Pyrophosphate arthropathy - 임상 지침

원발 병은 급성 형태로 발생합니다. 장래에는 만성 또는 발작이됩니다. 대부분의 경우는 퇴직 연령의 사람들에게서 발생합니다. Pyrophosphate arthropathy는 30 세 이하의 소아와 어린이에게서 발견되지 않습니다. 모든 관절은 병리학의 영향을받을 수 있지만 무릎이 더 자주 영향을받습니다. 대부분의 경우, 병은 그들과 함께 시작하여 점차적으로 나머지로 이동합니다. 환자 중 남성과 여성의 비율은 3 : 2입니다.

ICD-10 분류

1. M11 - 다른 결정 성 관절증.
2. M11.2는 연골 석회화입니다.
3. M11.8 - 기타 특정 결정 성 관절증.

이유

질병의 정확한 원인은 완전히 확립되어 있지 않습니다.

그러나 병리학과 관련된 요인이 확인되었으며 그 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 나이 변화;
• 유전 적 소질;
• 부상;
• 혈색소 침착증;
• 신체의 대사 과정 장애;
• 내분비 병리;
• 섬유 낭종 성 골염;
• 저인 혈증;
• 윌슨 병;
• 심장 마비;
• 뇌졸중;
• 외과 개입.

기본 의료 가정에서, 활성 prirofosfata 칼슘 결정 증착의 시작 부분에 대한 자극은 관절 연골의 관절과 연령 distofichesko 퇴행성 과정의 구조에 손상, 결함이 있습니다.

병리에는 3 가지 유형이 있습니다. 그들은 모두 45 년 후에 주로 발생합니다.

질병의 유형은 진단 과정에서 결정됩니다.

증상

질병이 경우에만 X 선 결정된다 관절의 모양에 보이는 변화를 개발하기 전에, 종종 증상이 있기 때문에 피로 인산 관절염은 진단이 어렵다.

피로 인산염 관절염이 공격으로 나타나면 환자는 다음과 같은 증상을 보입니다.

• 끊임없는 성격의 날카로운 통증 - 더 자주 무릎 관절의 패배 (한두 번에 한 번);
• 관절 위의 피부 발적;
• 오한을 동반 한 발열 - 급성 염증시 발생하며
• 최대 3 주 지속;
• 영향을받은 지역의 붓기.

이 질병의 증상은 프리스트린틴 칼슘 결정이 축적 된 부위에서 활액 내 연골 조직으로 이동하기 때문에 발생합니다. 이 배경에서 날카로운 활막염이 있습니다.

진단 방법

피로 인산염 관절염이 의심되는 의사를 방문하는 이유는 관절염이나 통풍과 비슷한 발작이되기 때문입니다. 원시적 인 칼슘 결정의 존재가 결정될 때만 진단이 내려집니다.

질병의 진단 과정에서 사용됩니다 :

• 편광 현미경 -이 방법이 인산 칼슘 결정의 특징 인 복굴절의 존재를 밝힐 때;
• X- 선 회절 - 첫 번째 방법을 대신 할 수 있습니다.
• X 선 검사 - 일반적인 변화를 평가하고 전형적인 연골 석회화를 확인할 수 있습니다.
• 영향을받는 관절의 외부 검사.
• MRI - 관절의 다른 질병이있는 경우에 사용됩니다.

필요한 경우 질병 및 추가 치료의 진단에 다음과 같은 내용이 포함될 수 있습니다.

피로 인산염 관절염이 근본적인 질환의 합병증으로 발생하는 경우에는 거의 필요하지 않습니다. 이 때문에 진단이 복잡합니다.

치료

이 질병을 제거하는 데 직접적으로 도움이되는 치료법은 개발의 메커니즘과 원인이 정확하게 밝혀지지 않았기 때문에이 질병을 제거하는 것을 직접 목표로하지 않습니다. 피로 인산염 관절염 치료는 염증 및 퇴행성 과정을 수반하는 다른 관절 질환에 사용되는 것과 유사하게 종합적으로 수행됩니다. 공격 당시, 통풍에 대해 표시된 것과 유사한 치료가 수행됩니다. 피로 인산염 관절염에 대한 임상 적 권고는 다른 질병에 대해 개발 된 것과 크게 겹칩니다.

급성 염증 과정에서 환자는 비 스테로이드 항염증제를 복용하는 것으로 나타 났는데 그 중 가장 효과적인 약물은 다음과 같습니다.

지속적인 증상 완화는 항염증제를 복용 한 3-4 일째에 기록됩니다. 동시에 증가 된 온도도 제거됩니다. 이 치료에 대한 환자의 리뷰는 대부분 긍정적입니다.

환자의 상태가 심각하고 약물에 필요한 조치가없는 경우 입원 및 치료 과정이 표시되며 다음과 같은 글루코 코르티코 스테로이드가 감염된 관절에 주입됩니다.

이러한 행동은 염증의 진행을 멈추고 통증을 완화시킬 수 있습니다. 수면을 방해하는 특히 강한 통증 증후군이 있으면 표준 진통제를 복용 할 수 있습니다.

만성 형태의 질병에서 치료는 관절염 환자에서 수행되는 것과 매우 유사합니다. 치료가 다음과 같이 수행 될 때 :

• 영향을받는 지역에 가해지는 부하를 줄여줍니다. 가능한 경우 수정하십시오. 다리의 관절이 무너지면 중력을 착용하고 오랫동안 서 있기를 금지합니다.
• 신진 대사를 활성화시키는 약물의 도입 -이 지정된 알로에 추출물, 비타민 B, 루마 론 및 ATP;
• 마사지;
• 라돈 온천;
• 황화수소 욕;
• 혈액 순환 개선을 목표로 한 물리 치료;
• 치료 운동.

질병의 진행과 요양소에서 자신의 정규 숙박을 같이 반복 악화를 방지하기 위해 피로 인산 관절의 급성 증상의 제거 후, 관절 질환을 치료하고있다. 임상 지침을 따르면 유지 관리 치료를 받게됩니다.

병을 앓고있는 중추의 심한 기형이 관찰되는 경우 외과 적 치료가 필요합니다. 주요 방법은 endoprosthetics입니다.

의사 통풍의 경우 비 약물 치료는 다음과 같습니다 :

• 관절의 하중을 줄이고 신체의 대사 과정을 개선하기위한 체중 정상화;
• 저체온 관절의 예방;
• 특수 보조기를 사용하여 관절을지지하고 고정하십시오.

대부분의 경우 적시에 치료하면 질병의 진행을 멈출 수 있습니다. 회복이 불가능하기 때문에 결정의 흡수는 관찰되지 않습니다.

다이어트

피로 인산염 관절염에 대한식이 요법이 매우 중요하며이 질병의 공격 횟수를 크게 줄일 수 있습니다. 피로 인산염 관절염에 권장되는식이 요법은 결정의 침착을 늦추는 데 도움이됩니다.

환자는식이 요법 번호 10c를 고수해야합니다. 그것은 신진 대사를 향상시키고 죽상 경화 프로세스의 속도를 줄이기 위해 고안되었습니다. 가짜 통풍을 포함한 대부분의 관절 질환에서이식이 요법이 가장 효과적임이 증명되었습니다. 이 다이어트의 주요 특징은 동물성 지방, 소금 및 탄수화물의 양이 현저히 감소한 완전한 단백질 섭취량입니다. 또한 신경계 및 심혈관 시스템에 자극 효과가있는 음료는 제외됩니다.

하지 말아야 할 것

식이 요법 번호 10을 고수하면 튀김과 매우 뜨거운 음식에서 완전히 제거해야합니다. 금지 아래 가을 :

• 고기와 가금류의 강한 국물;
• 물고기와 버섯의 강한 국물;
• 훈제 고기;
• 피클;
• 베이킹;
• 통조림 식품;
• 콩과 식물;
• 무;
• 무;
• 버섯;
• 시금치;
• 밤색의

단당은 설탕의 최대 일일 섭취량이 30g이기 때문에 엄격하게 제한해야합니다.

