다발성 신경 병증

다발성 신경 병증은 말초 신경의 전신 병변으로 특징 지어지는 이질적인 질병 군입니다. 다발성 신경 병증은 일차 축삭과 일차 탈수 초로 구분됩니다. 에 관계없이 임상 사진 근육 약화와 위축의 개발에 의해 특징 유형의 병증의, 힘줄 반사, 다양한 감각 증상 (지각 이상, 저혈압 및 과민) 원위부 사지를 발생, 자율 장애를 감소. 다발성 신경 병증의 진단을 확립하는 중요한 진단 포인트는 발생 원인을 결정하는 것입니다. 다발성 신경 병증의 치료는 증상이 있으며, 주요 임무는 원인 인자를 제거하는 것입니다.

다발성 신경 병증

다발성 신경 병증은 말초 신경의 전신 병변으로 특징 지어지는 이질적인 질병 군입니다. 다발성 신경 병증은 일차 축삭과 일차 탈수 초로 구분됩니다. 에 관계없이 임상 사진 근육 약화와 위축의 개발에 의해 특징 유형의 병증의, 힘줄 반사, 다양한 감각 증상 (지각 이상, 저혈압 및 과민) 원위부 사지를 발생, 자율 장애를 감소. 다발성 신경 병증의 진단을 확립하는 중요한 진단 포인트는 발생 원인을 결정하는 것입니다. 다발성 신경 병증의 치료는 증상이 있으며, 주된 임무는 원인이되는 인자를 제거하거나 근본적인 질병을 보상하는 것입니다.

다발성 신경 병증의 병인학 및 병인

다발성 신경 병증의 병인학적인 요인에 관계없이 두 종류의 병리학 적 과정, 즉 축삭 손상과 신경 섬유 탈수 초가 밝혀졌습니다. 축색 돌기 형태의 병변에서, 2 차 탈수 력이 발생하고, 탈수 초성 병변의 경우 2 차 축삭 돌기가 결합한다. 일차 축삭은 독성 다발성 신경 병증의 대부분이며, 축삭 유형 SGB, NMSN 유형 II입니다. 1 차 탈수 초성 다발성 신경 병증에는 고전적인 SGB, CIDP, paraproteinemic polyneuropathy, HMSN type I이 포함됩니다.

실린더의 축 축삭 신경 병증 고통 주로 수송 기능 모터 위로 신경 근육 및 신경 및 근육 세포의 정상적인 기능에 필요한 생물학적 물질의 다수의 행 방향으로 부담되는 axoplasmatic 전류를 운반. 그 과정은 주로 가장 긴 축색 돌기를 포함하는 신경을 포함합니다. 축색 돌기 및 축색 돌기의 영양 기능의 변화는 근육의 탈 신경 변화의 출현으로 이어진다. 근섬유 탈 신경은 DE의 구조의 변경에 이르게 1 단자, 그리고 부수적 발아, 새로운 단말의 성장과 근육 섬유의 reinnervation을 자극한다.

탈수 초가 발생하면 신경 자극에 의한 침범이 발생하여 신경을 통한 전도 속도가 감소합니다. 근육의 탈수 초성 병변은 근육 약화의 발달, 근육 위축의 발달없이 힘줄 반사의 조기 손실에 의해 임상 적으로 나타납니다. 위축의 존재는 추가적인 axonal 구성 요소를 나타냅니다. 신경 탈수 초는 말초 성 myelin 단백질의 다양한 성분에 대한 항체 형성, 유전 질환, 외독소에 대한 노출로자가 면역 침범에 의해 유발 될 수 있습니다. 신경의 축색 돌기 손상은 신경 외인성 또는 내인성 독소, 유전 적 요인에 노출 될 수 있습니다.

다발성 신경 병증의 분류

현재까지는 다발성 신경 병증의 일반적으로 인정 된 분류가 존재하지 않습니다. 병인 성 특징에 따라, 다발성 신경 병증은 축색 돌기 (축 방향 원통의 일차 병변)와 탈수 초성 (미엘린 병리)으로 나뉜다. 임상 사진의 본질에 따라 운동, 감각 및 자발적 다발성 신경 병증은 구별됩니다. 그러나 순수한 형태의이 형태는 매우 드물게 관찰되며, 2 ~ 3 가지 유형의 신경 섬유 (운동 - 감각, 감각 - 식물성 등)의 병변을 드러내는 경우가 많습니다.

유전 (신경 근육 위축증 샤르코 마리 투스 질환, 후씨 부과금 증후군 Dejerine-Sottas 증후군 질환 Refsum 등), 면역 (밀러 플래셔 증후군, 축삭 형 GBS paraproteinemic 병증, 부신 생물 신경증으로 분할 병인 병증 바이 기타), 대사성 (당뇨병 성 다발성 신경 병증, 뇨 성 다발성 신경 병증, 간질 성 다발성 신경 병증 등), 소화 불량, 독성 및 전염성 독성.

다발성 신경 병증의 임상 양상

다발성 신경 병증의 임상상은 일반적으로 운동, 감각 및 영양 섬유에 대한 손상의 징후를 결합합니다. 다양한 유형의 섬유가 관여하는 정도에 따라, 운동, 감각 또는 식물성 증상이 신경 학적 상태에서 우세합니다. 운동 섬유의 패배로 인해 근육이 마비 될 수 있으며, 대부분의 폴리 뉴로 장애의 경우 원위부 근육의 약화가있는 상지와하지의 손상이 전형적이며 장기간의 축색 병변은 근육 위축을 일으 킵니다. 축색 돌기 및 유전성 다발성 신경 병증은 근육 약화의 원위부 분포 (하반신이 더 자주 있음)로 특징 지어 지는데, 이는 굴근 근육보다 신근 근육에서 더 두드러진다. 비골 근육 그룹의 현저한 약화로 steppage가 발생합니다 ( "cock gait").

획득 된 탈수 초성 다발성 신경 병증은 근위부 근력 약화로 나타날 수 있습니다. 심한 경우에는 기란 - 바레 증후군 (GBS)에서 가장 자주 관찰되는 CHN 및 호흡기 근육 손상이있을 수 있습니다. 다발성 신경 병증은 근육 약화와 위축의 상대 대칭을 특징으로합니다. 비대칭 증상은 다발성 단일 신경 병증의 특징이다 : 다 병성 운동 신경 병증, 다 병소 감각 신경 병증 Sumner-Lewis. 다발성 신경 병증이있는 텐돈 (Tendon)과 골막 반사 신경은 대개 아킬레스 건의 반사 작용이 감소하거나 빠져 나오며, 어깨의 팔뚝과 삼두근 근육의 긴장 및 대퇴 사면의 긴장 반사가 오래 동안 그대로 유지됩니다.

다발성 신경 병증의 감각 손상은 종종 상대적으로 대칭이며, 처음에는 원위부 ( "장갑"과 "양말")에서 발생하고 근위로 퍼집니다. 다발성 신경 병증의 데뷔에서는 긍정적 인 감각 증상 (감각 이상, 감각 이상, 과민 반응)이 종종 발견되지만, 그 과정이 더 진행됨에 따라 자극 증상이 탈출 (hypothehesia) 증상으로 대체됩니다. 두꺼운 myelinated 섬유의 병변은 얇은 myelinated 섬유의 패배 - 깊은 근육과 진동 감도를 손상 - ​​피부의 고통과 온도 감도의 위반에 이르게합니다.

식물 기능의 위반은 식물 섬유가 털이 없기 때문에 축삭 다발성 신경 병증에서 가장 두드러진다. 손실의 증상은 더 자주 관찰됩니다 : 말초 신경의 일부로 들어가는 교감 섬유의 패배는 건조한 피부에 의해 나타납니다. 이는 혈관 색조 조절에 대한 위반입니다. 내장 된 식물성 섬유의 패배는 자율 신경 절제술 (빈맥, 기립 성 저혈압, 발기 기능 저하, 주거 및 공공 서비스의 중단)으로 이어진다.

다발성 신경 병증의 진단

비골 근육 그룹으로 데뷔 한 천천히 진행하는 sensorimotor polyneuropathy를 발견 할 때, 특히 친척이 다리 근육의 피로와 연약함, 보행의 변화, 발의 기형 (고층)이있는 경우 유전적인 역사를 분명히하는 것이 필요합니다. 손의 신근의 대칭적인 약함이 발달함에 따라 납 중독을 제거 할 필요가 있습니다. 일반적으로 독성 다발성 신경 병증은 신경 학적 증상 외에 일반적인 약화, 피로감 증가 및 복부 불만으로 드러납니다. 또한 약물 다발성 신경 병증을 배제하기 위해 환자가 복용하고 있거나 복용하고있는 약물을 알아 내야합니다.

