결합 조직 형성 장애 : 증상, 치료, 권고 및 금기 사항

진단 징후는 다음과 같습니다 :

• 피하 결합 조직 형성의 존재;
• 관절 통증;
• 잦은 탈구와 아 탈구.

일부 유형과 아형에서는 불완전한 dentinogenesis - 치아 형성에 위배됩니다. 또한, 종종 눈의 단백질 변색, 소위 "푸른 공막"이 있습니다.

미분화성 이형성증 (ND)은 질병의 징후가 분화 된 질병과 관련이없는 경우에만 진단됩니다. 이것은 결합 조직의 가장 일반적인 병리학입니다. 성인과 어린이에게서 발생할 수 있습니다. 젊은 사람들에게서 발견되는 빈도는 80 %에 이릅니다.

미분화 dysplasia의 임상 발현의 총 집합은 설명 된 syndromes 중 어떤 적합하지 않습니다. 전경에는 이러한 문제의 존재를 의심 할 수있는 외부 표현이 있습니다. 이것은 결합 조직에 손상의 흔적이있는 것처럼 보입니다. 약 100 개의 문헌에 설명되어 있습니다.

결합 조직 형성 장애 징후

미분화 된 결합 조직 형성 장애의 징후가 다양 함에도 불구하고, 주요 발달 기전은 근골격계, 시신경, 심장 근육의 병리학이 형성되면서 콜라겐 합성에 위배된다는 사실에 의해 통일되었다.

주요 특징은 다음 징후입니다 :

• 관절 과형성;
• 피부의 높은 탄력성;
• 골격 기형;
• 물린 이상;
• 편평한 발;
• 거미 정맥.

작은 징후는 예를 들어, auricles, 치아, 탈장의 이상을 포함합니다. 명확한 유전은 일반적으로 없지만, 가족의 역사 osteochondrosis, flatfoot, 척추 측만증, arthrosis, 장기의 병리학 등 지적하실 수 있습니다.

외부 표지판은 다음과 같이 구분됩니다.

• 뼈 골격,
• 피부,
• 관절,
• 개발의 작은 변칙.

내부 징후에는 신경계, 시각 분석기, 심장 혈관계, 호흡기, 복강의 이형성 변화가 포함됩니다.

식욕성 긴장 (VD) 증후군은 첫 번째 증상 중 하나이며 DST의 필수 구성 요소라는 점에 유의하십시오. 자율 신경 기능 장애의 증상은 이미 어린 시절에 관찰되며, 청년기에는 NDCT의 78 %에서 관찰됩니다. dysplasia의 임상 발현과 병행하여 자율 신경 조절 장애의 중증도가 증가합니다.

DST에서의 자율 이동의 형성에서, 결합 조직의 생화학 적 과정의 교란 및 비정상적인 결합 조직 구조의 형성에 중요한 유전 적 요인 모두가 중요하며, 이는 시상 하부의 기능 상태를 변화시키고 자율 신경 불균형을 초래한다.

DST의 특징에는 분화 된 형태의 경우에도 출생시 이형성증의 표현형 신호의 부재 또는 심각성이 있습니다. 유 전적으로 결정된 상태의 소아에서 형성 장애 표지자는 평생 동안 점차 나타납니다.

수년에 걸쳐, 특히 불리한 조건 (환경 조건, 음식, 빈번한 간접 질병, 스트레스) 하에서는 이형성 징후의 수와 증상의 정도가 점차 증가하고있다. 기준선의 항상성 변화는 이러한 환경 요인에 의해 악화된다.

원인과 요인

현재 DST의 주요 원인 중 콜라겐과 엘라스틴의 합성 및 조립 속도, 미성숙 콜라겐 합성, 불충분 한 가교 결합으로 인한 콜라겐 및 엘라스틴 섬유 구조의 교란이 변화합니다. 이것은 DST의 경우 증상이 나타나는 결합 조직 결함이 매우 다양 함을 시사합니다.

이러한 형태 학적 장애는 결합 조직 구조, 효소 및 그 보조 인자를 직접 암호화하는 유전자의 유전 적 또는 선천적 돌연변이 및 바람직하지 않은 환경 적 요인에 기초한다. 최근 몇 년 동안, 특히 저 마그네슘 혈증 (hypomagnesemia)의 병인학 적 중요성에 특별한 관심이 모아졌다.

즉, DST는 다중 레벨 프로세스입니다. 유전 적 수준, 효소 적 및 단백질 대사의 불균형 수준, 개별 거시 및 미세 요소의 항상성 장애 수준에서 발생할 수 있습니다.

이러한 조직 형성의 위반은 임신 기간과 출산 후 둘 다 발생할 수 있습니다. 이러한 태아 변화의 직접적인 이유 때문에 과학자들은 세포 외 기질 섬유의 형성에 영향을 미치는 유전 학적으로 결정된 돌연변이가 많다고 지적했다.

오늘날 가장 일반적인 돌연변이 유발 인자는 다음과 같습니다 :

• 나쁜 습관;
• 나쁜 환경 적 상황;
• 영양 오류;
• 임산부의 독성 증;
• 중독;
• 스트레스;
• 마그네슘 결핍증 등.

임상 사진

신체의 결합 조직의 이형성 변화는 증상이 다양한 병리와 매우 유사하므로 실제로 의사는 소아과 의사, 위장병 학자, 정형 외과 의사, 안과 의사, 류마티스 전문의, 폐경 전문의 등 다양한 전문 분야에서 대처해야합니다.

결합 조직 형성 장애 진단을받은 환자는 즉시 확인 될 수 있습니다. 이들은 두 가지 유형의 사람들입니다. 첫 번째는 키가 크고 얇으며, 어깨 뼈와 쇄골이 튀어 나오며, 두 번째는 작고 가늘며 부서지기 쉽습니다.

환자가 많은 불만을 제기하기 때문에 환자의 말을 기반으로 진단하는 것은 매우 어렵습니다.

• 일반적인 약점;
• 복통;
• 두통;
• bloating;
• 변비;
• 저혈압;
• 호흡기 시스템의 문제점 : 빈번한 폐렴 또는 만성 기관지염;
• 근력 저하;
• 식욕 감소;
• 낮은 하중 내구성 및 기타 여러 가지가 있습니다.

이러한 형태의 이형성증의 존재를 나타내는 증상 :

• 체중 감량 (체격 저하);
• 척추 병리학 : "곧은 등", 척추 측만증, 고지 전돌, 고인 괴증;
• 가슴 기형;
• dolichostenomelia - 몸의 비례 변화 : 늘어난 팔다리, 발 또는 손;
• 관절과 운동 능력 : 새끼 손가락을 90도까지 구부리거나, 팔꿈치 또는 무릎 관절을 모두 꿰뚫는 등의 능력;
• 하지의 기형 : 외반;
• 연조직 및 피부의 변화 : "얇은", "느린"또는 "지나치게 늘어나는"피부, 혈관 격자가 보이면 피부가 이마, 손등 또는 쇄골 아래로 당겨 지거나 귀가개 또는 코끝에서 피부가 잡히면 접힌 곳에 형성됨;
• 평평한 다리 : 세로 또는 가로;
• 턱 성장 지연 (위턱과 아래턱);
• 눈의 변화 : 망막 혈관 병증, 근시, 푸른 공막;
• 혈관 변화 : 조기 정맥류, 취약성 및 투과성 증가.

증상 중 하나는 superflexivity이며, 그 결합 조직은 결합 조직의 열등감을 반영합니다.

