섬유 성 이형성증 : 원인, 증상, 치료 방법

우리가 1 세기의 현대 기술에 살고 있음에도 불구하고 대부분의 병이 철저히 연구 된 것처럼 보입니다. 그러나 아직까지는 아직 알려지지 않은 질병이 있습니다. 이러한 질병에는 섬유 성 이형성증이 포함됩니다.

이 질환은 손상된 골수와 관련된 유전성 기형이 될 가능성이 더 높으며 조기 발달시 나타납니다. 그럼에도 불구하고이 질병은 발달의 초기 단계와 이미 성인기에 모두 발견 될 수 있습니다.

어떤 종류의 섬유 성 이형성증이 분류됩니까? 어떤 진단 방법이 존재하며, 어떤 증상이이 병을 동반합니까? 위험과 합병증은 무엇입니까? 질병에 관한 모든 것, 아래에서 읽을 수 있습니다.

섬유 성 이형성증 : 역학

뼈의 섬유 성 이형성증은 1927 년 러시아 제 19 차 외과 의사 회의에서 처음보고되었습니다. 이 보고서는 Brytsev V.R.에 속하며 질병의 이름이 불려졌습니다. 그러나 이것이 항상 그런 것은 아닙니다.

브리 체프 (Brytsev)는 뼈의 섬유 형성 이상증 (fibrous dysplasia)을 처음으로 기술 했음에도 불구하고 리히텐슈타인 - 재프 (Liechtenstein-Jaffe) 병으로 알려지게되었습니다. 이 두 과학자는 브라이 시안에 의해 주어진 설명을 보충했다.

이후 1973 년 TP Vinogradova 이니셔티브에서이 병리학은 전 세계 문헌에서 Bryitsev-Liechtenstein 질병으로 변경되었습니다. 발견 자에 따르면, osteofibrous dysplasia의 발달의 원인은 섬유질 뼈 조직을 재생산하는 mesenchyme의 손상된 작업으로 간주되었다.

결과적으로 후자는 불완전하고 불완전한 구조를가집니다. 따라서, 골수 섬유증은 성장과 전형적인 뼈의 형성 경향으로 발생합니다. 유사한 질병은 불확실한 요인의 영향으로 배아기에 발생합니다. 그들은 뼈 부위 또는 뼈 전체로 퍼져 나갈 수 있으며, 여러 뼈를 연속적으로 포함 할 수 있습니다.

섬유 성 이형성증은 모든 양성 골 병변의 약 5 %를 차지합니다. 그러나 많은 환자들이 증상이 없으므로 실제 발생률은 알려지지 않았습니다. 국소화 된 섬유 성 이형성증은 75-80 %의 경우를 차지합니다.

섬유 성 이형성증은 일반적으로 뼈의 성장 기간에 나타나는 느린 성장 병변이므로 초기 사춘기 및 청소년기의 개인에서 종종 볼 수 있습니다.

여러 뼈에서 발생하는 섬유 이형성증은 모든 경우의 20-25 %를 차지하며이 형태의 환자는 일반적으로이 병의 증상을 약간 더 일찍 나타냅니다 (평균 연령은 8 세).

임신은 병변의 성장을 증가시킬 수 있습니다. 남성과 여성 모두 McCune-Albright 증후군과 관련된 여러 변이가 여성에서 가장 흔하게 발생하지만이 질환을 동등하게 발달시킵니다.

섬유 이형성증은 정상적인 뼈 조직이 섬유 뼈 조직으로 대체되는 뼈의 발달에 대한 유전되지 않은 변종입니다. 이 상태는 1942 년 리히텐슈타인 (Liechtenstein)과 제피 (Jaffe)에 의해 처음 기술되었습니다. 따라서 섬유 성 이형성증을 리히텐슈타인 - 자페 (Liechtenstein-Jaffe) 병이라고도합니다. 질병 과정은 하나 또는 여러 개의 뼈에 국한 될 수 있습니다.

McCune-Albright 또는 Mazzabroud 증후군의 일부로 국소화 된 섬유 성 이형성증이 발생할 수 있습니다. 섬유 성 이형성증은 갑상선 기능 항진증, 부갑상선 기능 항진증, 말단 비대증, 진성 당뇨병, 쿠싱 증후군과 같은 다른 내분비 기능 장애와 관련하여 발생할 수 있습니다.

fibrous dysplasia [PD] (또는 Brytsev - Liechtenstein disease)는 정상적인 뼈 조직이 아닌 골격의 뼈에서 섬유 결합 조직이 자라는 양성 병리학 적 과정입니다 (형태가 사실상 종양에 가깝고 종양과 유사한 과정으로 분류됩니다).

대부분의 전문가에 따르면 섬유 성 이형성의 기본은 연골과 뼈 조직으로 변형되어 섬유질 결합 조직으로 변형되는 능력을 잃어버린 골아 세포 성 중간 엽의 비정상적인 발달입니다.

이 질병은 어린 시절부터 시작되지만 장기간의 무증상 경로로 인해 모든 연령에서 발견 될 수 있습니다. 도발 요인 중 부상, 국소 감염, 대사 장애, 임산부 독소, 치아 추출, UHF 요법이 가장 중요합니다.

현재 프로세스 성장의 강화는 생검, 경구 피임약의 사용, 생리주기의 형성 후에 발생합니다. 가능한 원인 중 하나는 독성 산업 폐기물이 임산부와 태아의 신체에 미치는 영향입니다.

그 과정이 유아기에 종종 발견된다는 사실에 근거하여, 우리는 본래의 성질 (염색체 20q13.2-13.3에서 G 단백질의 α 소단위를 코딩하는 유전자의 돌연변이)를 추정 할 수있다. FD는 천천히 진행되고, 사춘기가 시작된 후에는 안정화되지만, 뼈의 장기는 구조적으로나 기능적으로 결함이 있습니다.

PD는 어린 시절에 가장 많이 발생하며, 저자의 말에 따르면 종양과 유사한 뼈 형성의 2 ~ 18 %에 해당하며 그 중 약 20 ~ 40 %가 악안면 국소화입니다. 이 질병은 얼굴 골격의 성장 기간에 해당하며, 치아를 변화시키고 성장 시키며 성 호르몬 수치를 변화시키는 6-15 세의 나이로 진단됩니다. 질병의 구조에서 여성의 성이 우선합니다.

섬유 성 이형성증은 선천적 인 유전성 질환이거나 태아의 유전자 돌연변이로 인한 병리학이라고 믿어집니다. 그러나 질병이 끝날 때까지의 진정한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 의학적 치료는 받아 들일 수 없으며, 증상의 악화에는 외과 적 개입이 필요합니다. 따라서이 질병은 큰 불편을 낳습니다.

양식 분류

섬유 성 이형성증은 영향을받은 뼈의 수에 따라 단일 및 다발로 분류됩니다. 하나의 뼈만이 영향을 받고 이것이 종종 발생하면 형태 형성이 일종의 보조 기능이라고합니다. Polyosomal 형태는 여러 뼈가 영향을받을 때 진단됩니다. 그리고 더 자주 모든 초점은 신체의 한쪽면에 있습니다.

패배도 될 수 있습니다 :

• 초점 (뼈의 fibrocystic dysplasia);
• 확산.

두개골 저장실의 뼈에있는 섬유 성 이형성증은 몇 가지 특징으로 나타납니다. 평평한 뼈 중에서 가장 흔하게이 병리학 적 과정에 의해 영향을받는 것은 바로 칼 바리 아입니다. 종종 여러 개의 초점에서 두개골의 뼈 손상이 동시에 발견되지만이 병은 전두엽과 상악골에서 가장 흔합니다.

상부 턱의 형성 이상은 뼈 라이오 네스라고하는 증상에 의해 나타납니다. 아래턱이 바뀌면 "케루ubism"이라는 증상이 나타납니다. 이 과정은 턱의 모서리에 국한되어 결과적으로 윤기 나는 둥근 뺨이 형성됩니다.

진단은 방사선 학적 이미지와 병리학 적 성장의 조직 학적 검사에 기초하여 이루어진다. 상지 손상 장애의 국소화는 장애가 발생한 골 형성 단계에 달려 있습니다.

상지는 대개이 질환의 영향을 거의받지 않으며, 더 자주 다원 형태가있을 때 발생합니다. 상완골의 섬유 성 골 이형성증이있는 상완골 병변이 상지의 병리학 적 증상 일 가능성이 있습니다.