천천히 진보적 인 비대칭 근력 약화가 다발성 운동 신경 다발증의 임상 증상이다. 당뇨병 성 다발성 신경 병증은 발에서의 불타는 감각 및 다른 징후와 함께 사지의 천천히 점진적인 감각이 특징입니다. 우레아 성 다발성 신경 병증은 일반적으로 만성 신장 질환 (CRF)의 배경에 대해 발생합니다. 급격한 체중 감소로 인한 불감증, 감각 이상을 특징으로하는 감각 - 식물성 다발성 신경 병증의 발달과 함께 아밀로이드 성 다발성 신경 병증을 배제 할 필요가있다.

유전성 다발성 신경 병증은 발의 근육 신근 연골의 약화, 걸음 걸음, 아킬레스 건 반사가 없으며 발의 높이가 높다는 특징이 있습니다. 질병의 나중 단계에는 무릎과 carporadial 힘줄 반사가 없으며 발과 다리 근육의 위축이 발생합니다. 감각 손상이없는 개별 신경의 신경 분포에 해당하는 근육 손상은 다중 운동 신경 다발증의 특징입니다. 대부분의 경우, 상지의 패배가 우선합니다.

감각 신경 다발성 신경 병증은 말초 혈류 분포가 특징입니다. 질병의 초기 단계에서 가능한 hyperesthesia. Sensomotor axonal neuropathies는 말단 hypesthesia 및 원위 근육 약점을 특징으로합니다. 식물성 다발성 신경 병증에서는 식물 신경 섬유의 침강 및 자극이 가능합니다. 진동성 다발성 신경 병증의 경우, 다한증, 다발성 다발성 신경 병증, 건성 피부, 영양 장애, 내부 장기의 자율 신경 기능 장애 등의 경우 다한증, 다한증, 손의 혈관계 질환이 전형적입니다.

운동 신경병 환자에게 GM1-ganglycosides에 대한 항체 연구가 권장됩니다. 높은 역가 (1 : 6400 이상)는 다발성 신경 병증에 특이합니다. 만성 염증성 탈수 초성 다발성 망막 병증 (polyradiculoneuropathy, CIDP), 길랑 - 바레 증후군 (Guillain-Barre syndrome) 및 기타자가 면역 신경 병증이 있으면 낮은 역가 (1 : 400-1 : 800)가 가능합니다. GM1-gangclycosides에 대한 항체가 증가하면 건강한 사람 (특히 노인)의 5 %에서 검출된다는 사실을 기억해야합니다. 미엘린 관련 당 단백질에 대한 항체는 부갑상선 성 다발성 신경 병증으로 진단 된 환자의 50 %에서 검출되며, 경우에 따라 다른자가 면역 신경 병증으로 진단됩니다.

납, 알루미늄 및 수은 중독으로 인하여 다발성 신경 병증이 의심되는 경우 중금속에 대한 혈액 및 소변 검사가 수행됩니다. HMSN I, IVA, IVB 유형의 모든 주요 형태에 대한 분자 유전 분석을 수행하는 것이 가능합니다. 다발성 신경 병증을 가진 바늘 근전도 검사를 시행하면 현재의 황반화 - 재 조절 과정의 징후가 드러납니다. 우선, 상지와하지의 원위 근육, 그리고 필요한 경우 근위 근육을 조사 할 필요가 있습니다. 신경의 생검은 아밀로이드 다발 신경 병증이 의심되는 경우에만 정당화됩니다 (아밀로이드 침착증의 검출).

다발성 신경 병증의 치료

유전성 다발성 신경 병증이 있으면 치료가 증상이 있습니다. 자가 면역성 다발성 신경 병증에서 치료의 목표는 완화를 달성하는 것입니다. 당뇨병, 알코올 중독, 요독증 및 기타 만성 진행성 다발성 신경 병증의 경우 증상의 중증도를 줄이고 과정의 진행 속도를 늦추는 치료법으로 축소됩니다. 비 약물 치료의 중요한 측면 중 하나는 근육 긴장을 유지하고 계약을 방지하기위한 물리 치료입니다. 디프테리아 다발 신경 병증에서 호흡 장애가 발생하면 기계 환기가 필요할 수 있습니다. 유전성 다발성 신경 병증의 효과적인 약물 치료는 존재하지 않습니다. 비타민제와 신경 영양제가 유지 요법으로 사용됩니다. 그러나 그 효과는 완전히 입증되지 않았습니다.

포르피린 다발성 신경 병증의 치료를 위해 포도당이 처방되며 이는 일반적으로 환자의 상태를 개선시키고 진통제 및 기타 증상을 일으키는 약물을 유발합니다. 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 약물 치료에는 막 플라스마 제거제, 인간 면역 글로불린 또는 프레드니솔론의 사용이 포함된다. 어떤 경우에는 혈장 회수 및 면역 글로불린의 효과가 충분하지 않기 때문에 금기 사항이 없으면 즉시 glucocorticosteroid로 치료를 시작해야합니다. 개선은 원칙적으로 25-30 일 이내에 발생합니다. 2 개월 후 점진적으로 용량을 유지 보수로 줄일 수 있습니다. 저용량의 글루코 코르티코 스테로이드에서는 근전도 조절이 필요합니다. 원칙적으로 프레드니손은 10-12 개월 내에 완전히 제거되며, 필요한 경우 아자 티오 프린 (cyclosporine 또는 mycophenolate mofetil)을 "보장"할 수 있습니다.

당뇨병 성 다발성 신경 병증의 치료는 내분비 학자와 함께 수행되며, 주된 목표는 정상 혈당 수준을 유지하는 것입니다. 트리시 클릭 항우울제, 프리가 발린, 가바펜틴, 라모트리진, 카르 바 마제 핀이 통증을 완화시키는 데 사용됩니다. 대부분의 경우 thioctic acid와 B 비타민제를 사용합니다. 혈액 요법 독소 (혈액 투석, 신장 이식)의 수준을 교정하여 신장병에 의해 다발성 요로 감염증의 초기 단계에서 증상이 퇴행합니다. 사용 된 약물 중 B 군의 비타민, 심한 통증 증후군의 경우 - 삼환계 항우울제, 프레가 발린이 있습니다.

독성 다발성 신경 병증의 치료에서 주요 치료 방법은 독성 물질과의 접촉을 중단하는 것입니다. 용량 의존적 인 약물 다발성 신경 병증의 경우, 해당 의약품의 용량을 조정할 필요가 있습니다. 디프테리아의 확진 된 진단으로 항 독성 혈청을 투여하면 디프테리아 다발 신경 병증이 발생할 가능성이 줄어 듭니다. 드문 경우이지만 발의 굴곡 구축과 발달로 인해 외과 적 치료가 필요할 수 있습니다. 그러나 수술 후 장기간 움직이지 않으면 운동 기능에 악영향을 줄 수 있음을 기억해야합니다.

다발성 신경 병증의 예후

만성 염증성 탈수 초성 다발성 황반 병증에서 삶의 예후는 상당히 유리합니다. 사망률은 매우 낮지 만 전체 회복은 매우 드물게 발생합니다. 면역 억제 요법을받는 환자의 90 %까지는 완전하거나 불완전한 관해를 경험합니다. 동시에이 질병은 악화되기 쉽고, 면역 억제 요법의 사용은 부작용으로 인해 여러 합병증을 유발할 수 있습니다.

질병이 천천히 진행됨에 따라 유전성 다발성 신경 병증에서는 상태의 개선이 거의 불가능합니다. 그러나, 환자는 일반적으로 자신의 상태에 적응하고, 대부분의 경우, 질병의 후기 단계에 대한 셀프 서비스 능력을 유지합니다. 당뇨병 성 다발성 신경 병증의 경우, 적시 치료와 혈당 조절에 따라 예후가 양호합니다. 질병의 후기 단계에서만 뚜렷한 통증 증후군이 환자의 삶의 질을 크게 악화시킬 수 있습니다.

uremic polyneuropathy에서 삶의 예후는 완전히 만성 신부전의 중증도에 달려 있습니다. 적절한시기에 프로그램 된 혈액 투석 또는 신장 이식은 uremic polyneuropathy의 완전하거나 거의 완전한 퇴행으로 이어질 수 있습니다.

다발성 신경 병증

다발성 신경 병증 (Polyneuropathy, PNP) - 말초 신경의 다발성 병변으로서 이완성 마비, 식물성 혈관 및 영양 장애, 감수성 장애로 나타납니다. 말초 신경계의 질병 구조에서 다발성 신경 병증은 척추 병리학 적으로 2 위를 차지한다. 그러나 임상 징후의 심각성과 결과에 따라 다발성 신경 병증은 가장 심각한 신경 질환 중 하나입니다.

이 병리학은 여러 전문 분야의 의사를 포함하기 때문에 학제 간 문제로 간주되지만 무엇보다도 신경 학자입니다. 다발성 신경 병증의 임상상은 힘줄 반사, 근육 위축 및 약화, 감각 장애의 감소를 특징으로합니다. 이 질병의 치료는 증상을 나타내며 유발 된 요인을 제거하기위한 것입니다.