결합 조직의 형성 장애는 성인의 임상 적 징후와 실제적으로 다르지 않은 소아의 증상은 다형성 질환이며 다양한 징후로 특징 지어집니다 :

• 중추 및 말초 신경계의 장애 (식물성 혈관성 긴장, 말더듬, 편두통, 야뇨증, 과도한 발한);
• 심혈관 및 호흡기 기능 장애 (승모판 탈출증, 동맥류, 대동맥 및 폐 저형성증, 부정맥, 동맥 저혈압, 봉쇄, 심근증, 급사 증후군, 급성 심혈관 또는 폐 기능 부전);
• 근골격계의 병리학 (척추 측만증, 후만 변형, 평발, 흉부 및 사지 기형, 관절의과 운동성, 관절의 퇴행성 및 파괴적인 병리학 적 상태, 습관성 전위, 빈번한 골절);
• 비뇨 생식기 질환의 발병 (신장 증, 신장 발달 이상, 방광 괄약근 기능 부전, 유산, 무월경, 과다 출혈, cryptorchism);
• 외부 비정상적 증상 (낮은 몸무게, 불균형 한 사지가있는 높은 성장, 피부의 혼수 및 창백, 색소 반점, 줄무늬, lopouhy, auricles의 비대칭, 혈관종, 이마 및 목의 낮은 모발 성장);
• 안과 적 장애 (근시, 망막 혈관 병리, 그 분리, 난시, 다양한 형태의 사시, 렌즈의 아 탈구);
• 신경 장애 (공황 발작, 우울증 상태, 식욕 부진);
• 소화관 장애 (변비, 자만심, 식욕 감퇴);
• 각종 ENT 질환 (편도선염, 기관지염).

결합 조직 이형성증의 상기 징후는 모두 복합 그룹과 개별 그룹에서 발생할 수 있습니다. 그들의 증상의 정도는 유기체의 개별적인 특성과 콜라겐 화합물의 합성에 장애를 일으키는 유전자 변이의 유형에 전적으로 의존합니다.

결합 조직 형성 장애는 어릴 적에 어떻게 나타 납니까?

아마도 어린이의 결합 조직 형성 장애의 가장 심각한 증상 중 하나는 근골격계의 병리학 적 변화입니다. 알려진 바와 같이 척추와 큰 관절은 신체의 주요 기관 중 하나이며 이동성과 감도와 같은 기능을 담당하므로 패배는 매우 불쾌한 결과를 낳습니다.

어린이의 결합 조직 형성 장애는 과도한 유연성과 이동성 (과 운동성)의 형태와 관절 (계약) 부족, 개발 부족 (난형) 및 뼈 취약성, 약한 인대, 다양한 형태의 척추 측만증, 편평 발, 가슴 기형 및 기타

이형성증은 또한 심장, 시력 기관 및 혈관과 같은 다른 기관에서도 관찰됩니다. 척추에서 발육 이상의 징후는 척추가 서로에 대해 변위되어 혈관의 수축을 일으키고 뿌리를 꼬집고 통증, 어지러움을 나타냅니다.

근골격계의 측면에있는 어린이의 결합 조직 형성 장애 증후군은 척주의 발달 및 관절의 결합 조직 형성에 장애가되어과 운동성과 약화를 초래합니다. 소아의 합병성 이형성증은 출생 직후 대부분의 경우 진단됩니다.

병리학 적 과정의 국소화에 따라 다음과 같은 형태의 질병을 찾아내는 것이 일반적입니다.

• 어깨 관절의 이형성;
• 팔꿈치 형성 장애;
• 엉덩이 dysplasia (가장 일반적인 유형);
• 어린이 무릎 dysplasia;
• 아이들의 발목 형성 장애.

각 유형의 관절 형성 장애의 임상상은 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 병적 인 과정의 지방화;
• 유전 적 소인의 존재;
• 출생 외상 이상.

고관절의 결합 조직의 선천성 이형성증은 아기의 다리 중 하나를 짧게하고, 둔부의 주름을 비대칭 시키며, 무릎을 구부린 다리를 분리 할 수 ​​없다는 점에서 나타납니다.

무릎 관절 형성 장애에서는 슬개골의 기형뿐만 아니라 움직일 때 무릎에 통증이 생깁니다. 어깨 영역에 이형성 장애가있는 소아에서는 같은 이름의 관절에서의 아 탈구, 손 움직임으로 인한 아픔, 견갑골 모양의 변화가 관찰됩니다.

아기의 척추 뼈의 병리학 적 과정은 성인의 결합 조직 형성 장애와 동일한 증상을 보입니다. 자궁 경관 지역의 위반은 두통과 민감성 문제뿐만 아니라 상지의 운동 기능을 동반합니다. 대부분의 경우 소아에서 경추의 형성 이상으로 고관절이 형성됩니다.

어린이의 요추부 척추 형성 이상증은이 질환의 다른 유형과 같은 이유로 발생합니다. 병적 인 과정은 척추 기형의 발달, 보행 장애 및 때로는하지의 완전한 고정화를 동반합니다. lumbosacral 지역의 형성 장애로 인해 종종 비뇨 생식기 계통의 문제, 신장 질환 및 작은 골반의 질환이 관찰됩니다.

DST의 특징에는 분화 된 형태의 경우에도 출생시 이형성증의 표현형 신호의 부재 또는 심각성이 있습니다. 유 전적으로 결정된 상태의 소아에서 형성 장애 표지자는 평생 동안 점차 나타납니다.

수년에 걸쳐, 특히 불리한 조건 (환경 조건, 음식, 빈번한 간접 질병, 스트레스) 하에서는 이형성 징후의 수와 증상의 정도가 점차 증가하고있다. 기준선의 항상성 변화는 이러한 환경 요인에 의해 악화된다.

불행히도, 아무도 결합 조직 형성 장애로부터 면역성이 없습니다. 부모가 완전히 건강한 자녀 에게서도 일어날 수 있습니다. 그것이 질병의 발달을 의심하고 심각한 결과를 막을 수있는 시간을 가능하게하는 질병의 기본 발현을 아는 것이 중요한 이유입니다.

아이가 결합 조직의 형성 이상을 가지고 있다는 사실은 생후 몇 개월 동안 몇 가지 질병이 진단되었다는 사실에 의해 촉발되어야합니다. 외래 환자의 아기 카드가 언뜻보기에 서로 관련이없는 다양한 진단으로 가득차 있다면 이것은 이미 유전학으로 전환하는 이유입니다.

또한 아동의 병리학 적 변화가있을 경우 정기적으로 정기적으로 정기 간호사에게 검사를 실시하여 근골격계, 순환계, 눈, 근육 등의 장애를 결정하는 데 도움이된다고 가정하십시오.

어머니의 독성이 강하고 임신부의 만성 중독, 바이러스 성 질환의 지연, 노동력의 복잡성으로 인해 어린이에게 DST가 발생할 수 있습니다.

병리학 진단

정확한 진단을 위해서는 철저한 검사와 분석의 수집, 특히 유전병에 대한 정보가 필요합니다.

dysplasia 증후군의 발현은 매우 다양하여시의 적절하고 올바른 방식으로 진단을 내리기가 매우 어렵습니다. 이를 위해서는 전기 근육 활동 (electromyography), 뼈의 엑스레이 검사 등을 수행하기 위해 여러 검사실 진단 검사, 초음파 초음파 (초음파), 자기 공명 영상 (MRI) 및 컴퓨터 단층 촬영 (CT)을 수행해야합니다.

결합 조직 이형성증의 진단은 길고 번거 롭고 항상 복잡한 과정입니다. 질병의 의심이 들게되면 우선 의사는 환자의 신체에 대한 임상 적 및 계통 학적 연구뿐만 아니라 돌연변이에 대한 유전자 검사를 처방받습니다.