대부분의 경우, 뼈의 곡률은 발생하지 않으며, 변형은 균일 한 농축으로 만 표현됩니다. 뼈는 클럽 모양의 형태를 얻습니다. 질병은 병적 인 골절 후 진단됩니다. 희소 한 경우에, 상완골의 경미한 단축 또는 길게하는 것이 가능하다.

이 질병은 검사 및 방사선 학적 징후에 근거하여 진단됩니다. 하지의 병변 다리의 뼈에는 부하가 증가합니다. 즉, 몸 전체를 지켜야하기 때문에 섬유 성 이형성에 의해 뼈의 물질이 손상되면 뼈의 변형이 종종 관찰되며 변형이 매우 특징적입니다.

질병의 중요한 임상 증상은 파행입니다. 이 증상은 거의 절반의 환자에서 관찰되지만 다양한 각도로 나타납니다. 대부분의 경우, 불구가되는 것은 사지가 길어 지거나 짧아지는 경우입니다. 길이의 변화는 거의 100 %의 경우에서 발생하므로 절름발이가이 질병의 지속적인 증상입니다. 대퇴골은 가장 큰 해골입니다.

그것은 상당한 하중을 지니므로 뼈의 병리학 적 과정 중에 변형이 거의 항상 발생하고 단축하는 경우의 절반에 단축됩니다 :

• dysplasia에 영향을받은 대퇴골은 목자의 스태프 (하키 스틱, 부메랑)와 비슷한 방식으로 구부러져있다.
• 뼈의 근위 부분은 때로는 커브가 많아서 꼬챙이가 골반 뼈의 높이에있게됩니다.
• 이것은 대퇴골의 변형으로 이어지고, 보행에 영향을 미치고 (파행이 나타납니다), 척추에 추가적인 하중을 만듭니다.

대퇴골이 영향을받는 경우, 단축은 대개 경골 질환의 경우보다 더 중요합니다. 단축은 약 1cm이거나 매우 큽니다 (10cm 이상).

단축은 여러 가지 이유로 형성됩니다.

• 상당한 하중의 영향으로 뼈가 변형되어 결과적으로 짧아집니다.
• 병적 인 초점에서, 성장은 길이에서 발생하지 않고, 옆으로, 이는 뼈의 두꺼움으로 이끌지 만, 동시에 길이가 길어진다.
• 병리학 초점이 metaphysis에있는 경우, 농축은 변형을 동반하지 않을 수 있으며,이 경우 뼈의 단축은 줄어들 수 있습니다.
• 병리학 적 골절 후에 부적절한 파편 부착으로 인한 뼈의 단축 위험이 급격히 증가합니다.

경골 및 비골 뼈는 비교적 드물게 병변이되며, 특히 격리 된 형태의 병변이됩니다. 환자가 여러 개의 뼈 병변을 가지고 있다면 병변 중 하나가 경골의 뼈에있을 확률이 매우 높습니다.

이 뼈의 병변의 결과로 사지의 단축이 일어날 수도 있지만 중요하지는 않습니다. 그러한 경우는 드뭅니다. 단축은 사브르 변형 (앞쪽으로 만곡)의 결과로 발생하며 뼈의 길이가 느려집니다.

드문 경우로 섬유 성 이형성증은 종골이나 발 골격에 영향을 미칩니다. 이 경우 뼈의 해면상 물질이 병리학 적 조직으로 대체되고 뼈가 부서지기 쉽고 보행 중 통증이 자주 발생합니다. 손가락의 지골이 짧아지고 두꺼워지며 손가락이 잘게 자른 것처럼 보입니다.

병적 인 초점이 등부 또는 장골 뼈에 국한되면 골반 모양이 변형되어 척추의 변형과 척추의 만곡을 일으 킵니다.

원인

이것은 원형 뼈 조직으로 형성되어 섬유질로 조직이 해체 된 뼈대를 형성하는데, 이는 뼈의 뼈로 성숙 할 수 없습니다. 광물 자체의 과정 또한 비정상적으로 진행됩니다.

질병의 원인을 완전히 이해하지 못했습니다. 유전 적 소인은 가능하지만 특별한 연구는 수행되지 않았다. 이 질병은 배아 단계에서 중간 엽 형성에 불규칙성으로 시작한다고 가정합니다.

섬유 성 이형성증은 염색체 20q13.2-13.3에 위치한 GNAS1 유전자의 체세포 돌연변이에 의해 유발됩니다. 이 유전자는 자극 단백질 G, Gsα의 알파 소단위를 암호화합니다. 이 돌연변이의 결과로 위치 201 (R201)의 아미노산 아르기닌 (단백질 내)은 아미노산 시스테인 (R201C) 또는 히스티딘 (R201H)으로 대체됩니다. 이 비정상적인 단백질은 G1 세포 사이의 아데노신 모노 포스페이트 (AMP)와 골아 세포 (세포)를 정상 세포보다 높은 DNA 합성 속도로 자극합니다.

결국 섬유 형성 장애의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 한 편에서 병리학 적 변화가 우세한 일방적, 때로는 양면 성의 존재는 중간 엽 조직의 초기 태아 발생 장애를 나타낸다. 질병의 유전 적 유전에 대한 결정적인 증거는 없습니다.

섬유 성 이형성증은 소아기에서 가장 흔히 볼 수 있으며 선천성이지만 때로는 훨씬 나중에 기록됩니다. 더 자주 여성은 아프다. 한쪽 팔다리의 병변의 폴리 오 마름 형태가 78 %로 등록되어있다.

섬유 성 이형성증은 느린 진행 (질병의 초기에는 통증이 없음)이 특징이며, 점차 뼈가 두꺼워지고 변형되며 구부러집니다.

사춘기 발병 후 청소년에서는 발달이 다소 중단되고이시기까지는 발육 이상이 발견되지 않으면 병리학 적 기질이 수년 동안 낮게 나타날 수 있습니다. 성인에서 종종 대퇴골 또는 경골 부위에 골절이나 심각한 부상을 입어 병이 다시 진행되기 시작합니다.

2006 년에 섬유 성 이형성증의 돌연변이로 인해 유전자가 발견되었습니다. 오늘날,이 돌연변이를 막을 수있는 가능성에 대한 연구가 계속되고 있지만,이 모든 것은 예비 실험실 연구의 수준에 머물러 있습니다.

현재, 뼈의 섬유 성 이형성증의 발병을 예방하는 것은 불가능하며, 주로 변형 된 조직의 외과 적 제거 및 이식편으로 대체하는 것으로 구성됩니다.

증상 및 증상

다른 경우의 질병 경과는 다를 수 있습니다. 원인을 알 수없는 경우 일부 환자는 진행 속도가 느린 반면 일부 환자는 병리학 적 진행이 빠르게 진행됩니다.

이러한 급속 성장은 뚜렷한 세포 다형성과 결합하여 종양학 과정 (뼈 육종 포함)에 더 가깝게 만듭니다. 가장 흔히 경골은 병적 인 과정에 관여하여 환자의 특징적인 모습을 보입니다. 그러나 임상 사진의 성격은 병소의 위치에 따라 다릅니다.

일반적인 임상 증상은 다음과 같습니다 :

• 절뚝 거리는 뼈의 모양을 바꾼다. (그 과정이하지의 뼈에 영향을 미치면 길이가 짧아 지거나 길어지는)
• 상해 현장에서의 통증
• 병리학 골절.

뼈의 섬유 성 형성 이상증 (fibrous dysplasia)에서 통증 증후군은 특정 징후로 특징 지어집니다.

다음은 다음과 같습니다.

1. 신체의 상지 또는 뼈가 병리학 적 과정에 관여하는 경우에 가장 흔히 하반신과 두개골의 뼈 손상으로 특징 지어집니다.
2. 통증은 다른 지속 기간을 가지며, 따라서 환자의 제한 정도도 크게 다릅니다.
3. 육체 운동과 휴식 중에는 고통이 사람을 괴롭히지 않습니다.
4. 사람이 움직임을하거나 가중치를 올리면 증가 된 통증이 관찰됩니다.
5. 파행과 변형이 있으면 통증이 증가합니다.

fibrous osteodysplasia의 가장 좋아하는 국소화 인 경골의 패배는 앞쪽으로 그리고 측면으로 곡률로 이어집니다. 동시에 뼈가 옆으로 평탄 해지고 불규칙 팽창이 일어납니다.