허용 된 제품

다음 제품은 환자가 사용하도록 권장됩니다.

• 채식주의 수프;
• 우유 스프;
• 밀가루 2 개 제품;
• 곡물 빵;
• 밀기울 빵;
• 마른 쇠고기;
• 흰 닭고기;
• 마른 물고기;
• 닭고기 달걀 - 하루에 1 조각;
• 해산물;
• porridges;
• 파스타;
• 푸딩;
• 야채;
• 과일;
• 유제품;
• 견과류 - 과체중 인 사람들은 제품의 칼로리가 높다는 사실을 기억해야합니다.
• 열매;
• dogrose 달인;
• 물로 절반 희석 한 과일 주스;
• 약한 양조 차;
• 약한 커피 - 주당 1 회 이상.

pyrophosphate arthropathy 영양이 작은 부분에서 하루 4-5 회 처방됩니다. 마지막 식사 - 취침 시간 2 시간 전. 아침 식사, 점심 식사 및 저녁 식사와 같은 식사를하는 근로자는 유제품, 견과류 또는 과일과 함께 간식 2 개를 조직해야합니다.

신체가 가능한 모든 물질을 섭취 할 수 있도록 메뉴는 가능한 한 다양해야합니다. 특정 제품에 우선권이 주어지면 관절에 인산 칼슘 결정이 침전하는 과정이 느려지지 않고 영양이 불충분하기 때문에 동일한 강도로 진행됩니다.

피로 인산염 관절염에 대한식이 요법은 필수 치료 요점 중 하나입니다. 임상 적 영양이 없으면 환자의 예후가 심각하게 악화됩니다.

예측

품질과 적시 치료로 피로 인산염 관절 병증의 예후는 상대적으로 유리하며 질병의 진행을 막을 수 있습니다. 재검토에 따르면, 피로 인산염 관절염 환자의 30 %에서 일반적인 상태의 개선조차도 관찰됩니다. 치료 중 외과 적 개입은 환자의 10 % 만 필요합니다.

예방

PFA에 대한 예방 조치가 개발되지 않아 의사가 질병의 발병을 예방하는 것이 불가능한 것으로 간주됩니다.

의사들은 공격의 가능성을 줄이기 위해 병리학이있는 상황에서 다음과 같이 권고했습니다.

• 과부하 경고;
• 해부학 적으로 정확한 구두를 신은 신발 착용 (다리 패배);
• 영향받은 지역의 정기적 인 자기 마사지;
• 정상 체중 유지.

40 세가 지나면 자신의 상태에 특별한주의를 기울여야하며, PFA의 발생과 관련하여 의문이 생기면 철저한 검사와 필요한 경우 치료를 받아야합니다. Pyrophosphate arthropathy는 늦어 질 수있는 심각한 질병입니다.

Pyrophosphate arthropathy - 진단법

기사 정보

저자 : Shostak N.A. (FSBEI의 "RNIMU 그들, NI Pirogov"Ministry of Health, Moscow)

인용문 : Shostak N.A. Pyrophosphate arthropathy - 진단 접근법 / 유방암. 의료 검토. 2015. №25. 1518-1519 년

이 기사는 피로 인산염 관절염 진단의 문제점을 강조합니다.

인용 용. Shostak N.A. Pyrophosphate arthropathy - 진단 접근법 / 유방암. 2015. No 25. P. 1518-1519.

Pyrophosphate arthropathy (PFA)는 미세 결정 성 관절염의 그룹에 속합니다.. 유리 모양의 이소성 석회화 및 섬유 연골 (추간판 (MPD)의 치골 뼈에 힘줄 부착 부위의 변화 - 질병으로 인해 칼슘 피로 인산염 PFA 이러한 미세 예금에 관절 및 관절 주위 조직의 여러 석회화, 주로 관절 연골 (연골 석회화 (HC)이 특징입니다 )이 질환은 유전성 (가족 성) 및 대사성 형태 (헤모크롬산염이있는 경우)의 어린 나이 (3-4 세 생활)에서 발생할 수 있습니다. 부갑상선 기능 항진증, 저 마그네슘 혈증, hypophosphatasia 등) 및 PFA의 특발성 형태의 일반적인 55 년 후 데뷔, 참조하십시오.
PFA는 거의 모든 관절의 패배를 특징으로하지만, 대부분 무릎 관절과 손목 관절이이 과정에 관여합니다. PFA의 임상 양상은 다양합니다. PFA의 고전적인 버전은 PFC 결정 (pseudogout)을 가진 급성 관절염으로, 갑자기 모세 혈관염이 발생하여 3-5 일 동안 증상이 퇴행한다는 특징이 있습니다. 중등도의 활액막염 (기구 학적 또는 조직 학적 검사에서 PFC 결정의 침전물을 나타냄)이있는 관절에 영구적 인 "기계적"통증이있는 ​​경우 PFC가 침착 된 골관절염 (OA)에 대해 이야기합니다. 마지막 옵션은 차등 진단 접근법의 관점에서 볼 때 가장 보편적이며 동시에 어렵습니다. PFC의 침착을 동반 한 OA가있는 일차 골관절염과는 달리 골관절염과 관절 외의 석회화가 현저히 나타나고 OA (손목 관절, 팔꿈치 관절, 상완골 관절)에 전형적인 관절의 침범이 관찰됩니다. PFA 결정의 무증상 침착과 PFC 결정 (pseudorevmatoid)에 의한 만성 관절염의 다른 임상 적 변형도 기술되어있다. 아마도 한 환자에게 여러 가지 임상 형태의 PFA를 조합 한 것일 수 있습니다.
PFA의 일부 임상 형태의 비교 특성은 표 1에 제시되어있다.

진단의 검증은 편광 현미경 및 / 또는 특성 X 선 사진과 함께 활액에서 PFC 결정의 검출을 고려하여 수행된다 : HC 반월판 및 관절 연골 (표 2).