진단은 임상 계보 학적 방법을 사용하는 통합 된 접근법, 환자의 병력 준비, 환자 자신과 가족의 임상 검사 수행, 분자 유전 및 생화학 진단법 사용을 포함합니다.

또한 환자는 모든 전문가를 통해 병리학 적 과정의 정도, 내부 기관의 손상 범위 등을 결정하는 것이 좋습니다.

DST 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 역사 복용;
• 환자의 일반적인 검사;
• 신체와 신체 부위의 길이 측정;
• 관절 운동성 평가;
• 혈액에서 결합 조직 형성 이상증 진단;
• 매일의 소변에서 글루코 사 미노 글리 칸과 하이드 록시 프롤린의 측정;
• 척추와 관절의 전자 현미경 검사;
• 내부 장기의 초음파.

생화학 적 방법을 사용하면 결합 조직 형성 장애에 대한 객관적인 기준 인 소변에 함유 된 히드 록시 프롤린과 글리코 사 미노 글리 칸의 농도를 측정 할 수 있지만이 방법은 진단을 드물게 확인하는 데 사용됩니다.

치료

현대 의학은 증상에 따라 다발성 증후군을 치료하는 여러 가지 방법을 사용하지만 일반적으로 증상이있는 의학적 치료 또는 외과 적 치료로 종결됩니다. 가장 치료하기 어려운 것은 모호한 임상 증상, 명확한 진단 기준의 부재로 인해 미분화 된 결합 조직 형성 장애입니다.

약물 치료에는 마그네슘 제제, 심장 부정맥, 항 부정맥제, 혈청학 제제, 요법제, 혈관 활성 약물, 베타 차단제가 포함됩니다.

약물 치료는 대체 치료입니다. 이 상황에서 약물 사용의 목적은 자체 콜라겐의 합성을 자극하는 것입니다. 이를 위해 글루코사민과 콘드로이틴 설페이트가 사용됩니다. 뼈와 관절에 필요한 인과 칼슘의 흡수를 향상시키기 위해 활성 형태의 비타민 D가 처방됩니다.

치료를 위해서는 다음을 포함하는 통합 된 접근이 필요합니다.

1. 콜라겐 형성을 자극 할 수있는 약물의 사용을 기반으로 한 의료 방법. 이러한 약물에는 아스코르브 산, 콘드로이틴 설페이트 (무코 다당류 성질의 약물), 비타민 및 미세 요소가 포함됩니다.
2. 심리학자의 도움, 일상 요법의 개별화, 물리 치료, 마사지, 물리 요법, 침술, 광천 요법 및식이 요법을 포함한 비 약물 방법.

운동 요법은 근육 강화와 근골격계의 균형을 유지하고 돌이킬 수없는 변화의 발달을 막고, 내장 기관과 근골격계의 정상적인 기능을 회복 시키며 삶의 질을 향상시키는 dysplasia 증후군 치료에 중점을 둡니다.

소아에서 결합 조직 이형성증의 치료는 일반적으로 보수적 인 방법으로 시행됩니다. B 비타민과 아스 코르 빈산의 도움으로 콜라겐 합성을 자극하여 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 또한 의사들은 작은 환자가 마그네슘과 구리 제제, 미네랄 신진 대사를 촉진하고 필수 아미노산의 혈중 농도를 정상화하는 약을 복용 할 것을 권장합니다.

오늘의 정권 : 야간 수면은 적어도 8-9 시간이어야하며, 일부 어린이는 주간 수면이 있어야합니다. 매일 아침 운동을해야합니다.

스포츠에 대한 제한이 없다면 평생 동안 참여해야하지만 어떤 경우에는 프로 스포츠가 아닙니다! 프로 스포츠에 관여하는 관절의과 운동성이있는 어린이의 경우 조만간 인대에서 연골의 퇴행성 - 영양 장애가 발생합니다. 이는 영구적 인 외상, 미세 병변으로 인해 만성 무균 성 염증 및 영양 장애 과정으로 이어집니다.

치료 효과가 좋은 수영, 스키, 사이클링, 오르막과 계단 걷기, 배드민턴, wushu 체조 등의 효과가 있습니다. 효과적인 투약. 규칙적인 운동은 신체의 적응 능력을 증가시킵니다.

치료 마사지는 DST가있는 어린이의 재활의 중요한 구성 요소입니다. 등, 목, 칼라 부위 마사지, 사지 마사지가 실시됩니다 (15-20 회 과정).

편평한 외반 (flat-valgus)이 설치된 상태에서 발등의 착용이 보입니다. 아동이 관절통을 호소하는 경우 이성적인 신발을 선택하는 데주의를 기울이십시오. 어린 아이의 경우 올바른 신발은 벨크로를 사용하여 발과 발목 관절을 단단히 고정시키고 내부 이음새의 수가 최소한이어야하며 천연 재료로 만들어야합니다. 배경막은 높고, 단단하고, 뒤꿈치가 있어야합니다 - 1-1,5 cm.

발에 매일 체조를하고 10-15 분 동안 바다 소금으로 발 목욕을하고 다리와 다리를 마사지하는 것이 좋습니다.

외과 적 치료는 심장 판막의 탈피, 심한 형태의 흉부 변형, 척추의 탈장 등 환자의 삶에 위협이되는 형태 형성 장애의 증상이있는 환자에게 나타납니다.

치료 DST 마그네슘 함유 약물

현재, 결합 및 뼈 조직, 특히 콜라겐, 엘라스틴, 프로테오글리칸, 콜라겐 섬유의 구조에 대한 마그네슘 결핍의 영향뿐만 아니라 골질의 무기질 화에 대한 효과가 입증되었습니다. 결합 조직에 마그네슘 결핍이 미치는 영향은 조직 구성 요소의 합성을 늦추고 분해를 증가시켜 조직의 기계적 특성을 크게 손상시킵니다.

몇 주 동안 마그네슘 결핍은 심혈관 시스템의 병리로 이어질 수 있습니다.

• 혈관 경련, 동맥 경화, 동맥 고혈압, 심근 영양 장애, 빈맥, 부정맥, QT 간격의 증가;
• 우울증, 두려움, 불안, 자율 신경 장애, 현기증, 편두통, 수면 장애, 감각 이상, 근육 경련의 형태로 나타나는 신경 정신병 장애에 대한 혈전증 경향.

내장 적자에는 기관지 경련, 후두부,과 운동성 설사, 경련성 변비, 점액 성 강직, 메스꺼움, 구토, 담도 이상 운동 및 복통이 포함됩니다.

위의 증상과 함께 만성적 인 마그네슘 결핍은 몇 달 또는 그 이상 동안 근육 긴장, 심각한 무력증, 결합 조직 형성 장애 및 골감 감소를 현저히 감소시킵니다. 많은 임상 효과로 인해 마그네슘은 다양한 질병의 약으로 널리 사용됩니다.

한 유형의 결합 조직 (뼈 조직)의 형성과 관련된 주요 요소 인 칼슘과 마그네슘의 역할은 잘 알려져 있습니다. 마그네슘은 뼈 조직의 품질을 크게 향상 시킨다는 것이 증명되었습니다. 골격의 콘텐츠는 신체의 전체 콘텐츠의 59 %입니다.

마그네슘은 직접적으로 유기 뼈 매트릭스의 무기화, 콜라겐 형성, 뼈 세포의 기능적 상태, 비타민 D 대사 및 하이드 록시 아파타이트 결정의 성장에 직접적으로 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 일반적으로 결합 조직 구조의 강도와 품질은 칼슘과 마그네슘의 균형에 크게 좌우됩니다.

