중증 근무력증, 뭔데? 중증 근무력증의 원인 및 첫 증상

중증 근무력증은 아세틸 콜린 수용체 또는 특정 효소 인 근육 특이 적 티로신 키나아제에 대한자가 항체의 생성으로 인해 신경근 시냅스의 병변을 특징으로하는 가장 빈번한자가 면역 질환입니다.

결과적으로, 병적 인 피로와 골격 근육의 약화가 발생하면, 신경근 단백질의 돌연변이가 선천성 근육 증후군의 발달로 이어질 수 있습니다.

이게 뭐야?

중증 근무력증은 근육의 약함과 혼수 상태를 특징으로하는자가 면역 유형의 매우 드문 질환입니다. 중증 근무력증 (myasthenia)과 함께, 신경 조직과 근육 조직 사이의 연결에 대한 위반이 있습니다.

이 질병의 공식적인 과학적 이름은 무력증 구근 마비로 러시아어로 번역되는 중증 근무력증 (amasthenia gravis pseudoparalitica)입니다. 의학 러시아어 용어에서 "중증 근무력증 (myasthenia gravis)"이라는 용어가 널리 사용됩니다.

중증 근무력의 원인

현재까지 전문가는 사람에서 중증 근무력 증후의 발생을 정확히 유발하는 것에 대한 명확한 정보가 없습니다. 중증 근무력증은자가 면역 질환으로, 환자의 혈청에서 여러자가 항체가 발견되기 때문입니다. 의사들은 중증 근무력증의 가족력이있는 특정 사례를 해결하지만 유전 인자가 질병의 징후에 미치는 영향에 대한 증거는 없습니다.

중증 근무력증은 증식이나 흉선 종양과 동시에 나타납니다. 또한, 근육 강화 증후군은 신경계의 유기성 질환, 폴리 더마미 근염 및 종양학 질환을 호소하는 환자에서 발생할 수있다.

더 자주 무력증은 여성에게서 고통받습니다. 일반적으로이 질병은 20-30 세의 사람들에게서 나타납니다. 일반적으로이 질환은 3 세에서 80 세 사이의 환자에서 진단됩니다. 최근 몇 년 동안 전문가들은 어린이 및 청소년에게 고 만연 증이 발병하여이 질병에 큰 관심을 보이고 있으며, 이로 인해 후속 장애가 발생합니다. 처음으로이 병은 1 세기 전에 묘사되었습니다.

병인

중증 근무력 발달 기전에서자가 면역 과정이 역할을하며, 근육 조직의 항체와 흉선이 발견됩니다. 종종 눈꺼풀의 근육에 영향을 주며, 안검 하수증이 있으며, 하루 중 심각도가 다릅니다. 씹는 근육이 영향을 받고, 삼키는 것이 방해 받고, 걸음 걸이가 바뀐다. 가슴 통증과 호흡 곤란을 유발하기 때문에 환자가 긴장하는 것은 좋지 않습니다.

자극 요인은 스트레스가 될 수 있으며, 급성 호흡기 바이러스 감염으로 전염되며 신체 면역계의 기능 장애로 인해 신경 세포 화합물 (시냅스)의 시냅스 후막의 아세틸 콜린 수용체에 대한 신체의 자체 세포에 대한 항체가 형성됩니다. 유전 된자가 면역성 중증 근무력증은 전염되지 않습니다.

가장 흔한 질병은 소녀의 과도기 (11-13 세) 동안 나타납니다. 같은 나이의 소년에서는 흔하지 않습니다. 이 질병은 취학 전 아동 (5-7 세)에서 점점 더 많이 발견됩니다.

분류

이 질병은 모두 다른 방식으로 진행됩니다. 중증 근무력증은 안구 및 안면 근육의 약화로 시작하는 경우가 대부분이며,이 장애는 목과 몸통의 근육에 전달됩니다. 그러나 어떤 사람들에게는 질병의 징후가 있습니다. 이에 따라 여러 유형의 중증 근무력 증이 있습니다.

1. 눈 모양은 뇌신경의 병변을 특징으로합니다. 이것의 첫 번째 징후는 눈꺼풀의 생략입니다. 환자는 이중 시력, 안구 운동 장애로 불평합니다.
2. 구근 형태의 중증 근무력 증은 저작성 및 삼키는 근육의 병변입니다. 이러한 기능을 위반하는 것 외에도 환자의 음성이 변경되고 소리가 조용 해지며 비음, 특정 소리 (예 : "p"또는 "b")의 발음이 어려워집니다.
3. 그러나 가장 일반적인 것은 눈 근육이 먼저 영향을받는 일반화 된 형태의 질병이며, 그 과정은 목, 상지 및하지에 퍼집니다. 허벅지와 팔 근육은 특히 영향을 많이받으며 환자가 계단을 오르거나 물건을 잡기가 어렵습니다. 이 질병의 위험은 약이 호흡기 근육으로 퍼진다는 것입니다.

증상

불행히도, 중증 근무력증은 수년간 질병이 연속적으로 발생하고 무시 된 형태로 변하는 경우 진단됩니다. 이러한 이유로, 설명 할 수없는 피로, 근육의 무기력, 반복적 인 운동 중에 급격히 증가하는 약점은이 진단이 완전히 반증 될 때까지 중증 근무력증의 가능한 징후로 간주되어야합니다.

초기 증상은 다음과 같습니다.

• 삼킴 장애,
• 고체 음식을 씹는 데 어려움을 겪고 심지어는 음식을 거절하고,
• 대화 중 - "음성 감쇄",
• 빗질 할 때, 빠른 계단 오르기, 정상적인 걷기,
• 걷는 걸음 걸이의 모습,
• 눈꺼풀 누락.

가장 자주 영향을받는 것은 안구 운동, 얼굴, 씹는 근육, 후두 근육과 인두 근육입니다. 다음 검사는 숨겨진 중증 근무력증을 밝혀내는 데 도움이됩니다.

• 환자가 30 초 이내에 입을 빨리 열고 닫으라고하면, 건강한 사람은 약 100 회의 운동을하고, 중증 근무력증 환자는 덜 만듭니다.
• 등에 누워서 머리를 들어 올려 위를 보면서 1 분 동안 그 자세를 유지하십시오.
• 팔을 벌리고 3 분 동안 서십시오.
• 15-20 깊은 웅크림.
• 브러쉬를 신속하게 쥐어 짜내거나 풀어 내지 마십시오. 이것은 종종 중증 근무력증 환자에게 눈꺼풀이 처지는 원인이됩니다.

중증 근무력증의 국소 형태는 특정 근육 그룹의 근력 약화의 특징이 특징이며, 일반화 된 형태의 경우, 몸통 또는 팔다리 근육이이 과정에 관여합니다.

중증기 위기

임상 실습이 보여 주듯이, 중증 근무력증은 진행성 질환이기 때문에 마비의 특정 요인 (외부 환경 또는 내인성 원인)의 영향을 받아 질병의 증상 발현 정도와 중증도가 증가 할 수 있습니다. 또한 경증의 중증 근무력 증 환자에서도 근육 운동 장애가 발생할 수 있습니다.

이 조건의 원인은 다음과 같습니다.

• 부상;
• 스트레스가 많은 상태 :
• 모든 급성 감염;
• 신경 이완제 또는 진정 효과가있는 약물 복용;
• 신체의 외과 적 개입 등이 포함됩니다.