PFA 진단 기준은 아래와 같습니다.
편광 현미경을 사용하여 PFC 결정을 정의 할 때 몇 가지 어려움이 발생할 수 있습니다. 따라서 PFC 결정은 복굴절이 약해 시각화가 복잡합니다. PFC 결정의 가시화를위한 필수 조건은 활액에서의 농도가 다소 높다는 것입니다. 낮은 농도의 PFC 결정은 부정적인 결과를 초래할 수 있습니다. 편광 현미경에 의한 PFC 결정의 신뢰성있는 식별을위한 농도 임계 값은 10-100 μg / ml입니다. 또한 결과는 연구자의 경험에 달려있다 [2].
HC는 유리질과 섬유질 연골 부위의 전형적인 석회화를 진단 할 때 진단됩니다. 대부분의 경우 HC는 무릎, 손목 관절 (fibro-cartilage complex), 음부 sympysis, 엉덩이, 팔꿈치, 측두 하악 관절, 흉쇄 관절에서 발견됩니다. 처음 세 부위는 PFA 환자의 90 % 이상에서 발생합니다. 석회화는 강직성 척추염이있는 신드 모 사이트와 닮은 MTD의 섬유질 링 수준에서 발생할 수 있습니다. 일부 보고서에 따르면, HC는 관련 관절의 첫 번째 임상 증상이 나타나기 전에 진단됩니다. 다른 데이터에 따르면 전자 현미경으로 확인하면 PFA HC가 환자의 25-93 %에서 발견됩니다 [3]. 방사선 촬영은 민감한 방법이며 연구 된 영역의 농도가 높고 침전물이 큰 크기에 도달 할 때만 칼슘을 시각화합니다. 작은 침전물을 확인하기 위해서는보다 민감하고 구체적인 방법, 즉 관절의 초음파를 사용하는 것이 더 합리적입니다. PFC 예금에 대한 다음 초음파 검증 기준이 제안되었습니다.
• X 선 X 선 현상과 유사하게 유리 연골 표면에 평행 한 얇은 고 에코 선 테이프;
• 여러 개의 작은 고 에코 반점 (삼각형 섬유 연골 복합체 및 힘줄에서 가장 흔한)으로 구성된 점진적 침착 물 (반점이있는 구조);
• 균질 한 고 에코 노드 또는 원형 침착 물, 종종 이동성 (버사 또는 관절 비틀림에 국한 됨) [2].
PFA의 치료와 예방은 마약과 약물에 기반한 접근법을 사용한다. PFA의 병리학 치료는 아직 개발되지 않았다. 따라서 PFC 결정을 이용한 OA의 경우 휴식이 필요하며 냉간 시용, 활액 액 및 글루코 코르티코 스테로이드, 비 스테로이드 항염증제 (NSAIDs) 및 콜히친 저용량 (1-2g / 일)의 관절 내 투여가 필요하다. 무증상 PFA (방사선 표지 만있는 경우)는 치료가 필요하지 않습니다.
우리는 임상 관찰을합니다.
환자 K., 61 세. 오른쪽 무릎 관절 부위에서 장시간 걷고, 부어 오르는 동안 두 무릎 관절의 통증에 대한 불만.
56 세의 나이에 오른쪽 무릎의 통증이 처음으로 나타 났으며 Kellgren의 우측 Ⅱ 기형 성 관절염이 진단되었고 증상 완화 요법 (NSAIDs)과 지연 작용 (연골 보호제)이 시행되었습니다. 향후 2 년 간, 오른쪽 무릎, 손목 및 발목 관절의주기적인 관절염이 OA에서 관절 증후군의 악화로 간주되는 3-5 일 동안 NSAIDs로 퇴행하고, 왼쪽 무릎 관절에 "기계적"특성의 통증이 추가됩니다. 현재 치료 2 일전 - 심한 통증 증후군이있는 우측 무릎 관절염의 관절염.
환자는 제 2 형 당뇨병, 운동성 협심증 2 기능 항, 고 콜레스테롤 혈증을 앓고 있으므로에 날라 프릴 10mg, 아세틸 살리실산 75mg, 심바스타틴 10mg, 암로디핀 5mg / 일이 끊임없이 필요합니다.
검사에서 : 만족스러운 상태, 증가 된 영양 (체질량 지수 - 30 kg / m2). 피부는 정상적인 색과 습기로되어 있습니다. 말초 부종 습한 혀, 급습. 무릎 관절의 변형, 굴곡 - 관절 내 경색과 함께 삼출성 - 증식 성 변화로 인한 우측 무릎 관절의 굴곡. 시각적 아날로그 척도에서 환자는 무릎 관절의 통증을 75mm로 평가했다. 다른 관절은 시각적으로 변경되지 않으며, 그 움직임은 제한되지 않습니다. 폐 수포 호흡에서 천명음이 없습니다. BH 16 / 분. 심장 소리가 크고 리듬이 맞고 심박수가 68 / 분, 혈압이 145/80 mm Hg입니다. 예술. 복부는 상복부 부위의 촉지에 부드럽고 적당히 아프다. 간은 확대되지 않고 비장은 알려지지 않습니다. 양쪽에서 음화가 두드리는 현상. 대변, 배뇨 정상.
임상 혈액 검사에서 ESR-32 mm / h, 생화학 적 혈액 검사에서 C 반응성 단백질 수준이 17 mg / l로 증가합니다. 부갑상선 호르몬은 정상입니다. 기능이없는 소변의 임상 분석.
무릎 관절의 방사선 사진 - 골관절염이있는 골관절염의 흔적, 양측 대퇴골의 연골 하부의 낭성 관강, 관절 균열의 협착, 슬개골 골 괴사, 내측 관절 간격의 투영에서의 소석.
활액의 연구에서 양성 복 굴절률을 갖는 단 사정 칼슘 피로 포스페이트 결정이 발견되었다.
ECG : 부비동 리듬, 심박수 - 78 / 분, EOS의 수평 위치, 좌심실의 중간 정도의 심근 비대.
증상의 급속한 퇴행을 동반 한 관절 증후군의 빈번한 재발, 요추 관절의 진행, 혈액 검사의 염증 변화, X 선 회절 및 연조직 칼슘 피로 포스페이트 결정의 검출과 관련하여 피로 인산염 관절염이 진단되었다 : 피로 인산 칼슘 결정, 칼슘 피로 인산염이있는 골관절염.. FN II.
통증과 삼출성 변화를 줄이기 위해 NSAID 약물이 사용되었습니다. 관절 증후군 재발을 막기 위해 환자는 콜 키친 0.5g / 일을 12 개월 동안 섭취 할 것을 권고 받았다. 체중 감량, 물리 치료 및 보조기 사용에 대한 권장 사항이 제시됩니다.
따라서 OA 환자에서 급성 관절염의 빈번한 재발, 현저한 염증 변화를 동반 한 관절 증후군의 진행, 관절의 X 선 X 선 검사에서의 관절의 확인, 스트레스를받지 않는 관절의 침범이 PFA 검출을위한 차별적 진단 절차의 원인이된다. 치료의시기 적절한 진단 및 교정은 석회화와 관련된 연골 파괴의 진행을 예방합니다.

Pyrophosphate arthropathy : 치료의 증상 및 특징

피로 인산염 관절염은 관절과 활막의 연골 조직에 칼슘 피로 포스페이트 결정이 침착됨을 특징으로하는 병리학 적 상태이며 미결정 관절염을 지칭합니다.

이 질병은 수시로 재발하거나 만성화 될 수있는 관절염의 개별적인 공격으로 급성이고 나타날 수 있습니다. 일반적으로 급성 형태의 질환은 남성에서 더 흔하고 만성적으로는 주로 여성에서 진단됩니다.

일반적으로이 질환은 50 세 이상인 사람들에게서 발생하며 병리학 적으로 남녀 모두에 영향을 미친다.

일반적으로 젊은 연령대에서의 질병의 출현은 유전 적 요인에 기인하거나 섬유 아세포 성 골염 및 기타 병리의 징후입니다.

질병의 원인과 기전

Pyrophosphate 결정은 관절의 이러한 부분에 일반적으로 입금됩니다.

종종, 피로 인산 칼슘 결정은 40-50 세 이상의 사람들의 골격에 힘줄과 인대를 고정시키는 위치에서 관절 조직에 형성됩니다. 병리학 적 과정은 사람의 자연스런 노화와 함께 진행됩니다.

현재 결정의 출현 원인과 질병 발병 기전은 완전히 이해되지 않고있다.

피로 인산염 관절염의 유전 적 다양성이있는 것으로 알려져 있습니다. 그것은 연골 자체의 구조의 유전 적 예외뿐만 아니라 칼슘 피로 포스페이트의 대사에 관여하는 효소의 활성을 기반으로한다고 믿어진다.

Pyrophosphate arthropathy는 종종 다음과 같은 환자에서 진단됩니다.

• 섬유 낭종 성 골염;
• 청동 당뇨;
• 저 마그네슘 혈증;
• 저인 혈증;
• 윌슨 병.

이 모든 질병들에서, 칼슘 및 / 또는 피로 인산 칼슘 교환의 이상이 관찰되거나, 연골 조직을 포함하는 결합 조직에서 피로 인산 칼슘 결정의 형성을 위해 필요한 조건이 생성된다.

그러나 피로 인산염 관절염의 필수 (기본) 형태가 더 일반적입니다. 이 환자들의 병인은 알려지지 않았기 때문에 칼슘과 피로 인산 칼슘의 이상을 확인하지 못했습니다.

가설에 따르면, 장애의 주요 형태는 연골 조직의 손상, 개별적인 관절 이상 및 연골의 연령 관련 퇴행성 장애와 관련 될 수 있습니다.

연골에서 피로 인산 칼슘 결정의 침착이 구조와 기능에 위배된다는 사실에도 불구하고 이러한 변화는 일반적으로 임상 적으로 나타나지 않습니다.

조인트의 연골 석회화 (chondrocalcinosis)로조차도 X 선에서 결정체가 대량으로 발견되어 질병의 징후가 종종 관찰되지 않습니다.