마그네슘 결핍 및 정상 또는 상승 된 칼슘 수준은 단백 분해 효소 (metalloproteinases)의 활성을 증가시킵니다. 효소는 결합 조직의 과도한 분해를 초래하는 결합 조직의 구조의 이상 원인에 관계없이 콜라겐 섬유의 재구성 (분해)을 유발하여 심각한 결과를 초래합니다 NDCT의 임상 양상.

마그네슘은 신체에서 칼슘의 사용에 조절 효과가 있습니다. 신체에서 마그네슘의 부적절한 섭취는 뼈뿐만 아니라 연조직 및 각종 장기에 칼슘이 침착되도록합니다. 마그네슘이 풍부한 식품을 과다 섭취하면 칼슘의 흡수가 저해되고 배설이 증가합니다. 몸의 주요 비율 인 마그네슘과 칼슘의 비율이며, 영양에 대한 환자의 권고 사항을 고려해야합니다.

식이 요법에서 마그네슘의 양은 칼슘 함량의 1/3이어야합니다 (평균적으로 마그네슘 350-400mg의 칼슘 1000mg).

칼슘 항상성에 대한 연구는 칼슘 결핍이 미량 요소 형성에 미치는 영향을 확인하고 NDST 환자에게 마그네슘과의 균형에서 칼슘 필요성을 결정합니다. 손상된 요소 항상성의 회복은 합리적인 식단, 거시 및 미세 요소의 소화율을 향상시키는 계량 운동, 마그네슘, 칼슘, 미량 원소 및 비타민의 사용으로 달성됩니다.

현재, 마그네슘 함유 약물을 이용한 NDCT의 치료는 병리학 적으로 입증되었다. 인체 내 마그네슘 결핍의 보충은 상기 효소 - 메탈로 프로 티아 제 (metalloproteinase)의 활성을 감소시키고, 따라서 새로운 콜라겐 분자의 합성의 분해 및 가속화를 감소시킨다. NDCT 소아에서 마그네슘 요법의 결과 (주로 승모판 막 탈출증이 있고 부정맥 증후군이 자율 신경 기능 장애 배경 임)은 높은 효율을 보였다.

소아과 실습에서는 화학 구조, 마그네슘 수치 및 투여 방법이 다른 다양한 마그네슘 함유 약물이 널리 사용됩니다. 장기 구강 치료를위한 무기 마그네슘 염의 처방 가능성은 위장관에서의 흡수력이 극히 낮고 설사를 유발할 수있는 능력으로 인해 제한적입니다.

이와 관련하여, 장내에 잘 흡착 된 유기 마그네슘 염 (오 로트 산을 함유 한 마그네슘 화합물)이 바람직하다. 필요하다면, 심장 근성, 혈압 강하 및 자궁 내막 기금의 임명은 병용 요법의 구성 요소로서 마그네슘 제제를 권장해야합니다.

따라서, 마그네슘 요법의 배경에 대한 NDST - 자율 신경 기능 장애의 임상 증상 중 하나의 감소는 DST의 발달에있어서 죽상 경화증의 중요성을 확인하는 사실 중 하나입니다. 원소 항상성에 대한 연구 결과는 소아 및 청소년에서 NDCT의 진행을 예방할 수있는 병원성 치료제로서 마그네슘, 칼슘 및 미세 요소의 도움을 받아 교정이 필요함을 시사한다.

다이어트 요법으로 치료

결합 조직 이형성증의 치료의 기본 원리는 다이어트 요법입니다. 식사는 단백질, 지방, 탄수화물이 높아야합니다. 단백질이 풍부한 식품 (육류, 생선, 콩, 견과류)을 권장합니다. 또한 규정 식에서 코티지 치즈와 치즈가 필요합니다. 또한 제품에는 수많은 미량 원소와 비타민이 들어 있어야합니다.

DST 환자는 생선, 육류, 콩과 식물 및 해산물이 풍부한 특별한 식사를 권장합니다. 기본식이 요법 이외에 고도 불포화 지방산을 포함하는 보충제도 중요합니다.

환자는 단백질, 필수 아미노산, 비타민 및 미량 원소가 풍부한 음식을 권장합니다. 위장관의 병리학이없는 어린이는 천연 콘드로이틴 설페이트로식이를 풍부하게해야합니다. 이들은 강한 고기와 생선 국물, 젤리 고기, 젤리 고기, 젤리 고기입니다.

등이 감귤류 과일, 피망, 검은 건포도, 시금치, 갈매 나무, 쵸크 베리를 포함해야 비타민 C와 E 등 천연 항산화 제를 다량 포함 된 음식을 필요로한다. 또한 매크로 및 미량 영양소가 풍부한 식품을 처방하십시오. 극단적 인 경우 microelements로 대체 할 수 있습니다.

1. 단백질이 풍부한 식품 (생선, 해산물, 육류, 견과류, 콩), 글리코 사 미노 글리 칸 (생선이나 고기의 강한 국물), 비타민 (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), 미량 원소 (인, 칼슘, 마그네슘, 셀레늄, 아연, 구리).
2. 과도하게 큰 아기 - 성장 호르몬의 분비를 억제 vysokozhirovye의 enpity 오메가 3, - vysokozhirovye의 enpity 오메가 3, 과도하게 큰 2. 아기.

징후와 금기 사항

하루의 합리적인 모드, 적절한 영양, 합리적인 육체적 운동 및 지속적인 모니터링으로 DST와 관련된 문제를 신속하게 해결할 수 있습니다. Dysplasia는 유전적이고, 건강한 생활 양식은 모든 가족에게 유익합니다.

DST 환자 치료는 어렵지만 보람있는 일이며, 모든 징후와 금기 사항을 준수해야합니다.

• 허리, 팔다리 및 복부의 근육 조직 강화를 목적으로 한 앙와위 운동으로 매일 적당한 체력 훈련 (20-30 분).
• 유산소 운동 심장 혈관 (걷기, 조깅, 자전거 타기, 체육관에서 측정 된 세션, 테니스 (핑 재생) 등).
• 치료 수영, 척추에 부담을 덜어줍니다.
• 의료 체조.
• 대동맥 근의 확장과 심장 판막의 탈출증 - 연간 ECG 및 심 초음파.
• 휴대 가중치 제한 (3 킬로그램 이하).
• 결혼 전 의학 유전 상담.

• 어떤 종류의 접촉 스포츠, 아이소 메트릭 훈련, 역도, 무거운 농업 작업, 정신 과부하.
• 비자, 스트레치 마크, 척추의 과도한 신축.
• 전문 직업인은 진동, 무거운 짐 (육체 및 감정적 인), 방사선 및 고온에 노출 된 것과 관련이 있습니다.
• 고온의 기후와 높은 방사선으로 살고있는 지역.

결합 조직 형성 장애 : 주요 임상 증상, 복합 요법, 예방

인류의 3 분의 1 이상이 결합 조직 형성 장애를 가지고 있지만이 진단은 의사가 자주 언급하지 않습니다.

질병이 어떤 식 으로든 나타나지 않을 수 있고, 과도한 유연성이 그 자체의 특성을 느끼게하고 의사가 방문하도록 유도하지 않기 때문에 환자가 비정상의 존재에 대해 알지 못하는 경우도 있습니다.

아마도이 병은 치명적이지는 않지만 모든 연령대에서 발생하기 때문에 의학 세계에서 매우 중요합니다.

이유는 예측하기가 거의 불가능하며, 이로 인해 모든 아픈 사람이 독특한 환자가됩니다. 돌연변이는 신체의 어느 부위에서나 발생합니다. 왜냐하면 결합 조직이 신체 전체에 있기 때문입니다.

