천포창 - 유형, 치료, 원인 및 진단

유 천포창 (천포창 낭창 용해)은 만성적 인 성질의 피부의 양성 병리학 적 특징이며, 그 주요 요소는 아산 분해가없는 표피 성 방광입니다. 병변은 흔적도없이 사라 지거나 흉터를 남길 수 있습니다. 이 특징을 바탕으로 두 종류의 천포창이 구별됩니다 - 흉터와 수포 (레버 천포창). 알려지지 않은 사람의 원인은 가장 가능성이있는 것으로서 자동 알레르기 기작으로 간주됩니다. 임신은 자극 요인이 될 수 있습니다.

천포창의 유형과 증상

수포 성 천포창 (레버 성 천포창) - 병변은 입과 코와 생식기의 피부와 점막에 있습니다. 60 세 이상은 주로 병이 있습니다. 직경 2cm까지의 상피 근력 물집이 피부에 나타납니다. 그들은 대부분 손, 사타구니 및 복 부의 굴곡 표면에 있습니다. 피부가 붉어 지거나 변함없이 남아있어 가려움증, 타는듯한 통증이 관찰됩니다. 며칠 후, 거품이있는 곳에서 침식이 나타나고 피브린 층으로 덮여 있습니다. 1-2 주 이내에 병변이 치료되고 피부가 정상으로 돌아옵니다. 이 양식은 재발하는 경향이 있습니다.

레버의 수포 천포 사진

수유기의 수포 형 천포창은 임신 9 주부터 출산 후 1-2 주까지 발생할 수 있지만 대부분 5-6 개월에 증상이 나타납니다. 발진이 배꼽에 나타나 점차 복부, 가슴, 허벅지 및 팔다리에 퍼집니다. 어린이는 조기에 태어나며 hypotrophy가있을 수 있으며, 수 포성 천포창이 어린이의 약 5 %에서 생겨납니다.

치주염 성 펨피고이드 (cicatrizing pemphigoid) - 지름 0.3-1.5 cm의 거품이 입안에 나타나고, 점막은 충혈되거나 변하지 않을 수 있습니다. 병변은 뺨의 부드러운 입천장, 혀, 편도선 및 점막에 국한되어 있습니다. 그들을 열면 깊은 붉은 침식이 나타납니다. 기포는 종종 흉터와 유착을 일으키는 같은 장소에 있습니다. 이 형태에서는 안구 성 천포창도 발생합니다 - 결막에 불투명이 나타나고, 눈의 이동성이 감소하고 실명이 가능합니다.

진드기가있는 천포창 사진

양성 황반 궤양 성 천포창 - 입안의 점막 만 영향을받습니다. 작은 거품, 개봉 후 빠르게 치유되는 작은 침식 형태. 환자는 입안에 약간의 타는듯한 느낌을주었습니다. 이 질환은 1-2 주 안에 완전히 사라집니다.

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천포창 치료

수 포성 천포창 환자가 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니손, 60-80 mg의 시작 용량, 점차 감소)를 처방했을 때. 심한 경우 cytostatic 및 immunosuppressive 약물이 사용됩니다 - Azathioprine, Cyclophosphamide. 치료 효과가없는 경우 글루코 코르티코 스테로이드와 면역 억제제를 함께 사용할 수 있습니다. 항염증제 연고 (Prednikarb)와 아닐린 염료 (Fukortsin)도 처방됩니다. 구강 점막의 패배로 칩, 크래커, 날 채소 및 과일 등 파삭 파삭하고 까다로운 식품의 섭취를 제한해야합니다.

cicatrizing pemphigoid의 치료는 수포의 경우와 일치하지만, 안구가 손상되면 안과 의사와상의해야합니다. 이러한 경우 각막 제거 및 흉터 재 흡수를 위해 추가 약제가 처방됩니다. 양성 비 항균성 천포창의 경우 항히스타민 제, 아스 코르 빈산, 비타민 P가 처방되며, 구강 불쾌감을 사용하면 마취 효과가있는 국소 치료법이 사용됩니다.

민속 법에 의한 치료

약물 요법과 병행하여 다음 약물들이 사용됩니다 :

• 발진 2 ~ 3 회는 바다 벅 소나 올리브 오일에 담근 면봉으로 치료합니다.
• 구강의 병변에 오크 나무 껍질 30g을 끓으면 끓는 물 한잔을 부어 포장하고 2 시간 동안 고집합니다. 매일 4-5 회 입안을 헹구십시오.
• 세제 2 큰술을 끓는 물 0.5 리터에 붓고 10 분 동안 불에 세웁니다. 영향을받는 부위를 식힌 다음 하루에 2-3 번 닦으십시오.
• 입가에 병변이있는 환자는 1 일 3-4 회 꿀을 먹고 즉시 삼키지 않고 입안에 몇 분 동안 넣어 두는 것이 좋습니다.

천포창의 예방 및 예후

1 차 예방은 없으며, 증상이 나타나면 즉시 치료를 시작하고 피부 위생을 관찰해야합니다. 인생의 예후는 좋지만 회복은 거의 없습니다. 적절한 치료법을 사용하면 오랜 기간 동안 관해가 있지만, 노약자와 약화 된 환자는 종종 재발합니다. 어린 시절에 증상이 나타나면 청소년기에 완전히 치유 될 수 있습니다. cicatrized pemphigoid는 심각한 시각 장애를 일으킬 수 있고 심지어는 비가 역적 실명을 유발할 수 있습니다.

불로 사 천포창

기사의 내용 :

수 포성 천포창 - 원인, 증상, 치료, 질병 유형, 사진

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senile herpetiform dermatitis)는 열이 많이 나는 물집과 다른 병리학 적 변화가있는 피부 표피층의 병변으로 특징 지어지는자가 면역 성 질환의 재발 성 만성 질환입니다. 이 질환에서는 일반 천포창과는 달리 간내 용혈이 일어나지 않으며 표피에 수포가 나타나는 것이 이차적 인 과정입니다. 레버는 1953 년 수 포성 천포포를 분리 된 단위로 분리시킨 최초의 발견이었습니다. 그 전에는 "천포창"이라는 용어는 모든 종류의 물집이 생기는 발진을 결합했습니다. 병리학은 주로 60-65 세 이상의 사람들에게 발생하기 쉽지만 유년기 나 청소년기에 수 포성 천포창이 사람에게서 발생하면 피부병학에 거의 100 건의 사례가 기술되어 있습니다. 이러한 형태의 병은 유아 및 사춘기 수 포성 천포창으로 불리기 시작했습니다.

이 수 포성 피부병과 특정 종양학 질환과의 관련성에 대한 정보도 있으며,이 종양학은 종양 형성 과정으로 나타납니다. 의사들은 폐, 방광, 위암의 암을 배경으로이 병리학을 가진 환자를 알고 있습니다. 어떤 경우에는 수 포성 천포창이 약물 복용 (아목시실린, 프로 세 마이드, 요오드화 칼륨), 피부 외상을 유발합니다. 이 질병의 발병률은 1 백만명당 약 1 ~ 15 건이며 모든 남성의 대부분이 노인입니다. 연령에 따라 수 포성 천포창 증가의 위험성 - 85-90 세에서이 병리로 악화 될 확률은 60-65 세보다 300 배 이상 높습니다.

수 포성 천포창의 유형 :

이 병리에는 여러 가지 형태가 있습니다 :

1. 실제로 수 포성 천포창이나 레버의 네 칸톨 루믹 성 천포창이라고도합니다. 증상은 아래에 설명되어 있습니다.
2. Cicatrized pemphigoid 또는 mucous-synechial bullosa dermatitis로 불리기도합니다. 이 병리는 노인 (50-55 세 이상)에게 더 감염되기 쉽고, 남성보다 여성에서 더 흔합니다. 결막과 구강 점막에 물집이 생기는 것이 특징입니다. 일부 환자는 피부에 발진이 있습니다.
3. 구강 점막의 진산 성 양성 천포창. 이름에서 거품이 입안에만 나타나는 것이 분명합니다.