다발성 신경 병증의 분류

지배적 인 임상 증상에 따르면 다발성 신경 병증은 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

  • 민감한 (감각 신경 과정에 관여하는 증상이 우세하다).
  • 모터 (모터 섬유 증상의 우세);
  • 식물성 (증상 있음, 내부 기관의 정상적인 기능을 보장하는 자율 신경 과정에 관여하는 흔적)이 발음됩니다.
  • 혼합 (모든 신경에 대한 손상의 증상).

병변의 분포에 따라 원위부 사지 병변 및 다발성 단일 신경 병증이 격리됩니다. 과정의 특성상 다발성 신경 병증은 급성 (증상은 며칠 이내에 나타남), 아 급성 (임상 양상은 2 ~ 3 주), 만성 (질병의 증상은 2 ~ 3 년)으로 나타납니다.

병인 성 특징에 따르면, 질병은 탈수 초성 (미엘린 병리)과 축삭 (축선 원 주 병변)으로 나뉜다. 병의 원인에 따라 다음과 같은 유형의 질병이 구별됩니다.

  • 유전성 (심부 정증, 데저린 - 콧 증후군, 루스 - 레비 증후군);
  • 자가 면역 (GBS의 축삭 유형, 밀러 - 플래셔 증후군, 종양 신경성 병증, 파라 프로네이트 성 다발성 신경 병증);
  • 대사성 (뇨 성 다발성 신경 병증, 당뇨병 성 다발성 신경 병증, 간질 성 다발성 신경 병증);
  • 소화 불량;
  • 전염성 독성;
  • 독성.

다발성 신경 병증의 병인학 및 병인

다발성 신경 병증의 근본은 신진 대사 (대사 작용), 기계적, 독성 및 허혈성 요인으로, 수초관, 결합 조직 간질 및 축 방향 실린더에서 동일한 유형의 형태 학적 변화를 유발합니다. 척수의 뿌리가 말초 신경 이외에 병리학 적 과정에도 포함된다면 그 질병을 다발성 신경 병증 (polyradiculoneuropathy)이라고합니다.

노 보알 중독은 다발성 경화증을 유발할 수 있습니다 : 납, 탈륨, 수은, 비소 및 알코올. 약물 다발 신경 병증은 항생제, 비스무트, 에메티나, 금 염, 이소니아지드, 술폰 아미드, 메르프바 메이트로 치료할 경우 발생합니다. 다발성 신경 병증의 원인은 다를 수 있습니다 :

  • 결합 조직의 확산 병리;
  • 저온 글로블린 혈증;
  • 비타민제;
  • 혈관염;
  • 바이러스 성 및 세균성 감염;
  • 악성 신 생물 (림프 각화 부전증, 암, 백혈병);
  • 내부 기관의 질병 (신장, 간, 췌장);
  • 내분비선 질환 (과민성 및 갑상선 기능 저하증, 당뇨병,과 부 신피질 항진증);
  • 효소 (porphyria)의 유전 적 결함.

두 병적 과정은 다발성 신경 병증의 특징입니다 - 신경 섬유의 탈수 초와 축삭 손상. Axonal polyneuropathies 근육과 신경 세포의 정상적인 기능의 중단으로 이어지는 축 방향 실린더 수송 기능에 문제로 인해 발생합니다. 축삭의 영양 기능 장애로 인해 근육에서 탈 변화가 일어난다.

신경 자극의 신경계의 탈수 초의 특성 위반. 이 병리학은 근육 약화와 힘줄 반사의 감소로 나타납니다. 신경 탈수 초는 말초 성 myelin 단백질의 구성 요소에 대한 항체 형성, 외독소에 대한 노출 및 유전 적 장애와 함께 수반되는자가 면역 침범을 유발할 수 있습니다.

다발성 신경 병증의 임상 양상

다발성 신경 병증의 증상은 병의 원인에 따라 다릅니다. 그러나 모든 유형의 질병에 공통적 인 징후를 구별 할 수 있습니다. 질병을 유발하는 모든 원인이 신경 섬유를 자극하고, 그 후에이 신경의 기능이 손상됩니다. 신경 섬유 자극의 가장 두드러진 증상은 근육 경련 (근육 경련), 떨림 (팔다리 떨림), 근육 강화 (근육 묶음의 비자발적 수축), 근육 통증, 감각 이상 (피부 감정의 느낌), 혈압 상승, 빠른 맥박,.

신경 기능 장애 징후는 다음과 같습니다 :

  • 다리 또는 팔의 근육 약화 (머리에서 가장 먼 근육에서 먼저 발생 함);
  • 근육 쇠약 (묽어 짐);
  • 감소 된 근육의 색조;
  • hypesthesia (피부 감도 감소);
  • 눈을 감고 걷는 동안 비틀 거리는 걸음 걸이;
  • hypohidrosis (건성 피부);
  • 눈 앞에서 파리의 어지러움과 깜박임, 엎드린 자세에서 일어날 때, 고정 된 맥박.

자가 면역 다발성 신경 병증

급성 염증성 질환은 십만 명당 1 ~ 2 건의 빈도로 발생합니다. 그것은 20-24 세 및 70-74 세의 남성에서 진단됩니다. 팔다리에 대칭 약점이 나타나는 것이 특징입니다. 질병의 전형적 과정은 종아리 근육에 통증이 있고 손발의 손가락에 감각 마비 (무감각 및 따끔 거림)가 나타나는데, 이는 재빠른 근육 마비로 빠르게 대체됩니다. 근위부에서는 hypotrophy와 근육 약화가 관찰되고 촉진은 신경줄의 압통을 나타낸다.

만성 형태의 병리는 모터 및 감각 장애의 느린 (약 2 개월) 악화를 동반합니다. 이 병리는 남성 (40-50 년 및 70 년 이상)에서 종종 발생합니다. 그 특징적인 증상은 팔다리의 hypotonia와 hypotrophy, hypo 또는 areflexia, paresthesia, 또는 사지의 무감각이다. 환자의 3 분의 1은 종아리 근육에 경련이 나타난다.

대다수의 환자 (약 80 %)는 식물성 및 다 엽성 질환을 호소합니다. 환자의 20 %에서 CNS 손상 징후가 관찰됩니다 - 소뇌, 가임근, 피라미드 증상. 때로는 뇌 신경도 그 과정에 관여합니다. 만성 형태의 병은 심각한 경과를 보이며 심각한 합병증이 동반되기 때문에 시작된 지 1 년이 지난 후 환자의 절반이 부분적 또는 완전 장애가 있습니다.

염증성 다발성 신경 병증

이 질병의 디프테리아 형태는 안구 운동 장애 (방산, 안검 하수, 복시, 안구 운동 제한, 수용 마비, 빛에 대한 동공 반응 감소) 및 구근 증상 (발성 장애, 연하 장애, 구음 장애)의 초기 출현으로 특징 지어집니다. 질병 발병 1 주 또는 2 주 후에 다리에 흔한 말단부의 마비가 임상 증상으로 나타납니다. 이 모든 증상들은 종종 중독 증상을 동반합니다.

HIV 관련 다발성 신경 병증은 모든 사지에서 원위 대칭 약성을 동반합니다. 그녀의 초기 증상은 다리에 가벼운 통증과 무감각입니다. 이 경우의 절반 이상에서 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.

  • 하지의 말초적 마비.
  • 아킬레스 반사 신경의 감소 또는 감소;
  • 진동, 통증 또는 온도 감도 감소.

이 모든 증상은 발열, 체중 감소, 림프절 병증과 같은 다른 HIV 감염 징후를 배경으로 나타납니다.

라임 보렐 리오 네스 다발 신경 병증은이 질환의 신경 학적 합병증으로 간주됩니다. 그들의 임상상은 사지의 심한 통증과 비대증에 의해 표현되며 그 다음에 근 위축증으로 대체됩니다. 이 질병은 다리보다 손이 더 심하게 손상된다는 특징이 있습니다. 손에있는 환자는 깊은 반사 신경을 완전히 견딜 수 있지만 아킬레스와 무릎은 구원받습니다.

이상 대사성 다발성 신경 병증

당뇨병이있는 환자의 60-80 %에서 진단됩니다. 이 병리의 초기 증상은 아킬레스 반사 신경의 손실뿐만 아니라 감각 이상 및 말 감각의 말단에서 발생합니다. 질병이 진행되면 환자는 밤에는 다리가 심한 통증을 호소하고 온도, 진동, 촉각 및 통증 민감성을 위반하게됩니다. 나중에, 발의 근육의 약화, 영양 궤양, 손가락 기형이 질병의 증상에 추가됩니다. 식물성 장애는 심장 부정맥, 기립 성 저혈압, 발기 부전, 위 마비, 화가 심한 통증, 동공 손상, 설사 등의 특징입니다.

영양성 다발성 신경 병증

소화성 다발성 신경 병증은 비타민 A, E, B의 부족으로 유발됩니다. 그것은 말단에서의 감각 이상, 불타는 감각, 감각 이상과 같은 증상이 특징입니다. 환자의 경우 아킬레스와 무릎 반사가 완전히 사라지거나 사라지며 팔과 다리의 말초 부분에 근 위축이 나타납니다. 병리학 적 임상 사진에는 심장의 병리학, 다리의 부종, 체중 감소, 기립 성 저혈압, 빈혈, 구내염, 칠레, 설사, 피부염, 각막 위축이 포함됩니다.

