Klippel의 병 Trenone
선천성 기형의 심 부정맥 또는 Klippel-Trenone 증후군은 유전되며 아주 자주 발생합니다. 이 병리를 앓고있는 환자는하지의 정맥류 정맥류, 과민성 결절의 과도한 형성 및 다리 부종의 변화로 인해 부종이 지속됩니다. 병리학의 첫 증상은 사춘기에 나타나고 시간이 지남에 따라 크게 진행되어 장애로 이끄는 기능적 및 해부학 적 변화를 유발합니다.
병인학 및 병인
Klippel-Trenone 증후군은 유전병으로 태아 발달 초기에 형성된 염색체 수준의 기능 부전으로 발생합니다. 병리학은 유전 상 염색체 우성이기 때문에 병든 부모는이 병리를 가진 아이들을 가질 것 같다. 경미한 혈관 이상에서 심각한 그리고 생명을 위협하는 상태에 이르기까지 증후군의 정도는 다양합니다.
건강한 부모는 그런 병리를 가진 아이를 가질 수 없습니다.
태아의 주요 기관이 놓여있는 기간 동안 임산부의 유기체에 미치는 영향은 다음과 같은 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.
- 전염병, 특히 독감이나 요로 감염;
- 도덕적 인 불편 함과 빈번한 스트레스;
- 약물 섭취;
- 마약, 흡연과 같은 어머니의 나쁜 습관;
- 환경의 독성 영향.
병리학 증상
특징적인 임상 양상에서 다른 Klippel-Trenone 증후군의 3 가지 형태가 있습니다 :
- 다리에 정맥류가있다.
- 피부의 나이 반점;
- 영향을받는 하체의 길이 또는 너비의 구조가 바뀝니다.
Klippel-Trenone-Weber 증후군은 다른 결함과 결합 된 인간의 혈관 이상 발생을 유발합니다. 오랜 기간 동안 병리는 무증상 일 수 있으며 성인과 청소년기에만 나타납니다. 그것의 주요한 징후는 발의 외측 정맥이 사지 바깥으로 확장되는 것입니다. 때로는 혈액 정체로 인해 연조직의 부종으로 인해 크기가 커집니다. 환자는 다리뿐 아니라 손, 연부와 뼈의 비대 등의 양을 줄일 수 있습니다. 또한 환자는 피부 표면에 네비 (nevi)가 과도하게 형성되거나 피부의 일면적 인 붉은 색으로 채색된다는 특징이 있습니다.
진단은 어때?
Klippel-Trenone 증후군을 진단하기 위해서는 환자의 DNA에 대한 유전 연구를 수행하여 그러한 병리학을 유발하는 비정상적인 유전자를 검출해야합니다. 가족 혈통을 연구하고 질병으로 고통받을 수있는 친척을 밝혀내는 것이 중요합니다. 하지의 정맥 망의 상태를 파악하는 것은 정맥 조영술, 혈관 조영술, 도플러 초음파 진단에 도움이 될 것입니다. 콘트라스트로 X 선을 수행 할 수 있습니다.
Klippel-Trenone 증후군 치료
Klippela-Trenone 증후군의 치료는 주 증상을 없애고 가능한 한 환자의 삶의 질을 향상시키는 것입니다. 환자는 미세 순환, phlebotonics, antiplatelet 대리인 및 fibrinolytics을 개선하는 약물을 복용하는 것이 좋습니다. 질병의 기초를 제거하면 수술을 허용 할 것입니다. 구현 과정에서 스텐트, 혈관 내강을 증가시키는 특수 임플란트가 사람에게 설치됩니다.
질병이 빨리 발견 될수록 치료가 더 쉬워집니다.
정맥류가 있으면 병든 정맥을 제거하거나 굳게하는 것이 좋습니다. 재활 기간 동안 환자는 체조 훈련의 실시와 함께 물리 치료 및 치료 마사지 과정을 필요로합니다. 이렇게하면 다른 혈관의 건강을 지키고 영양 장애를 극복 할 수 있습니다. 전통적인 치료법과 함께 전통적인 방법을 사용한 치료가 적용됩니다. 그것은 약초의 사용을 기반으로합니다.
클리 펠 (Klippel-Trenone) 증후군
Klippel 증후군 - Trenone은 결합 된 혈관 기형의 그룹에 속하는 희귀하고 심각한 선천성 혈관 질환입니다. 이 질병에는 세 가지 특징이 있습니다.
- 피부에 반점이 생김 (흔히 영향을받는 사지에서) ( "와인 얼룩")
- 뼈와 연조직의 비대 (비정상적인 크기 증가)
- 정맥 (정맥류) 및 / 또는 림프계 기형 (림프절 증)의 출현.
포도 덩어리는 피부 표면 근처의 작은 혈관이 부어 오르기 때문에 나타납니다. 일반적으로 평평하고 옅은 분홍색 또는 적갈색이며 영향을받는 사지 중 하나의 일부를 덮습니다. 연령대에 따라 색상이 다를 수 있습니다. 때때로 와인 얼룩은 붉은 색의 물집으로 변할 수 있습니다 (사진 1-2).
그들은 쉽게 상처를 입어 출혈을 일으 킵니다.
뼈와 연조직의 비대는 처음 몇 달 또는 몇 년 동안 나타납니다. 그것은 사지에서 가장 자주 발생하지만 팔, 얼굴, 머리, 몸, 그리고 심지어 내부 장기에서도 발생할 수 있습니다. 이 환자들은 통증, 불편 함, 고통받는 지역에서의 운동 제한에 대한 불만을 가지고 있습니다. 영향을받는 다리의 길이가 길어 지거나 짧아 지므로 걷기에 문제가 발생할 수 있습니다.
정맥류는 다리와 허벅지에서 종종 사지에서 나타납니다. 피상적 인 것뿐만 아니라 깊은 정맥이 영향을 받아 혈전 정맥염, 혈전증의 위험이 증가하고 폐색전증을 유발할 수 있습니다. 환자는 근육 경련을 경험하고 걷는 중 통증을 호소합니다. 피부에 감각 이상과 궤양이 나타날 수도 있습니다. 위장관이나 내 장기의 침범으로 출혈 (내부, 직장, 혈뇨)이 발생합니다. lymphostasis의 경우, 사지의 표시된 붓기, 통증의 모양.
진단
Klippel-Trenone 증후군의 진단은 기억 상실 및 신체 검사를 기준으로합니다. 추가 조사 방법 :
치료
Klippela-Trenone 증후군을 앓고있는 아픈 어린이의 치료는 대단히 어렵고 질병의 개인 증상의 증상에 크게 좌우됩니다.
치료의 주요 유형 :
- 일정하고 오래 착용하는 압축 니트웨어
- 레이저 요법
- 경화 요법
- 외과 적 치료
- 약물 치료 (항응고제, 특정 면역 억제 요법 - 라파무네)
Klippel-Trenone 증후군의 현대 치료 방법
Klippel-Trenone 증후군은 희귀 한 선천성 질환으로 유전됩니다. 이것은 비대성 혈관 확장증, 즉 혈관의 확장과 확장입니다. 수컷에서 더 자주 진단되지만 여성 에게서도 발견됩니다. 병변의 증상은 생후 첫 1 년 동안 발견되지만 신생아의 질병 징후는 드뭅니다. 환자는 하체 정맥류, 피하 출혈로 고통받습니다. 부상당한 다리는 일반적으로 부피가 커질뿐만 아니라 길이도 늘어납니다.
