결합 조직 이형성증 : 병리학 및 환자 치료 특징의 발현

결합 조직은 신체의 모든 시스템의 중요한 구조적 구성 요소입니다. 세포 분자 수준에서의 발달의 붕괴는 여러 가지 질병에 대한 몇 가지 특징과 감수성의 형성으로 이어진다. 변경 사항은 최소화 될 수 있으며 기능이 제한되며 매우 위험합니다. 결합 조직 이형성증 환자의 약물 및 회복 조치는 병리학의 진행을 예방하고 기존 증상을 줄이기위한 것입니다.

결합 조직 이형성증 (DST)은 특정 단백질로 구성된 세포 간 물질의 발달과 성숙에있어 유 전적으로 결정된 변화를 의미하는 것으로 이해된다.

• 콜라겐;
• 엘라스틴;
• 망상 섬유.

유전자의 돌연변이는 결합 조직의 세포 간 요소의 합성과 재생에 관여하는 효소 나 세포 자체의 작용을 변화시킨다.

DST의 형태 학적 기초는 콜라겐의 양 및 / 또는 품질에 대한 위반입니다. 세포 구조의이 구성 요소는 결합 조직의 탄성, 강도 및 내구성을 담당합니다. 콜라겐은 어떤 단백질과 마찬가지로 특정 아미노산으로 표현됩니다. 유전자 돌연변이는 분자의 구조와 성질을 변화시킨다.

Dysplasia는 말 그대로 장애, 교육 ( "plaseo")의 장애 ( "dis")로 번역됩니다.

DST 그룹에는 병인이 확립 된 질병과 상속 유형이 있습니다. 따라서 Marfan과 Ehlers-Danlos 증후군은 별개의 nosologies로 구별됩니다. 이러한 환자에서 특징적인 증상이 나타나면 결합 조직의 병리가 별도의 조직 학적 단위의 일부로 제시됩니다. DST의 징후가 특정 증후군의 증상에 맞지 않는 상태는 미분화 된 이형성증으로 간주됩니다.

유전 질환은 치료 없이는 기대 수명을 단축시킬 위험이 높기 때문에주의가 필요합니다. 미분화 dysplasia가 더 호의적으로 진행하지만, 종종 환자의 상태를 악화시키고 약물이나 기타 정정이 필요합니다.

결합 조직 형성 이상

결합 조직 이형성증은 유전 적 또는 선천적 인 콜라겐 합성 결함 및 내부 기관과 근골격계의 기능 장애를 수반하는 임상 적으로 다형성을 띤 병리학 적 상태의 그룹입니다. 가장 흔히 결합 조직 형성 장애는 신체 비율의 변화, 뼈의 기형, 관절의과 운동성, 습관성 전위, 고 창상 피부, 판막 심장 질환, 혈관 취약성, 근력 약화에 의해 나타납니다. 진단은 표현형 형질, 생화학 적 매개 변수, 생검 데이터를 기반으로합니다. 결합 조직 이형성증의 치료에는 운동 요법, 마사지,식이 요법, 약물 요법이 포함됩니다.

결합 조직 형성 이상

결합 조직 형성 이상은 유전성 일반화 된 콜라젠 장애에 의해 유발 된 다양한 질병을 통합하고 모든 신체 계통의 결합 조직의 강도를 감소시키는 개념이다. 결합 조직 이형성증의 인구 빈도는 7-8 %이지만 일부 특징과 작은 미분 형이 인구의 60-70 %에서 발생할 수 있다고 가정합니다. 연결성 조직 형성 장애는 소아과, 외상학 및 정형 외과, 류마티즘, 심장학, 안과학, 위장학, 면역학, 폐경기, 비뇨기과 등 다양한 의료 분야에서 일하는 임상가의 비전에 해당합니다.

결합 조직 형성 장애의 원인

결합 조직 형성 장애의 발달의 기초는 콜라겐, 단백질 - 탄수화물 복합체, 구조 단백질 및 필수 효소 및 보조 인자의 합성 또는 구조의 결함이다. 결합 조직의 고려 된 병리의 직접적인 원인은 태아에 대한 다양한 영향으로 세포 외 기질의 섬유 형성 (fibrillogenesis)에 유 전적으로 결정된 변화를 유도합니다. 이러한 돌연변이 유발 요인으로는 환경 조건이 좋지 않거나 영양이 부족하고 엄마의 습관이 좋지 않거나 스트레스가 심하거나 임신이 심한 경우 등이 있습니다. 일부 연구자들은 모발, 혈액, 구강 유체의 분광 연구에서 마그네슘 결핍을 발견 한 결합 조직 형성 이상증의 발생시 저 마그네슘 혈증의 병인학적인 역할을 지적합니다.

신체에서 콜라겐의 합성은 40 개 이상의 유전자에 의해 암호화되어 있으며, 1,300 가지 이상의 돌연변이가 기술되어 있습니다. 이로 인해 결합 조직 형성 장애의 다양한 임상 증상이 나타나고 진단이 복잡해집니다.

결합 조직 형성 장애의 분류

결합 조직 형성 장애는 분화되고 미분화되어 있습니다. 분화 된 이형성증 중에는 정의되고 확립 된 상속 유형, 명확한 임상상, 알려진 유전자 결함 및 생화학 적 장애가있는 질병이 있습니다. 결합 조직의 유전병의 가장 대표적인 대표자는 Ehlers-Danlos 증후군, Marfan 증후군, 골 형성 부전, 무코 폴 사카 라이드, 전신 탄력성, 이형성 척추 측만증, Beals 증후군 (선천성 수 지성 거미증) 등입니다. 차별화 된 질병에 해당하지 않습니다.

중증도에 따라 다음과 같은 유형의 결합 조직 형성 이상이 구분됩니다 : 작은 (표현형 신호가 3 개 이상인 경우), 격리 된 (한 기관에 국한 됨) 및 결합 조직 자체의 유전 적 질병. 우세한 dysplastic stigma에 따라 결합 조직 형성 장애의 10 가지 표현형 변이가 있습니다.

1. 마판과 같은 모양 (골격 형성 이상의 4 가지 이상의 표현형 징후 포함).
2. 마판과 유사한 표현형 (마르펀 증후군의 불완전한 징후).
3. MASS 표현형 (대동맥, 승모판, 골격 및 피부 병변 포함).
4. 1 차 승모판 탈출증 (심 초음파, 승모 탈출증의 징후, 피부, 골격, 관절의 변화).
5. 고전적인 Ehlers-like 표현형 (Ehlers-Danlos 증후군의 불완전한 징후).
6. 하이퍼 - 모바일 ehlers - 같은 표현형 (관절과 관련 합병증의 과도한 이동성 - subluxations, 탈구, 염좌, 평면 footedness, 관절통, 뼈와 골격의 참여 특징).
7. 관절의 과도 이동은 양성입니다 (골격계와 관절통의 관심없이 관절의 움직임 범위가 증가합니다).
8. 분화되지 않은 결합 조직 형성 장애 (6 개 이상의 이형성 기형을 포함하지만, 차별화 된 증후군을 진단하기에 충분하지 않음).
9. 우세한 골 관절과 골격 증상을 가진 이형성 오명이 증가했습니다.
10. 우세한 내장 내 표지 (심장이나 다른 내장 기관의 경미한 이상)를 동반 한 이형성 오명이 증가했습니다.

