콜라겐 현상 - 결합 조직의 질병. 콜라겐의 증상. 결합 조직 병리의 유형.

피부염

이 질병은 전문 분야입니다 : 류마티스 학

1. 콜라겐 혈증과 그 증상은 무엇입니까?

콜라겐 혈증은 콜라겐이 포함 된 섬유를 비롯한 결합 조직의 손상으로 특징 지어지는 질환 군입니다. 콜라 게 네소 스는 단백질이 풍부한 조직을 포함하는 병리학 군에 속하며 적절한 수준에서 장기 및 신체 부위의 기능을 지원합니다. Collagenosis는 피부의 악화뿐만 아니라 근육, 관절 및 기타 장기를 침범합니다.

콜라겐의 증상은 다음과 같습니다.

약점;
근육과 관절의 통증;
낮은 발열 - 체온이 37 ~ 37.5 ℃의 오랜 기간 동안 증가합니다.
피부 발진;
과도한 발한.

결합 조직의 병리학은 200 가지가 넘으며 증상과 원인은 서로 밀접하게 관련되어 있습니다. 콜라겐 증의 가장 일반적인 유형 중 일부를 다루려고합니다.

2. 유전성 결합 조직 질환

일부 결합 조직 질환은 특정 유전자의 변화의 결과입니다. 다음은 가장 일반적인 것들입니다 :

이 증후군은 지나치게 부드러운 관절, 피부 탄력 증가, 혈관 손상, 흉터 조직의 비정상적인 성장 및 타박상으로 특징 지어지는 유전 질환입니다. 이 증후군의 증상은 경증부터 중등도까지 다양합니다. Ehlers-Danlos의 특정 유형에 따라이 질병의 징후는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

출혈성 잇몸,
약한 혈관
천천히 상처 치유
곡선 척추
플랫 발,
폐, 심장 판막 및 소화 기관에 대한 문제.

선천적 인 표피 박테리아

이 질병에 걸린 사람들은 피부가 매우 약해서 거의 모든 접촉이 장액 성의 내용물이 담긴 얇은 벽에 묻혀있는 부스러기와 함께 나타납니다. 이러한 물집은 사람이 땅에 떨어지거나 특정 피부 부위에 의류가 마찰되어 충격을 받으면 발생할 수 있습니다.

선천성 표피 박증의 특정 유형에 따라 호흡 관, 소화관, 방광, 근육 또는 다른 기관에 악영향을 미칠 수 있습니다. 원칙적으로, 표피 수포관 증은 출산 직후에 발생하는데, 그 이유는 출산 자체가 어느 정도는 첫 번째 기계적 외상이기 때문입니다.

이 질병의 임상 적 특징은 심장 혈관과 중추 신경계, 근골격계, 시력과 호흡 기관에 중요한 역할을하는 장기와 시스템의 대부분을 차지하는 것이 특징입니다. 마판 증후군을 가진 사람들은 키가 크고 지나치게 긴 뼈와 얇은 "거미류 같은"발가락과 손이 있습니다.

마판 증후군을 동반하는 다른 문제로는 렌즈의 비정상적 배치와 대동맥의 확장으로 인한 안구 문제가 있습니다. Marfan 증후군은 fibrillin 단백질의 구조를 조절하는 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다.

이 병리학은 뼈가 부서지기 쉽고 근육량이 적은 선천성 장애입니다. 이 질병에는 여러 가지 유형이 있습니다. osteogenesis imperfecta의 특정 증상은 특정 유형의 질병에 따라 달라질 수 있으며 다음 증상을 포함 할 수 있습니다 :

회색 또는 청색 공막 - 눈의 흰색;
얇은 피부;
청력 상실;
경미한 척추 만곡;
호흡 문제.

이 병리의 원인은 1 형 콜라겐에 관여하는 COL1A1 및 COL1A2 유전자의 변이뿐 아니라 단백질의 품질 변화에 있습니다.

3.자가 면역 질환

자가 면역 질환은 인체의 조직과 기관의 변형과 파괴가 그들 자신의 면역 체계의 작용하에 발생하는 질병의 복합체입니다. 연구자들은이 질환이 유 전적으로 감수성이있는 사람들에게서 발생한다고 믿고있다. 그들은 자신의 조직을 공격하는 항체를 만드는 방어 면역 체계를 가지고 있습니다. 다음 질병은 이러한 유형의 병리학에 기인 할 수 있습니다.

피부 근염 및 다발성 근염

이 질병의 기본은 인간 면역 체계의 특정 작용의 배경에 대해 발생하는 염증 과정입니다. 피부 근염은 피부의 염증이 특징이며 다발성 근염은 근육이 특징입니다. 두 질환의 증상은 다음과 같습니다.

피로
근력 약화
호흡 곤란
삼키는 어려움
체중 감량
고열.

이 질환으로 인해 면역계는 관절막을 감싸는 막의 막인 활막 (synovial membrane)을 공격합니다. 이 효과의 결과로, 그것은 염증, 통증과 붓기, 몸 전체의 뻣뻣한 느낌이됩니다. 류마티스 성 관절염의 다른 증상은 다음과 같습니다 :

이 용어는 피부 경화, 흉터 조직 형성 및 내부 장기 손상으로 특징 지어지는 콜라 게 네스 그룹의 질병 그룹을 말합니다. 이러한 질환은 두 가지 주요 범주로 분류된다 : 전신성 및 국소 경피증.

Sjogren 증후군은 점액 막뿐만 아니라 누액과 타액선이 면역 체계에 의해 공격받는 만성 전신 질환입니다. 이 병리학 적 과정의 결과는 생성 된 분비량의 감소로 이어지는이 땀샘의 기능 장애입니다. Sjogren의 주요 증상은 건조한 눈과 입뿐만 아니라 일정한 피로와 관절 통증입니다.

전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스는 모세 혈관 및 결합 조직에 영향을 미치므로 전체 유기체에 부정적인 영향을 미칩니다. lupus erythematosus의 증상은 다음 징후가 특징입니다 :

햇빛에 대한 감도;
뺨과 코에 발진;
탈모;
신장 기능 장애;
집중력과 기억에 문제가있다.
빈혈.

이 용어는 혈관 벽의 염증을 특징으로하는 20 개 이상의 다른 증상의 특징입니다. 결과적으로 혈관염은 장기 및 기타 신체 조직의 혈액 순환을 저해 할 수 있습니다.

혼합 결합 조직 질환 - 혼합 콜라젠 증.

이 콜라젠 증으로 사람들은 여러 질병의 특징을 동시에 확인할 수 있습니다 : 홍 반성 루푸스, 피부 근염, 류마티스 관절염 등. 환자에서이 병리의 다 양한 증상은 다른 방식으로 나타납니다. 누군가 가벼운 증상을 호소하고 누군가가 감염, 뇌졸중, 신부전 및 기타 위험한 현상을 비롯한 심각한 합병증을 가질 수 있습니다.

콜라겐 침착증의 치료는 환자의 개인적인 특성뿐만 아니라 질병의 유형 및 증상, 질병의 심각성, 여러 가지 요인에 따라 달라집니다. 대부분의 경우, 콜라겐 침착증 치료법은 병을 완전히 치료하지 않으면 적어도 콜라겐 혈증의 불쾌한 증상을 조절합니다.

콜라겐 혈증

콜라겐 혈증 (류마티스 질환, 영어 콜라겐 질병)은 결합 조직의 병변 (일반적으로 점진적)을 특징으로하는 질병의 그룹입니다. 콜라겐 침착증은 결합 조직의자가 면역 병리학에 기초합니다. 손상은 다를 수 있습니다 - 근육, 혈관 및 외피가 손상되었습니다. 예를 들어, 결절성 동맥 주위염의 경우 혈관의 결합 조직이 일반적으로 영향을 받고, 전신 경피증에서는 피부, 근골격계 및 내부 장기가 영향을받습니다.

콜라겐 혈증의 유형

질병의 원인에 따라 콜라 게 네이즈는 획득 된 것과 유전적인 것으로 나누어집니다. 콜라겐 질병의 그룹은 다음을 포함합니다 :

관절 질환 (미결정, 건 선성, 반응성 및 류마티스 성 관절염, 골관절염, 강직성 척추염 등);
전신성 혈관염 (예 : 현미경 적 다발 혈관염, Schönlein-Henoch 자반병, 및 농흉 주위 동맥염);
결합 조직 (예 : 전신성 경화증, 샤프 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스)의 확산 성 질환

콜라겐 형성의 원인

유전성 콜라겐 혈증은 콜라겐 구조의 전신 장애, 수반되는 대사 장애 및 면역계 구성 요소의 결핍에 의해 유발됩니다. 획득 한 콜라 게 노지 스 (collagenoses)로 병리의 원인을 정확하게 결정하는 것은 거의 불가능합니다. 질병의 소그룹을 분리 할 가능성에 대한 논의가 출현했습니다. 그러나 콜라겐 혈증의 출현을 유발하는 많은 요인이 있습니다.