처음에는 이중 시력이 나타난다는 사실에 의해 나타나는 증상. 환자는 갑자기 근육 약화가 시작되고 후두 근육의 운동이 감소하여 과정을 방해하게됩니다.

• 음성 형성;
• 호흡 및 삼키는;
• 타액 분비가 증가하고 맥박이 빨라진다.
• 눈동자가 넓어지고 빈맥이 생기고 감각 상실없이 완전한 마비가 발생합니다.

뇌의 급성 산소 결핍이 생겨 생명에 직접적인 위협이 될 수 있으므로 소생술이 시급히 필요합니다.

진단

중증 근무력증의 임상 양상은 다른 질병과 비슷할 수 있으므로 올바른 진단을 내리기 위해서는 복잡한 연구가 환자에게 처방됩니다. 주요 진단 방법은 다음과 같습니다.

1. 항체 검출을위한 생화학 적 혈액 검사 배치;
2. Electromyography - 근육 섬유가 흥분했을 때 잠재력을 평가할 수있는 연구.
3. 선천성 형태의 중증 근무력증을 확인하기 위해 실시되는 유전 스크리닝;
4. Electroneurography는 신경 섬유의 근육 섬유로의 전달 속도를 평가할 수있는 연구입니다.
5. MRI -이 연구의 도움으로 흉선 과형성의 가장 사소한 징후조차 발견 할 수 있습니다.
6. 근육 피로 검사 - 환자는 입을 여러 번 열어 닫고 팔과 다리를 흔들며 손을 쥐고 쥐어 짜내고 웅크 리기를 요청받습니다. 중증 근무력증의 주요 증후군은 이러한 운동의 반복과 함께 근력 약화의 출현입니다.
7. Prozerinovaya 검사 - prozerin은 환자에게 피하 주사를 맞은 후 30 분을 기다린 후 결과를 평가합니다. 중증 근무력 증후군 환자는 자신의 상태가 크게 개선 된 것으로 느끼고, 몇 시간이 지나면 동일한 증상으로 임상 증상이 재발합니다.

중증 근무력증 치료법

심한 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에서는 수술 중 흉선 제거가 지시됩니다. Prozerin과 Kalinin은 질병의 증상을 완화하는데 가장 효과적인 약물 중 하나입니다. 그 (것)들과 함께, 그들은 면제를 증가하는 약 및 환자의 복지를 개량하는 다수 다른 약을 이용한다. 초기 치료가 시작되면 효과적 일 것임을 기억하는 것이 중요합니다.

이 질병의 첫 번째 단계에서는 항콜린 에스테라아제, 세포 증식 억제제, 글루코 코르티코이드 및 면역 글로불린이 증상 치료제로 사용됩니다. 중증 근무력증의 원인이 종양 인 경우 수술을 실시하여이를 제거합니다. 중증 근무력증의 증상이 빠르게 진행되는 경우, 체외 혈액 검사법이 표시되어 항체로부터 혈액을 정제 할 수 있습니다. 이미 첫 번째 시술 후, 환자는 개선을 기록하고, 더 오래 지속되는 효과를 위해 며칠 동안 치료가 수행됩니다.

저온 흡습 (cryophoresis) - 저온의 영향으로 유해한 물질로부터 혈액을 정화하는 것이 새롭고 효과적인 치료법입니다. 절차는 코스 (5-7 일)에 의해 수행됩니다. 플라즈마 흡착에 대한 저온 전기 영동의 장점은 분명합니다. 세척 후 환자에게 되돌려지는 혈장에서는 모든 유용한 물질이 그대로 유지되어 알레르기 반응과 바이러스 감염을 피할 수 있습니다.

또한 중증 근무력증의 치료에 사용되는 새로운 혈소판 교정 방법에는 나노 필터를 통과 한 정화 된 혈액이 환자에게 되돌아가는 연쇄 혈장 여과가 있습니다. 절차의 첫 번째 의사록이 끝나면 환자는 건강 증진에 유의하며, 중증 근무력증의 전체 치료 과정에는 5-7 일이 소요됩니다.

체외 면역 요법은 또한 중증 근무력증을 치료하는 현대적인 방법입니다. 절차의 일부로 환자의 혈액에서 림프구가 분리되어 의약품에 의해 처리되어 환자의 혈류로 되돌려 보내집니다. 중증 근무력증 치료에서이 절차가 가장 효과적이라고 여겨집니다. 그것은 lymphocytes 및 항체의 생산을 감소 시켜서 면역 계통의 활동을 감소시킵니다. 이러한 기술은 일년 내내 안정적인 완화를 제공합니다.

중증 근무력증 예방 및 합병증

질병을 예방하는 것은 불가능하지만, 그러한 진단으로 완전히 살아 가기 위해서는 가능한 모든 것을 할 수 있습니다.

1. 첫째, 제어 의사. 이러한 환자들은 신경과 전문의에 의해 주도됩니다. 처방 된 치료법과 신경과 전문의의 방문 외에도, 중증 근무력증 치료 중 다른 질병의 발병을 예방하기 위해 일반적인 상태 (혈당, 압력 등)를 모니터링 할 필요가 있습니다.
2. 둘째, 과도한 하중 (육체적, 정서적)을 피할 필요가 있습니다. 스트레스, 열심히 일하는 신체 활동, 지나치게 활동적인 스포츠는 환자의 상태를 악화시킵니다. 적당한 운동, 적당한 걷기.
3. 셋째로, 태양에 대한 노출을 배제 할 필요가있다.
4. 넷째, 중증 근무력증 환자의 금기 사항을 파악하고 엄격히 준수해야합니다.
5. 다섯째, 의사가 처방 한 처방 요법을 엄격히 준수하고 약물을 스킵하지 말고 주치의가 정한 것보다 더 약을 복용하지 마십시오.

의사는 그러한 환자에게 금기되는 약물 목록을 발행 할 의무가 있습니다. 마그네슘 제제, 근육 이완제, 진정제, 항생제, 이뇨제 (veroshpiron 제외)가 포함되어 있습니다.

면역 조절 약물이나 진정제 (심지어는 발레리나 색소 팅크와 같이)가 안전한 것조차도 포함시키지 마십시오.

예측

이전에는 중증 근무력증이 30-40 %의 높은 사망률을 가진 심각한 질병이었습니다. 그러나 현대적인 진단 및 치료법을 사용하면 사망률이 1 % 미만으로 줄어들어 약 80 %가 올바른 치료로 완전 회복 또는 완화됩니다. 이 질병은 만성이지만주의 깊은 관찰과 치료가 필요합니다.

중증 근무력증

중증 근무력증은 손상된 신경근 전달로 인한 근력 약화를 유발하는자가 면역 질환입니다. 눈의 근육, 얼굴 ​​및 저작 근육, 때로는 호흡 근육의 작용은 종종 방해 받는다. 이것은 근력 항진증의 특징적인 증상을 결정합니다 : 눈꺼풀 처짐, 비음, 삼키는 것과 씹는 것의 교란. 중증 근무력증의 진단은 prozerin 테스트와 postsynaptic 막의 수용체에 대한 항체의 존재에 대한 혈액 검사 후에 설정됩니다. 중증 근무력증에 대한 구체적인 치료법은 안데스 ​​콜린 클로라이드 (Amenonium Chloride) 또는 피리독스 만 (pyridostigmine)과 같은 항콜린 에스테라아제 (anticholinesterase)의 처방입니다. 이러한 도구는 신경근 전송을 복원합니다.