알콜 성 다발성 신경 병증

알콜 성 다발성 신경 병증은 영양성 다발성 신경 병증의 변형으로 간주됩니다. 그것은 에탄올의 몸에 노출에 의해 촉발되는 비타민 PP, E, A 및 B 그룹의 부족으로 인해 발생합니다. 이 질병은 다리의 통증, 감각 장애, 크럼프에 의해 나타납니다. 환자는 영양 적으로 트로픽 장애를 나타내 었으며 피부톤의 변화, 손과 발의 무해증. 말초의 다리와 팔에서 감도의 대칭 감소가 나타납니다.

중대한 폴리 뉴 우레아

치명적인 다발성 신경 병증은 심한 부상, 감염 또는 신체의 중독에 의해 유발됩니다. 그러한 상태는 다발성 장기 부전으로 특징 지어진다. 심혈 관계 또는 폐 병리로 인한 것이 아닌 인공 호흡기를 정지 한 후 자발적 호흡이 부족한 경우, 팔과 다리의 말초 부분에서 근력 약화 및 굴곡의 조기 징후, 심한 반사의 상실, 질병의 뚜렷한 징후로 간주됩니다.

유전성 다발성 신경 병증

유전 병인이있는 다발성 신경 병증은 대개 10-16 세의 환자에게서 나타난다. 이 질환은 다음과 같은 3 가지 증상이 특징입니다 : 표면 민감도 저하, 손과 발의 위축, hypo 또는 areflexia. 환자는 발의 기형을 가지고 있습니다.

다발성 신경 병증의 진단

다발성 신경 병증의 진단은 질병의 병력과 환자의 불만을 수집하는 것으로 시작됩니다. 즉 의사는 당뇨병 여부에 관계없이이 질환의 첫 증상, 특히 근육 약화, 피부의 마비, 알코올 복용 빈도, 친척이이 질환에 걸리지 않았는지 여부를 환자에게 물어야합니다. 의사는 또한 자신의 활동이 화학 물질, 특히 중금속 염과 가솔린의 사용과 관련이 없는지 환자에게 묻습니다.

진단의 다음 단계에서 철저한 신경 학적 검사가 수행되어 신경 병리의 징후를 감지합니다 : 근력 약화, 피부 감각 마비, 피부의 장애가 있습니다. 모든 종류의 독소를 확인하기위한 혈액 검사, 단백질 제품 및 포도당 수준 결정이 필요합니다.

정확한 진단을 위해 신경 학자가 추가로 전자 음전도 검사를 시행 할 수 있습니다. 이 기술은 신경에 대한 손상의 징후를 확인하고 신경 섬유를 통한 충동의 속도를 평가하는 데 필요합니다. 특별한 바늘로 환자의 신경을 검사하는 신경 생검이 수행됩니다. 또한 내분비 학자와 치료사에게 상담해야 할 수도 있습니다.

다발성 신경 병증의 치료

다발성 신경 병증의 치료 방법은 병인에 따라 선택됩니다. 유전성 질병의 치료를 위해 환자의 삶의 질을 악화시키는 병변의 가장 두드러진 증상을 없애기 위해 증상 치료가 선택됩니다. 자가 면역 형태의 다발성 신경 병증의 목표는 완화를 달성하는 것입니다. 알코올, 당뇨병 및 uremic polyneuropathy의 치료는 질병의 진행 속도를 늦추고 그 증상을 제거하는 것으로 감소합니다.

모든 종류의 다발성 신경 병증의 치료에서 중요한 장소는 물리 치료이며, 이는 계약의 발생을 예방하고 정상적인 상태에서 근육의 긴장을 유지하는 데 도움이됩니다. 환자가 호흡 문제가있는 경우 인공 호흡기를 사용하는 것이 좋습니다. 그것을 영원히 없앨 수있는 다발성 신경 병증의 효과적인 약물 치료는 오늘날 존재하지 않습니다. 따라서 의사는 질병의 증상의 중증도를 줄이기위한 보조 요법을 처방합니다.

  1. porphyrin polyneuropathy의 치료는 포도당, 증상 및 진통제를 환자에게 임명하는 것을 포함합니다.
  2. 만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증의 치료를 위해 막 혈장 제거 (환자의 혈액을 환자 몸 밖으로 정화하는 방법)가 사용됩니다. 이 기술이 효과가 없다면 의사는 글루코 코르티코 스테로이드를 처방합니다. 치료 시작 후 25-30 일 후에 환자의 상태가 좋아집니다. 치료 2 개월 후에 약의 복용량을 줄이기 시작할 수 있습니다.
  3. 당뇨병 성 다발성 신경 병증의 치료에서 신경 내과 의사 외에도 내분비 학자가 중요한 역할을합니다. 치료의 목적은 점차 혈당치를 낮추는 것입니다. 환자가 겪는 격렬한 고통을 없애기 위해 가바펜틴, 프레가 발린, 카바 마제 핀, 라모트리진과 같은 약물을 처방합니다.
  4. 뇨 성 다발성 신경 병증 요법은 신장 이식 또는 프로그램 된 혈액 투석으로 인한 혈액에서의 요독 독소의 교정을 제공합니다.
  5. 독성 다발성 신경 병증 치료의 성공 여부는 환자가 독성 물질과 얼마나 빨리 접촉하는지에 달려 있습니다. 질병이 약물 복용의 결과가되면 치료는 복용량을 줄이기 시작해야합니다. 디프테리아의 확진 된 진단으로, 항 독성 혈청을 적기 도입하면 디프테리아 다발성 신경 병증의 악화를 예방할 수 있습니다.

다발성 신경 병증의 예후

만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증으로 진단받은 환자는 건강에 유리한 예후를 보입니다. 그러한 진단을받은 환자의 사망률은 매우 낮습니다. 그러나 병리학을 완전히 치료할 수 없으므로 치료는 증상을 없애줍니다. 면역 억제 요법은 90 % 이상에서 질병의 완화를 가능하게합니다. 그러나 다발성 신경 병증에는 수많은 합병증이 동반됩니다.

유전성 다발성 신경 병증은 매우 천천히 진행되므로 치료가 어렵고 환자의 예후가 좋지 않습니다. 그러나 많은 환자들은 질병에 적응하고 적응하는 법을 관리합니다. 당뇨병 성 다발성 신경 병증의 유리한 예후는 신속하게 치료 될 경우에만 가능합니다. 일반적으로 의사는 환자의 상태를 정상화합니다. 다발성 신경 병증의 후기 단계에서만 환자가 심한 통증 증후군을 호소 할 수 있습니다. uremic polyneuropathy 환자의 삶에 대한 예후는 만성 신부전의 중증도에 달려 있습니다.

Polyneuropathy : 증상 및 치료

Polyneuropathy - 주요 증상 :

  • 경련
  • 어지러움
  • 심장 두근 거림
  • 근력 약화
  • 근육 쇠약
  • 변비
  • 고혈압
  • 팔다리 통증
  • 크리핑 센세이션
  • 떨리는 사지
  • 근육 긴장도 감소
  • 손가락 끝 감도 감소
  • 다리 탈모
  • 팔다리에 건조한 피부
  • 근육 경련
  • 다리 근육을 가볍게 두르다.
  • 손에 탈모

다발성 신경 병증은 운동 신경, 감각 신경 및 식물 신경 섬유의 손상을 특징으로하는 장애의 복합체입니다. 질병의 주요 특징은 질병 과정에 많은 수의 신경이 관련되어 있다는 것입니다. 질병의 유형에 관계없이, 그것은 고통스럽고 불편한 감각의 발생에, 저온 및 고온에 대한 민감성의 부재, 하반부 또는 상지의 근육의 약화 및 위축에서 나타납니다. 대부분의 경우 마비가 전체 또는 부분적으로 나타납니다.

첫 번째 단계에서 원위 신경 부위가 영향을 받고 질환이 진행됨에 따라 병리학 적 과정이 신경 섬유의 더 깊은 층으로 퍼집니다. 때때로 유전성 다발성 신경 병증이 발생합니다. 그것은 사람의 첫 번째 또는 두 번째 열에 나타나기 시작합니다. 진단은 질병의 원인을 고려하여 신경 학적 검사와 혈액 검사의 검사실 검사를 수행합니다. 치료의 주된 목적은 증상의 발병을 줄이고이 질환을 유발 한 주요 원인을 제거하는 것입니다.

병인학

이러한 장애는 다양한 요인의 영향으로 발생할 수 있습니다.

  • 유전 적 소질;
  • 신체가 자체 근육과 신경 섬유를 공격하기 시작할 때 면역 장애를 일으키는 면역 장애;
  • 당뇨;
  • 화학 원소, 약물 또는 알콜 음료로 중독;
  • HIV 또는 디프테리아와 같은 신체의 전염성 과정;
  • 악성 신 생물;
  • 경피증 및 혈관염을 포함한 전신 질환;
  • B 군의 비타민 결핍;
  • 간경화;
  • Guillain-Barré 증후군에서의자가 면역 질환.