전염병;
호르몬 장애;
환경 요인의 악영향.

콜라겐 분해 증후의 발달에 공헌하는 간접적 인 메커니즘은 정신병 - 감정적 인 스트레스, 특정 약물 복용, hyperinsolation; 아이들은 예방 접종 후에 질병을 개발할 수 있습니다.

콜라겐 증상의 증상

콜라겐 질병의 그룹에서 각 질병은 증상의 특이성을 특징으로합니다. 동시에, 병리학 적 변화의 동시 진행뿐만 아니라 완화 및 악화 기의 존재와 함께 간헐적 인 (일시적인) 과정이이 병리학의 모든 유형에 전형적으로 나타나는 일반적인 징후가 강조된다.

악화 기는 대개 오한과 발한이 나타나는 발열 증후군이 특징입니다. 환자는 우울한 기분이며 강한 약점이 있습니다. 질병의 특징적인 발현은 관절 부위의 통증, 관절 운동 기능의 침해, 다양한 지방화의 근육통입니다. 결합 조직은 모든 장기에 존재하기 때문에 병리학 적으로 그러한 퇴행성 변화는 심근 경화증 및 마이크로 칼도 역 형성, 폐 섬유증, 신장의 아밀로이드 퇴행으로 나타난다.

질병의 비 특이성 징후는 위장관 (기능성 소화 불량, 복통 증후군, 위장 출혈)의 패배입니다.

콜라겐 혈증 진단

콜라겐 혈증의 진단은 병력 데이터 및 실험실 진단 결과 (혈액 내 비특이적 염증 표지자 및 면역 학적 표지자의 결정)의 분석에 기초하여 이루어진다. 콜라겐 증은 또한 방사선 촬영, 자기 공명 영상, 초음파 진단, 컴퓨터 단층 촬영에도 사용될 수 있습니다.

콜라겐 요법

종종 콜라겐 질환을 앓고있는 환자는 복잡한 평생 치료가 필요합니다. 치료의 특이성은 병리학의 특정 유형에 따라 다릅니다. NSAIDs, 글루코 코르티코 스테로이드, TNF-α 차단제, 체외 해독 (hemosorption, plasma exchange) 방법을 사용할 수 있습니다. 완화 기간 동안 물리 치료법 (물리 치료, 초음파 치료, 자기 치료법 등)을 권장 할 수 있습니다. 환자는식이 요법을 준수하고 저체온증과 과잉 장해를 피하십시오. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 인터 감염 (intercurrent infection)의 추가, 호흡기, 심혈 관계 또는 신부전의 발생으로 인해 사망이 가능합니다.

콜라겐 질환의 분류 및 치료 방법

내용

Collagenoses - 콜라겐 섬유, 혈관 및 내장 기관에 손상을 수반하는 결합 조직의 질병. 치료 과정을 거치려면 환자가 즉시 전문가의 도움을 구하고 진찰을 받아야합니다.

병의 원인

인간의 경우 모든 조직, 연골, 힘줄 및 피부는 콜라겐 단백질의 도움을 받아 서로 연결되어 있습니다. 이 구성 단백질은 체질량의 약 절반이며 세포 사이의 공간을 채 웁니다. 콜라겐 자체는 proteoglycans, elastin 및 glycoproteins을 포함하는 단백질 필라멘트입니다.

보호;
세포를 회복시킨다.
참조;
조직 탄력성에 책임있는;
영양.

Collagenoses는 다음과 같은 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다 :

면역 체계의 파괴;
알레르기 반응;
외상;
유전자 돌연변이;
면역 결핍.

콜라겐 혈증의 발생은 콜라겐 섬유 구조의 선천성 장애와 실제 신진 대사의 전신적 변화를 수반 할 수 있습니다.

여성에서 병적 인 과정의 형성은 다음과 같은 행동에 의해 유발 될 수 있다고 믿어진다 :

무거운 출산;
호르몬 장애;
몇몇 임신;
낙태

부정적 영향은 다음과 같습니다.

자궁 내 감염;
포도상 구균;
연쇄상 구균;
헤르페스 바이러스.

질병은 어떻게 나타 납니까?

콜라겐 침착증은 악화와 침강의시기가 특징 인 물결 모양의 흐름을 특징으로합니다. 이 병의 주요 증상은 악화 기온이 38도 이상으로 상승하는 것입니다. 이 경우 환자가 땀을 흘리고 오한이 나타납니다. 콜라겐 증은 약화와 우울한 기분으로 나타나는 조숙 증후군에서 발생합니다.

환자는 관절에 통증이 가끔씩 괴롭 히고 때로는 결절 형태의 피부 발진이 생깁니다. 시간이 지남에 따라 내부 장기의 돌이킬 수없는 변화, 즉 심장 경화증, 신부전이 발생하기 시작합니다.

사람은 결합 조직 병리학의 비 특이 증상을 경험할 수 있습니다 :

위장 출혈;
메스꺼움;
트림;
복통 증후군.

어떤 경우에는 의사가 다른 병리학을 위해 콜라젠 증의 증상을 잘못 이해할 수도 있습니다.이 경우 진단이 어려울 수 있습니다. 신속하게 치료하지 않으면 질병으로 인해 뇌 경색이 발생할 수 있습니다. 어린이에게는이 병리가 특별한 위험을 초래합니다. 왜냐하면 그것은 끔찍한 결과를 초래할 수 있기 때문입니다.

질병의 진단

진단을 올바르게 설정하고 적절한 치료 방법을 선택하려면 다음을 포함하는 건강 검진을 받아야합니다.

환자의 검사;
실험실 테스트;
조직 학적 분석;
면역 학적 마커;
뼈의 엑스레이;
초음파 검사.

또한, 진단은 피부과 의사, 심장 전문의 및 폐병 학자와의 상담을 포함합니다. 검사는 보통 수주가 걸립니다.

결합 조직 질환의 치료는 보존 적 또는 수술적일 수 있습니다.

동맥이 손상되어 개통이 손상되는 경우 외과 적 치료가 필요합니다. 그것은 중요한 징후에만 수행됩니다.

보수 치료는 대개 다음 약물을 포함합니다 :

항응고제 :
코르티코 스테로이드;
혈관 수축제;
세포 증식 억제제;
항염증제.

각 환자에 대한 약물 요법은 별도로 선택되므로 약물의 치료 과정과 복용량은 특정 병리학에 달려 있습니다. 약물의 자기 선택은 부작용과 합병증을 유발할 수 있습니다.

비 스테로이드 항염증제 및 글루코 코르티코 스테로이드는 높은 효율을 나타냅니다. 이러한 약물의 영향으로 질병의 임상 양상이 감소되고 완화가 연장됩니다. 병리학 적 과정의 심각한 과정에서, 호흡 부전, 신부전, 심혈관 질환, 또는 병의 합병증 (우발적으로 병에 걸리기)이 추가되어 환자의 사망이 발생할 수 있습니다. 또한, 결합 조직의 큰 영역은 치명적일 수 있습니다.

질병의 형태와 관계없이 환자는 급성 증상을 완화하기 위해 병원에 입원해야합니다. 앞으로는 완화하기 전에 외래 치료를받을 수 있으며 전문 요양소에서 재활 치료를받는 것이 좋습니다.

재활 프로그램은 다음을 포함합니다 :

약 전기 영동;
자기 치료;
phonophoresis.

황화수소 및 혈장 제거제로 치료 목욕을 돕습니다.

환자는 적절한 영양 상태를 유지해야하며 질병의 악화를 유발할 수있는 저체온증을 예방해야합니다.
결합 조직의 재 병변 예방 조치로서 만성 감염의 초점을 재구성하는 것이 좋습니다.
질병의 악화를 예방하고시기 적절하게 치료하기 위해이 병리학자는 6 개월마다 건강 검진을 받아야합니다. 환자는 염증 과정을 즉시 치료해야하며 시작하지 않아야합니다. 가능한 한 심각한 스트레스와 긴장된 긴장의 행동을 피할 필요가 있습니다.
소아는 콜라겐 혈증의 발달에 취약하기 때문에 치료 및 보호 체계를 준수하고 백신 접종을하지 않는 것이 좋습니다. 신중한 경화, 전염성 병소의 제거 및 신체 상태의 강화를 통해 어린이의 신체를 강화해야합니다. 주치의가 처방 한 약을 제외하고 불필요하게 약을 복용하는 것은 권장하지 않습니다.
모든 환자는 수면과 휴식을 취하고 점심 시간 (1 ~ 1.5 시간)을 지켜야합니다. 매일식이 요법에서 비타민과 단백질에 의해 지배되어야합니다.
탄수화물과 소금이 함유 된 제품과 요리의 수는 제한되어야합니다. 유용한 운동은 신선한 공기를 걷고, 체조 운동을하고 따뜻한 물로 닦습니다.