Pococcal pemphigoid는 또한 포도상 구균 (Staphylococcus aureus)에 의한 감염성 질환으로, 3-10 일의 소아에서 발생합니다. 그것은 매우 전염성이 있습니다. 감염의 원인은 최근에 포도상 구균 감염이있는 질병을 앓고 있거나 비 인두 내 포도상 구균의 운반체 인 산모 병원의 의료진 또는 소아의 어머니가 될 수 있습니다.

이 질병의 특징은 붉어 지거나 건강 해 보이는 아기의 피부에 물집이 빠르게 나타나는 것입니다. 먼저 그들은 몸과 복부에 나타난다. 기포는 커다란 완두콩의 크기와 비슷하며, 자라서 직경 2 ~ 3cm에 달하고 보충 할 수 있습니다. 그들은 핑크색 후광으로 둘러싸여 있습니다. 또한 어린이의 체온이 상승하면 일반적인 상태가 방해받을 수 있습니다. Staphylococcal pemphigoid는 혈액의 감염으로 이어질 수 있으며 심각한 경우에는 치명적일 수 있습니다.

수 포성 천포창의 증상

대부분의 경우, 질병의 첫 징후는 60-65 세보다 더 오래된 사람들에게서 발생합니다. 첫째, 소포 (전 방광 단계)가 나타나기 전에는 수 포성 천포창의 증상이 경미합니다. 환자들은 다리, 손 또는 하복부의 피부에 다양한 강도의 가려움증을 호소합니다. 피부의 발적, 작은 홍 반성 발진은 거의 관찰되지 않습니다. 나중에, 반구형 모양과 지름 1-3cm의 영향을받는 부위에 강렬한 수포가 형성되며, 구개 구멍과 질의 점막에 물 낭포 성 천포창 천공증의 약 3 분의 1이 나타난다. 이 형성은 외상에 대한 저항력을 가지고 있기 때문에 표피로 구성된 거품의 "덮개"는 아주 강하다.

물집이있는 물 낭포 성 천포창의 내용물은 장액 성이지만 어떤 경우에는 출혈이나 화농성으로 바뀔 수 있습니다. 피부에 물집이 생기면 부드럽고 촉촉한 표면을 가진 적색이 계속 침식됩니다. 표피의 회복은 비교적 빨리 일어나며, 치료 후 흔적은 거의 없다. 수 포성 천포창의 경우 물집 이외에 다른 강도와 크기의 두드러기 발진이 거의 발생하지 않습니다. 발진과 가려움 외에 다른 증상으로는 발열, 체중 감소, 식욕 감퇴 등이 있습니다. 수시로 이러한 증상은 쇠약하고 쇠약해진 개인에게 나타나고 수 포성 천포창은 심지어 사망의 원인 일 수 있습니다. 이 질병은 만성적이고 장기간에 걸친 과정을 가지고 있으며, 피부에 나타나는 증상과 증상은 사라지고 시간이 지나면 다시 나타납니다. 자발적인 회복은 20-30 %의 경우에서 발생합니다.

수 포성 천포창 진단

수 포성 천포창과 같은 질병의 정의는 피부과 전문의에 의한 검사, 병리학 적 병소 조직의 조직 학적 검사 및 면역 학적 연구 후에 이루어진다. 발달 단계에 따라 검사하는 동안 대칭 적으로 위치한 거품이 형성되고, 발진 발진, 다양한 강도의 두드러기 분출, 치유 된 침식, 딱딱하게 굳어진지를 관찰 할 수 있습니다. 완전한 혈구 수, tk가 필요합니다. 소아마비 발병 사례에서 그는 중등도의 호산구 증가증, 때로는 백혈구 증을 보여줍니다. 또한, 면역 침전 반응을 이용하여 말초 혈액에서 항원 BP180 및 BP230에 결합하는 IgG를 검출 할 수있다.

조직 학적 연구에는 단순한 빛과 면역 형광 현미경이 포함됩니다. 현미경으로 거품 형성의 여러 단계에서 볼 때, 표피 슬릿이 검출 될 수 있고, 그 다음에 표피 내 방광이 발견되어 표피 내로된다. 병적 인 초점 아래의 진피는 급성 부종이며, 주로 림프구, 호산구 및 호중구로 구성된 백혈구 침윤이 다르게 표현 될 수 있습니다. 면역 형광 현미경 검사는 표피의 기저막을 따라 클래스 G 면역 글로불린과 보체 분수 (대부분 C3)의 축적을 나타냅니다. 수 포성 천포창에서이 분자들은 기저막 외부에서 가장 집중되어 있습니다. 감별 진단은 정상적인 천포창, 표피 박리 및 다형성 홍반으로 실시해야합니다.

수 포성 천포창의 원인

펨피고이드가 수포로 진행되는 정확한 이유는 아직 알려지지 않았습니다. 그럼에도 불구하고 과학자들은자가 면역 인자가이 피부병의 발병에 중요한 역할을한다는 증거를 얻을 수있었습니다. 레버 병 (Lever 's disease)에서는 물집이 가득 찬 혈액과 액체에서 피부의 기저막에 특이적인 항체가 발견되었습니다. 또한 염증 과정이 활발 해지면 항체가가 높아집니다. 수 포성 천포창은 종양학 질환의 발병 징후라고 생각됩니다. 따라서이 질병에 걸린 모든 환자는 종양학을 배제하기 위해 검사를 위해 보내집니다. 또한 일부 의사들은 수포 낭포 성 천포창을 질병 표피 박테리아 (epidermolysis bullosa) 병에 기인한다고합니다.

수 포성 천포창의 치료

레버 병 치료는 개별적으로 선택해야하며, 천포창의 치료는 복잡해야합니다. 치료 요법 물 낭포 성 천포창의 선택은 그 발생의 심각성, 관련 질병 및 환자의 일반적 상태를 확인하는 것뿐만 아니라 과정의 보급에 달려있다.

수 포성 천포창의 주된 치료법은 글루코 코르티코 스테로이드를 함유 한 약물입니다. 이 질환의 치료 첫 단계는 하루에 프레드니손으로 60-80mg의 약물을 투여하는 것입니다. 다음으로 도스가 아래로 조정됩니다. 어떤 경우에는 더 많은 용량으로 약물을 처방 할 필요가 있습니다. 또한 Cyclosporin A, Cyclophosphamide, Azathioprine 등의 세포 증식 억제제와 면역 억제제가 수 포성 천포창을 치료하는데 사용되며 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 분열증의 복잡한 사용으로 인한 천포창 치료에 좋은 치료 효과를 얻는 증거가 있습니다. 질병의 치료를 위해, 전신 효소가 추가로 처방되며, 복용량은 증상의 중증도에 따라 다릅니다.

외측으로, 글루코 코르티코 스테로이드 및 아닐린 염료를 함유하는 연고 (예 : 푸코 신)가 수 포성 천포창을 치료하는데 사용됩니다.

민간 요법 치료

수포 성 천포창의 치료를 위해 약초를 사용하기 전에 의사와상의해야합니다.

bullepus pemphigoid의 경우 Eleutherococcus의 팅크 30 방울을 하루 2 회 복용하는 것이 좋습니다.

Bullae의 치료를 위해 천포창은 허브를 수집합니다. 50 그램을 가져 가라. Sophora 일본어 (과일), 자작 나무 싹, 유칼립투스 (잎), 뱀 모양의 (뿌리 줄기) 쐐기풀, yarrow 및 목자의 가방. 끓는 물 한잔과 함께 혼합물의 2 큰술 저녁에 양조. 밤새도록 주장 할 필요가있다. Urom strain infusion은 3 부분으로 나뉘어 하루 동안 마신다.

수 포성 천포창의 외부 증상에 대해서는 쐐기풀 또는 알로에 잎에서 짜낸 주스를 사용할 수 있습니다. 주스에 붕대 한 조각을 물에 적셔 물집이나 침식에 적용하십시오. 상부는 필름으로 압축하고 석고 또는 붕대로 고정하십시오.

