낭성 피부병의 분류
진실 (간질 성) 천포창 :
· 시트 (각질 제거) 및 그것의 풍토 성 변종 - 브라질;
유 천포창 (흉막 천포창)
· 황소의 천포창 레버;
· 간질 성 천포창 (양성 점막 성 천포창, 수태 성로 타 - 야콥 피부염의 점액 - 연조직 위축, 천포창);
· 천포창 임신 ( "포진 hestationis");
· Pashkov-Sheklakov 구강에서만 양성 황반 궤양 성 천포창.
· Herpetiform dermatosis 피부병;
· Sneddon-Wilkinson의 Subcoreal Pustus;
· Enteropathic acrodermatitis (Dunbolt-Kloss 질병).
유전성 낭포 성 피부병 :
· 양성 만성 가족 성 천포창 Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa 표피 박리 군 :
o 단순한 형태 (지배적);
o 이영양증 형태 (우성);
과형성 상 염색체 우성 수포 표피 분해.
과증식 성 상 염색체 우성 수포 선피 상피 세포 증식;
· 다발성 경화증 열성 표피 박테리아.
낭성 피부병의 분류
1) 진성 천포창 (아만트 홀성).
2) 헤르페스 성 피부염.
3) 천포창 (흉막 천포창) :
- 전구 천포창 천포창;
- cicatrizing pemphigoid (구강 점막의 천포창 Lortet - Jacob).
4) 양성 가족 만성 천포창 Guzhero-Haley-Haley.
5) 선천성 표피 박리증.
6) Sneddon-Wilkinson의 턱 아래 피부염
피부과 및 venereology에 대한 강의 - 파일 7.doc 강의
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강의 7
버블 (황갈색) DERMATOSIS
강의 7
버블 (황갈색) DERMATOSIS
방광 (수 포성) 피부병은 주요 형태 학적 요소가 피부와 점막에 국한된 방광 인 질병의 그룹입니다.
낭성 피부병의 분류
1) 진성 천포창 (아만트 홀성).
2) 헤르페스 성 피부염.
3) 천포창 (흉막 천포창) :
- 전구 천포창 천포창;
- cicatrizing pemphigoid (구강 점막의 천포창 Lortet - Jacob).
4) 양성 가족 만성 천포창 Guzhero-Haley-Haley.
5) 선천성 표피 박리증.
6) Sneddon-Wilkinson의 턱 아래 피부염
^ 진실한 천포창
혈행 생성. 대부분 40-60 세의 여성은 아프지 만 모든 연령대의 사람들이 영향을받을 수 있습니다. 혈행 생성은 완전히 이해되지 않았다. 질병의 발달에 중요한 역할은 소변과 함께 염화나트륨의 일일 배설의 급격한 감소, 뇌, 척수 및 추간 신경절의 퇴행성 변화, 효소 시스템의 장애로 입증되는 바와 같이, 부신 피질의 기능 장애, 물의 장애 및 특히 소금 대사에 의해 수행됩니다. 유망한 이론은 천식이 유전 적 소인이있는 레트로 바이러스 그룹의 대표자에 의해 발생한다는 것입니다.
림프구의 병인은 자기 면역 과정을 기반으로하며, 그 본질은 변이 핵 세포에 의해 차례로 유도 된 항원 구조의 변화의 영향으로 접합 표면 간질 물질 (desmosomes)과 표정 세포 표층의 세포막에자가 항체가 형성되는 것입니다. 그들은 "pemphispodobnyh"항체라고 불립니다. 그 성질 상 이들은 IgG에 속하며 기포 형성 장소의 고정 된 항원 - 항체 복합체의 형태로 직접 면역 형광의 반응에서 검출된다; 천식 환자의 혈청뿐만 아니라 외견 상 피부에 영향을받지 않는 피부의 표피에서 검출 될 수있다. 이들은 천포창의 병인 생리에서 선도적 인 조직 병리학 적 과정의 형성을 일으킨다. 그 영향하에 세포 간 물질의 용해, desmosomes의 파괴 및 표피 세포의 재생산 능력의 상실이 발생한다. 이 개념에 따르면, 천포창의 간질 형성이 주요이며 세포 손상은 이차적입니다.
그러나이 이론은 무조건 받아 들일 수 없다. 림프구가있는 환자의 10-25 %에서 고정되거나 순환하는 "림프구 양 (pemphispodobnyh)"항체가 검출 될 수 없습니다. 그러나 유사한 항체가 광범위한 화상, 라이엘 증후군, 페니실린 독성 혈증, 수 포성 천포창, 전신성 홍 반성 루푸스 및 기타 병리학 적 과정을 가진 혈청에서 검출 될 수 있습니다. 이러한 상황은 천포창 환자의 대다수에서 거품이 발생하는 부위에 고정되어 있음에도 불구하고 "천포와 유사한 (pemphissus-like)"항체가 아 칸트 리 시스를 일으킨다는 사실에 의문을 제기합니다.
N.S. Potekaev et al. 재생되지 않은 각질 형성 세포의 단백질 구조가 불완전하게 합성되어 기능적 및 형태 학적 손상을 일으키는 재생성 플라스틱 결핍 증후군에 기반한 천식 발병의 새로운 개념이 입증되었습니다. 이 병적 과정은 처음에는 기저층 세포의 핵에서 일어납니다. 가시 세포에서 세포질 세포 소기관의 변화, 주로 기능적으로 선두 - 섬유소 섬유와 연관된 desmosomes가 핵의 점진적인 변화에 추가되어 용해되어 아 칸트 리 시스 (acantholysis)의 형성을 유도합니다. 이러한 병변의 근본 원인은 어떤 종류의 영향 (retrovirus?)의 영향을받는 케라틴 틴 세포에서 DNA 의존성 RNA 합성의 감소이다. 이 복잡한 병리학 적 과정은 "pemfiss-like"항체의 발달을 유도하는 표피의 세포의 항원 성분의 변화를 동반한다. 따라서,이 견해에 따르면, acantholysis 및 "pemphispodobnyh"항체의 형성 - 천칭 자리에서 형태 형성의 최종 단계가 아니라 시작.
Pemphigus의자가 면역 질환은 의심 할 여지없이 적용되는 측면에서 중요합니다. "pemfisspodobnyh"항체, 특히 고정 된 항체의 동정은이 질환의 존재를 나타내며 순환 항체의 역가에 의해 예측할 수 있으며 치료 결과를 평가하고 수정할 수 있습니다.
Acantolysis는 Nikolsky, Asbo-Hansen, "pear"의 증상과 기포의 바닥에서 멸균 된 학생 지우개 (Ttsank 세포)에 의한 스미어 프린트가있는 간질 세포의 정의와 같은 천포창의 중요한 감별 진단 증상의 기초가됩니다.
^ Acantolytic 세포는 표피의 변형 된 가시 세포입니다. 그들의 특징 :
크기는 표피의 정상적인 가시 세포보다 적지 만 핵은 몇 배 더 크다.
세포핵이 심하게 얼룩 져있다.
세포는 종종 여러 개의 핵을 포함한다.
2-3 개의 큰 핵이 확장 된 핵에서 발견된다.
세포질은 호 염기성이며 불균일하게 색을 띠고있다. 핵 주위에 밝은 파란색 영역이 있고, 주변부에는 강한 파란색 테두리가있다 ( "농도 테두리").
Tstsanka 세포는 진성 천포창의 특징적인 신호가 아닙니다. 이러한 세포는 단순 포진 대상 포진, 수두, 만성 양성 가족 성 천포창, 농포 성 건선 및 기타 여러 피부병에서 발견 될 수 있습니다. 그러나, 세포 학적 방법은 천포의 인식을 용이하게합니다.
^ 방광 - 거품의 intraepidermal 배열을 가진 monomorphic dermatosis.
진정한 천포의 몇 가지 임상 형태가 있습니다 : 저속, 식물성, 잎 모양, 지루성 및 브라질.
천박한 거품
가장 자주 발생합니다.
질병은 구강 점막의 병변으로 시작됩니다. 인두염, 인플루엔자, 치아 제거 및 보철에 의해 촉진되는 인두입니다. 기포는 처음에는 단 하나이며 얇고 연약한 타이어를 가지고 있습니다.이 타이어는 고통스러운 밝은 적색 침식의 형성으로 빠르게 열리 며 주변에는 흰 상피가 분리되어 있습니다. 음식 섭취는 날카로운 통증으로 인해 거의 불가능하거나 거의 불가능합니다. 입술의 붉은 경계선에서의 침식은 출혈 및 장액 껍질로 덮여 있습니다. 후두와 인두의 패배로 목소리가 쉰다. 입에서 - 무거운 부패한 냄새. 환자의 일반적인 상태는 만족스럽고, 새로운 환자들은 퇴행성 분출물을 대체하는 것처럼 보입니다.
국소화 된 과정은 며칠에서 3 개월에서 6 개월 이상 지속되며 피부는 그 과정에 관여하며 피부의 전체에 병변이 급속히 퍼져 나타나는 과정이 일반화됩니다. 거품은 큰 크기에 도달 할 수 있습니다 - 달걀 크기 이상의 크기까지, 서로 병합 할 수 있고, 타이어가 연하고, 내용물이 둔하거나 화농합니다. 광범위한 침식은 표피의 파편에 의해 경계 지어지며, 밝은 색 또는 푸른 빛을 띤 핑크색을 띄며 장 액성 삼출물로 덮여 있습니다.
