성인과 어린이의 스틸 병 (Still 's disease)을 어떻게 인식합니까?

스틸 병은 오래 전부터 류마티스 관절염으로 여겨져 왔습니다. 그러나이 질병은 성인에서 진단되었습니다. 이 질병은 관절의 여러 염증, 피부 발진, 열병에 의해 나타납니다. 질병에는 특별한 증상이 없기 때문에 진단은 관절염의 모든 가능한 원인을 제외시킴으로써 수립됩니다.

내용

초기에 스틸 병은 소아에서 진단되었지만 이제는 성인 환자에서도 발견됩니다. 질병은 신체의 일반적인 중독 및 피부 발진의 출현과 함께 여러 관절염 (몇 개의 관절이 염증을 일으킬 때)에서 나타납니다.

참고 전세계에 스틸 병 환자 당 10 만 명의 건강한 사람들이 있습니다. 병이 들게되는 위험은 15 세에서 25 세 사이와 36 세에서 46 세 사이에 증가합니다.

어린이와 성인 모두에서 질병의 정확한 원인을 파악할 수 없었습니다. 많은 연구자들은이 질병을 전염성이 있다고 생각하지만 다른 환자들에서는 다른 바이러스가 두드러집니다 :

• 거대 세포 바이러스;
• 풍진;
• Epstein-Barr;
• 파라 인플루엔자

어떤 경우에는 스틸 병 (Still 's disease)으로 에스 케리 키아와 마이코 플라즈마가 분리됩니다.

질병의 원인이 될 수있는 원인 - 거대 세포 바이러스

일부 과학자들은 유전력이있는 스틸 병의 발생을 특징으로하지만, 일부 과학자들은자가 면역 질환을 원인으로 생각합니다.

질병을 인식하는 증상은 무엇입니까?

스틸 병 (Still 's disease)은 성인과 그와 같은 증상을 가진 어린이에게서 나타납니다.

1. 갑작스런 변화로 최대 39 도의 열이 나고 열이납니다. 급격히 상승하거나 급락 할 수 있습니다.
2. 피부 발진. 드문 경우 가려움증과 함께 온도가 올라갈 때 나타납니다. 분홍색 반점과 융기 (구진)는 신체, 팔, 다리의 피부에 거의 형성되지 않습니다. 발진이 사라지고 다시 나타날 수 있습니다.
3. 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토.
4. 관절염. 한 관절의 염증은 시간이 지남에 따라 많은 관절이 과정에 관여합니다 : 다발성 관절염이 발생합니다.
5. 부어 오른 림프절, 자궁 경관.
6. 일정한 간질과 목구멍에 굽기.
7. 호흡 곤란, 기침.
8. 간과 비장이 확대됩니다.

적시 치료가 필요하지 않은 경우, 흉막염, 무균 성 폐렴, 심근염, 심낭염, 신부전으로 인해 스틸 병이 복잡해질 수 있습니다.

주요 증상은 모든 관절의 통증입니다.

이 질병의 특징은 거의 모든 환자에게 존재하는 손의 지 골간 관절의 염증입니다. 이 증상은 류마티스 관절염과 질병을 구별하는 데 도움이됩니다.

진단

정확한 진단은 그러한 증상의 존재에 의해 확립됩니다 :

• 체온이 급격히 떨어진다.
• 관절염의 존재;
• 피부 발진;
• 간을 확대;
• 부은 림프절.

환자의 관절염은 1.5 개월 동안 통증이있는 ​​통증 증후군으로 관찰되어야합니다.

그것은 중요합니다! 환자의 진단이 어렵 기 때문에 "스텔스 병"진단 대신에 "패혈증"또는 "원인 불명의 발열"을 실수로 진단 할 수 있습니다.

이 질병은 모든 관절에 영향을 줄 수 있습니다.

관절의 엑스레이를 보내야합니다. 동시에 골다공증이 발견되어 관절과 손이 약간 좁아집니다. 뼈에 현저한 침식 변화는 나타나지 않습니다. 성인에서 만성 고혈압은 만성 형태의 손목 관절에서 발견됩니다.

또한 환자는 폐의 방사선 촬영, 심장의 심전도 및 초음파 검사를받습니다.

종양학을 제외하려면 림프절의 생검을 수행하십시오.

실험실 진단의 특징

실험실 진단에 의해 발견 될 수있는 성인의 Still 's 질병의 구체적인 징후는 다음과 같습니다 :

1. 혈액의 임상 분석에서 적혈구 침강 속도 (50mm / 시간 이상)의 증가가 감지됩니다.
2. 낮은 헤모글로빈, 빈혈.
3. 백혈구 증 또는 백혈구 감소증.
4. 혈장 생화학에서 세로 모코 이드, 트랜스 아미나 아제 및 알칼라인 포스파타제 수준이 증가했습니다.
5. 가혹한 관절염에있는 류마치스와 antinuclear 요인의 혈액에있는 결핍.

소아에서는 혈액의 생화학 적 분석에서 혈청 ferritin 농도가 증가합니다.

그것은 진단의 중요한 단계 인 임상 및 생화학 적 혈액 검사입니다.

고혈압이 의심되는 모든 환자에게 혈액 검사를 시행합니다.

증 상병

아직도 질병은 발열, 다발성 관절염에 의해 나타나는 심각한 질병입니다. 일시적인 피부 분화와 체세포 기관의 전신 염증성 병변. 스틸 병은 임상 증상, 검사실 자료, 감염된 관절 연구 결과, 림프절 및 심폐 시스템을 기반으로 다른 질병을 배제하는 방법으로 진단합니다. 스틸 병 치료는 주로 비 스테로이드 성 항 염증 및 글루코 코르티코이드에 의해 수행되며 세포 증식 억제제는 예비 약물입니다.

증 상병

스틸 병은 영국 의사 George Still에 의해 1897 년에 다시 기술되었습니다. 오랜 기간 동안 심한 형태의 류마티스 성 관절염으로 여겨졌습니다. 1971 년, Eric Bywaters는 성인 환자에서이 질병에 대한 수많은 관찰 결과를 발표했습니다. 현대 세계 류머티즘에 의해 제공된 통계에 따르면, Still 's 병의 유행은 인구 10 만 명당 약 1 명입니다. 남성과 여성은 똑같이 이환율에 취약합니다. 스틸 병 환자의 최대 숫자는 16 세 미만의 어린이에게서 발생합니다.

이 질환의 특이 증상이 없기 때문에, Still 's 병 환자는 세균성 혈액 배양의 부정적인 결과에도 불구하고 종종 항생제 치료의 반복 과정을 거치는 패혈증으로 진단됩니다. 스틸 병 환자의 약 5 %가 처음에는 의사에 의해 "알 수없는 기원의 열"로 해석된다는 점에 유의해야합니다.