일부 환자의 병리학은 어떤 식 으로든 표현되지 않으며, 다른 병리학에서는 장애로 이어질 수 있습니다. 결합 조직의 형성 장애 (dysplasia)는 인체에서 가장 모호한 예외이므로 의사의 만장일치의 의견은 없습니다.

이 기사에서는 왜 형성 장애와의 싸움이 중요한지, 어떤 합병증이 치료로 이어지게되는지, 공통된 징후 및 기타 질병의 뉘앙스에 대해 배우게됩니다.

결합 조직 형성 장애 란 무엇입니까?

결합 조직 형성 이상

그러나 지금까지 전통적인 병원에서 결합 조직 형성 장애의 진단은 다차원 성과 임상상의 복잡성으로 인해 항상 이루어지지는 않습니다.

결합 조직 형성 이상 (DST)은 지구 전체 인구의 35 %에 달하는 유 전적으로 결정된 조건입니다. 공식적으로, DST는 일반적으로 결합 조직의 전신 질환으로 불려지 나, 현상의 보급과 관련하여 "상태"라는 용어는 많은 과학자 및 의사들에 의해 사용됩니다.

일부 외국 출처는 모든 사람들의 50 % 인 이형성 (dysplastic)의 비율 (다양한 정도의 이형성으로 고통 받음)을 부릅니다. 이 불일치는 35 %에서 50 %로 사람을 질병 그룹에 배정하는 데있어 다른 국제적 및 국가적 접근 방식과 관련이있다.

결합 조직 이형성증 (DST) (손상, 혈장 - 발달, 교육) - 배아 및 출생 후의 기간에 손상된 결합 조직 발달, 유 전적으로 결정된 상태.

조직, 기관 및 유기체 수준에서 항상성의 붕괴로 이어지며, 이는 병리학 및 약물 동력학뿐만 아니라 병리학의 특성을 결정하는 진보적 인 과정을 통해 내장 및 운동 기관의 다양한 형태 기능 장애의 형태로 나타난다.

DST의 개별 징후의 유행은 연령과 성별 차이가 있습니다. 그것은 섬유 조직의 결점과 결합 조직의 주요 물질을 특징으로합니다.

가장 겸손한 자료에 따르면, 적어도 DST의 유행은 사회적으로 중요한 비 전염성 질병의 유행과 관련이 있습니다.

결합 조직 형성 이상은 유 전적으로 이질적이며 임상 적으로 다형성 인 병리학 적 조건의 그룹으로, 배아 및 출생 후의 기간에 결합 조직의 형성을 위반함으로써 통합됩니다.

이 병리의 유전 적 이질성은 잘 알려진 유전자 증후군 (Marfan, Ehlers-Danlos)에서 다 요인 발달 기전을 가진 수많은 미분화 (비 증후군) 형태에 이르기까지 광범위한 임상 적 선택을 결정합니다.

최근에 의사들은 종종 이성형 증후군 (dysplastic syndrome) 또는 결합 조직 형성 장애 (connective tissue dysplasia)를 가진 아이들을 진단합니다. 이게 뭐야? 인체의 결합 조직은 가장 다양합니다. 그것은 뼈, 연골, 피하 지방, 피부, 인대 등과 같은 이질적인 물질을 포함합니다.

다른 조직과는 달리, 결합 조직은 구조적 특징을 가지고 있습니다 : 세포 요소는 섬유 요소와 비정질 물질로 표현되는 간질 물질에 있습니다.

결합 조직의 일관성은 비정질 성분의 함량에 달려 있습니다. 콜라겐 섬유는 전체 직물에 강도를 부여하고 스트레칭을 허용합니다.

결합 조직 이형성 (DST)의 임상 증상은지지 기능을 수행하는 콜라겐 구조의 이상으로 야기되며 조직 형성, 결합 조직 세포의 재생 및 노화에 적극적으로 관여합니다.

미분화 된 결합 조직 이형성증과 같은 병리학을 기술 할 때, 많은 어려움이 발생한다; 첫째, 다양한 전문가들 사이에서 그런 진단의 존재에 대한 논쟁이 있기 때문입니다.

많은 병리학 자들은이 병리학이 독립적이지는 않지만 항상 질병의 구조, 가장 자주 유전적인 성질에 부합한다고 생각합니다.

일부 저자들은 질병을 독립적 인 조직 단위에 할당합니다. 둘째, 미분화 된 결합 조직 형성 장애의 클리닉은 매우 다양하고 비 특이 적이며 다양한 기관과 시스템의 패배로 표현되므로 진단이 때로는 매우 어렵습니다.

지금까지는 진단에 사용될 수있는 신뢰할 수있는 기준이 마련되지 않았습니다. 이 모든 것이 진단 검색을 크게 복잡하게 만들고 때때로 불가능하게 만듭니다.

그러나 대부분의 연구자들은 그러한 질병의 독립적 인 존재를 인식하고 있으므로이 절의 고려 사항이 적절합니다.

결합 조직 형성 장애의 유형

DST는 결합 조직 - 콜라겐과 엘라스틴 섬유 및 주요 물질의 돌연변이 결함의 발생에 유전 적 장애가 특징입니다.

섬유 돌연변이의 결과로, 그들의 사슬은 규범 (삭제) 또는 긴 (삽입)과 관련하여 짧게 형성되거나, 잘못된 아미노산 등의 결합의 결과로 점 돌연변이에 부딪치게됩니다.

양 / 질 및 돌연변이의 상호 작용은 조상에서 자손으로 증가하는 DST의 발현 정도에 영향을줍니다.

질병의 복잡한 "기술"은 DST를 가진 각 환자를 독특하게 만들지 만 드문 형태의 형성 장애를 유발하는 안정적인 돌연변이도 있습니다. 따라서 DST에는 두 가지 유형이 있습니다 - 차별화 된 것과 미분화 된 것.

분화 된 결합 조직 이형성증 (DDST)은 특정 유형의 상속이 특징 인 것으로 명확한 임상상입니다.

Danlos 증후군, 관절의 운동성, 수 포성 표피 박리증 양식, "크리스탈 사람의 질병"- - 골 형성 부전증 - 다른 사람이 Alport 증후군, 마르 팡 증후군, 쇼그렌, Ehlers이 포함되어 있습니다. DDST는 매우 드문 것으로 매우 빠르게 진단됩니다.

일부는 영향을받는 장기 및 시스템입니다 : 미분화 결합 조직 형성 장애, 또는 NDCTD는 병변은 다발성 장기 문자이며, 매우 다양한 나타납니다.

NDCT의 임상 적 그림에는 목록의 작은 그룹과 큰 그룹의 기호가 포함될 수 있습니다.

• 스켈레톤 : 비천한 추가; 사지, 손가락의 불균형 한 연장; 다양한 척추 변형 및 유입 / 기절 가슴 변형 평평 반족 중공 다리의 다양한 유형; X / O 형 팔다리.
• 관절 :과 운동성, 고관절 이형성증, 탈구의 위험 증가 및 아 탈구.
• 근육계 : 대량 부전, 특히 - 안구 운동 장애, 심장.
• 피부 : 커버 giperelastichny 전시회는 흉터 패턴 "티슈"와 켈로이드와 외상 강화, 얇아.
• 심장 혈관계 : 심장 판막의 해부학 적 변화; 척추 병리학 및 흉부 병리학 (thoracodiapragmal heart)에 의한 흉추 대동 증후군; 동맥 및 정맥 손상 - ​​젊은 나이의 정맥류 병변; 부정맥 증후군 등
• 기관지 및 폐 : 기관지 확장증, 자연 기흉, 공기 위반, 기관지 운동 장애, traheobronhomalyatsiya 등
• 위장관 : 혈액의 위반 (압축), 피 복부 장기 공급은 - 실패 오랜 시간 동안, 때로는 삶에 대한, 위장병에 의해 처리 displastik 동안 증상의 원인 - 결합 조직 형성 장애.
• 사이트 : 정도, 안구의 신장, 렌즈의 전위, 푸른 공막 증후군, 사시, 난시, 편평한 각막, 망막 박리 변화의 근시.
• 신장 : Renovascular changes, nephroptosis.
• 치아 : 어린 시절의 충치, 일반화 된 치주 질환.
• 담당자 : 부정 교합, 안면 비대칭, 고딕 양식의 미각, 낮은 성장 이마와 목 머리에 큰 귀 또는 "구겨진"귀 등을 발음.
• 면역 계통 : 알레르기 성,자가 면역 증후군, 면역 결핍 증후군.
• 정신 건강 : 증가 된 불안, 우울증, hypochondria, 신경 장애.