Klippel-Trenone 증후군의 치료는 수술입니다. 보수 치료는지지 방법으로 사용됩니다. 특정 예방 방법은 개발되지 않았다.
질병의 병력
처음으로 병리학은 1900 년에 기술되었다. 특징은 Klippel과 Trenone 두 명의 의사였습니다. 나중에, 20 세기 말에, 그것은 Weber에 의해 보충되었다. 따라서 질병의 여러 출처에서 다른 이름이 지정됩니다. 그러나 "클리퍼 증후군"이라는 용어의 사용은 잘못되었습니다. 의사들은 병리학을 문제로 설명하고 팔다리 정맥의 수많은 결함을 동반했습니다. 오늘날 혈관계의 병리가 내 장기에서 형성 될 수 있다는 것이 알려져있다.
Klippel-Trenone 증후군의 원인
이 질병은 유전 적 특성을 지니고 있습니다. 즉 유전은 특유합니다. 위반은 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 즉, Klippel-Trenone 증후군이 발견되면 어린이의 결함을 진단 할 확률은 50 %입니다. 세대를 통해 질병이 유전되는 경우도 있습니다. 유전 적 결함의 출현은 임산부에게 다음과 같은 악영향을 미친다.
- 만성 중증 스트레스와 불안은 어린이 발달 장애의 일반적인 원인입니다. 그들의 영향은 임신 초기에 특히 위험합니다.
- 마약 사용. 다수의 약물에는 기형 유발 효과, 즉 태아의 기형 형성을 유도하는 능력이 있습니다.
- 출산 기간에 어머니의 전염병. 박테리아 및 바이러스 제제는 아동의 정상적인 발달을 방해하고 다양한 결함의 발생에 기여할 수 있습니다.
- 임신 중 또는 그 직전에 음주, 마약 및 흡연. 나쁜 습관은 여성의 몸을 중독시킵니다. 알코올 및 기타 물질의 대사로 인해 혈액에 들어가는 화합물은 태반에 침투하여 태아에 부정적인 영향을줍니다.
특징적인 증상
병리학 적 임상상은 특이 적이기 때문에 대부분의 경우 진단이 어려움을 초래하지는 않습니다. 신생아에서 Klippela-Trenone 증후군은 실제로 진단되지 않는다는 것이 지적되었습니다. 이 질병의 증상은 처음 몇 달 또는 몇 년 동안 발생합니다. 이 경우, 병리학은 특히 적절한 치료가없는 경우 진행되기 쉽습니다. 전형적인 임상 증상은 다음과 같습니다 :
- 하체의 상당한 정맥류 - 정맥류. 이 때문에 특정 패턴이 다리에 나타납니다. 혈관은 팽창되어 현저하게 튀어 나와 피부 아래서 분명하게 보입니다.
- 혈액 순환 장애의 배경에 대해 부종이 발생합니다. 정상적인 혈역학의 변화는 다른 문제를 일으킨다. 영향을받는 팔다리는 종종 길이가 길어지고 부피가 커집니다. 연조직뿐만 아니라 뼈도 병적 과정에 관련되어 있기 때문입니다.
- 피부에는 독특한 색소 침착이 있습니다 - "와인 얼룩", 사진은 아래에 제시되어 있습니다. 그들은 혈류에 손상의 결과로 형성되고, 실제로, 점상과 혈종입니다.
- 정맥류가 심하게 나타날 때 영양이있는 궤양이 형성됩니다. 그들은 특정 피부 부위, 지방 조직 및 근육 섬유의 정상적인 영양 장애로 인해 형성됩니다. 상처는 오랫동안 치유되지 않아 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다.
- 다지증을 비롯한 다양한 기형 - Klippel-Trenaunay-웨버의 증후군을 가진 일부 유아 융합 손가락과 발가락의 존재뿐만 아니라, 자신의 수의 증가를 지적했다.
어떤 경우에는, 질병의 발생은 여러 장기에 영향을 미치는 특징적인 징후와 관련이 있습니다 :
- 병리학은 위장관의 작용에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 소화 불량 증상 이외에 특정 증상에는 소화 시스템의 여러 부분에서 출혈이 발생합니다. 동시에, 혈역학 적 교란의 강도는 상당히 다양합니다. 대변에서 적혈구 만 혼합 될 수 있지만 일부 환자는 생명을 위협하는 혈액 손실로 고통받습니다. 대부분 대장뿐만 아니라 식도 손상을 입었습니다.
- 비장은 병리학 적 과정에도 관여합니다. Klippel-Trenone 증후군의 형성에서 혈관종 형성이 특징적입니다.
- 비뇨 생식기 계통의 증상의 발달은 질병의 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 신체의 심각한 분열이 있음을 나타냅니다. 환자는 소변에 혈액이 있으며 신장의 크기가 크게 증가합니다.
- 근골격계의 증상이 더 흔합니다. 그들은 주로 말초 골격에서 진단됩니다. 팔다리의 구조가 바뀌어 혈액 공급 부족과 관련이 있습니다. 희귀 한 증상으로는 척추 만곡, 대퇴 두부 및 동맥류 형성이 있습니다.
진단하기
의사는 초기 검사 중에 이미 문제를 확인합니다. 병리학은 특징적인 임상 양상을 보입니다. 환자의 친척에있는 결함을 발견 한 사례에 의해 악화 된 아나 네스 증 (anamnesis)은 또한 유전 문제를 지적합니다. 진단 과정에서 시각적 인 방법이 사용됩니다 - 도플러를 사용하여 초음파뿐만 아니라 대조 및 자기 공명 영상과 X - 레이. 이 연구의 과정에서 혈관 층의 구체적인 변화가 기록됩니다.
혈액 흐름과 문 합 형성에 대한 소용돌이도 감지됩니다. 신장, 간 및 위장관 기능을 평가하기 위해 혈액 검사를 시행합니다. 이 질병이 내부 기관의 정맥에 영향을 줄 수 있기 때문에 필요합니다. 실험실 검사는 수술 준비에 사용됩니다. 혈액 검사는 마취 위험을 평가하는 데 사용됩니다.
아이가 태어나 기 전에 진단하십시오. 가능한 모든 방법은 증상이 나타난 후에 만 사용됩니다.
치료
의학은 혈관 병변에 성공적으로 대항합니다. 질병을 다루는 전술은 병리학 적 변화의 심각성에 따라 결정됩니다. 오늘날 Klippel-Trenone 증후군은 독일, 스웨덴, 이탈리아의 클리닉뿐 아니라 러시아에서도 치료됩니다. 이것은 의료 장비의 진보 덕분입니다. 보수 치료는 실제로 결과를 가져 오지 않으며 단지지지하는 것으로 사용됩니다. 병리학은 다양한 외과 기술의 도움으로 성공적으로 치료됩니다 :
- 혈관 내강이 좁아지면 스텐트 삽입이 시행됩니다. 이 수술은 정맥을 통해 정상적인 혈액 순환을 회복시키고 더 이상의 붕괴를 방지합니다.
- 어떤 경우에는 환자에게 단락이 필요합니다. 이 절차는 혈관 층의 손상 부위를 우회하는 독특한 방법을 만드는 것입니다. 이 기술은 발음 된 결함과 함께 사용됩니다.
- 레이저는 Klippel-Trenone-Weber 증후군 치료에 널리 사용됩니다. 그들의 도움으로 수행 된 정맥 응고는 영향이 적으며 정맥류와 성공적으로 맞서게됩니다.