콜라겐 분해증은 인간의 삶에 위험이되므로 모든 예방 조치를 준수하고 질병 악화시 적시에 치료하는 것이 매우 중요합니다. 완전 회복이 불가능하다는 사실에도 불구하고, 적절하게 선택된 치료법은 임상 양상을 제거하고 심각한 합병증을 예방하는 데 도움을 줄 것입니다.

콜라겐 혈증

콜라 게 네즈 (Collagenoses) - 결합 조직 (주로 콜라겐 함유 섬유)의 일부분에서 동일한 유형의 기능적 및 형태 학적 변화에 의해 결합 된 질병의 그룹. 콜라 게 네스의 특징적인 징후는 점진적 과정이며, 다양한 내 장기, 혈관, 피부, 근골격계의 병리학 적 과정에 관여합니다. 콜라 게 네스의 진단은 병변의 다중 검출, 양성 검사실 마커의 검출 및 결합 조직 (관절의 피부 또는 활액막)의 생검 데이터를 기반으로합니다. 가장 일반적으로 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, NSAID, 아미노 퀴놀린 유도체 등이 콜라 게 네스를 치료하는 데 사용됩니다.

콜라겐 혈증

Collagenoses (교원질 질병) 결합 조직, polysystem 병변, 진보 과정 및 다형 임상 증후의 조직 무질서를 특징으로하는 면역 병리학 과정은이다. kollagenozov 중 류마티스에서 류마티스 관절염, 류머티즘, 전신성 홍 반성 루푸스, 전신성 경화증, 결절성 다발 동맥염, 피부 근염, 베게너 육아 종증, 다른 사람들에게 받아 들였다.이 질환은 일반적인 병리학 적 특징에 따라 하나의 그룹으로 결합하고 병리학 적 메커니즘 (위반 (섬유 양이 콜라겐을 변경) 면역 항상성).

결합 조직은 골격, 피부, 내부 장기, 혈관의 간질을 형성하여 장기간의 간격을 채우고 인체 질량의 절반 이상을 차지합니다. 신체의 결합 조직의 주요 기능은 보호, 영양, 지원, 플라스틱, 구조적입니다. 결합 조직은 세포 요소 (섬유 아 세포, 대 식세포, 림프구)와 세포 간 기질 (주 물질, 콜라겐, 탄성, 망상 섬유)로 표현됩니다. 따라서 "콜라 게 네이즈"라는 용어는 신체에서 일어나는 병리학 적 변화를 완전히 반영하지 못하므로 현재이 그룹을 "확산 성 결합 조직 질환"이라고합니다.

콜라겐 질환의 분류

선천성 (유전성) 및 후천성 콜라겐 혈증이 있습니다. 선천성 결합 조직 형성 이상은 특히 점액 다당류 증, 마판 증후군, 골 형성 부전, Ehlers-Danlos 증후군, 탄성 pseudoxanthoma, Stickler 증후군 등으로 나타납니다.

획득 콜라겐, 차례로, 루푸스, 경피증, 결절성 다발 동맥염, 피부 근염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 류마티스 열, 전신성 혈관염, 아토피 성 호산 구성 근막염, 및 다른 사람을 포함한다.이 중, 처음 네 병의 실체가 큰 kollagenozov 다른 사실 전신 병변 문자로 간주 및 예측의 심각도; 나머지는 작은 콜라겐 질환에 이릅니다. 이행 성 및 혼합 형태의 확산 성 결합 조직 질환 (샤프 증후군)을 구별하는 것도 관행입니다.

콜라겐 질병의 원인

선천적 인 콜라겐 질병은 콜라겐 또는 신진 대사의 구조의 유전 (유전) 위반에 기인합니다. 획득 된 전신성 결합 조직 질환의 원인은 덜 연구되고 이해됩니다. 다 요인 면역 병리학의 관점에서, 유전 적, 감염 적, 내분비 적 요인과 환경 적 영향의 상호 작용으로 인해 고려됩니다. 수많은 연구에서 결합 조직의 특정 전신 질환과 특정 HLA 항원, 주로 조직 적합성 등급 II (HLA-D) 항원의 운반이 확인됩니다. 따라서 전신성 홍 반성 루푸스는 DR3 항원, 경피증 - A1, B8, DR3 및 DR5 항원, 쇼그렌 증후군 - HLA-B8 및 DR3의 운반체와 관련되어있다. 콜라겐 혈증 환자의 가족에서, 전체 인구에서보다 더 자주, 전신 질환이 1도 친척 사이에 기록됩니다.

콜라겐 질환의 발병과 관련된 감염 인자와 관련하여 연구가 진행 중이다. 결합 조직의 확산 질환의 전염성 알레르기 기원은 배제되지 않습니다. 자궁 내 감염, 포도상 구균, 연쇄상 구균, 파라 인플루엔자 바이러스, 홍역, 풍진, 유행성 이하선염, 단순 포진, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스, 콕 사키 A와 다른 사람의 역할을 고려하고있다.

콜라 게 네스와 내분비 호르몬 조절의 변화, 즉 생리주기의 시작, 낙태, 임신 또는 출산, 폐경과의 관련성에 주목해야합니다. 일반적으로 외부 요인은 잠재적 인 병리의 악화를 유발하거나 적절한 유전 적 소인이있는 상태에서 콜라겐 혈증의 발생을 촉발시키는 역할을합니다. 그러한 자극은 스트레스, 외상, 저체온증, 일사량, 예방 접종, 약물 치료 등이 될 수 있습니다.

콜라겐 질환의 병인 및 병리학

콜라겐 혈증의 병인은 다음과 같은 일반적인 계획으로 나타낼 수 있습니다. 박테리아 및 바이러스 성 감작의 배경에서 병원성 면역 복합체가 형성되어 혈관, 활막 및 장막의 기저막에 침착하고 비특이적 알레르기 염증의 발병을 유발합니다. 이러한 과정은 자기 조직에자가 알레르기 및자가 감각을 일으키고, 세포 및 체액 성 면역 생성 인자의 손상, 세포 핵, 콜라겐, 혈관 내피 및 근육에 대한자가 항체의 과다 생산을 유발합니다.

콜라젠 분해에서의 면역 반응, 혈관 및 염증 반응은 결합 조직의 병리학적인 해체를 동반합니다. 병리학 적 변화는 점액 성 부종, 섬유소 종 괴사, 세포 증식 및 경화의 4 단계를 거칩니다.

콜라 게 노즈에는 다양한 병리학 적 - 해부학 적 변화가 수반되지만, 모든 질병은 신체의 결합 조직의 병리학 적 과정에 확산 된 병합에 의해 결합되며, 이는 다양한 조합으로 발생할 수있다. 따라서 결절성 동맥 주위염이 주로 근육 유형의 혈관에 영향을 주어 후막의 흉터와 황폐화로 이어지게되면 임상 과정에서 종종 혈관, 출혈, 출혈, 심장 마비의 동맥류로 표시됩니다. 경피증의 경우 일반적인 경화증 (피부 및 피하 조직의 병변, 폐렴, 심근 경화증, 신장 경화증)이 전형적입니다. 피부 근염은 피부 및 근육 병변뿐만 아니라 그 안에 위치한 세동맥에 의해 지배됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 피부병, 관절염, 레이노 증후군, 늑막염, 신장염, 심내막염, 뇌수막염, 폐렴, 신경염 등 plexites의 개발을 통해 polisindromnym을 특징으로한다.

콜라겐 증상의 증상

콜라겐의 임상 적 및 형태 학적 형태의 다양성에도 불구하고, 그들의 발달은 흔한 특징을 추적 할 수 있습니다. 모든 질병에는 악화와 완화의 교대, 병리학 적 변화의 꾸준한 진행과 함께 긴 물결 코스가 있습니다. 오한과 땀이 많은 잘못된 유형의 지속적인 열, 알레르기 증상, 설명 할 수없는 약점이 특징입니다. 모든 콜라 게 네스에 공통적 인 것은 전신성 혈관염, 근육통, 관절통, 다발성 관절염, 근육염, 활액막염을 포함한 근육 관절 증후군입니다. 종종 피부와 점막에 손상을 주는데, 예를 들어 홍반, 점상, 피하 결절, aphthous stomatitis 등이 있습니다.