이것은 결과의 완전한 목록은 아니지만 특징적입니다 : 이것은 어린이와 성인의 결합 조직의 형성 장애가 어떻게 나타나는지입니다. 이 목록은 문제의 복잡성과 올바른 진단을위한 엄격한 연구의 필요성에 대한 아이디어를 제공합니다.

개발 메커니즘

첫 번째 징후는 종종 사춘기 동안, 비교적 늦은 나이에 검출 할 수 있지만 급속한 성장과 신체의 변화와 모든 시스템 (특히 결합 조직)이있을 때, 질병의 정확한 성격은 선천적으로 설정됩니다.

확실히,이 병리학의 발전을위한 유일한 이유는 유전입니다.

신생아시기에도 뼈의 변화, 관절 인대 장치 및 내장 장기의 결합 조직 구조가 감지됩니다.

나중에 근골격계의 기계적 하중이 점차 강화되면서 특정 구조의 변형과 관련된 합병증이 드러납니다.

초기의 많은시기에, 작은 발달 이상 (anomalies)의 형태로 다양한 내부 기관으로부터의 변화가 발견된다.

이러한 변화는 일부 보상 부전의 발생으로 특정 시스템의 기능을 위반하는 경우 임상 적으로 나타납니다.

그러나 예방 검진 중에는 완전히 무작위로 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 일반적으로이 경우 진단 된 결합 조직의 발달 장애가 아니며 특정 기관이나 시스템의 병리학입니다.

병리의 유전 적 특성은 여러 가지 요인에 의해 확인됩니다.

1. 종종 병리학은 실제로 다양한 유전성 증후군의 일부입니다 (예 : 인구에서 흔히 볼 수있는 마르판 증후군).
2. 질병의 가족 형태는 아주 일반적입니다. 가족 구성원 중 한 사람에게서이 병리가 있으면, 즉각적인 친척에서 발생하는 위험이 증가합니다.
3. 병리학에서 발견 된 결합 조직의 구조적 변화는 상당히 명확한 유전 적 결정을 갖는다. 관련 유전자는 생화학 적 연구 방법으로 확인할 수 있습니다. 그러나 임상 실습에서 이러한 기술은 비효율적으로 적용되지 않습니다.

이 병리가있는 아이가 태어난 이유는 배아 세포와 배아의 수준에서 게놈의 돌연변이이거나 부모로부터 결함있는 유전자가 옮겨 졌기 때문입니다.

태아 발달 중 임산부의 신체에 미치는 여러 가지 해로운 요인의 영향도 마찬가지로 중요합니다.

결합 조직의 형성 이상 (dysplasia)은 유전 적 소인이있다. 제대로 검색 할 경우에, 당신의 혈통에서 당신은 확실히 하반신의 정맥류, 짧은 원시 및, 평발, 척추 측만증, 출혈하는 경향으로 고통 친척이있다.

결합 조직의 주요 단백질 - 콜라겐의 합성을 담당하는 유전자의 돌연변이는 어린 시절의 상처 관절에 누군가가, 누군가가 지속적으로 이러한 증상의 핵심은... 사람은 매우 "유연"이었다, 심잡음에 귀를 기울입니다.

콜라겐 섬유가 잘못 형성되어 적절한 기계적 스트레스를 견디지 ​​못합니다. 5 세 미만의 거의 모든 어린이는 형성 불량의 징후가 있습니다. 그들은 부드럽고 쉽게 신축성있는 피부, "약한 인대"등이 있습니다.

따라서이 연령대의 DST는 간접적으로 만 진단 할 수 있으며 어린이의 외형 형성 징후가 있는지 여부를 진단 할 수도 있습니다.

우리는 즉시 결합 조직 형성 장애가 질병이 아니라 헌법상의 특징이라는 것을 분명히해야합니다! 그런 어린이가 많이 있지만, 소아과 의사, 정형 외과 의사 및 다른 의사의 관심을 끌지는 못합니다.

이 질병의 유전 적 특성은 외부 요인의 중요성을 배제하지 않습니다. 그러나 그들은 인과 적 역할보다 생산적으로 행동하고 이차적 인 변화를 일으킨다.

형성 장애의 원인

"alt =" ">
가장 중요한 것은 다음과 같은 유형의 외부 노출입니다.

• 특히 근골격계, 특히 척추와 관련하여 중요하고 지속적이고 중요한 신체 활동.
• 기계적 요인과 함께 결합 조직의 형성이 중단은 척추의 상이한 곡률, 관절염의 조기 개발, 추간판 탈출증 같은 질환을 초래할.
• 불편한 자세로 몸의 움직이지 않는 자세를 오래 유지합니다. 이 경우 척주도 영향을받습니다.
• 부상. 미분화 결합 조직 형성 장애를 가진 사람들 부상의 배경에 대해 종종 연속적으로 변형 관절염, 허리 디스크의 형태 변화를 개발할 수 있습니다.
• 전염성 과정. 이 요인은 내부 장기와 관련하여 가장 큰 가치가 있습니다. 병원체가 병리학 적으로 변화된 장기에 고정되면, 감염은 더 오래 힘차게 진행되고, 종종 만성적 인 과정을 겪게됩니다.

만성 비염, 후두염, 인후염, 기관지염 (성인), 신우 신염 및 방광염과 같은 질병이 발생합니다. 종종, 변경된 결합 조직은 전염성 또는자가 면역 과정의 영향을받으며, 다양한 류마티스 질환이 이러한 기초 위에서 발전합니다.

결합 조직의 주성분은 콜라겐입니다. 명백하게, 병리학의 발달은 그것의 정상적인 구조의 위반과 관련이 있습니다.

이 질병의자가 면역 특성이 배제되지 않는다는 점에 유의해야합니다. 이것은 아픈 어린이들이 소위 류마티스 성 관절염이라고 불리는 것을 종종 발병한다는 사실에 의해 확인됩니다. 이는 아래에서 개별적으로 논의 될 것입니다.

질병의 원인은 다양합니다. 유전과 획득이라는 두 가지 주요 그룹으로 나눌 수 있습니다.

결합 조직의 구조에 대한 유전 학적 결정은 파인 섬유 구조, 단백질 - 탄수화물 화합물 및 효소의 형성 및 공간적 배향 코딩에 책임이있는 상속 (대개는 상 염색체 우성 유형) 돌연변이 유전자 때문에 발생합니다.

취득 된 결합 조직 이형성증은 자궁 내 발달의 단계에서 형성되며 임신 중 그러한 요인의 영향의 결과이다 :

1. 임신 초기에 전염 된 바이러스 성 감염 (ARVI, 인플루엔자, 풍진);
2. 심한 독성, 자간전증;
3. 임산부의 비뇨 생식기 구체의 만성 전염병;
4. 임신 중에 특정 약물 복용.
5. 바람직하지 못한 생태적 상황;
6. 직업 위험;
7. 이온화 방사선에 노출.