대부분의 경우 외과 적 치료 후에도 환자의 건강 상태를 정기적으로 모니터링하고 많은 제한 사항을 준수해야합니다. 환자는 권장 운동, 역도 선수가 아닙니다. 이러한 하중은 선박 상태에 좋지 않습니다. 수술 후 치료 효과를 장기간 보존하기위한 전제 조건은 압축 니트웨어 착용입니다.
어떤 경우에는 항응고제와 같은 약물을 사용하면 혈전 위험 및 심각한 합병증을 줄일 수 있습니다. 질병의 예후는 병리학 적 변화의 심각성과 의료의 적시성에 달려 있습니다.
예방
Klippela-Trenone 증후군의 발병을 막기 위해 의사는 병력이있는 가족의 병력이 복잡한 유전 적 검사를받을 미래의 부모를 추천합니다. 임신 중 여성은 스트레스, 유능한 약물 사용, 균형 잡힌 식단을 피하고 신선한 공기를 마시는 데 많은 시간을 소비해야합니다. 혈전 색전증이나 궤양 성 병변과 같은 합병증의 발생을 예방하려면 증상이 나타나면 의사의 진찰을 받아야합니다.
치료 후기
올렉, 27 세, 칼리닌그라드
나는 선천성 혈관 질환 - Klippel-Trenone 증후군이 있습니다. 이 때문에 왼쪽 다리가 오른쪽 다리보다 약간 크고 정맥이 부어 오르면 큰 타박상이 주기적으로 나타납니다. 의사는 정상적인 혈액 순환을 회복하기 위해 이미 여러 가지 수술을 수행했습니다. 이제 다리가 훨씬 좋아 보입니다. 우리는 지속적으로 압축 속옷을 착용해야합니다. 그렇지 않으면 팽창과 통증이 있습니다.
안나, 32 세, 이르쿠츠크
딸이 태어난 지 어느덧 Klippel-Trenone 증후군을 발견했습니다. 우리 엄마가이 질병에 시달렸습니다. 분명히 문제는 세대를 거치면서 소녀에게 전해졌습니다. 발병률은 그다지 뚜렷하지 않으며, 다리는 매우 부어 있지 않습니다. 딸은 손상된 혈관 제거를 실시했습니다. 수술 후, 항응고제를 복용하고, 특별한 스타킹을 착용합니다.
Klippel-Trenone 증후군 - 현대 의학은 무엇이 가능합니까?
Klippel-Trenone-Weber 증후군 (영어 : Klippel-Trenaunay 증후군)은하지에 영향을 미치는 선천적 기형입니다.
그것은 표면적 인 정맥계의 존재에서 사지의 깊은 정맥의 발육 부전 또는 무형성 (부재)에 관한 것입니다. 문제는 원칙적으로 아이들의 나이와 앞으로의 진행 상황에서 발생합니다. Klippel-Trenone 증후군은 질병을 쉽게 진단 할 수있는 기초적인 증상을 가지고 있습니다.
질병 특성
Klippel 증후군 Trenone은 가장 흔한 전신 수족관 성형술 중 하나입니다. 이 질병은 피부 모세 혈관의 기형 (정상적인 발달과의 차이, 장기 또는 조직의 기능 장애를 일으키는) (특징적인 문학에서는 대개 라틴 이름 "naevus ammeus"이 표시됨), 림프 및 정맥 기형뿐만 아니라 감염된 부위의 연골 조직 및 뼈 조직의 과도한 성장.
증후군의 기원은 산발적이며 남성과 여성은 동등하게 빈곤하며 인종 우세는 확인되지 않습니다. 출생시 또는 어린 시절에 증상이 나타날 수 있습니다. 환자의 63 %가 모든 증상을 보이며, 환자의 37 %에서 임상 적 트라이어드에서 2 가지 증상 만 나타납니다.
병인학, 원인 및 위험 요소
Klippel Trenone 증후군의 원인은 불분명합니다. 다양한 가설이 있습니다 :
- 첫 번째 이론은 중외 국도의 교감 신경절에 자궁 내 손상이 발생하면 혈관 기형이 발달 할 수있는 현미경 동맥 - 정맥 문합의 확장을 초래한다는 것을 시사한다.
- 제 2의 가설에 따르면, 깊은 정맥 시스템으로의 정상적인 정맥 유출을 차단하는 것은 정맥 고혈압 및 정맥류의 형성을 유도하며;
- 세 번째 가설은 질병 발병의 주요 원인이 현미경 적 동맥 - 정맥 문합의 보존을 초래하는 중배엽 장애 (mesodermal disorder)임을 시사한다.
불명확 한 병인학에도 불구하고, 대부분의 전문가는 질병이 태아 발달의 초기 단계에서 형성된 mesodermal 변이에 기인한다는 가설을 선호하는 경향이 있습니다.
배아의 정상적인 혈관 분절의 발달은 혈관 신생, 혈관 신생 및 혈관 재 형성의 결과이다. 이 복잡한 과정에서 다양한 혈관 내피 성장 인자 (VEGF)가 중요한 조절 인자입니다.
VEGF는 수용체 티로신 키나아제 (VEGF-R1 및 VEGF-R2)에 결합하고 내피 세포의 증식과 혈관 형성을 조절하는데, 이는 길항제 인 angiopoietin-2에 크게 의존한다.
Klippel-Trenone-Weber 증후군에서 아마도 수정 된 안지 오포 이에 틴 -2의 수준에서 혈관 재 형성의 일정한 변화가 일어날 가능성이 매우 높습니다.
이것은 매우 드문 질병으로, 지난 30 년 동안 한 가족 구성원에서 증후군이 진단 된 사례는 없었습니다. 따라서 유전 적 추적은 없습니다.
그러나 같은 가족의 여러 구성원에서 질병의 발생을 나타내는 초기 항목이 있습니다.
임상 사진
Klippel-Trenone 증후군은 증상의 삼중 항을 특징으로하는데, 그 중 일부는 출생시에 이미 명백한 경우도 있고, 질병이 진행됨에 따라 나중에 나타날 수도 있습니다.
- 상지와하지의 붉은 색 피부색 (포트 색) (종종 한면). 이 기능은 75 %의 경우에 존재합니다.
- 정맥 장애를 나타냅니다. 이것은 어린 시절에 발생하는 정맥류입니다. 이 증상은 종종 회음부 및 치골 상부의 정맥류가 동반됩니다. 20 %의 경우, 깊은 정맥 시스템이 부재합니다. 70 %의 환자에서 확장 된 정맥이 다리의 측면, 허벅지 또는 양쪽 영역에 존재합니다. 정맥류는 혈관으로 배출되거나 혈중 농도에 따라 사지의 깊은 정맥으로 배출됩니다. 임상 양상에는 만성 정맥 부족, 흔히 혈소판 결핍증 또는 심부 정맥 혈전증 (증례의 약 20 %)의 증상이 포함됩니다. 정맥 궤양의 형성은 환자의 약 1-2 %에서 발생합니다. 림프 부종도 매우 흔합니다 (15 %).
- 팔다리의 연골과 뼈의 비대. 증상은 이미 출생시 나타나며 성장 과정에서 눈에 띄게됩니다. 증상은 일반적으로 일방적입니다. 발가락은 비대 (때때로 사람이 신발을 착용 할 수 있도록 절단이 필요합니다).