통증은 기형의 출현과 동시에 나타나거나 출현 전후에 발생할 수 있습니다. 대퇴골의 모양이 바뀌면 특징적인 변형이 생깁니다.

그것은 외부에 허벅지의 발음 곡률에 구성되어 있습니다. 이 경우, 큰 trochanter 거의 장골 날개에 도달 할 수 있습니다. 이것은 걸음 걸이를 크게 변화시킵니다. 의학 문헌에서 그러한 변형은 다양한 이름을 가지고있다. 예를 들어, 하키 스틱의 형태, 주전자 핸들 등.

상완골에 영향을 미치는 병리학 적 과정은 철퇴의 유형을 확장시킵니다. 이것은 또한 손의 구조에 위배되며, 그 모양은 찢어진 손가락과 닮았다.

이것은 지골이 짧아지고 두꺼워지기 때문입니다. 뼈의 곡률로 인해 관절이 느슨합니다. 이것은 인간 상태를 더욱 위반하는 퇴행성 - 영양 장애 과정의 발생을위한 조건을 만듭니다 (골관절염을 변형 시킴). 골이 마침내 구부러지고 짧아지는 부정확 한 골절에 의해 상황이 악화 될 수 있습니다.

뼈의 섬유 성 이형성증의 경우 다음과 같은 해부학 구조가 영향을받는 더 드문 형태의 질환이 발생할 수 있습니다.

섬유 성 골 이형성의 한 가지 특징에 주목하는 것이 중요합니다. 이 질병은 항상 어린 시절부터 시작하여 그 진행이 관찰됩니다 (원인 인자의 영향에 따라 느리거나 빠름).

사춘기가 시작되면 병리학 적 과정의 안정화가 관찰됩니다. 따라서 가능한 한 많은 뼈를 유지하기 위해이 질병의 치료가 가능한 한 빨리 시작되어야합니다.

단일 병변이 작은 환자는 전혀 증상을 느끼지 못할 수 있으며 징후가 보이지 않을 수 있으며 완전히 다른 이유로 X 선 검사 중에 우연히 뼈 병리가 감지 될 수 있습니다.

그러나 증상이있는 환자에서 가장 흔한 증상 및 증상은 뼈 통증, 부종 및 압통입니다. 내분비 이상은 일부 환자에서 초기 징후 일 수 있습니다.

단일 섬유 성 이형성증이 발생하는 가장 보편적 인 골격 위치는 다음과 같습니다.

1. 늑골
2. 근위 대퇴골,
3. 두개 안면 뼈,
4. 턱의 등받이.

이 단일 병변은 일반적으로 뼈의 작은 부분만을 덮지 만 일부 경우에는이 섬유 조직이 뼈의 전체 길이를 차지할 수 있습니다. 다발성 섬유 성 이형성증의 경우,이 질병은 적어도 두 개의 뼈에서 골격의 뼈의 75 % 이상까지 발전 할 수 있습니다.

이 형태의 섬유 성형 이형성증은 고관절, 하퇴부, 골반 뼈 및 다리 뼈에서 가장 흔합니다. 질병이 또한 발생하는 다른 장소, 덜 일반적으로 포함 : 갈비뼈, 두개골, 그리고 상지의 뼈. 그리고 드물게 (심지어 비정상적으로),이 형태의 질병은 요추, 경추 및 쇄골에서 발생할 수 있습니다.

이 질환의 가장 흔한 육체적 기형은 다리 길이의 불일치, 얼굴의 비대칭 및 립 변형입니다. 골절은 모든 두 종류의 섬유 성 이형성증의 가장 빈번한 합병증입니다.

뼈의 골절은 환자의 절반 이상에서 기록됩니다. 많은 사람들은 베어링 뼈의 기형을 발생시킵니다. 섬유 성 이형성증 환자의 약 75 %는 통증, 뼈 기형 또는 병적 골절을 앓고 있습니다.

섬유 성 이형성증의 악성 변형은 매우 드물게 발생하며, 기록 된 빈도는 약 0.4 ~ 4 %입니다. 악성 형질 전환 환자의 절반 이상이 방사선 요법을 받았다.

가장 흔한 악성 종양은 골육종, 섬유 육종 및 연골 육종입니다. 대부분의 환자는 30 세 이상입니다. 이 암의 대부분은 두개골 뼈, 그 다음 엉덩이, 다리 및 골반에서 발생합니다. 악성 전환율은 단일 병변에서 다발성 병변보다 높습니다.

질병의 진단

뼈의 섬유 성 이형성증의 진단은 주로 엑스레이 검사의 결과에 근거합니다. 임상 증상의 평가와 병행하여 진단 오류의 비율을 크게 줄입니다.

방사선 사진에서 발견 할 수있는이 질환의 주요 특징은 다음과 같습니다.

• 대퇴골의 바루스 편차, ​​즉 바깥 쪽 표면쪽으로의 편향
• 큰 침은 정상 수준 이상으로 Ilium의 날개에 접근합니다.
• 두개골 전두엽, 후두경 및 정수리에서 뼈의 고저가 증가합니다.
• 측두근의 두께 증가
• 코 뒤쪽을 부드럽게
• 상지와하지의 뼈를 짧게합니다.
• 뼈의 일반적인 배경에 얼룩덜룩 한 흠
• 특성 - 영향을받은 뼈의 모양에서 결정되는 "젖빛 유리"
• 불완전한 뼈의 병리학 적 성장과 관련된 수질 관의 거의 완전한 부재
• 깨달음의 초점과 계몽의 초점의 교대.

질병의 특정 방사선 징후의 존재는 질병의 기간 및 병리학 과정에 관여하는 뼈의 수에 의존한다. 한 환자의 모든 증상을 병합 할 필요는 없습니다. 이 질환이 전립선 암 과정에 속하기 때문에 섬유 성 골형 세포증의 진단은시기 적절해야하며 이후의 치료도해야합니다.

다음 징후들은 종양학 조건에 더 가까이 가게합니다 :

• 섬유 성 골 이형성증이 진정한 종양으로 전이 될 가능성, 특히 소아에서의 가능성
• 병변의 수술 적 제거 후 병리학 적 과정의 재발
  형태학의 일부 특징
• 악성 종양 즉, 악성 종양.

따라서 Braytsev-Liechtenstein 질환은 병리학 적으로 급속한 성장과 분열을 가진 종양에서 완전히 발달되지 않은 뼈 조직의 실제 가능성이있는 이형성 과정이다.

방사선 촬영을 할 때,이 문제에 관할하는기구 및 기타 전문가의 운영자는 골수 형성 및 골밀도 또는 뼈 골 형성 영역에서의 골수 형성 및 섬유질 형성 이상을 발견 할 수 있습니다.

병변은 완전하게 밝혀진 것부터 완전히 경화되는 것까지 다양합니다. 그러나 대부분의 병변에는 특징적인 흐릿한 모양이 나타나거나 서리 낀 유리 모양이라고도합니다.

X 선 영상의 혼탁 정도는 주요 조직 병리와 직접적으로 관련이 있습니다. 더 많은 방사선 투과성 병변은 주로 섬유질 요소로 구성되는 반면, 더 많은 방사선 불 투과성 병변은 큰 비율의 뼈 조직을 포함합니다. 또한, 병변은 경화 된 반응성 조직의 두꺼운 층으로 둘러싸 일 수 있으며, 이는 "피부"라고 불립니다.

신티그라피는 질병의 범위를 결정하는 데 적용 할 수 있습니다. 능동 섬유 성 병변, 특히 젊은 환자에서 동위 원소 흡수를 현저히 증가 시키며,이 흡수는 병변의 성숙과 함께 덜 강하게됩니다.

그러나 무엇보다 병변의 범위는 컴퓨터 단층 촬영에서 증명됩니다. CT에서 대부분의 환자는 감별 진단에서 섬유 성 이형성과 다른 병변을 쉽게 구별 할 수 있습니다.

진단은 진단 검사 수집, 환자의 검사, 엑스레이 검사를 기준으로합니다. 수많은 골절, 병적 골절 등의 사실은 진단 적으로 중요합니다.

지속적인 통증은 질병 (사인이 성인에게 더 전형적 임), 사지 기형을 나타낼 수 있습니다. 통증은 성인 환자의 절반에만 나타나며 어린이에게는 거의 항상 존재하지 않습니다.