품종

하악 및 근지의 근육의 신경 손상 메커니즘에 따라 다발성 신경 병증은 다음과 같이 나뉩니다.

  • 탈수 초성 - 발달은 신경을 포위하고 충동의 빠른 전달을 제공하는 특정 물질 인 myelin의 붕괴를 배경으로 일어납니다. 이 유형은 의사에게 적시에 접근하고 효과적인 치료를 받으면 가장 유리한 예후를 특징으로합니다.
  • 축삭 -이 질병은 축삭의 병변의 배경에서 발생하는데, 이는 축삭을 공급하는 신경 줄기이다. 이런 종류의 질병의 경과는 더욱 심각합니다. 치료 - 성공적이나 오래;
  • neuropathic (신경 병증) - 신경 세포의 신체에 병리학적인 영향을줌으로써 질병이 형성됩니다.

신경의 특정 기능을 위반하여 다발성 신경 병증은 다음과 같습니다.

  • 감각 - 질병 과정 때문에 신경의 감수성이 방해받습니다. 외면적으로 이것은 팔다리의 불타는 감각과 무감각 함으로 나타납니다.
  • 모터 - 모터 섬유에 손상의 흔적이 있습니다. 증상은 근력 약화입니다.
  • 감각 운동 - 위의 두 형태의 증상이 나타납니다.
  • 식물성 - 이는 내부 기관과 시스템의 정상적인 기능을 보장 할 책임이있는 신경을 손상시킵니다. 이것이 확인 될 수있는 증상은 발한, 빠른 심박수 및 변비 증가입니다.
  • 혼합 - 모든 유형의 신경에 손상의 흔적이 있습니다.

병인학에 따르면이 염증성 질환은 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

  • 특발성 - 그 증상의 원인은 완전히 알려지지 않았지만 면역 체계 장애는 배제되지 않았습니다.
  • 유전성;
  • 당뇨병 - 당뇨병의 복잡한 과정을 배경으로 발전합니다.
  • 대사 장애 - 대사 장애의 결과로;
  • 독성 - 화학 중독의 배경에서 발생;
  • 감염 후 - HIV 또는 디프테리아에 감염된 사람으로 인해 표현됩니다.
  • 종괴 세포 - 종양학 질환과 병행하여 발생;
  • 전신 (systemic) - 결합 조직의 전신 장애가 발생할 때 발생합니다.

증상 Symptomatology

다발성 신경 병증을 일으키는 여러 가지 원인은 주로 사지 근육의 신경 섬유에 자극을 일으키며 진행됨에 따라 신경 기능 장애를 일으 킵니다. 다발성 신경 병증의 첫 징후는 다음과 같습니다 :

  • 손이나 발의 떨림이 뚜렷하다.
  • 주위의 사람들에게 눈에 띄는 근육 구조의 비자발적 인 경련.
  • 고통스러운 경련의 발생;
  • 다른 강도의 통증 표현;
  • 피부에 쑤시는 감각;
  • 혈압 상승.

신경 기능 장애의 증상은 다음과 같습니다.

  • 근육 약화;
  • 근육 숱이;
  • 감소 된 근육의 색조;
  • 심한 어지럼증;
  • 심장 심계항진;
  • 영향받은 팔다리의 건조한 피부;
  • 변비의 발생;
  • 병적 인 위치에 뜻 깊은 탈모;
  • 손가락과 발가락 끝의 감도를 줄이거 나 완전히 없애십시오.

합병증

전문의가 시간 내에 적절한 도움을받지 못하면 상지와하지의 신경계에서 염증 과정의 다음 결과가 발생할 수 있습니다.

  • 심한 약화로 관찰되는 운동 기능 장애, 특히 당뇨병 성 다발성 신경 병증;
  • 산소 결핍을 일으킬 수있는 호흡 과정을 담당하는 신경 손상;
  • 갑자기 심장 마비 - 불규칙한 심장 박동으로 인해 발생합니다.

진단 조치

진단을 확립하는 중요한 단계는 원인의 발견으로 다발성 신경 병증의 출현이다. 이것은 다음 활동에 의해 달성됩니다.

  • 질병의 경과에 대한 자세한 정보를 수집합니다. 이것은 predisposing 요인을 식별하기 위해 필요합니다. 예를 들어, 유전성 또는 당뇨병 형태의 장애에서 증상은 오히려 천천히 진행됩니다.
  • 신경 학적 검사. 불쾌한 징후의 국소화 장소를 불타거나 마비 상태로 판단하는 것이 가능합니다.
  • 혈액 성분 검사는 화학 성분의 존재를 감지하고 설탕, 우레아 및 크레아티닌의 농도를 확인하는 데 도움이됩니다.
  • electroneuromyography는 당신이 상지와하지의 신경을 통해 충동의 속도를 예측할 수있게 해주는 기술입니다.
  • 신경 생검 - 작은 신경 입자의 현미경 검사를 위해 수행됩니다.
  • 임산부 - 산부인과 - 부인과 의사에서 그러한 질병이 발생했을 경우 치료사 및 내분비 학자와 같은 전문가의 추가 자문. 환자가 어린이 인 경우 소아과 의사에게 추가 검사를해야합니다.

모든 검사 결과를받은 후, 전문가는 상지와하지의 염증 과정에 가장 효과적인 치료법을 처방 할 것입니다.

치료

유전성 다발성 신경 병증에서 치료는 불쾌한 증상을 없애는 데 그 목적이 있으며, 당뇨병, 알코올 중독 또는 약물 치료의 경우 증상을 줄이고 발달을 늦추는 데 그 목적이 있습니다. 다발성 신경 병증의 종합 치료는 다음을 포함합니다 :

  • 처방약. 이유에 따라 이들은 글루코 코르티코 스테로이드, 면역 글로불린, 진통제 및 혈당 수치를 낮추는 약;
  • 불일치 장애의 이상증 (dysmetabolic) 유형의 신장 이식;
  • 독소와의 접촉을 제한하십시오;
  • 악성 신 생물을 제거하기위한 수술 적 개입;
  • 신체의 염증성 또는 전염성 과정을 제거하기 위해 항생제 복용;
  • 그룹 B의 비타민 주사;
  • 낮은 약점이나 상지를 강한 약점으로지지하기 위해 보조기를 착용했습니다.

예방

다발성 신 병증과 같은 질병을 가지지 않기 위해서는 간단한 규칙을 따라야합니다.

  • 건강한 삶을 영위하고, 주류의 사용을 거부한다.
  • 독소에 대항 할 때 최선의 방어 방법;
  • 혈당 수준을 감시하십시오;
  • 의사가 처방 한 대로만 약을 복용하십시오.
  • 1 년에 여러 번 정기 검진을받습니다.

대부분의 경우, 회복 후 예후는 긍정적입니다. 예외는 하악 및 상지의 유전성 염증 과정을 겪고있는 환자로 완전한 회복을 달성 할 수 없습니다. 당뇨병 성 다발성 신경 병증이있는 사람들은 재발 할 확률이 높습니다.

Polyneuropathy와이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 신경 학자가 도움을 줄 수 있습니다.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

다발성 신경 병증은 인체의 많은 신경 종말에 영향을 미치는 질병의 그룹입니다. 이 질병에는 여러 가지 원인이 있습니다. 질병의 출현을 일으키는 요인은 주로 신경 섬유를 자극하고 그 다음에는 기능을 위반하게됩니다. 질병의 특징적인 징후는 근육의 약화와 신체의 영향을받는 부위의 통증입니다.

고혈압 성 위기 - 혈압이 유의하게 증가하는 증후군. 동시에, 주요 장기 - 심장, 폐, 뇌 등 -이 손상되는 증상이 나타납니다. 이 상태는 매우 심각하고 응급 치료가 필요합니다. 그렇지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

Spasmophilia는 혈액의 저 칼슘 혈증과 직접 관련된 경련 및 경련 상태의 출현을 특징으로하는 고통입니다. 의학에서 병리학은 또한 tetany라고합니다. 대개 6 개월에서 18 개월 사이에 진단됩니다.

식욕 부진은 유기체 자체에 대한 영양에 대한 객관적인 필요성에 관계없이 환자의 식욕이 절대적으로없는 상황에서 특정한 이유의 영향으로 발생하는 다양한 증상의 특수한 증후군을 의미합니다. 식욕 부진은 현재의 대사성 질환, 위장병, 기생충 및 전염성 질병뿐만 아니라 특정 정신 장애에서 발생하며 단백질 에너지 결핍을 유발할 수 있습니다.