중증 근무력증

중증 근무력증 (또는 거짓 / 천식성 구근 마비, 또는 Erb-Goldflame 질병)은 주요 증상이 급격한 (고통스럽게 빠른) 근육 피로 인 질병입니다. 중증 근무력증은 절대적인 고전적인자가 면역 질환으로, 면역 계통의 세포가 한 가지 이유 또는 다른 이유로 자신의 유기체의 다른 세포를 파괴합니다. 이러한 현상은 면역 체계의 정상적인 반응으로 간주 될 수 있으며, 외계 세포가 아니라 자체적으로 유도됩니다.

병리학 근육 피로는 16 세가 세기 중반의 임상의에 의해 기술되었다. 그 이후로, 중증 근무력 발병률은 급격히 증가하여 10 만 명당 6-7 명이 검출됩니다. 여성은 남성보다 세 번 더 중증 근무력증이 있습니다. 이 질병의 발병 사례는 20 세에서 40 세 사이의 사람들에서 가장 많이 발생합니다. 그러나이 질병은 어느 연령대에서나 선천적으로 발병 할 수 있습니다.

중증 근무력의 원인

선천성 근력 증은 신경근 시냅스가 정상적으로 기능하는 것을 막는 유전자 돌연변이 때문입니다 (그러한 시냅스는 신경이 근육과 상호 작용할 수있게 해주는 "어댑터"와 같은 것입니다). 획득 된 중증 근무력증은 더 흔한 선천성이지만 치료하기 쉽습니다. 특정 조건 하에서, 중증 근무력 증의 발병을 유발할 수있는 몇 가지 요인이 있습니다. 가장 흔한 병적 인 근육 피로는 종양의 배경과 흉선의 양성 과형성 (조직 성장)에 대해 형성됩니다. 덜 일반적으로 다른자가 면역 병리가 질병을 유발합니다 (예 : 피부 근염 또는 경피증).

종양학 질환이있는 환자, 예를 들어 생식기의 종양 (난소, 전립선), 폐, 간 등의 경우에 근력 근근 약화의 충분한 사례가 설명되었습니다.

언급 한 바와 같이, 중증 근무력증은자가 면역 성 질환입니다. 이 질병의 발병 기전은 신경근 전달을 담당하는 시냅스 후 시냅스 막에 위치한 수용체 단백질에 대한 항체 생성에 기반을두고 있습니다.

개략적으로, 이것은 다음과 같이 기술 될 수있다 : 뉴런의 과정은 특정 물질이 매개체를 통과 할 수있는 투과 막을 갖는다. 그들은 신경에서 수용체가있는 근육 세포로 충동을 전달하는 데 필요합니다. 근육 세포에 대한 후자는 중재자 아세틸 콜린에 결합하는 능력을 상실하고, 신경근 전달은 상당히 방해 받는다. 이것은 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에서 일어납니다. 항체는 신경과 근육 사이의 접촉의 "두 번째면"에있는 수용체를 파괴합니다.

중증 근무력 증후군

중증 근무력증은이 두 병리 현상의 증상이 실제로 비슷하기 때문에 "허위 구근 마비 (false bulbar paralysis)"라고합니다. 중풍 마비는 세 개의 뇌신경 핵에 손상을 입 힙니다 : glossopharyngeal, vagus, hypoglossal. 이 모든 핵은 뇌간 연골에 위치하고 있으며 그 패배는 극히 위험합니다. 구근 마비와 중증 근무력증 모두에서 저작력, 인두력 및 안면 근육의 약화가 발생합니다. 결과적으로, 이것은 삼킴의 침범 인 연하 장애 (dysphagia)의 가장 현저한 발현으로 이어진다. 중증 근무력증의 병리학 적 과정은 대개 얼굴과 눈의 근육, 입술, 인두 및 혀의 근육에 영향을 미치는 첫 번째 요인입니다. 질병 진행이 길어지면 호흡기 근육과 목 근육의 약화가 발생합니다. 어떤 근육 섬유 그룹이 영향을 받는지에 따라 증상을 다른 방법으로 조합 할 수 있습니다. 중증 근무력증의 보편적 인 징후가 있습니다 : 하루 중 증상의 중증도의 변화; 장기간 근육 긴장 후 악화.

안구 운동증의 경우, 질병은 안구 운동 근육, 눈의 원형 근육, 눈꺼풀을 들어 올리는 근육에만 영향을 미칩니다. 결과적으로, 주요 증상은 다음과 같습니다 : 이중 시력, squint, 어려움 눈을 집중; 아주 멀리 있거나 아주 가까운 대상을 볼 수 없다. 또한, 거의 항상 매우 특별한 증상이 있습니다 - 안검 상한 눈꺼풀의 위사 또는 누락. 중증 근무력증의이 증상의 특이성은 저녁에 나타나거나 증가한다는 것입니다. 아침에는 전혀 그렇지 않을 수도 있습니다.

얼굴, 씹는 근육 및 말하기를 담당하는 근육의 병리학 적 피로는 목소리의 변화, 식사 및 말하기의 어려움을 유발합니다. 중증 근무력 (myasthenia grasses) 환자의 목소리는 귀에 거슬리는 소리가납니다. "비음"(이러한 말은 사람이 단순히 코를 잡고있는 것처럼 말하면서 들립니다). 동시에 말하기는 매우 어렵습니다. 짧은 대화는 환자에게 너무 지칠 수 있으므로 회복하는데 몇 시간이 걸릴 수 있습니다. 같은 것이 저작 근육의 약점에도 적용됩니다. 고지혈증을 가진 사람에게는 고체 음식을 씹는 것이 신체적으로 불가능한 일이 될 수 있습니다. 환자들은 복용 한 약물의 효과가 최대가 될 때 먹기 위해 항상 식사 시간을 명확히 계획합니다. 웰빙이 상대적으로 개선되는 기간에도 환자들은 저녁에 증상이 악화되기 때문에 아침에 먹는 것을 선호합니다.

인후 근육의 애착은 더 위험한 상태입니다. 여기서 문제는 액체 음식을 섭취 할 수 없다는 것입니다. 어떤 것을 마시려고 할 때, 환자들은 종종 개그 (gag)를하고, 이것은 호흡기 폐렴의 발생과 함께 호흡기 내로의 유체 침투로 가득 차 있습니다.

설명 된 모든 증상은 하나 또는 다른 그룹의 근육에 부하가 걸린 후에 현저하게 악화됩니다. 예를 들어, 긴 대화는 더 큰 약화를 초래할 수 있으며, 딱딱한 음식을 씹는 것은 종종 저작 근육의 작업을 악화시킵니다.

그리고 마지막으로, 일반화 된 것에 대해 가장 위험한 중증 근무력증에 관한 몇 마디. 이 병리학자를 가진 환자 중 1 %의 사망률을 안정 시킨다는 것 (지난 50 년 동안 사망률은 35 %에서 1 %로 감소). 일반화 된 형태는 호흡기 근육의 약화를 나타낼 수 있습니다. 이런 이유로 발생하는 호흡 곤란은 환자가 제 시간에 치료를받지 않으면 급성 저산소증과 사망으로 이어진다.