다른 기형은 고전적인 임상 사진을 보완합니다. 림프 혈관 형성 저하는 림프 부종을 유발합니다. 해면상 혈관종이 결장과 방광에 나타날 수 있습니다. 경막 외 혈관종은 척수 압박을 유발할 수 있습니다. 다른 징후에는 척추의 이상, 치아 및 얼굴의 비대칭이 포함됩니다.
이 질환의 3 가지 주요 증상 중 2 가지 이상을 가진 사람들은 불완전한 Klippel-Trenone 증후군 환자로 분류됩니다.
혈관 기형이있는 부위가 hypotrophic이고 hypotrophy가 주로 지방 조직의 선천성 위축에 기인 한 경우, 근육 덩어리의 hypotrophy가 적은 증후군의 반대 형태의 존재를 언급 할 필요가있다.
Klippel Trenone Weber 증후군 환자의 사진 수집 및 비디오 :
진단하기
비정상 임상 증상의 존재 여부에 따라 출생 즉시 진단과 아이의 발전에, 질병의 경우 전형적인 증상이 더욱 명백해질 것이다.
합병증 및 악화의 경우 시각화 방법이 사용됩니다. 하지 사지의 초음파 검사 인 CT (computed tomography)가 수행되고, 연조직을 연구하기 위해 자기 공명 영상 (MRI)이 사용됩니다.
의료
치료의 선택은 질병의 정도, 증상의 중증도 및 환자의 임상 상태에 달려 있습니다. 만성 정맥 부족이 발생할 가능성뿐만 아니라 병변의 특성을 감안할 때 Klippel-Trenon 증후군 환자는 일반적으로 보수 치료를 처방받습니다.
약물이나 치료가 증상을 완화하고 질병의 진행을 방지하기위한되도록이 존재하지 않는 질병을 치료하는 것이 유행되는 방법.
보수 치료는 다음을 포함합니다 :
- 다리를 손상으로부터 보호하고 팽창을 줄이기 위해 압축 스타킹이나 스타킹을 착용하는 것이 좋습니다.
- 정맥류의 염증 동안 진통제 및 항생제는 연고 형태 또는 정제 형태로 처방됩니다.
- 혈병이 형성되면 약물, 즉 혈액 희석제가 용해된다.
보존 적 치료가 효능을 나타내지 않는다면 외과 적 치료가 권장됩니다. 불행히도, 모든 혈관 기형이 한번에 수술 적으로 해결 될 수있는 것은 아닙니다.
한쪽 다리가 다른 쪽 다리보다 길면 정형 외과 수술이 권장됩니다 (절골술이 수행됩니다).
때때로이 질환으로 인해 합병증이 생깁니다. Klippel-Trenone 증후군의 상대적으로 빈번한 영향은 다음과 같습니다 :
- 피부 감염;
- 폐색전증은 폐의 혈관이 혈병에 의해 막힐 때 발생합니다. 응고, 보통 다리에 형성;
- 손가락이나 발이나 손에 과도한 금액의 accretion.
적절한 치료 방법을 통해 환자의 예후는 비교적 낙관적입니다.
예방 조치에는 임신을 계획 할 때 부부에 대한 유전 적 연구가 포함됩니다 (주로 가족 병력에서 병의 존재하에 수행됨). 이것은이 장애가있는 어린이를 가질 위험을 결정하는 데 도움이됩니다. 예방은 존재하지 않기 때문에 질병을 예방할 수 없습니다.
Klippel Trenone Weber 증후군
선천성 기형은 "Klippel-Trenone-Weber Syndrome"이라고 불리는 희귀하고 심각한 혈관 질환으로 보통 소년의하지에 있습니다. 이러한 이례적인 현상은 유전자 수준에서 전염되거나 배아 발생의 위반 - 태아 형성으로 인해 발생한다. 보통 출생 직후에 발견되지만 나중에 어떤 경우에는 나타납니다. 그러나 다른 많은 병리학과는 달리 Klippel-Trenone 증후군은 수술 적 치료가 적시에 수행된다면 평생 호의적 인 예후를 보입니다.
질병의 병력
팔다리에있는이 선천성 기능 장애 혈관 병리는 Klippel과 Trenone에 의해 1900 년에 처음 기술되었습니다. 앞으로 Parco Weber는 더 자세한 내용으로 확장되었는데, 이것은 1997 년에 이미 일어났습니다. 이 증후군의 원인은 깊은 주맥이 특정 조건의 영향을 받아 통과 할 수 없게된다는 것입니다. 과학자들은 비정상적으로 확장 된 정맥이 근육, 뼈 및 피부 조직을 관통하는 수많은 선천 동맥 관류를 설명했습니다. 이상이 피부의 넓은 영역을 덮기 때문에 복재 정맥이 비대적으로 확장됩니다. 결과적으로, 그러한 부위의 골격과 연조직은 비정상적인 변화를 겪습니다 : 증가하고 길어집니다.
Klippel-Trenone-Weber 증후군은 신체 전체의 혈관계와 내부 기관의 다른 병리학의 출현으로 이어질 수 있습니다. 다음과 같은 결함이 있습니다.
- elephantiasis 및 lymphangiomas;
- 입술과 하늘이 지나치게 자라지 않는 형태의 외부 증상;
- 거만주의;
- 고관절 탈구.
또한, 아이는 내부 출혈의 발생까지 위장관에 의해 영향을받을 수 있습니다.
증상
주요 혈관에서의 혈류 침범과 관련된 질병의 임상 적 그림. 이것은 비정상적인 근육 또는 동맥 분지에 의한 혈관의 폐색 또는 압박의 결과로서 혈관의 내강이 좁아 져서 발생합니다. 임상 사진은 세 가지 증상으로 특징 지어집니다.
- 혈관 명소, 소위 와인.
- 정맥류의 정맥류.
- 비대화 된 사지.
병든 사지의 피부에 나타나는 "와인"반점은 피부 표면에 가까운 작은 혈관의 붓기 때문입니다. 그들은 대부분 편평하고 옅은 분홍색이나 적갈색을 띄고있다. 연령에 따라 음영이 다를 수 있습니다. 드문 경우, 그러한 혈관 부위는 작은 빨간 물집으로 변합니다. 그들은 쉽게 손상되어 경미한 출혈을 일으킬 수 있습니다.
정맥류는 다리와 허벅지에서 가장 두드러집니다. 환자는 걷는 동안 근육 경련과 통증을 호소합니다. 심부 정맥과 기관이 관련되어 있으면 내부 또는 직장 출혈로 이어질 수 있습니다.
영향을받는 사지의 뼈와 연조직의 비대는 어린이의 첫 몇 달 또는 몇 년 동안 나타납니다. 다리는 대개 영향을 받지만 때로는 팔, 머리, 얼굴, 몸통 또는 내부 장기에 영향을 줄 수 있습니다. 일반적으로 영향을받는 팔다리의 길이가 길어 지거나 짧아집니다.
진단 방법
일반적인 상황에서 Klippela-Trenone 증후군의 진단은 특별한 어려움이 없습니다. 필요성을 감안할 때, 동정맥루 및 동맥류와 구별 될 수 있습니다 : 선천성 및 거의 비슷한 증상. 증후군의 주요 특징은 혈관에 과도한 맥동이없고 혈관 소음이다. 또한 다음 유형의 설문 조사가 수행됩니다.
- 손상된 팔다리에서 정맥혈의 기체 조성 측정.
- 도플러 초음파.
- 혈관 조영술 및 MRI.