자연적인 두드림 (또는 이전에 불려지는 까만 pox)는 인간 만 영향을 미치는 높게 전염성이있는 바이러스 성 감염이다. 피부와 점막을 덮는 특징적인 발진과 함께 일반적인 중독으로 나타나는 증상 인 천연두는 고통을 겪은 환자, 시력이 부분적으로 또는 완전히 상실한 경우, 그리고 거의 모든 경우에 궤양이 흉터를 남긴 환자에게 종료됩니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

다발성 신경 병증 : 치료, 증상, 원인, 징후

임상 사진 및 진단에 대한 일반 정보.

다발성 신경 병증의 증상 및 징후

Polyneuropathy - 말초 신경계의 전신 질환으로, 노인들에게서 가장 흔하게 관찰됩니다. 다발성 신경 병증의 원인은 다양합니다. 가장 흔한 형태는 당뇨병과 알콜 성 성병 및 신경 병증입니다. 기원에 따라 독성, 신진 대사, 면역 및 유전성 형태의 다발성 신경 병증을 구별 할 수 있습니다.

많은 경우에 병인은 명확하지 않다. 일부 대사성 다발성 신경 병증 (예 : 포르피린증, 아밀로이드 다발성 신경 병증)의 원인은 유전 적 돌연변이입니다.

다발성 신경 병증이 3 가지 형태의 신경 섬유 병변을 관찰 할 때 :

  1. 주로 크고 긴 섬유에서 발견되는 축색 변성은 중독, 전신 질환 (예 : 혈관염), 대사 장애, 영양 결핍과 같은 신경 섬유의 가장 먼 부위 (역행 퇴행)에서 시작됩니다.
  2. Segmental demyelination : myelin sheath (Schwann 세포)의 주요 병변으로 병의 시작시 축삭이 손상되지 않지만 심한 형태에서는 두 번째로 고통을받을 수 있습니다.
  3. Neuronopathy : 세포체의 주요 병변.

다발성 신경 병증의 전형적인 증상은 hypo 또는 areflexia, 감각 장애 (hypesthesia) 또는 감각 섬유의 자극 (dysesthesia, 감각 이상, 불타는 감각), 운동 장애, 때때로 근육 경련 (crampy)을 나타냅니다. 영양 섬유의 패배로 인해 심장의 전도성, 기립 성 저혈압, 동공 장애에 장애가 있습니다. 다발성 신경 병증의 식물성 질환, 특히 심장 리듬 장애는 생명을 위협 할 수 있습니다.

대부분의 경우, 다발성 신경 병증은 말초 사지의 모터 및 감각 기능의 대칭 손상에 의해 임상 적으로 나타납니다. 그러나 비대칭 형태도 있습니다. 여기에는 다발성 단일 신경 병증, 비대칭 감각 신경 병증, 척수 병증 및 뇌신경 병변이 포함됩니다.

다발성 신경 병증의 진단

주요 역할은 다발성 신경 병증의 객관적 징후를 밝히고, 탈수 초와 축삭 퇴행 사이의 감별 진단을하고, 질병의 역 동성을 제어 할 수있게 해주는 전기 생리 학적 진단 방법에 의해 수행됩니다.

  • Electroneurography (ENG) : 손상된 섬유의 유형과 병변의 모양 (축색 퇴행, 탈수 초)을 식별합니다. 원위 잠복기, 활동 전위의 진폭 및 신경 섬유를 따라 여기되는 속도 (SPV)는 다음과 같은 매개 변수로 평가됩니다. 축색 돌기 병변의 경우, 활동 전위의 진폭 감소가 관찰되는 반면, 원위 잠복기 및 PWV는 (빠른 전도성 구경 섬유의 상대적 보존으로 인하여) 변화하지 않거나 적당히 변화하지 않는다. 탈수 초화의 주요 징후는 원위 잠복기의 증가와 SST의 감속 (표준과 비교하여 80 % 이상)입니다. ENG의 도움으로 원위 부분의 변화가 감지되지 않으면 근위 부분에 대한 연구를 수행하는 것이 좋습니다.
  • 근전도 (EMG). EMG의 도움으로 급성 및 만성 축삭 손상의 감별 진단이 이루어집니다. 잠복기 (평균 14 일) 후 축색 돌기의 급성 병변에서 병리학 자발적인 활동이 감지됩니다. 만성 축색 손상에서 수정 된 형태의 다상, 확장 및 높은 진폭 잠재력의 형태로 모터 유닛의 재조직 신호가 관찰됩니다.
  • 식물 기능 테스트. 임상 실습 문제 :
    • 심박수 변동; 우리는 vasomotor 반응 (교감 신경계의 상태를 반영하는 저주파 진동), 호흡기 (고주파 진동)에 따른 심장 리듬의 변화 및 압박 수용체 반응을 연구합니다. 자율 신경계의 병변을 동반 한 다발성 신경 병증에서 심박수 변화의 감소와 증가가 관찰됩니다.
    • 주먹으로 손을 등속으로 쇠톱 테스트 (교감 신경 분포의 상태를 반영).
    • sudomotor 기능과 따라서 교감 신경 분포의 상태를 평가하기위한 갈바니 피부 반응 조사.

다발성 신경 병증의 병인을 확인하려면 검사실 검사를 실시하십시오.

  • 혈액 검사 : ESR, 포도당 농도 및 혈당 프로파일, 알부민 함량, 단백질 전기 영동 및 혈청 면역 전기 영동, 지질 대사 및 간 기능 측정, 신장 수준, B 비타민, 엽산, 메틸 말 론산, 호모시스테인 또한, 혈관염이 의심되는 사람을 포함하여 특별한 검사가 시행됩니다. 즉, 저온 검사, 항 돌연변이 세포질 항체 (ANCA), DNA 이중 쇄에 대한 항체, SS-A 및 SS-B 항원에 대한 항체, DM1 항체. 징후에 따르면 포르피린 전구체 (8-aminolevulinic acid, Schwarz-Watson 샘플), 비타민 E, 중금속, 소변 중 HIV 검사에 관한 내용이 연구되었다.
  • CSF 연구. 염증성 다발성 신경 병증, 특히 뿌리 (ARP, CIDP)의 침범과 관련하여 증상이 발병 한 지 일주일 후에 단백질 수준의 유의 한 증가가 관찰됩니다. 단백질 수준의 증가는 다른 형태의 다발성 신경 병증, 특히 당뇨병 (혈액 - 뇌 장벽의 침투성을 침범하기 때문에)의 경우에도 관찰 될 수 있습니다. 다발성 염증으로 세포 증 (50 / mm3 이하)이 약간 증가 할 수 있으며, 세포 증식의 유의 한 증가는 다른 근원의 신경근 병증 (예 : 신경 보리 증)을 나타내며 대개 단백질 수준의 증가를 동반합니다. 비정형 세포의 검출은 meninges의 암종 증의 진단을 확증합니다. Oligoclonal 항체는 주로 염증성 다발성 신경 병증 (OVDP - 6 %의 빈도, CIDP - 16 %)으로 검출됩니다.
  • 신경 생검 (보통 종아리 신경)은 엄격한 적응증에 따라 수행됩니다 - 다발성 신경 병증의 진단을 확인하는 것이 아니라 원인을 결정합니다. 면역 다발 신경 병증 (특히 CIDP), NMSN 및 NSVN, 혈관염, 아밀로이드 다발성 신경 병증, 유육종증과 같은 질병의 의심이있는 경우 신경 생체 검사를 검사하는 것이 좋습니다. 신진 대사와 소화성 다발성 신경 병증의 경우, 신경 생검은 그 결과가 대부분 비특이적이기 때문에 덜 중요합니다. 생체 검사의 주요 전제 조건은 광범위한 연구 방법 (광학 현미경 검사, 전자 현미경 검사, 면역 조직 화학 검사)이있는 최신 연구실의 존재입니다.

면역성 신경 병증

면역 신경 병증은 급성 (급성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증 또는 급성 길랑 - 바레 증후군) 및 만성 (만성 염증성 탈수 초성 다발성 신경 병증)이 될 수있는 다발성 망막 신장 병증을 포함합니다. 면역 신경 병증의 변종은 또한 다발성 운동 신경 병증이며 이는 운동 신경에만 영향을줍니다.

다 병소 모터 단안증 (MMN)

증상 및 징후 : 천천히 점진적인 약화 및 각 근육의 위축, 주로 다발 분포를 갖는 상지. 대부분 아프다. 임상 사진은 외부에서 UAS와 유사 할 수 있습니다. 전기 생리 학적 검사는 몇 개의 분리 된 신경에 의해 국부적으로 전도 된 블록을 나타낸다. 신중한 검사는 대개 경미한 감각 장애를 드러내며 MMN은 주로 전신 장애가있는 CIDP의 변종임을 확인합니다.

치료

면역 글로불린의 장점은 상대적으로 사용하기 쉽고 심각한 부작용이 없다는 것입니다.

면역 글로불린의 초기 투여 후지지 치료가 권장됩니다. 면역 억제제, 특히 cyclophosphamide는 약효가 거의 같습니다. 그러나 독성이 현저하기 때문에이 약은 특히 젊은 환자를 치료할 때, 그리고 가벼운 형태의 질환을 가진 환자의 경우 1 차 약제가 아닙니다.