중증 근무력증은 꾸준히 진행됩니다. 악화 속도는 환자마다 다르게 나타날 수 있으며, 심지어는 병의 진행이 일시적으로 중단 될 수도 있습니다 (단, 이것은 매우 드뭅니다). 대책은 가능합니다 : 원칙적으로 자발적으로 발생하고 같은 방식으로 끝납니다 - "그 자체로". 중증 근무력증 악화는 일시적이거나 연장 될 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 연변증 에피소드 (myasthenic episode)라고하며, 두 번째 옵션은 근력 증진 상태입니다. "에피소드 (episode)"동안 증상은 아주 신속하고 완전하게 전달됩니다. 즉, 완화 기간 동안 잔류 효과가 관찰되지 않습니다. myasthenic 상태는 장기적인 악화 모든 증상의 존재와 함께, 그러나, 진행되지 않습니다. 이 상태는 몇 년 동안 계속 될 수 있습니다.

중증 근무력 증의 진단

신경계 전문의에게 질병에 대한 많은 정보를 줄 수있는 중증 근무력 증에 대한 가장 중요한 연구는 프로제틴 검사입니다. Proserin은 시냅스 공간에서 아세틸 콜린 (중재자)을 분해하는 효소를 차단합니다. 따라서 중개자의 수가 증가합니다. Prozerin은 매우 강력하지만 단기간에 효과가있어 치료에 거의 사용되지 않지만, 중증 근무력증 진단 과정에서 prozerin이 필요합니다. 후자의 경우, 여러 연구가 수행되고있다. 첫째, 환자는 검사 전에 근육의 상태를 평가하기 위해 검사를 받는다. 그 후 프로제린을 피하 주사합니다. 연구의 다음 단계는 약물 복용 후 30-40 분입니다. 의사는 환자의 재검사를 통해 신체 반응을 명확히합니다.

또한 근육의 전기 활동을 기록하는 전자기 조영술에도 이와 유사한 방법이 사용됩니다. EMG는 prozerin이 도입되기 전과 1 시간 후에 두 번 수행됩니다. 이 연구는 문제가 신경근 전달 또는 근육이나 신경의 기능을 침해하는지 여부를 판단 할 수있게합니다. EMG 후에도 질병의 본질에 의문이 남아 있다면, 신경의 전도 능력에 대한 일련의 연구가 필요할 수 있습니다 (electroneurography).

특정 항체의 존재 여부에 대한 혈액 검사를 연구하는 것이 중요합니다. 그들의 검출은 중증 근무력증 진단을위한 충분한 이유입니다. 필요한 경우 생화학 적 혈액 검사를하십시오 (개별 증상에 따라).

종격동 기관의 전산화 단층 촬영은 귀중한 정보를 제공 할 수 있습니다. 중증 근무력증의 많은 부분이 흉선의 부피 측정 과정과 연관 될 수 있기 때문에, 종격동의 CT 스캔은 이러한 환자에서 매우 자주 수행됩니다.

중증 근무력을 진단하는 과정에서 비슷한 증상을 보이는 다른 모든 질병을 배제 할 필요가 있습니다. 우선, 이미 위에서 설명한 구근 증후군입니다. 또한 감별 진단은 뇌간 (신경아 교종, 혈관 모세포종 등)의 염증성 질환 (뇌염, 수막염) 및 종양의 덩어리, 또 다른 신경 근육 병리학 (ALS, 길렝 증후군, 근병증)으로 수행됩니다. 어떤 경우에는, 중증 근무력과 유사한 증상이 척추 동맥 풀에서 뇌 순환 장애 (허혈성 뇌졸중)를 일으킬 수 있습니다.

중증 근무력증 치료

중증 근무력증 치료의 목표는 신경근 시냅스에서 아세틸 콜린의 양을 증가시키는 것입니다. 이것은이 물질의 합성을 증가시키는 것이 아니라 (매우 어렵다), 파괴를 억제함으로써 이루어진다. 이렇게하려면 실제 신경학에서는 neostigmine과 같은 그룹의 약물을 사용합니다. 장기 치료를 위해 다른 유형의 약물을 선택합니다. 여기서 가장 좋은 방법은 약하고 오래 지속되는 효과가있는 약물로 간주됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 파생물은 피리 도스 티그 민 (pyridostigmine)과 앰 베니 오네 (ambenonium)

심각한 경과와 질병의 급속한 진행의 경우, 면역 반응을 억제하는 약물이 처방됩니다. 일반적으로 글루코 코르티코이드 (gluocorticoids)가 사용되며 덜 일반적으로 고전적인 면역 억제제입니다. 스테로이드를 선택할 때 항상 최대한의주의를 기울일 필요가 있습니다. 중증 근무력증 환자는 불소를 함유 한 금기 약물이므로 선택할 약물의 범위가 그다지 크지 않습니다. 흉선은 69 세 이상의 모든 환자에게 제거됩니다. 또한,이 방법은 체액 과정이 흉선과 치료 저항성 중증 근무력증에서 발견되는 경우에 사용됩니다.

증상 치료를위한 준비는 각 환자의 특성에 따라 개별적으로 선택됩니다. 중증 근무력증을 가진 사람은 회복을 촉진하거나 완화시키기 위해 자신의 생활 방식에 따라 몇 가지 규칙을 따라야합니다. 햇볕에 너무 많은 시간을 보내고 불필요한 육체적 인 노력을 견디지 않는 것이 좋습니다. 약을 복용하기 전에 의사와의 상담이 절대적으로 필요합니다. 중증 근무력이 금기 일 때, 몇 가지 도구. 예를 들어, 특정 항생제, 이뇨제, 진정제 및 마그네슘 함유 약물을 복용하면 후자는 환자의 상태를 현저하게 악화시킬 수 있습니다.

중증 근무력의 예후 및 예방

중증 근무력증의 예후는 형태, 발병시기, 유형, 상태, 성별, 연령, 치료의 유무 등을 요소에 따라 달라집니다. 중증 근무력증의 안구 형태가 가장 쉽고, 무거운 것은 일반화됩니다. 현재 의사의 권고 사항을 엄격히 준수하면서 거의 모든 환자가 좋은 예후를 보입니다.

중증 근무력증은 만성 질환이므로 환자는 건강을 유지하기 위해 지속적으로 치료를 받아야하지만 (코스 또는 연속적으로) 환자의 삶의 질은 그다지 심각하지 않습니다. 중증 근무력증을 적시에 진단하고 돌이킬 수없는 변화가 나타날 때까지 진행을 중지하는 것이 매우 중요합니다.

중증 근무력증 : 증상 및 치료

중증 근무력 증은 주요 증상입니다 :

• 근력 약화
• 근육 쇠약
• 타액 증가
• 목소리 손실
• 삼킴 장애
• 호흡 곤란
• 움직임을 만드는데 어려움
• 쉰 목소리
• 연설의 불쾌감
• 눈꺼풀의 누락
• 근육 불복종
• 깊은 주름의 출현
• 근육 피로 증가
• 얼굴 표정 변경
• 씹는 장애

중증 근무력 증은 특징적인 만성적으로 재발하거나 만성적으로 진행되는 신경근 질환입니다. 선조체 근육 증후군은 선천성 근육 부위에 나타나는 빠른 병리학 적 피로로 나타나며 이러한 증상으로 인해 마비와 유사하게됩니다.

