24. 버블 컬 처치

병인, 클리닉, 치료 및 예후가 다른이 피부병 그룹은 주요 구성 요소에 의해 방광 형태로 결합됩니다. 피부과 전문의 (Dürring herpetiform dermatitis, 보통, 저속, 천포창)에서 비교적 흔한 피부병과 함께 드문 질환 (수 포성 천포창)은 낭성 피부염 군에 속합니다. 이 피부염을 가진 거품은 일반적으로 다른 형태의 요소 (Dühring dermatitis)와 결합되는 단일 형태 기호입니다.

24.1. 천포창 (천포창)

천포창은 피부의 만성자가 면역 질환으로, 간질 치료로 인한 표피 수포 형성으로 나타납니다.

물집과 임상 증상의 위치에 따라

표피의 기저 층 (acrabissal acantholysis)의 아포 스톡 (acantholysis)을 갖는 현저한 형태의 질환이있다 : 천포창 천포; 천포창 식물성. 표피의 표면층 (과립층)의 아 칸트 리 시스 (acantholysis)를 갖는 질환의 형태는 천포창의 홍반 성 (sephrthural) (지루성); 천포창 잎 모양; 브라질 림프구 (리프 형).

남녀 모두는 주로 40 세 이상인 림프구에 걸립니다. 어린이는 거의 아프지 않습니다. 여러 저자들에 따르면, 천포창의 평균은 모든 피부병의 1.5 %에 불과합니다.

입안의 점막은 잎 모양을 제외한 모든 형태의 천포창에서 영향을받습니다. 다른 형태의 일반적인 천포창보다 훨씬 더 자주. W. Lever의 자료에 따르면, 환자의 62 %가 정상적인 천포창이 구강 점막의 병변으로 시작하고 AL에 따르면. Mashkilleysona - 거의 85 %. 질병이 피부 병변으로 시작하면 다음 발진이 거의 항상 구강 점막에 나타납니다. 수개월 동안 적절한 치료없이 뾰루지의 발진과 진행 과정이 일반화되면 사망으로 이어질 수 있습니다.

24.1.1. 저속한 거품 (사실)

병인학 및 병인 발생. 진정한 천포창의자가 면역 특성에 대한 직접적인 증거는 환자의 혈청에서 표피 항원에 순환하는 항체의 존재가 면역 형광법으로 확인 된 1960 년대에 얻어졌다. 표피와 담낭의 항원에 대한 항체의 면역 블로 팅 분석은 다양한 형태의 천포창의 진단 및 감별 진단을 향상시켰다 (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

표피의 가시 돌기 층의 세포 외 물질에 대한 친화력을 갖는 순환 IgG 형 항체와 척추 상피 세포의 막 항원이 천리창 환자의 몸에서 발견된다. 질병의 중증도로 교정 된 항체 양.

면역 변화는 아 칸트 리 시스 (acantholysis)의 발전의 밑바탕이됩니다. 이 과정에 적극적으로 참여하는 것은 세포 독성 반응, 칼리 크레인 - 키닌 (kallikrein-kinin) 시스템의 불균형,

림 포카 인형 물질, 에이코 사 노이드 (eicosanoids), 엔도 프로 티나 제 (endoproteinases) 및 이들의 억제제의 참여.

선인 상피 세포의 막 항원에 대한 내성이 사라지는 이유는 천리창의 완전한 (면역) 항원의 가시 세포 표면에서의 발현이다. 이 항원은 불완전 (생리적) 항원과 달리자가 면역 반응의 구 심성 연결을 유도합니다. 이것은 가시 세포의 핵이 변화 한 것이 원인 일 수 있습니다. acantholytic 세포의 핵핵에서 DNA 함량이 증가하고 핵 DNA 함량의 증가와 질병의 심각성 사이의 직접적인 연관성이 확립되어 분명히 이들 세포의 항원 구조가 변화되고 그에 대한자가 유전자 IgG 항체가 생성된다. 소포의 병인 발생에 중요한 역할은 T- 및 B- 림프구의 변화에 ​​속하며, B- 림프구가 병리학 적 과정의 활성을 담당하는 경우, T- 림프구의 수 및 기능 상태가 질환의 발생 및 경과를 결정한다.