단일 클론 gammopatii를 가진 다낭 신경 병증

특발성 다발성 신경 병증 환자의 약 10 %가 혈소판이나 소변에서 단일 클론 성 paraprotein (M-protein)을 분비하여 단일 클론 성 감마병이 있음을 나타 냈습니다. Polyneuropathic 증후군은 종종이 질병의 첫 번째 징후가됩니다.

증상 및 징후. gammopathy의 유형과 다발성 신경 병증의 형태 사이에는 명확한 연관성이 없습니다. 다발성 신경 병증은 종종 영구적 인 감각 이상과 감각 장애를 가진 감수성 장애의 우세로 특징 지어집니다. 심한 식물성 장애와 함께 감각 섬유의 자극 증상은 아밀로이드 다발성 신경 병증에 유리합니다. IgG - gammopathy 및 osteosclerotic 골수종과 관련된 polyneuropathy는 운동 장애의 유행이 특징이며, 때로는 길항 - 바레 증후군의 급성 축삭 변종과 유사합니다. 다발성 신 병증은 골수종 진단 전 몇 개월 또는 몇 년 후에 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 다발성 신경 병증과 CIDP의 발병 기전의 일반적인 문제는 25 %의 경우에 paraprotein이 검출된다는 것이다.

paraproteinemia 진단은 면역 전기 영동 결과에 의해 확인됩니다. 약 1/3의 연구에서 면역 글로블린 G, A, D 또는 E, Waldenstrom macroglobulinemia (IgM hyperproduction) 또는 림프종이 과다 생성 된 다발성 골수종과 같은 비 형성성 질환이 발견되었습니다. 아밀로이드증, 특히 90 %의 경우에서 IgG-paraprotein의 존재와 관련된 아말 로이드 증을 관찰 할 수 있습니다.

약 2/3의 경우에 paraproteinemia는 신 생물 기원이 없으며 소위 "양성 필수적 gammopathy"입니다. 이 형태는 알 수없는 의미의 단클론 성 gammopathy (MGS)라고도합니다. 생성 된 면역 글로불린 (IgG, IgA 및 IgM)에 따라 여러 유형으로 나뉩니다. MGUS는 이전에 "양성 감마 병증"으로 언급되었지만 약 20 %의 환자가 신 생물 증후군 (종종 다발성 골수종)을 앓게되는 것으로 나타났습니다.

그 이유. gammopathies를 가진 Polyneuropathies에는 자기 면역 기원이있을 것 같다. 이 질병에서 확인 된 면역 글로불린은 말초 신경 myelin의 성분에 항체의 재산을 소유한다. 따라서 IgM-gammopatii macroglobulin이 MAG (myelin-associated glycoprotein)와 상호 작용할 수 있습니다. 동물 실험에서 다발성 신경 병증은 MAG에 대한 항체 투여로 야기 될 수 있습니다. 이와 함께, 강글리오사이드 및 황산 화 당지질에 대한 항체의 특성을 갖는 면역 글로불린이 확인되었다. IgG- 및 IgA-gammopatii 다발성 신경 병증이 덜 자주 관찰되었고 항체의 존재가 설득력있게 입증되지 않았습니다.

치료

일반적으로 gammopatii와 관련된 다발성 신경 병증의 치료 진행. 현재, 일반적으로 받아 들여지는 치료 요법 및 적응증은 없다.

종양 gammopathies와 함께, 각각의 경우에 치료 요법은 치료사와 함께 개발되어야합니다.

  • 방사선 요법은 단독 골수 세포종, 멜 파란 및 프레드니손과의 면역 억제 요법 - 다발성 골수종에 사용됩니다. 기본 계획에는 멜 팔란 (melphalan)과 프레드니솔론 (prednisolone)의 코스 적용이 포함됩니다. 과정은 6 주 후에 반복됩니다. 필요한 경우, 프레드니손을 처방하는 코스 사이의 간격.
  • 다발성 골수종에서의 다발성 신경 병증 치료에서의 혈장 제거는 효과가 없다.
  • macroglobulinemia Waldenstrom이 프레드니솔론과 함께 chlorambucil (leukeran)으로 짧은 치료 과정을 보일 때. 또는 chlorambucil 또는 cyclophosphamide로 장기간 치료가 가능합니다.
  • 다발성 신경 병증의 증상이 진행되면서 혈장 교환이 권장됩니다.

"양성"감마 병증과 관련된 다발성 신경 병증의 경우, 면역 억제 치료의 처방은 증상의 중증도 및 다발성 병증 증후군의 진행 정도에 달려 있습니다.

  • 경증 및 중등도의 형태 (대부분 IgG- 또는 IgA-gammopatii)는 프레드니손을 사용했습니다. 치료에 따라 azathioprine을 보충 할 수 있습니다.
  • 대부분의 경우, 단백질 혈증 성 다발성 신경 병증은 MAG (myelin-associated glycoprotein)에 대한 항체의 존재를 특징으로하는 IgM gammopathy와 관련이 있습니다. 일반적으로 다발성 신경 병증의이 변형은 치료가 어렵습니다. 프레드니솔론 단독 사용은 효과가 없지만 시클로 포스 파마 이드 (cyclofosphamide) 또는 클로 람 부실 (chlorambucil)을 투여하면 약간의 개선이있을 수 있습니다. 추가적인 치료는 혈장 제거 요법입니다.
  • 가장 심각한 형태의 다발성 신경 병증은 MAG에 대한 항체의 존재와 관련이 있으며, 장기간의 경구 용 cyclophosphamide 투여 또는 정맥 내 펄스 요법에 의한이 약의 투여와 함께 사용됩니다.

혈관염의 다발성 신 병증과 결합 조직의 전신 질환

젊은 환자의 위험 인자가없는 경우 특히 다른 장기의 병리학 적 병변을 발견 할 때 발생하는 신경 병증에 대해서는 혈관염을 배제해야합니다.

대부분 다발성 신 병증은 결절 다발성 동맥염으로 진행됩니다. 이 질환은 50-70 %의 경우에서 관찰됩니다.

증상 및 징후. 가장 흔하게 (약 50 %의 경우) 하나 또는 여러 개의 말초 신경에 손상을주는 다발성 단일 신경증이 있습니다. 비대칭 감각 신경 병증과 원위 대칭성 다발성 신경 병증은 비교적 드물게 관찰됩니다 (두 경우 모두 약 25 %의 경우에서 발견됩니다). 다양한 질병에 대한 치료의 구체적인 특성으로 인해 신경 생검이 종종 진단을 위해 필요합니다.

그 이유. 이 다발성 신경 병증은 분절 내막의 증식, 협착 또는 혈관의 폐색을 동반 한 vasa nervorum 벽의 염증 세포 침윤의 결과이다.

치료

치료의 주요 원리는 면역 억제입니다.

  • 프레드니솔론.
  • 상태의 중증도에 따라 cyclophosphamide 또는 azathioprine이 치료 시작시 부 신피질 호르몬에 추가됩니다. 면역 글로블린은 또한 극심한 질병 및 전신성 괴사 성 혈관염에 적용됩니다.
  • 또한 처방 된 아세틸 살리실산.

대사성 폴리 뉴로 장애

Porphyria Polyneuropathy

헤모글로빈 합성에 관여하는 효소가 없기 때문에 전구체 생성물이 축적됩니다. 이러한 물질들의 축적은 다발성 신경 병증의 발병에 기여합니다.

치료

  • 포르 피리아의 악화 예방 : 알코올, 수면제, 항 경련제 (디아제팜과 브롬화 물 제외), 설폰 아미드, 호르몬 (에스트로겐, 게스타겐), 페닐 부타 존, 중금속 염과 같은 요인을 피하십시오.
  • 악화시 치료 : 악화를 유발하는 약물의 폐지, 물과 전해질 균형의 조절, 하루에 300-500mg의 포도당 또는 정맥 주사 (20 % 용액 2000ml)의 도입, 필요한 경우 hemo-or 복막 투석의 경우 강제 이뇨.
  • 악화시 증상 치료 : 통증 진통제, 정신 운동 요법을위한 저급 항 정신병 제, 프로프라놀롤 또는 빈맥 및 고열 치료제, 변비 치료제 - neostigmine (prozerin), 0.25-1.0 mgv / m.

비타민 결핍증이있는 다발성 신경 병증

선진국에서 소화 불량증이 드물지만 심한 알코올 중독과 엄격한 채식으로 인해 발생할 수 있습니다. 다른 경우 비타민 분해는 흡수 장애, 영양 요구량 증가 (악성 종양) 또는 의원 성 원인 (약물 투여)의 결과입니다.

증상 및 징후. 원칙적으로 대칭 원위부 다발성 신경 병증이 있으며, 이는 일차 축삭 변성과 2 차 탈수 초성 탈 염색을 기본으로합니다. 주요 발현은 다리 및 영양 장애에서 타는 형태로 가장 흔히 불쾌한 감각입니다. 비타민 결핍으로 인한 다발성 신경 병증의 감별 진단은 척수의 병변, 예를 들어 후부 기둥과 피라미드 징후를 고려한 쇄골 골수 증에서 시행됩니다.