수포 성 천포창 코드 ICD-10 L12.0

정의

수 포성 천포창 (수 포성 천포창)은 반 desmosomes (항원 BP180과 BP230)의 구성 요소에 대한자가 항체의 생산으로 인한자가 면역 피부 질환이며 표피 아래 거품의 형성을 특징으로합니다.

병인학 및 역학

대부분의 경우 수포 성 천포창의 발생은 자극적 인 요인과 관련이 없습니다. 수 포성 천포창이있는 일부 환자에서는 약물 복용, 신체적 요인에의 노출, 바이러스 감염에 의해 발진이 발생합니다.

수 포성 천포창의 발생과 관련이있을 수있는 약물은 페니 실라 민, 페니실린 및 세 팔로 스포린, 캡토 프릴 및 기타 안지오텐신 전환 효소 저해제입니다. furosemide, aspirin 및 기타 비 스테로이드 항염증제, nifedipine. 인플루엔자 백신 접종 후 수 포성 천포창이 발생하는 경우가 있습니다. 외과 수술 후 물리적 요인 (자외선, 방사선 치료, 열 및 전기 화상)에 노출 된 후 수 포성 천포창의 발생이 설명됩니다. 수 포성 천포창의 발생이 바이러스 감염 (B 형 간염과 C 형 바이러스, 거대 세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스)에 기여할 수 있다고 가정합니다.

수 포성 천포창의 발달은 피부의 기저막의 구조적 구성 요소 인 세미 desmosomes의 일부인 BP180 단백질 (콜라겐 XVII 유형)과 BP230에 대한 IgG자가 항체의 생산으로 인해 발생합니다.
연방 통계청 (Federal Statistical Observation)에 따르면 2014 년 러시아 연방에서 수 포성 펨피고이드 발병률은 성인 10 만 명당 1.1 명 (18 세 이상), 성인 10 명당 2.6 명으로 나타났다. 대부분 노인들이 아프다. 80 세 이상의 사람들 중에서 수 포성 천포창의 발병률은 해당 인구의 연간 10 만명당 15-33 건에 이릅니다.

분류

일반적으로 인정되는 분류는 없습니다.

수 포성 천포창의 증상

수포 성 천포창이있는 피부 병변은 국소화되거나 일반화 될 수 있습니다. 발진은 허벅지의 안쪽 표면에서 팔다리, 복부, 사타구니 모양의 대퇴부에보다 자주 국한됩니다.
수 포성 천포창 환자의 발진은 다형성 일 수 있습니다. 질병은 보통 가려움증이 동반 된 홍반, 식욕 및 / 또는 두드러기와 유사한 발진으로 시작합니다. 이 뾰루지는 몇 달 동안 존재할 수 있으며 그 후에 물집이 나타납니다. 기포는 딱딱하고 단단한 타이어, 둥글거나 타원형, 장액 성 또는 장 액성 출혈성 내용을 가지고 있으며, 홍반 배경 또는 외관상 변함없는 피부에 있습니다. 2 차 감염이없는 상태에서 수포 부식이 발생하여 신속하게 상피화되고 말초 성장에 취약하지 않습니다. 니콜 스키의 증상은 부정적입니다. 점막은 환자의 10-25 %에서 영향을받습니다. 이 질병은 만성적 인 반복 코스가 특징입니다.

수 포성 천포창의 중증도는 출현하는 낭포 성 요소의 수에 의해 결정됩니다. Bullosa 천포창은 하루에 10 개 이상의 거품이있을 때 쉽게 3 일 연속으로 하루에 10 개 이상의 거품이 나타나는 심각한 것으로 정의됩니다 [5].

수 포성 천포창 진단

수 포성 천포창의 진단은 질병의 임상 증상의 확인과 피부의 기저막 구성 요소의 단백질에 대한 IgG 항체의 검출에 기반합니다 :
신선한 방광을 이용한 피부 생검에 대한 조직 학적 검사에서 림프구, 조직 구 및 호산구로 구성된 진피에서 피부 표피가있는 피부가 드러났는데, 이는 표피 방광의 위치 (헤르페스 땀)가있는 다른 질환과 bullosa 천포창을 구별 할 수있는 것은 아닙니다.

피부의 기저막의 성분에 대한 IgG를 검출하기 위해, 환자의 명백하게 감염되지 않은 피부의 생검에 대한 면역 조직 화학적 연구가 수행되어, 기저막 영역에서 보체의 IgG 및 / 또는 C3 성분의 선형 침착을 나타낸다. 획득 된 표피 수포관으로 감별 진단이 필요한 경우 이전에 1M 염화나트륨 용액을 1 일간 보관하여 절단 한 피부 생검 시료에 대한 추가 면역 형광 검사를 수행합니다. 이 연구는 피부 - 표피 접합부의 구역에 형성된 공동의 윗부분 (뚜껑의 상부)에 IgG가 침착되어 있음을 보여줍니다.

차동 진단

질병을 차별화하려면 포진 성 피부염 (herpetiform dermatitis dermatitis), 삼출성 다한 홍반, 저음 성 천포창, 수 포성 독성 증 (bullous toxidermia), 표피 박리 (epidermolysis bullosa)를 가져야합니다.

수 포성 천포창의 치료

치료에 대한 일반 사항

수 포성 천포창 환자의 임명 및 치료시 다음 사항을 고려해야합니다.

• 노약자 환자에서 다수의 약물 사용에 대한 제한.
• 환자의 병용 가능성 (당뇨병, 동맥성 고혈압, 관상 동맥 심장 질환, 신경 질환).
• 전신 요법 및 국소 요법과 관련된 이상 반응.

전신성 글루코 코르티코 스테로이드 치료시 혈압 측정을 통해 심장 혈관계의 상태를 모니터하고 혈당치를 모니터링해야합니다.

cytostatics로 치료하는 동안 헤모글로빈과 적혈구, 말초 혈액의 백혈구와 혈소판, 간 및 신장 기능 지표, 일반적인 소변 분석 지표를 모니터링해야합니다. 전신성 글루코 코르티코 스테로이드 및 면역 억제제로 치료하는 동안, 감염성 질환 및 합병증의 징후를 신속하게 검출 할 필요가있다.

치료 요법

가벼운 수포 성 천포창 인 경우 :

• 클로 베타 졸 디프로 피오 네이트 0.05 %

1 ~ 3 주간 국소 용 글루코 코르티코 스테로이드 약물 치료로 인한 임상 효과가없는 경우 :

심한 수 포성 천포창에서 :

• 클로 베타 졸 디프로 피오 네이트 0.05 %
• 프레드니손 재발의 경우, 코르티코 스테로이드 약물의 용량이 초기 수준으로 증가합니다 [8].

필요한 경우 전신 코르티코 스테로이드의 용량을 줄이십시오 :

• 혈장 교환
• 아자 티오 프린
• 미코 페놀 레이트 모 페틸
• 메토트렉세이트
• 시클로 포스 파 미드

국소 스테로이드 제제의 선정 이외에, 큰 물집과 침식이 치료됩니다.

• 물집이 생기는 펑크와 드레인, 타이어를 남기다.
• 부식성 병소는 방부제로 처리됩니다 : chlorhexidine 0.05-0.2 % 용액, Miramistin, 0.01 % 용액, brilliant green 1 % alcohol solution

입원 징후

• 전신 요법이 필요한 수 포성 천포창의 심한 경로;
• 외래 환자를 대상으로 한 국소 스테로이드 제제의 효과 부족.
• 병변의 2 차 감염의 존재.

치료 결과 요구 사항

• 질병의 진행을 멈추는 것;
• 가려움증의 감소;
• 침식의 상피화.

치료 효과가없는 전술

전신성 및 국소 용 글루코 코르티코 스테로이드 약물 치료로 인한 효과가 없으면 몇 주 동안 면역 억제제 또는 혈장 제거제를 추가로 처방합니다.