분화 된 형태의 결합 조직 이형성에 대한 설명은 상응하는 독립적 인 리뷰에서 자세하게 주어 지므로, 미래에는 미분화 된 변이체에 대해 논의 할 것이다. 결합 조직 이형성증의 국소화가 하나의 장기 또는 시스템으로 제한되는 경우에는 격리되어 있습니다. 결합 조직 형성 이상이 표현형으로 나타나고 내부 장기 중 적어도 하나를 포착하는 경우이 상태는 결합 조직 형성 장애 증후군으로 간주됩니다.

결합 조직 형성 장애의 증상

결합 조직 형성 장애의 외부 (표현형) 징후는 체질 적 특성, 골격의 뼈의 발달 이상, 피부 등으로 표현됩니다. 결합 조직 형성 장애 환자는 키가 작고 어깨가 좁으며 저체중입니다. 축 골격의 발달 장애는 척추 측만증, 후만증, 깔때기 모양 또는 기골에 의한 가슴 기형, 어린 osteochondrosis로 나타낼 수 있습니다. 결합 조직 이형성증의 두개골 염좌에는 종종 돌리 코에 팔루스 (dolichocephalus), 부정 교합 (malocclusion), 치아 이상, 고딕 색 구개열, 상지 및 구개열 불유합이 포함됩니다. 골 관절 시스템의 병리학은 사지의 O 형 또는 X 형 변형, 신전 결합, 거미 합병증, 관절의과 운동성, 평발, 습관성 탈구 및 아 탈구의 경향, 뼈의 골절을 특징으로합니다.

피부의 부분에는 증가 된 신축성 (초 탄성) 또는 반대로 피부의 취약성과 건조 함이 있습니다. 종종 줄무늬, 안색 반점 또는 탈색 소견, 혈관 결함 (모세 혈관 확장증, 혈관종)이 명백한 이유없이 종종 발생합니다. 결합 조직 이형성증에서 근육계의 약점은 내부 기관, 탈장 및 근육 곡률의 탈출 및 탈출 경향을 유발합니다. 결합 조직 형성 장애의 다른 외부 징후들 중에는 hypo 또는 hypertelorism과 같은 미세 이상, 귀의 비대칭, 이마 및 목의 낮은 헤어 라인 등이 발생할 수 있습니다.

내장 병변은 중추 신경계와 자율 신경계, 다양한 내부 기관의 관심과 함께 발생합니다. 결합 조직 형성 장애와 관련된 신경계 장애는 식물성 혈관 근긴장 이상, 무력증, 야뇨증, 만성 편두통, 언어 장애, 높은 불안 및 정서 불안정을 특징으로합니다. 심장의 결합 조직 형성 장애 증후군에는 승모판 탈출증, 타원형 창문, 대동맥 및 폐 저형성증, 화음의 연장 및 과도한 이동성, 관상 동맥 동맥류 또는 심방 중격이 포함될 수 있습니다. 정맥 혈관 벽의 약화의 결과는하지의 정맥류와 작은 골반, 치질, 정맥류의 발생입니다. 결합 조직 이형성증 환자는 동맥혈 저혈압, 부정맥, 방실 및 심실 내 차단, 심근증, 갑작스런 사망의 경향이 있습니다.

심장 증상은 종종 기관지 폐렴 증후군을 동반하며 낭성 폐 저발 형성, 기관지 확장증, 수 포성 폐기종 및 반복적 인 자발적인 기흉의 존재를 특징으로한다. 내부 기관 탈출증, 식도 게실염, 위식도 역류 및 탈장 탈장 형태의 위장관 패배가 특징입니다. 결합 조직 이형성증에서 시력 기관의 병리 현상의 전형적인 발현은 근시, 난시, 원시, 안진 증, 사시, 렌즈의 아 탈구 및 탈구이다.

비뇨기 계통에서는 신 증후군, 요실금, 신장 이상 (저형성, 두배, 말굽 신장) 등이 발생할 수 있습니다. 여성의 결합 조직 형성 장애와 관련된 생식 장애는 자궁과 질의 탈출, 대도시 및 월경과 자해 부신 땀샘으로 나타납니다. 산후 출혈; 남성의 경우 cryptorchidism이 가능합니다. 결합 조직 형성 장애의 징후가있는 사람은 잦은 급성 호흡기 바이러스 감염, 알레르기 반응, 출혈 증후군을 앓는 경향이 있습니다.

결합 조직 형성 장애 진단

결합 조직 형성 장애 그룹의 질병은 항상 정확하고시기 적절하게 진단되지는 않습니다. 외상 학자, 신경 학자, 심장 전문의, 폐병 학자, 신장 전문의, 위장병 학자, 안과 의사 등 다양한 전문의의 의사에게서 흔히 이형성 징후가있는 환자가 관찰됩니다. 미분화 된 형태의 결합 조직 형성 장애는 균일 한 진단 알고리즘이 없기 때문에 복잡합니다. 표현형과 내장형 표지의 조합을 확인하는 것이 가장 큰 진단 적 중요성을 갖는다. 초음파 (EchoCG, 신장의 초음파, 복부 장기의 초음파), 내시경 (FGDS), 전기 생리학 (ECG, EEG), X- 선 (폐, 관절, 척추 방사선 촬영)이 후자를 탐지하는 데 널리 사용됩니다. 근골격계, 신경계 및 심혈관 계통에서 특징이있는 다발성 장애의 확인은 확률이 높으면 결합 조직 형성 장애의 존재를 나타냅니다.

또한 생화학 적 혈액 매개 변수, 지혈 시스템, 면역 상태가 검사되고 피부 생검이 수행됩니다. 결합 조직 이형성증의 진단 검사 방법으로 전 복벽의 피부의 유두 패턴을 연구하는 것이 제안되었다 : 유포되지 않은 유형의 유두 패턴의 확인은 형성 장애의 표지 역할을한다. 결합 조직 형성 장애가있는 가족에게는 의학 유전 상담을받는 것이 좋습니다.

결합 조직 형성 장애의 치료 및 예후

결합 조직 형성 이상증의 구체적인 치료법은 존재하지 않습니다. 환자는 합리적인 일일 섭생 및 영양, 레크리에이션 활동에 충실하도록 권고됩니다. 보상 적 적응 능력을 활성화하기 위해 물리 치료 과정, 마사지, 광천 요법, 물리 요법, 침술, 정골 의학이 처방됩니다.

치료 방법의 복합체는 증후군 약물 치료와 함께 대사성 약물 (L- 카르니틴, 코엔자임 Q10), 칼슘 및 마그네슘 제제, 연골 보호제, 비타민 - 미네랄 복합체, 항산화 제 및 면역 조절 약물, 약초, 정신 요법을 사용합니다.

결합 조직 형성 장애의 예후는 대부분이 형성 장애의 중증도에 달려 있습니다. 격리 된 형태의 환자에서는 삶의 질이 떨어지지 않을 수 있습니다. 다형성 병변이있는 환자의 경우 조기 및 중증 장애, 조기 사망, 심실 세동, 폐색전증, 대 동맥류 파열, 출혈성 뇌졸중, 중증 출혈 등의 위험이 증가합니다.