그 이유. 가장 흔한 원인은 엽산과 B 군의 비타민 결핍입니다. 다양한 대사 과정에서 보효소이며, 특히 지방산과 아미노산의 대사가 엽산 대사 (DNA 합성에 필수), 인지질 (비타민 B12), 퓨린 및 피리 미딘 (엽산). 다발성 신경 병증의 가능한 원인으로 비타민 E (토코페롤) 결핍이 논의되며, 이는 또한 척수 소뇌 변성을 일으킬 수 있습니다.

치료

  • 비타민 B 결핍증12: 2-5 μg / day가 필요합니다. 보충 : 초기 투여 량 1000mcg / day. 시아 노 또는 히드 록시 코발라민; 필요하다면 추가로 처방 된 엽산. 그런 다음 hydroxycobalamin은 한 달에 한 번 투여 된 후 1 년 동안 처방됩니다. 오랫동안.
  • 엽산 결핍 : 약 50 μg / day가 필요합니다. 보충 : 급성 조건 (예 : 거대 적아 구성 빈혈)에서 hydroxycobalamin은 첫날 처방됩니다.
  • 비타민 B 결핍증6: 피리독신의 함량은 주로 음식에 함유 된 단백질의 함량에 달려 있습니다. 예방 : isoniazid로 치료할 때, 피리독신, 피리독신 isoniazid를 처방하십시오 (대부분의 isoniazid 제제는 충분한 양의 비타민 B를 함유하고 있습니다.)6).
  • 비타민 B 결핍증1: 티아민에 대한 일일 요구 사항. 다발성 신경 병증의 경우, 경구로 (흡수 장애가 비경 구일 때) 적용됩니다; 심각한 알코올 중독에서는 마약이 오랫동안 처방됩니다.
  • 비타민 B 결핍증2: 리보플라빈 (매일 트립토판의 합성에 사용되는 양의 2/3)에 대한 일일 필요성. 판토텐산 부족으로 인한 특정 증후군 (비타민 B 성분2) 식별되지 않았습니다. 판토텐산은 효모, 고기, 토마토 등에서 발견됩니다.

독성 다발성 신경 병증

알콜 성 다발성 신경 병증

증상 및 징후. 독성 병변의 퇴행성 축삭 퇴행 특성으로 인해, 다리는 팔보다 일찍 관여한다. 해부학 적 검사는 주로 유즙이 많은 섬유의 축삭 변성을 나타낸다.

그 이유. 몇 가지 원인이 논의된다 : 티아민 결핍증 (비타민 B1), B 그룹의 다른 비타민, 엽산 (예 : 만성 위축성 위염에서 흡수 장애로 인한).

약 다발성 신경 병증

약성 다발성 신경 병증의 빈도는 지속적으로 증가하고 있으며, 특히 암에 대한 화학 요법을받는 환자의 특징입니다. almitrin, amiodarone, ciplatin, taxol, thalidomide, vincristine과 같은 약물 복용시 심각한 다발성 신경 병증의 위험이 가장 높음. Coluicine, disulfiram, phenytoin, chloramphenicol, chloroquine, dapsone, doxorubicin, 금 제제, isoniazid, metronidazole 및 nitrofurans로 치료하는 동안 다발성 신경 병증의 증상이 나타날 수 있습니다.

증상 및 징후. 약물이 축적 될 때 증상이 나타나며, 대부분의 경우 축삭 퇴행의 징후가 우세합니다.

치료

  • 환자의 동적 관측.
  • 약물의 복용을 취소하거나 (가능한 경우) 복용량을 줄이면 일반적으로 개선되거나 완화됩니다. 주의! 독성 물질의 폐지에도 불구하고 아마도 다발성 신경 병증의 일시적인 진행 일 수 있습니다.
  • Isoniazid : 비타민 B의 동시 투여로 다발성 신경 병증의 징후 감소6.

화학 물질 및 가정용 독극물로 인한 중독의 경우 독성 다발성 신경 병증

다 인증은 주로 용매, 살충제 (유기 인산염), 중금속, 산화 질소와 같은 물질로 중독 될 때 발생합니다.

증상 및 징후 : 신경 독성 화학 물질 또는 중금속에 의해 야기 된 다발성 신경 병증은 대개 대구경의 긴 축색 돌기 인 축색 ​​돌기가있는 대칭성 원위 감각 운동 장애를 나타냅니다. areflex, paresis, 위축, hypesthesia, 또는 감각 섬유의 자극 증상은 다음과 같은 증상이 관찰됩니다. 하반신은 처음에는 그 과정에 관여하며, 다량의 독성 약제를 투여하면 짧은 축색 돌기의 퇴행이 발생합니다.

치료

화학 물질 및 가정용 독소로 인한 다발성 신경 병증의 치료 옵션은 여전히 ​​제한적입니다. 치료의 주요 방법은 독성 물질에 대한 노출의 중단과 그것의 제거입니다. 그 후, 완화의 느린 개시가 가능합니다.

어떤 경우에는 다음과 같은 치료 방법을 사용하십시오.

  • 납 중독에서의 폴리 뉴로 장애 : BAL (영국 항 루이 사이트, 하루 3mg) 및 EDTA (에틸렌 디아민 테트라 아세테이트)와의 독성 약제의 결합. 두 약제는 모두 독성을 가지므로 적응증에 따라 엄격히 적용해야합니다. 아마도 D-penicillamine의 임명 일 것입니다. (장기간 치료할 경우, 비타민 B6와 병용시 50mg / 일 권장).
  • 수은 중독을 동반 한 다발성 신경 병증 : D-penicillamine이 선택의 수단입니다.
  • 비소 중독을 동반 한 다발성 신경 병증 : dimercaprol.

염증성 다발성 신경 병증

다발성 경화증은 다양한 전염병 (박테리아, 바이러스 성, 기생충)에서 발생할 수 있습니다. 병리학 적 치료는 근본적인 질병을 제거하는 것을 목표로합니다. 이것이 가능하지 않다면, 증상 치료가 권장됩니다.

유전성 다발성 신경 병증

최근 몇 년간 말초 신경 미엘린 단백질을 코딩하는 유전자의 변화가 발견되었습니다. 제 1 형 NSMN의 임상 양상을 보이는 환자의 약 70 %가 말초 성 myelin 단백질 PMP22를 코딩하는 유전자에서 중복을 나타내었고, 다른 환자에서는 제 1 염색체에서 myelin zero protein (MPZ)를 코딩하는 유전자의 변화가 검출되었다. NNPS 환자의 80 %에서 PMP22 단백질을 코딩하는 유전자의 결실이 검출되었고, X- 연결된 NMSN 환자의 일부에서는 염색체 13의 긴 팔의 connexin-32 단백질을 코딩하는 유전자에서 돌연변이가 검출되었다.

치료

분자 생물학의 발전에도 불구하고 병리학 적 치료법은 존재하지 않는다. 의사 처분에는 증상 치료법, 특히 물리 치료법 및 보조 수단 (예 : 발, 보조기 등의 부목)이 있습니다.

다발성 신경 병증의 다른 형태

부인과 다발성 신경 병증

증상 및 징후. 감각 이상 및 통증이있는 ​​고립 감각 형태 및 동반 된 운동 장애가있는 감각 운동 형태로 관찰됩니다. 전립선 암성 다발성 신경 병증의 임상 양상은 종양의 진단에 선행 할 수 있습니다. paraneoplastic polyneuropathy의 원인은 가장 흔히 소세포 폐암이며 다른 종양보다 적습니다.

원인과 병인. 비장 양성 다발성 신경 병증의 발생 기전은 명확하지 않다. 그들은 단일 클론 성 감마 병증에서 신경 병증의 병인과 유사 할 수 있으며 종양에 의해 분비되는 체액 면역 인자의 작용과 관련이 있습니다. 다발 신경 병증의 발병에서 대사 및 독성 인자의 가능한 역할에 대해서도 논의된다.

치료

특정 치료법이 개발되지 않았습니다. 종양 제거 후 다발성 신 병증의 증상은 종종 퇴행합니다.

  • 림프종 또는 백혈병과 관련된 다발성 신경 병증이있는 경우, 프레드니손으로 치료하려는 시도가 정당화됩니다. 국소 종양 침윤의 경우 코발트 방사선의 효과에 대한보고가 있습니다.
  • 감각 섬유가 자극되면 carbamazepine, 삼환계 항우울제 (amitriptyline 또는 doxepine) 또는 fluvoxamine 또는 fluoxetine을 사용하는 것이 좋습니다.

중대한 다발성 신경 병증

이 드문 형태의 다발성 신경 병증은 중증 환자에서 발생합니다. 주요 증상은 마비 및 areflexia입니다. 병인은 알 수 없다. 비상 사태 해결 후 자발적인 완화의 경향이 있습니다.