치료 절차
선천적 인 Klippel-Trenone 증후군을 가진 어린이의 치료는 매우 어려운 작업이며, 그 성공은 질병의 개인적인 특성에 달려 있습니다. 넓은 영역에서 혈관 내강을 좁히면 모든 것이 복잡해집니다. 시간이 많이 걸리는 외과 수술은 의사가 혈관을 검사하여 정상 혈류 진행을 방해하는 원인을 제거한다는 사실에 있습니다. 주정맥이 심하게 손상되어 회복 될 수없는 상황이 있습니다. 이어서 이식 된 물질을 영향을받는 혈관 부위에 이식하는 작업이 수행됩니다. 수행 된 수술 결과는 혈관 조영술을 사용하여 검사합니다.
Klippel-Trenone 증후군의 추가 치료 방법은 다음과 같습니다.
- 정맥에 레이저 노출.
- 경화 요법 (Sclerotherapy) - 특수 치료 약물의 영향을받는 정맥에 대한 소개.
- 착용 압축 니트웨어.
- 항응고제와 면역 조절제를 이용한 약물 치료.
예측
모든 필요한 검사로 확인 된 수술 결과는 정맥류의 점진적인 감소로 이어진다. 또한 피부 외피의 통증 병변 제거, 통증 완화 및 팔다리의 무거움에 기여합니다. 또한, 영향을받는 다리와 건강한 다리 사이의 크기 차이는 덜 발음되거나 완전히 제거됩니다. 그러나 이것은 즉시 발생하지는 않으나 아동의 성장 과정에 있습니다. 드문 경우지만 크기 차이는 완전히 사라집니다.
가장 중요한 치료의 성공을 위해서는 병리학의 조기 진단이 필요합니다. Klipple-Trenone 증후군이 소아에게서 발견되는 경우 의사의 지속적인 모니터링을 위해 즉시 일어나야합니다. 적절한 절차로 의료 조치를 취할 필요가 있습니다. 이러한 단계가 개선되지 않으면 작업을위한 예비 준비가됩니다. 수술 적 개입은 3-5 세의 나이에 가능합니다.
Klippel-Trenone 증후군은 심각한 질병으로 개인적인 접근이 필요합니다. 일반적으로 치료 통계는 긍정적입니다.
응급 의학
클리 펠 (Klippel) 증후군 - 트레 오네 (Trenone)는 심부 정맥의 발달 결함에 속하며 주로 소년 (62 %)과하지 사지 (54.1 %)에서 발생합니다. 패배는 대개 일방적입니다.
결함은 혈관 내강의 협착, 그 폐색, 비정상적인 근육에 의한 정맥의 압박, 태아 긴장, 동맥 분지로 인해 깊은 주맥을 통과하는 혈류를 위반하는 것입니다.
Klippel 증후군의 임상상 - Trenone
이 증후군은 다음 세 가지 증상으로 특징 지어집니다.
- 혈관 명소,
- 정맥류,
- 영향을받는 사지의 비대 (Fig.89).
혈관 반점은 비 영구적 인 증상입니다. 그들은 약 40 %의 사례에서 관찰되며 출생시 발견됩니다. 얼룩은 옅은 분홍색에서 진한 보라색입니다. 반점의 경계는 명확하고, 부채꼴의 등고선을 가지고 있습니다. 어떤 경우에는 직경 0.1 ~ 0.3cm의 어두운 색의 피부 과립이 혈관 부위 위에 있으며, 이는 종종 손상되거나 출혈이 일어납니다.
아이가 태어날 때의 정맥류는 표현 될 수 없으며 생후 첫 해에만 나타납니다. 아이의 성장에 따라 정맥의 확장은 팔다리의 주변 부분에서 눈에 띄게되고, 근위 부분으로 퍼지며 때로는 사지의 한계를 넘어서게됩니다. Klippel 증후군에있는 정맥류의 특징 - Trenone은 사지의 외면에 우세한 국소화입니다.
도 4 89 세의 Klippel 증후군 - 3 세 아동의 Trenone. 영향을받는 왼쪽하지의 일반적인보기.
사지 부종으로 정맥류는 감추어 질 수 있으며 정맥 조영 중에 만 발견 될 수 있습니다.
영향을받는 사지의 크기 증가는이 결함의 가장 지속적인 증상입니다. 건강하고 아픈 사지의 길이의 차이는 1-2cm에서 10cm 이상입니다. 동시에, 연조직 및 골격의 크기가 증가합니다. 아이가 자라면 팔다리 길이의 차이가 커집니다. 팔다리의 비율을 위반 한 결과, 골반의 다양한 변형, 척추 곡률이 발생합니다.
크리 펠 (Klippel) 증후군 (Trenone)이있는 환자는 환자가 사지의 피로와 통증, 그리고 무거운 느낌을 호소합니다. 종종 궤양 성 과정에 나타나고, 모발 성장이 증가하고, 발한 땀이 증가하고, 피부가 벗겨지는 영양 장애가 있습니다. 때로는 혈뇨, 대변 중 장의 혈액 배출이 기록됩니다. 이러한 현상이 발생하는 이유는 사지의 혈액 순환이 원활하지 않아서 collaterals를 통과 한 혈액이 이러한 시스템 중 하나에 과도하게 유입되어 오버플로를 유발하기 때문입니다.
Klippel 증후군 - Trenone은 혈관계와 장기의 다른 기형과 결합 될 수 있습니다. 혈관 기형 중 림프계의 복합 병변이 가장 흔합니다 - elephantiasis, lymphangiomas. 다른 병합 된 결점으로는 찢어진 입술, 미각, 엉덩이 탈구, 거만증이 있습니다.
Klippel 증후군 진단 - Trenone
일반적인 경우에는 진단이별로 어렵지 않습니다. 클리 펠 (Klippel) 증후군 - 트론은 선천성 동정맥루 및 동맥류와 구별되어야하며, 비대, 정맥류, 색소 및 혈관 부위가 관찰됩니다. 증후군의 특징은 혈관의 맥박 증가, 혈관 소음, Dobrovolskaya 증상이 없다는 것입니다. 영향을받는 사지의 정맥혈 가스 조성과 정맥압뿐만 아니라 정맥 조영술의 결정은 진단에 중요합니다.
Klippel 증후군 (Trenone)의 경우 산소가있는 정맥혈의 포화 상태는 정상 범위 이내입니다. 일반적으로 정맥압은 높지만 동맥 - 정맥 루와는 달리 그 값은 심장 박동주기에 의존하지 않으며 그래픽 이미지의 직선입니다. Venography는 진단 목적 외에도 혈류 장애물의 위치를 결정하는 가장 중요한 방법입니다 (그림 90).
도 4 90 세. Klippel 증후군 - 3 세 아동의 우측하지의 Trenone. Venogram. 외측 정맥은 확장되고 깊게 좁아지고 밸브가 없습니다.
Klippel 증후군 치료 - Trenone
큰 어려움을 나타냅니다. 증후군의 경우의 비교적 큰 비율에서 외부 원인 (혈관, 코드 등)이 중요한 부위의 정맥 내강의 선천적 협착과 결합됩니다. 수술은 혈관을 교정하고 정상적인 혈류를 방해하는 원인을 제거하는 것입니다. 주 혈관의 무증상 또는 저형성증이 발견되는 경우, 혈류를 정상화하는 유일한 방법은 혈관의 영향을받은 부위를 정맥자가 이식으로 플라스틱으로 교체하는 것입니다. 보통 정맥 조영술로 입증되는 주 정맥의 개통을 회복시키는 것이 가능할 때
정맥류와 영양 장애가 감소하고, 무거움과 사지의 느낌이 사라집니다. 아이가 자라면, 건강한 손발과 영향을받는 사지 길이의 차이가 줄어 듭니다. 어떤 경우에는이 차이가 완전히 사라질 수도 있습니다. 이 모든 것은이 결함의 조기 발견과 치료의 필요성을 나타냅니다. 수술에 가장 적합한 연령은 3 ~ 5 년입니다.