결합 조직 형성 이상

결합 조직 형성 이상은 인체의 결합 조직 구성 요소의 선천성 열등 상태의 ICD 10에 대한 또 다른 이름입니다. 위반의 경우, 산모의 태아기 및 출생 후 1 개월 이내에 결합 조직의 성숙 단계 및 분화 단계에서의 구조의 이탈, 성장이 발생합니다. 발달 이상의 원인은 세포 외 구조의 섬유 형성에 영향을 미치는 유전 질환에 있습니다. 이탈의 결과로 장기와 시스템의 항상성의 불균형으로 인해 어린이와 성인의 지속적인 진행과 함께 구조와 기능의 침해가 발생합니다.

결합 조직 구조의 요소는 사람의 장기와 피부의 일부입니다. 패브릭이 느슨하거나 조밀 한 구조를 나타냅니다. 피부, 근골격계, 혈관, 혈액, 중공 기관 및 mesenchymal 구조에 위치하고 있습니다. 결합 조직의 구조에서 주요 기능은 콜라겐입니다. 신체의 볼륨과 모양을 유지합니다. 엘라스틴은 피부 조직 요소의 유연성과 이완을 담당합니다.

결합 조직의 형성 장애는 유전 적 병리학으로 정의되는 생산 및 성숙을 담당하는 유전자의 돌연변이 형태로 유 전적으로 유발 된 형질 전환에 의해 미리 결정된다. 돌연변이는 다양 할 수 있으며, 어떤 유전자에도 영향을 미친다. 결과적으로, 편차는 콜라겐, 엘라스틴의 형성에서 발생합니다. 결과적으로 기관과 조직은 제안 된 동적 및 정적 하중에 대처하지 못합니다.

결합 조직 형성 장애의 유형

1. 분화 된 결합 조직 형성 이상. 이 유형은 임상 양상의 심각성과 유전자 쇄의 명확하게 정의 된 부분의 잘 연구 된 돌연변이로 특징 지어진다. ICD 10 그룹의 다른 이름은 콜라젠 파타 파이다. 콜라겐의 형성과 성숙에있어 여러 유전 적 장애가 포함됩니다.
2. 아동의 분화되지 않은 형태는 알려진 유전 적 장애와 유추가 가능하지 않을 때 확립되며, 차별화 된 장애의 단일 징후는 없다.

미분화 된 형태가 더 일반적입니다. 어떤 연령의 어린이, 심지어 어린이도 때릴 수 있습니다.

dysplasia 환자의 주요 불만

이런 아픈 사람들, 결합 조직 병리학을 가진 아이들은 거리에서 쉽게 알아볼 수 있습니다. 결합 조직 형성 이상으로 고통받는 아픈 사람들은 두 가지 주요 특징 유형을 나타냅니다. 하나는 어깨가 낮아진 키가 크고, 어깨 뼈가 뒤쪽으로 튀어 나와 있으며, 또 다른 유형의 모습은 작고가 people픈 사람들로 대표됩니다.

환자의 불만 사항은 다양하며 진단 확인을위한 정보가 거의 없습니다.

• 일반적인 약점, 불쾌감과 피로, 근육 혼수.
• 머리와 복부에 통증이 있습니다.
• 소화 장애 - 장루와 변비, 가난한 식욕.
• 혈압 강하.
• 호흡기 시스템의 위반.

환자의 상태를 객관적으로 평가하여 증상을 확실하게 고려하십시오.

1. 체중, asthenic 증후군의 결핍과 asthenic 추가.
2. 척추의 구조 및 기능 장애 - 척추 측만증, 가슴 변형, 과다 및 저체압, 후만증.
3. 팔다리의 길이, 몸의 구조에 비례하는 변화.
4. 관절의 이동성이 증가하여 굴곡 및 신전을 정상 이상으로 허용합니다.
5. 발 구스의 다리 기형, 평발의 증상.
6. 눈의 변화 - 근시, 망막 구조 장애.
7. 혈관 부분에는 정맥류 질환이 있으며 혈액 요소에 대한 혈관벽의 투과성이 증가합니다.

피부와 연골 요소의 상태가 변화합니다. 과도한 확장성에 따라 피부가 더 얇아지고 무기력 해집니다. 혈관이 그것을 통해 빛난다. 피부는 정면 부위의 빔, 손등, 쇄골 아래 부위로 통증없이 끌 수 있습니다. 귀나 코에 대해서는 접어두기가 쉽지만 건강한 사람에게는 그렇지 않습니다.

밸브 증후군

증후군은 본질적으로 고립되어 있으며, 심장 판막의 탈출과 점액 성 퇴행의 특징이 있습니다.

더 자주, 승모판 탈출증의 증상을 감지하는 것이 가능하고, 다른 밸브는 손상되기 쉽지 않으며 추가적인 진단으로 확인됩니다. 가능한 발달 이상 : 흉부 대동맥 및 폐동맥의 근원의 확장 된 확장, 부비 동맥류 확장. 구조의 위반은 환자의 일반적인 혈역학 변수에 대한 표시를 남기는 혈액 순환의 현상을 동반합니다. 소아에서 기술 된 증후군의 원인은 생화학 적 진단을 확인하는 마그네슘 이온 결핍에 근거한 것으로 제안된다.

판막 증후군의 형태의 장애의 형성은 5 세 아동에게서 시작됩니다. 첫 번째 청진 신호는 나중에 결정됩니다. 심전도의 데이터는 항상 지표가되는 것은 아니며 질병의 나이와 진행 정도에 따라 달라 지므로 의사를 반복적으로 방문하여 더 자주 발견 할 수 있습니다.

흉막 횡격막 변화

증후군을 특징 짓는 징후는 육안 검사를 통해 쉽게 확인할 수 있습니다.

1. 가슴은 천천히 모양을 가지며, 넬로프 (keeled) 또는 깔때기의 모양을 얻습니다.
2. 척추는 모든 종류의 변형을 보여줍니다.
3. 격막의 기립 수준과 운동 범위는 평상시와 비교할 때 변경됩니다.

대부분의 경우, 결합 조직의 병리학 적 증상이있는 환자의 경우 깔때기 모양의 약간 덜 용골 모양의 가슴을 만날 수 있습니다.

흉막 국소 증후군의 형성과 진행의 시작은 어린 시절에 시작되며, 사춘기가 시작되면서 이미 임상 증상이 나타납니다.

이 병리학은 호흡 기능의 장애, 폐 기능의 제한, 기관지 및 기관의 정상적인 구조 및 기능의 붕괴, 종격동 내 심장의 위치 장애, 큰 혈관의 변형을 가져온다. 양적 또는 질적 특성의 변화는 호흡 기관과 심장의 모든 객관적인 발현 및 기능의 강도의 정도에 영향을 미친다.

가슴 흉곽의 흉곽 호 형태의 구조를 위반하면 흉부 부피의 제한, 혈압의 증가, 혈관을 통한 정상적인 혈액 흐름의 방해, 심장 리듬 장애를 유발할 수 있습니다.