아직도 질병의 원인

Still 's 병의 원인에 대한 수많은 연구는 원인의 문제에 대한 답을 제시하지 못했습니다. 급작스러운 발병, 고열, 림프절 병증 및 혈액 백혈구 증은이 질병의 전염성을 나타냅니다. 그러나 단일 병원균은 아직 밝혀지지 않았습니다. 스틸 즈 (Still 's) 병의 일부 사례에서 풍진 바이러스가 환자에서 발견됐으며 다른 곳에서는 - 사이트 메가 바이러스 (cytomegalovirus)였다. 파라 인플루엔자 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스 (Epstein-Barr virus), 마이코 플라스마 (mycoplasma), 에스 케리 치아 (Escherichia)와 관련된 사례가 있습니다.

스틸 병의 발생에 유전성 소인의 존재는 배제 할 수 없습니다. 그러나 HLA 유전자좌와 질병의 연관성을 확인한 최종 결과는 아직 얻어지지 않았다. 스틸 병을자가 면역 질환으로 돌리는 면역 학적 이론은 환자가 CIC를 가지고 알레르기 성 혈관염을 일으키는 경우가있는 경우에만 확인됩니다.

아직도 질병의 증상

고열을 앓고있는 고열은 온도가 높아질수록 (39 ° C 이상) 특징이 있습니다. 대부분의 전염성 질병과는 달리 영구적 인 것은 아닙니다. 하루 중 가장 특징적인 일회성 온도 상승. 보통 밤에 일어납니다. 덜 일반적으로 하루 2 온도 피크 있습니다. 대부분의 환자에서 피크 사이의 온도는 정상 수치로 감소되며 이는 일반적인 상태의 유의 한 개선을 동반합니다. 스틸 병 환자의 약 20 %는 체온을 정상화하지 않습니다.

발열은 일반적으로 체온 상승의 가장 큰 단계에서 발생하며, 들어오는 자연 상태입니다. 그런 다음 다시 나타나면 사라집니다. 발진의 요소는 주로 얼굴에 덜 흔한 편평한 분홍색 점 (maculae) 또는 근위 사지와 신체에 위치한 구진으로 표현됩니다. 스틸 즈 (Still 's) 병의 30 %에서 발진이 피부의 일반적인 표면 위로 상승하고 피부의 부상 또는 압박 부위에서 발생합니다 (케밥 현상). 때로는 가려움증이 동반됩니다. 발진의 분홍색,주기적인 사라짐, 주관 감각의 부재 등으로 인해 종종 환자에게 발진이 보이지 않습니다. 어떤 경우에는 발진을 감지하기 위해 의사는 예를 들어 따뜻한 물티슈를 바르거나 따뜻한 샤워를 한 후 즉시 환자를 진단해야합니다. 점막하 출혈, 결절성 홍반, 탈모증 등 Still 's disease의 비정상적인 피부 증상이 있습니다.

관절 증후군. 근육통과 함께 관절통 (Still 's disease)이 발병 할 때, 고온 상승으로 인해 질병의 흔한 증상으로 간주됩니다. 초기 단계에서 관절염은 오직 하나의 관절에만 영향을 줄 수 있습니다. 그 다음 병변은 발목, 무릎, 손목, 팔꿈치, 엉덩이, 턱밑 관절, 손가락 간지, 중족골과 관절의 관절과 함께 다발성 관절염의 특징을 나타냅니다. 스틸 병 (Still 's disease)의 가장 전형적인 것은 손의 지 골간 관절의 관절염이 발생하는 것입니다. 이 기능을 사용하면 류마티스 관절염, 류마티스 열, 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 질병을 구별 할 수 있습니다.이 질환은 어린 나이에이 관절이 패배하지 않는 특징이 있습니다.

림프절 성 장기의 병변에는 간 비대 배아 및 림프절 병증이 포함됩니다. 림프절염은 스틸 병 환자의 65 %에서 관찰됩니다. 경우의 절반에서 자궁 경부 림프절의 증가가 관찰됩니다. 스틸 병 (Still 's disease)을 가진 확대 된 림프절은 그들의 이동성을 유지하고, 적당히 조밀 한 일관성을 갖는다. 심한 림프절 압박, 주위 조직과의 고립 된 증가 또는 응집은 암의 관점에서 놀랄만합니다. 비정형의 경우 림프절염은 괴사 성을 앓을 수 있습니다.

인후통은 스틸 병 환자의 70 %를 걱정하며 대개 질환 발병시 발생합니다. 그것은 목구멍에서 뚜렷한 타박상을 특징으로하며 영구적입니다.

Still 's 병의 심폐 기능 발현은 대부분 흉막염 및 / 또는 심낭염과 같은 세로 막염의 특징이 있습니다. 20 %의 경우 무균 성 폐렴이 나타나며 집중적 인 항생제 치료의 배경에 맞지 않는 양측 성 폐렴 (기침, 호흡 곤란, 고열) 증상이 자주 발생합니다. 스틸 병에서 더 드문 병변으로는 심근염, 심장 탐폰, 감염성 심내막염의 임상상이있는 밸브 식생 식물의 출현, 호흡 곤란 증후군이 있습니다.

아직도 질병의 진단

Still 's 질병의 특정한 진단 징후의 부족은 류마티스 전문의가 환자의 관찰 기간을 필요로하고 종종 다른 질병의 배제에 기초하여 진단을 어렵게 만듭니다. 혈액 검사에서 백혈구 증가증과 가속화 된 ESR의 임상 적 분석. 스틸 병 환자의 대부분은 ESR이 50 mm / h 이상입니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 CRP, ferritin, 혈청 아밀로이드 A와 같은 급성 염증기의 단백질 수준이 증가하는 것으로 나타났습니다. 동시에 Still의 전형적인 임상 증상에도 불구하고 류마티스 및 항핵 인자가 없으며 bakposev 불임에 대한 피가 부정적인 결과를 낳습니다. 생화학 적 간 샘플은 효소의 활성을 증가시킨다.

관절의 X 선 검사는 관절의 삼출액, 연조직의 팽창, 관절을 형성하는 뼈의 골다공증을 덜 나타냅니다. 만성 형태의 스틸 병 (Still 's disease) 환자의 경우 손목 관절의 염증이 전형적입니다. 관절을 찔렀을 때 염증 변화와 함께 무균 활액을 얻습니다.

필요한 경우, 악성 전이 병변을 제외시킬 수있는 Still 's 병 환자에서 림프절의 생검을 시행합니다. 심장 - 폐 증상 여전히 질병은 심장 및 호흡기 치료사 잡고 방사선 촬영, 초음파 흉강, 심전도, 심장 초음파 및 t을 필요로합니다. N. 감별 진단은 여전히 ​​질병이 류마티스 관절염, 건선 관절염, 피부 근염, 림프종, 결핵, 유육종증, 육아 종성으로 수행이다 간염, 감염성 심내막염, 전신성 혈관염 등

아직도 질병의 치료

급성기에는 25 %의 환자에게 비 스테로이드 성 소염 진통제 군의 약물 처방이 충분합니다. 질병 클리닉에 따라 입원은 1 ~ 3 개월이 걸립니다. 심장 및 폐의 변화는 프레드니손 (prednisone) 또는 덱사메타손 (dexamethasone)을 사용한 글루코 코르티코 스테로이드 치료의 적응증입니다. 그러나, 이러한 약물은 항상 충분한 효과가 없습니다. 만성적 인 스틸 병 (Still 's disease)에서 메토트렉세이트 (methotrexate)를 사용하여 코르티코 스테로이드 용량을 줄일 수 있습니다. Cyclophosphamide는 심한 형태의 질환을 앓고있는 환자를위한 예비 의약품 일 수 있습니다. 전통적인 치료법에 저항성 인 스틸 병의 일부 경우에 infliximab과 etanercept가 사용될 수 있습니다.