이것은 성장 과정에있는 아이들의 뼈가 점차적으로 생리 학적으로 재 배열되고, 상당한 보상 능력을 가지고 있기 때문입니다. 어린이의 골막은 훨씬 덜 자주 영향을받습니다. 통증 증후군의 존재 및 중증도는 뼈의 병변의 위치에 따라 달라집니다.

섬유 성 dysplasia의 진단에 특별한 장소는 엑스레이 검사입니다 :

• 종종 초기 단계에서 뼈 조직은 무광택 유리 형태를 취합니다.
• 깨달음의 초점은 압밀의 영역과 번갈아 나타난다.
• 뼈는 그림에서 얼룩 져 보입니다 (이 질병의 특징적인 X- 선 증상).
• 뼈 기형이 명확하게 보입니다.

dysplasia의 단일 초점이 발견되면, 그것은 여전히 ​​증상이없는 다른 병변의 존재를 배제하기 위해 그것이 정말로 하나인지 확인하는 것이 필요합니다. 따라서 환자는 모든 뼈의 엑스레이로 보내집니다.

CT는 임상 상황을 명확히하기 위해 사용됩니다. 임상 증상이 분명하지 않은 경우, 종종 장기 진단 후에 만 ​​최종 진단을 내릴 수 있습니다.

이 질환은 우선 종양, 뼈 결핵, 갑상선 기원의 골관절염으로 구분됩니다. 진단에 도움이 될 것입니다 : 부갑상선의 개정; 결핵 의사와의 상담; 결핵에 대한 특정 샘플의 생산.

진단은 병력 및 X 선 검사를 기준으로 수행됩니다. 후자를 수행하는 것은 골격과 그 조직의 상태를 연구하는 가장 좋은 방법이기 때문에 필요합니다. 비록 환자가 질병의 초기 단계에서 도움을 요청한다고해도 엑스레이는 분명히 기형을 보여줍니다.

사진에서이 부분은 젖빛 유리처럼 보일 것이고 특정 포함 물을 포함 할 것입니다. 하나 이상의 요인이있는 경우, 환자는 밀도 측정 및 뼈의 CT를 위해 보낼 수 있습니다.

매우 초기 단계에서 증상이 적고 초점이 작은 경우 X 선 검사를하더라도 질병을 진단하는 것이 항상 쉬운 것은 아니라는 점을 기억해야합니다. 완전성과 다른 가능한 원인을 배제하기 위해 환자는 여러 전문가 (심장 전문의, 종양 전문 의사 등)와 상담하고 점검하는 것이 좋습니다.

치료

뼈의 섬유 성 이형성증의 치료는 여러 가지 어려움과 관련이 있습니다. 이들 중 가장 위대한 것은 질병이 배아 발달 장애와 관련되어 있기 때문에 병원성 치료법이 없다는 것입니다.

또한,이 병리의 원인 인자는 완전히 알려지지 않았습니다. 따라서 Schlumberger는 섬유 성 osteodiplasia의 기초가 외상성 손상에 왜곡 된 뼈 조직 반응이라고 믿습니다.

뼈의 결점을 완전히 보완하기 위해 모든 환자 골아 세포가 정상적으로 기능하는 것은 아닙니다. 누군가는 질병의 발달과 관련된 미성숙 조직의 형성입니다. 일부 저자는 내분비 시스템의 오작동으로 인해 발생하는 병리학 적 변화를 설명하려고 노력했습니다.

지원에서 그들은 올브라이트 증후군을 인용했다. 그러나 내분비 장애는 모든 환자에서 발견되지 않았다. Recklinghausen은이 병리를 신경 섬유종증의 국지적 발현으로 간주했습니다. 현재이 질환의 원인과 기전에 관해서 몇 가지 조건 적 개념이 채택되었다.

이것은 선천성 신경 질환의 존재로 인해 출생 이후에 발생하는 배아 장애라고 믿어집니다. 이것은 뇌하수체와 부신 피질 시스템에 중추 장애가 있다는 사실로 확인됩니다. 이 상황은 새로운 치료 옵션 (내분비 활동으로 특정 약리학 적 약물의 사용)을 열어 줄 수 있습니다.

이러한 환자 치료의 주요 과제는이 병리의 증상의 심각성을 줄이고자가 관리 및 전문적 활동의 능력을 향상시키는 것입니다. 이 작업을 수행하기 위해 대부분의 경우 정형 외과 적 치료가 적용됩니다.

또한 병리학 적으로 발생하는 골절을 예방하기위한 매우 중요한 조치. 이 경우, 전술은 뼈의 미네랄 밀도, 혈액 내 칼슘과 인의 수준에 의해 결정됩니다. 뼈의 섬유 성 이형성증에 대한 외과 적 치료는 일상적이지 않습니다. 가장 유리한 결과를 얻을 확률이 높을 때 그들의 용도에 대한 특정 징후가 있습니다.

주요 징후는 다음과 같습니다 :

• nidus의 빠른 증가
• 섬유 성 골 이형성증과 관련된 지속적인 통증 증후군
• 환자의 삶에 커다란 위협이되는 특정 위치의 골절이 있음
• 집중 낭종의 존재.

수술 치료의 주요 단계는 다음과 같습니다.

1. 병리학 적 과정에 영향을받는 뼈 부위 제거
2. 콘텐츠 삭제
3. 공동 동종 이식으로 충진
4. 강한 뼈의 캘러스 형성을위한 사지 고정의 오랜 기간.

어린 시절에 근치 적 수술이 가장 자주 사용됩니다. 그것은 질병의 확산을 완전히 제한하는 것을 목표로합니다. 골 성장은 골아 세포 자극에 의해 제공됩니다. 환자의 나이와 관계없이 허리 관절이 형성되면 Iliazarov 장치가 사용됩니다. 그들은 사지 단축을 예방하는데 도움을줍니다.

두개골 부위의 섬유 조직의 성장은 항상 그 변형과 비대칭을 초래하지만보다 정확한 발현은 초점의 국부 화에 의해 결정됩니다.

• 턱의 애착은 얼굴의 위 또는 아래 부분이 두꺼워지고 육안으로 팽창하는 특징이 있습니다. 하악의 섬유 형성 이상이 더 흔합니다. 크고 작은 대구 근처에서 발생하며 뺨이 부어 오른 것처럼 보입니다.
• 머리의 이마 또는 크라운에있는 병리학은 뼈 격판 덮개의 이동 및 두뇌에 압력을 일으키는 원인이 될 수 있기 때문에 특히 위험하다.
• 내분비 장애의 배경에 대해,이 질병은 두개골 기저부의 섬유 조직의 증식과 뇌하수체의 기능 장애를 유발할 수 있습니다.

결과 : 신체의 불균형, 국소 색소 침착, 내부 장기 및 시스템 작업에서의 의사 소통의 상실. 어린 시절에 두개골 뼈의 섬유 성 이형성증이 진단된다면 치료는 절약되는 수술 절차가 필요합니다.

성인은 뼈의 손상 부위를 절제하고 이식합니다. 치료 과정에서 병변의 진행을 억제하고 고통스런 증상을 완화 시키며 뼈의 강화를 자극하는 약물을 나타낼 수 있습니다.

대퇴골은 지속적으로 큰 운동을하기 때문에 구조의 변형 과정이 빠르게 눈에 띄게됩니다. 보통 그들은 엉덩이가 바깥쪽으로 만곡되고 다리가 짧아지는 특징이 있습니다. 첫 번째 단계에서는 보행이 바뀌고 그 다음에는 강한 다리를 절게됩니다. 뼈의 곡률은 골관절염의 발전을 유발하여 상황을 더욱 악화시킵니다.

대퇴골의 변화가 전체 골격의 작업에 영향을주기 때문에 초기 단계에서 병리를 확인하는 것이 특히 중요합니다. 그러나 대퇴골의 섬유 형성 이상이 발견 될 때마다 반드시 치료가 필요합니다. 대부분의 경우 성공적이고 합병증을 유발하지 않는다고합니다.

경골의 패배는 일반적으로 오랫동안 주목을받지 못하고 사지의 심한 변형을 수반하지 않습니다. 심지어 고통은 종종 즉시 발생하지 않지만 잠시 후에 발생합니다. 위의 경우와 비교하여 작은 경골 뼈의 섬유 성 이형성증의 진단으로 치료는 절제 및 이식 수술을 포함하지만 더 빠르고 효과적입니다.