연골에서 관절강 내로 결정이 이동하는 동안에 만 병리학 적 증상이 나타납니다. 그런 환자에서만 염증 과정이 발생합니다 : 칼슘 피로 포스페이트 결정체가 활막과 활막 세포에 흡수되어 프로테아제가 방출되고 다른 여러 염증성 인자가 활성화됩니다.

각 경우의 임상 사진

피로 인산염 관절염의 증상은 일반적으로 비특이적이며 관절의 다른 병리와 유사합니다. 따라서 질병의 특정 임상 유형을 설명 할 때 pseudoout, pseudo-osteoarthrosis 등과 같은 접두어 "pseudo"를 추가하는 것이 일반적입니다.

그러나 미세 결정 성 관절염은 각 유형의 질병의 특징입니다. 이 질병은 주기적으로 악화되며, 공격하는 동안 염증의 징후가 있으며, 이는 스스로를 통과합니다.

그것은 통풍과 비슷하지만 그녀는 그렇지 않습니다.

일부 환자에서는 피로 ​​인산염 관절 병증이 통풍과 유사합니다. 질병의이 변종은 "pseudogout"이라고 불렸다.

질병의이 발달로, 환자는 통풍의 공격과 유사한 정기적 인 악화가있다 : 예리한 고통이있다, 영향을받는 합동은 팽창한다, 보통 1 개의 합동은 겪는다.

환자의 50 %에서 무릎 관절은 병리학 적 과정에 관여하고 크고 중간 관절은 덜 영향을 받는다.

공격 중 환자의 전반적인 건강 상태가 악화되고 온도가 상승 할 수 있습니다. pseudo-gout의 통증은 통풍과 마찬가지로 심각하지는 않지만 발작 자체는 더 길다. 때때로 공격은 3 주 이상 지속될 수 있습니다.

잠시 후 증상이 완전히 사라집니다. 의사 - 통풍의 공격을 유발할 수 있습니다 : 관절 손상, 외과 개입, 심근 경색, 급성 뇌 혈관 사고 등 심각한 신체 질환

골관절염과 유사한 증상

환자의 50 %에서 피로 인산염 관절염의 임상상은 골관절염과 유사하기 때문에 "pseudosteoarthrosis"라고 불립니다.

이 유형의 질병은 한 번에 여러 관절의 손상이 특징입니다. 일반적으로 크고 metacarpophalangeal 관절 영향을받습니다.

통증 증후군은 중등도이지만 일정하지만 가끔 단기간의 가짜 통풍이 발생하는 배경과 상반됩니다.

질병의 발달로 관절의 움직임의 진폭이 감소 할 수 있으며, 관절의 확장에 약간의 위반이있을 수 있습니다.

이 경우는 드물지만 가능합니다.

환자의 5 %에서 증상은 류마티스 성 관절염과 유사하므로 "pseudorevmatoid arthritis"라는 이름을 사용합니다.

다수의 관절이 동시에 병리학 적 과정에 관여하며, 통증, 부종, 강성 및 운동의 진폭 감소가 관찰됩니다.

혈액 검사 결과 ROE가 증가 할 수 있습니다. 환자는 pyrophosphate arthropathy (발작 성 질환)에 공통적 인 특징이 있습니다. 그러나이 공격은 가상 의사당만큼 강력하지 않으며 한 달 이상 지속될 수 있습니다.

피로 인산염 관절염의 다른 임상 유형이 있습니다. 예를 들어, 보통 무릎 관절이 파괴됩니다. 이는 관절염의 관절 손상과 유사합니다.

진단 방법

피로 인산염 관절염은 발기 성 관절염이 무릎이나 다른 큰 관절염의 경우에 발생합니다. 환자가 synovia에서 calcium pyrophosphate 결정을 발견하면 진단이 확정됩니다.

편광 현미경을 사용하여 이들을 감지합니다. 그것은 결정의 전형적인 광학적 특성, 즉 이중 굴절의 효과를 나타낼 수 있습니다.

전문가가주의를 기울이는 병리학의 특징적인 증상은 연골 내 연골 디스크 및 관절 연골의 석회화가 관찰되는 관절 연골 종양이다.

일반적으로 반월 상 연골과 관절의 반월판, 디스크가 영향을받습니다. 따라서 의사는 피로 인산염 관절염을 의심하고 있으며 골격 부위의 X 선 진단을 처방합니다.

연골 석회 증은 다른 칼슘 결정의 관절 연골에 예금 할 때 발생합니다 (예 : 옥살산 염).

X 선 영상에서 골관절염의 특이한 특징이 종종 보일 수 있으며 때로는 관절의 심각한 파괴, 힘줄과 인대의 뼈 고정 부분 석회화가 나타날 수 있습니다.

2 차 피로 인산염 관절 병증을 배제하기 위해 환자의 혈액에서 칼슘, 마그네슘, 인 및 알칼라인 포스 파타 아제 활성을 측정하는 시험이 처방됩니다.

질병 치료

질병의 병인 및 병인이 완전히 알려지지 않았기 때문에 현재는 구체적인 치료법이 없습니다.

급성 발작 초기에 콜히친이 처방되지만 천천히 활동하며 질병의 악화를 예방할 수는 없습니다.

또한, 발병시 비 스테로이드 항염증제가 사용됩니다. 3-4 일 후 증상이 감소합니다. 관절에 심한 염증이있을 경우 관절에 직접 주사되는 글루코 코르티코 스테로이드가 처방됩니다. 그들은 빨리 통증과 염증을 멈 춥니 다.

만성적 인 병의 진행 과정에서 유사한 치료법이 관절염과 같이 환자에게 나타납니다.

• 관절의 하역 (체중의 표준화, 보행 제한, 직립 상태 유지, 체중 부하 등);
• 신진 대사를 정상화시키는 약물 강화 및 자극제 (알로에, 유리체, 아데노신 트리 포스페이트, 앰플의 루말 론, 종합 비타민제);
• 지방 및 일반적인 신진 대사와 혈류를 개선하고 진통제 및 분해 효과 (광유 요법, 진흙 응용, 라돈 및 황화수소 등)를 갖는 물리적 방법.

환자는 요양소 치료를 권장합니다. 관절이 심하게 파괴되면 수술이 필요합니다.

피로 인산염 관절염의 특별한 예방은 없습니다. 환자는 금기의 운동을하며 영향을받는 관절에 손상을 입혀서는 안되며, 이로 인해 연골에서 활액낭으로의 결정체의 이동이 촉진되어 활액막염이 유발되고 관절염이 파괴됩니다.

병의 진행과 관절의 파괴는 환자의 장애로 이어진다.

피로 인산염 관절 병증의 병리학 및 치료

결합 조직에 염분이 침착되는 근골격계의 일반적인 질병 중 하나는 피로 인산염 관절염입니다. 병리학은 주로 노약자에게 영향을 미치며 30-40 세의 인구에서는 사실상 발견되지 않습니다. 이 질환은 미세 결정 성 관절염 그룹에 속하며 관절 연골과 활막에서 칼슘 피로 포스페이트가 축적되는 특징이 있습니다.

질병의 원인과 기전

피로 인산염 관절염의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 거의 90 %의 환자에서 발생하는 일차 병리는 유전 적 소인 때문에 발생한다는 것이 입증되었습니다. 이차성 관절 병증은 무기 피로 포스페이트와 칼슘 대사 저하를 수반하는 질환 (저 마그네슘 혈증, 저 단백 혈증, 혈색소 침착증, 원발성 부갑상선 기능 항진증)을 동반 한 질환의 배경에 대해 보통 발생합니다.

병리학의 발전으로 이어지는 주요 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 부상 (타박상, 염좌, 탈구);
• 관절에 과도한 하중;
• 내분비 장애;
• 50 세 이상.

피로 인산염 관절염은 관절에 칼슘 피로 인산염이 축적되는 것을 동반합니다. 염분 침착은 미세 결정이 작은 진주의 형태로 광범위하게 형성되는 연골 조직의 중간 층에서 주로 발생합니다. 결정이 연골에서 발아 할 때, 그 균열과 침식이 관찰되고, 뼈의 끝 부분에 osteophytes가 형성된다.