아직도 질병 예후

스틸의 병의 결과는 자연 회복, 재발 또는 만성 형태로의 전환 일 수 있습니다. 회복은 환자의 1/3에서 일어나며, 대개 질환이 발병 한 후 6-9 개월 이내에 발생합니다. 환자의 2/3에서 스틸 즈 (Still 's) 병의 재발 과정은 질병의 악화 (악화)가 단지 10 개월에서 10 년까지 발생할 수 있다는 특징이 있습니다. 소수의 환자에게는 반복적 인 공격으로 반복적 인 순환 과정이 있습니다. 가장 심각한 증상은 만성적 인 형태의 스틸 병 (Still 's disease)인데, 이는 관절의 운동 제한을 초래하는 현저한 다발성 관절염으로 발생합니다. 또한, 관절염의 조기 증상은 바람직하지 않은 예후의 징후입니다.

스틸 병 환자의 5 년 생존율은 SLE와 비슷하며 90-95 %입니다. 환자는 이차 감염, 아밀로이드증, 간 기능 부전, 응고 장애, 심부전, 폐결핵, 호흡 곤란 증후군으로 사망 할 수 있습니다.

증 상병

스틸 병은 원인 불명의 전신성 염증성 질환이며, 이는 표재성 일시적인 발진, 고열, 다발성 관절통, 근육통 및 혈청 음성 성 관절염으로 나타납니다. 이 질병은 특정 연령의 사람들에게서 발견됩니다. 질병의 피크는 15 ~ 25 세 및 36 ~ 46 세에 관찰됩니다.

내용

일반 정보

발진, 발열 및 관절통을 포함한 첫 번째 증상 복합체는 Lancet 잡지 1896 년 판에 언급되어 있습니다.

질병에 대한 자세한 설명은 1897 년으로 거슬러 올라가며 George Frederick Still의 소유입니다. 저자는 임상 경험을 바탕으로 만 22 세의 만성 관절염에 대해 기술했다 (저자는 19 명의 어린이를 치료했다). G.F. 아직도 관절염의 전신 발병과 어린이에서 발생하는 관절 손상의 특징은 관절 기형 및 기타 류마티스 성 관절염의 전신 변형으로 여겨지는 질환의 특징이 없다고 지적했다. (많은 저자들은이 질병이 여전히 청소년 관절염의 한 형태라고 생각한다.)

"Stilla 병"이라는 용어는 E. Bewaters에 의해 1966 년 Geberden에서 처음 사용되었는데이 병은이 질병이 독립적 인 조직 학적 단위로 간주 될 것이라고 제안했다.

나중에 "류마티스 성 발진"또는 "아직도 발진"이라고 불리는 질병의 발진 특성은 M.E.에 의해 1933 년에 기술되었다. 신전 표면에서 일과성 홍 반성 발진을 발견 한 볼데로 (Boldero).

F. Langmead 교수는이 설명에 대한 의견에서 발진이 발열 발작과 관련이 있다고 언급했다.

I.S. 더 Isdale 및 E.G. Bywaters는 관련 exanthema가 질병의 다른 증상 - 증가 된 ESR, 백혈구 증, 간헐적 인 발열, 림프절 종대 및 비장 증을 동반했다.

이 질병의 연령 기준은 O. Moltke에 의문을 제기했다. 1933 년에 출판 된 "성인의 stilla 병"이라는 기사에서 저자는 15 세에서 28 세 사이의 4 명의 남성이 증상이 Still 's 병에 해당한다고 설명했다. O. Moltke는 질병의 연령 기준을 35 년으로 연장했습니다.

1940 년대에는 성인의 스틸 즈 (Still 's) 질병의 임상상에 대한 설명이 불어와 영어 의학 문헌에 나타났습니다.

성인의 스틸 병에 대한 자세한 설명은 1971 년 E..Bywaters에 의해 작성되었습니다. 설명은 E.G.에 의해 수행 된 두 가지 대규모 일련의 관찰을 기반으로했다. Bywaters and J.S. 부작. 성인병의 사례는 G.A. Bannatyne 및 A. Chauffard.

1976 년, TA. Medsger 및 화장실. 크리스티는 성인의 스틸 병에서 발견되는 강박증의 사례를 기술했다 (특정 발진 및 발작 발열과 연관된 강박증은이 연령대의 사람들의 질병을 진단 할 수있는 기본적인 트라이어드를 의미한다).

대다수의 환자는 16 세 미만의 어린이이지만, 18 ~ 35 세 사이에 나타날 수 있습니다.

성인의 경우이 질병은 인구 10 만 명당 약 0.16-1.5 건으로 관찰됩니다. 환자 중 48 %는 남성이고 52 %는 여성입니다.

이 병리학 적 분포의 인종 차별성은 분명하지 않지만,이 질병은 백인들의 대표자들에게서 더 흔합니다.

환자 그룹에 대한 설명의 숫자는 점차 증가하고 있지만이 병리학은 거의 발견되지 않기 때문에 신뢰할 수있는 역학 자료를 이용할 수 없습니다.

약 0.5-9 %의 경우에서, "원인 불명의 발열"의 초기 진단은 스틸 병입니다.

개발의 원인

Still 's 질병에 대한 오랜 연구에도 불구하고, 오늘날 병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 고열, 백혈구 증가증 및 림프절 병증과 함께 급격하게 발병 한이 질환은 전염성 질환임을 나타내지 만 전염성 질병 인자는 설치되지 않았습니다.

감염성 이론에 따르면, 스틸 병의 발병은 바이러스 나 세균 미생물에 의한 감염에 대한 신체의 반응과 관련이 있습니다.

바이러스와 관련된 질병의 확인 된 개별 사례 :

• 풍진;
• 거대 세포 바이러스;
• 파라 인플루엔자;
• 엡스타인 - 바 바이러스.

때때로이 질병은 박테리아 (mycoplasma, Escherichia)의 존재와 관련이 있습니다.

HLA B35 항원이 환자에게서 발견 되었기 때문에, Still 's 질병의 유전 패턴에 대한 가설이 있지만, 질병과 HLA 유전자좌와의 관계에 대한 확실한 정보는 없다.

스틸 즈 (Still 's) 질병의자가 면역 특성에 대한 가설은 확실하게 확인되지 않았습니다. 알레르기 성 혈관염의 원인이되는 CIC (순환 면역 복합체)는 일부 환자에서만 나타납니다.

병인

스틸 병의 발달 메커니즘은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 성인에서이 질병은 세포 면역 반응의 발달과 T- 킬러 세포의 활성화, B- 림프구의 활성화 및 인터루킨 생산에 관여하는 Th-1 T- 림프구의 반응이 우세하다는 것과 관련이있다. 및 13 개의 T- 림프구 Th-2.