Isakov Yu. F. Pediatric Surgery, 1983
질병 clippen trenone
메시지 Gryaznova 안나»토 2010 년 1 월 23 일 21시 5 분
메시지 Gryaznova 안나»일 Jan 24, 2010 00:55
메시지 Gryaznova 안나»Tue Jan 26, 2010 22:27
포스트 올가 L»Fri Mar 12, 2010 11:49
메시지 Gryaznova 안나»Wed Mar 24, 2010 15:55
메시지 soi-zar»Mon Jun 21, 2010 07:50
안녕, 애나.
내 딸도이 진단을 받았고 우리는 이미 4 살입니다.
작년에 독일에서의 치료를 위해 비행했습니다.
올린 날짜 19 분 30 초 후 :
메시지 Gryaznova 안나 "목 2010 년 7 월 1 일 19:47
메시지 soi-zar»Fri Jul 02, 2010 07:07
Pema Post»금요일 Jul 23, 2010 11:21
메시지 Gryaznova 안나 "2011 년 3 월 3 일 11시 46 분
메시지 Pokklya»2011 년 3 월 3 일 19:55
Anna Gryaznova, 글쎄,이 스레드에서 우크라이나를 제외한 사람은 누구입니까? 예를 들어, "Kievans", "Dnepropetrovsk"와 같이 "친숙 해지자"섹션에서 우크라이나어 주제로 질문하는 것이 더 합리적입니다.
또는 Every Way 또는 "Medicines and Medical Devices"섹션에서 질문이있는 주제를 만들 수 있습니다.
그런데 "아름다움과 건강"섹션에서 속옷을 슬리밍하는 것과 비슷한 주제가 있습니다.하지만 아이도 필요합니다. 올바르게 이해합니까?
Message Gryaznova Anna "2011 년 3 월 3 일 22:11
Pokklya는 (a)를 썼습니다 : Anna Gryaznova, 글쎄, 누가 당신을 제외하고 우크라이나로부터이 주제에 들어 있습니까? 예를 들어, "Kievans", "Dnepropetrovsk"와 같이 "친숙 해지자"섹션에서 우크라이나어 주제로 질문하는 것이 더 합리적입니다.
또는 Every Way 또는 "Medicines and Medical Devices"섹션에서 질문이있는 주제를 만들 수 있습니다.
그런데 "아름다움과 건강"섹션에서 속옷을 슬리밍하는 것과 비슷한 주제가 있습니다.하지만 아이도 필요합니다. 올바르게 이해합니까?
나는 누군가가 들어가기를 바랄 때 여기서 질문한다. 원칙적으로, 나는 Klippel-trenone-Weber 증후군이있는 어린이들을위한 옷을 주문하는 곳에 관심이 있습니다 (따라서이 주제에 대해 질문하고 있습니다). 팁 주셔서 감사합니다. 다른 주제의 질문을하십시오.
질병 clippen trenone
하반신의 희귀 질환과 ekstravenoznyh의 혈관과 조직 내에서 선천성 원산지의 결합 병리 Fleboangiodisplazii 있습니다. 종종 그들은 arthrenous communication의 병리학 적 기능과 관련이 있습니다. 하반신의 이상 현상은 두 가지 유형으로 구분한다 : 사지의 골격과 연부 조직의 비대의 흔적을 fleboangiodisplazii하지 않고 사지의 신장와 농축과 fleboangiodisplazii.
Klippel Trenaunay, 1997에서 1900 공원 베버 임상 모반 반점 각성 신드롬을 설명 하부 사지 비대 및 피하 정맥 "신장 및 뼈 및 연질 조직의 비대로 인한 사지 증점제 팽창 극적 큰 영역. 이러한 증상은하지 부분뿐만 아니라 몸통, 얼굴 및 상지의 절반에 해당하는 엉덩이 부위에서도 나타날 수 있습니다. 그들은 출생 후와 사람의 첫해에 관찰됩니다. pathognomonic 증상 맥동입니다 그들에게 수축기 잡음 (공원 증후군, 웨버를) 듣고 정맥류 또는 여러 선천성 동정맥루, -이 증상의 원인은 깊은 정맥 트렁크 (Trenaunay Klipielya 증후군)의 선천성 방해 할 수있다.
임상 증상은 매우 결정적으로 매우 유사한 임상 사진과 함께이 혈관 이형성증을 차별화, 드문, 그것은 단지 도움말 aigiograficheskih 연구 가능합니다. 신드롬 Klippel flebomanometriya 기능 - Trenaunay 환자의 수평 및 수직 위치의 변경에없는 높은 정맥압을 등록한다. 선천성 정맥 폐색 종종 maldevelopment의 결과이다 (agenezii) 대정맥 시스템의 특정 세그먼트의 박힘 지나치게 발달 ekstravenoznoy 흉터 조직, 혈관 압축 섬유증, 석면 근육 또는 fnbrozno-sosudistymn 긴축 의한 이러한 막 협착의 존재.
Klippel 증후군의 치료 - Trenone은 거의 전망이 없으며 주정맥의 작은 부분의 무력화만으로 플라스틱 회복 수술이 가능합니다. 수술 적 치료 파크스 웨버 병은 큰 동맥 혈관의 N 사이의 교회법 및 결찰 동정맥루, 여러 arteriolovenulyarnyh의 루의 존재에 - 결찰은 혈관의 결과.
밸브 전단지의 무형성 및 적하 목록 부종, 청색증, 정맥류 복재 정맥의 개발, 정맥 궤양 okololodyzhechiyh 교육과 관련된 총 선천성 avalvulyatsiya 정맥. 질병의 첫 번째 임상 증상은 아이의 성장 가속화의 기간에 나타납니다 N phlebohypertension 정적 원점 t. E., 중력 혈액 열 신장 박탈 밸브 정맥과 관련. 기능적 시력 검사에서, 밸브 사인의 그림자는 정맥 줄기 나 작은 정맥에서 감지되지 않습니다. 허벅지의 정맥에서 사지의 정맥 시스템의 말단 부분까지 대비 물질이 현저하게 배출됩니다. Functional phlebomanometry는 수평 위치에서 수직 위치로 전환하는 동안 정맥 압력의 급격한 변동을 기록합니다.
외과 적 치료는 혈관의 판막 부전에있어서 고혈압 증후군의 전형적인 수술을 수행하는 것으로 구성됩니다.