피부 발진이 일반화되면 약화, 불쾌감, 식욕 감퇴, 불면증, 38-39 도의 열, 설사, 부종 등 환자의 전반적인 상태가 악화됩니다. 2 차 감염, 악액질, 중독 및 탈수가 발생합니다. 치료되지 않은, 치명적인. Nikolsky (지역 및 원거리), Asbo-Hansen의 긍정적 인 증상. 주관적으로 - 통증, 불타고, 가려움증.
식물성 버블
그것은 식물성 요소, 즉 유두종의 성장 및보다 양성 인 과정이 우세하다는 특징이있다. 또한 수포는 초기에는 구강의 점막에 위치하고, 주로 자연 개구부 주변과 피부 주름 부위에 위치합니다. 거품이 열리면 밝은 빨간색의 침식이 드러나고 표면은 0.1 - 1 cm 이상의 부드러운 견고성을 지닌 핑크 - 레드 색상의 수분이 많은 초목이 형성됩니다. 그들의 표면은 잿빛 블룸, 장액 또는 화농성 분비물, 껍질로 덮여있다. 악취가 난다.
주관적으로, 다양한 강도의 통증과 가려움. 저속한 천포창보다 더 긴 식물성 천포창의 경우, 장기간의 완화 (수개월 또는 수년간)가있을 수 있습니다. 증상 니콜 스키 (Nikolsky) 증상이 증상에 가까이있다.
천포창 잎 모양 (각질 제거)
저속한, 그러나 수시로 식물성 발생한다. ^ 드물게 예외적 인 점막은 영향을받지 않습니다.
홍채가 나는 배경에서 발생하는 작은 크기의 얇고 연약한 타이어 거품과 함께 평면으로 특징 지어집니다. 표면 침식은 분홍색 - 적색이며, 장 액성 분비물로 표층 껍질에 건조합니다. 얇은 층상의 껍질은이 피부병의 이름이 어디서 나왔는지를 상기시킵니다. 일반적으로 껍질은 거부되지 않지만 서로 겹쳐지며 거대한 층이 형성됩니다.
기포에 더하여, 편평한 구진과 분홍색 - 적색 반점이 주요 요소가 될 수 있습니다.
종종 삼출성 홍 반성 낭창이 발생하여 피부 전반에 걸쳐이 과정이 급속하게 진행됩니다. 피부는 과민성 충혈, 부종성 침윤성 및 침윤성 증상을 나타내며 가벼운 방광, 울음 침식, 각화 각성증 및 딱딱한 지각으로 덮여 있습니다. 종종 머리카락이 빠져 나오고 손톱은 거절됩니다.
^ 니콜 스키의 증상은 크게 긍정적입니다. 주관적으로, 가려움증이 있기 때문에 40 % 이상의 호산구 증가가 있습니다. 오랜 시간 - 2-5 년 이상.
방광 erythematous (seborrheic, Senir-Asher 증후군)
일반적으로 얼굴의 병변, 또는 두피의 병변이 시작되어 가슴, 사타구니 부위, 큰 주름 및 피부의 다른 부위로 퍼집니다. 점막과 결막은 거의 영향을받지 않습니다.
처음에는 명확한 경계, 둥글거나 불규칙한 외곽선이있는 직경 2 ~ 5cm의 핑크 레드 플라크가 있습니다. 그들의 표면은 건조한 비늘로 덮을 수 있으며, 뒷면에는 부드러운 울퉁불퉁 한 또는 두꺼운 황갈색의 껍질이 있습니다. Ttsanka "+"세포가 결정됩니다. 플라크의 중앙 부분은 가라 앉고, 주변 부분은 엑스 폴리 에이 팅 표피의 테두리가있다.
^ 니콜 스키 양성 반응, 한계. 시간이 지남에 따라 2 ~ 3 주 또는 2 ~ 3 년 이상 지나면 지루성 또는 잎 모양의 소포의 경우와 마찬가지로 거품이 나타나 지루성 천포창이 이러한 형태로 변형 될 수 있습니다. 천포의 악화 및 변형은 일사병에 의해 유발됩니다.
거품 브라질 (열대) - 이것은 브라질 남서부와 인근 주에서 발견되는 잎 모양의 천칭 자리의 변종입니다.
^ 진정한 천포창의 감별 진단은 Düring herpetiform dermatitis, bulbar pemphigoid lever, Lyell 증후군, 지루성 습진으로 수행됩니다.
치료
탄수화물, 지방 및 소금의 날카로운 제한과 함께 비타민과 단백질이 풍부한식이 요법.
^ 1. 주요 약은 코르티코 스테로이드 호르몬입니다. 선택한 약물은 여전히 프레드니손입니다. 초기 용량 - 120-180 mg / day 이상. 중증 상태의 환자는 펄스 요법 (하루 복용량 1000mg의 프레드니손)을 단회 투여합니다. 적절하게 선택된 용량으로 10-14 일 동안 치료 효과 (신선한 물집, 부식이 잘 생기지 않음)가 발생하고, 3-5 일마다 2.5-5.0mg의 점진적 (금단 증상을 피하기 위해) 호르몬 감소가 시작됩니다.
20-30 mg의 1 일 투여 량에 도달하면 5.0-2.5 mg의 유지 투여 량이 될 때까지 질병의 재발을 막기위한 추가 감소가 큰주의를 기울여 수행되어야한다.
프레드니솔론 이외에도 트리암시놀론, 약물 치료, 덱사메타손 및 기타 호르몬 약이 사용됩니다. 그들의 태블릿의 수는 프레드니손 태블릿의 수와 같습니다.
스테로이드 요법의 합병증에 관해 기억할 필요가 있습니다 : Itsenko-Cushing 증후군, 비만, 스테로이드 당뇨병, 위장관의 침식성 및 궤양 성 병리, 고혈압, 불면증, 급성 정신병, 심근 경색의 발생. 호르몬 요법의 합병증 중 특별한 장소는 전신성 혈관 병증입니다. 피부 증상은 "코르티코 스테로이드"피부 : 아랫 피부, 건성 피부, 기계적 자극에 대한 반응으로 출혈 부위에 나타나는 경향.
진정한 천포창 환자에서 호르몬 요법의 부작용을 10 일마다 피하기 위해 일반 혈액 검사, 소변 검사, 혈당 검사, 대변 잠혈 검사, 일일 혈압 모니터링, 그리고 필요하다면 상담자와 관련 전문가의 상담이 필요합니다.
^ 2. 칼륨 염 (하루 3g까지) : panangin, asparkam, potassium ootate. 그들은 심장 근육의 일을 유지하고 물과 전해질 균형을 회복 시키는데 필요합니다. 제품 중 - 구운 감자.
3. 칼슘 염화물의 형태로 정맥 주사, 칼슘 gluconate 근육 내, 칼슘 pantothenate 골다공증을 방지하기 위해.
4. 2 차 감염 예방을위한 항생제 치료.
5. 항히스타민 제, 감수성 약제.
7. Hemodez 및 물 및 전해질 균형 정상화, 탈수를 중지 다른 혈액 대신.
8. 세포 증식 억제제는 코르티코 스테로이드 요법을 보충하는 수단으로, 특히 심한 천포창의 경우 : 메토트렉세이트, 아자 티오 프린 (azathioprine) 등으로 처방됩니다. 사용 기간은 치료 효과에 따라 다릅니다. 메토트렉세이트 - 주당 1 회 25 mg 씩 주입. 6 ~ 8 회 주사를 맞습니다. 과정의 수와 간격은 피부 과정의 중증도 또는 Vanstein 정제에 의해 결정됩니다 : 1 회 3 회 25mg 1 회.
세포 증식 억제제의 치료에서의 합병증 : 위장 점막의 궤양, 비정상적인 간 기능, 신장과 췌장, 혈액, 탈모. 그들의 취소에 대한 징후 : 4.10 9 미만의 백혈구 감소, 10 % 이상의 헤마토크리트 감소, 설사, 신선한 위장 궤양.
9. 단백 동화 스테로이드 (retabolil, nerabol).
10. 국소 치료 - 아닐린 염료 수용액, 코르티코 스테로이드 연고, 마취제, 폴리 콜톤 (polocortolone)을 이용한 관개. 천포창의 예후는 항상 심각하며, 환자는 의학적 관찰하에 있어야합니다.
^ Herpetiform dermatitis Dühring (DDT)
이것은 발진, 심한 가려움증 및 수포 피하 위치의 진정한 다형성을 특징으로하는 만성 피부병입니다.
혈행 생성. 이 병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 듀링 (Dühring)의 Herpetiform dermatitis는자가 면역 성의 다 계통 질환으로 알려져 있으며, 감염된 피부 및 손상되지 않은 피부의 피부 - 표피 접합부에서 IgA 침전물의 직접 면역 형광에 의한 검출에 의해 확인됩니다. Ig 퇴적물은 주로 진피의 유두 상단과 그 안에있는 과립 형태로 위치하며, 기저막을 따라 간헐적으로 선형 적으로 덜 흔히 발견됩니다. 일부 환자에서는 글루텐 항체 (IgA)가 순환하는 면역 복합체가 검출 될 수 있으며 이는 또한 질병의자가 면역 특성을 나타냅니다.
피부병은 말라 부시 증후군의 증상으로 간주된다. 흡수 장애.
이 질병은 피부암 (paraneoplastic dermatosis)으로 작용할 수 있습니다.
질병의 발병 기전은 할로겐 (특히 요오드)에 대한 과민 반응, 위장관의 병리학 적 증상, 간이 중요한 역할을합니다. 제외되지 않은 유전 적 소질.