Th-1의 증가 된 양은 TNF (종양 괴사 인자 - 알파)를 포함하는 전 - 염증성 사이토킨의 합성을 증가시킨다.

TNF는 시상 하부의 인터루킨 -1의 ​​중심에 작용하는 체온 조절의 생성을 자극하여 체온의 변화를 일으키고 체온을 상승시킵니다.

또한 Interleukin-1은 간에서의 급성기 (손상 또는 감염에 의해 생성됨)의 단백질 생산을 촉진하여 내피 세포의 성장을 유발합니다.

TNF의 영향하에 interleukin-6도 집중적으로 생산되어 파골 세포 - 콜라겐을 파괴하고 미네랄 성분을 분해하여 뼈 조직을 제거하는 거대 다핵 세포의 활성화를 유발합니다.

증상

스틸 병 (Still 's disease)의 임상상의 기초는 일일 열, 관절통 또는 관절염, 스틸의 특징적인 발진의 3 가지 증상입니다.

질병의 초기 단계에서 관절염은 결석 일 수 있으며, 그것은 단일 관절염이나 올리고성 관절염처럼 진행될 수 있습니다 (하나 또는 두 개의 관절이 영향을받습니다). 질병 발달 과정에서 발목, 무릎, 엉덩이, 손목, 팔꿈치, 턱밑 관절, 손가락 간지 및 중족골 지의 관절이 병리학 적 과정에 관여합니다.

스틸 병의 특징적인 차이는 손의 지 골간 관절의 관절염입니다 (이 관절은 보통 류마티스 관절염, 류마티스 열 및 젊은 사람들의 전신성 홍 반성 루푸스에서 영향을받지 않습니다). 관절통은 거의 100 %의 환자에서 발생합니다.

스틸 병의 주요 임상 증상은 온도가 상승 할 때 발생하는 발진으로, 환자의 86.9 %에서 나타나는 성병이 특징입니다. 대부분의 경우 평평한 분홍색 반점이나 구진이 신체와 근위 사지에 위치하고 얼굴에 거의 영향을주지 않습니다.

환자의 30 %에서 피부 위에서 상승하는 분출은 피부 압축 부위 또는 부상 부위에 국한됩니다. 어떤 경우에는 발진이 가려움증을 동반합니다. 발진의 분홍색 색조와주기적인 소실로 인해 발진은 종종 환자에게는 보이지 않습니다. 비정상적인 피부 병변 - 결절 홍반, 레이노 현상, 점상 출혈, 탈모 (환자의 15 %) - 가능합니다.

아직도 질병을 앓고있는 발열이 최고조에 달합니다. 저녁에는 기온이 39 ° C 이상으로 상승합니다 (때로는 하루 2 번 최고 기온이 발생합니다). 대부분의 경우 봉우리 사이의 온도가 정상으로 떨어집니다 (환자의 20 %에서 온도 정상화가 관찰되지 않음).

소아 및 성인의 여전히 질병은 급성으로 발병하며 다양한 임상 증상을 동반합니다.

스틸 병의 증상은 다음과 같습니다.

• 림프절 병증 (림프절 부종). 환자의 64.3 %에서 관찰됩니다. 확대 된 림프절은 비교적 밀도가 높은 질감으로 구별되며 이동성을 유지합니다. 어떤 경우에는 림프절염이 괴사 성질과 다릅니다.
• 간 기능 장애를 동반 할 수있는 간장 비대. 그것은 환자의 40 %에서 관찰됩니다. 70 %의 경우에는 간 효소 활동 수준에 장애가 있습니다.
• 환자의 42 %에서 발생하는 비장 비대.
• 인후염은 초기 단계에서 70 %의 환자에게 나타나며 인후에서 지속적으로 심한 타박상을 느끼는 것과 구별됩니다.
• 무균 성 폐렴이 22 %의 환자에서 발견되었고 기침과 호흡 곤란이 동반되었습니다. 집중 항생제 치료는 증상을 제거하지 않습니다.
• Pleurisy는 36 %의 환자에서 관찰됩니다.
• 심낭염, 30 %의 환자에서 발견됨.
• 복부 통증이 환자의 30 %에서 관찰되었습니다.

어떤 경우에는 심장 혈관 확장, 심근염, 호흡 곤란 증후군이 동반됩니다.

손목 관절의 부동성 (강직)은 환자의 43 %에서 관찰되었고, 12 %는 자궁 경부 강직증을, 19 %는 눈꺼풀 성 강직증이 발생합니다.

천장 관절의 염증 (sacroiliacitis)은 9 %의 환자에서 발생합니다.

34 %의 경우에 단백뇨가 발생합니다 (요 단백의 배설이 정상을 초과 함).

스틸 병은 혈액 조성의 변화를 특징으로합니다 - 환자의 76 %에서 혈청 알부민 수치가 35g / L 미만으로 감소하고 73 %의 헤마토크릿이 35 % 미만으로 나타 났으며 7 %의 환자에게서 쿰즈 반응이 긍정적 결과를 나타냅니다. ESR은 환자의 99 %에서 증가했으며 백혈구 증가증은 93 %에서 관찰됩니다 (70 %는 15x109 / l 이상의 백혈구 증가증을 보임). 혈소판 감소증은 또한 환자의 절반에서 발견됩니다.

비전 기관의 가능한 병리학 적 장애 - 홍채 모양체 염 (환자의 5-25 %에서 검출 됨), 각막의 lentoid 영양 장애 및 어린 시절에 무증상으로 진행되는 복잡한 백내장.

진단

스틸 병을 진단 할 수있는 특정 마커는 아직 밝혀지지 않았기 때문에 진단은 제외 방법을 기반으로합니다.

초기 단계에서 삼중 체 (피부염, 발열 및 관절염)의 존재는 질병을 의심 할 수는 있지만, 그것이 존재하더라도 장기간 관찰 한 후에 (최소한 6 주 동안) 진단을 내립니다.

진단 데이터를 사용할 때 :

• 심장 근육의 염증을 감지하는 심 초음파.
• 뼈의 X 선은 관절의 모든 변화를 확인하는 데 도움이됩니다.
• 간 및 비장의 상태를 결정하기위한 컴퓨터 단층 촬영 및 초음파.
• 백혈구 증가와 정상 - 색소 성 정상 세포 빈혈의 90 %를 검출하는 혈액 검사. 항핵 항체 및 류마티스 인자는 검출되지 않지만 면역 글로불린의 수준은 높아질 수 있습니다. 어린이들은 혈청 ferritin 수치가 증가합니다 (이 마커는 가정에 따라 질병의 활동을 나타내지 만 현재는 실제로 사용되지 않습니다).

4 개의 큰 기준 (지속적인 발열, 빠른 관통 발진, 다발성 관절염 및 올리고 관절염, 호 중성 백혈구 증)의 존재는 명확한 진단에 찬성하며, 열, 관절염 및 하나의 크고 작은 기준의 존재는 가능한 진단에 대해 말한다.

작은 기준에는 인후통, 혈청염, 간 기능 장애, 내장 병변, 림프절 병증 및 비장이 포함됩니다.