Klippel 증후군 환자에서 만성 폐 농양 - Trenone - Weber - Rubashova
기사 정보
저자 : Skornyakov S.N. (건강,에 카테 린 부르크의 UGMU 러시아어 사역에 FGBOU, UNIIF - 건강 FGBU NMITS 장관 DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 지점), Sabadash EV (건강,에 카테 린 부르크의 UGMU 러시아어 사역에 FGBOU, UNIIF - 건강 FGBU NMITS 장관 DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 지점), Medvinskii ID (건강,에 카테 린 부르크의 UGMU 러시아어 사역에 FGBOU, UNIIF - 건강 FGBU NMITS 장관 DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 지점), Berdnikov RB (UNIIF - 예 카테 린 부르크 러시아 보건부 FSBI "NMITS FPI"지사), Kholny PM (UNIIF - 예 카테 린 부르크 러시아 보건부 FGBI NMITS FPI 지부), IA Dyachkov (건강,에 카테 린 부르크의 UGMU 러시아어 사역에 FGBOU, UNIIF - 건강 FGBU NMITS DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 내각의 지점, UNIIF - 건강 FGBU NMITS 장관 DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 지점), 니콜라 MO (건강,에 카테 린 부르크의 UGMU 러시아어 사역에 FGBOU, UNIIF - 건강 FGBU NMITS DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 내각의 지점, UNIIF - 건강 FGBU NMITS 장관 DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 지점), Shchigolev MI (러시아 보건부 FGBOU VO UGMU, 예 카테 린 부르크), Masyutina DD (예 카테 린 부르크 러시아 보건부 FGBOU VO UGMU), Ivanchikova E.D. (건강,에 카테 린 부르크의 UGMU 러시아어 사역에 FGBOU, UNIIF - 건강 FGBU NMITS DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 내각의 지점, UNIIF - 건강 FGBU NMITS 장관 DRF 러시아,에 카테 린 부르크의 지점)
Klippel 증후군 - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - 주변 혈관의 선천성 혈관 형성 장애로 병리학 적 동정맥루가 형성되며,이 병변의 존재는 피하 정맥류의 정맥류 변형이 발생하여 영향을받는 사지의 주요 정맥을 통해 혈액 흐름을 위반하게됩니다. 이 증후군은 다양한 임상 적 징후로 특징 지어 지므로 치료를 위해서는 여러 분야의 접근이 필요합니다. 질병의 치료는 외과 적이며 종종 많은 합병증이 있습니다. 압도적 인 대부분의 경우, 단계적 외과 적 치료가 적용되어 외상으로 인해 많은 합병증 (출혈, 영양 궤양, 비대 및 켈로이드 흉터)이 발생합니다. 수술 후 재발 빈도는 30-48 %에 이릅니다. 이 논문은 Klippel 증후군 환자 (Trenone - Weber - Rubashov)에서 만성 폐 농양의 임상 사례를 제시합니다. 이 증례보고는 선천성 혈관 형성 증후군과 만성 폐 농양의 독특한 예이다. SCTVR 환자는 폐경의 또는 흉부 외과 의사의 관심을 끌기가 거의 없으며 임상 사례는 선천성 혈관 형성증의 가능한 폐 발현을 생생하게 보여줍니다.
Key words : Klippel 증후군 - Trenone - Weber - Rubashov, 폐 농양, 임상 사례.
인용 : Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Klippel 증후군 환자에서 만성 폐 농양 - Trenone-Weber-Rubashova // 유방암. 2018 년 제 3 호 (I). 36-39
Klippel - Trenaunay - Weber Syndrome Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 우랄 스테이트 의과 대학, 예 카테 린 부르크 2 우랄 주립 대학 Phthisiopulmonology 연구소, 예카테리부르그 Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) 사지의 식물의 발달과 함께. 이 치료에는 다방면의 접근이 필요합니다. 이 병은 종종 합병증이 많은 외과 적 치료가 필요합니다. 많은 합병증 (출혈, 영양 궤양, 비대 및 켈로이드 흉터). 수술 후 재발 빈도는 30-48 %에 이릅니다. 이 기사는 Klippel-Trenaunay-Weber 증후군 환자에서 만성 폐 농양의 한 예를 제시합니다. 선천성 혈관 형성과 만성 폐 농양의 사례 KTW 증후군을 앓고있는 환자는 선천성 혈관 형성 장애의 폐 증상이 나타나면 폐동맥 전문의 나 흉부 외과 의사에게 오는 일이 거의 없습니다.
주요 단어 : Klippel - Trenaunay - Weber 증후군, 폐 농양, 임상 증례.
인용 : Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weber Syndrome // RMJ. 2018 년 제 3 호 (I). P. 36-39.
이 기사는 Klippel-Trenone-Weber-Rubashov 증후군 환자에서 만성 폐 농양의 임상 사례를 선천적 인 혈전 형성 증후군과 만성 폐 농양의 조합의 독특한 사례로 제시합니다.
소개
임상 사례
2017 년 4 월 17 일 46 세의 환자 인 P는 46 세의 우랄 연구소 (Ural Research Institute of Phthisiopulmonology)의 가벼운 가래와 가벼운 가래, 2-3 시간의 보행시 강제 정지 계단 모양), 좌측의 후방 자궁 경부, 삼각근, 흉부, 척골 부위의 다발성 모 혈관 확장증.
사례 기록.
2003 년 (SKTVR에 대한 수술 적 치료 계획) 시험을 진행할 때, 흉부 장기 (OGK)의 X 선 검사 결과 좌심실 하부 하엽의 다발성 경화증이 처음으로 진단되었습니다. 환자는 진료를받지 않았습니다. 2016 년 10 월, 열이있는 열이 난 뒤에는 소량의 가래와 출혈 성분 (혈액 veinlets)이 분리되어 생산적인 기침이 나타 났을 때 심하게 아팠습니다. 다음날, 그는 밤에 기침이 증가한 것을 알기 시작했고, 오른쪽에 자세를 보였다. 기침 증후군의 심각성은 왼쪽과 낮에 위치했을 때 현저히 감소했다. 나는 혼자서 치료하지 않았고, 나는 여전히 의료를 찾지 않았다. 2016 년 11 월, 그는 밤에 기침하는 형태로 개선을 보였습니다. 2017 년 1 월에 다시 그 상태가 악화되었고 일반적인 약점이 나타 났으며 육체 운동에 대한 내성이 감소하고 객혈이 나타났습니다. 찾는 후 의료 지원을 검사했습니다. 정맥 조영 증강을 보인 OGK와 CT의 다발성 전산화 단층 촬영 (multispiral computed tomography, CT)에 따르면, 파괴 된 좌 폐는 다낭 병변의 배경으로 진단되었다. 왼쪽 pulmonectomy의 볼륨에서 권장 계획 외과 치료.
anamnesis 있음. 어린 시절, 격렬한 육체 운동 (스포츠 노 젓기에 종사)의 배경에서 다음과 같은 증상이 나타나 천천히 진행되었다 : 왼쪽 상지의 표정 정맥의 국소 온도 조절, 주기적 아프고 통증 및 정맥류 변형이 손상되었다 (그림 1). 선천성 혈관 이형성증으로 진단되었습니다. 스포츠를 포기한 후 질병의 임상 양상의 진행이 느려졌다. 2003 년 SKETD와 관련하여 좌 상지의 동정맥 연결이 끊어졌다. 후속 적으로 그리고 현재까지, 증후군은 약 10 분 동안 지속되는, 특히 상지의 왼쪽 상지에서 자발적으로 발생하는 짧은 통증 통증의 드문 발작의 형태로 나타납니다. 무증상 과정의 기간은 몇 개월, 더 자주 4-6 주에 달할 수 있습니다.
기타 관련 질병. 어린 시절부터 잦은 급성 호흡기 바이러스 성 감염, 기관지염이 나타납니다. 고혈압 II 단계.
가족력은 심혈 관계 질환에 의해 부담됩니다.