주로 30 ~ 40 세의 남성은 아프다.
클리닉
발진의 발현은 전조 현상, 즉 불쾌감, 발열, 따끔 거림 및 가려움증에 선행합니다.
발진의 진정한 다형성은 특징적인데, 홍진 부위, 두드러기, 구진, 소포, 수포, 농포는 거짓 다형성에 의해 보완됩니다. 주변에서 소포의 표면이 보이고 표면에 이차 색소 침착으로 상피화가 빠르게 발생합니다.
거품과 소포는 보통 굵은 타이어를 가지고 있으며, 장액 성의 내용물은 홍반이 나고 약간 푹신한 배경에서 발생하지만, 겉으로보기에는 변하지 않은 피부에서 발생하여 그룹화하는 경향이 있으며, 표피 아래에 있습니다.
호산구는 수포 (10-30 %)의 내용물에서 발견되며, 호산구 증가증은 혈액에서 특징적이며, 이는 병리학자가있는 환자에게 가려움증을 유발합니다.
이 질병은 신속히 만성적 인 경과로 변해 3 개월에서 1 년 또는 그 이상으로 완화됩니다.
산성 용해 세포는 없다.
니콜 스키의 증상은 부정적입니다.
^ 질병의 진단은 임상 자료 및 paraclinical 테스트에 의해 확인됩니다 :
혈액과 낭성 유체에서 호산구의 수를 결정합니다.
^ 2) 요오드 검사 (야다 사나 검사). 피부와 내부의 두 가지 변형으로 적용됩니다. 1cm2에서 명백하게 변하지 않은 피부에서는 24 시간 동안 압축 된 팔뚝보다 50 % 요오드화 칼륨이 함유 된 연고가 부과됩니다. 연고 적용 부위에 홍반, 소포 또는 구진이 나타나면 샘플은 양성으로 간주됩니다. 48 시간이 지난 후 부정적인 테스트를 반복합니다. 이제 연고는 이전 분화 부위에서 과다 색소 침착 피부 부위에 적용됩니다. 부정적인 결과로,이 경우에는 2-3 tbsp 안에 지명하십시오. 숟가락 요오드화 칼륨의 3 ~ 5 % 용액. 검사는 질병의 악화 징후가 나타날 때 양성으로 간주됩니다.
^ GDD의 임상 모양 : vesicular, papular (pruriginous), 두드러기 같이, bullous.
DDG를 구별하는 것은 천포창, 진포 성 천포창, 양성 가족 성 천포창 헤일리 - 헤일리와 함께 필요합니다.
치료
1. 공동 연관 내장 병리의 확인과 치료.
2. 요오드와 글루텐을 함유 한 식품의식이 요법에서 배제 된식이 요법을 따르는 것이 중요합니다.
3. 설폰 계열의 가장 효과적인 약물은 디 페닐 설폰 (DDS, dapsone, avulsulfone), diucfon 등입니다. 전형적으로 diaphenylsulfone 또는 diucphone은 1-3 회 간격으로 5 ~ 6 일 주기로 하루 2 회 0.05 ~ 0.1 g으로 처방됩니다 오늘의 코스 복용량은 약물의 효과 및 내약성에 달려 있습니다. sulfanilamide 또는 sulfonic drugs를 동시에 또는 순차적으로 (방해없이) 지명하는 것은 불가능합니다.
코르티코 스테로이드는 술폰산 약물에 대한 내성을 지니고있어 일일 평균 복용량 (예 : 프레드니손 - 18-20 mg / 일)으로 처방됩니다.
4. 진정제, 항히스타민 제, 감수성 약제.
6. 국소 - 아닐린 염료, 코르티코 스테로이드 연고 및 에어로졸의 수용액.
불로 사 천포창
(천천히 천천히, 만성, obkrokachestvennaya)
그것은 만성적 인 양성 피부병이며, 만성적 인 과정을 가진 거품의 표피 배열을 가지고 있습니다. 그것은 진정한 천포창과 포진 성 피부염과 유사점과 차이점이 있습니다.
주로 노년층에 영향을 미치지 만, 연령대가 다르거 나 어린 시절에도 발생할 수 있습니다. 남성과 여성도 같은 방식으로 고통을 겪습니다.
이 질병의 병인은 확립되지 않았다.
부신 피질의 발생에 대한 바이러스 성 이론이 있으며,이 질환의자가 알레르기 성질, 악성 종양과의 연관성, 위장관의 병리가 입증됩니다.
이 질환은 홍반 성 부종이 있거나 겉으로는 변하지 않은 피부에 물집이 생기는 것으로 시작됩니다. 점막의 병변이 항상 발생하는 것은 아닙니다 (점막 뺨에는 20-40 %의 잇몸이 있음). 중간 크기의 거품 (완두에서 콩으로), 반구 모양, 꽉 짜인 타이어와 장액의 내용물. 치밀한 타이어 때문에 그들은 진정한 천포창을 가진 거품보다 더 저항력이 있습니다. 물집이 생기면 침식은 말초 성장하는 경향이없고 빠르게 상피화되며, 건조시 다양한 크기의 황갈색 및 황갈색 껍질이 형성됩니다. 그들의 거부 이후 - 껍질을 벗기고있는 핑크 - 레드 스팟들. immunofluorescent 진단 - 지하 막을 따라가는 선의 형태로 항 IgG에 지속적인 녹색 빛나는.
니콜 스키의 증상 (-)은 음성입니다. 증상 Asbo-Hansen 양성 반응. 물집 - 많은 호산구. 상피의 perifocal 분리 현상은 2-3 cm로 결정됩니다.
국소화 - 복부의 하반부, 배꼽 주위의 영역, 사타구니 폴드, 겨드랑이의 fossa 및 팔과 다리의 flexor 표면. 입술의 빨간 테두리는 결코 영향을받지 않습니다.
주관적으로, 다양한 강도, 가려움, 아픔의 가려움. 수 포성 천포창은 만성적이며 때로는 수년간 지속됩니다. 재사용은 자외선에 의한 것일 수 있습니다. 질병의 예후는 항상 심각합니다.
^ 흉터 천포창
여성은 남성보다 2 배 더 자주 고통을 겪습니다. 평균 연령은 약 50 세입니다.
Cematrizing pemphigoid는 피부의 약 1/3에서 피부 점막의 점막 질환입니다. 주요 임상 특징은 찌꺼기, 유착 및 위축의 결과입니다.
대부분의 경우 입안과 눈 결막의 점막에 영향을줍니다. 구강 내에서, 외부에서 변하지 않은 점막 또는 홍반이있는 배경에서, 0.2 내지 1.5 cm 직경의 긴장 한 수포가 장액 성 또는 장 액성 출혈성 내용물로 부어진다. 기포 대신에 말초 성장이 일어나지 않고, 피가 나지 않으며, 상피 박리의 화관과 경계가 없으며 약간 고통 스럽습니다.
흉터 - 유착 및 위축성 변화는 발병 후 3 년 이내에 발생합니다. 그들은 부드러운 입천장, 혀, 편도선, 점액 뺨에 위치하고 있습니다. 붉은 입술의 손상은 口 구석이 융합되어 구강 내 개구가 현저히 줄어들 수 있습니다.
기포의 위치에 따라 특정 기능적 및 형태 학적 장애가 발생합니다 : 목소리의 쉰 목소리, 호흡 곤란 및 음식 통과, 협착, 성기 영역 및 항문의 위축 및 유착, 배뇨 장애.
피부에 단일 물집이 생기며 변하지 않거나 홍채가없는 배경에서 지속되며 지속됩니다. 침식은 위축성 흉터의 형성으로 천천히 치유되어 두피에 탈모증을 일으 킵니다. 니콜 스키의 증상은 부정적입니다.
눈 영역의 흉막 천포창은 매우 다양합니다. 질병은 점차적으로 시작되어 결막의 부종과 충혈이 천천히 증가하고 배경에 일시적인 소포가 형성됩니다.
주관적으로 타는듯한 통증, 광포증. 이미 초기 단계에 흉터의 징후는 눈꺼풀의 결막과 안구 사이의 작은 유착 형태로 나타날 수 있으며, 결막의 아치가 완전히 뭉개지는 상처를 입을 수 있습니다. 다양한 기능 장애가 발생합니다. 각막의 각막은 빛의 인식 만 허용하는 불투명 막으로 완전히 덮여 있습니다.
코르티코 스테로이드 호르몬, 흉터 천포창과 함께 하루 40-80mg의 prednisone의 초기 용량이 더 많을 수 있습니다. 특히 안구 침범과 함께 천포창 천포 증을 유발할 때 호르몬 제제 사용 기간이 길어질수록 일일 복용량이 더 천천히 감소합니다. 실제 천포창 치료법처럼 세포 유전학이 사용됩니다.
기저막 또는 우세한 호중구 침윤 영역에서 AT JgA의 검출은 설폰 제제 (DDS - 디아 미노 디 페닐 술폰)의 처방을 나타내는데, 이는 HDD 치료를 위해 채택 된 처방에 따른다.
악성 종양의 존재를 제외하고, 위장관의 재활, 국소 및 만성 감염의 초점
예후는 진정한 천포창보다 더 유리합니다.
재발 방지 - 자외선에 대한 노출을 제거하십시오.