치료

스틸 병 치료는 증상을 없애기위한 것입니다.

급성기에는 비 스테로이드 항염증제 (NSAIDs)를 3 개월 동안 복용하는 환자에게 투여합니다. 이것은 간 기능을 자주 모니터링해야합니다.

심근염 및 기타 위험한 합병증이 발생하면 환자에게 전신 코르티코 스테로이드를 처방합니다. 메토트렉세이트 (methotrexate)를 사용하는 것이 좋습니다. 메토트렉세이트 (methotrexate)는 코르티코 스테로이드 (corticosteroids)의 복용량을 줄이는데, 이는 만성 질환의 과정에서 특히 중요합니다.

폐에 병리학 적 과정이 있거나 NSAID에 반응이 없으면 프레드니손이나 덱사메타손을 임명해야합니다.

면역 억제제 (infliximab 및 etanercept)를 사용할 수 있으며, 중증의 경과의 경우, 항암제, 세포 증식 억제제, 면역 억제제 및 알킬화 작용을 갖는 사이클로스포린 A 또는 시클로 포스 파 미드가 사용됩니다.

예측

3 분의 1의 경우, 스틸 병의 결과는 질병이 시작된 후 6-9 개월 내에 발생하는 자연 회복입니다.

경우의 2/3에서이 질병은 본질적으로 반복적입니다. 악화는 10 개월 또는 1 년에 한 번 발생하거나 반복적 인 공격으로 주기적으로 진행되는 특징이 있습니다.

증 상병

아직도 질병은 다발성 관절염, 발열, 일시적인 피부 발진 및 내부 장기에 염증성 손상으로 나타나는 전신 질환입니다.

이 병은 1897 년 영국 의사 인 조지 스틸 (George Still)에 의해 처음으로 기술되었는데, 수년 동안 청소년 관절염의 한 형태, 즉 어린이와 청소년에게 발생하는 관절의 염증으로 간주되었습니다. 아직도 스틸 병은 1971 년에만 Eric Bywaters가 성인 환자에서 관찰 한이 병리학의 수많은 사례를 기술 한 과학 논문을 발표 한 후에 분리 된 조직학 단위로 분리되었다.

스틸 병의 유병률은 인구 10 만 명당 약 1 건이며 남성과 여성도 똑같이 영향을받습니다. 그것은 모든 연령층의 사람들에서 발생할 수 있지만, 대부분의 경우 16 세 미만의 어린이에게 영향을 미칩니다.

아직도 질병의 특정 증상이 없기 때문에 Still의 질병 진단은 종종 어렵습니다. 환자는 종종 실수로 패혈증으로 진단되며 반복적 인 항생제 치료 과정이 처방됩니다. 의학 통계에 따르면, 약 5 %의 사례에서 의사들은 처음에는 스틸 병 (Still 's disease)의 임상 증상을 불분명 한 발열의 증상으로 해석합니다.

원인과 위험 요인

스틸의 병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 고열, 림프절 종증, 백혈구 증뿐만 아니라 갑작스런 발병은 질병의 전염성을 나타냅니다. 그러나 단일 병원체를 확인하는 것은 아직 불가능했습니다. 일부 환자에서는 cytomegalovirus가 분리되고 다른 경우에는 풍진 바이러스가 분리됩니다. 문헌은 대장균 질환, 대장균, 엡스타인 - 바 바이러스 및 파라 인플루엔자와 관련된 증례를 기술하고있다.

일부 환자는 스틸 병 (Still 's disease)과 알레르기 성 혈관염을 함께 앓고 있습니다. 이 상황은이 질병의자가 면역 기원을 암시합니다.

스틸의 질병을 예방하기위한 조치는 발생의 메커니즘이 불분명하기 때문에 개발되지 않았습니다.

문제의 병리와 HLA (인간 백혈구 항원) 유전자좌와의 연관성을 확인하는 정확한 데이터가 아직 얻어지지는 않았지만 유전성 소인의 존재를 완전히 배제하는 것은 불가능하다.

증상

아직도 병은 고온으로 체온이 갑자기 상승함에 따라 급격히 시작됩니다. 동시에 발열은 일관성이 없으며 일반적인 전염병의 발열과 구별됩니다. 낮에는 일반적으로 한 번에 단 한 번의 최고 온도 상승이 관찰됩니다. 훨씬 덜 빈번하게, Still 's 병에 걸린 열이 발열에 2 개의 피크를 보입니다. 이 피크 사이의 환자의 80 %에서 온도가 정상 값으로 떨어집니다. 지정된 기간의 일반적인 상태가 크게 개선됩니다. 피크 기간에 환자의 나머지 부분은 온도가 subfebrile 값으로 감소됩니다.

발열이 높을 때 일시적인 피부 발진이 나타납니다. 발진은 주로 maculae (분홍색 편평한 반점)와 구진으로 표현됩니다. 그것은 몸과 근위 사지에 국한되어 있으며, 얼굴에는 훨씬 덜 빈번합니다. 약 30 %의 사례에서 발진은 피부의 압박 부위 또는 부상 (Kebner 증상)에 있습니다. 아주 드문 경우이지만, 아직도 질병의 전형적인 비정상적인 피부 징후 (예 : 홍반 nodosum 또는 petechiae)와 함께 수 있습니다.

관찰 된 관절 증후군. 질병의 초기 단계에서 염증 과정은 일반적으로 하나의 관절에 영향을 미치고, 다른 관절 (엉덩이, 무릎, 발목, 팔꿈치, 방사기, 중족 지, 관절 간, 측두 하악 관절)이 관통합니다. 손의 원위 지 골간 관절의 가장 특징적인 병변.

질병이 시작될 때, 대부분의 환자는 인후통이 있으며 영구적입니다.

65 %의 경우, 스틸 병 (Still 's disease)은 간 및 비장 (간 비대 배)이 증가하고 림프절 (림프절 병증)이 나타나는 림프절 성 장기에 손상을 수반합니다. 대부분 자궁 경관 림프절을 증가시킵니다. 질병의 비정형 과정에서, 확대 된 림프절의 괴사가 발생할 수 있습니다.

의학 통계에 따르면, 약 5 %의 사례에서 의사들은 처음에는 스틸 병 (Still 's disease)의 임상 증상을 불분명 한 발열의 증상으로 해석합니다. 참조 :

진단

스틸 병의 진단은 복잡하고 유사한 증상 (주로 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 열)이있는 다른 질병을 배제한 것입니다.

실험실 검사는 활성 염증 과정 (백혈구 증가, ESR 증가, 아밀로이드 A 증가, C 반응성 단백질, ferritin)의 특징적인 변화를 나타냅니다. 동시에 혈액에는 항핵 및 류마티스 인자가 없습니다. 혈액의 생화학 적 분석은 간 전이 효소의 증가를 나타낸다.

Still 's 병을 반복적으로 사용하는 세균 학적 혈액 배양은 미생물 군집의 성장을 일으키지 않습니다.

영향을받은 관절을 x- 레이 검사하면 그들의 구멍에 삼출의 존재가 드러납니다. 활액 분석에서 무균 성 염증 과정의 특징을 발견 할 수있다.