임상 사진. 일반적으로 피부병은 구강 및 인두 점막의 병변으로 시작되고 그 다음 줄기, 사지의 피부, 사타구니 및 겨드랑이의 구멍, 얼굴, 외부 생식기가이 과정에 관여합니다.

많은 환자에서 피부의 주요 초점은 점막이 자발적으로 상피화되고 사라 지지만 대개는 곧 다시 형성되며 때로는 그 과정이 빠르게 퍼지기 시작합니다. 입과 입의 점막의 병변은 상아질의 상층부에 의해 형성된 가장 얇은 라이닝으로 물집이 생김으로써 나타납니다. 음식물 덩어리가 일정한 맥아더와 압력을 받고있는 상황에서 거품이 즉시 열리 며 원형 또는 타원형의 침식이 형성되어 천포창 중 구강의 점막에 거품이 거의 생기지 않습니다. 변하지 않은 점막에 밝은 적색 침식이 있습니다. 침식의 주변부에서 방광 타이어의 스크랩을 볼 수 있는데, 니콜 스키의 증상이 쉽게 유발된다 (그림 95). 버블 타이어 찌꺼기는 침식을 덮을 수 있으며, 침식이 회백색 코팅으로 덮여 있다는 인상을줍니다. 이 "급습"은 주걱으로 만질 때 쉽게 제거됩니다. 진단이 제때 이루어지지 않고 치료가 시작되지 않으면 뺨의 점막, 미각, 혀의 아래쪽 표면에 더 자주 국소화되는 단일 침식 후에 새로운 증상이 나타납니다.

서로 합쳐지면 치유되는 경향이없는 광범위한 침식성 표면을 형성합니다. 통증 때문에 식사와 말하기가 거의 불가능합니다. 일반적으로 입에서 나오는 악취 냄새가 유명합니다.

기포가있는 곳의 피부는 빠르게 다 환형의 젖은 침식성 표면이됩니다. 표피가 재생 될 때, 층이 형성된 갈색의 겉질이 나타나고 갈색 인 색소 침착이 병변에 남습니다 (그림 96). 과정이 자발적인 완화 또는 스테로이드 요법의 영향으로 편향되어있을 때, 삼출액이 용해되고 점차적으로 떨어지는 뚜껑이 얇은 껍질로 바뀌면 사라지는 거품의 뚜껑이 붕괴되지 않습니다. 자연 재해는 일반적으로 재발로 대체됩니다. 양성 과정의 경우 환자의 일반적인 상태는 거의 변하지 않습니다. 악성 과정의 경우 일반적으로 신체의 고갈이 발생합니다. 특히 이차 감염, 호산구 증가, 나트륨, 염화물 조직의 지연, 단백질 함량의 감소로 인해 감염된 패혈증 발열이 있습니다. 혈액의 단백질 분획, 면역 글로불린 A, G, M의 함량에 변화가있을 수 있습니다.

일반적으로 천포창 환자의 가려움증은 발생하지 않습니다.

때로는 수많은 침식으로 인해 드레싱 중 또는 신체의 위치가 바뀔 때 심한 통증이 발생합니다. 병변은 구강 내, 입술과 생식기의 붉은 경계선에 국한되어 있으면 특히 고통 스럽습니다.

malpighian 층의 퇴행성 변화는 "acantolysis"의 개념으로 결합되어 있습니다.