흔히 병리학 적 효과는 뼈의 국부적 인 영역에 국한되어 신체의 내부 시스템의 작업에 해를 끼치 지 않습니다. 병변이 광범위하지 않고 하나의 뼈에만 존재하는 경우 치료의 예후는 유리하며 거의 항상 긍정적 인 결과를 보입니다.

위험과 합병증

시간에 치료되지 않은 섬유 성 이형성증은 종종 장애로 이어진다. 또한 종양 과정 (양성 및 악성 신 생물), 수반되는 질병 (청력, 시력, 심장 기능 등)의 발달, 성장 호르몬의 과도한 활동 등은 소홀히 한 형태의 결과 일 수 있습니다.

건강에 위험을 초래하지 마십시오. 뼈의 섬유 성 이형성증을 발견 한 경우 수년간이 병리학을 다루는 우수한 전문가에게만 치료를 의뢰해야합니다. 적절한 수준에서의 그러한 좁은면의 관리는 어디에서나 제공 될 수 있지만, 우리의 클리닉에서는 섬유 성 이형성이 핵심 영역 중 하나입니다.

섬유 성 이형성증의 치료에 대한 외과 적 개입은 금기 사항이 있으며 모든 사람에게 권장되지는 않습니다. 다른 노출 방법을 선택하는 경우는 다음과 같습니다.

• 질병은 막 개발되기 시작했으며 초점의 1-2 개는 여전히 작고 특별한 위협을 가지지 않습니다.
• 이것은 어린이이며 작은 난로의 위치는 강한 압축을받지 않습니다. 이 경우, 병리학의 발달 자체가 무의미하게 될 가능성은 여전히 ​​존재하지만, 지속적인 의료 감독이 여전히 필요합니다.
• 이 과정은 대규모로 퍼지고 많은 뼈를 포함합니다. 그러한 환자는 약물을 포함한 다른 치료 방법을 권장합니다.

중요 : 섬유 성 이형성증이 발견되지 않은 모든 단계에서 외과 적 치료에 대한 금기 사항은 절망 할 이유가되지 않습니다. 오늘날 의학은 가장 광범위한 병변이있는 경우에 긍정적 인 예측을 할 수있는 충분한 능력을 갖추고 있습니다.

불행히도 섬유 성 이형성증은 약물로 치료하지 않습니다. 증상을 완화시키는 가장 좋은 결과는 수술, 절골술, 소파술 및 골 이식으로 나타납니다.

조기 (3-4 세) 수술은 예후를 향상시키고 사지의 단축 및 기형의 발달을 예방합니다. 허벅지의 극적인 변화와 함께, alloplasty는 금속판과 교정 osteotomy와 뼈 고정과 결합됩니다.

사지를 단축 할 때 산만 연장 장치를 사용하여 골 연장을 수행합니다. 섬유 성 이형성증의 다발성 형태의 경우, 여러 변화가 외과 적 개입의 가능성을 제한합니다. 환자는 특별한 정형 외과 용 구두, 운동 요법, 마사지를 착용하도록 지정됩니다.

fibrous dysplasia 환자는 대퇴골과 경골의 부담을 줄이기 위해 자신의 라이프 스타일을 재고하는 것이 좋습니다 (특히 장기간 서 있고 동일한 자세로 앉아있는 경우). 다이어트와 체중 관리를 따르는 것도 중요합니다.

병리학 적 치료의 예후는 일반적으로 유리하다 (섬유 성 이형성증의 합병증은 2 %에서만 관찰되며 대부분 병리학 적 증상이 30 세 이상의 환자에서 나타난다. 소아에서 수술 후 합병증은 0.4 %에서 나타난다). 좋은 결과를 얻으려면 질병 및 적절한 정형 외과 적 치료가 적시에 탐지되어야합니다.

섬유 성 이형성증의 증상을 회복시키고 완화시키는 방법은 각 환자마다 개별적으로 선택됩니다. 한 가지 치료는 제한 될 수 없다는 것을 기억해야합니다. 완료 후에는 병리학의 모든 징후가 완전히 사라질 때까지 재발의 가능성을 줄이는 전문가의 지속적인 관찰이 필요합니다.

섬유 성 이형성증의 재발률은 긁고 뼈를 이식 한 후에도 높습니다. 그러나 대부분의 단일 병변은 골격 성숙으로 안정화됩니다. 일반적으로 단일 형식은 복수형으로 변환되지 않습니다.

여러 형태는 매우 심각 할 수 있지만 (사상에서) 사춘기에 안정화됩니다. 그러나 기존의 변형이 진행될 수 있습니다.

예방 조치로 신체의 전반적인 건강을 고려할 수 있습니다 : 체조 교정, 근육 시스템 강화, 마사지, 치료 목욕, 골절 예방, 비타민 사용 등 나쁜 습관을 포기하고 물리적 과부하를 피하는 것이 좋습니다.

섬유 성 이형성증

섬유 성 이형성증은 정상적인 뼈 조직의 일부분이 결합 조직으로 대체되어 뼈의 골소 (trabeculae)를 포함하는 뼈 병변입니다. 섬유 성 dysplasia 종양 같은 질병의 범주에 속하며, 로컬 또는 공통, 하나 이상의 뼈에 영향을 미칠 수 있습니다. 발달 이유가 명확하지 않고 유전 적 소인이 배제되지 않았습니다. 통증, 기형, 분절의 단축 또는 길어짐, 병리학 적 골절에 의해 나타납니다. 진단은 방사선 촬영, MRI, CT 및 기타 연구에 기초하여 이루어집니다. 치료는 일반적으로 수술입니다.

섬유 성 이형성증

섬유 성 이형성증은 골격의 전신 병변으로 종 양양 질환의 범주에 속하나 진성 뼈 종양은 아닙니다. osteogenic mesenchyme (뼈가 연속적으로 형성되는 조직)의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다. 증상은 일반적으로 어린 시절에 발견되지만 가능하며 늦게 시작됩니다. 문헌은 단일 필수 섬유질 형성 이상증이 퇴직 연령의 사람들에게서 처음으로 진단 된 경우를 설명합니다. 여성은 남성보다 더 자주 아프다. 양성 종양에서 가능한 중생; 악성 종양은 드뭅니다.

이 질병은 20 세기 전반기에 처음 기술되었습니다. 1927 년 러시아의 외과 의사 Braytsov는 국소 섬유질 뼈 퇴행의 임상 적, 현미경 적 및 방사선 학적 징후에 대한 보고서를 작성했습니다. 올브라이트 (Albright)는 1937 년에 내분비 장애와 특징적인 피부 변화와 함께 다발성 섬유 성 이형성증을 기술했다. 같은 해 Albrecht는 조기 사춘기 및 퍼지 피부 색소 침착과 함께 다발성 이형성 형성 이상을 기술했습니다. 조금 후에 Yaffe와 Liechtenstein은 단일 초점 병변을 조사하고 그 원인에 대한 결론을 발표했습니다. 문헌에서 섬유 성 이형성증은 리히텐슈타인 병 (Liechtenstein disease), 리히텐슈타인 자페 (Liechtenstein-Jaffe) 병 또는 리히텐슈타인 - 브레 트 소프 (Liechtenstein-Braytsov) 병으로 언급 될 수 있습니다.

분류

섬유 성 이형성의 두 가지 주요 형태가 있습니다 : 단조골 (한 뼈의 병변을 가짐)과 폴리 소 솜 (여러 뼈의 병변이 있으며, 보통 한쪽 몸에 위치). Polyosomal 형태는 유년기에서 발전하고 내분비 무질서 및 피부 흑색 증 (Albright 증후군)와 결합 될 수있다. 환자의 모든 연령, 내분비 병증 및 피부 색소 침착에 나타날 수있는 단일 섭취 형태는 관찰되지 않습니다.

러시아 전문가들은 Zatsepin의 임상 분류를 사용하는데, 여기에는 다음과 같은 형태의 질병이 포함됩니다.