위의이 불완전하게 이해 원인과 함께 병원의 식별이 매우 어렵 만드는 질병의 임상 증상의 큰 다양성에 대해 결론을 내릴 수있다에서.

또한, 병변의 전신적 특성 및 병리학의 명확한 초점 부재로 인해 병인학적인 치료법이 전혀 없다. 치료 방법은 병리학 적 증상 일 수 있습니다.

병리학 증상

오늘날에는 DST의 징후가 많습니다. DST는 외부 검사로 확인할 수있는 징후와 내부 장기 즉 중추 신경계의 징후로 나눌 수 있습니다.

외부 표지판 중 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

• 심한과 운동성 또는 느슨한 관절;
• 증가 된 피부 탄력;
• 척추 변형이나 후만 변형의 형태로 척추 변형;
• 편평한 발, 평평한 발 - 발의 기형;
• 피부에 심한 정맥 네트워크 (얇고 섬세한 피부);
• 안구 병리학;
• 가슴 기형 (흉골에 용골 형, 깔때기 형 또는 작은 인상);
• 블레이드 비대칭;
• "어지러운"자세.
• 타박상 또는 코피 경향;
• 허약 한 복부 근육;
• 근력 저하;
• 비강 중격의 곡률 또는 비대칭 성;
• 부드럽고 벨벳 같은 피부;
• "빈"발;
• 탈장;
• 치아 또는 과잉 치아의 잘못된 성장.

일반적으로 5-7 세의 나이에 어린이들은 약점, 불쾌감, 운동 능력 부족, 식욕 상실, 심장, 다리, 머리, 위장 통증에 대해 많은 불만을 제기합니다.

내부 기관의 변화는 나이와 함께 형성됩니다. 특징은 내부 장기 (신장, 위)의 탈출, 승모판 탈출, 심장 위장, 위장관 - 담즙 운동 이상증, 역류성 질환, 변비 경향,하지 정맥류 등입니다.

출혈성 증후군은 코피에 의해 나타나며, 이는 경미한 부상에서 상처를 입는 경향이 있습니다.

신경계의 부분에서 식물성 근긴장 이상 증후군, 실신하는 경향, 자궁 경관의 불안정성 배경에 대한 척추 반장동 부족, 주의력 결핍 과다 흥분성 증후군.

근골격계의 부분에서 : 척추 또는 Schmorl의 탈장, 청소년 골다공증, 관절통 또는 microtraumatic "일시적인"관절염, 엉덩이 dysplasia의 청소년 osteochondrosis.

이미 언급했듯이, 병리학의 기초는 신체의 결합 조직 구조의 발달에 대한 일반화 된 예외이다.

따라서 질병은 두 가지 방법으로 나타납니다 : 근골격계에 손상을 입히거나 내부 기관의 증상 형태로 나타납니다.

많은 연구에서 여러 연령대의 발육 부전 증상의 발병시기를 알 수 있습니다.

1. 신생아기에는 결합 조직의 병리 현상의 존재가 저체중, 불충분 한 신체 길이, 얇고 긴 사지, 발, 손, 손가락으로 나타납니다.
2. 유아 (5-7 세)에서 질병은 척추 측만증, 평발, 관절 운동의 과도한 범위, 가슴의 용골 형 또는 깔때기 형 변형에 의해 나타납니다.
3. 학령기의 어린이들에서 결합 조직 형성 장애는 밸브 탈출, 근시 (근시), 치근 형성 장애 (dentofacial dysplasia)에 의해 나타납니다. 질병 진단의 최고점은이 시대에 해당합니다.

dysplasia의 증상

OLYMPUS 디지털 카메라

결합 조직 형성 장애의 외부 발현 :

• 낮은 체중;
• 관형 뼈의 길이를 증가시키는 경향;
• 다양한 부서의 척추 곡률 (척추 측만증, 고인 성, 고지 전증);
• 천박한 체격;
• 변형 된 가슴 모양;
• 손가락의 변형, 길이의 비율의 위반, 발가락의 부과;
• 엄지의 증상, 손목;
• 흉골의 xiphoid 과정의 선천성 결핍;
• 하지의 변형 (X- 또는 O- 모양 곡률, 편평한 발, 만곡 족);
• 익상 견갑골;
• 자세의 다양한 변화;
• 헤르니아 및 추간 판의 돌출, 다양한 섹션에서 척추의 불안정성, 서로에 대한 척추 칼럼의 구조의 변위;
• 피부의 가늘어지며, 창백하고, 건조하고, 초 탄성이 있으며, 외상에 대한 증가 된 경향, 지혈대의 긍정적 인 증상, 핀치, 위축 부위의 출현이 가능합니다.
• 여러 모반, 모세 혈관 확장증 (거미 정맥), 고주파수 증, 모반, 머리카락의 취약성 증가, 손톱, 명확하게 시각화 된 혈관 네트워크;
• 관절 증후군 - 대칭 (일반적으로) 관절에서 과도한 운동 범위, 관절 장치의 외상으로가는 경향 증가.

위에서 언급 한 외부 발현 이외에, 발달의 작은 변이 또는 diembriogenesis의 소위 가리기 (stigma)는 결합 조직 형성 장애의 특징이다.

1. 특징적인 안면 구조 (낮은 이마, 명확하게 정의 된 supraorbital 능선, 눈썹 스플 라이스 경향, 비강의 평평함, 몽고체 눈 슬릿, 밀접한 간격 또는 넓게 이격 된 눈, 이질 크로 모아, 사시, 낮은 눈꺼풀, 물고기 입, 고딕체의 하늘, 치열 구조의 침해, 변형의 변형, 혀의 frenulum의 단축, 구조의 변형 및 auricles의 위치 등);
2. 신체의 구조적 특징 (직장 복부 근육의 발산, 배꼽 탈장, 배꼽 배꼽, 추가 젖꼭지 등이 가능함);
3. 생식기의 발달 이상 (저혈당 또는 음핵의 음낭, 음순, 포피, 음낭, 불경기의 고환, 포경, 파라핀 증).

단일 경미한 이상은 정상적으로 그리고 질병의 보균자가 아닌 건강한 어린이에게서 결정되므로 위의 목록에서 적어도 6 개의 낙인은 진단 학적으로 신뢰할만한 것으로 간주됩니다.
질병의 내장 증상 :

• 심장 판막 장치의 밸브의 탈피 또는 비대칭 구조, 혈관계 (정맥류, 대동맥 동맥류) 구조의 손상, 심장의 추가적인 힘줄 (코드)의 존재, 대동맥 근의 구조 조정;
• 시력 장기에 대한 손상 - ​​근시, 아 탈구 또는 렌즈 편평;
• 기관 지폐 증상 - 호흡 기계 이상, 폐 기종, 다낭 증;
• 소화관의 손상 - ​​운동 이상증, 담낭과 관의 구조 이상, 위 식도 및 십이지장 위 내분비;
• 비뇨기 시스템의 병리 - 신장의 탈출 (신 증후군), 특징없는 위치 또는 완전하고 부분적인 배증;
• 내부 생식기의 구조 또는 변이의 이상.

진단

결합 조직 이형성증의 정확한 진단을위한 기초는 환자의 포괄적 인 검사 인 anamnestic data의 철저한 수집입니다 :

1. 옥시 프롤린 및 글리코 사 미노 글리 칸의 혈액 및 소변 분석;
2. C 및 N 말단 텔로 펩티드의 혈액 및 소변에서의 면역 학적 분석;
3. fibronectin에 대한 다 클론 항체, 콜라겐의 다른 분획물을 이용한 간접 면역 형광법;
4. 혈청 알칼라인 포스파타제 및 오스테오칼신의 뼈 이소성 형태의 활성 측정 (골 형성의 강도 평가);
5. HLA 조직 적합성 항원의 연구;
6. 심장의 초음파, 목 및 복부 기관의 혈관;
7. 기관지 내시경 검사;
8. FGDS.