콜라겐 침착의 심장 손상은 심근염, 심낭염, 심근 영양 장애, 심근 경색증, 동맥성 고혈압, 허혈, 협심증의 발생을 동반 할 수 있습니다. 호흡기 부분에 폐렴, 흉막염, 폐 경색, 폐렴이 표시됩니다. 신장 증후군에는 혈뇨, 단백뇨, 신장 아밀로이드증, 만성 신부전증이 포함됩니다. 위장관의 장애는 소화 불량, 위장 출혈, 복통의 공격, 담낭염, 맹장염 등으로 나타낼 수 있습니다.

임상상의 다형성은 다양한 유형의 콜라겐 증의 병소의 장기 특이성에 의해 설명됩니다. 확산 성 결합 조직 질환의 악화는 일반적으로 감염, 저체온증,과 팽창 및 상해와 관련이 있습니다.

콜라 게 네스 진단

콜라겐 분해의 특정 형태의 가정에 대한 기본은 고전적인 임상 및 실험실 표지판의 존재입니다.. 하나에 CEC 반핵 및 류마티스 인자 항체 : 일반적으로 비특이적 염증 마커의 혈액에서 모양 C 반응성 단백질 증가 α2-글로불린, 피브리노겐, seromucoid, ESR 등 좋은 진단 값은 각 질환의 특성 면역 마커로 정의된다 및 이중 가닥 DNA, 항 스트렙토 리진 -0, 핵 항원에 대한 항체, 보체 수준 등을 포함한다. 종종, 병리학 적 진단을 위해, 피부, 근육 및 활액막의 생검 tavov 신장.

결합 조직의 진단에 도움이 확인 된 일반적인 (골다공증, 관절 균열의 축소)되는 뼈와 관절의 X 선뿐만 아니라 개인 방사선 학적 징후 (수있다 uzuratsiya 류마티스 관절염에서 관절 표면, SLE의 관절 표면의 무혈성 괴사, 피부 경화증에서 말단 지골의 골 용해 등등). 내부 장기 손상의 특성과 범위를 확인하기 위해 초음파 진단 방법 (심 초음파, 흉막 초음파, 신장 초음파, 복부 초음파 검사), MRI, CT가 사용됩니다. 류마티스 전문의는 다양한 형태의 콜라 게 네이즈의 차별 진단을 수행합니다. 필요한 경우 환자는 심장 전문의, 폐 전문의, 면역 학자, 피부과 의사 등 다른 전문가의 조언을받습니다.

콜라겐 질환의 치료 및 예후

대부분의 콜라겐 질환의 진행 과정은 점진적이고, 장기적이고, 평생 지속되는 치료가 요구되는 점진적이고 반복적입니다. 다음과 같은 약물 그룹이 스테로이드 (글루코 코르티코이드) 및 비 스테로이드 성 소염제, 세포 분열 억제제, 아미노 퀴놀린 유도체, 금 제제와 같은 다양한 형태의 콜라 게 네스 치료에 사용됩니다. 코스의 복용량 및 기간은 질병의 유형, 코스의 심각성 및 심각도, 환자의 연령 및 개인의 특성을 고려하여 엄격하게 개별적으로 결정됩니다.

만성 진행성 병변이 특징 인 모든 종류의 콜라겐 혈증에 대해. 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제 요법을 처방하는 것은 임상 증상의 심각성을 감소시켜 장기간 관해를 유도합니다. 이른바 커다란 콜라 게 네스 (collagenoses)는 가장 빠른 발달과 심한 과정을 가지고 있습니다. 환자의 사망은 신장, 심혈관, 호흡 부전으로 인한 인터 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. 콜라 게 네이즈의 악화를 방지하기 위해서는 만성 감염의 증상을 제거하고 추적 관찰을 받고 과도한 일사량, 저체온증 및 기타 자극 요인을 피하는 것이 중요합니다.

콜라겐 감염 : 증상 및 치료

콜라겐 증상 - 주요 증상 :

피부 발진
기분 전환
관절통
약점
온도 강하
식욕 감퇴
오한
땀을 흘리다
탈모
붉은 얼굴
근육통
발열
시력 감소
궤양의 출현
점막의 염증
위장관의 파괴
모터 장애
심장 마비
관절 기형
피부 경화

Collagenosis는 결합 조직에 가장 자주 영향을주는 퇴행성 질환의 발달이 관찰되는 면역 병리학 적 상태이지만 병리학에 다른 부분이 관여 할 확률은 배제되지 않습니다.

이러한 질병은 주로 두 번째로 발전 할 수 있으며, 이는 각 경우의 도발 요인이 다른 이유입니다. 또한, 이러한 질병의 발달에 주요 장소는 또한 병적 인 물질의 인체로 침투에 주어진다.

콜라겐 질병의 그룹에 포함되어 질병의 큰 숫자의 존재에도 불구하고, 그들은 모두 공통된 임상 증상의 전화 번호가 있습니다. 여기에는 발열과 오한, 발한과 원인 불명의 약화, 다양한 형태의 피부 발진이 포함됩니다.

정확한 진단을 확립하는 과정은 철저한 신체 검사를 통해 반드시 보완되어야하는 광범위한 검사 및기구 검사를 수행하는 것을 목표로합니다.

압도적 인 대부분의 상황에서 질병을 치료하기 위해 경구 용 약물에 기반한 보수적 인 방법에 적용됩니다.

병인학

위에서 언급했듯이, 콜라 게 네이즈는 선천적이고 후천적 인 성격을 가질 수 있습니다.

첫 번째 경우, 태아의 자궁 내 발달 단계에서 발생하는 유전 적으로 결정된 병리학 및이 물질 및 그 대사의 구조뿐 아니라 콜라겐 합성 과정을 위반하는 배경에 대한 질환이 predisposing factor 역할을합니다. 이런 이유로,이 카테고리에 해당하는 질병이 부모에게서 비슷한 질병을 앓고있는 어린이에게서 발생하는 경우가 매우 흔합니다.

획득 된 콜라 게 네이즈의 원인은 완전히 이해되지는 않지만 인체에 병원체가 감염되는 것은 전면에 있습니다. 이 경우, 원인 에이전트는 다음과 같을 수 있습니다.

또한 콜라겐과 호르몬 장애의 관계를 수립했습니다. 따라서 이유를 식별 할 수 있기 때문에 :

아이를 낳는 기간;
월경의 흐름;
일반적인 활동;
상계 기간;
낙태 낙태;
갑상선과 난소, 부신 땀샘 및 뇌하수체와 같은 내분비 계통의 기능 장애.

방아쇠 메커니즘으로서의 유전 적 소질이 작용할 수있을 때 :

과도하게 낮거나 높은 온도의 신체에 대한 장기간의 영향;
장기간 스트레스;
광범위한 부상;
특정 약물의 통제되지 않는 섭취;
예방 접종;
각종 알레르기 반응;
면역 체계 저항 감소.

때로는 그러한 질병의 발병에 기여한 요인을 확립하는 것은 불가능합니다. 그러한 경우에는 사람이 미분화 된 콜라겐 혈증으로 진단됩니다.

증상 Symptomatology

이 질병 그룹에 많은 수의 질병이 존재한다는 사실은 많은 공통의 임상 징후와 특징, 예를 들어 천천히 진행하는 것, 악화 및 완화의 번갈아가는 단계에 기인하기 때문입니다.

어린이 및 성인에서 발생하는 일반적인 증상 중에는 다음이 있습니다.

비 특이 열;
증가 된 발한;
오한;
피부 및 점막의 염증성 또는 궤양 성 병변;
관절 및 근육통;
모터 기능의 위반;
진보적 약점;
잦은 기분 변화;
수면 장애;
식욕의 감소 또는 완전한 부족;
신장 및 폐와 같은 기관뿐만 아니라 소화 기관 및 심혈관 기관의 기능 장애.

경피증이 발병 한 경우 위 증상이 보충됩니다 :

결합 조직의 농화 및 경화;
피부 거칠기;
증가 된 탈모;
종기가 나타난다.

전신성 홍 반성 루푸스의 특징적인 징후는 다음과 같은 것으로 간주됩니다 :

얼굴 및 décolleté에 피부의 reddening;
몸 전체에 뾰루지가 생겨서 빨간 고리와 비슷한 모습을 보입니다.
온도 변화;
aphthous 구내염;
감소 된 시력;
뼈의 관절염.

류마티스 관절염 환자는 다음과 같은 증상을 호소합니다.

상지와하지의 관절의 병변;
영향을받는 부분의 기형;
심한 통증, 밤에 강화하기 쉬운;
수면 부족;
체중 감소.

위의 모든 질병과 증상은 콜라겐 질병 중에서 가장 빈번하게 진단됩니다.

진단

경험이 풍부한 류마티스 전문의는 환자의 초기 검사 단계에서 정확한 진단을 할 수 있지만, 콜라겐 혈증의 유형을 결정하기 위해서는 실험실 검사와 도구 검사가 필요합니다.