보통 손목, 엉덩이 및 무릎 관절에 영향을줍니다. 드물게 손과 발에있는 추간판 및 작은 뼈 관절의 석회화가 관찰됩니다.

병리학 분류

ICD-10 분류에 따르면, 피로 인산염 관절염은 M11 코드를 가지고 있습니다. 이 질병은 급성 및 만성 형태로 발생할 수 있습니다. 만성 관절염은 활막 및 관절 주위 조직에 염분이 장기간 축적되어 발생합니다. 이 질병은 통풍이나 관절염과 유사한 급성 발작과 우울증이 번갈아 나타나는 특징이 있습니다.

관절 병증에는 몇 가지 임상 유형이 있습니다.

• 가관절염. 거의 50 %에서 진단되며, 주로 여성에게 영향을 미칩니다. 이 질병은 증상에 따라 만성적 인 경과를 특징으로하며 X 선 검사의 결과는 관절과 유사합니다. 종종 관절의 대칭 병변으로 다발성 병증이 발생합니다. 일부 환자에서는 염분 침착이 이차성 근염의 증상을 동반 한 추간판에서 발생합니다.
• 가짜 의사. 그것은 25 %의 경우에서 발생하며, 대부분 노년층에서 발생합니다. 대부분 무릎 관절에 영향을 미치지 만 다른 다리의 큰 관절로 퍼질 수 있습니다. 가성 통풍 (pseudogout)에서 방사선 사진은 관절의 확산 석회화의 전형적인 징후를 보이며, 고농도의 피로 인산 칼슘 결정이 활액에서 관찰된다.
• 파괴적. 60 세 이상의 여성의 경우 거의 20 %에서 관찰됩니다. 그것은 뼈와 관절 주위 조직의 심한 병변을 수반하는 진행성 과정을 특징으로합니다. 대부분의 경우 여러 관절이 동시에 병리학 적 과정에 관여합니다.
• Psevdorevmatoidnaya. 환자의 성별에 관계없이 5 ~ 7 %의 환자에서 진단됩니다. 임상 양상은 류마티스 성 관절염과 유사하며, 일부 환자에서는 류마티스 인자에 대한 긍정적 인 반응이 있습니다.
• 잠복. 이 질병은 무증상이며 X 선 검사 중에 우연히 진단되기 때문에 상당수의 환자가 확립되지 않았습니다. 종종 어린 나이에 (35 ~ 40 년까지) 자라며 유전성이 있습니다.

증상

피로 인산염 관절염의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 다양한 강도의 통증 증후군;
• 영향을받는 관절의 붓기;
• 때로는 오한과 발열이 동반 된 전반적인 불쾌감;
• 거의 절반의 경우 ESR이 증가합니다.

만성 병리학은 무증상이거나 관절의 일정한 중간 정도의 통증과 강성을 동반 할 수 있습니다. 급성 발작은 명백한 이유없이 갑자기 나타납니다. 때로는 이전의 질병이나 수술 직후에 발생합니다. 악화 기간은 보통 1-2 일에서 1 개월입니다.

피로 인산염 관절염의 발병은 골 용해, 즉 감염된 관절 근처의 골조직 파괴를 동반 할 수 있습니다. 점차적으로 질병은 다른 관절과 척추를 덮고 있습니다.

질병의 중증도는 환자의 나이에 달려 있음이 입증되었습니다. 50-60 년 후에 병리학은 일반적으로 무증상이며 심각한 불편 함을 유발하지 않습니다. 젊은 사람들에게는 관절증이 더 심한 증상을 나타내며 종종 장애를 유발합니다.

진단

진단에는 다음 활동이 포함됩니다.

• 환자와의 대화, 이동성 평가를 통해 영향을받는 관절의 검사 및 촉진;
• 관절과 주변 조직의 X 선. 그것은 pyrophosphate arthropathy에 대한 가장 정확한 진단 방법입니다. 연골 석회화 (chondrocalcinosis) - 손상된 관절의 유리 연골의 석회화와 활액에서의 소금 결정의 현존을 확인할 수 있습니다. 질병의 특징적인 징후는 그림에 관절 표면 윤곽을 반복하는 얇은 그림자 선으로 표시됩니다.
• 활액 분석. 피로 인산염 관절염에서는 액체가 풍부한 황색을 띠며 현미경 검사 결과 피로 인산 칼슘 미립자가 존재합니다.

필요한 경우, 사지의 혈액, MRI 및 CT에 대한 일반적이고 생화학 적 분석을 수행하십시오. 일부 환자는 류마티스 전문의, 내분비학 자 및 기타 협소 한 전문가의 추가 상담이 필요할 수 있습니다.

치료

현대 의학에서 피로 인산염 관절염에 대한 특별한 치료법은 없다. 왜냐하면 그 장애의 정확한 원인과 기전이 불분명하기 때문이다. 급성 발작은 통풍의 악화와 동일한 약제의 도움으로 완화됩니다.

• 콜히친 이 약물은 발병 후 처음 2-3 일 동안 사용되지만 진정한 통풍보다 효과가 적습니다.
• 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs) - 부타디온, Indocide, Diclofenac. 공격을 개발하기 위해 처방되는 약물 치료 기간은 3-4 일입니다.
• Glucocorticosteroids (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) - 관절 내 주사의 형태. 심한 통증이나 NSAID의 효과가없는 급성 염증 현상에 사용됩니다. 치료 과정은 1-2 일입니다.
• 신진 대사를 정상화시키는 회복 및 자극 요원 (Rumelon, Adenosine triphosphate, 비타민 - 미네랄 복합체 및 영양 보충제). 마약은 공격 사이의 기간에 코스를 가져갑니다.

질병의 급성기에, 환자는 휴식과 안식을 보였고, 염증의 증상을 완화시키기 위해 아픈 관절에 냉찜질을 적용하는 것이 좋습니다. 보조 치료법으로 전통적인 약의 조리법을 사용할 수 있습니다 : lingonberry의 과일과 잎의 달인을 마시고 프로 폴리스 나 꿀에서 응용 프로그램을 만드십시오.

만성적 인 피로 인산염 관절염에서 관절염의 경우와 동일한 권장 사항을 따라야합니다.

• 영향을받는 사지를 내리십시오 (과체중을 다루기 위해 장기간의 운동을 피하기 위해);
• 의사가 처방 한 특수 보호대를 착용하십시오.
• 국소 혈류를 자극하고 연골의 기능을 복원하기 위해 운동 요법을 수행하십시오.
• 정기적으로 마사지 및 수동 치료 과정을 거칩니다.

피로 인산염 관절염이 의심되는 경우에는 정형 외과 의사에게 즉시 연락해야합니다. 질병의 증상을 무시하면 필연적으로 급속한 진행과 장애가 생깁니다. 거의 10 %의 환자가 내 인조 기술을 필요로하는 심한 관절 기형을 앓고 있습니다.

보존 적 치료의 전통적인 방법 이외에도, 피로 인산염 관절염에 대한 임상 적 권장 사항은 대사를 정상화하기 위해식이 요법 No. 10을 따르는 것입니다.

• 하루에 4-5 번 정도 소량을 먹어야합니다. 취침 전 2 시간 이내의 마지막 식사;
• 음식은 저칼로리, 구운 음식 또는 찐 음식이어야합니다. 식단의 주요 특징은 충분한 양의 단백질을 사용하여 설탕, 소금, 탄수화물 및 동물 지방의 양을 동시에 감소시키는 것입니다.
• 튀김, 매운 음식, 훈제 음식 및 매우 뜨거운 음식뿐만 아니라 알코올 및 탄산 음료는 제외해야합니다. 가을에 고기 국물, 버섯, 콩과 식물, 시금치, 밤색, 과자 및 과자를 금지하십시오.

허용되는 제품은 다음과 같습니다.