결합 조직 형성 이상 - 치료

"alt =" ">
꽤 자주, 질병의 증상은 매우 발음되지 않습니다, 더 가능성이 화장 본성과 특별한 의료 교정을 필요로하지 않습니다.

이 경우 신체 활동의 적절한 투여 모드, 활동 및 휴식의 체제 준수, 단백질이 풍부한 본격적인 비타민이 풍부한식이 요법이 표시됩니다.

필요한 경우 의학적 교정 (콜라겐 합성 자극, 기관 및 조직의 생체 에너지, 글리코 사 미노 글리 칸 및 미네랄 신진 대사 수준 정상화)은 다음 그룹의 처방약입니다.

• 비타민 및 무기 복합체;
• 연골 보호제;
• 미네랄 신진 대사 안정제;
• 아미노산 제제;
• 대사제.

대부분의 경우 예후는 유리하다. 결합 조직 구조의 기존 변칙은 환자의 노동 및 사회적 활동에 큰 영향을 미치지 않는다.

현대 의학은 증상에 따라 다발성 증후군을 치료하는 여러 가지 방법을 사용하지만 일반적으로 증상이있는 의학적 치료 또는 외과 적 치료로 종결됩니다.

가장 치료하기 어려운 것은 모호한 임상 증상, 명확한 진단 기준의 부재로 인해 미분화 된 결합 조직 형성 장애입니다.

약물 치료에는 마그네슘 제제, 심장 부정맥, 항 부정맥제, 혈청학 제제, 요법제, 혈관 활성 약물, 베타 차단제가 포함됩니다.

약물 치료

우선, 환자에게 심리적 지원을 제공하고, 병에 저항하도록 환자를 배치해야합니다.

올바른 일상 생활의 준수, 의료 및 피트니스 센터 및 필요한 최소 하중 결정에 대한 명확한 권장 사항을 제공해야합니다. 환자는 1 년에 몇 코스까지 체계적으로 물리 치료를 받아야합니다.

유용하지만, 관절의 과도한 이동이없는 경우에만, 스트레칭, vises - 금기의 목록에 포함되지 않은 다양한 스포츠를 재생 수영뿐만 아니라 의사의 엄격한 권고에 따라.

따라서 비 약물 치료에는 다음이 포함됩니다.

1. 치료 마사지의 코스.
2. 개별적으로 선택한 연습 세트를 수행합니다.
3. 스포츠 활동.
4. 물리 치료 : 칼라 착용, 자외선 조사, 소금 목욕, 문질러 붓기.
5. 환자의 정신 - 정서적 상태의 심각성에 따라 심리학자와 정신과 의사를 방문한 정신 요법.

외과의 사는 무엇을 할 수 있습니까?

대 동맥류, 해부 동맥류, 심부전의 증상이있는 대동맥 판막 결손이있는 경우 수술 치료 만 Marfan 증후군 어린이를 도울 수 있습니다.

보철물에 대한 명확한 적응증을 개발했습니다. 예를 들어, 동맥류로 확장 된 대동맥은 반드시 내부 인공 삽입물 또는 내부 인공 삽입물로 대체됩니다. 승모판 막 탈출증이 "안정한"역류를 수반하는 경우, 밸브 보철물은 수행되지 않습니다.

그러나, 역류의 급속한 진행으로, 좌심실 부전의 부착까지, 밸브 교체가 필요하게됩니다.

가슴과 척추의 기형의 외과 적 치료는 여러 단계에서 수행되는 매우 외상성이있는 절차이며 종종 흉막염, 심낭염, 폐렴으로 복잡합니다.

DST에 관한 심포지엄에서 반복적으로 논의 된 편의상의 문제로, 다른 국가의 전문가들은 모든 DST에서 그러한 작업의 편의를 부인하는 통일 된 입장을 채택했습니다.

다이어트

dysplasia 사람들을위한 규정 식은 일정한 규정 식과 다릅니다. 콜라겐에는 즉시 부패가 있기 때문에 많은 환자가 필요합니다.

식단에는 생선 및 모든 해산물 (알레르기가없는 경우), 육류, 콩과 식물이 포함되어야합니다.

풍부한 육류 수프, 채소 및 과일을 먹을 수 있고 있어야합니다. 참을성있는 치즈 듀럼의 식단에 반드시 포함시켜야합니다. 의사의 권고에 따라 Omega 클래스에 속하는 활성 생물학적 첨가제를 사용해야합니다.

금기 사항

이 병리로 고통받는 사람들은 금기입니다 :

• 심리적 부담과 스트레스.
• 어려운 노동 조건. 직업은 일정한 진동, 방사선 및 고온과 관련됩니다.
• 온갖 종류의 접촉 스포츠, 역도 및 등척성 훈련.
• 관절이과 운동성이 있으면 비자와 척추 뻗기가 금지됩니다.
• 더운 기후가있는 장소에서의 숙박.

치료와 유전 적 이상 예방의 복잡한 치료가 중요하다면 그 결과는 반드시 긍정적이어야한다는 점에 유의해야합니다.

치료에서 환자의 신체적, 의학적 관리뿐만 아니라 환자와의 심리적 접촉도 중요합니다.

질병의 진행을 억제하는 과정에서 커다란 역할은 환자의 노력의 의지에 의해 이루어 지지만, 완전하지는 않지만 자신의 삶의 질을 회복시키고 향상시키는 데 있습니다.

형성 장애 예방

"alt =" ">
오늘의 정권. 야간 수면은 적어도 8-9 시간이어야하며, 일부 어린이는 주간 수면을해야합니다. 매일 아침 운동을해야합니다.

스포츠에 대한 제한이 없다면 평생 동안 참여해야하지만 어떤 경우에는 프로 스포츠가 아닙니다!

프로 스포츠에 관여하는 관절의과 운동성이있는 어린이의 경우 조만간 인대에서 연골의 퇴행성 - 영양 장애가 발생합니다.

이는 영구적 인 외상, 미세 병변으로 인해 만성 무균 성 염증 및 영양 장애 과정으로 이어집니다.

치료 효과가 좋은 수영, 스키, 사이클링, 오르막과 계단 걷기, 배드민턴, wushu 체조 등의 효과가 있습니다.

치료 마사지는 DST가있는 어린이의 재활의 중요한 구성 요소입니다. 등, 목, 칼라 부위 마사지, 사지 마사지가 실시됩니다 (15-20 회 과정).

편평한 외반 (flat-valgus)이 설치된 상태에서 발등의 착용이 보입니다. 관절통에 통증이 있으면 이성적인 신발을 선택하십시오.

발에 매일 체조를하고 10-15 분 동안 바다 소금으로 발 목욕을하고 다리와 다리를 마사지하는 것이 좋습니다.

결합 조직 이형성증의 치료의 기본 원리는 다이어트 요법입니다. 식사는 단백질, 지방, 탄수화물이 높아야합니다. 단백질이 풍부한 식품 (육류, 생선, 콩, 견과류)을 권장합니다. 또한 규정 식에서 코티지 치즈와 치즈가 필요합니다. 또한 제품에는 수많은 미량 원소와 비타민이 들어 있어야합니다.

DST 환자의 치료는 부모와 의사간에 상호 이해가 이루어지면 어렵지만 보람있는 과제입니다.