혈관 병리학 적 상태

혈관 증후군은 동맥 층의 패배입니다. 다양한 크기의 동맥 벽은 확장되어 동맥류를 형성하고, 혈관 확장 성이 증가하며,하지의 정맥 망막의 정맥류 및 작은 골반이 발생하고 모세 혈관 확장증이 발생합니다.

혈관 장애는 혈관 내강의 음색 증가, 혈관 내 혈관의 속도 및 부피 감소, 말초 정맥 혈관의 음색 감소 및 사지 말초 혈관의 정체를 특징으로합니다.

혈관 증후군이 발병 할 때 나타나는 증상의 증상은 사춘기 또는 청소년기에 점차적으로 증가합니다.

호흡기 질환

주요 징후는 기관지 나무와 기관의 융모의 상피의 정상적인 움직임에 대한 위반, 기관지 내강의 팽창과 묽어 짐, 폐의 통풍 장애입니다. 심한 경우에는 자발적인 기흉이 발생합니다.

기관지 폐렴 증후군 (bronchopulmonary syndrome)이라고 불리는 합병증의 발생은 폐포 사이의 칸막이 형성 장애, 엘라스틴 성분의 부족한 발달 및 평활근 구조와 관련이있다. 이것은 작은 폐포와 기관지의 신축성을 증가시켜 폐 조직의 모든 구조 요소의 탄성을 감소시킵니다. 오늘날 어린이에게 영향을 미치는 호흡기 시스템의 개별 구성 요소의 병변의 특수한 경우는 선천적 인 기형으로 임상의에 의해 간주됩니다.

기능적 능력의 변화의 발달의 강도는 형태 학적 변화의 심각성의 정도에 달려있다. 일반적으로 폐의 잔류 용량은 변경하지 않아도되지만 폐의 중요 용량은 감소합니다. 많은 환자들이 기관지, 소 기관지의 폐색을 관찰했습니다. 아직 명확한 설명을 발견하지 못한 기관지 나무의 증가 된 반응성 현상이 주목된다.

결합 조직 형성 장애가 호흡 기관에 영향을 미치는 사람들은 종종 폐결핵과 같은 합병증에 감염되기 쉽습니다.

면역 질환

면역 반응을 감소시키는 원리와 여러 가지자가 면역 질환 및 다양한 발달 수준의 알레르기 반응으로 나타납니다.

결합 조직 형성 장애에서 사람은 신체의 항상성 유지에 대한 책임이있는 면역 반응 메커니즘의 활성화 또는 감소를 개발합니다. 외래 물질의 침투에 정상적으로 반응하는 능력이 손상됩니다. 이로 인해 다양한 원인의 전염성 합병증이 빈번하게 발생하게되며 호흡계가 특히 크게 영향을받습니다. 면역 학적 이상은 면역 글로불린의 양에있어서 혈장 함량의 양적 변화로 나타납니다.

기타 증후군, 특징적인 결합 조직 형성 장애

1. 내장 내장 증후군은 내부 장기, 운동 이상증, 탈장 등의 외음부 및 근시 등에서 나타납니다.
2. 시각 장애는 근시, 난시, 사시, 망막의 정상적인 활동 장애, 완전 분리, 사시 및 렌즈의 아 탈구 등의 근시입니다.
3. Mesenchymal dysplasia는 혈액 시스템에 영향을 주며 헤모글로빈 병증, 장애 : 출혈 증후군, 혈소판 병증에서 나타납니다.
4. 발의 병리학은 만곡 족 또는 평발의 발달이다. 발 및하지의 병리 현상의 발달은 지속적인 운동 장애 및 사회적 부적응을 초래합니다.
5. 관절의과 운동성은 이미 어린 나이에 이미 발견됩니다. 20 년 후에 병리 발생 빈도가 감소합니다.

치료의 진단 기준 및 원리

결합 조직의 형성 장애 (dysplasia)는 어렵지 않으며 진단도 쉽습니다. 임상 시험 후에 유전자 분석과 일련의 생화학 적 연구가 필요합니다.

혈액의 생화학 적 진단은 glycosaminoglycans의 증가를 나타내며, 소변에서 증가 할 수 있습니다. 연구의 복잡성과 높은 비용 때문에 너무 자주 수행되지 않습니다.

치유 활동에는 구성 요소가 포함됩니다.

• 콜라겐의 합성과 성숙을 촉진시키는 약물 - 아스코르브 산, 콘드로이친, 글루코사민.
• 비 약물 제품 - 마사지, 체조, 물리 치료. 침술.
• 콜라겐과 비타민이 풍부한 균형 식단.

결합 조직 형성 장애 : 주요 임상 증상, 복합 요법, 예방

인류의 3 분의 1 이상이 결합 조직 형성 장애를 가지고 있지만이 진단은 의사가 자주 언급하지 않습니다.

질병이 어떤 식 으로든 나타나지 않을 수 있고, 과도한 유연성이 그 자체의 특성을 느끼게하고 의사가 방문하도록 유도하지 않기 때문에 환자가 비정상의 존재에 대해 알지 못하는 경우도 있습니다.

아마도이 병은 치명적이지는 않지만 모든 연령대에서 발생하기 때문에 의학 세계에서 매우 중요합니다.

이유는 예측하기가 거의 불가능하며, 이로 인해 모든 아픈 사람이 독특한 환자가됩니다. 돌연변이는 신체의 어느 부위에서나 발생합니다. 왜냐하면 결합 조직이 신체 전체에 있기 때문입니다.

일부 환자의 병리학은 어떤 식 으로든 표현되지 않으며, 다른 병리학에서는 장애로 이어질 수 있습니다. 결합 조직의 형성 장애 (dysplasia)는 인체에서 가장 모호한 예외이므로 의사의 만장일치의 의견은 없습니다.

이 기사에서는 왜 형성 장애와의 싸움이 중요한지, 어떤 합병증이 치료로 이어지게되는지, 공통된 징후 및 기타 질병의 뉘앙스에 대해 배우게됩니다.

결합 조직 형성 장애 란 무엇입니까?

결합 조직 형성 이상

그러나 지금까지 전통적인 병원에서 결합 조직 형성 장애의 진단은 다차원 성과 임상상의 복잡성으로 인해 항상 이루어지지는 않습니다.

결합 조직 형성 이상 (DST)은 지구 전체 인구의 35 %에 달하는 유 전적으로 결정된 조건입니다. 공식적으로, DST는 일반적으로 결합 조직의 전신 질환으로 불려지 나, 현상의 보급과 관련하여 "상태"라는 용어는 많은 과학자 및 의사들에 의해 사용됩니다.

일부 외국 출처는 모든 사람들의 50 % 인 이형성 (dysplastic)의 비율 (다양한 정도의 이형성으로 고통 받음)을 부릅니다. 이 불일치는 35 %에서 50 %로 사람을 질병 그룹에 배정하는 데있어 다른 국제적 및 국가적 접근 방식과 관련이있다.

결합 조직 이형성증 (DST) (손상, 혈장 - 발달, 교육) - 배아 및 출생 후의 기간에 손상된 결합 조직 발달, 유 전적으로 결정된 상태.