우선, 임상의는 개인적으로 여러 가지 조작을 수행해야합니다. 즉 :

이 환자 또는 그 사람에게 가장 유력한 원인을 찾기 위해 환자의 병력뿐만 아니라 가까운 친척까지도 질병의 병력을 연구합니다.
삶의 역사를 수집하고 분석하는 것 - 다른 불리한 원인의 영향력을 확립하는 것;
피부와 점막의 상태에 대한 필수 연구와 함께 철저한 신체 검사를 수행한다.
환자에게 자세히 조사하여 완전한 임상 양상과 콜라겐 증의 증상 정도를 계산합니다.

강조 할 가치가있는 실험실 테스트 중 :

일반 및 생화학 적 혈액 검사;
ELISA 및 DNA 혈액 검사;
혈청 검사.

가장 유익한 정보는 다음과 같습니다.

영향을받는 부분의 초음파 및 방사선 촬영;
ECG 및 EhlKG;
CT 및 MRI;
피부, 근육 및 관절의 생검, 신장 조직.

류마티스 전문의는 진단 과정에 참여할뿐 아니라 다른 의학 분야의 전문가들, 특히 다음과 같은 분야의 전문가들도 참여합니다.

피부과 의사;
위장병 학자;
폐병 학자;
심장 전문의;
면역학 자;
내분비 학자;
소아과 의사

추가 검사는 다양한 형태의 콜라겐 증의 분화를 구현하는 데 필요합니다.

치료

많은 질병들이 천천히 점진적이고 반복적 인 과정을 특징으로한다는 사실의 배경에 비추어, 그들의 치료법은 점진적이고 오래 지속되며 종종 평생 지속되어야합니다.

압도적 인 대부분의 상황에서 다음과 같은 의약품이 질병을 치료하는 데 사용됩니다.

스테로이드 성 글루코 코르티코이드;
비 스테로이드 항염증제;
사이 노틱;
금 준비;
아미노 퀴놀린 유도체.

매일 사용하는 비율과 사용 기간은 각 환자마다 개별적으로 결정됩니다. 이는 의사가 다음을 고려해야하기 때문입니다.

질병 유형;
흐름의 심각도 및 심각도;
환자의 연령 카테고리;
개별 환자 특성.

증상이 악화되는 동안 과외 혈액 정찰법을 사용하는 것이 좋습니다.

플라즈마 교환;
플라즈마의 캐스케이드 여과;
hemosorption.

특정 형태의 콜라겐 혈증의 완화의 경우, 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

운동 치료 과정을 통과;
물리 치료 절차 -이 경우 의료용 전기 영동 및 자기 요법, 초음파 및 ultraphonophoresis, 라돈, 탄산 및 황화수소가 될 수있는 치료 용 욕조로 대표됩니다.
절약 식단 준수;
스파 치료.

합병증

콜라겐 혈증의 유형에 따라 치료가 없을 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 확률이 높습니다.

예방 및 예후

그러나 선천성 콜라 게 네스의 개발은 피할 수 없지만 2 차 퇴행성 과정의 진행을 막기 위해서는 다음과 같은 예방 적 권고 사항을 따라야합니다.

신체의 저체온과 과열을 피하십시오;
만성 감염의 초점을 완전히 제거;
지속적인 면제 강화;
주치의의 권고 사항을 엄격하게 준수하여 약물을 적절히 사용한다.
스트레스의 영향 최소화;
알레르겐과의 접촉을 피하십시오.
정기적 인 검진을 위해 모든 임상의를 방문하십시오.

콜라겐 혈증의 예후는 치료 방법의 적절성과 치료 과정의 적절성에 의해 완전히 규정됩니다. 조기 치료와 지속적인 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키고 안정적인 완화를 이룰 수있게합니다. 치료가 완전히 없어지면 위의 합병증이 발생하여 치명적일 수 있습니다. 가장 위험한 것은 소위 커다란 콜라겐입니다.

콜라겐 침착증과이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 의사가 도움을 줄 수 있습니다 : 류마티스 전문의, 치료사, 소아과 의사.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

사람의 심장 혈관계, 근골격계, 생식기계 및 신경계의 피해를 입는 인체 감염증은 브루셀라 병 (brucellosis)이라고합니다. 이 질병의 미생물은 먼 1886 년에 확인되었으며 질병의 발견자는 영국의 과학자 브루스 브루셀라시스 (Bruce Brucellosis)입니다.

알레르기 성 혈관염은 감염성 독성 인자의 부작용에 대한 알레르기 반응의 결과로 발생하는 혈관벽의 무균 성 염증을 특징으로하는 복잡한 질환입니다. 이 질병은 부종, 출혈 및 괴사 경향이있는 염증 및 알레르기 성 발진이 특징입니다.

수막 구균 감염은 뇌수막염, 수막염, 뇌막염 및 패혈증을 유발합니다. 모든 임상 사례의 거의 80 %가 어린이에게서 발생합니다. 임상의는 질병의 절정이 따뜻한 계절에 발생하지만 병변도 일 년 내내 진단된다는 점에 주목합니다.

심장 내막염은 심장 내막 (내막)에서 발생하는 염증 과정입니다. 발달의 주요 원인은 감염이지만, 다른 병리는 배제되어서는 안됩니다. 이 질병은 남녀 모두 똑같이 영향을 미칠 수 있습니다. 수시로, 질병은 각종 약을 가지고가는 사람들의 몸을 추월한다. 병리학 적 과정의 발달 경향은 젊은 환자에서도 나타나므로 심한 합병증의 발병을 예방하기 위해 병리학의 원인과 증상을 파악하는 것이 중요합니다.

피부 병변에서 발생하는 관절의자가 면역 질환을 건선 관절염이라고합니다. 이 질환은 주로 만성 또는 급성으로 특징 지어집니다. 건선 관절염은 성인기에 남녀 모두 똑같이 발생합니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

콜라겐 혈증은 무엇입니까 - 질병의 주요 증상과 복합 치료

Collagenoses 무엇입니까?

병의 원인

보호;
세포를 회복시킨다.
참조;
조직 탄력성에 책임있는;
영양.

Collagenoses는 다음과 같은 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다 :

면역 체계의 파괴;
알레르기 반응;
외상;
유전자 돌연변이;
면역 결핍.

콜라겐 혈증의 발생은 콜라겐 섬유 구조의 선천성 장애와 실제 신진 대사의 전신적 변화를 수반 할 수 있습니다.

이 획득 된 병리학의 발전에 대한 이유는 완전히 이해되지 않았습니다. 선천성 콜라겐 혈증의 유발 요인으로는 환경 노출, 호르몬 파괴 및 감염이 있습니다.

여성에서 병적 인 과정의 형성은 다음과 같은 행동에 의해 유발 될 수 있다고 믿어진다 :

무거운 출산;
호르몬 장애;
몇몇 임신;
낙태

부정적 영향은 다음과 같습니다.

자궁 내 감염;
포도상 구균;
연쇄상 구균;
헤르페스 바이러스.

질병은 어떻게 나타 납니까?

콜라겐 침착증은 악화와 침강의시기가 특징 인 물결 모양의 흐름을 특징으로합니다.

이 병의 주요 증상은 악화 기온이 38도 이상으로 상승하는 것입니다. 이 경우 환자가 땀을 흘리고 오한이 나타납니다.

콜라겐 증은 약화와 우울한 기분으로 나타나는 조숙 증후군에서 발생합니다.

사람은 결합 조직 병리학의 비 특이 증상을 경험할 수 있습니다 :

위장 출혈;
메스꺼움;
트림;
복통 증후군.

질병의 진단

진단을 올바르게 설정하고 적절한 치료 방법을 선택하려면 다음을 포함하는 건강 검진을 받아야합니다.

환자의 검사;
실험실 테스트;
조직 학적 분석;
면역 학적 마커;
뼈의 엑스레이;
초음파 검사.

또한, 진단은 피부과 의사, 심장 전문의 및 폐병 학자와의 상담을 포함합니다. 검사는 보통 수주가 걸립니다.

치료 방법

결합 조직 질환의 치료는 보존 적 또는 수술적일 수 있습니다.

사실 유전자 돌연변이가 콜라겐 분해의 기초이기 때문에 완전히 회복하는 것은 불가능합니다. 환자는 평생 동안 마약을 복용해야합니다. 적절하게 선택된 의약품은 질병의 임상 증상을 제거하고 신체를 파괴하는 과정을 중단시키는 데 도움이됩니다.

동맥이 손상되어 개통이 손상되는 경우 외과 적 치료가 필요합니다. 그것은 중요한 징후에만 수행됩니다.

보수 치료는 대개 다음 약물을 포함합니다 :

항응고제 :
코르티코 스테로이드;
혈관 수축제;
세포 증식 억제제;
항염증제.