• Intraosseous 형태. monoosal 또는 polyosomal 수 있습니다. 섬유 조직의 단일 또는 다중 초점이 뼈에서 형성되고, 경우에 따라서는 뼈의 퇴행이 진행되지만 피질 층의 구조는 보존되므로 변형이 없습니다.
• 총 뼈 손상. 모든 요소는 피질 층과 수질 관을 포함하여 고통을 겪습니다. 전체 병변으로 인해 변형이 점차 형성되고 피로 골절이 자주 발생합니다. 보통 긴 관상 뼈의 다발성 병변이 있습니다.
• 종양 형태. 때때로 상당한 크기에 도달하는 섬유 조직의 초점 성장과 함께합니다. 드물게 드러났습니다.
• 올브라이트 증후군. 그것은 내분비 장애, 여아의 조기 사춘기, 신체 비율의 불균형, 국소 피부 색소 침착, 신체의 팔다리와 뼈의 심한 기형과 함께 뼈의 다발성 또는 실질적으로 일반화 된 병변으로 나타납니다. 다양한 장기 및 시스템 부분에서 진행성 장애가 동반됩니다.
• 섬유 성 연골 이형성증. 연골의 주된 변성이 나타나고 종종 연육 육종의 변형이 관찰됩니다.
• 석회화 섬유종. fibrous dysplasia의 특별한 형태는, 매우 드물지만, 보통 경골에 영향을 미칩니다.

섬유 성 이형성증의 증상

선천성 기형은 보통 없다. 다공성 형태 일 때, 첫 번째 증상은 어린 시절에 나타납니다. 뼈 손상은 내분비 병증, 피부 색소 침착 및 심혈관 계의 활동 장애를 동반합니다. 질병의 증상은 매우 다양하며, 가장 흔한 징후는 경미한 통증 (대개 엉덩이)과 진행성 기형입니다. 때로는 병적 인 골절이 발생한 경우에만 질병이 진단됩니다.

대개 폴리오 서 형태에서는 관상 뼈가 영향을받습니다 : 경골, 대퇴, 비골, 상완골, 요골 및 척골. 편평한 뼈 중에서 골반 뼈, 두개골 뼈, 척추, 갈비뼈 및 견갑골이 낫습니다. 손목의 뼈는 손상되지 않은 채 종종 손과 발의 뼈의 병변이 있습니다. 변형 정도는 섬유 성 형태 형성 장애의 국소화에 달려있다. 상지의 관상 뼈에서 프로세스가 발생하면 일반적으로 클럽 모양의 팽창 만 관찰됩니다. 지골의 패배로 손가락이 짧아지고, 잘린 것처럼 보입니다.

하지의 뼈는 신체의 무게에 의해 구부러져 특성 변형이 발생합니다. 대퇴골은 특히 날카롭게 변형되어 절반의 경우 짧아짐이 드러납니다. 근위 뼈의 점진적인 만곡으로 인해 뼈는 부메랑 (양치기의 스태프, 하키 스틱)의 형태를 취하고, 큰 침은 "움직입니다", 때로는 골반 뼈의 수준에 도달합니다. 엉덩이의 목 부분이 변형되어 파행이 발생합니다. 허벅지의 길이는 1 ~ 10cm가 될 수 있습니다.

비골에 병변이 형성되는 동안 사지의 기형이 없으며 경골이 무너 지거나 경골의 무력화 굴곡 또는 길이가 느린 뼈의 성장이 관찰 될 수 있습니다. 쇼트닝은 보통 대퇴골의 병변보다 단축됩니다. 회장과 좌골의 섬유 성 이형성은 골반의 변형을 일으 킵니다. 이것은 차례로 척추에 부정적인 영향을 미치고 자세 문제, 척추 측만증 또는 후만증을 유발합니다. 이 과정은 엉덩이와 골반 뼈에 동시에 영향을 미쳐 상황이 악화됩니다. 이러한 경우에는 신체의 축이 더욱 방해 받고 척추에 걸리는 부하가 증가하기 때문입니다.

monosuppal 형태는 더 호의적으로 진행되고, extraosseous 병적 인 징후가 없습니다. 변형의 심각성과 성격은 병변의 위치, 크기 및 병변의 특성 (전체 또는 골밀도)에 따라 크게 다릅니다. 영향을받는 부분을로드 한 후 고통, 파행 및 피로감이있을 수 있습니다. 폴리오 살 형태와 마찬가지로 병적 골절이 가능합니다.

진단

진단은 임상 사진 및 X- 레이 데이터에 기초하여 설정됩니다. 초기 단계에서, 영향을받은 뼈의 골간 또는 골편 부위의 X 선 영상은 젖빛 유리와 같은 영역을 나타냅니다. 영향을받은 지역은 독특한 얼룩덜룩 한 모양을 얻습니다. 치밀화 센터는 깨달음의 영역과 번갈아 가며 나타납니다. 잘 보이는 변형. 단일 병변이 발견되면 초기 무증상 일 수있는 여러 뼈의 병변을 제외해야하므로 환자는 농도 측정을 위해 참조됩니다. 의심스러운 부위가 있으면 X 레이가 수행되고 필요하면 뼈의 CT가 사용됩니다.

섬유 성 이형성, 특히 단 근본성은 진단 과정에서 중대한 어려움을 나타낼 수 있음을 명심해야합니다. 경증의 임상 증상은 종종 장기적인 동적 관찰이 필요합니다. 다른 질병을 배제하고 다양한 기관과 시스템의 상태를 평가하기 위해서는, phthisiatrician, oncologist 및 therapist의 상담이 필요할 수 있습니다. 어떤 경우에는 심장 전문의, 내분비 학자 또는 다른 전문가의 검사가 표시됩니다.

섬유 성 이형성증의 치료

치료는 주로 건강한 조직 내에서 영향을받은 뼈 부위의 수술 적 완전 절제술과 결함을 뼈 이식으로 대체하는 것입니다. 병적 인 골절이 일리 자로프 장치를 부과합니다. 다발성 병변의 경우, 기형과 병적 골절을 예방하기위한 예방 조치가 수행됩니다. 인생에 대한 예후는 유리합니다. 치료가 없다면, 특히 다원 형태의 경우, 심하게 파손 된 변형이 발생할 수 있습니다. 때로는 형성 장애의 초점이 양성 종양 (거대 세포종 또는 비 섬유종)으로 다시 태어납니다. 성인에서는 골육종으로 악성 종양이 여러 차례 생기는 것으로보고되었습니다.

섬유 성 이형성증의 원인, 증상 및 치료

이 병에는 흥미로운 역사가 있습니다. 더 정확하게 말하면, 질병의 이름. 결국 Jaffe-Liechtenstein 병에 의해 미국 병리학 자의 이름으로 불리는 것이 일반적으로 받아 들여집니다. 그러나 러시아 의과 대학은 리히텐슈타인 (Liechtenstein) 10 년 전에이 질병의 증상을 묘사 한 러시아 외과 의사 브리 브세이프 (V. Bryitsev)는이 질병의 이름을 밝힐 자격이 있다고 주장했다. 미국의 병리학 자들은이 질병의 증상을 명확히하는 데 그쳤다.

그러나 섬유 성 이형성증 (osteodysplasia)이 낭포 성 골염, 변형 된 osteofibrosis, Brytsev 's disease 또는 Liechtenstein 's disease (Jaffe)라고 불리우더라도, 원인은 불분명 한 양성 종양 질환으로 남아 있습니다.

일반 정보

종양 과정으로서 질병의 정의는 섬유 성형 형성 이상이 진실한 종양이 아님을 시사합니다. 이 과정은 뼈 문제 섬유 조직의 교체와 관련이 있습니다. 동시에 소형 물질 위축 - 뼈를 형성하는 조직 유형 중 하나. 두 번째 유형은 스폰지 물질입니다.

Brytsev 's disease가 변형되었을 때, 즉 확장되고 구부러 질 때 :

1. 관골 뼈. 어깨에서 시작하여 비골로 끝납니다.
2. 영향을받는 뼈와 편평한 (늑골, 골반 등).

변화는 다리 관상의 뼈의 metaphysis 영역에서 가장 흔하게 발견됩니다. 종양과 같은 형성은 밀도가 높고, 구조적으로 치밀한 석회화 된 부위와 연화 된 부분으로 구성됩니다.

질병의 원인은 배아기에 뼈가 비정상적으로 골화되어있는 것으로 생각됩니다. 이 질환의 본질은 아마 유전 적입니다. 태아의 태아기 발달 기간 동안, 골 형성 간엽 즉, 뼈가 형성되는 조직은 부정확하게 발달합니다.

리히텐슈타인 병의 첫 증상은 일반적으로 어린 시절에 나타나지만 노인에서이 질환의 일차적 인 진단 사례가 있습니다.

사춘기에이 과정은 다소 느려집니다. 그리고이 시점까지 질병이 발견되지 않았다면 수년 동안 "거짓말"할 수 있습니다.