조직, 기관 및 유기체 수준에서 항상성의 붕괴로 이어지며, 이는 병리학 및 약물 동력학뿐만 아니라 병리학의 특성을 결정하는 진보적 인 과정을 통해 내장 및 운동 기관의 다양한 형태 기능 장애의 형태로 나타난다.

DST의 개별 징후의 유행은 연령과 성별 차이가 있습니다. 그것은 섬유 조직의 결점과 결합 조직의 주요 물질을 특징으로합니다.

가장 겸손한 자료에 따르면, 적어도 DST의 유행은 사회적으로 중요한 비 전염성 질병의 유행과 관련이 있습니다.

결합 조직 형성 이상은 유 전적으로 이질적이며 임상 적으로 다형성 인 병리학 적 조건의 그룹으로, 배아 및 출생 후의 기간에 결합 조직의 형성을 위반함으로써 통합됩니다.

이 병리의 유전 적 이질성은 잘 알려진 유전자 증후군 (Marfan, Ehlers-Danlos)에서 다 요인 발달 기전을 가진 수많은 미분화 (비 증후군) 형태에 이르기까지 광범위한 임상 적 선택을 결정합니다.

최근에 의사들은 종종 이성형 증후군 (dysplastic syndrome) 또는 결합 조직 형성 장애 (connective tissue dysplasia)를 가진 아이들을 진단합니다. 이게 뭐야? 인체의 결합 조직은 가장 다양합니다. 그것은 뼈, 연골, 피하 지방, 피부, 인대 등과 같은 이질적인 물질을 포함합니다.

다른 조직과는 달리, 결합 조직은 구조적 특징을 가지고 있습니다 : 세포 요소는 섬유 요소와 비정질 물질로 표현되는 간질 물질에 있습니다.

결합 조직의 일관성은 비정질 성분의 함량에 달려 있습니다. 콜라겐 섬유는 전체 직물에 강도를 부여하고 스트레칭을 허용합니다.

결합 조직 이형성 (DST)의 임상 증상은지지 기능을 수행하는 콜라겐 구조의 이상으로 야기되며 조직 형성, 결합 조직 세포의 재생 및 노화에 적극적으로 관여합니다.

미분화 된 결합 조직 이형성증과 같은 병리학을 기술 할 때, 많은 어려움이 발생한다; 첫째, 다양한 전문가들 사이에서 그런 진단의 존재에 대한 논쟁이 있기 때문입니다.

많은 병리학 자들은이 병리학이 독립적이지는 않지만 항상 질병의 구조, 가장 자주 유전적인 성질에 부합한다고 생각합니다.

일부 저자들은 질병을 독립적 인 조직 단위에 할당합니다. 둘째, 미분화 된 결합 조직 형성 장애의 클리닉은 매우 다양하고 비 특이 적이며 다양한 기관과 시스템의 패배로 표현되므로 진단이 때로는 매우 어렵습니다.

지금까지는 진단에 사용될 수있는 신뢰할 수있는 기준이 마련되지 않았습니다. 이 모든 것이 진단 검색을 크게 복잡하게 만들고 때때로 불가능하게 만듭니다.

그러나 대부분의 연구자들은 그러한 질병의 독립적 인 존재를 인식하고 있으므로이 절의 고려 사항이 적절합니다.

결합 조직 형성 장애의 유형

DST는 결합 조직 - 콜라겐과 엘라스틴 섬유 및 주요 물질의 돌연변이 결함의 발생에 유전 적 장애가 특징입니다.

섬유 돌연변이의 결과로, 그들의 사슬은 규범 (삭제) 또는 긴 (삽입)과 관련하여 짧게 형성되거나, 잘못된 아미노산 등의 결합의 결과로 점 돌연변이에 부딪치게됩니다.

양 / 질 및 돌연변이의 상호 작용은 조상에서 자손으로 증가하는 DST의 발현 정도에 영향을줍니다.

질병의 복잡한 "기술"은 DST를 가진 각 환자를 독특하게 만들지 만 드문 형태의 형성 장애를 유발하는 안정적인 돌연변이도 있습니다. 따라서 DST에는 두 가지 유형이 있습니다 - 차별화 된 것과 미분화 된 것.

분화 된 결합 조직 이형성증 (DDST)은 특정 유형의 상속이 특징 인 것으로 명확한 임상상입니다.

Danlos 증후군, 관절의 운동성, 수 포성 표피 박리증 양식, "크리스탈 사람의 질병"- - 골 형성 부전증 - 다른 사람이 Alport 증후군, 마르 팡 증후군, 쇼그렌, Ehlers이 포함되어 있습니다. DDST는 매우 드문 것으로 매우 빠르게 진단됩니다.

일부는 영향을받는 장기 및 시스템입니다 : 미분화 결합 조직 형성 장애, 또는 NDCTD는 병변은 다발성 장기 문자이며, 매우 다양한 나타납니다.

NDCT의 임상 적 그림에는 목록의 작은 그룹과 큰 그룹의 기호가 포함될 수 있습니다.

• 스켈레톤 : 비천한 추가; 사지, 손가락의 불균형 한 연장; 다양한 척추 변형 및 유입 / 기절 가슴 변형 평평 반족 중공 다리의 다양한 유형; X / O 형 팔다리.
• 관절 :과 운동성, 고관절 이형성증, 탈구의 위험 증가 및 아 탈구.
• 근육계 : 대량 부전, 특히 - 안구 운동 장애, 심장.
• 피부 : 커버 giperelastichny 전시회는 흉터 패턴 "티슈"와 켈로이드와 외상 강화, 얇아.
• 심장 혈관계 : 심장 판막의 해부학 적 변화; 척추 병리학 및 흉부 병리학 (thoracodiapragmal heart)에 의한 흉추 대동 증후군; 동맥 및 정맥 손상 - ​​젊은 나이의 정맥류 병변; 부정맥 증후군 등
• 기관지 및 폐 : 기관지 확장증, 자연 기흉, 공기 위반, 기관지 운동 장애, traheobronhomalyatsiya 등
• 위장관 : 혈액의 위반 (압축), 피 복부 장기 공급은 - 실패 오랜 시간 동안, 때로는 삶에 대한, 위장병에 의해 처리 displastik 동안 증상의 원인 - 결합 조직 형성 장애.
• 사이트 : 정도, 안구의 신장, 렌즈의 전위, 푸른 공막 증후군, 사시, 난시, 편평한 각막, 망막 박리 변화의 근시.
• 신장 : Renovascular changes, nephroptosis.
• 치아 : 어린 시절의 충치, 일반화 된 치주 질환.
• 담당자 : 부정 교합, 안면 비대칭, 고딕 양식의 미각, 낮은 성장 이마와 목 머리에 큰 귀 또는 "구겨진"귀 등을 발음.
• 면역 계통 : 알레르기 성,자가 면역 증후군, 면역 결핍 증후군.
• 정신 건강 : 증가 된 불안, 우울증, hypochondria, 신경 장애.

이것은 결과의 완전한 목록은 아니지만 특징적입니다 : 이것은 어린이와 성인의 결합 조직의 형성 장애가 어떻게 나타나는지입니다. 이 목록은 문제의 복잡성과 올바른 진단을위한 엄격한 연구의 필요성에 대한 아이디어를 제공합니다.