• 살코기, 생선, 찌꺼기;
• 채식 및 유제품 스프;
• 파스타, 곡물, 곡물 빵;
• 닭고기 달걀;
• 계절 과일 및 채소, 견과류, 말린 과일;
• 신 우유 음료.

예후 및 예방

조기 치료는 피로 인산염 관절염의 진행을 완전히 멈출 수 있습니다. 30-40 %의 경우에는 건강이 크게 향상됩니다. 그러나 관절의 염분 침착은 해소되지 않으므로 대부분의 환자들은이 병을 반복적으로 치료합니다.

피로 인산염 관절염의 특별한 예방은 없습니다. 악화의 빈도와 강도를 줄이려면 의사는 높은 신체적 운동을 피하고 평생식이 요법을 따르고 근골격계의 모든 내분비 장애 및 병리를 신속하게 치료할 것을 권장합니다.

Pyrophosphate arthropathy는 연결 조직에 칼슘 pyrophosphate의 소금의 침전과 함께 관절의 일반적인 질병입니다. 질병을 완전히 없애는 것은 불가능하지만 적절한 치료는 연골이 더 파괴되는 것을 방지하고 환자의 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있습니다.

피로 인산염 관절염

Pyrophosphate 관절염은 무엇입니까 -

Pyrophosphate arthropathy (PFA), 또는 pyrophosphate 결정 침전물 칼슘은 통풍과 마찬가지로 미세 결정 성 관절염 군입니다. 이 질환은 관절 및 관절 주위 조직의 석회화 (주로 관절 연골 (연골 종양))가 피로 인산 칼슘 미립자가 침착되어 석회화하는 특징이 있습니다. 이 질병은주기적인 급성 관절염 (pseudogout) 및 만성 관절염의 급성 발작으로 나타납니다. 이 질병은 20 세기 중반에 D. Zitnan과 S. Sitaj 등이 기술했다.이 과정에서 생성 된 석회화는 피로 인산 칼슘 결정으로 구성된다.

PFA는 매우 일반적입니다. D. McCarty에 따르면이 빈도는 성인 중 5 %이며 연령이 증가함에 따라 증가합니다. 따라서 M. E1Iman과 V. Levin의 관찰에 따르면, 70 세 이상 개인의 PFA의 존재는 27 %에 이른다. 30 세 미만의 소아 및 청소년에서 연골 석회 증은 발견되지 않습니다. A. Biell의 관찰에 따르면, 급성 피로 인산염 관절 병증은 남성에서 더 흔하고, 만성 또는 아 급성으로 나타납니다.

• 병리학 적 해부학

PFA의 조직 변화는 관절 연골과 활막에서 칼슘 피로 포스페이트 탈수 미정 물의 침전이있는 상태에있다. 결정이 퇴적되는 주된 장소는 관절 연골의 중간 층이며, 결정체는 작은 진주의 형태로 보여지며, 표면에 또는 연골의 깊이에있는 큰 구조물로 합쳐질 수 있습니다. 편광 현미경 또는 미세 결정 방사선에서 이들을 연구 할 때, 바늘 형상을 갖는 요오드 결정과는 다른, 직사각형 또는 마름모꼴 형태의 칼슘 피로 포스페이트 결정으로 이루어진다는 것이 확인되었다.

결정의 위치에서 연골 기질의 파괴와 연골 세포의 소실이 관찰됩니다. 결정의 축적에서 멀리, 연골의 구조는 정상입니다. 결정의 초기 형성 장소는 정확하게 알려지지 않았습니다. 조직 학적 연구는 수정체가 연골 간질 세포의 내부 및 주변에 나타남을 보여줍니다. 전자 현미경을 사용하여 연구 할 때 결정체가 세포와 눈에 띄지 않고 정상 매트릭스의 고리 사이에 있음을 알 수 있습니다. 따라서, 결정은 정상 연골의 두께에서 나타나는 것처럼 보입니다.

연골에 결정이 박혀있을 때, 연골 아래의 뼈의 압박과 골조직의 발달, 즉 관절과 같은 변화를 수반하는 퇴행 증상이 나타납니다. G. Vignon et al.에 따르면 이러한 변화의 모습은 연골에 결정체를 함침시키는 것이 압력에 대한 저항력을 변화 시킨다는 사실에 기인한다.

결정의 축적은 활막에서 발견되며, 때때로 활막과 유사하게 그룹으로 배열됩니다. Phagocytosed 결정 synoviocytes 내부에서 찾을 수 있습니다. 결정의 존재는 활막 표면에 섬유소 분화물이 형성되는 활액막염을 일으 킵니다. fibrinoid necrosis와 lymphoplasmacytic infiltrates가있는 만성 비특이적 윤 활막염이있을 수도 있습니다.

드물게는 골관절염의 활액막염과 유사한 섬유소 성 활액막염이있을 수 있습니다. PFA에서 활막의 변화는 연골보다 덜 영구적입니다. 그것은 완벽하게 정상 일 수 있습니다 (결정 석출을 제외하고).

Pathogenesis (일어나고있는 것?) 피로 인산염 관절염 동안 :

피로 인산염 관절염은 1 차 및 2 차입니다.

일차적 인, idiolatic, pyrophosphate arthropathy는 90 % 이상의 환자에서 발생하며 종종 가족 성격이 있습니다.

이차 PFA는 손상된 칼슘 대사 및 무기 pyrophosphate (일차 부갑상선 항진증, 혈색소 침착증, hypophosphatasia, hypomagnesiemia, Konovalov-Wilson 질병)와 관련되었던 질병에서 11 %에서 관찰됩니다.

"가족"PFA는 조기에 발병하며,이 과정은 일반화되고, 더 발음되는 관절 증후군입니다.

피로 인산 칼슘 결정의 형성 이유는 밝혀지지 않았다. 관절 조직의 세포에서 대사 장애로 인해 결정이 형성되어 무기 피로 포스페이트가 국부적으로 축적 될 수 있으며, 후자는 무기화 된 조직의 석회화 조절에 참여한다. PFA의 경우 활액에서 무기 피로 인산염의 농도가 다른 질병보다 유의하게 높습니다. 그것은 pseudo-gouty 위기 후에 감소하고 위기 사이에 증가하며, hypervascular 활액 조직에 의한 무기 pyrophosphate의 방출 증가 때문인 것으로 여겨집니다. 활액 내 피로 포스페이트의 증가 된 함량은 결정의 형성을 촉진시킨다. 피로 인산염이 관절 조직에서 정확하게 생산된다는 사실은 부분적으로 PFA 환자의 혈액에서 피로 인산염의 양이 조직보다 낮다는 사실에 의해 확인됩니다. 활액 피로 인산염의 수준의 증가는 부갑상선 기능 항진증이나 혈색소 침착증에서 PFA의 빈번한 발생을 설명 할 수있는 금속 이온에 의해 억제 된 파이로 포스파타제에 의한 불충분 한 파괴에도 기인한다고 추정된다.

의사 - 통풍 위기의 병인 성. 가성 통풍 (pseudo-gout) 위기의 발생은 연골에서의 축적 된 영역에서 활액으로의 파이로 인산 칼슘 결정의 전이 및 급성 활액막염의 발생과 관련이있다. 연골로부터 활액으로의 결정은 기계적 및 대사성 인자의 영향하에 침투한다. 기계적 요인은 관절의 미세 외상 (microtrauma)으로, 관절 연골의 균열과 그로부터 활액으로의 결정 전달로 이어진다. 신진 대사 이론에 따르면 결정이 부분적으로 용해되어 체적이 감소하여 관절강 내로 침투 할 수 있습니다. 이 결정의 부분 용해는 2 차 저칼슘 혈증, 부갑상선 절제술, 구토 혈액 수혈, 저칼륨 혈증 치료 및 외과 수술에서 가짜 통풍 발작의 발생으로 입증되는 이온화 된 칼슘 함량의 감소에 의해 유발 될 수 있습니다. 또 다른 관점에서, 활액에서 칼슘 피로 포스페이트 칼슘의 양은 예를 들어 결정화의 핵심으로 작용할 수있는 과도한 철의 영향하에 급격한 결정화로 인해 증가하거나 피로 포스파타제를 억제함으로써 피로 포스페이트의 국소 농도를 증가시키고 급성 결정화를 유도한다. 이것은 철분 제제로 빈혈을 치료 한 후 의사 - 통풍 성 발작이 발생할 가능성과 헤모 크 로마 증에서의 그러한 공격의 존재 가능성에 의해 확인됩니다.