일반적인 설명

무력증은 구근 마비로 정의되며 심각한 근육 약화와 피로감을 호소합니다. 이 질병은 postsynaptic 세포막에서 콜린성 수용체의 패배를 포함합니다. 어떤 근육이이 과정에 관여 할 가능성이 있으며, 그 사이에 목, 얼굴, 목, 혀 및 눈 근육의 애착에 대한 경향이 가장 자주 관찰됩니다.

그것은 정확히 myasthenia의 원인을 완전히 정의하지 않습니다. 가족 성 질환의 가능성은 지적 되었으나 발생률의 유전은 입증되지 않았다.

이 질환과 증식 또는 흉선의 종양과의 병용이 종종 언급됩니다. 어떤 경우에는, 근육 증식 증후군은 신경계에 영향을 미치는 실제 유기 질병 (특히, 유사 근 위축성 경화증 및 기타 유사한 질병이 확인 될 수 있음)의 경우에 발생합니다. 또한 피부 근염, 유방, 폐, 전립선 또는 난소 암에서 발생합니다. 이 질병은 기면 성 뇌염 및 갑상선 중독증의 경우에 관찰 할 수 있습니다. 중증 근무력 증은 남성보다 여성에게 가장 큰 영향을 미칩니다 (2 : 1). 특별한 위험 그룹에 해당하는 연령 카테고리는 연령을 20 세에서 40 세까지 구분합니다.

중증 근무력증 : 증상

이 질병은 특히 앞서 언급 한 것처럼 약점과 긴 일이나 심한 스트레스를받을 경우 골격근에서 일어나는 피로감의 증가와 같은 주 증상의 징후로 특징 지어집니다. 근력 약화의 증가는 특히 반복되는 운동이 빠른 속도로 수행 될 때 발생합니다. 이것은 근육 피로를 일으키며, 결과적으로 순종을 멈추게되고, 마비가 완전히 마비 된 상태로 이어진다. 상태는 뒤집을 수 있기 때문에 비슷합니다. 단지 충분한 휴식을 취한 후에 기능이 복원됩니다. 수면을 취한 후 환자는 완전히 정상적인 상태가됩니다. 각성 후 몇 시간 후에 근육 강화 증상이 시작됩니다.

중증 근무력증은 세 가지 주요 형태로 나타납니다 :

• 안구 근육 병증;
• 중증 근무력증;
• 중증 근무력증 일반화.

처음에는 뇌 신경에 의해 신경이되는 근육이 영향을받습니다. 결과적으로, 병변이 목 근육으로 퍼지고 팔다리와 트렁크의 근육이 최소한으로 영향을받습니다.

이 질병의 첫 징후는 눈의 바깥 쪽 근육, 눈의 상지와 근육의 근육을 일으키는 근육의 병변으로 인한 두 눈꺼풀 처짐뿐 아니라 상 눈꺼풀의 생략입니다. 깨어 난 후 환자가 자유롭게 완전히 눈을 열 수있는 경우, 점진적인 병리학의 경우 계속되는 깜박임은 근육의 약화를 유발하여 눈꺼풀이 "끊어지는"이유입니다. 이러한 징후는 증상에서 이해할 수 있듯이 안과 중증 근무력증의 특징입니다.

구근 형태의 중증 근무력증은 구근 신경에 의해 각각 신경이 손상된 것이 특징입니다. 이 경우 증상의 실제 징후는 씹거나 삼키는 행위를 위반하는 것입니다. 연설은 또한 변화를 겪으며 비음, 쉰 목소리 및 쉰 목소리를 얻습니다. 또한, 그것은 또한 조용 해지고, 또한 연설이 완전히 침묵 할 때까지 음성의 고갈이 일어날 것입니다.

가장 흔히 환자들 사이에는 과정의 시작이 안구 근육에 영향을주는 일반화 된 형태의 질병이 있으며, 그 후에 나머지 근육들이 또한 관련됩니다. 중증 근무력증의 일반화 된 형태로 고통 받기 시작하는 첫 번째 근육은 근육과 목 근육을 모방합니다. 질병의 과정의 이러한 특징은 환자가 그의 머리를 유지하기 어렵게된다는 사실로 이어진다. 독특한 횡적 미소가 나타나는 특징적인 표정을 획득하면 이마에 깊은 주름이 나타납니다. 매우 발음 된 증상이 흘러 나오고 있습니다.

다음은 팔다리 근육의 약화 형태로 증상의 과정을 소개합니다. 이것은 걷는 데 어려움을 낳고, 이에 덧붙여 환자는 셀프 서비스 능력을 잃습니다. 아침에는 상태가 좋아지며 저녁에는 악화가 있습니다. 환자에게 계속되는 움직임은 점점 더 어려워집니다. 시간이 지남에 근육 위축이 나타납니다. 근위부, 즉 엉덩이와 어깨는 가장 큰 영향을받습니다. 또한 힘줄 반사가 급속하게 고갈되며 휴식 후에 회복됩니다.

Myasthenic 위기 : 증상

우리가 이미 확인한 중증 근무력 증은 진행성 질환으로,이 질병과 관련된 증상의 증가와 그 심각성의 증가를 의미합니다. 심한 중증 근무력증은 운동 장애와 같은 상태로이 끕니다.

"퇴행성 위기"라는 용어는 인두 및 호흡기 근육의 영역에 집중된 약한 갑작스런 공격을 의미합니다. 이것은 심한 호흡 곤란을 낳습니다. 호흡이 곤란 해지고 빠르게됩니다. 그것은 또한 맥박을 증가 시키며, 타액 분비가 나타납니다. 심각한 상태의이 상태에서 호흡 근육을 테스트하는 마비는 환자의 삶에 직접적인 위협이된다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

중증 근무력증의 만성적이고 진보적 인 성격과 증상의 심각성을 고려할 때, 첫 번째 놀라운 증상이 나타나면 장애의 사례가 종종 주목되며주의 깊은 관찰뿐만 아니라 환자의 적절한 치료가 필요합니다.

중증 근무력 진단

질병의 진단에서 근전도 반응을 탐지 할 수있는 도움을 받아 근전도 검사가 사용됩니다. 또한 전방 종격의 기관을 검사하는 약리학 적 및 면역 학적 검사, 컴퓨터 단층 촬영을 사용합니다.

중증 근무력증 치료

중증 근무력증 치료에서 주요 초점은 항콜린 에스테라아제 (prozerin, kalimin)의 사용에 있습니다. 전문의가 결정한 복용량은 경련, 경련, 동통 및 맥박 감소뿐만 아니라 경련 및 통증에서도 나타나는 콜린성 중독 (즉, 콜린성 위기)의 발생으로 인해 과량 투여가 발생할 수 있으므로 엄격히 관찰해야합니다 복부에서, 풍부한 침을 뱉어 낸다.

항콜린 에스 테라 제 약물 치료는 수년간 질병의 중증도에 따라 필요한 용량으로 조정됩니다. 칼륨 염은 또한 이러한 약물의 작용을 향상시키는 데 사용되며, 신체의 칼륨은 표적 치료로 지연됩니다. 질병의 심한 과정은 세포 분열증 및 호르몬 요법의 사용을 포함합니다.