개발 메커니즘

첫 번째 징후는 종종 사춘기 동안, 비교적 늦은 나이에 검출 할 수 있지만 급속한 성장과 신체의 변화와 모든 시스템 (특히 결합 조직)이있을 때, 질병의 정확한 성격은 선천적으로 설정됩니다.

확실히,이 병리학의 발전을위한 유일한 이유는 유전입니다.

신생아시기에도 뼈의 변화, 관절 인대 장치 및 내장 장기의 결합 조직 구조가 감지됩니다.

나중에 근골격계의 기계적 하중이 점차 강화되면서 특정 구조의 변형과 관련된 합병증이 드러납니다.

초기의 많은시기에, 작은 발달 이상 (anomalies)의 형태로 다양한 내부 기관으로부터의 변화가 발견된다.

이러한 변화는 일부 보상 부전의 발생으로 특정 시스템의 기능을 위반하는 경우 임상 적으로 나타납니다.

그러나 예방 검진 중에는 완전히 무작위로 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 일반적으로이 경우 진단 된 결합 조직의 발달 장애가 아니며 특정 기관이나 시스템의 병리학입니다.

병리의 유전 적 특성은 여러 가지 요인에 의해 확인됩니다.

1. 종종 병리학은 실제로 다양한 유전성 증후군의 일부입니다 (예 : 인구에서 흔히 볼 수있는 마르판 증후군).
2. 질병의 가족 형태는 아주 일반적입니다. 가족 구성원 중 한 사람에게서이 병리가 있으면, 즉각적인 친척에서 발생하는 위험이 증가합니다.
3. 병리학에서 발견 된 결합 조직의 구조적 변화는 상당히 명확한 유전 적 결정을 갖는다. 관련 유전자는 생화학 적 연구 방법으로 확인할 수 있습니다. 그러나 임상 실습에서 이러한 기술은 비효율적으로 적용되지 않습니다.

이 병리가있는 아이가 태어난 이유는 배아 세포와 배아의 수준에서 게놈의 돌연변이이거나 부모로부터 결함있는 유전자가 옮겨 졌기 때문입니다.

태아 발달 중 임산부의 신체에 미치는 여러 가지 해로운 요인의 영향도 마찬가지로 중요합니다.

결합 조직의 형성 이상 (dysplasia)은 유전 적 소인이있다. 제대로 검색 할 경우에, 당신의 혈통에서 당신은 확실히 하반신의 정맥류, 짧은 원시 및, 평발, 척추 측만증, 출혈하는 경향으로 고통 친척이있다.

결합 조직의 주요 단백질 - 콜라겐의 합성을 담당하는 유전자의 돌연변이는 어린 시절의 상처 관절에 누군가가, 누군가가 지속적으로 이러한 증상의 핵심은... 사람은 매우 "유연"이었다, 심잡음에 귀를 기울입니다.

콜라겐 섬유가 잘못 형성되어 적절한 기계적 스트레스를 견디지 ​​못합니다. 5 세 미만의 거의 모든 어린이는 형성 불량의 징후가 있습니다. 그들은 부드럽고 쉽게 신축성있는 피부, "약한 인대"등이 있습니다.

따라서이 연령대의 DST는 간접적으로 만 진단 할 수 있으며 어린이의 외형 형성 징후가 있는지 여부를 진단 할 수도 있습니다.

우리는 즉시 결합 조직 형성 장애가 질병이 아니라 헌법상의 특징이라는 것을 분명히해야합니다! 그런 어린이가 많이 있지만, 소아과 의사, 정형 외과 의사 및 다른 의사의 관심을 끌지는 못합니다.

이 질병의 유전 적 특성은 외부 요인의 중요성을 배제하지 않습니다. 그러나 그들은 인과 적 역할보다 생산적으로 행동하고 이차적 인 변화를 일으킨다.

형성 장애의 원인

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가장 중요한 것은 다음과 같은 유형의 외부 노출입니다.

• 특히 근골격계, 특히 척추와 관련하여 중요하고 지속적이고 중요한 신체 활동.
• 기계적 요인과 함께 결합 조직의 형성이 중단은 척추의 상이한 곡률, 관절염의 조기 개발, 추간판 탈출증 같은 질환을 초래할.
• 불편한 자세로 몸의 움직이지 않는 자세를 오래 유지합니다. 이 경우 척주도 영향을받습니다.
• 부상. 미분화 결합 조직 형성 장애를 가진 사람들 부상의 배경에 대해 종종 연속적으로 변형 관절염, 허리 디스크의 형태 변화를 개발할 수 있습니다.
• 전염성 과정. 이 요인은 내부 장기와 관련하여 가장 큰 가치가 있습니다. 병원체가 병리학 적으로 변화된 장기에 고정되면, 감염은 더 오래 힘차게 진행되고, 종종 만성적 인 과정을 겪게됩니다.

만성 비염, 후두염, 인후염, 기관지염 (성인), 신우 신염 및 방광염과 같은 질병이 발생합니다. 종종, 변경된 결합 조직은 전염성 또는자가 면역 과정의 영향을받으며, 다양한 류마티스 질환이 이러한 기초 위에서 발전합니다.

결합 조직의 주성분은 콜라겐입니다. 명백하게, 병리학의 발달은 그것의 정상적인 구조의 위반과 관련이 있습니다.

이 질병의자가 면역 특성이 배제되지 않는다는 점에 유의해야합니다. 이것은 아픈 어린이들이 소위 류마티스 성 관절염이라고 불리는 것을 종종 발병한다는 사실에 의해 확인됩니다. 이는 아래에서 개별적으로 논의 될 것입니다.

질병의 원인은 다양합니다. 유전과 획득이라는 두 가지 주요 그룹으로 나눌 수 있습니다.

결합 조직의 구조에 대한 유전 학적 결정은 파인 섬유 구조, 단백질 - 탄수화물 화합물 및 효소의 형성 및 공간적 배향 코딩에 책임이있는 상속 (대개는 상 염색체 우성 유형) 돌연변이 유전자 때문에 발생합니다.

취득 된 결합 조직 이형성증은 자궁 내 발달의 단계에서 형성되며 임신 중 그러한 요인의 영향의 결과이다 :

1. 임신 초기에 전염 된 바이러스 성 감염 (ARVI, 인플루엔자, 풍진);
2. 심한 독성, 자간전증;
3. 임산부의 비뇨 생식기 구체의 만성 전염병;
4. 임신 중에 특정 약물 복용.
5. 바람직하지 못한 생태적 상황;
6. 직업 위험;
7. 이온화 방사선에 노출.

위의이 불완전하게 이해 원인과 함께 병원의 식별이 매우 어렵 만드는 질병의 임상 증상의 큰 다양성에 대해 결론을 내릴 수있다에서.

또한, 병변의 전신적 특성 및 병리학의 명확한 초점 부재로 인해 병인학적인 치료법이 전혀 없다. 치료 방법은 병리학 적 증상 일 수 있습니다.

병리학 증상

오늘날에는 DST의 징후가 많습니다. DST는 외부 검사로 확인할 수있는 징후와 내부 장기 즉 중추 신경계의 징후로 나눌 수 있습니다.