Pyrophosphate Arthropathy의 증상 :

만성 PFA는 피로 인산 칼슘 결정의 장기 함침의 결과로서 관절 연골의 변성, 활막 및 섬유 주위 조직의 섬유화로 인해 발생합니다.

PFA의 임상상은 피로 인산염 활액막염과 (또는) 관절 주위염 (급성 의사 - 통풍 발작) 및 만성 PFA의 급성 가끔 공격의 형태로 발생합니다.

가성 통증에 대한 급성 발작은 명백한 이유없이 급성 또는 아 급성 삼출성 현상이 나타나며, 보통 같은 무릎 관절에서 발생합니다. 다양한 강도, 부종, 발열, 전반적인 불안, 오한, 때로는 ESR 증가의 통증이 있습니다. 그러나 대부분의 경우,이 공격은 갑자기 발전하지 않으며 통증은 통풍보다 덜 심각합니다. 대부분 한 개의 무릎 관절이 영향을 받지만 엄지 발가락을 비롯한 크고 작은 관절에도 영향을 줄 수 있습니다.

추간판 석회화가있는 경우, 척수염 증후군이 관찰 될 수도 있습니다. 때때로 관절염이 너무 강하게 표현되어서 패혈증으로 오인되기도하며, 다른 경우에는 일시적인 관절통 만 나타납니다. 공격은 종종 자발적으로 발생하지만 수술이나 심각한 질병 (심장 마비, 뇌졸중, 정맥염 등) 후에 나타날 수 있습니다. 공격 기간은 보통 며칠에서 4-6 주 정도입니다. 관절을 공격 한 후에는 염증이 없습니다. 공격 빈도는 매우 다양합니다. 몇 주에서 몇 년 동안입니다. 때때로 발작이 증가하고 만성 윤 활염이 발생합니다.

만성 피로 인산염 관절염은 지속적인 통증, 아침의 경직 및 관절의 적당한 팽창이 특징입니다. 이러한 만성 경과의 배경에 대해, 급성 의사 - 통풍 발작이 발생할 수 있습니다. 현지화 과정은 급성 형태와 동일합니다. 대부분 무릎 관절염이 발생합니다. 이 형태는 종종 골관절염으로, 때로는 아 급성 류마티스 관절염으로 오인되기도합니다. 질병의 경과는 매우 다양합니다. E. Vignon 및 G. Vignon, Ch. Resnik은 몇 가지 임상 형태에 대해 설명했습니다.

• pseudo-gouty 형태는 모든 경우의 25 %에서 발견됩니다.

그것은 무릎 관절의 급성 또는 아 급성 관절염의 형태로주기적인 pseudo-gouty 에피소드가 특징이지만 때로는 인접한 큰 또는 중간 관절까지 확장됩니다. 일반적으로 공격은 | : amo | 1roy : 11/27/2018

피로 인산염 관절염

Pyrophosphate arthropathy, 또는 pyrophosphate 칼슘 dihydrate 결정 예금은 질병입니다. 결합 조직에서 피로 인산 칼슘 이수화 물 결정이 형성되고 침착 됨으로써 발생한다.

ICD-10 코드

• M11 다른 수정 관절증.
• M11.2. 다른 연골 석회 증.
• M11.8 기타 특정 결정 성 관절증.

역학

이 질병은 피로 인산염 관절 병증이 주로 노인 (55 세 이상)에서 발생하며 남성과 여성에서 거의 동일한 빈도를 보입니다. 엑스레이에 따르면 피로 인산 칼슘 결정의 침착 빈도는 나이가 들면서 65-74 세 사이에 15 %, 75-84 세 사이에는 36 %, 84 세 이상에서는 50 %로 증가합니다.

피로 인산염 관절염의 원인은 무엇입니까?

피로 인산 칼슘 이수화 결정 침착의 원인에 대한 입증 된 정보가 부족함에도 불구하고이 질환과 관련된 요인이 있습니다. 우선, 연령 (이 질병은 주로 노인에서 발생 함)과 유전 적 소인 (상 염색체 우성 형질 상속이있는 가정에서 자궁 경부암 환자의 집합체)을 포함합니다. 관절 손상의 병력은 피로 인산 칼슘 이수화 물 결정의 침착에 대한 위험 요소입니다.

혈색소 침착증은 칼슘 파이로 인산염 이수화 물 결정의 침전과 분명히 관련된 유일한 대사성 및 내분비 질환입니다. 수혈 혈소판 증 (hemosiderosis)과 혈우병 성 관절염 (hemophilic arthritis)을 가진 환자에서 철분이 축적되면 이러한 결정들이 퇴적되는 것으로 밝혀졌습니다.

칼슘 dihydrate pyrophosphate 결정의 침전으로 이끄는 다른 가능한 원인 중에는 대사 및 내분비 장애가 지적되어야합니다. 부갑상선 기능 항진증, 저 마그네슘 혈증 및 hypophosphatasia 연골 석회 증 및 pseudogout와 관련이 있습니다. 저 칼슘 혈증 및 저 마그네슘 혈증이 관찰되는 Gitelman 증후군 유전성 신장 관상 병리학 적 병변은 연골 석회 증 및 가성 동맥 폐쇄와 관련이있다. 갑상선 기능 항진증과 가족 성 저칼륨 혈증에서 고칼슘 혈증에 칼슘 피로 포스페이트 이수화 물 결정이 축적됩니다. hyaluronate의 관절 내 주사의 배경에 급성 pseudogout의 에피소드가 설명되어 있습니다. 이 현상의 메커니즘은 알려져 있지 않지만, 히알루 론산 염의 일부인 인산염이 관절의 칼슘 농도를 감소시켜 결정의 침전을 유도 할 수 있다고 믿어집니다.

피로 인산염 관절증은 어떻게 발생합니까?

피로 인산 칼슘 이수화 물 결정의 형성은 연골 세포 표면 근처에있는 연골에서 일어난다.

피로 인산 칼슘 이수화 물 결정의 형성 및 침착을위한 가능한 메카니즘 중 하나는 뉴 클레오 시드 트리 포스페이트 - 피로 포스페이트 가수 분해 효소 그룹의 효소 활성 증가이다. 이러한 효소는 연골 세포의 세포막 외부 표면과 관련되어 있으며 뉴 클레오 시드 트리 포스페이트, 특히 아데노신 트리 포스페이트의 가수 분해에 의한 생산 및 피로 포스페이트의 촉매 작용을 담당합니다. 연구 결과에 따르면 관절 연골의 콜라게나 제를 분해하여 얻은 소포가 뉴 클레오 사이드 트리 포스페이트 - 피로 포스 포 히드로 라제 그룹의 활성 효소로 선택적으로 포화되고 칼슘 및 피로 포스페이트 함유 미네랄의 형성에 기여한다는 것이 확인되었다. ectonucleoside triphosphate-pyrophosphohydrolase 활성을 가진 동종 효소 중 PC-1 세포막의 혈장 단백질은 연골 세포의 세포 자멸 및 기질 석회화 증가와 관련이있다.

피로 인산염 관절증은 어떻게 나타 납니까?

환자의 25 %에서 피로 인산염 관절증은 가성 급성 단발성 관절염으로 수일에서 2 주간 지속됩니다. 의사 - 통풍성 관절염의 공격 강도는 다를 수 있지만 임상상에 따르면 통풍성 관절염의 급성 공격과 유사합니다. 모든 관절에 영향을 줄 수 있지만 첫 번째 중족 지 및 관절이 가장 흔하게 발생합니다 (50 %의 경우). 의사 - 통풍성 관절염의 공격은 자발적으로 만성 질환과 외과 적 개입의 악화 후에 발생합니다.