상당한 양의 호르몬 제제가 점진적인 감소와 함께 사용되는 "pulsotherapy"에서 상당한 효능이 관찰됩니다. 면역 억제제 (cyclophosphamide, cyclosporin, azothioprine)도 사용됩니다. 환자에서 흉선종이 발견되면 외과 적 개입이 필요합니다.

중증 성 위기의 심각한 경우에는 중환자 실의 조건에서 인공 호흡 및 혈장 포영이 필요합니다. 또한 면역 글로블린, 에페드린 및 프로제린의 투여가 필요합니다.

영양과 관련하여 특별한 식사는 제공되지 않습니다. 이 주제에 대한 주요 권장 사항은 칼륨 (감자, 건포도, 말린 살구 등)으로 포화 된 식품의 섭취입니다.

중증 근무력증의 증상이있는 경우 증상은 신경과 의사에게 문의해야합니다.

만약 당신이 중증 근무력증 (myasthenia gravis)과이 질환의 특징적인 증상을 가지고 있다고 생각한다면, 신경과 전문의가 당신을 도울 수 있습니다.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

디프테리아 (diphtheria)는 특정 박테리아에 노출되면서 발생하는 전염성 질병으로 감염 (감염)은 공기 중의 물방울에 의해 수행됩니다. 디프테리아 (diphtheria)는 주로 비 인강과 구강 인두 부위의 염증 과정의 활성화로 구성되며, 일반적인 중독 증상과 배설, 신경 및 심혈관 계통에 직접적인 영향을 미치는 병변을 동반합니다.

갑상선 암은 덩어리 (결절) 형태로 갑상선에 영향을 미치고 모낭 상피 또는 말랑 말랑 상피에 기초하여 발생하는 악성 병리학입니다. 40-60 세 여성에서 증상이 우세하게 나타나는 갑상선암은 특정 지역의 특정 악성 종양을 고려할 때 평균 1.5 %의 암으로 진단됩니다.

결합 조직의이 질병의 원인은 그 증상이 고대부터 사람의 피부에 영향을 미치지 만 여전히 완전히 이해되지는 못합니다. 경피증은 피부에 발달하여 눈에 띄는 물개가 있고, 신체의 각 부분에 영향을 주거나 신체 전체로 퍼질 수있는, 약간만 연구 된 질병의 질병이라고 할 수 있습니다. 이 현상의 특징은 무엇이며, 어떻게 진단되고 얼마나 위험한가는 우리의 기사입니다. 우리는 또한 질병 발현의 원인과 증상에 대해 자세히 이야기하고, 민간 요법을 포함하여 질병 치료에 유용한 팁을 공유 할 것입니다.

자갈 농양 (Zagulum abscess) - 인두 공간의 느슨한 조직과 림프절의 염증. 후두 공간은 해부학 적으로 인두 뒤에 위치하는 부위입니다. 인두 농양은 성인보다 어린이에서 진단되는 경우가 더 많습니다. 이것은 인두와 인두의 구조적 특징 때문입니다. 의학 문헌에서이 병리학 적 상태는 후 인두 농양 또는 후 인두 농양이라고도합니다.

Verdnig-Hoffman 척추 근육 강직성 근 위축은 근력 약화가 신체 전반에 걸쳐 나타나는 신경계의 유전 적 병리학입니다. 이러한 질병은 앉고, 독립적으로 움직이고, 자신을 돌볼 수있는 능력을 손상시킵니다. 현대 사회에서는 긍정적 인 결과를 줄 수있는 효과적인 치료법이 없습니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

중증 근무력 증후군 : 발달, 징후, 진단, 치료, 예후

중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 만성, 재발 성 또는 진행성 경로를 갖는 신경근 성기구 질환으로, 임상 적 증상이 서로 다른 종류의자가 면역 과정에 속합니다. 자가 항체의 병리학 적 생산은 전체 또는 개별 구성 요소로서의 자체 면역계의 기능 장애로 인하여 신체의 장기 및 조직의 파괴로 이어진다. 중증 근무력 증후군은 눈꺼풀 탈출, 비음, 발성 장애, 연하 곤란 및 씹기에 대한 문제 등 임상 증상이 복합적으로 나타난다. 신경근 전달 장애는 눈, 얼굴, 목의 줄무늬 근육의 약화로 이어진다. 이러한 과정은 중증 근무력증의 전형적인 증상을 결정합니다.

고대 그리스어에서 번역 된 "무력증"이라는 용어는 "근육의 약점 또는 약함"을 의미합니다. 이것은 신체 세포의 자기 파괴에 기반을 둔 고전적인자가 면역 병리학입니다. 면제의 일반적인 반응은 외래 세포에서 자신의 것으로 초점을 바꿉니다.

이 질병은 16 세기에 처음으로 기술되었습니다. 현재, 중증 근무력증은 10 만 명당 6 명이 발견됩니다. 여성은 남성보다 병리학에서 더 자주 고통받습니다. 최고 발병률은 20-40 세의 사람들에게서 나타납니다. 선천성 형태의 중증 근무력증 또한 알려져 있습니다. 이 질병은 인간뿐만 아니라 고양이 및 개에서도 발견됩니다.

근력 약화는 무증상 증이나 다른 심인성 질환의 발현 인 무증상 증후군과 같은 독립적 인 내과학 일 수 있습니다. 그러나 주요 임상 형태와 상관없이 병리학 적 증상은 역동적이고 불안정합니다. 그들은 특히 더운 계절에 신체 활동이나 정서적 스트레스에 의해 향상됩니다. 휴식 후에는 빠른 회복이 일어난다. 중증 근무력증은 환자에게 오랫동안 지속될 수 있습니다. 동시에, 그는 그 자신도 기존의 질병을 의심하지 않습니다. 조만간, 진행성 질환은 여전히 ​​스스로를 선언 할 것입니다.

중증 근무력증의 치료는 신경근 전달을 회복시키는 것을 목표로합니다. 질병의 기초가자가 면역 과정이기 때문에, 호르몬 약은 환자에게 처방됩니다.

병인학 및 병인

현재, 근 기능 증후군의 병인론 적 요인은 완전히 정의되지 않았다.

중증 근무력증의 가능한 원인 :

• 유전성 질환 - 가족 성 질환이 알려져 있습니다. 선천적 인 중증 근무력증은 근심 시냅스의 정상적인 작용을 방해하고 신경 - 근육 상호 작용의 과정을 방해하는 유전자 돌연변이에 의해 유발됩니다.
• 종양 또는 양성 흉선 과형성 - thymomegaly.
• 신경계의 유기적 인 병변.
• 전신 질환 - 혈관염, 피부 근육염, 전신성 홍 반성 루푸스.
• 내부 장기의 양성 및 악성 신 생물.
• 갑상선 기능 항진증 - 갑상선 기능을 향상시킵니다.
• 잠자는 병.

중증 근무력 상태에서는 신경과 근육 조직 사이의 관계가 방해받습니다. 병리학의 발전을위한 도발적인 요인은 스트레스, 감염, 면역 결핍증, 외상, 신경 이완제 또는 정신 안정제의 장기 사용, 외과 적 개입 등입니다. 그것은 신체가 스스로의 세포 인 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체를 생산하는 복잡한자가 면역 과정을 유발하는 것입니다.