외부 표지판 중 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

• 심한과 운동성 또는 느슨한 관절;
• 증가 된 피부 탄력;
• 척추 변형이나 후만 변형의 형태로 척추 변형;
• 편평한 발, 평평한 발 - 발의 기형;
• 피부에 심한 정맥 네트워크 (얇고 섬세한 피부);
• 안구 병리학;
• 가슴 기형 (흉골에 용골 형, 깔때기 형 또는 작은 인상);
• 블레이드 비대칭;
• "어지러운"자세.
• 타박상 또는 코피 경향;
• 허약 한 복부 근육;
• 근력 저하;
• 비강 중격의 곡률 또는 비대칭 성;
• 부드럽고 벨벳 같은 피부;
• "빈"발;
• 탈장;
• 치아 또는 과잉 치아의 잘못된 성장.

일반적으로 5-7 세의 나이에 어린이들은 약점, 불쾌감, 운동 능력 부족, 식욕 상실, 심장, 다리, 머리, 위장 통증에 대해 많은 불만을 제기합니다.

내부 기관의 변화는 나이와 함께 형성됩니다. 특징은 내부 장기 (신장, 위)의 탈출, 승모판 탈출, 심장 위장, 위장관 - 담즙 운동 이상증, 역류성 질환, 변비 경향,하지 정맥류 등입니다.

출혈성 증후군은 코피에 의해 나타나며, 이는 경미한 부상에서 상처를 입는 경향이 있습니다.

신경계의 부분에서 식물성 근긴장 이상 증후군, 실신하는 경향, 자궁 경관의 불안정성 배경에 대한 척추 반장동 부족, 주의력 결핍 과다 흥분성 증후군.

근골격계의 부분에서 : 척추 또는 Schmorl의 탈장, 청소년 골다공증, 관절통 또는 microtraumatic "일시적인"관절염, 엉덩이 dysplasia의 청소년 osteochondrosis.

이미 언급했듯이, 병리학의 기초는 신체의 결합 조직 구조의 발달에 대한 일반화 된 예외이다.

따라서 질병은 두 가지 방법으로 나타납니다 : 근골격계에 손상을 입히거나 내부 기관의 증상 형태로 나타납니다.

많은 연구에서 여러 연령대의 발육 부전 증상의 발병시기를 알 수 있습니다.

1. 신생아기에는 결합 조직의 병리 현상의 존재가 저체중, 불충분 한 신체 길이, 얇고 긴 사지, 발, 손, 손가락으로 나타납니다.
2. 유아 (5-7 세)에서 질병은 척추 측만증, 평발, 관절 운동의 과도한 범위, 가슴의 용골 형 또는 깔때기 형 변형에 의해 나타납니다.
3. 학령기의 어린이들에서 결합 조직 형성 장애는 밸브 탈출, 근시 (근시), 치근 형성 장애 (dentofacial dysplasia)에 의해 나타납니다. 질병 진단의 최고점은이 시대에 해당합니다.

dysplasia의 증상

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결합 조직 형성 장애의 외부 발현 :

• 낮은 체중;
• 관형 뼈의 길이를 증가시키는 경향;
• 다양한 부서의 척추 곡률 (척추 측만증, 고인 성, 고지 전증);
• 천박한 체격;
• 변형 된 가슴 모양;
• 손가락의 변형, 길이의 비율의 위반, 발가락의 부과;
• 엄지의 증상, 손목;
• 흉골의 xiphoid 과정의 선천성 결핍;
• 하지의 변형 (X- 또는 O- 모양 곡률, 편평한 발, 만곡 족);
• 익상 견갑골;
• 자세의 다양한 변화;
• 헤르니아 및 추간 판의 돌출, 다양한 섹션에서 척추의 불안정성, 서로에 대한 척추 칼럼의 구조의 변위;
• 피부의 가늘어지며, 창백하고, 건조하고, 초 탄성이 있으며, 외상에 대한 증가 된 경향, 지혈대의 긍정적 인 증상, 핀치, 위축 부위의 출현이 가능합니다.
• 여러 모반, 모세 혈관 확장증 (거미 정맥), 고주파수 증, 모반, 머리카락의 취약성 증가, 손톱, 명확하게 시각화 된 혈관 네트워크;
• 관절 증후군 - 대칭 (일반적으로) 관절에서 과도한 운동 범위, 관절 장치의 외상으로가는 경향 증가.

위에서 언급 한 외부 발현 이외에, 발달의 작은 변이 또는 diembriogenesis의 소위 가리기 (stigma)는 결합 조직 형성 장애의 특징이다.

1. 특징적인 안면 구조 (낮은 이마, 명확하게 정의 된 supraorbital 능선, 눈썹 스플 라이스 경향, 비강의 평평함, 몽고체 눈 슬릿, 밀접한 간격 또는 넓게 이격 된 눈, 이질 크로 모아, 사시, 낮은 눈꺼풀, 물고기 입, 고딕체의 하늘, 치열 구조의 침해, 변형의 변형, 혀의 frenulum의 단축, 구조의 변형 및 auricles의 위치 등);
2. 신체의 구조적 특징 (직장 복부 근육의 발산, 배꼽 탈장, 배꼽 배꼽, 추가 젖꼭지 등이 가능함);
3. 생식기의 발달 이상 (저혈당 또는 음핵의 음낭, 음순, 포피, 음낭, 불경기의 고환, 포경, 파라핀 증).

단일 경미한 이상은 정상적으로 그리고 질병의 보균자가 아닌 건강한 어린이에게서 결정되므로 위의 목록에서 적어도 6 개의 낙인은 진단 학적으로 신뢰할만한 것으로 간주됩니다.
질병의 내장 증상 :

• 심장 판막 장치의 밸브의 탈피 또는 비대칭 구조, 혈관계 (정맥류, 대동맥 동맥류) 구조의 손상, 심장의 추가적인 힘줄 (코드)의 존재, 대동맥 근의 구조 조정;
• 시력 장기에 대한 손상 - ​​근시, 아 탈구 또는 렌즈 편평;
• 기관 지폐 증상 - 호흡 기계 이상, 폐 기종, 다낭 증;
• 소화관의 손상 - ​​운동 이상증, 담낭과 관의 구조 이상, 위 식도 및 십이지장 위 내분비;
• 비뇨기 시스템의 병리 - 신장의 탈출 (신 증후군), 특징없는 위치 또는 완전하고 부분적인 배증;
• 내부 생식기의 구조 또는 변이의 이상.

진단

결합 조직 이형성증의 정확한 진단을위한 기초는 환자의 포괄적 인 검사 인 anamnestic data의 철저한 수집입니다 :

1. 옥시 프롤린 및 글리코 사 미노 글리 칸의 혈액 및 소변 분석;
2. C 및 N 말단 텔로 펩티드의 혈액 및 소변에서의 면역 학적 분석;
3. fibronectin에 대한 다 클론 항체, 콜라겐의 다른 분획물을 이용한 간접 면역 형광법;
4. 혈청 알칼라인 포스파타제 및 오스테오칼신의 뼈 이소성 형태의 활성 측정 (골 형성의 강도 평가);
5. HLA 조직 적합성 항원의 연구;
6. 심장의 초음파, 목 및 복부 기관의 혈관;
7. 기관지 내시경 검사;
8. FGDS.