예방

예방 방법은 존재하지 않습니다.

이 질환에 관해 궁금한 점이 있으면 의사 dermatovenerologist Adaev Kh.M에게 문의하십시오.

불로 사 천포창

수 포성 천포창은 특정자가 면역계가 조직에 노출되어 면역계의 기능이 저하되는 피부병입니다. 대부분 노인에서 발생하며 천포창과 증상이 유사합니다. 팔다리와 복부의 피부에 대칭 적으로 배열 된 강렬한 기포가 내부에 투명한 액체로 형성됩니다. 면역학 및 조직학 연구는 질병을 진단하는 데 필요하며, 세포 분열 억제제 및 글루코 코르티코 스테로이드 제제, 비타민 및식이 요법은 치료를 위해 처방됩니다.

bullosa 천포창

레버의 수 포성 천포창은 수많은 발진과 가려움증이 동반되는 만성 피부병입니다. 발진의 점막에 극히 드물게 나타납니다. 올바르게 진단하면 생검, 피부 및 혈청의 면역 형광 검사가 가능합니다. 글루코 코르티코 스테로이드 이외에도 대부분의 경우 면역 억제제를 사용하여 장기간지지하는 치료가 필요합니다.

위험 집단에는 60 세 이상의 남성이 포함되며, 여성은 아프거나 매우 드물게 어린이가 될 가능성이 적습니다. IgG 클래스의자가 면역 항체와 항원 BPAg1 또는 BPAg2의 융합으로 인해 피부 표면의 수포 (bullae)가 형성됩니다. 발진의 확산에 따라 수 포성 천포창의 두 가지 형태가 있습니다 - 국소화되고 일반화됩니다. 질병의 증상과 증상의 특성에 따라 전형적인 것과 비정형으로 나뉩니다.

비정형 형태는 천포창이다 :

• Dysgidroziformny (아토피 성 습진과 유사하게 발진은 발바닥과 손바닥에 국한되어 있음).
• 결절성 (피부에 여러 결절, 가려움증).
• 식물성 (피부 주름 속에 수많은 플라크가 있음).
• 수포 (작은 소포 그룹 - 소포).
• 결절성 (결절성 피부).
• Erythrodermic (증상은 erythroderma와 매우 유사 함).
• Eczematous (습진과 유사한 증상).

오랫동안 "천포창"이라는 용어는 어떤 유형의 물집이 생기는 발진을 의미했습니다. 1953 년에만 Dr. Lever는 수포 성 천포창의 특징적인 임상 적 및 조직 학적 표지를 확인했습니다. 10 년 후, 과학자들은 피부의 기저막에 작용하는 항체가 감염된 조직에서 순환한다는 것을 발견했습니다. 이것은 표피 박리를 일으키는 원인이된다는 결론을 이끌어 냈습니다. 그 결과 피부에 물집이 생깁니다.

천포창은 두 단계로 진행됩니다 :

• Prodromal 가려움증과 비특이적 인 발진이 동반되는 몇 개월에서 수년간 지속됩니다. 이 단계에서는 올바른 진단을 내리기가 어렵 기 때문에 콜린성 두드러기, 듀링 피부염, 가려움증, 만성 습진, 여러 가지 가려움증 피부염과 혼동되는 경우가 많습니다.
• 수포 거품이 피부에 나타나고 가려움증이 덜 줄어들지 않습니다. 이 단계에서 질병은 진단하기 쉽습니다.

때로는 천포창은 수두와 다른 전염병과 마찬가지로 두통과 열이 동반됩니다. 노인 환자들은 종종 식욕을 잃고 약해집니다. 이 병은 오랜 시간이 걸리며, 회귀 기간은 악화시기와 번갈아 진행됩니다. 60 세 이전에 아플 때가 아닐 확률은 90 ~ 80 만 건당 백만 건당 60 ~ 8 건으로 매우 낮습니다. 백만 건당 250 건입니다. 일부 연구자들은 펨피고이드와 다수의 백신 및 장기 이식을 연관시킨다. 그러나이 질병이 입증 될 때까지 전염되는지 여부. 레버 병이 다른 단계에서 보이는 방법은 아래 사진에서 볼 수 있습니다.

수 포성 천포창의 증상

수 포성 천포창의 전형적인 형태는 가장 흔히 진단됩니다. 일반적으로 트렁크와 사지에 발진이 나타납니다. 때로는 피부의 큰 자연 주름, 얼굴 및 두피에서 볼 수 있습니다. 다중 발진, 대칭 초점. 이들은 투명 액체로 채워진 팽팽한 표면을 가진 소포 (소낭, 곰팡이)이며 고름은 적습니다. 어떤 경우에는 건강한 피부에서 발생하지만 더 자주 붉어집니다. 특징적인 발진은 마른 체액과 마찬가지로 구진과 우르 티 카니 미 성분으로 희석 될 수 있습니다.

며칠 후 거품이 자발적으로 터지며 침식과 궤양이 형성됩니다. 그러나, 그들은 충분히 빨리 치유되므로 껍질에 끌 리지 마십시오.
구강 점막의 염증은 환자의 20 %에서만 나타납니다. 어쨌든 트렁크와 사지에 거품이 나타납니다. 결막의 발진, 비 인두와 생식기의 점막 - 고립 된 경우.

발진이 국소화되는 곳에서는 가려움증이 나타나고 환자가 두통, 식욕 감퇴, 전반적인 약점을 호소하는 경우가 있습니다. 수 포성 천포창은 만성 질환에 속하며, 그 과정은 일련의 퇴행과 재발입니다.

수 포성 천포창의 원인

병인에 의해이 질병은 면역 학적 기원을 가지고있다. 표피에 작용하는자가 면역 항체는이를 주장 할 수 있으며, 환자의 100 %에서 발견됩니다. 이들 항체의 존재는 면역 형광 반응에서 항 -C3 접합체에 의해 신호된다. 그들은 상피의 완전성을 담당하는 transmembrane protein (collagen)과 cytoplasmic protein (BP230)에 영향을 미친다.

레버의 수 포성 천포창을 유발하는 요인은 다음과 같습니다.

• 페니 실라 민, 페니실린, 설파살라 진, 스피로 노 락톤, 플로 세 미드, 신경 이완제 및 특정 약물의 사용.
• 안트라 랄과 병용 된 자외선, 유방암 치료에서의 방사선 요법
• 다발성 경화증, 편평 태선, 궤양 성 대장염, 류마티스 관절염, 당뇨병, 기타 만성 질환.

소아에서 수 포성 천포창

소아에서 수 포성 천포창은 진단하기가 극히 드물기 때문에 별도의 질병으로 간주되지 않습니다. 이 경우 치료 방법은 성인과 동일한 방법을 사용하지만보다 신중하고 균형 잡힌 접근이 필요합니다.

수 포성 천포창 진단

Bulvarian pemphigoid Lever의 진단은 혈액 임상 연구 결과와 해당 부위에서 채취 한 물질에 대한 실험실 연구 결과에 근거합니다.

환자를 인터뷰하고 검사 한 후 의사는 다음을 처방합니다.

• 박리 검사 (니콜 스키의 증상) - 손상된 부분에 약간의 기계적 충격을 주면 부정적이며 천포창 양성입니다.
• 전자 및 광학 현미경 검사 - 방광 구멍 (bullae)의 섬유소 네트워크, 단일 세포 침투 (압축), 표피 구덩이, 피부의 호산구가 농축됨을 연구합니다.
• 면역 형광 (직접 및 간접) - 기초 표피 막에 순환하는 항체의 주제에 따라, C3 및 (또는) IgG1, IgG4의 검출 및 간질 형성의 부재.
• 면역 현미경 검사 - 전류와 금을 사용합니다.
• immunoblot keratinocyte 추출물이나 면역 침전의 방법에 의한 면역 화학 연구 - G 클래스의자가 항체를 결정합니다.
• 호산구의 분석 - 피의 숫자와 기포의 내용.
• 요오드 검사 (샘플 야다 소나) - 요오드화 칼륨의 5 % 용액을 복용하고 손상된 부위의 피부에 50 %의 함량으로 연고를 바른 후 악화 된 표피 반응이 관찰되면 양성으로 간주됩니다.