증후군의 병리학 적 연결 :

1. 아세틸 콜린 수용체자가 항체의 개발;
2. 신경근 시냅스의 병변;
3. postsynaptic 막의 파괴;
4. 아세틸 콜린의 합성, 신진 대사 및 방출에 대한 위반 - 운동 신경에서 근육으로의 신경 자극 전달을 제공하는 특수 화학 물질;
5. 신경근 전도 장애 - 근육에 불충분 한 충동 흐름;
6. 수행하는 어려움;
7. 완전한 근육 부동력.

현재, 의료 과학자들은 어린이와 젊은 사람들 사이에서 발생 빈도가 높기 때문에 중증 근무력 증에 관심이 있습니다. 이 사람 범주에서 질병은 종종 장애로 끝납니다.

증상 Symptomatology

병리학의 임상 증상은 병리학 적 과정에 관여하는 근육 그룹에 달려있다. 하루 중 증상의 중증도가 변합니다. 신체 활동이 장기간 지속되면 증가하고 휴식을 취하면 증상이 감소합니다. 깨어 난 환자는 완전히 건강하고 활력이 좋지만 몇 시간 만 지나면 이러한 감각은 흔적도없이 사라져서 불쾌감과 약점을 느끼게됩니다.

• 안구 형태의 병리학은 눈 근육의 손상, 눈의 원형 근육 및 눈꺼풀을 들어 올리는 근육을 특징으로합니다. 이중 시력 환자에서는 눈 집중과 안구 운동에 어려움이 있으며 사시가 발생하면 눈을 멀리있는 물체에서 이웃 사람에게 전이시키는 것이 불가능 해집니다. 일 측성 안검 하수증은 중증 근무력 증의 병변 성 증상입니다. 눈꺼풀은 저녁에 많이 내립니다. 아침에 눈꺼풀 처짐이 눈에 띄지 않을 수도 있습니다.
• 스피치를 담당하는 근육이 무너지면 소리가 나는 발음으로 어려움이 생깁니다. 환자의 목소리가 바뀝니다. 그는 대화가 진행되는 동안 "죽을 것"인 것처럼 귀머거리와 비음, 가렵고 쉰 소리가되어 완전히 침묵합니다. 다른 사람들은 코를 들고 사람이 말하고 있다는 느낌을 갖습니다. 의사 소통 과정 자체가 환자에게 매우 어려워집니다. 짧은 대화조차도 신속하게 그를 지킵니다. 완전히 회복하려면 몇 시간이 걸립니다. 이 양식은 불린 불린다.
• 저작 근육의 약점은 먹는 과정을 방해합니다. 이것은 특히 고체 음식을 씹는 것입니다. 병리학의 초기 증상에는 삼키는 것과 식사를 거부하는 것이 포함됩니다. 환자는 대개 약물의 최대 효과 동안 먹습니다. 아침에는 저녁보다 훨씬 기분이 좋으므로 아침 식사가 예정되어 있습니다.
• 인두 근 섬유가 관여하는 과정에서 환자의 상태는 최대로 악화됩니다. 심지어 액체 음식의 섭취도 어렵습니다. 환자들은 물을 마실 때 분출합니다. 유체가 호흡기로 들어가면 흡입 될 수 있습니다.
• 일반화 된 형태는 가장 위험하며 몸통과 팔다리 근육이 관여한다는 특징이 있습니다. 환자는 눈, 목, 팔, 다리의 근육이 약해집니다. 그들은 간신히 머리를 쥐고있다. 모방 근육의 패배로 얼굴은 독특한 특징을 갖게됩니다. 독특한 횡 미소가 나타나고 이마에 깊은 주름이 나타납니다. 환자는 자신의 감정 표현이 어렵다는 것을 알게됩니다. 환자는 계단을 무겁게 오르고 물건을 들고, 빗질하고 걷는 동안 빠르게 지쳐 가고, 손을 들어 올리거나 의자에서 일어날 수 없습니다. 걷는 걸음 걸이가 나타납니다. 점차적으로 환자는 셀프 서비스 능력을 상실합니다. 프로세스가 호흡기 근육으로 퍼지면 상황이 상당히 악화됩니다. 시의 적절하고 적절한 의료 조치가 없으면 급성 저산소증이 발생하고 사망이 발생합니다.

중증 근무력증 (Myasthenia gravis)은 퇴화 및 악화시기가있는 진행성 또는 만성 경과를 가지고 있습니다. 악화는 때때로 발생하며 길거나 단기적입니다.

중증 근무력증의 특수 형태 :

1. 중증 근무력 발작은 어떤 잔류 효과없이 증상이 신속하고 완전하게 사라지는 것이 특징입니다.
2. myasthenic 상태의 발전과 함께 악화는 오래 지속되며 일반적으로 진행되지 않는 모든 증상에 의해 나타납니다. 동시에 완화는 짧고 드물다.
3. 내인성 또는 외인성 원인 인자의 영향으로 질병이 진행되고 증상의 정도와 정도가 증가합니다. 그래서 근력 약화가 발생합니다. 환자들은 이중 시력, 발작 근육 약화, 음성 변화, 호흡 곤란 및 삼키기, 고혈압 및 빈맥에 대해 호소합니다. 이 경우 얼굴이 빨갛게 변하고 압력이 200mmHg에 도달합니다. Art., 호흡은 시끄럽고 휘파람을 불어 넣는다. 피곤한 근육은 완전히 지우지 않습니다. 결과적으로 감각의 상실없이 완전한 마비가 발생할 수 있습니다. 환자가 희미 해지고 호흡이 멈 춥니 다. 마비와 달리, 중증 근육 기능은 휴식 후에 회복됩니다. 두 시간이 지나면 증후군의 증상이 다시 자라기 시작합니다.

어린이의 중증 근무력증

어린이의 중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 선천성, 신생아 중증 근무력증, 조기 유소아 병리, 청소년 중증 근무력증 등 4 가지 유형이 있습니다.

• 선천성 형태는 예방 적 초음파시 자궁 내에서 진단됩니다. 태아의 움직임은 활동하지 않습니다. 호흡 부전으로 사망 할 가능성이 있음.
• 신생아에서는 병태가 출생 직후에 감지됩니다. 중증 근무력증은 배아 발생 과정에서 아이들에게 발생합니다. 그것은 아픈 어머니로부터 유전됩니다. 이 병은 얕은 호흡, 가슴 거부, 잦은 시달림, 고정 시선으로 나타납니다. 아픈 아이들은 매우 약하고 활동적이지 않습니다. 유아의 경우 호흡기 근육이 쇠약 해져서 스스로 호흡 할 수 없습니다. 선천성 중증 근무력 증을 가진 신생아는 종종 출생 직후에 사망합니다.
• 조기 중증 근무력증은 2-3 세 어린이에게 영향을줍니다. 그들의 시력이 손상되고, 안검 하수가 나타나고, 눈이 깎기 시작합니다. 아픈 아이들은 잘 움직이지 않고 끊임없이 그들의 손을 요구합니다. 그들은 종종 눈꺼풀을 감싸고, 너무 빨리 걷거나 달리기를하는 과정에서 넘어집니다.
• 청소년 무력증은 청소년에서 발견됩니다. 그들은 피로와 시각 장애를 호소합니다. 학생들은 종종 서류를 손에 들고 다닐 수 없기 때문에 서류 가방을 내려 놓습니다. 어떤 사람들은 자전거를 페달조차 수 없습니다.