스틸 병 (Still 's disease)을 앓고있는 다섯 번째 환자는 모두 무균 성 폐렴을 앓고 있으며 임상 증상은 양측 성 폐렴과 유사합니다.

치료

스틸 병 치료는 적어도 3 개월 동안 비 스테로이드 성 소염 진통제를 투여하는 것으로 시작됩니다. 25 %의 경우 회복에 충분합니다.

비 스테로이드 항염증제 이외에 병의 만성화시 부신 피질 호르몬과 세포 독성 약물이 사용되었습니다.

가능한 합병증 및 결과

아직도 질병은 심낭염 및 (또는) 흉막염으로 인해 종종 복잡합니다. 다섯 번째 환자마다 무균 성 폐렴이 있으며 임상 양상은 양측 성 폐렴과 유사합니다. 이것은 :

무균 성 폐렴에 대한 항생제 처방은 효과가 없습니다.

아직도 질병의 더 희소 한 합병증은 :

• 심장 tamponade;
• 심근염;
• 호흡 곤란 증후군;
• valvular vegetation (심장의 판막 조직의 증식).

아직도 질병은 모든 연령대의 사람들에서 발생할 수 있지만 대부분의 경우 16 세 미만의 어린이에게 영향을 미칩니다.

사망자는 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

• 간 기능 부전;
• 아밀로이드증;
• 심장 마비;
• 혈액 응고 장애.

예측

예측은 일반적으로 유리합니다. 5 년 생존율은 90-95 %입니다.

예방

스틸의 질병을 예방하기위한 조치는 발생의 메커니즘이 불분명하기 때문에 개발되지 않았습니다.

성인의 스틸 병 치료

성인의 병충해는 드물지만 매우 심각한 질병입니다. 다른 이름은 어린 류마티스 또는 특발성 관절염입니다. 이 질병은 특별한 증상이 없기 때문에 진단하기가 어렵습니다. 체온이 급격히 상승하여 발진이 나타나면 관절염, 근육통이 생깁니다.

질병의 치료

스틸 병 치료는 관절에서 염증 과정을 제거하는 것을 목표로합니다. 이것은 환자의 상태를 완화하고 완화를 달성 할 수있는 증상 치료입니다. 특발성 류마티스 성 관절염의 정확한 원인을 밝히는 것이 가능하지 않았기 때문에이 질환에 대한 특별한 치료법은 없습니다.

임상 증상을 완화시키기 위해 비특이적 항염증제 (NSAIDs)가 주로 처방됩니다. 그들은 진통, 항 염증 및 해열 효과가 있습니다. 그러나 관절에서 병리학 적 과정이 현저하게 확산되면 충분하지 않을 수 있습니다. 따라서, 호르몬 약물 - 글루코 코르티코 스테로이드의 추가 임명. 이 약들은 정제와 주사의 형태로 전신 용도로 사용되며 연고 나 겔의 형태로 국소 적용에 사용됩니다.

어린 류마치스 관절염 치료의 기본은 기초 약물입니다. 도움을 받으면 관절의 염증을 완화시켜 완화시킬 수 있습니다. 그러나 복용 후 효과는 몇 달 후에 나타납니다.

스틸 병을 통합적으로 치료할 필요가 있으므로 항염증제 이외에도 연골 보호제와 비타민제를 투여 일정에 포함시켜야합니다.

완화 기간 동안, 환자는 손상된 연골 조직의 성장을 개선하고, 미세 순환을 정상화하고, 병이있는 관절의 이동성을 증가시키는 것을 목표로 한 물리 치료 과정을 거쳐야합니다. 좋은 결과는 운동 요법과 마사지 과정을 제공합니다.

비특이적 항염증제

특발성 관절염을 포함한 류마티스 관절염 치료에 적극적으로 사용됩니다. 이는 신속한 조치로 인한 것입니다. 염증을 완화시키고 통증과 부종을 줄여줍니다. 그러나 NSAIDs의 사용은 질병의 경과에 영향을 줄 수없는 증상 치료입니다.

이 약물의 주된 단점은 독성이 높다는 것이고, 결과적으로 오랜 기간 사용했을 때 부작용이 발생할 위험이 높습니다. 이 경우, 비특이적 항염증제로 치료하는 것은 의학적 감독하에 있어야합니다. 정기적으로 실험실 검사를 실시하여 간장 상태를 평가해야합니다.

질병의 임상 경과에 따라 NSAIDs는 주사제 및 정제 형태로 사용됩니다. 적절한 것은 연고 나 크림의 형태로 의약품을 추가로 외부에서 사용하는 것입니다. 주요 대표자 : Nimesulide, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac 및 기타.

글루코 코르티코 스테로이드 약물

호르몬은 강력한 항 염증, 진통 및 항히스타민 효과가 있습니다. 이 때문에 비 스테로이드 성 항염증제의 효과가 없기 때문에 스테로이드 병의 복잡한 치료에도 포함됩니다.

호르몬은 염증 반응을 일으키는 phospholipase A2와 hyaluronidase를 억제하는 능력이 있습니다. 글루코 코르티코 스테로이드는 세포막을 안정화시켜 히스타민, 류코트리엔 및 트롬 복산의 방출을 억제합니다. 이러한 생물학적 활성 물질은 염증 과정에 관여합니다. 호르몬은자가 면역 질환, 특히 어린 류마티스 관절염 치료에 매우 중요한 면역 억제 효과가 있습니다.

그러나 호르몬 약물의 장기적인 사용은 심각한 합병증의 발생을 위협합니다. 가장 심각한 것 중 하나는 부신 피질의 기능을 억제하는 것인데, 그 결과 자체 호르몬 생성이 불가능할 수 있습니다. 따라서 이러한 약물의 사용은 직접 징후가있는 경우에만 수행되며 합병증의 발병을 예방하기 위해 의료 감독하에 치료를 받아야합니다.

환자의 상태의 중증도 및 임상 증상의 중증도에 따라 글루코 코르티코 스테로이드는 근육 주사 또는 정맥 주사 형태로 처방됩니다. 심한 통증 증후군의 경우, 관절염 치료가 가능합니다. 주요 약물은 프레드니솔론 (Prednisolone)과 메틸 프레드니솔론 (Methylprednisolone)입니다. 다른 호르몬 요원을 사용할 수 있습니다.

질병의 기본 치료법

이 약물 그룹은 청소년 류마티스 관절염 치료의 주요 구성 요소입니다. 긍정적 인 결과를 얻으려면 병의 진행을 기다리지 않고 가능한 한 빨리 복잡한 치료에 포함시켜야합니다.

기본적인 소염제 (DMARDs)는 치료 시작 후 몇 주 또는 몇 달 후에 치료 효과를 발휘합니다. 그러나, 그들은 완화를 달성하고 관절의 더 이상의 파괴를 막을 수 있습니다. 약물 복용 후 효과는 완전히 취소 된 경우에도 오랜 시간 지속됩니다.

청소년 류마티스 관절염의 기본 치료에 사용되는 약물 그룹은 다음과 같습니다.