비 스테로이드 항염증제 및 글루코 코르티코 스테로이드는 높은 효율을 나타냅니다. 이러한 약물의 영향으로 질병의 임상 양상이 감소되고 완화가 연장됩니다.

병리학 적 과정의 심각한 과정에서, 호흡 부전, 신부전, 심혈관 질환, 또는 병의 합병증 (우발적으로 병에 걸리기)이 추가되어 환자의 사망이 발생할 수 있습니다.

또한, 결합 조직의 큰 영역은 치명적일 수 있습니다.

재활 프로그램은 다음을 포함합니다 :

약 전기 영동;
자기 치료;
phonophoresis.

황화수소 및 혈장 제거제로 치료 목욕을 돕습니다.

환자는 적절한 영양 상태를 유지해야하며 질병의 악화를 유발할 수있는 저체온증을 예방해야합니다.
결합 조직의 재 병변 예방 조치로서 만성 감염의 초점을 재구성하는 것이 좋습니다.
질병의 악화를 예방하고시기 적절하게 치료하기 위해이 병리학자는 6 개월마다 건강 검진을 받아야합니다. 환자는 염증 과정을 즉시 치료해야하며 시작하지 않아야합니다. 가능한 한 심각한 스트레스와 긴장된 긴장의 행동을 피할 필요가 있습니다.
소아는 콜라겐 혈증의 발달에 취약하기 때문에 치료 및 보호 체계를 준수하고 백신 접종을하지 않는 것이 좋습니다. 신중한 경화, 전염성 병소의 제거 및 신체 상태의 강화를 통해 어린이의 신체를 강화해야합니다. 주치의가 처방 한 약을 제외하고 불필요하게 약을 복용하는 것은 권장하지 않습니다.
모든 환자는 수면과 휴식을 취하고 점심 시간 (1 ~ 1.5 시간)을 지켜야합니다. 매일식이 요법에서 비타민과 단백질에 의해 지배되어야합니다.
탄수화물과 소금이 함유 된 제품과 요리의 수는 제한되어야합니다. 유용한 운동은 신선한 공기를 걷고, 체조 운동을하고 따뜻한 물로 닦습니다.

질병의 진단

콜라겐 침착증은 점진적인 경과와 다양한 임상 양상으로 특징 지어지는 결합 조직의 주요 병변을 가진 퇴행성 장애의 발병을 수반하는 면역 병리학 적 과정이다.

모든 임상 변형에서 발생하는 콜라겐 혈증 진단은 원칙적으로 담당 전문가와 의료기관의 충분한 수준의 장비에 의한 임상 적 사고가 필요합니다.

그러나 다양한 실험실 기술의 사용을 바탕으로 한 진단 방법의 복잡성은 천식의 후속 조직 학적 및 세포 학적 분석을 통한 천공 생검 만이이 상황에서 100 %의 정확도를 갖습니다.

콜라겐 혈증 치료에서 약물 치료의 한 가지 또는 다른 요소의 임명에 대한 개별적인 접근, 연속성 및 편의의 원칙이 적용됩니다. 콜라겐 혈증의 모든 임상 적 변이는 병리학 적 및 병인 발생 학적 메커니즘에 의해 결합된다.

더 크거나 작은 비율로 결합 조직의 구조는이 병리의 두 번째 이름 인 "전신적 콜라겐 혈증"또는 "결합 조직의 확산 질환"을 설명하는 인체의 모든 장기와 구조에 포함됩니다.

콜라겐 분해 원인

콜라 게 네스의 큰 그룹은 콜라겐 구조 및 수반되는 전신 대사 장애의 선천적 장애로 인해 발생하는 유전자 변형 변이입니다.

콜라겐 혈증 발생에있어서 유전 인자의 우선 순위 역할에 대한 확증으로서, 1도 관련 관계를 지닌 대표자에서 전신성 확산 질환의 등록 사실은

결론 "콜라겐 분해증 획득"을 확립 할 때 발생 원인을 결정하는 것은 거의 불가능하며, 따라서이 분야의 전문가들은이 병리학의 기원에 관한 이론을 거부합니다.

그럼에도 불구하고 환경 요인의 부작용, 전염성 손상 및 인체 호르몬 상태의 불균형을 비롯하여 선천적 콜라겐 혈증의 임상 적 증상이 나타나기 시작한 요인은 다양합니다.

현재 콜라겐 분해증의 발병이 전염성 및 바이러스 성 물질과 관련되어 있다는 사실을 확인하는 무작위 연구가 엄청난 양입니다.

콜라겐 데뷔의 발달에 자극 요인은 여성의 사춘기와 폐경기에 임신 중에 일어나는 호르몬 조절을 위반하는 것입니다. 콜라겐 증의 발현을 유발하는 방아쇠 메커니즘은 과도한 정신 감정적 인 스트레스이며 아이들의 콜라 게 네이즈는 예방 접종 후에도 발생할 수 있습니다.

콜라겐 혈증의 모든 병리학 적 및 임상 적 변이체에서, 결합 조직의 구조의 병리학 적 변화의 발달 기전은 단일 원리에 따라 일어나며 면역 증식 성 변화의 점진적인 변화로 구성된다.

도발 인자의 영향 또는 세균 감염 민감성 증후의 원인으로 비특이적 알레르기 성 염증이 발생하는 혈관벽과 장막의 막에 침투하는 병원성 면역 복합체의 형성이 시작됩니다. 이러한 과정은 자기 자신의 조직의 조직에자가 알레르기 및 자동 감각의 발달을 수반하며, 이는 세포 및 체액 유형의 면역 원성 손상 및 콜라겐, 혈관 내피 및 근육 섬유의 세포 구조에 대한 항체의 과다 생산을 동반합니다.

면역 메커니즘의 변형뿐만 아니라 기존의 염증 변화는 결합 조직의 병리학적인 해체이며 점차적으로 병리학 적 과정 (점액 성 팽창, 섬유소 종 괴사, 세포 증식 및 경화)의 변화 형태로 진행됩니다.

콜라겐 분해증의 다양한 병리학 적 변이는 하나 또는 다른 국소화의 결합 조직 구조에 대한 손상을 동반하거나 더 적게 동반한다.

예를 들어, 혈관의 결합 조직에 대한 손상은 결절성 동맥 주위 결절의 특징이며, 경피증에서는 내장 조직과 피하 지방의 국소화가있는 결합 조직에 대한 특이한 손상이 주목됩니다.

미분화 콜라겐 혈증 인 전신성 홍 반성 루푸스는 가장 광범위한 손상을 가지고 있습니다.

콜라겐 질환의 분류

collagenoses의 etiopathogenetic 분류의 기초는 결합 조직의 퇴행성 병변의 기원의 원칙입니다.

따라서,이 병리의 선천적 형태와 후천적 형태는 구별된다.

선천성 퇴행성 질환의 결합 조직은 매우 드물며 진단이 매우 어렵습니다 (점액 다당류, 탄력성 가짜 독소 종양, 마르펀 증후군 등).

획득 한 콜라 게 네스는 과정의 다양한 병리학 적 변이로 대표되므로 국제 분류법은 피부 조직염, 전신성 홍 반성 루푸스, 결절성 동맥 주위염 및 경피증의 형태로 이들을 '커다란 콜라 게 네즈'로 분류하며 결합 조직의 패배에 대한 심각한 과정과 불리한 접근을 특징으로합니다. 콜라겐 혈증의 나머지 형태는 잠복기와 심각한 합병증이없는 "작다".

환자의 건강을위한 콜라겐 혈증의 가장 변종은 Sharpe 증후군입니다. Sharpe 증후군은 다양한 형태의 확산 성 결합 조직 손상의 병리학 적 및 임상 적 특징을 결합합니다.

콜라겐 증상

콜라젠 증의 병리학 적 변이체 각각은 임상 양상의 특이성으로 구별되지만,이 병리학의 모든 형태에 특징적인 공통적 인 특징이있다 (병화 기간의 병역이있는 간헐적 인 과정 및 병리학 적 변화의 동시 진행과 함께 완전한 완화).

악화 기는 대개 발열 및 증오 발작으로 38 ° C 이상에서 체온이 유의하게 증가하는 활발한 열성 증후군을 동반합니다.

콜라겐 증에 열이있는 주요 "동반자"는 무력증 증후군이며, 증상의 진보적 인 약화, 일상적인 신체 활동 및 우울증의 우울증 등의 증상이 나타나지 않습니다.

경험있는 전문가가이 병리학의 환자를 의심 할 수있게 해주는 콜라겐 혈증의 특징적인 발현은 다양한 국소화의 진행성 근육통 형태의 근육 및 관절 손상의 증상 복합체이며, 관절 부위의 아프고 통증을 동반하여 운동 기능을 침범합니다. 일부 상황에서는 근육 관절 증후군이 피하 결절, 홍반 및 점상의 형태로 비특이적 인 병변을 형성하여 피부 손상과 결합합니다.