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버블 디스 테라 토스
낭성 피부병의 그룹은 비 감염성 피부 질환을 포함하며, 그 주요 요소는 방광입니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
- 사실 (풍요의) 천포창;
- Herpetiform dermatosis dermafrost;
- 천포창 : 수 포성 천포창, 흉터 천포창, 임산부 천포창
- bullosa epidermolysis 군의 유전성 낭성 피부병.
진실 (간질 성) 천포창 (PI)은 만성자가 면역 질환으로 비 점막 피부 및 점막의 기포 형성으로 나타납니다. 피부의 점막은 점막 상피 내로 위치하고 점액 분비로 인해 형성됩니다. 모든 피부 질환 중 PI의 발병률은 0.7-1 %이며 외음부 천포의 경우 PI의 경우 최대 80 %를 차지합니다. 사람들은 35 세 이상 남녀의 물집으로 고통받습니다. 어린이는 거의 아프지 않습니다.
분류. 진성 천포창의 임상 적 변종은 4 가지가 있습니다 :
혈행 생성. 진정한 천포창에는자가 면역 기원이 있습니다. 환자의 몸에서는 Ig G 유형의 순환하는 항체가 검출되어 표피의 가시 돌기 층의 세포 외 물질 및 점막의 층상 편평 상피에 친화력을 갖습니다. desmosomes에 면역 복합체와 보체의 침착은 세포 내 프로테아제의 활성화와 세포 간 물질의 파괴, 각화 세포의 해리 (간질 형성) 및 상피 충혈 형성을 유도합니다. 세포 간 공간에서 영향을 받고 영향을받지 않는 피부의 생검 섹션에서 직접 RIF를 사용하여 Ig G 및 보체의 침전물이 검출됩니다.
진정한 천칭 자리의 임상 적 다양성. 궤양 성 천포창은 보통 구강 점막 (환자의 60 %)에서 시작됩니다. 느린 방광 형태로 빠르게 부어 형태를 형성합니다.
이것은 질병의 첫 단계 - 데뷔 - 그것은 2-3 개월 동안 지속됩니다.
2 단계 - 피부에 병변이 나타나고 비교적 만족스러운 상태로 점진적으로 분포합니다.
단계 III - 질병의 높이 - 침식의 주변 성장 및 그들의 느린 상피화로 인한 광대 한 침식 지역의 형성. 중독의 증상이 나타나고 열이 나고 몸무게가 감소합니다. 적절한 치료 없이는이 단계의 환자는 중독, 패혈증, 악액질로 사망합니다.
진성 천포창의 진단 기준 :
1. 니콜 스키의 증상 I : 한계 - 침식 가장자리를 따라 핀셋으로 표피를 짜낼 때, 표피의 박리는 침식 주위의 피부의 명백한 영향을받지 않는 부위에서 발생합니다.
Nikolsky II의 증상 - 거품 사이에 피부를 문지르면
병변 초점에서 멀리 떨어져있는 Nikolsky III의 증상은 또한 표피의 명백하게 영향을받지 않는 부분의 분리가 발생합니다. 이것은 아자낭 증의 전신 특성을 나타냅니다.
2. 세포 학적 진단 방법 (Tszank에 따라) - 침식 된 학생 잇몸으로 새로운 침식의 바닥에서 얼룩 임프린트가 만들어지며 침식 바닥에서 임프린트가 Romanovsky-Giemsa (신선하게 준비된 azur-eosin 용액)에 따라 염색 된 1 분 동안 메틸 알코올로 고정 된 슬라이드로 옮겨집니다. 현미경 검사는 큰 호 염기성 핵과 이질적으로 착색 된 세포질 (핵 주변의 계발 영역과 세포 주변을 따라 집중하는 영역)이있는 소위 PH 세포 - 간질 세포를 결정합니다.
3. 조직 학적 방법. 신선한 방광 또는 한계 부식 구역은 분명히 감염되지 않은 피부를 포획하여 생검해야합니다. 연구에서 조기의 조직 학적 변화가 눈에 띈다 : 간질 및 기저막 소포 (세포의 기초 층 위, 즉 상피내).
4. Immunomorphological 연구 : 직접 immunofluorescence (PIF)의 방법 - 당신은 세포 간 공간 (녹색 빛)에 국한 Ig G 및 보완의 피부 예금의 저온 저장 장치 섹션에서 검색 할 수 있습니다. 간접 면역 형광법을 사용하면 환자의 혈액 및 방광 액에서 데스 모좀 단백질에 대한 높은자가 항체 (Ig G)를 밝힐 수 있습니다. 제목의 높이는 저속한 천식의 심각도와 직접적으로 관련이 있습니다.
이 기준은 천식의 모든 임상 적 다양성의 진단과 다른 낭성 피부병의 PI의 감별 진단에 사용됩니다.
식물성 천포창 - 자연 구멍 주위와 피부 주름 (사타구니 - 대퇴, 간질, 액와, 배꼽 부위) 주위의 발진이 저속으로 나타나는 것과는 다릅니다. 또한 식물의 침식 된 초점에 대한 외양은 악취가 난다는 냄새와 더러운 회색 색상의 껍질이있는 혈장과 화농성 삼출물로 덮여있다. Acantolytic (PH) 셀은 얼룩 - 임프린트에서 발견됩니다. 병변 주변에는 연약한 타이어 또는 농포가있는 전형적인 물집이있을 수 있습니다. 식물성 천포창은 매독에 대한 다양한 사마귀로 분화되어야합니다.
시트 소포 (sheet vesicle) - 아주 무거운 유형의 PI입니다. 사실, 거품이 각질층의 다른 수준에서 (subcorneally 및 intraepithelially) 수축하여 두꺼운 크러스트를 형성한다는 사실과 다릅니다. 이 과정은 널리 퍼지며 erythroderma로 발생할 수 있습니다. 종종 두피가 영향을받습니다 (머리카락이 빠져 나옵니다). 증상 니콜 스키가 크게 긍정적입니다. 번짐 인쇄 된 PH 세포는 거의 발견되지 않습니다.
Seborrheic pemphigus (erythematous) 또는 Senir-Asher 증후군은 얼굴, 두피, 가슴, 등, 지루성 피부 영역의 패배로 시작됩니다. erythematous 배경에 지방 노란색 딱지 양식 (클리블랜드 seborrheic 피부염, lupus erythematosus)에 닮은 양식. 이 병은 자외선, 일부 약물 (페니실린, 캡토 프릴)을 유발합니다. 기포는 각질층 아래에 높게 위치한다. PH 세포는 검출되지 않을 수 있는데, 이는 높은 농도로 설명됩니다. 초점 근처 니콜 스키의 증상은 잘 표현됩니다. 지루성 소포를 분화시키는 것은 지루성 피부염, 피부 낭창 성 홍 반성 루푸스, 일반 연쇄상 구균 및 저속 농가진과 함께해야합니다.
천포창의 치료는 병 인성으로 남아 있으며, 진정한 천포 번개의 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 (감염성, 신경 인성, 내분비선 성, 독성, 유전성 이론은 확신 할 수 없다) 현재의 상황.
진성 천포창 환자의 주된 치료법은 코르티코 스테로이드 호르몬입니다. 그들의 사용에있는 수많은 합병증의 존재에도 불구하고, corticosteroids의 임명을위한 절대 금기가 없다 - 환자의 죽음을 막 자마자. 글루코 코르티코 스테로이드를 단독으로 투여하거나 세포 증식 억제제 (methotrexate, azathiaprine, cyclosporine A)와 함께 투여하면 호르몬의 일일 복용량을 줄일 수 있습니다.
치료는 호르몬의 충격 복용량 (1 일 120mg 이상의 프레드니손)을 피부과 병원에서 시작합니다. 환자는 피부 침식의 완전한 상피화 (3-6 주)가 치료의 첫 번째 단계가 될 때까지이 용량을받습니다. 또한, 코르티코 스테로이드의 복용량은 천천히, 일주일에 5mg이며 유지 관리로 감소합니다. 이것은 치료의 두 번째 단계입니다. 약 4 개월간 지속됩니다. 코르티코 스테로이드의 유지 용량은 특정 환자에서 수포 형성을 억제하는 최소 용량으로 간주됩니다. 그것은 개인이지만 대개 하루에 15-20 mg의 프레드니솔론을 섭취합니다. 환자는 코르티코 스테로이드 치료로 인한 합병증이 발생하더라도 평생 동안 걸립니다.
프레드니손 (prednisone)을 투여받는 환자의 무단 종료로 인해, 악성화로 진행되는 천포창의 악화가 발생합니다. 환자는 병원에 입원하여 이전에 사용한 30-40 % (120mg + 40mg)를 초과하는 부 신피질 호르몬의 투여 량을 처방합니다. 이 경우 주당 35-50 mg의 용량으로 프레드니손과 메토트렉세이트를 병용 할 수 있습니다.
seborrheal pemphigus가 prednisolone과 delagil, plaquenil을 효과적으로 조합 할 때.
천포창의 외부 치료는 부차적으로 중요합니다. 방부제, 수렴제, 마취제 (fukortsin, dermatol 연고, 치과 용 접착제 "Solco")가 사용됩니다.