• 세포 증식 억제제;
• 생물학적 제제;
• 항 말라리아제;
• 술폰 아미드;
• 페니실린.

필요한 복용량, 치료 빈도 및 치료 기간은 환자의 상태, 질병의 임상 양상의 심각성, 수반되는 질병의 존재 여부에 따라 결정됩니다.

세포 유전학 및 생물학

Cytostatics에는 Methotrexate, Arava, Remicade, Equoreal, Cyclophosphamide 및 기타 여러 약물이 포함됩니다. 청소년 류마티스 관절염 치료에 가장 많이 사용되는 방법은 다음과 같습니다.

1. Methotrexate. 근골격계 질환 치료의 "금 표준". 필요한 용량은 개별적으로 선택되지만, 평균적으로 7 일 동안 1 정을 섭취하면 충분합니다. 사용 시작 후 5-6 주 후에 사용 효과가 나타납니다. 혈액에서 물질의 최대 농도는 6-12 개월 후에 도달합니다.
2. 아라바. 메토트렉세이트 복용으로 인한 부작용이있을 때 선임됩니다. 4-6 주 후에 행동하기 시작합니다.
3. 레미케이드 치료 효과는 더 빠르지 만 금기 사항이 많습니다. 다른 기본 약물 복용으로 인한 적절한 결과가없는 경우에만 사용됩니다. 알레르기 반응의 발병을 유발할 수 있으므로 항히스타민 제의 동시 예약이 필요합니다.

생물 의약품은 신속하고 효과적으로 염증을 완화시킵니다. 그러나 몇 가지 단점이 있습니다. 이 약물 그룹은 의사의 감독하에 관리해야하므로 병원에서만 사용할 수 있습니다. 약물 투여 기간은 선택된 투여 량에 따라 30 분 내지 2 내지 3 시간이다. 이 약물 그룹에는 다음이 포함됩니다.

1. 에타너셉트 백혈구의 염증 과정의 초점을 증가시켜 면역 반응을 향상시킵니다.
2. 아나킨 라 인터루킨 -1에 대한 억제 효과가 있습니다. 그 결과, 염증 세포의 활성화가 불가능 해집니다.
3. Orentia. 그것은 다른 기본 약제, 특히 Methotrexate의 실패의 경우 선택 약물입니다. 종종 어린이 치료에 사용됩니다.
4. 액템 라. 염증의 주요 중재자 중 하나 인 인터류킨 -6을 중화시킵니다. 단일 요법으로 사용되거나 Methotrexate와 함께 사용됩니다.
5. 리툭시 맵 림프구의 수를 줄이고 염증 과정의 진행을 예방합니다.

말라리아 예방약, 설폰 아미드, 페니실린

항 말라리아제는 벡터 매개 질환의 치료뿐만 아니라 청소년 류마티스 관절염 치료에도 사용됩니다. 그들은 류마티스 과정의 활동을 감소시키는 특성을 가지고 있습니다. 그들의 주요 단점은 느린 동작입니다. 치료 효과는 6 개월에서 12 개월 사이의 정기 약물 치료 후에 얻어집니다. 동시에 항 말라리아제는 잘 견디며 부작용이 거의 없습니다. 이 약물 그룹에는 delagil과 plaquenil이 포함됩니다.

Sulfasalazine은 sulfonamides 그룹에 속하는 어린 류마티스 관절염의 치료에 사용됩니다. 이 약물은 정상적인 사용 상태에 좋은 영향을 미치며 세포 증식 억제제보다 약간 열등합니다. 결과는 접수 시작 후 3 - 4 개월 후에 표시되며 6-12 개월 후에 최대 심각도에 도달합니다. 부작용은 환자의 10 ~ 20 %에서만 관찰됩니다.

페니 실라 민은 매우 독성이 강한 약물입니다. 그 목적은 다른 기본 항염증제의 사용으로 인한 긍정적 인 효과가없는 경우에 권장됩니다. 부작용 빈도는 매우 높으며 30-40 %에 이릅니다.

질병에 대한 물리 치료

물리 치료의 사용은 오직 사면에서만 가능합니다. 유년기 류마티스 관절염이 사용될 때 :

• 하이드로 코티 존 (hydrocortisone)을 이용한 음향 영동;
• UHF;
• 자기 치료.

물리 치료법의 선택과 과정의 기간은 환자마다 개별적으로 결정됩니다. 관절의 변형이 심한 경우와 같이 관절의 심한 병변이 발생할 경우 사용을 금지하는 절차가 있습니다.

phonophoresis, UHF 및 자기 요법, 미세 순환 및 신진 대사의 도움으로 조직 팽창을 줄일 수 있습니다. 절차는 통증을 완화하고 영향을받는 관절에서 운동 범위를 넓히는 데 도움이됩니다.

좋은 효과는 마사지의 사용을 제공합니다. 주요 조건은 필요한 훈련을받은 전문가가 수행해야한다는 것입니다. 어떤 경우에도 자신을 마사지하면 안됩니다. 환자에게 해를 입힐 수 있습니다. 필요한 세션의 수는 일반적으로 약 10-15 절차이며 환자의 상태에 달려 있습니다.

안정적인 완화를 달성하는 데 중요한 역할은 체중의 정상화입니다. 이것은 영향을받는 관절에서 스트레인을 제거하는 데 도움이됩니다. 매일 당신은 전문가의 도움을 받아 환자를 위해 고안된 연습을해야합니다. 운동 요법은 관절의 유연성을 회복하고 혈액 순환을 개선하며 연골 조직에 영양분을 전달하는 데 도움이됩니다.

어린 류마치스 관절염의 치료는 포괄적이어야합니다. 의사의 모든 권고를 따르기 만하면 환자의 상태를 완화하고 증상을 완화시킬 수 있습니다.

성인의 증후군 (Still 's syndrome) - 증후군의 증상 및 진단, 치료 및 합병증

성인의 증후군은 만성 관절염 및 기타 심각한 합병증을 유발할 수있는 드문 염증성 질환입니다.

이전에 Still 증후군 (Still syndrome)으로 알려 졌던 또 다른 질병은 일반적으로 소아 류마티스 관절염 (JRA) 또는 청소년 특발성 관절염 (JIA)으로 알려져 있습니다.

성인의 스틸 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 과학자들은이 질병의 원인이 바이러스 나 세균 감염 일 수 있다고 생각합니다.

연령은 성인의 스틸 증후군의 주요 위험 요소입니다. 이 질환은 15 ~ 25 년 사이에 36 ~ 46 년 사이에 2 개의 최고치를 나타냅니다. 남성과 여성은 같은 위험이 있습니다. 한 가족에서 스틸 증후군이 거의 발생하지 않아 질병의 유전 적 특성을 배제 할 수 있습니다.

스틸 증후군의 증상

스틸 증후군 (Still 's syndrome)을 앓고있는 대부분의 환자들은 다음과 같은 일련의 증상이 있습니다.

체온은 38.9-39C에 도달 할 수 있습니다. 발열은 일주일 동안 환자를 지칠 수 있으며 때로는 더 오래 걸릴 수도 있습니다. 피크 온도는 하루 후반에 있지만 일부 환자는 하루에 두 개의 봉우리를 가질 수 있습니다. 이 봉우리들 사이에서 체온은 정상으로 돌아갑니다.