질병이 심하면 심한 악화의 위험 때문에 요오드화 칼륨을 복용하지 않습니다.

레버의 수 포성 천포창은 다음과 구별됩니다 :

• 콜린성 두드러기.
• 아토피 성 습진.
• Sorcaidosis.
• Dermhitis Dühring.
• 가려움증.
• 만성 습진.
• Erythroderma.
• 다형성 홍반.
• 수포 증식증.
• 진핵 성 천포창.
• 진성 간질 성 천포창.

수 포성 천포창의 치료

수 포성 천포창의 치료의 기본은 호르몬 약으로 구성됩니다. 이 그룹의 중간 용량의 약물은 환자가 회복함에 따라 점차적으로 감소합니다.

더 심한 경우에는 다음과 같이 임명됩니다.

• 세포 증식 억제제.
• 항히스타민 제.
• 비타민.

가려움증을 완화하고 발진을 치유하려면 외부 수단 (특수 크림과 연고)을 사용하십시오. 의사가 허용하면 전통 의학으로 전환 할 수 있습니다.

민간 요법 :

• Eleutherococcus의 팅크 - 하루에 두 번 30 방울 떨어 뜨려 라.
• 초본 컬렉션 - 야 로우, 양치기 주머니, 쐐기풀 잎, 뱀 뿌리, 자작 나무 싹, 유칼립투스 잎과 일본 Sophora의 과일을 같은 비율로 섞습니다. 2 큰술 혼합물의 숟가락에 200 ml 끓는 물을 부어 10-12 시간 방치한다. 긴장, 하루에 세 번 70 ML을 가져 가라.
• 쐐기풀 또는 알로에 - 잎에서 주스를 짠다. 붕대를 담아 발진 지점에 적용하십시오. 윗 덮개에는 압축 필름을 넣고 석고 또는 붕대로 고정하십시오.

수 포성 천포창과의 합병증

bullosa pemphigoid 또는 그 부재의 잘못된 치료로 2 차 박테리아 또는 바이러스 감염의 가능성이 높습니다. 결과적으로, 심한 경우에는 패혈증과 사망에 이르는 면역계에 위배됩니다. bullosa pneumoniae가 암 종양으로 다시 태어날 수 있는지 여부는 여전히 불분명합니다.

수 포성 천포창 예방

레버의 수 포성 천포창을 예방할 수있는 주요 예방 조치는 없으며, 완화를 연장하고 악화를 피하기 위해 환자는 글루텐이 함유되지 않은 식단을 따라야하며 피부에 태양을 노출시키지 말고 기계 및 열에 의한 상해를 피해야합니다.

만성적이며 질병을 예측하기 어렵 기 때문에 치료에 대한 예후는 불확실합니다. 환자의 대다수는 다양한 합병증을 가진 노인입니다. 일부보고에 따르면 사망률은 30 %이지만 악화 요인 및 기타 질병은 여기에서 고려되지 않았습니다. 어린이 및 청소년에서 레버 증후군은 쉽게 치료됩니다.

수 포성 천포창이 다른 병리학 적 과정과 비교하여 종종 이차적 인 병으로 발전한다는 사실을 잊지 마십시오. 종양학의 마커로 간주됩니다. 따라서 첫 번째 징후가 나타나면 가능한 한 빨리 의사의 진찰을 받아야합니다. 그는 진단하고, 처방하고, 암의 의심을 불식시킬 수있는 포괄적 인 검사를 보낼 것입니다. 진단이 실망 스럽다면 높은 확률로 편평 세포 암이라고 주장 할 수 있습니다.

불로 사 천포창

Bullosa 천포창은 주로 노인들에게 영향을 미치는 만성자가 면역 피부 질환입니다. 그 증상은 천포창과 비슷하며 팔, 다리 및 복부의 피부에 강렬한 수포 형성으로 감소합니다. 원칙적으로 병적 초점의 분포는 대칭 적이다. bullosa pemphigoid 진단은 환자, 감염된 부위의 피부 조직에 대한 조직 학적 검사, 면역 학적 검사를 통해 이루어진다. 질병의 치료에는 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 독성 약물을 이용한 면역 억제 및 세포 독성 치료가 포함됩니다.

불로 사 천포창

Bullosa pneumophilus (parapemigigus, senile herpetiform dermatitis)는자가 면역 성 질환의 만성 재발 성 질환으로 강렬한 물집이 생기고 다른 병리학 적 변화가있는 피하 피부 층의 병변을 특징으로합니다. 일반 천포창과는 달리, 간질 제거는이 질환에서는 일어나지 않으며 표피에서 수포 형성은 이차적 인 과정입니다. 처음으로 레버는 1953 년에이 점에주의를 기울 였고, 수 포성 천포창을 분리 된 단위 조직으로 분류했습니다. 그 전에는 "천포창"이라는 용어는 모든 종류의 물집이 생기는 발진을 결합했습니다. 병리학은 주로 60 세 이상인 자에게 발생하기 쉽지만, 피부학에서는 유년기 나 청소년기에 수 포성 천포창이 발생했을 때 약 100 건이 기술되었습니다. 이러한 형태의 질병을 유아 및 사춘기 수 포성 천포창이라고합니다.

또한이 수 포성 피부병과 특정 종양학적인 질병 사이의 관계에 대한 징후가있어 종양 형성 과정으로 간주 할 수 있습니다. 위의 암, 폐, 방광의 암을 배경으로 개발 된이 병리학 환자가 설명됩니다. 어떤 경우에는 수 포성 천포창이 약물 (furosemide, 요오드화 칼륨, 아목시실린), 피부 외상을 동반하여 유발 될 수 있습니다. 이 질병의 발병률은 노령 인구가 지배하는 환자 중 인구 1 백만명 당 약 1 ~ 13 건입니다. 수 포성 천포창이 생길 위험은 나이가 들어감에 따라 크게 증가합니다. 90 세 때이 병리에 걸릴 가능성은 60 세보다 300 배 이상 높습니다.

수 포성 천포창의 원인

수 포성 천포창의 병인은 현재 과학적 토론의 주제로 남아 있으며이 분야의 연구는이 병의 원인을 설명하는 몇 가지 기본적인 가설을 세우는 데 도움이되었습니다. 이자가 면역 질환은 주요 조직 적합성 복합체를 변화시키는 특정 돌연변이의 존재로 인해 발생한다고 가장 널리 알려져 있습니다. 이는 수 포성 천포창 환자 중 DQB1 0301 GCGS를 가진 환자 수가 2 차 대립 유전자로 증가했다는 사실로 부분적으로 확인되었지만 지금까지이 피부병과 분명히 연관 될 수있는 돌연변이 또는 기타 유전 적 장애는 확인되지 않았습니다.

수 포성 천포창의 병인은 병인보다 다소 나은 것으로 연구되어이 상태의자가 면역 특성에 대해 신뢰할 수있게 주장 할 수 있습니다. 면역계 공격의 주요 목표는 표피의 두 가지 단백질인데, 그 중 하나 인 BP180은 막 횡단 단백질이며 현재 17 형 콜라겐과 관련되어 있습니다. Bullosa 천포창의 발달에 관여하는 두 번째 항원 인 BP230은 표피 세포의 세포질 내부에 위치하고 있으며 아마도 plaquins 그룹에 속해있을 것입니다. 이 두 단백질은 기능면에서 서로 관련이 있습니다 - 그들은 세미 desmosmos의 형성에 참여하고 다층 상피의 정렬 된 구조를 유지합니다.