스테로이드 치료의 주요 합병증은 다음과 같습니다 :
1) 외인성 (약물) Itsenko-Cushing syndrome - cushingoid;
2) 세균성, 곰팡이 성, 바이러스 성 감염 (이 경우에는 항생제, 항진균제, 항 바이러스제를 사용해야 함)의 가입으로 나타나는 면역 억제 상태;
3) 물 - 소금 대사 장애 : 저칼륨 혈증 - asparkam, panangin orotate 칼륨의 임명에 의해 멈췄다. 저칼륨 혈증은 감각 이상, 근육 경련, 골다공증, 골연화증, 병적 골절을 유발할 수 있습니다 - 칼슘제 (calcium D3, calcitrin)는 이러한 합병증을 예방하기 위해 처방되어야합니다. 나트륨 염의 지연은 스테로이드 성 고혈압, 부종 (저혈압 제와 칼륨 보존 이뇨제가 처방 됨)의 발달에 기여합니다. 저 단백 혈증은 혈장 내 종양 압박의 감소로 인해 단백질이없는 부종으로 나타날 수 있습니다 (환자는 신진 대사 호르몬을 처방받습니다 - 레타 보롤, 네라볼은 매 2-3 주마다 근육 내로 1 회);
4) 위장 합병증 - 위염, 식도염, 위 십이지장 궤양 - 궤양 천공 및 위 출혈로 이어질 수 있습니다. 이러한 합병증을 예방하기 위해서는 제산제를 사용해야하며, 호르몬을 세포 분열 억제제와 병용해야하며, 궤양이 발생하면 장기간 스테로이드를 근육 내 투여로 전환해야합니다.
5) 스테로이드 진성 당뇨병은 당질 생성 및 코티코 스테로이드의 말초 인슐린 작용의 자극으로 인해 발생합니다. 환자는 저칼슘식이 요법 (표 9)으로 옮겨지고, 필요한 경우 항 당뇨병 약물 (정제 또는 인슐린)을 처방합니다.
다른 합병증으로는 근육 위축, 혈관의 취약성, 고 응고 증후군, 피부 위축 밴드의 출현, 여성의 다모증, 스테로이드 성 여드름 등이 있습니다.
코르티코 스테로이드 외에도 혈장 회수 및 흡착은 해독 요법으로 사용되어자가 항체 및 순환 면역 복합체를 아픈 환자의 혈액에서 제거하는 데 도움이됩니다.
진성 천포창을 가진 환자는 약국, 장애 그룹 II 또는 III에 있으며, 모든 약물은 무료로 제공됩니다.
24. 버블 컬 처치
병인, 클리닉, 치료 및 예후가 다른이 피부병 그룹은 주요 구성 요소에 의해 방광 형태로 결합됩니다. 피부과 전문의 (Dürring herpetiform dermatitis, 보통, 저속, 천포창)에서 비교적 흔한 피부병과 함께 드문 질환 (수 포성 천포창)은 낭성 피부염 군에 속합니다. 이 피부염을 가진 거품은 일반적으로 다른 형태의 요소 (Dühring dermatitis)와 결합되는 단일 형태 기호입니다.
24.1. 천포창 (천포창)
천포창은 피부의 만성자가 면역 질환으로, 간질 치료로 인한 표피 수포 형성으로 나타납니다.
물집과 임상 증상의 위치에 따라
표피의 기저 층 (acrabissal acantholysis)의 아포 스톡 (acantholysis)을 갖는 현저한 형태의 질환이있다 : 천포창 천포; 천포창 식물성. 표피의 표면층 (과립층)의 아 칸트 리 시스 (acantholysis)를 갖는 질환의 형태는 천포창의 홍반 성 (sephrthural) (지루성); 천포창 잎 모양; 브라질 림프구 (리프 형).
남녀 모두는 주로 40 세 이상인 림프구에 걸립니다. 어린이는 거의 아프지 않습니다. 여러 저자들에 따르면, 천포창의 평균은 모든 피부병의 1.5 %에 불과합니다.
입안의 점막은 잎 모양을 제외한 모든 형태의 천포창에서 영향을받습니다. 다른 형태의 일반적인 천포창보다 훨씬 더 자주. W. Lever의 자료에 따르면, 환자의 62 %가 정상적인 천포창이 구강 점막의 병변으로 시작하고 AL에 따르면. Mashkilleysona - 거의 85 %. 질병이 피부 병변으로 시작하면 다음 발진이 거의 항상 구강 점막에 나타납니다. 수개월 동안 적절한 치료없이 뾰루지의 발진과 진행 과정이 일반화되면 사망으로 이어질 수 있습니다.
24.1.1. 저속한 거품 (사실)
병인학 및 병인 발생. 진정한 천포창의자가 면역 특성에 대한 직접적인 증거는 환자의 혈청에서 표피 항원에 순환하는 항체의 존재가 면역 형광법으로 확인 된 1960 년대에 얻어졌다. 표피와 담낭의 항원에 대한 항체의 면역 블로 팅 분석은 다양한 형태의 천포창의 진단 및 감별 진단을 향상시켰다 (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
표피의 가시 돌기 층의 세포 외 물질에 대한 친화력을 갖는 순환 IgG 형 항체와 척추 상피 세포의 막 항원이 천리창 환자의 몸에서 발견된다. 질병의 중증도로 교정 된 항체 양.
면역 변화는 아 칸트 리 시스 (acantholysis)의 발전의 밑바탕이됩니다. 이 과정에 적극적으로 참여하는 것은 세포 독성 반응, 칼리 크레인 - 키닌 (kallikrein-kinin) 시스템의 불균형,
림 포카 인형 물질, 에이코 사 노이드 (eicosanoids), 엔도 프로 티나 제 (endoproteinases) 및 이들의 억제제의 참여.
선인 상피 세포의 막 항원에 대한 내성이 사라지는 이유는 천리창의 완전한 (면역) 항원의 가시 세포 표면에서의 발현이다. 이 항원은 불완전 (생리적) 항원과 달리자가 면역 반응의 구 심성 연결을 유도합니다. 이것은 가시 세포의 핵이 변화 한 것이 원인 일 수 있습니다. acantholytic 세포의 핵핵에서 DNA 함량이 증가하고 핵 DNA 함량의 증가와 질병의 심각성 사이의 직접적인 연관성이 확립되어 분명히 이들 세포의 항원 구조가 변화되고 그에 대한자가 유전자 IgG 항체가 생성된다. 소포의 병인 발생에 중요한 역할은 T- 및 B- 림프구의 변화에 속하며, B- 림프구가 병리학 적 과정의 활성을 담당하는 경우, T- 림프구의 수 및 기능 상태가 질환의 발생 및 경과를 결정한다.
임상 사진. 일반적으로 피부병은 구강 및 인두 점막의 병변으로 시작되고 그 다음 줄기, 사지의 피부, 사타구니 및 겨드랑이의 구멍, 얼굴, 외부 생식기가이 과정에 관여합니다.
많은 환자에서 피부의 주요 초점은 점막이 자발적으로 상피화되고 사라 지지만 대개는 곧 다시 형성되며 때로는 그 과정이 빠르게 퍼지기 시작합니다. 입과 입의 점막의 병변은 상아질의 상층부에 의해 형성된 가장 얇은 라이닝으로 물집이 생김으로써 나타납니다. 음식물 덩어리가 일정한 맥아더와 압력을 받고있는 상황에서 거품이 즉시 열리 며 원형 또는 타원형의 침식이 형성되어 천포창 중 구강의 점막에 거품이 거의 생기지 않습니다. 변하지 않은 점막에 밝은 적색 침식이 있습니다. 침식의 주변부에서 방광 타이어의 스크랩을 볼 수 있는데, 니콜 스키의 증상이 쉽게 유발된다 (그림 95). 버블 타이어 찌꺼기는 침식을 덮을 수 있으며, 침식이 회백색 코팅으로 덮여 있다는 인상을줍니다. 이 "급습"은 주걱으로 만질 때 쉽게 제거됩니다. 진단이 제때 이루어지지 않고 치료가 시작되지 않으면 뺨의 점막, 미각, 혀의 아래쪽 표면에 더 자주 국소화되는 단일 침식 후에 새로운 증상이 나타납니다.
서로 합쳐지면 치유되는 경향이없는 광범위한 침식성 표면을 형성합니다. 통증 때문에 식사와 말하기가 거의 불가능합니다. 일반적으로 입에서 나오는 악취 냄새가 유명합니다.
기포가있는 곳의 피부는 빠르게 다 환형의 젖은 침식성 표면이됩니다. 표피가 재생 될 때, 층이 형성된 갈색의 겉질이 나타나고 갈색 인 색소 침착이 병변에 남습니다 (그림 96). 과정이 자발적인 완화 또는 스테로이드 요법의 영향으로 편향되어있을 때, 삼출액이 용해되고 점차적으로 떨어지는 뚜껑이 얇은 껍질로 바뀌면 사라지는 거품의 뚜껑이 붕괴되지 않습니다. 자연 재해는 일반적으로 재발로 대체됩니다. 양성 과정의 경우 환자의 일반적인 상태는 거의 변하지 않습니다. 악성 과정의 경우 일반적으로 신체의 고갈이 발생합니다. 특히 이차 감염, 호산구 증가, 나트륨, 염화물 조직의 지연, 단백질 함량의 감소로 인해 감염된 패혈증 발열이 있습니다. 혈액의 단백질 분획, 면역 글로불린 A, G, M의 함량에 변화가있을 수 있습니다.
일반적으로 천포창 환자의 가려움증은 발생하지 않습니다.
때로는 수많은 침식으로 인해 드레싱 중 또는 신체의 위치가 바뀔 때 심한 통증이 발생합니다. 병변은 구강 내, 입술과 생식기의 붉은 경계선에 국한되어 있으면 특히 고통 스럽습니다.
malpighian 층의 퇴행성 변화는 "acantolysis"의 개념으로 결합되어 있습니다.