도 4 95. 궤양 성 천포창 (구강 점막의 염증)

도 4 96. 궤양 성 천포창 (피부 발진)

증상 (현상) Nikolsky라는 중요한 임상 및 진단 표지의 형태 학적 기초. 방광 타이어를 당기면 분명히 건강한 피부에 표피가 박리된다는 사실에 있습니다. 물집이나 부식 사이의 건강한 피부의 외관에 마찰이 생기면 표피의 상층을 약간 거부하고 마침내 병변에서 멀리 떨어져있는 건강한 피부 부위를 마찰시키면서 표피의 상층에 약간의 외상이 생깁니다. 또한 손가락으로 미개봉 된 방광에 압력이 가해지면 유체가 표피의 인접한 영역에서 어떻게 박리되고 주변에서 기포가 증가하는지 볼 수 있습니다. 이 천칭 별 진단 검사는 Asbo-Hansen 증상이라고합니다. Nikolsky의 증상의 큰 진단 적 가치에도 불구하고, 다른 피부병 (특히, 선천성 수포 표피 박리, Ritter 's disease, Lyell 증후군)에서 발생하기 때문에, 진정한 천포창의 경우에는 엄격하게 병리학 적으로 간주 할 수 없습니다. 급성기에있는 펨 피그스를 가진 거의 모든 환자에서 양성이며 질병의 다른 기간 동안 그것은 음성 일 수 있습니다.

현대 치료법으로 인해 많은 사람들이 재발을 현저히 연기 할 수 있으며,지지하는 스테로이드 치료로 환자를 오랫동안 살아있게 할 수 있습니다.

24.1.2. 식물성 천포창

발달 초기에이 형태의 천포창은 임상 적으로 천박한 천포창과 유사하며 종종 구강 점막의 요소가 나타나는 것으로 시작합니다. 그러나 물집은 자연 구멍, 배꼽 주위 및 커다란 피부 주름 (액각, 사타구니 - 대퇴골, 귓바퀴 뒤의 유방 땀샘 아래)에 위치합니다. 결과적으로 침식 된 돌연변이에서 발생하는 유두 증식은 침식 된 표면에 열린 기포가있는 장소에서 더러운 푸른 녹으로 덮여 상당한 양의 삼출물을 분비하게됩니다. 병변은 광범위한 식물 표면을 형성하며 때로는 화농성 괴사가 일어납니다. 니콜 스키의 증상은 종종 긍정적입니다. 피부병은 통증과 타박상을 동반합니다. 급성 통증 때문에 활동적인 움직임이 어렵습니다.

성공적인 치료의 경우 식물이 평평 해지고 건조 해지고 침식이 상피화됩니다. 전 발진의 장소에서는 심한 색소 침착이 남아 있습니다. 식물성 천포창을 앓고있는 일부 환자에서 악액질이 빠르게 발생하여 사망으로 이어질 수 있습니다.

24.1.3. 잎 모양의 (박리 성) 천포창

이 질병은 날카로운 아 칸트 루리 시스 (anantholysis)에 의해 나타납니다. 표면 균열이 종종 각질층 바로 아래에 형성되어 수포로 변합니다.

어른의 리프레미 성 천포창 (leaf pemphigus)은 식물성보다 더 흔하며, 어린이의 경우이 형태는 다른 종류의 천천히 천천히 핌피 거스보다 우세합니다.

질병이 시작될 때, 분명히 물집이 생기는 피부는 얇은 타이어가 표면 위로 약간 튀어 나온듯한 물집이 생깁니다. 그들은 빠르게 열리고 광범위한 침식을 남깁니다. 종종 얇은 판 모양의 비늘 모양 - 코 - 껍질의 형태로 거품의 타이어가 붕괴됩니다. 껍데기 아래의 침식 상피화는 느립니다. 삼출물의 새로운 부분은 이러한 껍질의 계층화를 일으 킵니다 (따라서 "잎 모양"- 제거 가능) (그림 97). P.V.에 의해 기술 된 증상. 니콜 스키 (Nikolsky)는 1896 년에이 유형의 천포창과 항상 뚜렷하게 양성이었다. 만성 다년생 흐름에는 자발적인 개선 기간이 포함됩니다.

피부병은 진행됨에 따라 점차 두피 (머리카락이 빠져 나간다)를 포함하여 피부의 광대 한 부분을 점차 차지하고 종종 적혈구의 유형에 따라 진행됩니다. 잎 모양 림프구의 구강 점막은 거의 영향을받지 않습니다. 일반적인 병의 장애는 피부 병변의 범위에 달려 있습니다. 병이 거의 없기 때문에 발열이 적고 (초기의 열이 적고 발열이 있음), 물과 소금의 균형이 약화되고 빈혈이 증가하고 호산구 증가증이있는 일반 병변이 특히 어린이에게서 악화됩니다. 점차적으로 약화되고 체중이 감소하며 악액질이 발생합니다.