분류

의학에서 성공적으로 적용된 몇 가지 분류가 있습니다. 첫째, 분열은 영향을받는 뼈의 수에 의해 발생합니다. 두 번째로, 그들은 또한 변화가 무엇에 의해 구별합니다.

얼마나 많은 뼈가 영향을 받는가에 따라 질병의 두 가지 형태가 구별됩니다.

• 오직 하나의 뼈 (monossalnaya)의 패배.
• 몇몇 뼈의 변화 (폴리오솜 섬유 성 이형성).

여러 병변이 가장 자주 신체의 한면을 점유합니다. 그들은 어린이에서 발생하며 종종 다른 질병 (호르몬 장애 또는 피부 흑색 증과 관련된 질병)과 합병됩니다.

분류에 따라 Volkova M.V. 단발성 및 다발성 골형 이형성증 외에도 두 가지 형태의 질환이 뼈의 물질 변화의 본질에 의해 구별됩니다.

영향을받은 뼈의 초점은 경화 경화 림 (sclerotic rim character)에 의해 건강한 조직으로부터 명확히 제한됩니다. 섬유 성 골 형성은 골조직의 변형을 일으 킵니다. 뼈는 플라스크의 형태를 취하고, 피질 물질은 매우 얇아집니다.

대부분 대퇴골의 골 섬유증이 발생합니다. 병적 인 과정에서 구부러져 목자의 막대기처럼되고 짧아집니다. 환자는 절름발이이고 통증이 걱정되며 근육이 위축 될 것입니다. 골격의 다른 부분도 영향을받을 수 있습니다.

낭포 성 질환은 두개골, 경골 및 상완골 조직에 영향을 줄 수 있습니다. 다른 뼈가 영향을받을 수도 있지만 덜 일반적입니다.

임상 양상에 따른 섬유 성 이형성증은 특이하지 않다. 증상은 섬유 성 치환 자체가 빠르기 때문에 천천히 발생합니다. 오랫동안 사람은 자신이 아프다는 것을 모를 수 있습니다.

Zatsepin 분류

Zatsepin을 분류하는 국내 의사. 그것은 질병의 징후를 기반으로합니다. 이 분류에 따르면 다음이 있습니다.

• 섬유 - 연골 형태.
• Intraosseous (폴리, monoassal).
• 탈염.
• 종양.
• 총 뼈의 변화.
• 올브라이트 증후군.

첫 번째 형태는 연골의 변화를 포함하며, 어떤 경우에는 dysplasia가 연골 육종으로 다시 태어납니다. intraosseous 양식은 때로는 길이를 통해 뼈에 섬유 foci (단일, 다중)의 형성으로 줄어 듭니다. 이 경우, 피질 물질은 중생의 대상이 아니며, 변형은 없다.

경골은 섬유종을 석회화시키는 것과 같은 드문 형태의 병리학에서 "얻습니다". 경골 손상의 사례는 거의 없으며 상완골의 종양 형성은 드물게 발견되었습니다.

이 장소의 종양의 조직학은 얼굴 뼈의 턱이나 다른 뼈가 변하는 구조물과 동일합니다.

질병의 또 다른 희귀 한 형태는 종양입니다. 그것은 결합 조직의 초점이 상당한 크기로 자라기 때문에 그렇게 명명되었습니다.

전체 병변으로 뼈의 모든 요소가 영향을받습니다. 이 형태는 뼈에 대한 기억 장애 증후군의 한 형태를 특징으로합니다. 이 때문에 변형과 피로 파괴가 시간이 지남에 따라 형성됩니다. 이것은 다리의 뼈뿐만 아니라 상완골과 팔의 다른 관상 뼈 (팔꿈치와 반경)에도 적용되며 골격의 수많은 병변이 더 자주 발생합니다.

올브라이트 증후군에서는 골격의 여러 병변이 일반화 된 형태까지 존재합니다. 내부 장기의 작용, 특히 내분비선의 파괴, 골격계의 심한 만곡, 신체의 비율 변화 등이 결합 된 것은 정확하게 이것입니다. 암 환자에서 사춘기가 가속되었다. 이것은 특별한 형태의 병리학으로서 내부 장기, 주로 심근의 활동에 대한 위반이 수반됩니다. 이 질병의 형태는 병원과 조직학 모두 다 변수입니다.

어떤 경우에는 두개골의 섬유 형성 이상증이 분리 된 형태로 분리됩니다. 그것은별로 의미가 없습니다. 그러한 퇴원을위한 유일한 정당화는 질병의 과정 일 수 있습니다. 두개골의 안면 부분의 뼈는 더 자주 고통받습니다. 이들은 정면, 사골 골격, 쐐기 및 위턱입니다. 훨씬 적은 빈도로, 두개골의 정수리 뼈와 후두 부분이 병리학 적 과정에 관여합니다.

Kolesov의 분류

Kolesov A.A. 조직학을 주요 특징으로 삼아이 질병을 3 가지 형태로 나눕니다. 그것은 주요, 증식 및 파골 형을 식별합니다. 첫 번째 경우에는 골재가있는 세포 섬유 조직이 자랍니다. 두 번째 - 뼈 흠도에서 꽉 있습니다. 후자에서는 엄청난 수의 파골 세포 (대형 다핵 세포)가 결절로 분류됩니다.

증상 Symptomatology

질병은 엄마의 자궁 에서조차 간질의 변화로 질병이 발병 했음에도 불구하고 심한 뼈 기형으로 태어난 아기는 매우 드뭅니다. 이것은 올브라이트 증후군 환자를 제외하고는 물론입니다. 사실, 이런 유형의 골 섬유증으로 인해, 어린이는 발음 기형과 특정 피부 부위의 과도한 과밀화 (안색 반점이있는)로 태어날 수 있습니다.

종종 첫 번째 병리는 해당 지역의 피로 골절 후 진단됩니다. 지금까지 환자는 대퇴골 부분의 애매한 통증에 대해 걱정하고 있습니다.

병변이 여러 개인 경우 증상이 다양합니다. 가벼운 통증 증후군과 기형 이외에, 심장과 함께 자주 발생하는 내부 기관의 문제는 문제가 될 수 있습니다.

Jaffe에 따르면 섬유 성 이형성증은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• hyperteroidism과 결합 된 코스가있을 수 있습니다.
• 일부 환자는 시신경 및 선천성 위축증이있었습니다. 또는 초보적인 신장이있었습니다.
• 많은 수의 fibromixoid 종양이 형성되는 경우가 지적되었습니다. 이 종양은 연조직에 영향을줍니다. 이러한 종양은 드문 질환으로 대부분 14-75 세의 남성에서 발생합니다.
• 그것의 가장 좋아하는 위치는하지의 연조직이지만, 두개골, 구강, 후 복막 공간 및 종격의 연조직에 영향을 줄 수 있습니다.

다발성 골 연조직 (많은 뼈의 패배와 함께) 변형은 다음과 같이 진행됩니다.

• 큰 뼈. 대퇴골에서 시작하여 비골로 끝납니다.
• 고생하고 위 팔다. 상완골, 척골에서 시작하여 반경으로 끝납니다.
• 병적 인 과정과 편평한 뼈는 지나치지 마십시오. 첫째, 이들은 골반의 뼈이고, 그 다음 두개골입니다. 다음 주파수는 척추, 어깨 뼈 및 갈빗대입니다. 발과 손에 영향을 줄 수 있습니다. 손목 프로세스는 영향을 미치지 않습니다.

골 섬유증의 경우 난로 가까이에있는 관절이 병리학 적 과정에 절대 관여하지 않는다는 것이 특징입니다.

외부 표현

변형의 모양은 뼈의 압력 정도에 직접적으로 의존합니다. 예를 들어 팔뚝의 상완골과 다른 큰 뼈의 변화는 대개 영향을받는 부위에서 클럽 모양의 두꺼운 부분으로 끝납니다. 변화가 손가락의 지골에 영향을 주면 짧아지고 덩어리처럼 보입니다.

질병이 어떻게 나타나는지 :

1. 비골에 섬유 성 이형성증이 있으면 대개 사지가 기형없이 남습니다.
2. 비골보다 큰 뼈의 패배로 하체의 뼈가 무력화되었습니다. 그녀는 자신보다 훨씬 느리게 성장합니다. 이러한 사지의 단축은 척주의 상태에 영향을 줄 수 없습니다.
3. 환자의 척추가 구부러져 있습니다. 허벅지와 골반의 동시 병리학 적 과정에서 신체의 축이 특히 크게 방해받습니다.
4. 발은 몸 전체의 무게를 지탱합니다. 이러한 하중은 골 구조의 약화 된 섬유질 과정에 영향을 줄 수 없다.