도 4 95. 궤양 성 천포창 (구강 점막의 염증)
도 4 96. 궤양 성 천포창 (피부 발진)
증상 (현상) Nikolsky라는 중요한 임상 및 진단 표지의 형태 학적 기초. 방광 타이어를 당기면 분명히 건강한 피부에 표피가 박리된다는 사실에 있습니다. 물집이나 부식 사이의 건강한 피부의 외관에 마찰이 생기면 표피의 상층을 약간 거부하고 마침내 병변에서 멀리 떨어져있는 건강한 피부 부위를 마찰시키면서 표피의 상층에 약간의 외상이 생깁니다. 또한 손가락으로 미개봉 된 방광에 압력이 가해지면 유체가 표피의 인접한 영역에서 어떻게 박리되고 주변에서 기포가 증가하는지 볼 수 있습니다. 이 천칭 별 진단 검사는 Asbo-Hansen 증상이라고합니다. Nikolsky의 증상의 큰 진단 적 가치에도 불구하고, 다른 피부병 (특히, 선천성 수포 표피 박리, Ritter 's disease, Lyell 증후군)에서 발생하기 때문에, 진정한 천포창의 경우에는 엄격하게 병리학 적으로 간주 할 수 없습니다. 급성기에있는 펨 피그스를 가진 거의 모든 환자에서 양성이며 질병의 다른 기간 동안 그것은 음성 일 수 있습니다.
현대 치료법으로 인해 많은 사람들이 재발을 현저히 연기 할 수 있으며,지지하는 스테로이드 치료로 환자를 오랫동안 살아있게 할 수 있습니다.
24.1.2. 식물성 천포창
발달 초기에이 형태의 천포창은 임상 적으로 천박한 천포창과 유사하며 종종 구강 점막의 요소가 나타나는 것으로 시작합니다. 그러나 물집은 자연 구멍, 배꼽 주위 및 커다란 피부 주름 (액각, 사타구니 - 대퇴골, 귓바퀴 뒤의 유방 땀샘 아래)에 위치합니다. 결과적으로 침식 된 돌연변이에서 발생하는 유두 증식은 침식 된 표면에 열린 기포가있는 장소에서 더러운 푸른 녹으로 덮여 상당한 양의 삼출물을 분비하게됩니다. 병변은 광범위한 식물 표면을 형성하며 때로는 화농성 괴사가 일어납니다. 니콜 스키의 증상은 종종 긍정적입니다. 피부병은 통증과 타박상을 동반합니다. 급성 통증 때문에 활동적인 움직임이 어렵습니다.
성공적인 치료의 경우 식물이 평평 해지고 건조 해지고 침식이 상피화됩니다. 전 발진의 장소에서는 심한 색소 침착이 남아 있습니다. 식물성 천포창을 앓고있는 일부 환자에서 악액질이 빠르게 발생하여 사망으로 이어질 수 있습니다.
24.1.3. 잎 모양의 (박리 성) 천포창
이 질병은 날카로운 아 칸트 루리 시스 (anantholysis)에 의해 나타납니다. 표면 균열이 종종 각질층 바로 아래에 형성되어 수포로 변합니다.
어른의 리프레미 성 천포창 (leaf pemphigus)은 식물성보다 더 흔하며, 어린이의 경우이 형태는 다른 종류의 천천히 천천히 핌피 거스보다 우세합니다.
질병이 시작될 때, 분명히 물집이 생기는 피부는 얇은 타이어가 표면 위로 약간 튀어 나온듯한 물집이 생깁니다. 그들은 빠르게 열리고 광범위한 침식을 남깁니다. 종종 얇은 판 모양의 비늘 모양 - 코 - 껍질의 형태로 거품의 타이어가 붕괴됩니다. 껍데기 아래의 침식 상피화는 느립니다. 삼출물의 새로운 부분은 이러한 껍질의 계층화를 일으 킵니다 (따라서 "잎 모양"- 제거 가능) (그림 97). P.V.에 의해 기술 된 증상. 니콜 스키 (Nikolsky)는 1896 년에이 유형의 천포창과 항상 뚜렷하게 양성이었다. 만성 다년생 흐름에는 자발적인 개선 기간이 포함됩니다.
피부병은 진행됨에 따라 점차 두피 (머리카락이 빠져 나간다)를 포함하여 피부의 광대 한 부분을 점차 차지하고 종종 적혈구의 유형에 따라 진행됩니다. 잎 모양 림프구의 구강 점막은 거의 영향을받지 않습니다. 일반적인 병의 장애는 피부 병변의 범위에 달려 있습니다. 병이 거의 없기 때문에 발열이 적고 (초기의 열이 적고 발열이 있음), 물과 소금의 균형이 약화되고 빈혈이 증가하고 호산구 증가증이있는 일반 병변이 특히 어린이에게서 악화됩니다. 점차적으로 약화되고 체중이 감소하며 악액질이 발생합니다.
도 4 97. 박리 성 천포창
24.1.4. Seborrheic (erythematous) 천포창 - Senir-Asher 증후군
Seborrheic pemphigus는 잎 모양 또는 저속으로 전환 할 가능성이 있기 때문에 진정한 천포창을 나타냅니다.
거품 캡슐. 그러나 대부분의 경우이 질병은 길지만 길지만 양성입니다. 첫째, 얼굴의 피부가 덜 자주 영향을받습니다 - 두피, 가슴, 등. 홍반 배경에서 흉터와 유사한 치밀한 딱딱한 지방이 형성됩니다 (그림 98). 껍질을 제거한 후 젖은 침식 된 표면이 노출되어 있으며, 아만 세포 (acantholytic cell)가 발견되는 얼룩 무늬가 그려져 있습니다. 종종 기포의 형성은 감지 할 수 없게 발생하며 겉 표면이 주로 발생하는 것으로 보입니다. 트렁크와 사지의 다른 경우에는 지루의 일반적인 국소화가 일어나는 곳에서 거품이 나타납니다.이 거품은 계층화 된 황색 껍질로 덮여 있습니다. 점막에 대한 증상은 드물지만, 그럴 경우 예후가 나쁘다.
지루성 천포창에서 구강 점막의 패배는 위에서 설명한 일반적인 천포창의 증상과 다르지 않습니다. 침식 영역에있는 구강 점막의 식물성 천포가 유두 주위의 과립과 유사한과 성장을 할 수 있습니다. 이 부위들에서, 침식 된 점막은 그 자체로 비대칭이며 구불 구불 한 홈으로 얼룩 져 있습니다.
생검 재료의 형광 현미경 검사에서 홍 반성 천포창을 가진 환자에서 가시 돌기 층의 세포 간 물질과 피부 표피 경계의 기저막 모두의 발광이 검출됩니다.
식물성 천포창의 경우 호산구로 구성된 표피 농양이 있습니다.
24.1.5. 모세 혈관 안구
이것은 결막에 물집이 생기는 부위에 유착과 흉터가 형성되고 입과 피부의 점막 (수 포성 피부염의 점액 성 위축)에 덜 자주 나타나는 신 낭창 성 피부병입니다. 보통 50 세 이상의 여성은 아프다.
이 질환은 단일 또는 양측 결막염으로 시작하여 결막과 공막 사이에 유착이 발생하는 작은 거품이 나타납니다. Symblaron, 안검의 균열, 안구의 부동, 실명이 발생합니다. 입안의 점막에 주로 입천장, 후두, 뺨은 투명한 내용물로 강렬한 거품이 형성됩니다. 그 자리에는 짙은 회색의 흰색 꽃으로 덮인 고기 붉은 색 침식이 있습니다. 니콜 스키의 증상은 부정적입니다. 리프는 RIF에 의해 탐지됩니다.
IgG는 중요한 진단 적 가치가있는 기저막 부위에 존재합니다. 발진은 고정되어 있습니다.
외음부 천포와 달리, 천리창은 보통 피부와 결막에 약간의 수포가 생깁니다. 유착 및 각막 궤양으로 빠르게 물집이 생깁니다 (그림 99). 니콜 스키의 증상은 음성이고 간질 세포는 감지되지 않습니다.
천포창의 경우, 간질 형성의 결과로 기포의 상피 형성이 발생한다. 즉, 가시 광선 층의 하부에서 세포 간 다리를 녹인다. 이 층의 세포는 분리되어 있고 그 사이에 틈이 생겨 거품이 생깁니다. 이러한 기포의 바닥과 파열 후에 형성된 표면은 주로 간질 세포 (Tantanka 세포)에 의해 줄 지어있다. A.L. Mashkillei-dream et al. (1979)는 전자 주사 현미경에 의한 천포창에서의 탄산 분해를 연구했다. Pemphigous 침식의 표면은 거의 서로 접촉을 잃은 가시 돌기 층의 둥근 세포로 덮여있었습니다. 이 세포들과 그 사이에는 T 및 B 림프구가 있었으며 병리학 적 과정에 참여했다.
진단 가장 어려운 것은 그들이 전형적이지 않을 수 있기 때문에 천포창의 초기 발현, 특히 피부의 진단입니다. 피부 분출은 미생물 습진의 농가진 또는 초점과 유사 할 수 있으며, 입안의 점막에 국소화 될 때 - aphthous 요소 또는 사소한 외상성 침식. Nikolsky의 긍정적 인 증상과 각인 된 각질 세포의 존재는 중요한 진단 적 가치가 있습니다. 입안의 점막이 고립 된 병변과 함께 Nikolsky의 긍정적 인 증상 중 하나 인 천포창과 함께
도 4 98. 지루성 천포창 (Senir-Asher)
도 4 99. 눈 물집
의약 성 구내염과 마찬가지로 진단 업데이트만으로는 충분하지 않습니다. 입안의 점막에만 원소가 국한되어있는 천포의 진단은 세포 학적 검사와 면역 형광 검사의 결과에 의해 확인되어야합니다.