발열과 동시에 분홍색 발진이 나타나며, 이는 보통 팔, 다리 및 몸통에 영향을줍니다. 옷을 문지르는 것과 같은 신체적 스트레스는 새로운 병변을 일으킬 수 있습니다.

3. 관절의 팽창과 아픔.

스틸 증후군의 경우 관절에 염증이 생기며, 특히 무릎, 팔꿈치, 어깨 및 손에 염증이 생깁니다. 관절이 부어 오르고 고통스럽고 제한됩니다. 합동 불편은 약 2 주간 지속될 수 있습니다.

4. 근육 통증.

스틸 증후군과 관련된 근육통은 대개 온도 상승으로 악화됩니다. 너무 강해 환자가 간단한 일상 업무를 수행하지 못하게 할 수 있습니다.

성인의 스틸 증후군의 다른 징후는 다음과 같습니다 :

1. 인후염.
2. 경부 림프절의 증가.
3. 간장 확대 (간 비대).
4. 비장 확대 (비장 비대).
5. 심장과 폐의 염증.

이 징후들 중 어떤 것이라도 다른 질병에서 관찰 될 수 있음을 명심해야합니다. 전염성 단핵구증, 일부 유형의 암 (림프종) 및 다양한 류마티스 질환에서도 비슷한 증상이 나타날 수 있습니다.

의사 만이 정확한 진단을 할 수 있습니다!

이러한 증상이 나타나면 전문가에게 검사를 받아야합니다. 특히 환자가 기침, 호흡 곤란, 흉통 및 기타 비정상적인 증상을 호소하는 경우, 이는 Still 증후군에서 발생할 수있는 심장 및 폐 병변을 나타낼 수 있습니다.

증후군의 진단

성인의 스틸 증후군을 확인할 수있는 분석은 없습니다. 의사는 다른 질병을 배제하기 위해 많은 검사와 진단 절차를 수행해야합니다.

의사는 다음을 기반으로 진단을 내릴 수 있습니다.

신체 검사에서 발열, 관절의 부종, 뾰루지, 자궁 경부 림프절의 확대, 인후통이 확인되었습니다.

심 초음파의 도움으로 심장 근육의 염증을 교정 할 수 있습니다. 뼈의 x- 레이는 관절의 변화를 보여줍니다. 전산화 단층 촬영이나 초음파 검사는 간과 비장이 확대 된 것을 감지합니다.

3. 혈액 검사.

스틸 증후군의 경우 백혈구와 혈소판의 수치가 증가하지만 동시에 적혈구의 함량이 감소합니다 (빈혈). 또 다른 중요한 지표는 염증을 나타내는 적혈구 침강 속도 (erythrocyte sedimentation rate, ESR)의 증가입니다. 스틸 증후군의 경우 C 반응성 단백질과 페리틴 수치는 성인에서 증가합니다.

일부 연구자들은 일반적으로 Still 's 병의 염증 강도를 잘 반영하기 때문에 치료의 효과를 평가하기 위해 ferritin 수치를 사용하는 것이 좋습니다. 또한 의사는 간 기능 검사를 위해 간 효소 검사를 처방 할 수 있습니다. 류마티스 인자 및 항핵 항체 검사는 일반적으로 음성입니다.

아직도 증후군 치료

의사는 스틸 증후군을 치료하기 위해 다양한 약을 사용할 수 있습니다. 치료의 선택은 증상의 정도와 특정 약물의 내약성에 달려 있습니다.

비 스테로이드 항염증제 (ibuprofen, naproxen)는 염증을 줄이는 데 도움이됩니다. 온화한 형태의 질병에서 이러한 약물은 증상을 조절하기에 충분합니다. NSAIDs를 정기적으로 섭취하면 간 기능을 모니터하는 것이 필요합니다. 다량의 NSAID가 간을 손상시킬 수 있기 때문입니다.

글루코 코르티코이드 호르몬 (코르티코 스테로이드)은 심각한 발열과 내부 장기의 침범을 동반 한 심한 경우에 사용됩니다. 이 약들은 신체의 면역 반응을 약화시킵니다. 스틸 증후군 (Still 's syndrome)에서의 효능이 뛰어나지 만, 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)는 골다공증뿐만 아니라 감염에 감염되기 쉽습니다.

메토트렉세이트는 여전히 우수한 결과를 보인 Still 증후군 환자의 서양 전문가에 의해 제한적으로 적용되었습니다. 코르티코 스테로이드와 병용 투여를 지정하는 것이 좋습니다. 코르티코 스테로이드는 투여 량을 크게 줄일 수 있습니다.

스틸 즈 증후군 (Still 's syndrome)과 같은 염증성 질환의 치료에서 새로운 단어는 종양 괴사 인자 (TNF-alpha)의 억제제입니다. 이 그룹 (infliximab, adalimumab, etanercept)의 준비는 염증 과정을 억제합니다. 최근 TNF-alpha 억제제로 치료를 시작한이 약물은 모든 경우에 효과적인 것은 아니지만 극도로 비싸지 만 일부 환자에게는 가장 적절한 옵션 일 수 있습니다.

예측

진행중인 치료에도 불구하고 성인에서 스틸 증후군의 발생을 예측하는 것은 상당히 어렵습니다. 어떤 사람들에게는 질병이 단 하나의 에피소드로 제한 될 수 있고, 다른 사람들은 만성 질환으로 진행될 수 있습니다.

이 질환의 결과에 따라 스틸 증후군 환자는 다음과 같은 그룹으로 대략 균등하게 나뉘어집니다.

1. 완전히 회복되었습니다.
2. 주기적 악화가있는 환자.
3. 심한 만성 관절염 환자.

병가를위한 도움말

1. 의사의 처방을 따르십시오.

의사가 항염증제를 장기간 복용하도록 처방 한 경우 복용량을 놓치지 않고 코스가 끝날 때까지 복용해야합니다. 기분이 좋을 때에도. 염증을 조절하는 것은 합병증을 예방하는 것입니다.

2. 식단을 풍부하게하십시오.

고용량 코르티코 스테로이드 (methylprednisilone, 등)를 처방받은 경우에는 의사와상의하여 비타민 D와 칼슘을 추가로 섭취하십시오. 이것은 골다공증 예방에 도움이됩니다. 또 다른 옵션은 비타민 D (대구 간)와 칼슘 (유제품)이 풍부한 식품을 섭취하는 것입니다.

3. 더 움직여 라.

관절 통증으로 인해 신체 운동에 대한 갈망을 느끼십니까? 그러나 운동은 팔다리의 운동성을 유지하는 데 도움이되므로 의사의 권고에 따라 예열해야합니다.

강 증후군의 합병증

스틸 증후군의 합병증은 대부분 만성 관절 염증과 관련이 있습니다.

가능한 합병증은 다음과 같습니다.

1. 관절의 파괴, 관절을 대체 할 필요성까지.
2. 심장 근육과 심낭의 염증.
3. 흉강 내에 액체 축적.