혈장에 수 포성 천포창을 앓고있는 모든 환자는 BP180과 BP230의자가 항원에 결합 할 수있는 G 등급 항체를 검출했다. 이들의 출현은 상기 언급 된 상피 세포 단백질에 대한자가 반응성 T- 림프구의 신체 발달과 관련이있다. T- 림프구는 세포 면역 반응을 일으키는 동시에 항체를 생산하는 B- 림프구를 활성화시킵니다. T- 림프구 및 항체와 피부 및 점막의 자체 단백질과의 결합은 보체 시스템을 활성화 시키며, 이는 주로 호중구 및 호산구와 같은 다른 면역 수용체 세포를 병리학 적 초점으로 끌어 당긴다. 수 포성 천포창을 가진 일부 환자에서 비만 세포 (돛대 세포)가 병의 발병 기전에 유의하게 참여했다.

초기에는 표피의 기저층에있는 반점체가 영향을 받고 세포의 과정 사이에 수많은 액포가 나타난다. 서로 합쳐져서 삼출액으로 채워진 표피 방광이 형성되고 그 위로부터 변하지 않은 표피가 덮여있어 세포 간 결합이 유지됩니다. 그러나 괴사가 진행되고 기저층이 재생되면 새로 형성된 세포 층이있는 방광 바닥이 덮히 게되고 초점이 표피 내로됩니다. 따라서, bullosa pneumoniae의 발달 단계에서, 거품의 발생은 간질 치료에 의한 것이 아니라 이후의 재생과 함께 기저층에서만의 세포 간 교의 파괴를 제외하고는 대부분 공통적으로 천포창과 유사합니다.

수 포성 천포창의 염증 과정은 다른 환자들에서는 불균등하게 나타나지만, 림프구, 호중구 및 호산구가 피부에 최소한으로 침투한다는 신호가 항상 존재합니다. 발병은 경미한 염증의 경우 혈관 주위에 위치 할 수 있으며 심한 염증 과정으로 피부의 전체 두께를 채우며 때로는 수 포성 천포창과 동반됩니다.

수 포성 천포창의 증상

대부분의 경우, 질병의 첫 징후는 60 세 이상의 사람들에게서 발생합니다. 처음에는 수포 형성 이전 (버블 전 단계), 수 포성 천포창의 증상은 경미하고 다소 비특이적입니다. 환자는 다양한 강도의 가려움증을 호소하며 손과 발 또는 하복부의 피부에 국한됩니다. 때로는 피부가 붉어 지거나 약간의 홍반이 발생할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 반구형 모양과 직경 1-3cm의 긴장된 거품이 감염된 부위에 형성됩니다. 수 포성 천포창의 약 3 분의 1에서 구강 및 질의 점막에 침식이 형성됩니다. 표피로 구성된 거품의 "뚜껑"은 충분히 강하기 때문에 이러한 구조물은 손상에 대해 일정한 저항력을 갖습니다. 물집이있는 물 낭포 성 천포창의 내용물은 장액 성이지만 어떤 경우에는 출혈이나 화농성으로 바뀔 수 있습니다.

피부 표면에 기포가 생길 때 침식은 부드럽고 촉촉한 표면과 함께 빨간색으로 유지됩니다. 그들 위에있는 표피의 복원은 비교적 빨리 일어나며 치유 후 흔적은 중요하지 않습니다. bullosa pemphigoid의 수포 이외에 다양한 크기와 강도의 두드러기 발진이 종종 발생합니다. 다른 증상 중 가려움증과 발진 이외에 환자는 발열, 식욕 감소 및 체중 감소를 경험할 수 있습니다. 특히 그러한 증상은 쇠약하고 쇠약해진 개체에서 나타나고 수 포성 천포창은 심지어 죽음의 원인 일 수 있습니다. 이 질환은 길고 만성적 인 경과를 보이며, 증상 및 피부 발현이 시간이지나면서 회복 될 수 있습니다. 수 포성 천포창의 효과적인 치료법 개발에 앞서, 15-30 %의 경우에 자연 회복이 발생할 수 있음이 밝혀졌습니다.

수 포성 천포창 진단

수 포성 천포창과 같은 질병의 정의는 피부병 학자에 의한 검사, 병리학 적 초점의 조직에 대한 면역 학적 연구 및 조직 학적 검사에 기초하여 이루어진다. 검사에서 병리 발달의 단계에 따라 대칭 적으로 위치한 발진 발진, 다양한 강도의 두드러기 분출, 때때로 치유 된 치유 침식이 관찰 될 수 있습니다. 수 포성 천포창의 약 절반에 해당하는 전체 혈액 수는 경미한 호산구 증, 때로는 백혈구 증가증을 나타냅니다. 또한, 말초 혈액에서 면역 침전을 이용하여 항원 BP180 및 BP230과 결합 할 수있는 IgG를 검출하는 것이 가능하다.

수 포성 천포창과의 조직 학적 연구에는 간단한 광학 현미경 검사와 면역 형광 현미경 검사가 포함됩니다. 현미경으로 거품을 형성하는 여러 단계에서 볼 때 표피 간극을 발견 할 수 있으며 표피 내 방광은 표피 내로됩니다. 병적 인 초점 아래의 진피는 급성 부종이며, 주로 림프구, 호산구 및 호중구로 구성된 백혈구 침윤이 다르게 표현 될 수 있습니다. 면역 형광 현미경 검사는 표피의 기저막을 따라 클래스 G 면역 글로불린과 보체 분수 (가장 일반적으로 C3)의 축적을 나타냅니다. 수 포성 천포창에서이 분자들은 주로 기저막의 바깥쪽에 집중되어 있습니다. 감별 진단은 보통 천포창, 다형성 홍반 삼출 및 표피 용해증으로 수행해야합니다.

수 포성 천포창의 치료

수 포성 천포창을 치료하는 데 사용되는 첫 번째 약물은 글루코 코르티코 스테로이드, 프레드니손, 메틸 프레드니솔론 및 기타 약물입니다. 치료가 길어 치료가 스테로이드 용량을 많이 사용하여 시작하여 점차적으로 6-9 개월에 걸쳐 복용량을 낮 춥니 다. 수 포성 천포창을 앓고있는 많은 환자가 고령자라는 점을 감안할 때 심각한 부작용 때문에 글루코 코르티코 스테로이드를 완전히 치료할 수는 없습니다. 이러한 상황에서, 종종 치료는 스테로이드의 감소 된 용량과 이들에 기초한 연고의 경구 및 국소 적용의 조합으로 수행된다.

좋은 결과는 면역 억제 약물 (예 : cyclosporin)에 의한 수 포성 천포창의 치료법입니다. 유사하게 사용 된 세포 독성 약물 - 메토트렉세이트, 시클로 포스 파 미드. 이중 여과가있는 혈장 회수는 수 포성 천포창의 경우 회복을 상당히 촉진하고 치료의 효과를 증가시킬 수 있습니다. 외부 적으로 글루코 코르티코 스테로이드가 함유 된 연고 외에도 2 차 감염과 같은 합병증을 예방하기 위해 방부제 (예 : 아닐린 염료)가 사용됩니다. 그러나 어떤 경우에도이 질병의 치료는 매우 길며 적어도 1 년 반이 걸리고 심지어 환자의 15-20 %가 재발합니다.

수 포성 천포창의 예측 및 예방

대부분의 경우 고전적인 수 포성 천포창의 예후는 불확실합니다. 이것은 질병이 만성적이고 예측하기 힘든 성격을 가지고 있다는 사실에 의해 설명되며 대다수의 환자는 종종 다른 동반 질환이있는 노인입니다. 수 포성 천포창 (10 ~ 40 %%)의 사망률에 대한 초기 추정치는 연령, 다른 질병의 존재 여부 및 기타 요인을 고려하지 않았기 때문에 다소 부정확 한 것으로 간주됩니다. 이 병리학의 아동 및 청소년기 양식은 대부분의 경우 성공적으로 치료됩니다. 수 포성 천포창을 앓고 있거나 성공적으로 치료를받은 사람은 UV, 고온 또는 저온, 기계적 상해와 같은 외상성 요인에 피부가 노출되지 않도록해야합니다. 이것은 질병의 재발을 유발할 수 있습니다.