천포의 차별 진단 및 낭성 피부병 군의 질병은 상피와 관련하여 기포의 위치와 관련된 증상에 기초한다. 펨피고이드 물집은 표피 아래에 위치하고 있기 때문에 천천히 뚜껑이 두껍고 천천히 오래갑니다. 따라서 이러한 환자의 구강 점막을 검사 할 때 투명한 내용물이있는 물집이 보일 수 있습니다. 이는 천포창의 경우가 아닙니다. 따라서 입안의 점막에 물집이 생기면 항상 천포창의 진단에 의문을 제기하게됩니다. 림프 증은 천포창 사이에 기포가있는 곳에서 보통 약간 과다한 기저부에 있으며, 표면은 종종 섬유 성 블룸으로 덮여 있습니다. 천포창의 경우 침식 주위의 피부와 점막이 외부에서 바뀌지 않고 점막 자체의 침식이 주걱으로 쉽게 제거되는 붕괴 된 방광 덮개로 덮일 수 있습니다.
모세 혈관 안은 결막의 일반적인 천포창 간질 변화와는 다릅니다. 보통의 천포창에서는 어떤 환자들도 결막에 염증이 나타날 수 있지만 흔적도없이 사라지고 결코 흉터를 남기지 않습니다. 차동 진단은 일반적인 천포창으로 피부를 자극하고 발진합니다.
Immunofluorescent 검사 (직접 및 간접 모두)는 bullosa pemphigoid, Dühring 's disease, pemphigus가있는 천칭창의 감별 진단에 큰 도움이됩니다. 다른 낭성 피부염 인 천포창과 달리 직접적인 감수성 면역 결핍증은 가시 세포막의 막 부위에 IgG가 포함 된 면역 복합체의 침착을 명확하게 결정할 수있게합니다. 간접적 인 RIF에서, 이들 동일한 상피 성분에 대한 친 화성을 갖는 순환하는 IgG가 결정된다. 수 포성 천포창에서 이러한 면역 복합체는 기저막 부위에서 발견되며 듀링 병에서는이 부위에서 IgA가 검출됩니다.
삼출성 다발성 홍반을 가진 보통의 천포창의 감별 진단에서, 후자는 단기간 재발 (4-5 주)과 관련하여 급성 발병, 계절성, 피부 병변의 전형적인 임상상 및 점막의 염증,
행진 거품의 모양. 얼룩에는 간질 성 세포가 없습니다.
구강 점막의 고정 된 약물 홍반으로 보통 천리 천식을 구별하는 것이 때때로 어렵습니다. 약물 구내염은 거품이 나중에 형성되는 홍반으로 시작될 수 있으며, 거품이 즉시 나타나 신속하게 열리 며 결과로 생긴 부식은 천포창 중 부식과 구별되지 않습니다. 이 경우 피부 발진, 직접적인 REEF, 돌풍 변형 및 호 염기 탈과립 반응 만 진단을 확립 할 수 있습니다.
천포의 치료. 코르티코 스테로이드와 세포 분열제가 치료에 사용됩니다. 프레드니솔론, 트리암시놀론 (polcortolone)과 덱사메타손 (dexamethasone, dexazone)이 사용됩니다. 프레드니솔론은 60-180 mg / 일 (트리암시놀론 40-100 mg / day, dexamethasone 8-17 mg)에서 최소 1 mg / kg의 용량으로 처방됩니다. 발진이 멈추고 침식이 거의 상피화 될 때까지 매일 매일 높은 용량의 약물을 복용해야합니다. 그런 다음 천천히 호르몬의 일일 복용량을 줄이십시오. 처음에는 5 일마다 5mg의 프레드니손을 투여 한 다음 이러한 간격이 증가합니다. 일일 복용량은 신선한 발진이 나타나지 않는 최소 복용량, 소위 유지 용량으로 감소합니다. 이 용량은 보통 프레드니손 10-15 mg이며, 약물은 영구적으로 복용됩니다.
합병증의 예방을위한 코르티코 스테로이드의 대용량 복용 약속에 칼륨 준비 (아세테이트, 칼륨 orotate, panangin), 아스코르브 산을 대량으로 처방해야합니다. 코르티코 스테로이드로 영구 치료하는 동안 발생하는 골다공증 예방을 위해 단백 동화 스테로이드 및 칼슘제는 치료 시작 후 곧 사용해야합니다.
펨피가스에는 코르티코 스테로이드로 치료할 절대 금기 사항이 없습니다. 왜냐하면 이들 약물 만이 환자의 사망을 예방할 수 있기 때문입니다. 위에서 설명한 방법으로 코르티코 스테로이드 치료를하면 약 16 %의 환자에서 코르티코 스테로이드 치료를 점차 중단 할 수 있습니다.
천포창 치료에서 세포 증식 억제제는 코르티코 스테로이드 (주로 메토트렉세이트)와 동시에 사용됩니다. 메토트렉세이트는 임상 적 및 생화학 적 혈액 검사의 통제하에 주당 1 회 치료 시작시 코르티코 스테로이드와 동시에 처방되며, 10-20 mg (25-30 mg까지 양호 함) 근육 내로 7 일 동안 1 회, 3-5 회 주사로 처방됩니다. 또한 소변 검사.
사이클로스포린 A와의 조합은 전신 글루코 코르티코 스테로이드 (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya)의 부작용을 감소 시키는데 기여한다. 크레아티닌을 포함한 임상 및 생화학 적 혈액 검사를 통해 혈압을 조절하여 2 회에 5mg / (kg-day)의 속도로 처방되어 현저한 치료 효과를 얻습니다.
다량의 스테로이드를 장기간 사용하려면 단백 동화 스테로이드가 필요합니다 : nandrolone 1 ml (50 mg) 근육 내로 2 ~ 4 주에 1 회 또는 methandienone 5 mg을 1 ~ 2 개월에 1-2 회 경구로 1 ~ 2 개월
전해질 균형을 정상화하기 위해, 식후에 칼륨 클로라이드를 1 일 3 회 식전하거나, 중성 액체를 마시거나, 칼륨 및 마그네슘 아스파라지네이트 1-2 정제를 식사 후 하루에 3 번 처방합니다. 용량은 저칼륨 혈증의 중증도에 따라 개별적으로 결정됩니다.
국소 치료는 천포창에 중요하지 않습니다. 피부 부식은 fucorcin, 5 % dermatologic 연고로 얼룩 져서, 영향을받은 부위는 산화 아연으로 반으로 dermatol로 분무됩니다. 칼륨 과망간산염을 가진 목욕은 잘 작동한다; 입안의 점막에 뾰루지가 생길 경우, 다양한 소독제 및 탈취제로 헹굼이 이루어지며, 분석 용 염료 용액으로 부식됩니다. 구강의 철저한 재구성을 수행하는 것이 중요합니다. 붉은 색 테두리의 패배로 코르티코 스테로이드와 항생제뿐만 아니라 5 % dermatol 연고가 포함 된 연고를 지정할 수 있습니다.
sol-cosil과 표면 마취제를 함유 한 치과 용 접착제 페이스트는 점막의 침식에 대해 우수한 상피 효과를 나타냅니다. Solko 페이스트는 침식에 매우 빨리 작용하여 치아 및 음식 덩어리로 인한 손상으로부터 부식을 방지하고 부 신피질 호르몬 치료의 영향으로 치유를 촉진합니다. 3 ~ 4 번 하루에 식사 전에 붙여 넣기가 적용됩니다. 3-5 시간 동안 유효합니다.
림프구가있는 환자는 약을 무료로 받기 위해 진료소에 있어야하며 외래 환자 치료를 받아야합니다.
예측. 코르티코 스테로이드를 사용하면 천포창 환자의 생활을 크게 연장 할 수 있습니다. 그러나 영구 치료는 여러 합병증 (스테로이드 성 당뇨병, 고혈압, 골다공증 등)의 위험을 초래합니다.
재발 예방은 천리창 환자의 의무 관찰에서 수행됩니다.
24.2. Dühring 질병 (herpetiform 피부염)
만성자가 면역 질환으로 허피스 양 발진과 심한 가려움이나 타박상으로 나타납니다.
병인학 및 병인이 정확하게 확립되지 않았습니다. 글루텐 (시리얼 단백질)과 체강 질병에 대한 과민 반응은 중요합니다. 아마 내분비 변화 (임신, 폐경), 림프 각화 섬유증, 독소 혈증, 예방 접종, 신경 및 신체적 피로의 배경에 피부염 포진이 발생할 수 있습니다. Dühring 피부염 환자의 요오드에 대한 민감도 증가는 다양한 내인성 자극에 대한 알레르기 반응으로 발생한다는 것을 암시합니다. Herpetiform 피부염과 종양학 질환의 빈번한 결합은 종양학적인 피부병 (para-neoplasias) 그룹에 포함 된 이유입니다.
임상 사진. 피부병은 주로 25 세에서 55 세 사이에 발생합니다. 질병이 생후 1 개월 또는 극단적 인 노년기에 시작되는 것은 극히 드뭅니다. 여성은 남성보다 덜 자주 고통받습니다.
