 성질에 따라 아닐린 염료, 무관 한 페이스트 또는 연고를 비스무스, 이티 톨, 나프 탈린과 함께 2-3 % 농도의 1 % 수용액을 사용하십시오.

acrodermatitis에 대한 예후. 비합리적인 치료로 인한 심한 질병은 대개 신체가 고갈되고 감염 (특히 호흡기 감염)이 추가되어 어린이의 첫 해에 치명적인 결과를 초래합니다. 한편 전형적 피부 발진이있을 때 설사가 없으면 못과 모발이 변하지 않고 성장 지연과 체중 증가가 경미한 지워진 형태의 장폐색 액성 피부염이 관찰 될 수 있습니다. 사춘기의 기간에 질병의 완화 및 때로는 자발적인 치료가 가능합니다. 그러나 성인 환자에서 치료를 중단하면 일반적으로 질병의 진행이 재발하고 악화됩니다.

환자는 지속적으로 추적 관찰 중이며 아연 유지 관리를 받아야합니다. J. Baudon은 아연에 대한 필요성이 평생 동안 유지 될 수 있다고 제안했다. 이것은 아연 결핍에 의한 신생아의 임신 중 기형의 악화, 낙태 및 기형 발생의 위험성을 감안할 때 여성에게 특히 중요합니다.

Enteropathic acrodermatitis는 원인, 증상 및 치료에 관한 것입니다.

Enteropathic acrodermatitis는 100 건 중 2 건의 임상 사례에서 발생하는 전신 질환을 말합니다. 병리학의 주된 증상은 수포 형태의 피부 발진이며 당뇨병의 심각한 증상을 배경으로 탈모가 많습니다. acrodermatitis의 원인은 아연 결핍입니다. 질병은 상 염색체로 간주됩니다. 즉, 손상된 유전자의 유전 적 전염이 가능합니다 - X- 연결된 유산.

장내 첨 액성 피부염의 위험이있는 경우 출생부터 2 세까지의 소아입니다. 드물게,이 질병은 성인에서 발생합니다. acrodermatitis는 습진, 피부염, 칸디다증과 같은 증상으로 자주 혼동됩니다. 어린이의 다른 피부염에 대해서는 여기를 참조하십시오. 잘못된 치료 전략의 결과로 환자의 건강은 장애 나 심지어 죽음까지 심각하게 악화됩니다. 질병을 정확하게인지하고 일반적인 피부염 뒤에 심각한 병리가 있다는 것을 이해하는 방법은 무엇입니까?

무슨 enteropathic acrodermatitis 무엇입니까?

Enteropathic acrodermatitis - 그것은 무엇입니까? Acrodermatitis enteropathica 또는 Brandt 증후군 - 신생아기에 영향을 주거나 생후 몇 년 동안 발병합니다. 증후군에는 증상이 나타나기 때문에 의사는 종종 실수를하고 증상 중 하나 인 신체 발진을 진단합니다. 부적절한 치료는 사망 위험을 증가시킵니다.

acrodermatitis에 관해서는 피부과 의사의 의회에서 1935 년에 알려지게되었다. Brandt 박사는 피부의 부식성 병변 및 만성적 인 음식 흡수성 장애가있는 어린이의 사진을 발표했습니다. 전문가는 피부 발진과 소화 기관의 기능 사이의 관계를 강조했다.

장내 아연 흡수성을 위반하는 장내 첨 액성 피부염의 발생 및 발생 원인 아연은 핵산의 합성 인 지질과 단백질의 신진 대사에 관여하는 광물입니다. 아연은 아동의 신체가 발달하고 기능을 발휘하기 위해 필요합니다. 이 요소가 없으면 내성이 감소하고 심혈관 질환이 발병하며 건강 상태와 바이러스 및 감염에 대한 신체 저항성이 악화됩니다.

아연은 태아 발달 중 임신 30 주부터 시작하여 아이의 몸에 들어가기 시작합니다. 18 세 이상의 성인은 아연 3g을 몸에 가지고 있습니다. 그것의 주요 내용은 뼈 및 근육 질량 및 피부에 떨어진다. 건강한 몸을위한 아연의 일일 섭취량은 15mg입니다.

브랜 트 증후군은 다음과 같이 분류됩니다 :

• 유전성 - 결함 유전자 인 SLC39A4를 통해 전달되며,이 유전자의 존재는 장내 아연 흡수의 자연적 과정을 위반합니다. 신생아에서 가장 흔합니다.
• 획득 - 모든 연령대에서 발전합니다.

환자의 경피 피부염으로 인해 아연 지표는 정상보다 3 배 낮습니다. 이 미량 원소는 효소 포스파타제, 티아민 키나아제, 글루타민 탈수소 효소의 완전한 형성에 충분하지 않습니다. 환자에서는 면역 글로불린 IgA와 IgM의 양이 감소하고 대사 과정이 방해되며 표피의 활동이 감소합니다.

분류 및 원인

피부과에서는 Brandt 증후군의 3 가지 주요 분류가 있습니다.

• Acrodmatitis enteropathic;
• 만성 형태의 위축성 액 흡수 피부염;
• Papular acrodermatitis 또는 병리 Allopo.

Acrodimalitis enteropathica는 모유 수유를 중단 한 후 어린 아이들에게서 발생합니다. 약 3 %의 아기가 이미 효소의 합성과 장에서 아연의 흡수를 담당하는 손상된 SLC39A4 유전자로 태어났습니다.

모유에는 아연의 흡수를 담당하는 리간드가 들어 있습니다. 동시에, 리간친은 젖소가 없기 때문에 종종 모유 수유로 대체됩니다. 다른 유형의 음식으로 전환 한 후, 어린이의 몸에서는 아연 결핍이 빠르게 발생합니다. 이것은 신진 대사 과정의 혼란과 아미노산의 합성을 초래합니다. 몸의 세포에서 표피가 영양 장애를 겪는 지방산 함량이 증가합니다.

브랜트 증후군에서 아이는 가려운 피부를 가지고 있으며 아픈 붉은 반점과 그의 몸 전체에 나타나는 반점이 있습니다. 몇 주 후에, 반점은 화농성 내용을 가진 축축한 부식의 모양으로 돈다. 환자의 머리카락이 빠지면 못판이 더 얇아지고 구강의 점막이 부풀어 오른다. 어린이가 섭취하기가 어려워 져서 소화 과정이 방해받습니다. 하루에 배변 횟수가 최대 20 회까지 증가 할 수 있습니다.

Papular acrodermatitis 또는 Allopo는 여성에게 가장 흔하게 발생합니다. 발진 병리의 본질에 따라 다음과 같이 분류됩니다 :

• Pustular 양식;
• 수포;
• Erythematous squamous.

acrodermatitis의 주요 초점은 상지입니다. 침식은 처음에는 손가락 중 하나에서 발생하며, 치료하지 않으면 손 전체로 움직입니다. 염증성 전염성 과정은 못 융기 부분에서 발생합니다. 손톱을 누르면 불쾌한 냄새가 나는 화농성 콘텐츠가 나타납니다. 병리학은 심각한 형태를 취합니다 - 환자가 손을 주먹으로 짜내고 움직임을 만드는 것은 어렵습니다.

위축성 액와 피부염은 40 세 이상의 성인에게서 성년기에 발생합니다. 그 원인은 세균성 인자 일뿐만 아니라 영양 결핍과 함께 ​​췌장 질환 일 수도 있습니다.

환자가 더 심하게 느끼고, 무관심이 나타나고, 식욕이 감소합니다. 팔다리와 관련된 침윤성 부종성 병기에서는 감수성이 떨어집니다. 푸른 빛나는 홍반이 손의 피부에서 발생하면 피부가 더 얇아지고 정맥 패턴이 피부를 통해 보입니다. 부적절한 치료로 인해 영향을받는 영역이 위축성 궤양으로 대체되어 종양 학적 과정을 개발할 위험이 증가합니다.

증상

enteropathic acrodermatitis의 주요 증상은 피부에 화농성 내용물과 물집의 형성이다. 첫 번째 구진은 손에 나타나고 모든 사지로 퍼집니다. 병변이 생식기 장기의 얼굴, 구강, 사타구니 접기 및 점막으로 확장 된 후 치료의 부족은 발진이 신체 전체에 국한된다는 사실로 이어진다.

acrodermatitis enteropathica 질병의 임상 증상은 exanthema의 증상과 유사합니다. 그러나, 피부 사정의 원인과 달리, exanthema는 신체에서 헤르페스 바이러스 1 형 또는 엔테로 바이러스에 대한 반응입니다. 바이러스 성 발열의 동반 증상은 자궁 경부 림프절의 증가, 체온의 상승, 눈꺼풀 부종 및 소화 장애입니다.

acrodermatitis 환자가 귀찮을 때 :

• 풍부한 침식성, 촉촉한 피부 병변;
• 입의 점막 궤양의 패배;
• 햇빛에 대한 두려움, 날카롭게 그리고 명백하게 발생;
• 탈모증;
• 속눈섭;

네일 플레이트의 숱과 손실, 네일 롤 아래의 화농성 내용물의 형성.
환자는 위장관 장애가 있습니다.

• 위가 부어있다.
• 배변 행위는 하루에 20 번까지 증가합니다.
• 대변은 악취가 나고 황록색을 띠고있다.
• 음식은 소화되지 않습니다.
• 식욕의 부족;
• 무게가 영양 장애로 감소합니다.

소아에서는 생리 발달이 지연되고 정신병이 걸리고 질병 악화 기간 (피부가 가렵고 삐걱 거리는 경우)에 혼란이 있습니다. 아이는 잘 자지 못하고 무기력 해지고 냉담 해지고 우울하게됩니다.

적절한시기에 진단과 치료가 이루어지지 않으면 감염 과정이 주요 증상에 합류하게됩니다. 약화 된 몸체는 박테리아, 감염, 바이러스 (포도상 구균, 녹농균, 칸디다 균, 저속 프로 테우스)의 형태로 병원성 미생물을 공격하기 시작합니다. 일반적인 웰빙의 악화는 폐렴, 간 병리 (장기의 크기 증가), 빈혈, 백혈구 증, 식욕 부진의 배경에서 발생합니다. 환자의 혈액에서 적혈구 침강 속도가 최대 60 mm / h까지 증가하고 단백질 수준이 감소하며 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 양이 감소합니다.

진단

장내 첨 액성 피부염의 진단은 임상 자료 및 질병의 병력 및 검사실 검사의 수집에 근거합니다. 피부과 전문의는 환자가 침식성 피부 발진, 화상, 가려움증, 손톱 밑에서의 고름 분비, 대머리 및 소화 불량에 대한 불만을 제기합니다.

환자는 생화학 적 혈액 검사에 보내어 혈액 내의 아연 수준을 낮추거나 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 양을 줄인다. 또한 환자의 혈액에서 ESR, 단백질, 칼슘, 아연, 포스 파타 아제, 콜레스테롤의 감소 수준의 배경에 백혈구의 수준이 증가됩니다.

환자는 혈중 면역 글로불린 농도가 감소하여 면역력이 저하됩니다. 유전자 돌연변이를 확인하려면 유전 상담을 받아야합니다. SLC39A4 유전자 사슬의 서열이 파괴되면, 환자는 평생 아연 요법으로 처방된다.

소아에서 질병의 진행은 무조건적인 반사 작용의 감소, 운동 기능의 저하, 조정의 상실, 중추 신경계의 기능 상실을 수반합니다.

장내 첨 액성 피부염 치료

enteropathic acrodermatitis의 치료는 신체의 아연 결핍을 보충하는 것으로 시작됩니다. 이를 위해 환자는 산화물, 황산염, 아세테이트, 글루 콘산 아연의 처방을 처방받습니다. 아이를위한 무기물의 복용량은 하루에 120mg을 초과해서는 안됩니다. 긍정적 인 역학의 출현 후 : 신체에 침식의 치유, 탈모를 중지, 못 판의 성장 등 - 복용량이 0.5 배 증가합니다.

어린이의 건강과 건강을 유지하기 위해 아연의 일일 복용량은 50mg이어야합니다. 유전 적 돌연변이로 진단 된 일부 환자는 평생 미네랄을 섭취해야합니다.

추가 면역 체계를 자극하기 위해 사용됩니다 :

• 그룹 B의 비타민;
• 비타민 C;
• 주사 가능한 감마 글로불린;
• 알부민;
• 아연 복용량이 증가 된 비타민 - 무기 복합체;
• 포도당과 함께 인슐린.

소화를 정상화하려면 위장에 유익한 박테리아 (락토 바실러스, 락토 바이 트, 비피더 탐 테린, 라인 릭스, bifikol) 현상을 줄이면서 페스타민 또는 팬 크레아틴 효소를 섭취해야합니다.

바깥쪽으로는 매일 항생제 연고, 항진균제 및 기타 물질 (levorin, nystatin, bismuth, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazole)이 함유 된 침식성 수분을 치료하는 것이 좋습니다. 더 심한 경우에는 항균 약물의 근육 내 투여가 처방됩니다. 성인은 글루코 코르티코이드 (predomisone)를 1mg / kg의 용량으로 처방 한 호르몬 치료제입니다.

환자는 치료 및 예방적인 물리 치료 과정을 darsonval, diathermy, 파라핀이 함유 된 온욕, 가공 오일 및 나프탈렌을 기본으로하는 의료용 랩으로 처방받습니다.

치료는 신체의 신진 대사 과정의 정상화와 웰빙 향상으로도 중단하지 않는 것이 좋습니다. 그렇지 않으면 재발의 위험이 증가합니다. 환자는 혈액 내의 아연 수준을 모니터링하기 위해 2 ~ 3 개월마다 권장됩니다.

예후 및 예방

acrodermatitis에서 회복을위한 예후는 호의적이며시기 적절한 진단을 조건으로합니다. 재발을 피하기 위해 환자는 다음을 수행해야합니다.

• 끊임없이 식단을 모니터링하십시오 (우유, 생선, 육류, 달걀, 시리얼, 채소, 과일 등 아연 함유량이 높은 식품 사용).
• 몸에 아연 결핍을 예방하기 위해 정기적으로 비타민과 미네랄 복합체를 섭취하십시오.
• 생화학 적 혈액 검사를 2 ~ 3 개월마다 한 번;
• 임산부는 호르몬 변화 동안의 결핍 상태를 고려하여 아연 약을 복용하는 것이 좋습니다.
• 나쁜 습관 (음주, 흡연)을 포기하십시오.

acrodermatitis - exanthema 대신에 질병의 부정확 한 진단은 아이들의 건강과 죽음의 급격한 악화로 이어질 수 있습니다. 영양에 대한주의를 기울여야하고, 첫 해의 어린이 성장 및 발달 지표 분석에주의를 기울여야합니다. 설사, 피부에 병변이 있고, 머리카락과 손톱이 가늘어 져서 의사에게 즉각적인 치료가 필요한 이유입니다.

그의 연구에서 Brand 박사는 아연으로 평생 지속되는 치료법 인 피부 각막염 환자를 추천했습니다. 이 항목은 낙태, 수술 및 재 임신 한 여성에게 특히 중요합니다. 두 번째 및 후속 임신 중에 여성의 몸에있는 아연 매장량이 고갈되며 태아 발달의 제 3 삼 분기에 태아에게 전달할 물질이 없습니다. 이 상태를 방지하기 위해 임산부는 미네랄 복합체의 조성에 아연이 보입니다. 불만이있을 경우 즉시 의사와상의해야합니다.

Enteropathic acrodermatitis는 심한 전신 질환으로 증상이 피부 병리학 (exanthema)과 유사하기 때문에 인식하기 어렵습니다. Brandt 증후군의 원인은 유전 적 또는 후천적 유형에 의한 장의 아연 흡수에 대한 위반입니다. 사람이 이미 손상된 유전자로 태어난 경우 질병의 증상은 생후 1 년 안에 나타납니다.

획득 된 형태의 피부 각막염은 40 년 후에 여성에서 가장 흔하게 나타납니다. 회복을 위해 환자는 외부에서 아연 함유 약물 및 항생제 치료 과정을 거치는 것이 좋습니다. 예후는 유리하지만시의 적절하고 적절한 진단 및 치료 전술이 적용됩니다.

어린이의 Acrodmatitis enteropathic

이 드문 질병은 일반적으로 어린이와 유아에게 영향을줍니다. 때로는 질병이 적절하고시의 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 사망으로 이어질 수있는 다양한 피부 질환을 가진 소화 불량으로 잘못 진단됩니다.

acrodermatitis의 병인 및 병인

최근 몇 년 동안 관찰 된 acrodermatitis는 enterosathic 유전자 - 피부병, 상 염색체 열성 원칙에 의해 전송되는 것을 보여줍니다. 질병의 유전 적 특성상 근친상간과 결혼 한 아동의 기원에 관한 사실을 나타냅니다. 질병의 발병 기전은 아직 완전히 해독되지 않았으며, 일종의 유 전적으로 결정된 효소 병균에 기초를 둔 것으로 보인다. N. Danbolt는이 질환이 소장의 알칼리증 (소장의 병변)으로 시작하여 신진 대사의 변화를 일으킨다 고 믿고 있습니다. 효소 결핍의 결과로 발생하는 트립토판 신진 대사의 위반에 상당한 중요성이 첨부됩니다.

차동 진단 :

• 칸디다증.
• 지속적인 pustular.
• Acrodermatitis Allopo.
• 선천성 표피 박리증.
• 습진.

소장의 효소 적 기능 장애는 부분적으로 단백질 분해를 일으키는 것으로 추측됩니다. 그 후 테트라 펩티드가 혈류에 흡수되어 독성을 가지며 피부와 다른 시스템에 손상을줍니다. pathogenesis에서 지방산 불포화 지방산, arachidonic 및 linolenic의 대사 장애에 enteropathic acrodermatitis의 역할이 설립되었습니다.

최근 몇 년간의 실험적 연구 및 임상 관찰 결과 아연 결핍이이 병의 발병 기전에 중요한 역할을한다는 것이 밝혀졌습니다. 환자들은 혈청, 혈장, 타액, 전혈, 뼈, 간 및 근육에서 아연 함량이 낮았다. 아픈 아이들의 아연 함량은 건강한 아이들보다 2 ~ 3 배 낮습니다. 이 미량 원소는 탄산 탈수 효소, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 췌장 카르복시 펩티다아제, 티아민 키나아제, 글루타민 탈수소 효소 등 여러 효소의 보조 인자이기 때문에 신체에 아연이 없으면 핵산 합성과 효소 활성이 감소합니다. 아연 결핍으로 체액 성 및 세포 성 면역의 강도가 감소하고 (면역 글로불린의 정도, 특히 IgM 및 IgA가 감소 함), 트립토판 신진 대사가 방해 받는다. 올레산과 리놀레산 비율의 변화로 인해 표피 활동이 위배됩니다.

혈액에 아연이 부족하면 소장 벽의 기능이 손상되면 흡수가 달라집니다. 장 생검 표본의 연구에서 Panet 세포의 미세 구조가 세포질 균질화의 형태로 변화가 발견되었는데, 이는이 질환에서 아연의 낮은 흡수 장애를 설명합니다.

Acroditis의 증상

이 질병은 보통 2 주에서 1 년 반으로 시작됩니다. acrodermatitis의 주된 증상은 피부가 과다한 부종성 병소와 충혈 요소의 소포에 의해 영향을 받는다는 것입니다. 초기 지방화 - 회음, 생식기, 엉덩이, 사타구니 주름, 항문 근처 및 얼굴, 발 및 손의 구멍. 점차적으로 발진이 피부의 다른 부위 (팔꿈치, 무릎 관절, 목, 몸)로 이동합니다. 이러한 병변은 임상적인 칸디다증, 습진, 건선 및 표피 박리와 유사하며 대칭적인 위치와 불규칙한 윤곽선으로 인해 종종 잘못된 진단을 유발합니다. 눈에 띄는 긁힘, 가려움증은 관찰되지 않지만 피부 덮개의 방대한 병변 (종종 피코 코 클 감염, 침식, 수양)은 어린이에게 불편 함을줍니다. acrodermatitis의 증상은 cheilitis, stomatitis, conjunctivitis, blepharitis의 형태로 점액과 점막의 특징적인 병변입니다. 아래쪽 눈꺼풀과 위쪽 눈꺼풀의 등 눈꺼풀 처짐이 관찰되어 광 공포를 나타낼 수 있습니다. 대부분의 환자는 onychia 및 paronychia (때로는 subungual onycholysis 및 hyperkeratosis) 있습니다. 이 질병의 전형적인 증상은 두피, 속눈썹, 눈썹이 엷어지고, 가늘어지고, 끊어지는 (손실까지) 형태의 성장 장애입니다.

가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 발진 후 발생하는 위장 장애.
• 복부 팽창, 식욕 부진, 점액이 잦은 액체 녹색 대변.
• 환자의 일반적인 상태를 방해하는 경우 발열이나 열이 적습니다. 고통스런 발현이 증가함에 따라 신체 발달에 대한 위반이 발생합니다.
• 성장 지연, 체중 결핍으로 표현.
• 정신적 영역의 변화.

Acrodermatitis 치료

최근까지 환자들은 hydroxyquinoline 계 할로겐 물질 (enteroseptol, diiodoquine)으로 치료를 받았으며 1953 년에 시행되었다. 피부의 변화와 소화 불량 증상이 사라진 후 엔테로 셉톨의 투여 량이 최소 수준으로 감소되었다.

Acrodermatitis 치료는 다음과 같은 조치를 포함합니다 :

• 2-3 달 동안 황산 아연, 효소 준비;
• 질병의 조기 발견 및 양성 약물 치료에 대한 예측;
• 예방 (Prevention) - 환자 연령에 따라 수유 규칙을 지키십시오.

부모가 스스로 주도적으로이 요법을 중단했다면 종종 질병의 재발이 있었고 입원이 필요했습니다. 엔테로 셉톨을 포함한 히드 록시 퀴놀린 유도체는 신경염, 시신경 및 망막 손상의 형태로 합병증을 일으킬 수 있음을 염두에 두어야합니다.

최근 아연 화합물 (아연 산화물, 글루코 네이트 및 설페이트)을 치료 적 치료로 도입함으로써이 질병의 치료에있어 상당한 진전이 이루어졌고, 따라서 엔테로 셉톨 사용의 필요성이 감소했다. 산화 아연은 다른 방법보다 훨씬 빠른 치료법으로 어린이가 가장 잘 견뎌내고, 환자는 체중이 증가하기 시작하고 피부의 변화와 장의 장애가 사라지고 발톱의 성장이 개선됩니다. 아연 제재를 처방 할 때, 피부의 변화는 1 주일 이내에 사라지기 시작합니다.