결합 조직이 모든 내부 장기의 발달에 존재한다는 사실로 인해 콜라겐 분해에서 이러한 구조의 손상은 불가피하게 퇴행성 돌이킬 수없는 변화 (cardiosclerosis, myocardial dystrophy, pneumosclerosis, 만성 신부전 신장의 아밀로이드증)의 진행과 함께 진행됩니다.

콜라겐 혈증의 비특이적 증상은 기능성 소화 불량, 위장 출혈 및 복통 증후군의 형태로 다른 질병의 진행 과정을 시뮬레이션하여 위장관의 장기 손상입니다.

악화 기간은 보통 전염병, 과도한 일사량, 저체온증 또는 스트레스 요인에 노출되어 자극을받습니다.

불행히도, 대부분의 경우, 콜라겐 분해증에 대한 임상 적 기준은 특이성에서 다르지 않으므로, 환자의 증상 및 불만의 존재는 신뢰할 수있는 진단을 확립하는 데 미리 결정적인 요인이 아닙니다. 이 상황에서 콜라겐 혈증의 특정 및 비 특정 마커를 식별 할 수있는 실험실 진단 조작은 좋은 도움이됩니다.

비특이적 인 염증성 기준은 단백질의 글로불린 분획의 증가 된 수준 인, ESR 및 C- 반응성 단백질의 검출이며, 이의 검출은 콜라겐 증의 정확한 병리학 적 형태를 확립하는 것을 허용하지 않지만, 염증성 기원의 결합 조직에서의 확산 변화의 개발에 유리하다. collagenosis의 pathogenetic 변종을 결정하기 위해, 실험실 방법의 전체 범위는 현재 사용되지만, 병변 영역에서 가져온 점의 조직 학적 분석 만 100 % 신뢰할 수 있습니다.

콜라겐 혈증 치료

하나의 병리학 또는 다른 변형에서 발생하는 "콜라겐 침착증"의 신뢰할만한 진단을 확립 한 후 주치의의 주요 임무는 환자에게 치료 및 예방 조치의 전체적인 복합체를 사용하여 평생 치료의 필요성을 확신시키는 것이다. 환자는 콜라겐 혈증의 악화를 유발하는 주요 자극제 인 과량의 저체온증이나 과잉 인슐린 주사를 의무적으로 피하면서 일과 영양 규정을 준수해야합니다.

모든 유형의 콜라겐 혈증의 징후가있는 환자를 초기에 검출 할 때, 필요한 치료 조건은 개별 치료 계획을 선택하기 위해 병원의 류마티스 프로파일을 입원시키는 것입니다.

질병의 급성 증상을 멈추게 한 후, 환자는 외래 치료를 받고 있으며, 완전한 면제 기간이 시작되면 특정 요양원의 요양원에서 치료의 재활 과정을 계속하는 것이 필수적입니다.

약물 치료는 콜라겐 침착의 복합 요법의 일부일 뿐이며, 그 사용은 염증 과정의 활동 기간 동안 가장 자주 발생합니다.

콜라 게 네스의 다양한 병리학 적 변형에 따라, 약물 기반 항 염증 교정의 개별 기술 및 계획이 개발되었습니다.

높은 근거에 근거한 효능을 가진 선택 약물은 비 스테로이드 항염증제 (Brufen, 최대 일일 투여 량 2.4g)의 그룹입니다.

환자가 과정의 높은 활성 징후, 병리학 적 변화 및 임상 적 증상의 급속한 진행, 심한 내장 손상, 적절한 전 처 조건은 적절한 글루코 코르티코 스테로이드 요법 (최대 일일 투여 량 15mg에서의 프레드니솔론)의 임명이다. 코르티코 스테로이드 섭취에 대한 부작용 발생시에만 세포 증식 요법의 처방을 받아 들일 수 있습니다 (Cyclophosphamide는 1 일 복용량 0.1g, Azathioprine은 최대 5mg 투여).

전신 경피증 및 류마티스 성 관절염의 에피소드는 D- 페니 실라 민을 250mg 1 일 투여 량으로 적어도 2 개월 동안 잘 반응하고이어서 750mg 수준으로 점진적으로 적정한다 (약물 투여 량은 30 일마다 250mg 씩 증가한다).

혈장 분리, hemosorption 및 캐스 캐 이드 혈장 여과의 형태로 extrachorporal hemocorrection 방법은 collagenosis의 급성 임상 징후를 막는 측면에서 좋은 효능이 있습니다.

조치의 재활 복합물은 의약 전기 영동, ultraphonophoresis, 특정 프로필을 가진 요양소에서 자기 치료의 형태로 다양한 종류의 물리 치료 기술의 사용으로 구성됩니다. 만성 감염의 위축은 콜라겐 침착을 치료하는 예방 적 방법으로 간주됩니다.

증상 및 치료

콜라겐 증상 - 주요 증상 :

기분 전환
약점
관절통
식욕 감퇴
피부 발진
오한
탈모
땀을 흘리다
온도 강하
근육통
붉은 얼굴
발열
시력 감소
궤양의 출현
점막의 염증
모터 장애
위장관의 파괴
심장 마비
관절 기형
피부 경화

콜라겐 침착증이란 무엇입니까?

콜라겐 침착증은 결합 조직에 가장 흔히 영향을주는 퇴행성 장애의 발달이 관찰되는 면역 병리학 적 상태이지만 병리학에 다른 부분이 관여 할 확률은 배제되지 않습니다.

정확한 진단을 확립하는 과정은 철저한 신체 검사를 통해 반드시 보완되어야하는 광범위한 검사 및기구 검사를 수행하는 것을 목표로합니다.

압도적 인 대부분의 상황에서 질병을 치료하기 위해 경구 용 약물에 기반한 보수적 인 방법에 적용됩니다.

병의 원인

위에서 언급했듯이, 콜라 게 네이즈는 선천적이고 후천적 인 성격을 가질 수 있습니다.

또한 콜라겐과 호르몬 장애의 관계를 수립했습니다. 따라서 이유를 식별 할 수 있기 때문에 :

아이를 낳는 기간;
월경의 흐름;
일반적인 활동;
상계 기간;
낙태 낙태;
갑상선과 난소, 부신 땀샘 및 뇌하수체와 같은 내분비 계통의 기능 장애.

방아쇠 메커니즘으로서의 유전 적 소질이 작용할 수있을 때 :

과도하게 낮거나 높은 온도의 신체에 대한 장기간의 영향;
장기간 스트레스;
광범위한 부상;
특정 약물의 통제되지 않는 섭취;
예방 접종;
각종 알레르기 반응;
면역 체계 저항 감소.

때로는 그러한 질병의 발병에 기여한 요인을 확립하는 것은 불가능합니다. 그러한 경우에는 사람이 미분화 된 콜라겐 혈증으로 진단됩니다.

질병 분류

collagenosis의 퇴행 과정의 기원의 특성에 따라 :

선천성 콜라겐 혈증;
콜라겐 분해증.

각 범주에는 많은 병리학 적 조건이 포함됩니다. 예를 들어, 주요 질환은 다음과 같습니다.

콜라겐 증의 획득 된 형태에 관해서는, 그들은 코스의 변형에서 다릅니다 :

무거운 전류;
숨겨진 코스, 천천히 진보적 인 발달 및 생명을 위협하는 결과가 없음.

병변의 첫 번째 그룹은 다음을 포함합니다 :

다음 유형의 콜라겐 혈증은 더 쉬운 흐름을 특징으로합니다 :

이러한 질병은 소 콜라겐증 (small collagenosis)이라는 범주로 합쳐집니다.

또한, 병소의 위치에 따라 분류가 있습니다 :

결합 조직의 확산 변화 - 가장 자주 진단 됨;
관절;
활막;
혈관벽.

또한 류마티스 분야의 전문가들은 혼합 및 이행 콜라젠 증을 구별합니다.

질병의 증상

어린이 및 성인에서 발생하는 일반적인 증상 중에는 다음이 있습니다.

비 특이 열;
증가 된 발한;
오한;
피부 및 점막의 염증성 또는 궤양 성 병변;
관절 및 근육통;
모터 기능의 위반;
진보적 약점;
잦은 기분 변화;
수면 장애;
식욕의 감소 또는 완전한 부족;
신장 및 폐와 같은 기관뿐만 아니라 소화 기관 및 심혈관 기관의 기능 장애.

경피증이 발병 한 경우 위 증상이 보충됩니다 :

결합 조직의 농화 및 경화;
피부 거칠기;
증가 된 탈모;
종기가 나타난다.