입장료 : 일반 조건은 만족 스럽습니다. hypersthenic 빌드하십시오. 피부 생리적 착색. 좌측 측면, 후면 자궁 영역의 피부에는 직경 4-6cm의 불규칙한 모양의 혈관 모세 혈관 모반 (nevus)이 있는데, 피부 표면 위로 올라가지 않고 삼각근의 여러 모세 혈관 확장증, 왼쪽 부분 흉부 및 척골 부위가있다 (그림 2 ). 갑상선은 커지지 않습니다. 코를 통한 호흡은 무료입니다. 흉부의 규칙적인 모양. 두 반쪽 모두 똑같이 호흡하는 것과 관련되어 있습니다. 오른쪽 폐에 대한 타진 : 왼쪽에 맑은 폐음음, 윗부분에 박스 모양, 아래쪽 부분에 고막염. 오른쪽 폐에서 수포흡 호흡, 왼쪽에서, 혼합 젖은 rales가 들립니다. NPV - 분당 16입니다. 심장의 경계는 이동되지 않고 확장되지 않습니다. 심장 소리가 분명하고, 리듬이 맞으며, 소리가 없습니다. HR - 분당 89, 혈압 - 125/80 mm Hg. 예술. 맥박 - 89의 박자 / 분, 리드 미칼 한, 정상적인 충전 및 전압. 위가 올바른 형태이며, 모든 부서에서 촉각이 부드럽습니다. 간장의 아래쪽 가장자리는 늑 골 아치 가장자리 위에있다. 요추 부위는 육안 및 촉지에 의해 변화되지 않습니다. 양쪽에서 음수로 두드리는 증상. 배뇨 장해는 없습니다. 국소 신경 증상은 없습니다.
검사 : 일반 혈액 검사에서 백혈구 9.8 × 10 9 / l, 적혈구 5.55 × 10 12 / l, 혈소판 263 × 10 9 / l, 헤모글로빈 143g / l, 헤마토크리트 43.1 %, ESR -13 mm / h. 소변 검사 : 비중 1.030 g / l, pH 5.0, 우로 빌리 노겐 3 mg / dl. 혈액 생화학 : 글루코스 - 4.5 mmol / l, 총 단백질 - 73.4 g / l, 알부민 - 39.6 g / l, AST - 19.0 U / l, ALT - 55.8 U / l, 우레아 - 7.2 mmol / l. Coagulogram : 혈소판 - 450 × 10 9 / l, 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 - 29.2 초, 프로트롬빈 시간 -13.3 초, 국제 표준화 비율 - 1.26 (외부 경로를 따라 응고의 신도).
EGD : 식도 II - III 정도의 3 분의 1 정맥류의 정맥류. 심전도 : 최대 90 번 / 분의 부비동 맥박. 신진 대사 장애, 그의 오른쪽 묶음의 불완전한 봉쇄. 컬러 맵핑을 사용하여 상지 정맥의 양면 스캔 : 오른쪽 상지의 표면 및 심 깊은 정맥은 통과 할 수 있습니다. 왼쪽 상지의 포스트 혈전증, 중간 복재 정맥의 재 협착, 팔꿈치 굴곡 부위의 외측 복재 정맥의 부분 재가공, 부상없이. 정맥류의 측면 피하, 정중 피하, 방사상, 척골 정맥의 정맥 변형. 정맥 조영 증강과 함께 OGK의 CT 스캔 : 오른쪽 폐의 실질에 초점 및 초점 변화가 없습니다. 주로 하부 하엽에있는 모든 부분의 좌측 폐에 얇은 중격에 의해 분리 된 여러 개의 크고 중간 크기의 둥근 구멍 (cysts, bulls)이 정의됩니다. 유체가있는 일부 구멍 (뒤쪽과 아래쪽 부분)은 해당 기관지에 의해 배수됩니다. 왼쪽 폐의 동맥은 변형되어 함께 닫히고 낭종의 윤곽을 따라 접선을 따라 위치합니다. 나머지 실질은 너무 통풍이 좋고 혈관 패턴은 고갈됩니다. 늑막 구멍에는 자유로운 삼출액이 없습니다. 폐동맥의 트렁크는 확장되지 않습니다. 흉벽의 뼈 요소와 연조직은 변경되지 않습니다. 결론 : 좌측 폐의 실질의 낭성 - 수 포성 변형 (그림 3).
안과 의사 검진 : 왼쪽 눈의 망막 색소 모반
수술 전 진단 : 좌 폐 파괴. 다낭성 좌측 폐 (?). 폐렴이있는 폐의 농양 (?).
05/15/17 환자는 왼쪽에서 pulmonectomy를 받았다.
수술 중 : 늑막 구멍은 구치부와 횡격막에서 자유롭고 거친 간질 융합입니다. 폐는 유착에서 급격하게 어리 석다. 폐는 거의 완전히 낭종으로 가득 차 있습니다. 통풍이 잘되고 풀 (긴장)합니다. 폐 루트의 요소는 별도로 처리됩니다 : 폐동맥과 상부 및 하부 폐정맥을 교대로 연결하고 더블 스티치합니다 (DSTSeries ™ TA ™, 유형 TA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 개). 주요 기관지 그루터기는 분기점으로 동원되며, 그 재평가는 2-3 번째 하프 - 링 레벨에서 이루어진다. 그루터기는 1 ~ 1.5mm 간격으로 Suite에 따라 3/0 proslen으로 중단 된 봉합사로 수동으로 봉합됩니다. 배수구 계층화 된 솔기.
수술 후 기간은 아무렇지도 않았다. 화농성 합병증의 항균 예방 과정. 수술 후 1 일째 흉강 하 출혈에서 250 ml의 장 액성 출혈이 있었고 수술 후 2 일 이내에 1 일 방수량은 100 ml로 감소하였고 늑막 배액과 피하 기종을 통한 공기 배출은 없었다. 수술 후 3 일째에 흉막에 공기가 채워져 배액이 제거되었다. 수술 상처는 첫 번째 의도로 치유되었습니다.
병리학 적 연구 No. 459/17. 거의 전체 하단부는 많은 수의 초록색 덩어리로 가득 찬 가죽 같은 벽으로 된 다중 챔버 구조의 거대한 공동으로 가득 차 있습니다. 구멍의 벽은 3 층으로되어 있습니다 : 호중구 수가 많은 화농성 괴사 층, 비특이적 유형의 육아 조직층, 넓은 섬유층. 많은 hemosiderophages 주위에 intraalveolar, 조직의 영역, 기관지 확장증. 폐 조직에서 hemosiderophage는 또한 intraveveolar이며 벽의 두께가 두꺼워지고 내강이 좁아지는 혈관의 농축 및 재 교정이 있습니다. 절제 라인을 따라 - 기관지 벽 경화증. Zil에 색칠 - Nielsen은 부정적입니다.
결론 : 화농성 염증의 활성 단계에서 왼쪽 폐 하부에 거대한 다중 챔버 만성 농양. 폐의 혈소판 증 (hemoptysis) (그림 4).
1 개월 후 대조 시험에서 : 흉곽 절개 부위의 중등도 통증 (염증 징후가없는 흉터)의 불만, 체온은 정상입니다. OGK의 측량 방사선 촬영 : 왼쪽에는 잔여 공동이 부분적으로 균질 한 내용물로 채워져 있습니다. 다른 추가 정전 및 체액 수준은 없습니다. 오른쪽에는 초점과 초점 변화가 없습니다.
6 개월 후 수술 후 환자는 만족할만한 상태에 있으며 환자는 아무런 불만이 없습니다. OGK의 방사선 촬영 : 왼쪽에는 잔여 공동이 균질 한 내용물로 완전히 채워졌고 오른쪽에는 초점 및 초점 변화가 없었습니다.
결론
문학
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