스킨 요소는 다형성입니다. 동시에 또는 작은 간격으로 거품, 수포, 구진, 농포, 물집이 나타나 제한된 홍반 부위에 위치합니다 (그림 100). 그런 다음 이차 요소가 있습니다 - 침식, 저울, 껍질. 발진은 그룹화되어 (대머리) 대칭으로 배열됩니다. 이 질환은 종종 심각한 주관적 증상 (가려움증, 타박상 및 아픔)을 동반 한 만성적이고 반복적 인 경로를 가지고 있습니다.
환자의 일반적인 상태는주기적인 온도 상승에도 불구하고 만족 스럽습니다.
몸의 피부와 말단과 엉덩이의 신축성 표면에 홍반이있는 황반과 비뇨기가 나타나 소포와 농포로 변하는 경향이 있습니다. 큰 천포창 모양의 거품이 형성 될 수 있습니다. 전형적인 옅은 노란색, 반투명 소포
도 4 100. Herpetiform dermatitis Dühring
미터 5-10 mm. 그들은 더 큰 거품으로 합쳐지며, 거품이 열리고 건조되어 딱지를 형성합니다. 소낭, 농포 및 수포의 내용물은 때로는 출혈입니다. 발진에는 심한 가려움이나 타박상 및 아픔이 동반됩니다. 가려움으로 인한 탈곡뿐만 아니라 심한 긁힘 대신에 침식, 딱지, 비늘, 흉터 및 색소 침착은 다형성을 향상시킵니다. 구강의 점막은 외음부 천적보다 덜 자주 (경우의 10 %에서) 영향을받으며 피부 발현 전에는 결코 발생하지 않습니다. 그러나 소아에서는 점막이 더 자주 영향을 받고 그룹화 및 다형성이 덜 발생하는 낭성 요소가 있습니다. 전 발진 부위에 색소 침착이 형성되며 성인에서 관찰됩니다.
Dukhring 피부염을 앓고있는 니콜 스키의 증상. 호산구 증은 혈액에 나타난다. 상당한 양의 eosino-filov가 거품의 내용물에서 발견됩니다. 기저막 영역의 병변에서 피부 생검을 직접 면역 형광 연구 한 결과, 면역 글로불린 (IgA)의 세분화 된 침착이 나타납니다.
큰 거품 형태의 피부병이 있는데, 그 중 하나는 직경 1-3cm의 강렬한 투명한 기포가 부종성 충혈 피부에 있고, 작은 버블 종류는 날카로운 hyperemic 피부에 그룹화되고 papulo-vesicular 요소는 1-2mm에서 1cm 사이의 크기입니다 첫 번째 경우, 피부병의 가장 빈번한 국소화는 몸통, 두 번째 경우에는 주로 사지의 신근 표면이며, 주로 얼굴, 팔다리, 사타구니 및 겨드랑이의 피부입니다. Herpetiform dermatosis 환자의 요오드에 대한 과민 반응은 진단 검사로 사용됩니다. 24-48 시간 안에 50 % 요오드화 칼륨이 함유 된 피부 연고에 적용 부위에 새로운 뾰루지가 나타납니다 (Yadasson 테스트). 그러나, 요오드화 칼륨을 함유 한 시료는 공정의 악화 또는 진행 단계에서 수행되어서는 안된다.
어린이, 피부염 Dühring의 임상 증상, 종종 어떤 호산구 증가증 및 피부과의 숫자로 상승했다 요오드 준비에 감도 증가의 심각성에도 불구하고 이러한 징후가 절대 아니라는 것을 가정하고, 증상의 확률. 드물게 어린이가 아플 수는 있지만 생후 첫 달에 그 과정이 발생할 수 있습니다. 대부분의 어린이 Dühring 질환은 전염병으로 고통 받고 있습니다. 우위의
소포 - 수 포성 요소가있는 큰 홍반과 부종이 있으며 환자는 심한 가려움증이 걱정됩니다. 소아에서는 범 발성 두드러기, 표풀 발진의 빈도가 높을 때 발진을 그룹화하는 경향이 적어지고 빠르게 소포, 수포, 농포로 변합니다. 생식기 부위의 빈번한 병변의 위치, 커다란 주름, 2 차 피코 코카인 감염의 부착을 고려할 필요가 있습니다. 소아에서 입안의 점막은 성인보다 소포 - 수 포성 요소에 의해 더 자주 영향을받습니다.
병리학. 피부 용의 꼭대기에서 형성되고 호중구 및 호산구 백혈구를 포함하는 표피 공동이 발견된다. 직접 REEFs를 사용하여, IgA 침착은 피부 또는 점막의 영향받은 병변의 기저막에서 검출됩니다.
전형적인 경우의 피부병 진단은 어려움을 초래하지 않습니다. 위치 진정한 다형 요소, 소양증, 호산구 혈액 내용물 subepider 말 기포뿐만 아니라 많은 환자 요오드 증가 감도 진단 아래의 기저막의 면역 이가 증착 포진 관찰 하였다.
때로는 다형성 홍반과 피부병의 구분에 어려움이 있습니다. 삼출성 홍반이 전구 장기 (발열, 관절, 근육 등의 통증) 일 때, 저체온 후 감기, 대개 봄 또는 가을에 질병이 발생합니다. 발진은 주로 신근 표면, 팔뚝, 다리, 허벅지, 입안의 점막 및 입술의 붉은 경계에 있으며 점액 성기는 드뭅니다. 가려움증이 없습니다. 단형 발진, 심한 코스로 진단 심상 성 천포창은, 내 진피에 위치한의 개발은 구강 점막의 분명히 수정되지 피부에 자주 병변에 거품, 감지 AKANT - 용해성 Ttsanka 세포 긍정적 인 증상 Nikolsky, 정상 혈액 호산구와 거품의 내용, 직접 면역 형광을 지닌 IgG상의 가시 돌기 세포 외 물질의 전형적인 강렬한 발광. 소아에서는 때때로 외상에 노출 된 부위 (팔꿈치, 무릎, 발 뒤꿈치, 손의 피부)에서 피부 내부에 물집이 발견되는 선천적 인 표피 수포관 증 (epidermolysis bullosa)으로 감별 진단을해야합니다.
치료. 가장 효과적인 약물은 diamino-diphenylsulfone (DDS, dapsone, avulsulfone) 또는 diituifon인데, 메틸 유라 실 2 잔기가있는 유도체입니다. 일반적으로 DDS의 처치는 5-6 일 주기로 0.05-0.1 g, 1 일 2 회, 1-3 일주기의 휴식 시간에 실시한다. 치료 기간은 약물의 효과 및 내약성에 달려 있습니다. 어린이는 연령에 따라 처방되며, 하루에 2 번 0.005-0.025 g의 범위를가집니다. 주기의 기간은 2-3 일 간격으로 3-5 일이며, 치료 과정은 5-6주기입니다. Diucifon은 2 일 간격으로 5 일 동안 0.05-0.1 g 2 회 하루에 2 ~ 4 회 과정으로 처방됩니다. 재발의 가능성과 관련하여 자동 화학 요법, 혈장 수혈, 혈소판 수혈, 근육 내 unitiol을 시행하거나 DDS를 복용하거나 중지 한 후에 체외 혈액 순환을 수행하는 것이 좋습니다. Sulfa 약물은 덜 효과적입니다 (sulfapyridazine, sulfate, bisep-tol 등).
DDS 또는 설파 약물 치료에서 빈혈, 설포 헤모글로빈 감 염, 혈뇨의 형태로 합병증을 유발할 수 있습니다. 말초 혈액과 소변을 7-10 일마다 조사 할 필요가 있으며 동시에 적혈구 생성을 자극하는 약물 (비타민 B 주사12, hemostimulin). sulfanilamide 제제와 DDS 또는 diucifon을 동시에 사용하는 것은 불가능합니다. 듀링 병 (Dühring 's disease) 동안 인체의 항산화 보호가 크게 감소하는 것과 관련하여 항산화 특성을 가진 약물이 사용됩니다 : 리포산, 메티오닌, 엽산, 레타 보릴. 술폰산의 길항제로서 엽산은 부작용을 감소시킵니다. 항산화 제를 이용한 치료는 증상의 완화를 가속화시키고 연장시킵니다. 심한 torpid 형태의 환자에서 SDS, avlosulfone 또는 diucifon의 사용은 적당한 치료 용량 (12-20 mg / day prednisone)으로 글루코 코르티코이드 호르몬과 결합합니다. 스파 트리트먼트는 황화수소 온천과 함께 리조트에서 완화됩니다.
국소 치료는 임상 양상에 따라 처방됩니다. 호기심이 강한 과열제 인 과망간산 칼륨 (potassium permanganate), 약초의 달임. 공동 세포는 fucorcin 또는 아닐린 염료의 수용액으로 열고 qu습니다. 홍반 - urtili 발진의 경우, antipruritic 요원은 내부 또는 외부뿐만 아니라 glucocorticoids와 에어로졸로 사용됩니다.
대부분의 환자의 예후는 유리합니다. 소아에서는 재발에도 불구하고 청소년기에 완치되는 경향이 있습니다.
예방. 재발을 방지하기 위해 밀, 호밀, 귀리, 보리 및 요오드 함유 제품 (해 케일, 바다 생선 등)을식이 요법에서 제외하는 것이 중요합니다. 환자는 요오드가 함유 된 의약 및 진단 제제에 금기 사항이 있습니다.