천포창 : 질병의 종류와 증상, 치료의 원리

천포창은 주로 노년층에서 발생하는 만성 양성 피부병입니다. 병리학의 기본은 가장 넓은 행 중 하나에서 세포 간 연결을 잃지 않고 표피 영역의 분리입니다. 이러한 상황은 자신의 피부에 대한 항체가 인체에 나타나는 여러 가지 이유 때문에 발생합니다.

병리학은 여러 가지 도구 기술을 조합하여 피부과 의사가 진단합니다. 치료에는 전신, 면역 체계의 과다 활동 억제, 치료법 및 지역 요법이 포함됩니다. 질병은 진행중인 치료에 잘 반응하지만, 재발을 피하기 위해 약물을 사용하는 데 오랜 시간이 걸릴 것입니다.

천포창이란 무엇인가?

이 질병은 피부의 상층에만 영향을줍니다 - 표피. 동시에 진행되는 프로세스가 명확하도록이 계층의 구조를 간략하게 살펴 보겠습니다.

구조에 따르면, 표피는 매우 넓은 지붕으로 언덕에 누워있는 13-16 층의 집과 비슷합니다 (예 : 진피가 높이와 오목 함을 만듭니다). 이 레이어는 네 개의 해부학 적으로 다른 레이어로 구성된 네 개의 손바닥과 밑창으로 구성됩니다.

• "벽돌"을 구성하는 것은 새싹 층입니다. 그 중 두 가지가 있습니다 : 기초 ( "벽돌"은 한두 레이어에 놓여 있습니다)와 스핀 (세포가 10 개 이상 있습니다)입니다.
• "지붕"은 나머지 2 또는 3 층입니다. 그들은 배아 층에서 유래하지만 각 줄마다 세포와 비슷합니다 (마지막 층에는 비늘이 포함되지 않습니다).

스파이크 층은 특별합니다. 다층 구조이며 셀에는 파생물 인 "등뼈"가 있습니다. 그것들은 관련되어있다. 진정한 천포창 (천포창)에서는 염증 과정의 결과로 이들 등뼈 사이의 연결이 끊어집니다. 천포창 (접미사 "oid"은 "비슷한", 즉 "거품 같은 병리"를 의미 함)의 경우, 가시 돌기의 세포 사이의 관계는 "강제"로 유지됩니다. 이것은 피부에 물집이 생김에 따라 나타나는 두 가지 병리의 주요 차이점입니다.

아래에 설명 된 이유의 영향으로 항체 - 면역 글로불린이 표피의 기저층에있는 막에 형성됩니다. 그것은 사실상 표피와 진피 사이의 구분자이며 상피층의 성장을 자극하는 요소를 포함합니다. 기저막의 단면이 항체의 "공격"을 받으면 면역 반응의 계단이 활성화되고 호중구 세포가 활성화됩니다. 이 중에서 다양한 효소가 방출되어 표피를 진피에 결합시키는 "실"을 파괴합니다. 천칭창에서는 백혈구에 국한된 주요 조직 적합성 항원과의 연결이있을 때에 만 천포창과 유사하게 발생하는데, 천포창과는 관련이 없습니다.

Bullae pemphigoid가있는 기포 (bullae)는 다음과 같이 형성됩니다.

• 자가 면역 과정의 결과로 서로 결합하는 도움을 받아 최하층 세포의 과정 사이에 액체 방울로 채워진 거품이 나타납니다.
• 또한, 피부의 하층 부종 - 진피;
• 점액 부종과 함께 액포의 점진적인 융합은 큰 체액 충치의 형성을 유도합니다. 방광 뚜껑 - 뻗어있는 표피 세포, 그 사이의 다리는 보존됩니다.
• 다음 표피 세포가 죽는다.
• 동시에 회생 프로세스가 표피에서 시작됩니다 : 새로운 세포가 방광의 가장자리에서 기어 나와 점차적으로 바닥을 점유합니다. 이것은 거품을 표피 내로 만든다.

Bullae는 비 염증성 피부에 위치 할 수 있으며 혈관 주위의 위치를 ​​차지합니다. 주변 피부에 염증이 생기면 진피에 침투가 형성됩니다. Bullae를 채우는 액체는 많은 림프구, 조직 세포 (조직 면역 세포), 소수의 호산구 (알레르기 발현을 일으키는 백혈구의 일종)를 포함합니다.

그러나 어떤 과정이 일어나더라도 가시면 세포 사이의 인대가 보존됩니다. 즉, 아 칸트 리 시스 (파괴)가 일어나지 않습니다. 따라서이 질병을 신 멸균 치료 (neocantolytic process)라고합니다. 그의 두 번째 이름은 레버의 수 포성 천포창이다.

질병 분류

이 병리에는 여러 가지 형태가 있습니다 :

1. 실제로 수 포성 천포창, 그것은 레버의 Neacantolytic pemphigoid입니다. 증상은 아래에 설명되어 있습니다.
2. Cicatrized pemphigoid, mucosisinechial bullous dermatitis라고도합니다. 병리학은 노인 연령 그룹 (50 세 이상), 더 많은 여성에게 적용됩니다. 결막과 구강 점막에 기포가 나타나는 것이 특징입니다. 일부 환자에서는 피부에 발진이 일어납니다.
3. 구강 점막의 진산 성 양성 천포창. 이름에서 알 수 있듯이 거품은 입에만 나타납니다.

또한 분리 된 형태의 천포창 - 결막 상피 성 천포창이 있습니다. 이것은 Staphylococcus aureus에 의한 감염성 질환으로, 3-10 일의 소아에서 발생합니다. 그것은 매우 전염성이 있습니다. 감염의 원인은 모성 병원의 의료진이나 최근에 포도상 구균 감염 질환이 있거나 소아에서 포도상 구균 (Staphylococcus aureus)의 운반자가 된 아동의 어머니가 될 수 있습니다.

그것은 빨갛게되거나 건강한 아기의 피부에 거품이 급하게 나타나는 것을 특징으로합니다. 처음에는 몸과 복부에 나타난다. 기포는 처음에는 커다란 완두콩의 크기를 가지며 자라며 직경이 몇 센티미터에 이르고 보충 할 수 있습니다. 그들은 핑크색 후광으로 둘러싸여 있습니다. 또한 온도가 상승하면 어린이의 일반적인 상태가 방해받을 수 있습니다. Staphylococcal pemphigoid는 혈액의 감염으로 이어질 수 있으며 심한 경우 사망으로 끝날 수 있습니다.

천포창의 원인

이 질병이 발병하는 이유는 정확히 알려지지 않았습니다. 병리학은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있다고 생각됩니다 :

• 자외선 조사;
• 페니실린, 푸로 세 미드, 5- 플루오로 우라실, 살라 조피 리다 진, 페나 세틴, 요오드화 칼륨, 시프 로플록 사신, 아목시실린 또는 심지어 코프 캅 토일;
• (따라서, Bullosa 천포창의 진단이 확립 될 때, 의사는 모든 가능한 지역화에서 암을 찾고 있습니다).

병리학 증상

이 질병은 만성적 인 경과를 보이며, 증상이 없어지는 기간 (증상 완화)과 증상이 재개되는 기간 (악화)이 번갈아 진행될 때마다 병이 진행될 수 있습니다.

수 포성 천포창의 증상

증상의 범위는 매우 넓습니다. 일반적으로 다음과 같습니다.