결합 조직 형성 이상 - 치료

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꽤 자주, 질병의 증상은 매우 발음되지 않습니다, 더 가능성이 화장 본성과 특별한 의료 교정을 필요로하지 않습니다.

이 경우 신체 활동의 적절한 투여 모드, 활동 및 휴식의 체제 준수, 단백질이 풍부한 본격적인 비타민이 풍부한식이 요법이 표시됩니다.

필요한 경우 의학적 교정 (콜라겐 합성 자극, 기관 및 조직의 생체 에너지, 글리코 사 미노 글리 칸 및 미네랄 신진 대사 수준 정상화)은 다음 그룹의 처방약입니다.

• 비타민 및 무기 복합체;
• 연골 보호제;
• 미네랄 신진 대사 안정제;
• 아미노산 제제;
• 대사제.

대부분의 경우 예후는 유리하다. 결합 조직 구조의 기존 변칙은 환자의 노동 및 사회적 활동에 큰 영향을 미치지 않는다.

현대 의학은 증상에 따라 다발성 증후군을 치료하는 여러 가지 방법을 사용하지만 일반적으로 증상이있는 의학적 치료 또는 외과 적 치료로 종결됩니다.

가장 치료하기 어려운 것은 모호한 임상 증상, 명확한 진단 기준의 부재로 인해 미분화 된 결합 조직 형성 장애입니다.

약물 치료에는 마그네슘 제제, 심장 부정맥, 항 부정맥제, 혈청학 제제, 요법제, 혈관 활성 약물, 베타 차단제가 포함됩니다.

약물 치료

우선, 환자에게 심리적 지원을 제공하고, 병에 저항하도록 환자를 배치해야합니다.

올바른 일상 생활의 준수, 의료 및 피트니스 센터 및 필요한 최소 하중 결정에 대한 명확한 권장 사항을 제공해야합니다. 환자는 1 년에 몇 코스까지 체계적으로 물리 치료를 받아야합니다.

유용하지만, 관절의 과도한 이동이없는 경우에만, 스트레칭, vises - 금기의 목록에 포함되지 않은 다양한 스포츠를 재생 수영뿐만 아니라 의사의 엄격한 권고에 따라.

따라서 비 약물 치료에는 다음이 포함됩니다.

1. 치료 마사지의 코스.
2. 개별적으로 선택한 연습 세트를 수행합니다.
3. 스포츠 활동.
4. 물리 치료 : 칼라 착용, 자외선 조사, 소금 목욕, 문질러 붓기.
5. 환자의 정신 - 정서적 상태의 심각성에 따라 심리학자와 정신과 의사를 방문한 정신 요법.

외과의 사는 무엇을 할 수 있습니까?

대 동맥류, 해부 동맥류, 심부전의 증상이있는 대동맥 판막 결손이있는 경우 수술 치료 만 Marfan 증후군 어린이를 도울 수 있습니다.

보철물에 대한 명확한 적응증을 개발했습니다. 예를 들어, 동맥류로 확장 된 대동맥은 반드시 내부 인공 삽입물 또는 내부 인공 삽입물로 대체됩니다. 승모판 막 탈출증이 "안정한"역류를 수반하는 경우, 밸브 보철물은 수행되지 않습니다.

그러나, 역류의 급속한 진행으로, 좌심실 부전의 부착까지, 밸브 교체가 필요하게됩니다.

가슴과 척추의 기형의 외과 적 치료는 여러 단계에서 수행되는 매우 외상성이있는 절차이며 종종 흉막염, 심낭염, 폐렴으로 복잡합니다.

DST에 관한 심포지엄에서 반복적으로 논의 된 편의상의 문제로, 다른 국가의 전문가들은 모든 DST에서 그러한 작업의 편의를 부인하는 통일 된 입장을 채택했습니다.

다이어트

dysplasia 사람들을위한 규정 식은 일정한 규정 식과 다릅니다. 콜라겐에는 즉시 부패가 있기 때문에 많은 환자가 필요합니다.

식단에는 생선 및 모든 해산물 (알레르기가없는 경우), 육류, 콩과 식물이 포함되어야합니다.

풍부한 육류 수프, 채소 및 과일을 먹을 수 있고 있어야합니다. 참을성있는 치즈 듀럼의 식단에 반드시 포함시켜야합니다. 의사의 권고에 따라 Omega 클래스에 속하는 활성 생물학적 첨가제를 사용해야합니다.

금기 사항

이 병리로 고통받는 사람들은 금기입니다 :

• 심리적 부담과 스트레스.
• 어려운 노동 조건. 직업은 일정한 진동, 방사선 및 고온과 관련됩니다.
• 온갖 종류의 접촉 스포츠, 역도 및 등척성 훈련.
• 관절이과 운동성이 있으면 비자와 척추 뻗기가 금지됩니다.
• 더운 기후가있는 장소에서의 숙박.

치료와 유전 적 이상 예방의 복잡한 치료가 중요하다면 그 결과는 반드시 긍정적이어야한다는 점에 유의해야합니다.

치료에서 환자의 신체적, 의학적 관리뿐만 아니라 환자와의 심리적 접촉도 중요합니다.

질병의 진행을 억제하는 과정에서 커다란 역할은 환자의 노력의 의지에 의해 이루어 지지만, 완전하지는 않지만 자신의 삶의 질을 회복시키고 향상시키는 데 있습니다.

형성 장애 예방

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오늘의 정권. 야간 수면은 적어도 8-9 시간이어야하며, 일부 어린이는 주간 수면을해야합니다. 매일 아침 운동을해야합니다.

스포츠에 대한 제한이 없다면 평생 동안 참여해야하지만 어떤 경우에는 프로 스포츠가 아닙니다!

프로 스포츠에 관여하는 관절의과 운동성이있는 어린이의 경우 조만간 인대에서 연골의 퇴행성 - 영양 장애가 발생합니다.

이는 영구적 인 외상, 미세 병변으로 인해 만성 무균 성 염증 및 영양 장애 과정으로 이어집니다.

치료 효과가 좋은 수영, 스키, 사이클링, 오르막과 계단 걷기, 배드민턴, wushu 체조 등의 효과가 있습니다.

치료 마사지는 DST가있는 어린이의 재활의 중요한 구성 요소입니다. 등, 목, 칼라 부위 마사지, 사지 마사지가 실시됩니다 (15-20 회 과정).

편평한 외반 (flat-valgus)이 설치된 상태에서 발등의 착용이 보입니다. 관절통에 통증이 있으면 이성적인 신발을 선택하십시오.

발에 매일 체조를하고 10-15 분 동안 바다 소금으로 발 목욕을하고 다리와 다리를 마사지하는 것이 좋습니다.

결합 조직 이형성증의 치료의 기본 원리는 다이어트 요법입니다. 식사는 단백질, 지방, 탄수화물이 높아야합니다. 단백질이 풍부한 식품 (육류, 생선, 콩, 견과류)을 권장합니다. 또한 규정 식에서 코티지 치즈와 치즈가 필요합니다. 또한 제품에는 수많은 미량 원소와 비타민이 들어 있어야합니다.

DST 환자의 치료는 부모와 의사간에 상호 이해가 이루어지면 어렵지만 보람있는 과제입니다.