약 5 %의 환자에서이 질병은 처음에는 류마티스 관절염과 비슷할 수 있습니다. 이러한 환자에서이 병은 대다수의 대칭 부위에서 대칭적이고 때로는 만성이고 완만 한 관절염과 함께 아침의 강성, 불쾌감, 관절의 건열을 동반합니다. 검사 결과 활막이 두꺼워지고 ESR이 증가했으며 일부 환자와 러시아 연방에서는 낮은 역가가 나타났다.

가관절 관절염은 피로 인산 칼슘 이수화 물 결정이 침착 된 환자의 절반에서 검출되는 질환의 한 형태입니다. 의사 - 골관절염은 무릎, 엉덩이, 발목, 손, 어깨 및 팔꿈치의 지 골간 관절에 흔히 대칭 적으로 작용하며 다양한 강도의 관절염에 대한 급성 발작이 일어납니다. 관절의 변형 및 굴곡 구축은 특징적이지 않습니다. 그러나, 슬개 대퇴 관절에 피로 인산 칼슘 이수화 물 결정이 침착되면 무릎 관절의 외반 변형이 생깁니다.

의사 - 통풍 성 발작은 남성에서 발생할 가능성이 더 높으며 의사 - 골관절염은 여성에서 더 흔합니다.

축상 척추에서 피로 인산 칼슘 이수화 물의 침전물은 근육 경직, 발열, 수막염 사진과 유사한 목에 급성 통증을 유발할 수 있으며 요추에서 급성 근막 병증을 유발할 수 있습니다.

많은 환자들에서 피로 인산 칼슘 2 수화물 결정의 침착은 임상 적으로 관절 손상의 징후없이 발생합니다.

분류

일반적으로 인정되는 분류는 없습니다. 그러나 피로 인산염 (pyrophosphate) 관절염에는 3 가지 임상 변이가 있습니다.

• 가짜 관절 병증;
• 의사 통;
• 의사 관절염.

피로 인산염 관절염의 과정은 연골 석회 증과 같은 X 선 현상을 동반합니다.

피로 인산염 관절염 진단

가장 흔한 것은 관절이 수에 관계없이 어깨, 손목, 중수 지골 및 무릎 관절입니다.

pseudopodagric 변종의 경우, 관절의 병변은 급성 또는 만성입니다. 급성 관절염은 무릎, 손목, 어깨 및 발목에서 더 자주 또는 자주 (덜 자주) 몇 개의 관절에서 발생할 수 있습니다. 공격 지속 시간 - 1 ~ 몇 개월. 만성적 인 가성 통풍 (pseudo-gout)에서 어깨, 방사형, 중수 지간 또는 무릎 관절의 비대칭 병변이 관찰되며 30 분 이상 아침 경직이 종종 동행합니다.

의사 - 골관절염에서는 관절의 특징 인 골관절염 외에 다른 관절도 영향을받습니다 (손목, 중수 지류 관절). 시작은 일반적으로 점진적입니다. 염증 성분은 정상 골관절염보다 더 뚜렷하다.

신체 검사

가성 통풍의 급성 변형에서 통증, 부종 및 관절의 국소 온도 증가가 나타납니다 (대개 어깨, 무릎 뼈, 무릎). 가성 통풍의 만성적 인 과정에서 통증과 부종이 관찰되고 관절 기형이 종종 비대칭 인 경우가 있습니다. 유사 골관절염의 염증 강도는 골관절염보다 더 큽니다. Heberden과 Bouchard 결절 부위에 통증과 붓기가있을 수 있습니다. 일반적으로 피로 인산염 관절염은 골관절염의 특징이없는 관절 증후군의 국소화 또는 염증성 증상이있는 골관절염 환자에게서 의심되어야합니다.

질병의 진단 기준은 칼슘 pyrophosphate dihydrate 결정입니다.

• 1. 편광 현미경 또는 X- 선 회절에 의해 검출 된 조직 또는 활액에서 칼슘 피로 포스페이트 이수화 물 결정의 검출.
• 2A. 보정기를 사용하여 편광 현미경으로 약한 양의 복굴절을 갖지 않거나 갖지 않는 단사 결정 또는 삼선 결정의 검출.
• 2b. 방사선 사진상의 전형적인 연골 석회 증의 존재.
• 3A. 급성 관절염, 특히 무릎이나 다른 큰 관절.
• 3b. 만성 관절염, 특히 무릎, 엉덩이, 손목, 중수골, 팔꿈치, 어깨 또는 중수 지류 관절의 침범으로 급성 발작이 동반됩니다.

피로 인산염 관절염의 진단은 첫 번째 기준 또는 기준 2A 및 2B의 조합이 발견되면 신뢰할만한 것으로 간주됩니다. 이 경우에는 기준 2A 또는 2B 만 나타납니다. 피로 인산염 관절염의 진단이있을 수 있습니다. FOR 또는 ST의 기준, 즉 이 질병의 특징적인 임상 적 발현만으로도 피로 인산염 관절염의 진단을 고려할 수 있습니다.

피로 인산염 관절염의 검사실 진단

어떤 형태의 피로 인산염 관절 병증의 특징적인 실험실 특징은 활액에서 이들 결정의 검출이다. 일반적으로 다이아몬드 모양과 양의 복굴절을 갖는 결정은 보상기가있는 편광 현미경을 사용하여 활액에서 검출됩니다. 크리스탈은 보정기 빔과 평행 한 경우 파란색으로 보이고 수직면에는 노란색으로 보입니다.

pseudogout 및 pseudo 류마티스 관절염과 같은 질병의 형태에서 활액은 점도가 낮고 탁한 물로서 5,000 내지 25,000의 다형 핵 백혈구를 함유하고 있으며 반대로 활액은 투명하고 점성이 있으며 100 세포 미만의 수준이다.

혈액 검사는 피로 인산염 관절 병증의 진단에 중요한 역할을하지 않습니다. 피로 인산염 관절염에서의 염증 과정은 좌주로의 말초 혈액 백혈구 증가증, ESR 증가 및 CRP 수준을 동반 할 수 있습니다.

피로 인산염 관절염의기구 진단

관절의 X 선. 손목 관절을 잡은 상태에서 무릎 관절, 골반 및 손목 관절의 방사선 사진은 칼슘 피로 포스페이트 결정의 침착과 관련된 변화를 확인하는 지표가됩니다.

• 특정 징후. 이 질병의 가장 특징적인 X 선 증상은 유골 관절 연골의 석회화인데, 이는 방사선 사진상에 뼈의 관절 부위의 윤곽을 반복하는 좁은 선형 그림자처럼 보이며 "비드 모양"실과 유사합니다. Patellar-hip joint의 고립 된 협착이나 손의 중수 지류 관절의 퇴행성 변화의 확인은 종종 pyrophosphate arthropathy를 선호한다고 주장합니다.
• 비 특이 징후. 퇴행성 변화 : 틈새의 좁아짐, 연골 낭종 형성과의 osteosclerosis는 hemochromatosis에 의한 pyrophosphate arthropathy와 격리 된 pyrophosphate arthropathy와 Wilson-Konovalov disease 모두에서 발생할 수 있기 때문에 특이하지 않습니다.

추가 연구

피로 인산염 관절염과 혈색소 침착증, 갑상선 기능 항진증, 부갑상선 기능 항진증, CGI, hypophosphatasia, hypomagnesaemia, 가족 저칼슘 혈증, 말단 비대증, 말단 비대증, ochronosis와의 연관성을 고려할 때, 새로 진단 된 피로 인산 칼슘이있는 환자는 말단 비대증, ochronosis 크림으로 발견되어야합니다., ferritin, 갑상선 호르몬 및 ceruloplasmin.

차동 진단

피로 인산염 관절염을 다음 질병과 구별하십시오 :

• 통풍;
• 골관절염;
• 류마티스 성 관절염;
• 패혈증 성 관절염.

다른 전문가 상담에 대한 표시

진단을 위해 류마티스 전문의와의 상담이 필요합니다.