전신성 홍 반성 루푸스의 특징적인 징후는 다음과 같은 것으로 간주됩니다 :

얼굴 및 décolleté에 피부의 reddening;
몸 전체에 뾰루지가 생겨서 빨간 고리와 비슷한 모습을 보입니다.
온도 변화;
aphthous 구내염;
감소 된 시력;
뼈의 관절염.

콜라겐 침착으로 얼굴 붉어짐

류마티스 관절염 환자는 다음과 같은 증상을 호소합니다.

상지와하지의 관절의 병변;
영향을받는 부분의 기형;
심한 통증, 밤에 강화하기 쉬운;
수면 부족;
체중 감소.

위의 모든 질병과 증상은 콜라겐 질병 중에서 가장 빈번하게 진단됩니다.

진단

우선, 임상의는 개인적으로 여러 가지 조작을 수행해야합니다. 즉 :

이 환자 또는 그 사람에게 가장 유력한 원인을 찾기 위해 환자의 병력뿐만 아니라 가까운 친척까지도 질병의 병력을 연구합니다.
삶의 역사를 수집하고 분석하는 것 - 다른 불리한 원인의 영향력을 확립하는 것;
피부와 점막의 상태에 대한 필수 연구와 함께 철저한 신체 검사를 수행한다.
환자에게 자세히 조사하여 완전한 임상 양상과 콜라겐 증의 증상 정도를 계산합니다.

강조 할 가치가있는 실험실 테스트 중 :

일반 및 생화학 적 혈액 검사;
ELISA 및 DNA 혈액 검사;
혈청 검사.

가장 유익한 정보는 다음과 같습니다.

영향을받는 부분의 초음파 및 방사선 촬영;
ECG 및 EhlKG;
CT 및 MRI;
피부, 근육 및 관절의 생검, 신장 조직.

피부 생검

류마티스 전문의는 진단 과정에 참여할뿐 아니라 다른 의학 분야의 전문가들, 특히 다음과 같은 분야의 전문가들도 참여합니다.

피부과 의사;
위장병 학자;
폐병 학자;
심장 전문의;
면역학 자;
내분비 학자;
소아과 의사

추가 검사는 다양한 형태의 콜라겐 증의 분화를 구현하는 데 필요합니다.

질병 치료

콜라겐 침착증 치료법 많은 질병들이 천천히 점진적이고 반복적 인 과정을 특징으로한다는 사실의 배경에 비추어, 그들의 치료법은 점진적이고 오래 지속되며 종종 평생 지속되어야합니다.

압도적 인 대부분의 상황에서 다음과 같은 의약품이 질병을 치료하는 데 사용됩니다.

스테로이드 성 글루코 코르티코이드;
비 스테로이드 항염증제;
사이 노틱;
금 준비;
아미노 퀴놀린 유도체.

매일 사용하는 비율과 사용 기간은 각 환자마다 개별적으로 결정됩니다. 이는 의사가 다음을 고려해야하기 때문입니다.

질병 유형;
흐름의 심각도 및 심각도;
환자의 연령 카테고리;
개별 환자 특성.

증상이 악화되는 동안 과외 혈액 정찰법을 사용하는 것이 좋습니다.

플라즈마 교환;
플라즈마의 캐스케이드 여과;
hemosorption.

플라즈마 교환

특정 형태의 콜라겐 혈증의 완화의 경우, 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

운동 치료 과정을 통과;
물리 치료 절차 -이 경우 의료용 전기 영동 및 자기 요법, 초음파 및 ultraphonophoresis, 라돈, 탄산 및 황화수소가 될 수있는 치료 용 욕조로 대표됩니다.
절약 식단 준수;
스파 치료.

합병증

콜라겐 혈증의 유형에 따라 치료가 없을 경우 합병증이 발생할 확률이 높습니다.

예방 및 예후

그러나 선천성 콜라 게 네스의 개발은 피할 수 없지만 2 차 퇴행성 과정의 진행을 막기 위해서는 다음과 같은 예방 적 권고 사항을 따라야합니다.

신체의 저체온과 과열을 피하십시오;
만성 감염의 초점을 완전히 제거;
지속적인 면제 강화;
주치의의 권고 사항을 엄격하게 준수하여 약물을 적절히 사용한다.
스트레스의 영향 최소화;
알레르겐과의 접촉을 피하십시오.
정기적 인 검진을 위해 모든 임상의를 방문하십시오.

콜라겐 혈증의 예후는 치료 방법의 적절성과 치료 과정의 적절성에 의해 완전히 규정됩니다.

조기 치료와 지속적인 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키고 안정적인 완화를 이룰 수있게합니다.

치료가 완전히 없어지면 위의 합병증이 발생하여 치명적일 수 있습니다. 가장 위험한 것은 소위 커다란 콜라겐입니다.

결합 조직 병리학의 유형

콜라겐 혈증은 콜라겐이 포함 된 섬유를 비롯한 결합 조직의 손상으로 특징 지어지는 질환 군입니다.

콜라 게 네소 스는 단백질이 풍부한 조직을 포함하는 병리학 군에 속하며 적절한 수준에서 장기 및 신체 부위의 기능을 지원합니다.

Collagenosis는 피부의 악화뿐만 아니라 근육, 관절 및 기타 장기를 침범합니다.

콜라겐의 증상은 다음과 같습니다.

약점;
근육과 관절의 통증;
낮은 발열 - 체온이 37 ~ 37.5 ℃의 오랜 기간 동안 증가합니다.
피부 발진;
과도한 발한.

일부 결합 조직 질환은 특정 유전자의 변화의 결과입니다. 다음은 가장 일반적인 것들입니다.

출혈성 잇몸,
약한 혈관
천천히 상처 치유
곡선 척추
플랫 발,
폐, 심장 판막 및 소화 기관에 대한 문제.

선천적 인 표피 박테리아

회색 또는 청색 공막 - 눈의 흰색;
얇은 피부;
청력 상실;
경미한 척추 만곡;
호흡 문제.

이 병리의 원인은 1 형 콜라겐에 관여하는 COL1A1 및 COL1A2 유전자의 변이뿐 아니라 단백질의 품질 변화에 있습니다.

자가 면역 질환은 인체의 조직과 기관의 변형과 파괴가 그들 자신의 면역 체계의 작용하에 발생하는 질병의 복합체입니다.

연구자들은이 질환이 유 전적으로 감수성이있는 사람들에게서 발생한다고 믿고있다. 그들은 자신의 조직을 공격하는 항체를 만드는 방어 면역 체계를 가지고 있습니다.

다음 질병은 이러한 유형의 병리학에 기인 할 수 있습니다.

피부 근염 및 다발성 근염

피로
근력 약화
호흡 곤란
삼키는 어려움
체중 감량
고열.

Sjogren 증후군은 점액 막뿐만 아니라 누액과 타액선이 면역 체계에 의해 공격받는 만성 전신 질환입니다.

이 병리학 적 과정의 결과는 생성 된 분비량의 감소로 이어지는이 땀샘의 기능 장애입니다.

Sjogren의 주요 증상은 건조한 눈과 입뿐만 아니라 일정한 피로와 관절 통증입니다.

전신성 홍 반성 루푸스

햇빛에 대한 감도;
뺨과 코에 발진;
탈모;
신장 기능 장애;
집중력과 기억에 문제가있다.
빈혈.

혼합 결합 조직 질환 - 혼합 콜라젠 증.

우리는 조언한다! 관절의 질병을 치료하고 예방하기 위해 독자들은 근골격계 질환에있어 독일의 선도적 인 전문가가 권장하는 신속하고 비 외과 적 치료 방법이 점점 널리 사용되는 방법을 성공적으로 사용했습니다. 그것을주의 깊게 읽은 후에, 우리는 당신의주의에 그것을 제공하기로 결정했습니다.

콜라겐 현상 - 결합 조직의 질병. 콜라겐의 증상. 결합 조직 병리의 유형.

1. 콜라겐 혈증과 그 증상은 무엇입니까?

2. 유전성 결합 조직 질환

3.자가 면역 질환

콜라겐 혈증

콜라겐 혈증의 유형

콜라겐 형성의 원인

콜라겐 증상의 증상

콜라겐 혈증 진단

콜라겐 요법

콜라겐 질환의 분류 및 치료 방법

내용

병의 원인

질병은 어떻게 나타 납니까?

분류

질병의 진단

콜라겐 혈증

콜라겐 혈증

콜라겐 질환의 분류

콜라겐 질병의 원인

콜라겐 질환의 병인 및 병리학

콜라겐 증상의 증상

콜라 게 네스 진단

콜라겐 질환의 치료 및 예후

콜라겐 감염 : 증상 및 치료

콜라겐 증상 - 주요 증상 :

병인학

분류

증상 Symptomatology

진단

치료

합병증

예방 및 예후

콜라겐 혈증은 무엇입니까 - 질병의 주요 증상과 복합 치료

Collagenoses 무엇입니까?

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분류

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