도 4 97. 박리 성 천포창

24.1.4. Seborrheic (erythematous) 천포창 - Senir-Asher 증후군

Seborrheic pemphigus는 잎 모양 또는 저속으로 전환 할 가능성이 있기 때문에 진정한 천포창을 나타냅니다.

거품 캡슐. 그러나 대부분의 경우이 질병은 길지만 길지만 양성입니다. 첫째, 얼굴의 피부가 덜 자주 영향을받습니다 - 두피, 가슴, 등. 홍반 배경에서 흉터와 유사한 치밀한 딱딱한 지방이 형성됩니다 (그림 98). 껍질을 제거한 후 젖은 침식 된 표면이 노출되어 있으며, 아만 세포 (acantholytic cell)가 발견되는 얼룩 무늬가 그려져 있습니다. 종종 기포의 형성은 감지 할 수 없게 발생하며 겉 표면이 주로 발생하는 것으로 보입니다. 트렁크와 사지의 다른 경우에는 지루의 일반적인 국소화가 일어나는 곳에서 거품이 나타납니다.이 거품은 계층화 된 황색 껍질로 덮여 있습니다. 점막에 대한 증상은 드물지만, 그럴 경우 예후가 나쁘다.

지루성 천포창에서 구강 점막의 패배는 위에서 설명한 일반적인 천포창의 증상과 다르지 않습니다. 침식 영역에있는 구강 점막의 식물성 천포가 유두 주위의 과립과 유사한과 성장을 할 수 있습니다. 이 부위들에서, 침식 된 점막은 그 자체로 비대칭이며 구불 구불 한 홈으로 얼룩 져 있습니다.

생검 재료의 형광 현미경 검사에서 홍 반성 천포창을 가진 환자에서 가시 돌기 층의 세포 간 물질과 피부 표피 경계의 기저막 모두의 발광이 검출됩니다.

식물성 천포창의 경우 호산구로 구성된 표피 농양이 있습니다.

24.1.5. 모세 혈관 안구

이것은 결막에 물집이 생기는 부위에 유착과 흉터가 형성되고 입과 피부의 점막 (수 포성 피부염의 점액 성 위축)에 덜 자주 나타나는 신 낭창 성 피부병입니다. 보통 50 세 이상의 여성은 아프다.

이 질환은 단일 또는 양측 결막염으로 시작하여 결막과 공막 사이에 유착이 발생하는 작은 거품이 나타납니다. Symblaron, 안검의 균열, 안구의 부동, 실명이 발생합니다. 입안의 점막에 주로 입천장, 후두, 뺨은 투명한 내용물로 강렬한 거품이 형성됩니다. 그 자리에는 짙은 회색의 흰색 꽃으로 덮인 고기 붉은 색 침식이 있습니다. 니콜 스키의 증상은 부정적입니다. 리프는 RIF에 의해 탐지됩니다.

IgG는 중요한 진단 적 가치가있는 기저막 부위에 존재합니다. 발진은 고정되어 있습니다.

외음부 천포와 달리, 천리창은 보통 피부와 결막에 약간의 수포가 생깁니다. 유착 및 각막 궤양으로 빠르게 물집이 생깁니다 (그림 99). 니콜 스키의 증상은 음성이고 간질 세포는 감지되지 않습니다.

천포창의 경우, 간질 형성의 결과로 기포의 상피 형성이 발생한다. 즉, 가시 광선 층의 하부에서 세포 간 다리를 녹인다. 이 층의 세포는 분리되어 있고 그 사이에 틈이 생겨 거품이 생깁니다. 이러한 기포의 바닥과 파열 후에 형성된 표면은 주로 간질 세포 (Tantanka 세포)에 의해 줄 지어있다. A.L. