관절염 치료제

Arthrogryposis는 musculoskeletal system의 선천적 인 질환으로 많은 관절의 굴곡 형성, 근육 구조의 일차 위축으로 인한 척수 신경 세포의 손상을 특징으로합니다. 임상 사진은 운동 범위가 제한적인 관절면 변형, 근육 저혈압으로 구성되며, 정상적인 지능 수준의 어린이를 보전하고 내부 장기에 손상을주지 않습니다. 방사선 사진, CT 및 MRI를 사용하여 진단을 명확히합니다. 치료는 심한 경우에는 외과 적 기술을 사용하여 신체적 인 치료에 유리한 기능적 위치에 영향을받는 관절을 움직이지 않게합니다.

관절염 치료제

처음으로 병리학은 1927 년 국내 외과 의사 이우 (E Yu)에 의해 상세히 기술되었다. Osten-Sacken, 그러나 "arthrogryposis"라는 용어 자체는 1923 년 미국의 정형 외과 의사 M. Stern에 의해 제안되었습니다. 문자 그대로 질병의 이름은 "곡선 조인트"로 해석됩니다. 소아과에서는 1 : 3000에서 1 : 56000 신생아의 빈도로 발생합니다. 발생률은 남녀 모두 동일합니다. Arthrogryposis 또는 다중 선천성 계약 증후군은 신생아 검사 중에 신생아 학자가 검사했을 때 태아의 초음파 검사 또는 출생 후 첫날에 일반적으로 태아에서 발견됩니다. 질병의 장애를 막기 위해 조기 아동은 집중적 인 신체 재활이 필요합니다.

Arthrogryposis의 원인

지금까지 질병의 형성에 기여하는 100 가지 이상의 이유가 있었지만 그 중 하나는 강조 표시되지 않았습니다. arthrogryposis는 자궁 내 발달의 4-5 주에 발달하고 유전되지 않는다는 것이 확실합니다 (말초 형태 제외). 가능한 원인은 다음과 같습니다.

  • 기형 발생. 그들은 태아의 신생 구조에 파괴적인 영향을 미친다. 이 그룹에는 임신부 약물, 알코올성 음료 및 특정 약물 (예 : 세포 증식 억제제), 전리 방사선, 독성 화학 물질, 감염성 질환 (풍진, 거대 세포 바이러스 감염, 톡소 플라스마 증) 등이 포함됩니다.
  • 임산부. 모성 유기체의 특징과 관련됩니다. 여기에는 자궁의 해부학 적 구조 (이중성, 이중성, 저형성), 태반 기능 부전, 중증 만성 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 당뇨병, 비 기능 부전증) 등이 있습니다.
  • 올리고 히드라 존온. 현 단계에서 많은 저자들은 근위부 형성의 기본 발달을위한 물을 거의 사용하지 않는다. 소량의 양수가 있으면 정상적인 태아의 움직임이 없어 지므로 관절이 일정한 강제 위치에 고정됩니다.

병인

arthrogryposis의 병인 기작은 완전히 이해되지 않았다. 이 점에 대해 여러 의견이 있습니다. Myogenic 이론은 관절 - 인대 복합체 및 신경계의 다양한 부분에서 추가 변화와 근육 구조의 기본 degenerative 병변을 제안합니다. 신경 인성 가설은 인과 적 요인의 복합적 영향으로 인해 태아기에서 척수의 운동 경로에 손상이 가해졌고 신경이 닿는 부분에 교란이 형성됨을 시사한다. 관절염 버전은 선천적 인 계약을 병적 인 복합체에서 캡슐 - 인대 장치의 초기 개입, 주변 근육의 위축 및 이차적 인 myodegeneration과 연결시킵니다.

병리학 적 해부는 저산소 성 (hypoplastic nature)의 근육에 변화가 있음을 나타낸다. 그들의 생리 학적 부착 점은 보존되지만 섬유 자체는 사지의 강제 위치로 인해 전형적으로 위치하지 않습니다. arthrogryposis의 캡슐 장치는 관절 표면을 단단히 유지하고 인대 구조는 짧아집니다. 관상 뼈는 저개발, 위축성이 있습니다. 퇴행성 과정은 신경계의 거의 모든 부분에 존재합니다.

분류

영향을받는 관절의 수와 환자의 일반적인 상태에 따라 관절 수술은 경도, 중등도 및 중증의 정도로 분류됩니다. 이와는 별도로 외전, 회전, 신근, 내전, 굴곡 및 결합과 같은 유형의 협착이 있습니다. 국제 분류는 질병을 다음과 같은 형태로 구분하는 것을 의미합니다 :

  • 일반화. 그것은 54 %의 경우에서 발생합니다. 이 질환은 관절의 모든 그룹에 영향을 미칠 수 있는데, 이는 측두 하악, 흉골 - 견봉, 흉쇄 쇄와 같은 드문 국소화를 포함합니다.
  • 하지의 손상. 전체 병리학의 30 %입니다. 병변은 발의 관절과 엉덩이, 발목, 무릎을 잡습니다.
  • 상지 손상. 5 %에서 관찰. 손목, 팔꿈치 관절 및 관절에 더 자주 영향을 미칩니다.
  • 원위치. 아픈 아이들의 수가 11 %에 이릅니다. 그것에는 대략 9의 아종이 있고, 그중 디지탈 이형성, 선천적 인 거미 합병증 및 고든 증후군, 다발 익 익형, 프리맨 - 셀던, 트리스 마우스 - 의사 간 매독증 등이있다.

관절 수술의 증상

특징적인 증상은 선천적 인 계약의 존재와 근육 위축 또는 영양 실조로 이루어 지므로 환자에게 많은 불편을 겪습니다. Arthrogriposis 병변은 대칭적이고 진행성이없는 경향이 있으며 초기 성공적인 치료 후에 기형의 재발 만이 가능합니다. 대부분의 경우,이 질병은 신체의 상부를 포착합니다. 일반적인 그림은 손이 접혀서 안쪽으로 회전하고, 팔뚝이 뚫고, 팔꿈치가 구부러지며, 손이 손바닥쪽으로 구부러져 있습니다. 하지의 손상은 족저와 고관절의 아 탈구로 종종 발생합니다.

Arthrogryposis는 또한 손가락의 피부 syndactyly (유착), 양막 기 혈관종 및 telangiectasias, 손상된 관절 이상 피부 retracts, 입천장의 틈, 심장 결함 및 meningomyellocele보다 드문 발현과 결합됩니다. 10 %의 경우, 뇌 또는 척수에있는 혈관 병변이 합쳐져 검출됩니다. 환자는 빈번한 호흡기 질환을 겪을 수 있습니다. 중요하고 긍정적 인 특징은 연령에 적합한 정신 능력의 존재와 장기 장애의 부재입니다.

합병증

Arthrogriposis는 생명을 위협하지 않습니다. 합병증은 적절하거나 지연되는 치료가 없을 때 더 흔합니다. 그러나 성공적인 치료를하더라도 긍정적 인 역 동성이 달성되지 않을 수도 있습니다. 계약의 보존은 아동이 가장 단순한 움직임을 수행하는 것을 방지합니다. 심각한 합병증은 손상된 관절의 완전한 고정과 팔다리의 돌이킬 수없는 기형입니다. 심한 경우에는 뼈의 성장 영역과 골반의 이차적 인 병변에도 손상이 있습니다.

진단

Arthrogryposis는 통상적 인 초음파 검사에서 발견됩니다. 태아의 초음파 검사에서 운동성, 사지의 연조직 감소, 계약의 발달 등이 기록되었습니다. 출생 후, 소아 신경 전문의, 정형 외과 의사 또는 외과 의사와 함께 검사가 수행됩니다. 진단 기준은 3 개 이상의 큰 관절면 (손 또는 발을 1 개의 큰 관절로 간주), 척추 운동 신경 및 근육 위축의기구 학적으로 확인 된 병변으로 구성됩니다. 진단의 정확성을 명확히하기 위해 다음과 같은 방법 그룹이 사용됩니다.

  • 시각화 첫 번째 라인의 진단으로 수정 된 관절의 방사선 촬영이 수행됩니다. 그걸로 apophyses의 저 발달, 골다공증 및 손상된 골격 분화 과정을 확인할 수 있습니다. CT 또는 MRI는 논란의 여지가있는 경우에 사용되며 관절 표면의 미세한 변화를 감지 할 수 있습니다.
  • 신경 생리학. Electroneuromyography (ENMG)는 신경근 전도 장애를 확인하는 데 사용됩니다. 척수 손상 여부를 확인해야합니다. 뇌파도 (EEG)는 중추 신경계의 신경 세포 활동을 기록하는 데 사용됩니다. 일반적으로 진단에는 뇌 기능을 모니터링 할 수있는 뇌파 모니터링이 포함됩니다.

감별 진단은 poliomyelitis, diastrophic dysplasia, Larsen 증후군, chondrodystrophy, spinal amyotrophy, myotonic dystrophy의 결과로 수행됩니다. 최종 진단을 위해 전염병 전문의, 심장 전문의 및 류마티스 전문의의 도움이 필요할 수 있습니다.

관절염 치료

치료 기간은 출산 후 첫 날부터 시작됩니다.이시기의 교정 결과가 가장 안정적이기 때문입니다. 2 ~ 3 세가 될 때까지 보수적 인 방법이 바람직합니다. 매주 실시되는 단계적 석고 교정 작업을 수행합니다. 각 조작을하기 전에 열, 물리 치료 절차 및 치료 체조가 수행됩니다. 물리 치료, 광색 요법, 프로제린, 트렌 탈, 황 및 칼슘을 이용한 전기 영동, 각질 용해성 겔 (geratolytic gels) 및 전기적 자극을 이용한 포노 포레 시스 (phonophoresis)가 사용됩니다. 학부모는 하루 8 시간까지 수행되는 관절 수술에 대한 시력 교정 운동의 중요성을 설명해야합니다. 정형 외과 치료는 혈류를 증가시키고 전도도를 증가 시키며 조직 위축을 정상화시키는 약물을 포함하여 신경학에 의해 항상 보완됩니다.

역동적 인 경우 외과 적 개입이 사용됩니다. 어려운 상황에서는 3 개월부터 시작하지만 대부분의 경우 2 세 미만의 환자는 보수적으로 치료합니다. 교정은 원위 부위에서 수행됩니다. 위치에 따라 근전 경골 망막 신경절 절삭술, 상완골 절골술, 대퇴사 두의 연장이 가능합니다. 관절 강직성 만곡 족이 생기면 인대 건 장치 (7 세 미만 어린이) 또는 발 골격 (세 연령대)에서 수술 수술을 권장합니다.

상지의 관절 수술에서 손목 관절의 손바닥 쪽에서의 capsulotomy뿐 아니라 팔뚝의 근육을 단축시키고 길게하는 수술이 수행됩니다. 청소년에게는 lavsan tape 또는 arthrodesis에 의한 allodez가이 관절의 수술로 사용됩니다. 신근 관절의 신전 구축으로 삼두근의 힘줄이 연장되고 이식되며 후낭 절개술이 시행됩니다. 탈구가 발생할 때, 폐쇄 된 위치 조정은 손상되지 않은 근력으로 만 수행됩니다. 하체에 대한 조작은 셀프 서비스에 중요한 조건의 생성에 대한 지원 - 정적 기능 활동, 상위 -의 보존에 최대한 초점을 맞추고 있습니다.

예후 및 예방

예후는 질병의 심각성을 직접 반영합니다. 지방 양식의 경우 일반화 된 환자 장애가 발생하여 호의적입니다. 예방은지지 적입니다. 하지의 질병의 경우, 정형 외과 용 신발의 사용이 필수적이며, 상부 - 룽쥐의 사용은 척추 고정 용 특수 자세 교정기 또는 코르셋을 획득하는 것이 중요합니다. 신경 및 근육기구의 만족스러운 형태를 유지하기 위해 치료 마사지, 체력 단련 및 체조를 사용했습니다.

Arthrogriposis : 그것은 무엇이며 어떻게 취급합니까?

Arthrogryposis는 관절의 심한 질병으로 변형되어 기능을 상실합니다. 이 질병은 전신이며 타고난 질병입니다. 증상의 중증도에 따라 질병은 병리학 적 과정에 영향을 미치는 근육 및 힘줄이있는 신체의 몇 개 또는 거의 모든 관절에 영향을줍니다.

Arthrogriposis : 원인

현재까지 공식 의약은 불행히도이 질병의 정확한 원인을 알지 못합니다. 병리는 자궁에서 형성되며, 배아에서 장래의 장기와 시스템을 재배하는 기간 (임신 12 주까지)에 가장 잘 일어나는 것으로 알려져 있습니다. 이론적으로 부정적인 영향을 미칠 수 있고 질병의 발전에 기여할 수있는 요소들 :

  • 알코올 및 마약 사용;
  • 방사선 (엑스레이 및 형광 포함);
  • 기형 유발 성의 약물;
  • 자궁 내 감염;
  • 임신 중증의 전신 질환;
  • 유전자 돌연변이

이러한 요인의 영향은 관절 장치의 형성 과정과 골 형성 (골 형성)을 방해합니다. 또한이 질병의 발전에 대한 기계 이론이 있습니다. 그 저자는 양의 양이 충분하지 않아 자궁이 태아를 압박하여 변형을 일으킨다 고 제안합니다. 병리학 자들은 환자의 뇌와 척수의 조직 표본에 대한 연구에서 지성이 교란되지 않아도이 질환이 신경계의 변화를 일으킨다는 결론을 얻었다.

arthrogryposis에서 충동의 전송은 간헐적으로 발생하므로 근육으로의 혈액 공급이 부적절합니다. 관절의 곡률로 인해 결합 조직 또는 지방 조직의 근육 조직이 대체되어 모터 활동이 감소합니다. 힘줄의 구조와 관절의 캡슐 장치도 손상되어 완전한 기능을 보장 할 수 없습니다.

선천적 arthrogryposis : 질병의 분류

이 질병은 세 단계의 임상 증상을 가질 수 있습니다. 진단을 확립하기 위해서는 외적 (형태 학적) 징후, X- 선 결과 및 전기 음성관 검사 (EMG)에 중점을 둡니다. 보다 자세하게는 표에 설명되어 있습니다.

관절 디자인의 분류

소아의 관절염 치료 : 질병의 특징

이 질환은 선천성 기형과 관련이 있기 때문에 외적으로는 아이가 태어난 직후에 발견됩니다. 이 질병은 종종 원위 (멀리) 및 덜 자주 (몸에 가까운) 팔다리 부분에 영향을줍니다.

이 질병은 몸 전체로 퍼져 나간다. 아랫쪽 또는 상지에 영향을 미치거나 말초 부위에만 영향을 미친다. 질병의 일반화 된 형태는 신체의 거의 모든 관절 (척추와 두개골의 안면 부분을 포함)을 변화 시키므로 근육 시스템은 정상적으로 기능하지 못합니다. 어조의 감소 또는 부족이 있습니다. 한 어린이가 여러 개의 관절에 영향을 미치는 상지 (또는 그 이하)의 관절 수술만으로 진단 되었다면 적기 치료를 통해 건강을 크게 향상시킬 수있는 모든 기회가 주어집니다.

질병은 아이의 정신 능력에 영향을 미치지 않지만, 정상적으로 움직일 수 없기 때문에 그의 정신 운동 발달이 지연됩니다.

arthrogriposis 동안 내부 기관은 영향을받지 않지만 척추의 강한 곡률 때문에 때로는 교대 할 수 있다는 것이 중요합니다.

이 질병은 나이가 들면서 진행되지 않고 대개 유전되지 않습니다. 질병의 예후는 치료 조치가 얼마나 일찍 시작되었는지에 달려 있습니다.

질병을 어떻게 식별 할 수 있습니까?

질병의 출생 전 진단의 유일한 유형은 태아 발달의 다른 단계에서 임신 중에 초음파입니다. 일부 경고 표지판은 끔찍한 기형을 의심하는 데 도움이됩니다. "자궁 경부 용정맥 (arthrogrypos)"의 추정 자궁 내 진단으로 다음과 같은 변화가 계측됩니다 :

  • 태아의 운동 활동 위반 (감소 또는 부재);
  • 팔다리의 연조직의 붓기.
  • 관절의 심한 기형 (예 : 움직이지 않는 상태 또는 발, 손의 시각적 부재).

선별 검사를 위해 임산부는 최소 3 회 의무 초음파 검사를 받아야합니다. 10-13 주, 임신 약 5 개월, 30 주. 첫 번째 2 개 연구는 진단 적 계획에서 특히 중요합니다. 의학적 이유로 임신 3 개월 이내에 임신을 종결하는 것은 불가능하기 때문입니다.

여하튼 병리를 밝히는 것은 불가능합니다. 산과 전문의를 정기적으로 검사하는 동안 헌혈이나 접촉으로 결정되지 않습니다. 출생 후 x- 선과 근전도는 진단을 위해 사용되지만, 육안으로 외부에서 확인할 수 있습니다.

Arthrogriposis : 치료는 출산 병원에서 시작해야합니다.

치료 행동이 효과적이었고, 그들은 아이의 출생 이후 수행됩니다. 퇴원하기 전까지는 가정에서 일상적으로 반복 할 수있는 정형 외과 운동을 올바르게 수행하는 방법을 부모에게 가르치는 것이 중요합니다. 병원에서 아이들은 대개 다음과 같은 처방을받습니다.

  • 마사지;
  • 물리 치료 (열처리);
  • 체조;
  • 관절의 고정 (타이어 또는 석고 모형의 도움으로).

보수 치료 결과가 아동의 상태를 회복 또는 개선하기에 충분하지 않으면 수술을받는 것으로 나타납니다. 일찍 수행 될수록 효율성은 높아집니다. 다리 기형은 3-4 개월, 손은 6-8 개월에 수술합니다. 후기의 치료법은 뼈 조직과 연조직에 파란 눈으로 개입해야하기 때문에 정형 외과 의사는 이것을 늦추지 않을 것을 권장합니다.

Arthrogryposis는 완전히 치료할 수 있습니까?

이 질병으로 인해 관절이 수축되고 이로 인해 정상적인 삶을 계속 이어갈 수 없게됩니다. 계약은 이동성의 부분적 또는 완전한 제한입니다 (예 : 손을 구부리거나 늘릴 수 없음). 이 질병을 완전히 치료할 수있는 기회 또는 적어도 최소한의 합병증 만 남는 경우는 경미한 형태입니다. 여러 개의 관절이이 과정에 관여하는 경우 (일반적으로 진단은 "원위 arthrogryposis"와 같게 들립니다) 척추가 영향을받지 않으면 보수적이고 때로는 수술 방법의 도움을 받아 안정적인 양성 동역학을 얻을 수 있습니다.

병리가 여러 개의 관절과 등 뒤로 확장되는 상황에서 치료의 주요 목표는 가능한 한 환자의 고통과 상태를 완화시키는 것입니다. 전위를 가능한 한 많이 교정하고 근력을 약간 늘려 사람이 독립적으로 움직이거나 적어도 손으로 작업 할 수있게하는 것이 중요합니다. 대부분의 경우 수술 방법과 치료 방법을 조합하면 기형의 심각성을 줄이고 근육의 감도를 향상시킬 수 있습니다. 이러한 1 차 치료 과정 후에, 그러한 환자들은 물리 치료와 마사지를 필요로합니다.

관절이 변형되지 않도록 특수 정형 고정 장치와 타이어가 재사용됩니다. 질병의 심각성에 관계없이, 아이의 치료와 회복은 부모를위한 (정신적으로나 육체적으로) 어려운 과정입니다.

질병 arthrogryposis : 거기 예방인가?

질병의 정확한 병인 및 원인은 알려지지 않았으므로 구체적인 예방은 존재하지 않습니다. 많은 의사들에 따르면, 질병을 예방하는 가장 좋은 방법은 임산부와 미래의 엄마가 될 여성의 건강에 대한 책임있는 태도입니다. 임신 기간 동안 약물을 최대한 배제하고 스트레스를 포함한 유해한 요소를 피하는 것이 좋습니다.

출생시 진단받은 사람들에게 질병의 악화 및 재발을 예방할 수 있습니다. 이를 위해서는 전문 요양원에서 주기적으로 치료를 받아야하며, 체조를 수행하고 계획된 마사지를 잊지 않아야합니다. 어떤 경우에는 관절의 만곡을 방지하는 교정기를 영구적으로 또는 일시적으로 착용해야합니다. 정형 외과 및 X- 레이 연구에 대한 정기적 인 검사를 통해 공정의 역 동성을 추적하고 필요한 경우 치료 계획을 시간에 맞게 변경할 수 있습니다.

이 불행에 직면 한 사람들은 종종 arthrogryposis라는 질문에 관심을 가지고 있습니다. 관절염은 무엇이며, 어떤 것을 제거 할 가능성이 있습니까? 물론, 이것은 치료하기 어려운 어려운 질환이지만, 부모의 열심과 유능한 의학적 접근으로 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다.

관절염 치료제

Arthrogryposis는 근육 hypotrophy뿐만 아니라 척수의 motoneurons에 손상뿐만 아니라 관절의 계약 (강성)에 의해 특징 선천적 인 전신 질환입니다.

내용

이유

"arthrogryposis"라는 용어는 1923 년 USA M. Stern의 정형 외과 의사에 의해 소개되었습니다. 이 질병은 3,000 명의 신생아 중 1 명에서 발견됩니다. 골관절 조영술의 선천성 병변의 빈도는 2-3 %입니다.

arthrogryposis의 원인은 완전히 이해되지 않습니다. 이 질병은 유전되지는 않지만 산발적으로 발생한다는 것이 확인되었습니다. 전문가들은 임신 초기에 행동하고 태아에서 관절 수술을 유발하는 몇 가지 요인을 확인합니다. 그들 중에는 :

  • 바이러스 또는 박테리아 기원의 감염;
  • 독성 물질 및 약물의 영향;
  • 구조적 이상으로 인한 자궁 내 공간의 제한;
  • 태반 기능 부전 등.

병인

어린이에서 관절염의 발생은 어떻게 확립되지 않습니다. 이 병의 발병 기전에는 근원과 신경 인 두 가지 주요 이론이 있습니다.

myogenic 이론에 따르면, 기형 유발 인자의 영향으로, 근육 섬유의 형성 (histogenesis) 임신의 첫 번째 삼 분기에 방해가됩니다. 결과적으로, 관절 - 인대 장치 및 신경계에서 부정적인 변화가 발생합니다.

신경 인성 가설을지지하는 사람들은 병리학 적 과정이 척수의 일차적 인 병변으로 인해 시작되며, 선택적 근육 위축과 개별 관절의 굴곡이 이차적이라고 믿습니다.

선천성 관절 병변은 다음과 같은 병리학 적 특징을 수반한다 :

  • 근육의 음색이 교란되고, 퇴행성 과정이 발생한다.
  • 관절의 제한된 이동성;
  • 백 - 인대 장치가 짧아진다.
  • 조인트 캡슐 내의 인접 표면은 밀착되어있다.
  • 조인트는 특정 위치에 고정됩니다.
  • 근육의 기원 및 부착 지점에 이상한 위치가 있습니다.
  • 긴 관상 뼈의 위축, 그들의 성장 속도가 느려집니다;
  • 영향을받은 중추 및 말초 신경계.

증상

선천성 다중 관절 수술은 여러 가지 특성에 따라 분류됩니다.

  • 유병률은 하반신 (30 %), 상지 (5 %), 원위 (11 %)의 병변으로 일반화 (54 %의 경우)됩니다.
  • 굴근, 굴근, 굴곡근, 신근, 회전, 합병증의 종류에 따라 - 퇴원.
  • 기형의 중증도에 따라 경도, 중형 및 중증 형.

일반적인 arthrogryposis는 다음을 수반합니다 :

  • 어깨, 손목, 팔꿈치, 엉덩이 및 무릎 관절의 경직;
  • 손, 발, 얼굴 골격, 척추의 기형;
  • 저혈압 또는 근육 atony.

하지의 관절 운동은 다음과 같은 형태로 나타납니다 :

  • 엉덩이 관절의 외부 회전 납치 또는 굴곡 - 수축 구축;
  • 둔부 탈구 (항상은 아님);
  • 무릎 굴곡 또는 신전 굴곡
  • 발의 변형.

상지의 관절 기형은 다음과 같은 계약에 의해 특징 지어진다.

  • 어깨 관절 내 회전 운동;
  • 신전근 ulnar;
  • 방사 근막의 굴곡;
  • 제 1 손가락에서 굴곡 - 유도.

원위부 버전의 병리학에서는 손과 발의 기형이 관찰됩니다.

많은 경우 arthrogryposis는 다음과 같은 징후로 보완됩니다.

  • 양막 현수막;
  • 손의 진피 성 분열;
  • 변경된 관절을 통한 피부 재 치료;
  • 관절 내 익상편;
  • 클럽 핸드와 만우 풋;
  • 관절의 탈구;
  • 혈관종 및 모세 혈관 확장증;
  • 호흡기 질환에 대한 성향.

내부 기관의 전신 병변 및 지적 발달 지연은 특징이 없습니다. 관절 기형과 근육 위축은 대칭으로 진행되며 평생 동안 진행되지 않습니다.

진단

arthrogryposis의 진단은 출생 전 기간에 이루어질 수 있습니다. 이 질병은 관절의 변형과 사지의 연조직의 위축을 보여주는 초음파를 사용하여 감지됩니다. 병리학의 간접적 인 징후는 낮은 태아의 이동성이다.

출산 후, 임상 증상 및 신경 학적 검사를 바탕으로 관절 경 수술이 진단됩니다. 또한, 초음파 스캐닝 및 방사선 촬영을 수행 할 수 있습니다.

이 질병은 소아마비, 다발성 관절염, 근육 병증 및 기타 전신 및 신경 근육 병리학 적 합병증과 구별됩니다.

치료

선천성 다중 관절 수술의 경우 정형 외과 의사가 모니터하고 치료합니다.

보수 치료는 어린이의 첫 달에 시작되어야합니다. 그것은 일주일에 한 번 팔다리를 점차적으로 석고하는 것을 포함합니다. 전에는 석고가 체조를 열었습니다. arthrogryposis에 대한 물리 치료는 관절의 움직임 범위를 증가시키고 기형을 교정하는 것을 목표로합니다. 또한, 교정 운동과 스타일링은 하루 6-8 회 실시해야합니다. 석고 코스를 마친 후, 보조 용품은 어린이를 위해 개별적으로 선택됩니다.

arthrogryposis의 치료는 골다공증의 치료뿐만 아니라 신경근 장치의 기능과 혈액 순환을 향상시키는 것이 목적 인 물리 요법으로 보완됩니다. 기본 기술 :

  • 마사지;
  • 광색 요법;
  • 아스코르브 산, 칼슘, 아미노필린, 유황을 이용한 전기 영동;
  • 전기 자극;
  • 포노 포레 시스;
  • 소금 온열 장치;
  • 오조 케 라이트와 파라핀을 사용한 응용 분야.

또한, 신경 치료의 과정은 신경 섬유의 전도를 향상시키고 조직 위축을 향상시키는 약물을 포함하여 1 년에 3-4 회 개최됩니다.

보수 치료가 효과가 없다면 외과 적 치료가 시행됩니다. 원칙적으로, 작업은 2 ~ 3 년 후에 수행됩니다. 개입하는 동안 근육과 힘줄의 크기가 조정되고 관절의 위치가 변경됩니다.

예측

일반화 된 관절 수술은 바람직하지 않은 예후를 보입니다. 환자는 정기적 인 치료, 재활 조치, 전문 기관에서의 적응이 필요합니다.

국소적인 경련성 관절염 치료는 치료가 적시에 시작된다면 완전히 치료할 수 있습니다. 계약 및 기형이 재발하기 쉽기 때문에이 진단을받은 어린이는 뼈 성장이 끝날 때까지 추적 관찰을 받게됩니다.

예방

arthrogryposis 예방의 주요 척도는 임신 중 태아에 대한 기형 유발 인자의 영향을 예방하는 것입니다.

관절 수술 치료법

Arthrogryposis는 근골격계의 발달 장애로 인해 발생합니다. 그들은 굴곡, 섬유증 및 사지 기형과 관련이 있습니다. 다양한 종류의 이상 현상이 있습니다. 가장 흔한 형태는 손목, 팔꿈치, 어깨, 엉덩이 및 무릎의 근전도입니다. 현재 그 기원에 관한 몇 가지 이론이 있지만 이유는 밝혀지지 않았습니다.

이 기사는 관절 수술 치료가 무엇인지, 원인, 치료 및 예후에 대해 논의합니다.

arthrogryposis 무엇입니까

Arthrogryposis는 유전 질환으로 관절, 근육 및 척수의 비정상적인 발달과 관련된 선천적 장애입니다. 이 질병은 매우 드뭅니다. 근골격계와 관련된 모든 발달 이상의 2-3 % 만 관절 동맥 병증입니다.

이 질환은 시간이 지남에 따라 진행되지 않으며 다른 장기에 영향을 미치지 않으며 어린이의 정신 능력에 영향을 미치지 않습니다.

의학에서 arthrogryposis는 진단이 아니라 신체의 상태라고 믿어집니다. 임신 중 arthrogryposis 검출은 예후와 유전 연구에 중요한 포인트입니다.

질병의 이름은 헬라어에서 유래되었으며 문자 그대로 "구부러진 관절"로 번역됩니다. Arthrogryposis는 근육의 위축과 척수 이상을 일으키는 관절 운동성의 제한입니다. 그것에는 많은 종들이있다.

분류 및 아종

제 10 판 (ICD 코드 10)에서 질병의 국제 분류에 따르면, arthrogryposis는 Q 코드 74로 지정되었습니다. "기타 말단 발달의 ​​선천적 기형 (결함)"카테고리를 결합합니다. 그 중에는 다음과 같은 병리가 있습니다.

  • 추가적인 손목 뼈;
  • 쇄골 - 두개골 dysostosis;
  • 선천성 쇄골 관절염;
  • 거대하게;
  • Sprengel의 변형;
  • 세 지골;
  • 슬개골의 부족;
  • 슬개골 탈구;
  • 손톱 슬개장 증후군;
  • 천장 관절의 융합;
  • 발목 관절의 이상 발달;
  • 선천성 다중 관절 조영술.

이것은 이상 징후의 전체 목록이 아닙니다.

관절염과 관절염의 차이점을 알아보십시오.

선천성 다 관절 동맥 조영술과 원위부 신드롬 형태에 대해 좀 더 자세히 살펴 보겠습니다.

선천성 다 관절 동맥 조영술은 다음과 같이 나뉩니다.

  • 상지의 이상;
  • 하지의 이상 또는 관절 조영술;
  • 일반화 된 형식;
  • 척추 관여가있는 일반화 된 형태.

일반화 된 형태는 어깨, 팔꿈치, 손목, 엉덩이, 무릎, 손과 발, 얼굴 골격의 병리학 적 과정에 관여합니다.

상지의 관절 운동은 두 가지 그룹으로 나뉘어진다 : 두 가지 그룹 : 길이가 긴 타입의 저개발 팔과 가로 타입의 저개발 팔. 두 형식 모두 개체를 손으로 설정하는 기능의 부분적 또는 전체적 부재를 나타냅니다. 팔의 근육은 위축되고, 팔 자체의 크기는 1.5cm에서 완전히 사라집니다.

하지의 관절 기전은 세 가지 형태의 병리학을 가지고있다. 이 fokomelii, amelia 및 peromelia. 포켈 리아 (Fokelia)의 경우에는 사지의 중간 부분이 없으며 일방적이거나 양방향 일 수 있습니다. 아멜리아는 관절이 전혀없는 상태입니다. 퍼 뮬륨 (Permelium)은 사지의 일부가 결여되어 있고 발의 기형이있는 형태의 포켈 리아 (foquelia)입니다.

말단 관절 조영술의 형태는 작은 관절의 이상과 관련이 있습니다. 이 형태에서는 손과 발이 영향을받으며 때로는 악안면 관절이 포함됩니다. 주로 유전병의 결과입니다.

이 카테고리는 18 종의 아종을 결합합니다. 다음은 그 중 일부입니다.

  • 고든 증후군;
  • 디지털 이형성;
  • 프리먼 - 셀던 증후군;
  • 선천적 인 arachnodactyly;
  • 익상편;
  • trymmus-pseudocamptodactyly.

이유

변종의 기원은 거의 연구되지 않았기 때문에 여러 가지 이론이 있습니다. 다음 그룹으로 결합 할 수 있습니다.

  • 기계적 요인 (태아의 양수와 압력 감소, 비정상 태아 위치, 신체적 외상);
  • 혈관 병리 및 순환기 장애;
  • 감염성 병변 (자궁 내 당뇨병, 어머니의 전염병, 풍진, 인플루엔자, 부모 난의 병변);
  • 약물 및 약물 독소;
  • 유전성;
  • 태아의 산소 결핍.

관절 수술의 증상

질병의 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 근육 위축;
  • 관절 막힘;
  • 관절 기형.

하체 arthrogryposis의 증상은 다음과 같습니다 :

  • 엉덩이 관절에서의 외부 회전 외전 또는 굴곡 - 수축 구축;
  • 엉덩이의 전위, 항상은 아니지만;
  • 무릎 굴곡 또는 신전 굴곡
  • 발의 변형.

상지 관절염의 증상 :

  • 어깨 관절 내 회전 운동;
  • 팔꿈치 신전근;
  • 방사 근막의 굴곡;
  • 제 1 손가락에서 굴곡 - 유도.

치료

arthrogryposis를 치료하는 방법? Arthrogryposis는 치료가 가능하며 완전한 육체적 독립을 얻을 수 있습니다. 그것은 복잡한 치료를 의미합니다. 치료가 빨리 시작될수록 교정하기가 쉬우 며 수술 가능성도 낮아집니다.

소아의 초기 및 상지의 관절 수술 치료는 관절의 이차성 변형을 예방하는 것으로 관절의 굴곡과 신전 사이의 균형 부족으로 발생합니다.

어린이를위한 물리 치료는 큰 긍정적 효과를 가져옵니다. 어린이 유기체는 신경계 자극을 받기 쉽고 그 영향에 잘 반응합니다.

이와 함께 수동 치료, 마사지 및 물리 치료가 수행됩니다.

필요한 경우 조인트는 타이어 또는 석고로 고정됩니다. 때로는 출생 후 4-5 일 동안 필요합니다. 관절은 예를 들어, 엉덩이를 탈구 할 때 부목이나 부목으로 고정됩니다.

타이어는 고정되고 동적 일 수 있습니다. 움직이지 않거나 안정적으로 조인트를 완전히 고정하십시오. 경첩 시스템을 동적으로 구성합니다. 그들은 당신이 운동을하도록 허락합니다. 수술 후 재활 기간과 수술을 필요로하지 않는 어린이 치료에 모두 사용됩니다.

류마티스 관절염 치료법을 배우십시오.

석고는 특정 주파수로 단계적으로 수행됩니다. 석고를 적용하기 전에 운동의 과정입니다. 교정 운동과 스타일링도 하루에 여러 번 매일 수행됩니다. 체조의 과정은 운동 범위를 넓히고 증가시켜 관절의 기형을 교정합니다.

물리 치료제로는 의약 물질, 음향 영동, 전기 자극, 오조 케 라이트 및 파라핀을 이용한 응용 및 염분 가열과 같은 전기 영동이 사용됩니다. 그들은 혈액 순환을 개선하고, 신경계를 강화하며, 약물을 조직 내로 깊숙이 침투 시키는데 기여합니다.

1 년에 몇 번, 신경 치료의 과정. 그들은 신경 섬유의 전도 상태와 조직에서의 신진 대사를 향상시킵니다.

보존 적 치료의 효율성이 낮기 때문에 외과 적 치료가 사용됩니다. 그것은 2-3 세에 가장 자주 수행됩니다. 수술은 근육과 힘줄의 크기를 조정하고 관절의 위치를 ​​변경하기 위해 수행됩니다.

예측

소아에서 관절 조영술의 예후는 질병의 중증도에 달려 있습니다. 경미한 기형과 조기 치료의 경우 관절 수술은 치료 가능합니다. 그러나 재발 할 확률이 있으므로 아이들은 뼈 성장 기간 전체에 걸쳐 정기적 인 건강 검진을 받는다는 조건에서 관찰됩니다.

일반적인 arthrogryposis는 치료가 불가능합니다. 환자는 전문 기관에서 정기적으로 치료, 재활 및 적응을 받아야합니다.

결론

관절염 치료의 어려움에도 불구하고, 부모의 노력과 현대 의학의 방법 덕분에 어린이의 상태를 크게 개선 할 수 있습니다. 정형 외과 의사의 정규 검사는 과정의 역 동성을 모니터링 할 수 있습니다.

arthrogryposis 무엇입니까?

친애하는 부모님, 기억하십시오! Arthrogryposis는 문장이 아닙니다!

arthrogryposis 무엇입니까?

글자 그대로 arthrogryposis라는 용어를 만든 다음 그리스어에서 번역하면 "곡선 결합"을 의미합니다. 오늘날의 용어는 다음과 같은 정의에 의해 지정 될 수있는 다양한 선천성 질환을 다룬다 :

Arthrogryposis는 관절의 수축, 근육 hypotrophy 및 척수 손상에 의해 각성 운동의 선천 병리학입니다.

근골격계 질환과 관련된 모든 질병의 관절염 병리학은 약 2-3 %를 차지한다.

대부분의 경우이 병리학에 의해 결정된 변형은 대칭이며 연령에 따라 진행되지 않는다는 점에 유의해야합니다. 일반적으로이 질병의 내부 기관은 영향을받지 않으며, 가장 중요한 것은이 어린이들이 생계를 유지하고 건강한 지성을 지니고 있다는 것입니다.

관절 맞춤술의 형태

현재, 국제 분류는 관절 수술의 형태를 결정하는 데 사용됩니다.

관절염 치료제

  1. 선천성 다중 관절 동맥 병증 (전체 병리학의 89 %);
  2. 원위부 형태 (병리학의 10-11 %);
  3. 선천성 계약의 신드롬 발현.

선천성 다수 관절염

  1. 상지의 병변 (5 %의 경우에서 발생);
  2. 하지의 병변 (환자의 30 %);
  3. 일반화 된 형식;
  4. 척추의 병변이있는 일반화 된 형태.

모든 일반화 된 형태가 모든 환자의 54 %를 차지합니다.

일반화 된 관절 수술 (선천성 다중)

심한 경우에는 어깨, 팔꿈치, 손목, 엉덩이, 무릎, 손발, 얼굴 골격이 영향을받습니다.

원거리 양식

그들은 손과 발의 주요 병변으로 구별되며 때로는 악안면 각 변이와 함께 나타납니다. 종종이 형태는 유전성 질병의 징후입니다.

말단 관절 조영술에는 약 18 개의 하위 양식이 있습니다 (Bamshad에 따르면). 다음은 그 중 일부입니다.

  • 이형 변이 digitalar,
  • 고든 증후군
  • 프리맨 - 셀던 증후군
  • Trismus-pseudocamptodactylium,
  • 선천성 arachnodactyly,
  • 익상편 증후군 등

오늘 진단받은 기준

3 가지 기준: 관절 조영술의 진단을 위해 현재 세 가지 주요 기준이 사용됩니다 : 선천적 인 계약 3 개 또는 그 이상의 관절 (손 또는 발이 하나의 큰 관절로 정의 된 곳) 근육 위축 및 실험실 진단 표시 척추 운동 신경 병변 [Lapkin Y.A. and Konyukhov MP, 2003].

arthrogryposis의 원인은 무엇입니까?

오늘은 백 개 이상 이 질병의 출현에 기여하는 이유. 질병의 발전과 같은 수많은 이론은 다음과 같은 수많은 이유에 기반합니다.

기계 이론

이름에서 알 수 있듯이,이 이론에서 주된 병리학 적 요소는 태아 발달에 대한 기계적 효과입니다.

어떤 영향을 미칠 수 있습니까?

  • 양수의 감소로 인한 양막 압력;
  • 증가 된 양수;
  • 태아의 병적 위치;
  • 신체 상해 및 기타.

일부 저자들에 따르면 이러한 효과는 태아의 사지에 혈액 공급을 방해 할 수있다. 이것은 궁극적으로 그들을 심각하게 변형시킬 수 있습니다.

혈관 이론

병리학 적 과정의 원인은 알 수없는 원인의 혈관 병리학이며, 이는 또한 사지의 혈액 순환을 방해합니다.

전염 이론

이 이론의 지지자들에 따르면 관절의 변형은 태아기에 전염 된 감염성 관절염으로 인해 발생합니다. 그 이유는 임신 4 ~ 5 주 동안 어머니의 전염병 때문입니다.

특정 위험 질병의 구별 독감풍진.

이 이론의 하위 섹션에는 부모의 자궁의 "열등감"을 유발할 수있는 임신 자체가 있기 훨씬 전에 부모의 질병 태아에 미칠 수있는 영향에 대한 의견이 포함되어 있습니다.

독성 이론

이 질병의 원인은 임신 중에 취한 약물이나 마약 물질의 태아에 대한 독성 영향을 미칠 수 있습니다.

또한 독성에는 임산부의 독성이 있습니다.

유전 이론

유전 이론은 논란의 여지가 있지만 질병이 두 세 번이나 세 쌍둥이로 나타난 경우가있었습니다. 현재 arthrogryposis의 모든 병리학에서 유전형이 27 %를 차지하고 있음이 증명되었다 [Hall J., 1984]. 상속의 유형은 상 염색체 우성 및 X 연관 상 염색체 열성으로 가정됩니다. 따라서 말초 형태의 질병 만이 나타날 수 있습니다. 다른 모든 경우에서이 질병은 산발적입니다.

산소 기아 이론

여기서 질병의 주요 원인은 태아 조직의 산소 포화도가 부족하여 근육 위축과 섬유질 및 지방질 퇴행의 후속 형성을 설명합니다.

관절 디자인은 어떻게 발전합니까?

이 질병의 병인에는 여러 가지 이론이 있습니다.

관절염 이론

위에 언급 된 가능한 원인으로 인해 태아의 삶의 특정 단계에서 관절의 capsular ligamentous 장치의 발달이 발생합니다. 이로부터 주위 근육의 점차적으로 위축. 이른바 이차적 인 myodegeneration.

근시 이론

이전의 이론과의 주요 차이점은 근육 변성이 2 차적이지 않다는 것이다. 기본, 즉, 먼저 근육이 영향을 받고, 그 다음 관절과 척수의 모터 중심이 그 아래에 놓입니다.

신경 인성 이론

이 이론의 확인은 다수의 진단 연구에 의해 결정되며, 많은 경우에 척수 앞쪽의 뿔에서 낭포 형성이 발견됩니다. 다수의 저자에 따르면, 이러한 구조는 척수 전방 뿔의 모터 뉴런에 손상을 입히고 부분 근육에서 탈 예약 위축 과정을 일으킬 수 있습니다.

관절염 치료

친애하는 부모님, 당신은 이것을 알아야합니다! Arthrogriposis는 치료할 수 있습니다! 전문가들과 함께 "NIDOI 그들. G.I. 터너 (Turner) "는 아기가 태어나 기 전에 많은 부모가 상담하는 의사 소통을합니다. 이미 신생아시기에 어린이들은 하이테크 개별 치료를받습니다. 이것은 타고난 어려움에도 불구하고 아이가 완전한 육체적 인 독립을 얻을 수 있도록 도와줍니다. 치료가 일찍 시작될수록 가능성이 커짐을 기억하십시오. 회피 적어도 추가 수술의 양을 줄이십시오. 조기 전문적인 관심 너의 아이에게 능력이있다. 크게 개선하다물리적 수준 모든 그의 더 나아가서 인생!

나중에 연락하는 전문가의 위험은 무엇입니까?

조기 치료의 주요 목표는 이차적 사지 기형을 피하는 것입니다. 이러한 변형은 주로 굴곡근과 팔다리 신근 근육 그룹 사이의 불균형으로 인해 발생합니다. 이 균형을 "적대"라고합니다. 그의 위반의 결과는 관절의 계약 ( "차단"), 이차 근육 위축 (즉, 출생시 건강한 근육), 사지의 심한 2 차 변형 등입니다.

또한, 환자 연령이 증가함에 따라 "가소성"이 현저하게 악화되고있다. 그의 몸은 치료의 효과를 감소시키는 것으로 표현됩니다.

물리 치료, 운동 요법 및 수동 요법

막내 아이들의 보전적인 치료 (한 달간)는 중추 신경계와 말초 신경계의 전기 음성 자극에 긍정적으로 반응하는 아동의 신체 능력에 기반합니다. 가장 좋은 결과는 2 개월에 한 번씩 코스 과정을 반복함으로써 이루어집니다. 이 효과와 병행하여 마사지, 수동 요법, 신경 생리 학적 편향을 가진 운동 요법 (Bobat, Voithe 요법에 따라)이 수행됩니다.

그러한 치료는 아이의 생후 처음 몇 달 동안 가장 효과적입니다. 동시에, 계약 성 막힘에 취약한 모든 관절이 개발됩니다. 이러한 디자인은 어린이에게 불편 함을 야기한다는 점에 유의해야합니다. 고통 없음.

관절염 치료제

Arthrogryposis는 다른 알려진 전신 질환이없는 경우 인접하지 않은 부위의 두 개 이상의 큰 관절뿐만 아니라 근육 손상 (하행 및 위축)과 척수의 이동성을 제한하는 선천적 인 질환입니다.

질병의 증상이 arthrogryposis와 닮은 아픈 아이에 대한 언급은 프랑스 외과 의사 A. Pare (16 세 세기)의 저서에서 처음 발견됩니다. arthrogryposis의 병리학 적 그림에 대한 전체 설명은 1905 년 Rosencrantz에 속한다. 문헌상에 여러 번, 선천성 다발성 수축, 선천성 다발성 경화증, 관절 이상증, 선천성 변형성 근병증, 선천성 다발 구축 증후군, 여러 선천성 경직성 관절 등 많은 동의어가이 질환을 언급하는 데 사용되었습니다. 현재 가장 많이 사용되는 "선천성 다중 관절 수술"이라는 용어는 1923 년 미국 정형 외과 의사 W.G. Stern에 의해 제안되었습니다.

대부분의 외국 출처는 관절 조영술이있는 아이를 1 : 3000으로 가질 확률을 나타냅니다. 그럼에도 불구하고 다른 국가에서이 질병의 발병률에는 유의 한 차이가 있습니다. 예를 들어 호주의 경우이 확률은 1:12 000이고 스코틀랜드의 경우는 1:56 000입니다.

근골격계의 선천성 질환 중 arthrogryposis는 가장 심각한 질병 중 하나입니다.

원인과 위험 요인

현재 arthrogryposis의 출현으로 이어질 수있는 많은 요인들이 있지만, 그 발달 메커니즘은 완전히 연구되지 않았다.

이 질병은 선천성이지만 태아 발달 초기 (4-5 주)에 자발적으로 발생하며 상 염색체 우성 유형에서 유전되는 원위형을 제외하고는 유전되지 않습니다. 근육 섬유 및 관절 조직이 형성되는 단계에서의 손상 효과는 변형을 유도합니다.

태아 척수 운동 신경 손상에 의한 근육 및 관절의 이차 병변도 가능합니다. 이 경우 근육의 신경 분포가 바뀌면 관절의 움직임이 제한되어 인대의 변형을 초래하고 특정 (비정형) 위치에 관절이 고정되어 임상 적으로 나타납니다.

일부 연구자들에 따르면, 관절 조영술의 발전에 중요한 역할은 자궁강 내 태아의 이동성을 강제적으로 제한하기 위해서 할당된다.

이 질환은 통상적 인 초음파 검사에서 태아기에 진단됩니다.

  • (홍역, 풍진, 인플루엔자, 사이토 메갈로 및 파보 바이러스 감염, 톡소 플라스마 증 등), 임신 초기에 급성 또는 장기간 만성적 인 경과가있는 경우;
  • 전리 방사선;
  • 자궁의 구조 이상;
  • 태반 기능 부전;
  • 약물 (면역 억제제, 안드로겐, 중금속 약물, 결핵, 항암, 항 경련제, 일부 항균제, 항 바이러스제 등);
  • 심한 만성 모성 질환;
  • 임신 중에 금지 된 물질, 알코올 사용;
  • 부상;
  • 독성 화학 물질; 등등

질병의 형태

병리학 적 변화의 국소화에 따라 질병의 4 가지 주요 형태가 있습니다 :

  1. 일반화 된 (광범위한) 관절 맞춤술 (50 % 이상).
  2. 하지의 병변이있는 관절염 (약 30 %).
  3. 상지의 병변을 가진 Arthrogryposis.
  4. 말단 관절 조영술.

arthrogryposis에 대한 계약은 다음과 같습니다.

  • 방전기;
  • 선두;
  • 굴곡근;
  • 신근.
  • 로터리;
  • 결합.

중증도에 따라 경증, 중등도 및 심한 arthrogryposis가 구분됩니다.

arthrogryposis의 주요 합병증은 돌이킬 수없는 기형과 영향을받는 관절의 완전한 고정입니다.

증상

질병의 특징적인 그림은 다음과 같은 병리학 적 특징 때문입니다.

  • 근력 저하 및 근 위축, 근육 조직의 퇴행성 변화;
  • 제한된 이동성 및 관절의 변형, 특정 위치에서 고정;
  • 인대 장치의 단축 및 변형;
  • 긴 뼈에 근육이 부착되는 비정상적인 위치;
  • 관형 뼈의 변형 및 느린 성장;
  • 척수의 운동 뉴런에 손상, 말초 신경, suaspaspinal 연결에 손상.

질병의 일반화 된 형태의 경우 어깨, 팔꿈치, 손목 및 무릎 고관절이 더 자주 손상됩니다. 근육의 색조가 감소되고, 영향을받는 팔다리의 관절의 움직임에 대한 예리한 제한이 있습니다 (계약의 유형에 따라 다름). 일반적으로 관절의 병변은 대칭입니다.

관절 조영술 환자의 상지는 어깨 관절의 내전 및 선회, 팔꿈치 관절의 신전 굴곡, 손목 관절의 굴곡 구축, 잘못된 위치의 고정 및 손과 손가락 바깥의 편차 등의 출생 순간부터 특징적인 모습을 보입니다. 어깨 거들과 사지 근육의 심한 저형성, 관절의 수동적이고 활동적인 움직임의 제한.

큰 관절 외에도 손과 발의 관절이 때때로 영향을 받고 안면 두개골의 변형이 주목됩니다. 다양한 척추의 가능한 만곡.

arthrogryposis의 다른 형태, 손과 발의 관절, 상지 또는하지의 큰 관절이 영향을받습니다.

출산 후 질병의 진행이없는 것으로 특징 지어진다. Arthrogryposis는 내부 기관의 부분이나 지적 영역의 장애에 병리학을 동반하지 않습니다.

때로는 추가적인 비특이적 증상이 있습니다.

  • 변경된 관절을 통한 피부 재 치료;
  • 작은 점 출혈과 거미 정맥;
  • 호흡기 질환의 빈번한 경향;
  • 만곡 족;
  • 손가락 융합; 기타
참조 :

진단

arthrogryposis의 진단은 원칙적으로 추가적인 연구 방법을 필요로하지 않으며 환자의 객관적인 검사 (사지의 특징적인 위치, 근육 부종 및 관절 기형이 드러남)에 기반합니다.

질병의 증상이 arthrogryposis와 닮은 아픈 아이에 대한 언급은 프랑스 외과 의사 A. Pare (16 세 세기)의 저서에서 처음 발견됩니다.

이 질환은 통상적 인 초음파 검사에서 태아기에 진단됩니다.

치료

보수 요법은 신생아기에 신생아기에 신생아의 결합 조직이 높은 탄성을 가지므로 좋은 예후부터 시작되어야하며 다음과 같은 사항을 포함해야합니다.

  • 마사지;
  • 물리 치료;
  • 가장 간단한 물리 치료 방법 (염분 따뜻함, 파라핀 또는 오조 세 라이트 적용);
  • 혈관 조제와의 전기 영동, 신경 자극의 전달을 향상시키는 수단, 흡수 가능한 제제;
  • 항산화 약물, 콜린성 및 GABA- ergistic 프로세스와 약물 치료;
  • 신경 자극.

인생의 첫날부터, 아이는 관상의 뼈와 관절의 기형을 없애기 위해 무대 석고를 걸었다. 작은 관절의 굴곡 교정을 위해 특수 석고 부목이 만들어집니다.

교정 운동과 스타일링 (30 분 세션)은 하루 4-6 회 실시되며, 그 후 관절의 기형이 재발하는 것을 방지하기 위해 사지를 올바른 위치에 유지하기 위해 부목을 감염된 관절에 놓습니다.

관절 운동의 진폭이 크게 증가한 것은 1 개월 이내에 동역학이 부재 한 상황에서 보수 치료의 성공 가능성이 현저히 줄어들어 바람직한 예후를 나타내는 신호로 간주됩니다.

근골격계의 선천성 질환 중 arthrogryposis는 가장 심각한 질병 중 하나입니다.

arthrogryposis의 발현에 대한 비 수술 적 교정은 1.5 세에서 2 세까지의 나이에 효과가없는 것으로서 수술 후 6 개월 이내에 가장 효과적이다.

가능한 합병증 및 결과

주요 합병증은 돌이킬 수없는 기형과 관절의 완벽한 고정입니다.

예측

일반적인 arthrogryposis는 환자의 장애로 이어지며 선천적으로 바람직하지 않습니다. 평생 동안 정기적 인 치료, 전문 기관에서의 재활 조치가 필요합니다.

치료가 적시에 시작 되었다면 국소화 된 관절 수술은 완벽하게 (또는 더 큰 범위로) 치료 가능합니다 (과정의 심각성에 따라 다름). 계약 및 기형이 재발하기 쉽기 때문에이 진단을받은 어린이는 뼈 성장이 끝날 때까지 추적 관찰을 받게됩니다.

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교육 : 상급, 2004 년 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), 전문 "General Medicine", 자격 "Doctor". 2008-2012 - 고등 전문 교육 KSMU, (2013, 전문 "약리학, 임상 약리학") 후보자의 국가 예산 대학 교육 기관의 임상 약리학과의 대학원생. 2014-2015 - 전문 재교육, 전문 "교육 관리", FSBEI HPE "KSU".

이 정보는 일반화되었으며 정보 제공의 목적으로 만 제공됩니다. 처음 증상이 나타나면 의사에게 진찰을 받으십시오. 자기 치료는 건강에 위험합니다!