단일 초점 형태에서 질병은 덜 고통스럽고 장애가 적습니다. 골격계 외부의 변화는 관찰되지 않습니다. 그러나, 병변이 상당히 크고하지가 영향을받는다면, 환자는 통증을 느낄 수 있으며, 환자는 파행, 파행 등으로 매우 강합니다. 결합 조직의 증식의 장소에는 높은 피로가 있습니다. 후자는 상당한 상처를 가진 상완골의 패배로 눈에.니다. 이 형태의 피로 골절도 가능합니다.

골격 하부의 변형은 강한 압축 때문에 상지골 (예를 들어, 상완골 또는 방사상)의 뼈의 변형보다 튼튼합니다.

두개골의 뼈, 특히 안면 부분을 바꿀 때, 결합 조직 구조의 확산은 흔히 "사자 얼굴"이라고 불리는 전형적인 변화로 이어진다. "양치기의 뼈"와 함께이 증상은 브라이 세브 병의 특징적인 외부 징후입니다.

심한 기형이있는 경우에는 드물지만 대응하는 뇌 구조의 압축 증상이 나타날 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 다음과 같은 징후들이 가능하다 :

• 금지.
• 지적 발달의 침해
• Angiodystonia.
• 두통.
• 현기증.
• "정면 정신"의 신호.
• 양안 시력 손상.
• 안구 운동 병리학.

시각적으로 결정된 안구 돌출 (안구의 "불룩"혼합), 눈의 고혈압 (비정상적으로 쌍을 이룬 장기간의 거리 증가,이 경우 눈 궤도), 눈썹 짙어 짐.

진단

섬유 성 dysplasia 같은 질병을 식별에 금 표준은 엑스레이 검사입니다. 어떤 경우에는, 예를 들어, 병적 인 과정의 무증상 과정에서, 특별한 방사능 방법이 사용되어 뼈대의 미네랄 밀도를 결정할 수 있습니다. 이것은 농도계 (densitometry)라고 불립니다.

이것은 매우 민감한 방법이며 몇 퍼센트의 수준에서 뼈 조직의 손실을 확인할 수 있습니다. 더욱이, 이러한 정확도는 상이한 밀도의 뼈 매트릭스의 상이한 방사선 불 투과성으로 인해 가능해진다. 그리고 강할수록 더 많은 광선이 분산됩니다. 얻은 결과를 관련 성 및 평균 인구 데이터의 청년 지표와 비교합니다.

많은 사람들이 엑스레이가 건강에 약간 위험하다고 생각합니다. 연구를 포기할 이유는 없다. 왜냐하면 방사선 조사를받는 동안받은 방사선 량이 적기 때문이다.

진단을위한 엑스레이는 매우 유익합니다. 병리학 적 과정의 초기에, 그들은 젖빛 유리처럼 보이는 영역을 볼 수 있습니다. 이들은 뼈 물질의 섬유질 대체 구역입니다. 뼈의 metaphysis 또는 diaph뼈의 영역에서 그들을 검색합니다. 나중 단계에서 처리되지 않은 프로세스의 경우 X- 레이 이미지는 영향을받는 표면의 특성 그림을 표시합니다. 압축 영역과 씬 영역의 교대가 명확하게 표시됩니다. 변형이 있으면이 단계에서 명확하게 볼 수 있습니다.

어떤 검사도 섬유 성 이형성을 결정하는데 도움이됩니다 :

• 방사선 촬영 외에도 컴퓨터 단층 촬영 방법을 추가로 사용할 수 있습니다.
• 진단을위한 매우 중요한 질병에 동반되는 증상이 있습니다. 환자의 육안 검사는 질병의 명백한 징후를 확립하는 데 도움이됩니다.
• 다른 질환과의 감별 진단을 위해서는 관련 전문가 (심장 전문의, 내분비 전문의, 종양 전문 의사 또는 약리학 전문의)의 상담이 필요할 수 있습니다.

이 질병, 특히 작은 초점 형태의 진단은 해골의 뼈가 아닌 경우 해골의 한 요소에만 영향을 미치며 어려움을 나타냅니다. 두개골의 뼈 조직은 변형을 겪었을 때조차도 거의 보이지 않게됩니다. 이 경우에는 아주 작은 발생으로 질병이 오랫동안 감지되지 않을 수 있습니다. 상지의 큰 뼈 (예를 들어, 상완골)가 약간 변형되면 건너 뛸 수 있습니다.

치료

골 섬유소증의 초기 단계가 약물로 완벽하게 치료된다는 정보를 찾을 수 있습니다. 현재까지 유명한 저자 중 누구도 확인하지 않습니다. 그러나 필요하다면 보수 요법의 요소를 적용 할 수 있습니다.

어떤 경우에는이 질환의 치료에서 긍정적 인 결과가 Calcitonin을 제공합니다. 예를 들어, 칼시토닌의 반복 과정은 소수의 갈비뼈 또는 대부분의 고통을 겪은 환자에게 처방됩니다. 이러한 상황에서는 단순히 제거가 불가능하며 통증을 완화시키기 위해 가장 손상된 갈비 만 잘라내어 칼시토닌으로 치료할 수 있습니다.

복잡한 환자와 비타민 D3의 준비는 노인 환자, 바람직하게는 활성 대사 물에 처방 될 수 있는데, 특히 골절 후 대체 센터가 골화되어 석회화 될 수 있기 때문입니다.

수술 적 개입

섬유 성 이형성증은 매우 심각하고 심각한 질병입니다. 어쨌든 osteodysplasias의 치료의 기초는 수술이다. 그것은 다음과 같을 수 있습니다 :

1. 지역 절제술.
2. 영향을받은 부위를 정으로 뾰족한 숟가락으로 긁어 내거나 긁어내어 뼈 조각을 근본적으로 제거합니다.
3. 골격을 정상 길이로 되돌리고 뼈 조각을 접합 할 수있는 금속 플레이트, 핀 및 기타 장치를 사용하여 뼈 조각을 근본적으로 제거합니다.

급진적 인 수술에서 섬유질 대체술을받은 전체 단편은 골격 기질의 넓은 영역이라 할지라도 제거됩니다. 이 경우, 원격 부분은 뼈 이식 (자동 또는 동종 이식)으로 대체됩니다.

수술 금기

수술이 권장되지 않는 경우가 있습니다. 수술 금기 사항은 무엇입니까?

첫째, 섬유 교체의 초점이 작 으면 위험하지 않으며 어린이에게 수술을하지 못할 수 있습니다. 결국 변형이 멈추지 않을 것이라는 희망이 여전히 있습니다. 특히 그것은 강한 압박을받지 않는 병리학 적 초점에 관련됩니다 (예 : 팔꿈치 또는 상완골에 위치). 그러한 환자는 질병의 확산을 막기 위해 의학적 감독이 필요합니다.

둘째, 종양과 같은 과정이 척추와 갈비뼈를 포함한 많은 수의 뼈에 영향을 줄 때 수술은 불가능합니다. 이것은 바로 의사가 칼시토닌을 사용하는 상황입니다.

환자를위한 계획

예후는 특히시기 적절하게 진단되면 유리합니다. 한 뼈에 국한된 작은 병변에 대해서는 예후가 좋습니다. 악성 종양은 매우 드물게 발생합니다. 그러나 섬유 성 이형성증이 골육종의 형태를 취하고 씁쓸해진 경우가보고되었습니다.

때로는 종양 과정의 병리학 적 초점이 양성 종양이됩니다. 비 섬유종 또는 거대 세포종 일 수 있습니다.

진단이 늦 으면 가장 밝은 전망이 아니며 치료와 정형 외과 적 예방이 수행되지 않았습니다. 그러한 경우, 특히 다발성 확산 병소가있는 다발 형의 경우이 질환은 절단을 일으킬 수 있습니다. 이것과 뼈의 곡률, 그리고 불룩한 기형.

확산 형에서는 여러 번의 장기간의 골절이 관찰 될 수 있으며 심지어 잘못된 관절이 형성 될 수 있습니다. 이것은 또한 상지의 뼈가 영향을받을 때도 적용됩니다. 그래서 골육지 치료 및 의학적 관찰이 중요한 이유입니다.