• 붉고 부종성이며 덜 일반적으로 정상적인 피부에 0.5-3cm 크기의 긴장된 거품이 나타납니다.
• 대량으로;
• 가려움증, 거의 가려움증과 고통을 일으키는;
• 주로 국부적으로 : 피부 주름, 복부, 허벅지와 어깨의 내면, 팔뚝. 3 분의 1의 경우, 0.5-2cm의 크기로 입안의 점막에 발생합니다 : 뺨, 딱딱하고 부드러운 입천장과 잇몸 경계, 잇몸에 있습니다.
• 가장 자주 거품이 대칭으로 배열됩니다.
• 시간이 지남에 따라 화농성 (노란색 또는 흰색) 또는 피로해질 수있는 명확한 내용이 있습니다.
• 동시에, 같은 bullae, 발진과 같은 요소의 두드러기가 나타납니다, 붉은 색이나 분홍색 - 붉은 색. 이러한 물집은 물집이있는 피부가 붉어 질 때 특히 현저합니다.
• 거품이 열리면, 분홍색 - 붉은 색의 젖은 부분이 남아 있으며, 이는 딱딱한 껍질이 생기거나 빠지거나 빨리 치유됩니다.
• 대부분의 사람들의 일반적인 상태는 우울하지 않은 의식, 온도, 약점, 메스꺼움 또는 구토로 고통받지 않습니다. 소진 된 환자와 노인이 식욕을 잃었을 때 약점을 지적 할 수있다. 그들은 체중을 잃을 수 있습니다.

질병의 초기 단계에서 두드러기의 경우와 같이 물집이 생기지 않고 딱지, 습진 같은 다형성 요소 또는 물집이 없을 수 있습니다. 발진은 치료가 어려운 다양한 강도의 가려움증을 동반 할 수 있습니다. 후속 악화는 그것이 전형적 형태의 천포창이거나, 비정형 형태의 동일한 징후가 반복되는 경우, 보통 증상으로 진행됩니다.

cicatrizing pemphigoid의 증상

발진은 부드러운 구개, 뺨의 점막, 혀 및 편도선에서 발견 할 수 있지만 구강 점막은 붉고 부어 있지만 변경할 수는 없습니다. 때로는 시ypynye 요소는 입술과 눈의 결막에 나타나며 피부에서 발생하여 얼굴, 주름 (특히 허벅지), 두피에 국한됩니다. 내부 장기에도 영향을 줄 수 있습니다.

발진은 긴장감이 고약한 물집이며 내용물이 깨끗하거나 피가납니다. 그들을 연 후, 붉은 색의 깊은 침식을 볼 수 있습니다.

cematrizing pemphigoid의 특징적인 징후는 어떤 곳에서는 끊임없이 기포가 나타나 흉터의 발전에 기여합니다. 입술 부위에 이러한 흉터가 생기면 입을 벌리는 데 어려움을 겪습니다. 눈의 결막을 활성화시킴으로써 치석의 과정은 주름살, 안구 운동의 제한, 눈물 주머니의 개통 손상을 초래합니다. 눈의 위치 파악은 각막에 궤양이 생길 수도 있기 때문에 흐려지며 인간의 빛에 대한 인식 만 가능합니다.

이 병리학 형태의 피부 국부 화는 피부의 수준보다 낮은 흉터를 유발합니다. 내장 기관을 개발하면 후두, 식도, 요도, 질 또는 항문의 개존도가 악화되어이 질환이 복잡해질 수 있습니다.

진단

진단 "수 포성 천포창"또는 "천포창 천포창"은 다음과 같은 기초 위에서 만들어집니다.

1. 검사 : 천포창은 전형적인 국소화와 전형적인 고밀도 기포를 가지고 있습니다.

2. 피부 생검 (skin biopsy) :

• 기존의 현미경 검사 : 배제 된 간막 돌기 (아가미 돌기 세포의 등뼈 사이의 소실);
• 면역 형광 현미경 (immunofluorescence microscopy)은 피부과 의사가 가시면이 아닌 피부의 빛을 볼 수있게하며, 기저막 (basement membrane);
• 면역 전자 현미경 : 금으로 면역 글로불린을 표지 한 다음 그 위치를 연구한다.
• immunoblotting 및 immunoprecipitation의 방법.

치료법

수 포성 천포창의 치료는 면역계의 작용을 차단할 약제의 도입으로 이루어집니다.

1. 글루코 코르티코이드 호르몬 : 프레드니손, 덱사메타손. 소량 (일일 30-40mg의 프레드니솔론).
2. Cytostatics (유사한 약은 암의 화학 요법에서 사용된다) : Azathioprine, Cytoxan, Methotrexate.

처음 2 주 동안 심한 병리학에서는 글루코 코르티코 스테로이드와 세포 증식 억제제를 동시에 사용하는 것이 좋습니다.

위 도구의 효과를 높이려면 다음을 사용하십시오.

• 전신 효소 : Phlogenzym, Wobenzym;
• 혈관벽 강화에 필요한 비타민 : 비타민 P, C, 니코틴 아미드;
• 면역 요법 약 : rituximab.

인체에 악성 종양이 발생하여 수 포성 천포창이 발생한 것으로 밝혀지면 항암 요법이 시행됩니다. 종양의 위치, 악성 종양의 정도, 병기에 따라 다릅니다. 수술, 방사선, 약물 (화학 요법, 표적 치료) 일 수 있습니다.

국소 치료는 병변의 국소화에 달려 있습니다.

• 피부에 묻 으면 글루코 코르티코이드 호르몬 (prednisolone, hydrocortisone, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort)을 기본으로 한 연고로 치료받습니다.
• 물집이 눈에 국한되어 있으므로 안과 의사는 지역 요법을 처방 할 것입니다. 이들은 글루코 코르티코이드 (dexamethasone drops), 항균 및 방부제 (Okomistin, chloramphenicol drops)가 함유 된 안약으로 화농성 합병증을 예방합니다. 물집이 손상된 후 결막 막의 침식이 상피되지 않으면 코르 넬 겔 (Korneregel)이 처방됩니다.
• syphonic 요소가 구강의 점막에있는 경우, furacilin, chlorhexidine, miramistin의 수용액을 사용하여 멸균기로 헹궈냅니다.

수 포성 천포창의 피부 관리에는 브릴리언트 그린, 메틸렌 블루 또는 푸코 신의 용액과 같은 방부제가 포함되어 있습니다. 이러한 준비는 곰팡이를 건조시키고 감염을 예방합니다. 물집이 심한 발진이있을 때 수영은 권장하지 않습니다. 위생은 방부제의 수용액에 moistened 거즈 냅킨으로 수행됩니다 : chlorhexidine, furacilin. 이것에 promakivayuschim 움직임이 필요합니까?

천포창에서 치유가되지 않는 침식으로 무엇을해야합니까?

이것은 감염이나 나쁜 재생 능력으로 발생합니다. 첫 번째 경우에는 글루코 코르티코이드 만 함유 된 1 액형 연고 대신 호르몬과 항생제가 결합 된 약품 인 Pimafukort, Imacort, Aurobin이 처방됩니다.

재생 능력이 좋지 않으면 당뇨병이나 혈관 병리 같은 원인을 더 밝혀야합니다. 그런 다음 적절한 치료를 처방 할 때 침식이 치유됩니다. 병인이 밝혀 지거나 알 수없는 상태가 될 때까지 원인 질환을 치료하는 것 외에도 Bepanten 크림 또는 메틸 렐라 일 형태의 덱스 팬 텐을 젤 유사 제제 인 Levomekol 형태로 처방합니다.

다이어트가 필요한가요?

면역 체계가 긴장되는 신체를 추가 알레르기 유발에 노출시키지 않기 위해서는 수 포성 천포창을위한식이 요법이 필요합니다. 다음 규칙을 준수합니다.

1. 다이어트에 충분한 야채되어야합니다;
2. 고기를 물고기로 바꾼다.
3. 유제품 - 최소한;
4. 설탕은 완전히 제거하려고 노력해야한다.
5. 트랜스 지방 - 마가린, 마요네즈, 소스, 튀김 음식, 라드, 햄, 소시지 -는 제외해야합니다.

뭐 먹을 수있어?

채소, 야채, 과일, 바다 물고기, 간, 통밀 빵, 시리얼, 녹차, 삶은 또는 구운 살코기 (닭고기, 송아지 고기), 두 번째 국물 또는 채식주의 수프.