진단 조치

중증 근무력증의 진단은 환자의 검사로 시작하여 질병의 병력을 결정합니다. 그런 다음 근육의 상태를 평가하고 주요 진단 방법으로 이동하십시오.

신경과 의사는 환자에게 다음 운동을하도록 요청합니다.

1. 입을 빠르게 열고 닫으십시오.
2. 몇 분 동안 팔을 벌리고 서십시오.
3. 20 번 깊은 곳에서 앉아.
4. 팔과 다리를 휘두르세요.
5. 브러쉬를 빠르게 잡아 당기고 풀기.

중증 근무력증 환자는 건강한 사람과 비교하여 운동을하지 않거나 천천히 운동 할 수 있습니다. 환자의 손에 의한 작업은 눈꺼풀의 처짐을 유발합니다. 같은 운동을 반복하면서 근력 약화가 증가하는 것은 이러한 기능 검사에서 발견되는 중증 근무력증의 주요 증상입니다.

기본 진단 절차 :

• prozerin을 이용한 검사는 신경과 전문의가 진단을 내리는 데 도움이됩니다. 이 물질은 매우 강력한 효과가 있기 때문에 진단 용도로만 사용됩니다. 약물로서, 그 사용은 용인 할 수 없습니다. Proserin은 acetylcholine을 분해하는 효소를 차단하여 매개체의 양을 증가시킵니다. 이 경우의 약물은 피하 투여를위한 것이다. 주사 후 30 ~ 40 분을 기다린 다음 신체의 반응을 결정하십시오. 환자의 전반적인 상태가 개선되면 중증 근무력증이 생깁니다.
• 근전도는 전기 근육 활동을 등록 할 수있게합니다. 획득 된 데이터를 사용하면 신경근 전도의 위반이 드러납니다.
• 위의 방법으로 명확한 결과를 얻지 못하면 Electroneurography가 수행됩니다. 이 기술을 통해 우리는 근육 섬유로 전달되는 신경 자극의 속도를 추정 할 수 있습니다.
• 자가 항체의 혈청 학적 분석을 통해 의심되는 진단을 확인하거나 거부 할 수 있습니다.
• 생화학 적 매개 변수에 대한 혈액 검사는 적응증에 따라 수행됩니다.
• 종격동의 CT 나 MRI는 흉선의 변화를 감지하는데 도움을줍니다. 흉선은 종종 중증 근무력증을 일으 킵니다.
• 유전 선별 검사는 선천성 중증 근무력증을 진단하기 위해 고안된 것입니다.

비디오 : 중증 근무력 증의 진단에서 ENMG

치료

중증 근무력증에 대처하기 위해서는 시냅스에서 아세틸 콜린의 양을 늘릴 필요가 있습니다. 그것은 매우 어렵습니다. 모든 치료 조치는이 중재자의 파괴를 억제하기위한 것입니다.

1. 환자들은 항콜린 에스테라아제 약품 인 Physostigmine, Galantamine, Kalimin을 처방받습니다. 이러한 약물은 신경근 전도 장애를 보완 할 수 있습니다.
2. 점진적 형태의 병리학은 면역 반응을 억제하는 약물의 사용을 필요로합니다. 환자들은 프레드니솔론 (Prednisolone) 글루코 코르티코 스테로이드와 고전적인 면역 억제제 인 사이클로스포린 (Cyclosporin, Azathioprine)을 처방받습니다. 이 약물은자가 면역 과정을 억제하고 면역 세포의 수를 감소시킵니다.
3. 또한 "Spironolactone", "Acesol", "Ephedrine"과 같은 증상을 나타내는 처방을하십시오.
4. myasthenic 위기의 경우, 환자는 정맥 주사 "Proserin"입니다.
5. 칼륨 제제는 신경 자극과 근육 수축을 촉진합니다 - Panangin, Asparkam.
6. 산화 방지제는 신체의 신진 대사 과정을 개선합니다 - Actovegin, Cerebrolysin.
7. 면역 글로블린은 면역 시스템의 정상적인 기능을 최적의 수준으로 유지하기 위해 정맥 내 투여됩니다.
8. 70 세의 환자는 흉선을 제거하고 흉선 절제술을 시행합니다. 이 수술은 종양이 흉선에서 발견 될 때 모든 환자에게 보여집니다.
9. 방사선 에너지의 영향으로 인한 X 레이 요법은자가 면역 과정을 억제합니다.
10. Sanatorium-resort 치료는 치료 기간 동안 모든 환자에게 적용됩니다.

중증기 위기는 중환자 실에서 기계 환기 및 혈장 제거와 함께 치료됩니다. 체외 hemocorrection은 항체에서 혈액을 제거하실 수 있습니다. Cryophoresis, 계단식 혈장 여과, 면역 요법이 환자에서 수행됩니다. 이러한 절차를 통해 1 년 동안 안정적인 완화를 달성 할 수 있습니다.

중증 근무력증이있는 각 환자가 관찰해야 할 전문가의 권고 사항 :

• 직사 광선을 피하십시오
• 과도한 운동을하지 않는다.
• 주치의 처방없이 항생제, 이뇨제, 진정제, 마그네슘 함유 약물을 복용하지 마십시오.
• 감자, 건포도, 말린 살구 등 칼륨이 풍부한 식품을 사용하십시오.
• 스트레스를받지 마십시오.

병리학의 예후를 가능한 한 유리하게하기 위해 모든 환자는 신경 학자와 함께 진료소에 머물러 있어야하고, 처방 된 약을 복용하고 모든 의학적 권고를 엄격히 준수해야합니다. 이것은 장기적인 작업 능력과 만족스러운 복지를 유지하는 데 도움이 될 것입니다.

중증 근무력증은 각 환자가 지속적인 사함을 얻을 수있는 삶을위한 약물 치료가 필요한 난치병입니다.

예방 및 예후

중증 근무력증의 원인 및 병인이 과학자들에 의해 정확하게 결정되지 않기 때문에 효과적인 예방 조치는 현재 존재하지 않습니다. 도발 요인은 부상, 정서적, 육체적 노력, 감염으로 알려져 있습니다. 중증 증후군의 발병을 예방하려면 신체를 그 효과로부터 보호해야합니다.

중증 근무력증 진단을받은 모든 환자는 신경과 전문의에 의해 감독되고 감시되어야합니다. 또한 혈당, 혈압 등 신체 상태의 지표를 정기적으로 측정해야합니다. 이것은 동시적인 체세포 병리의 발달을 막을 것입니다. 환자는 의사가 처방 한 약을 놓치지 말고 모든 의학적 권고를 따르십시오.

중증 근무력증은 사망률이 높은 심각한 질병입니다. 완전한 진단과시의 적절한 치료는 안정된 완화 및 경우에 따라 회복을 달성 할 수 있습니다. 이 병은주의 깊게 관찰하고 치료해야합니다.

병리학의 예후는 형태, 환자의 일반적 상태 및 치료의 효과에 달려있다. 중증 근무력증의 안구 형태를 치료하는 것이 가장 좋으며 일반화하기가 더 어렵습니다. 의료 처방을 철저하게 준수하면 질병의 예후가 상대적으로 우월합니다.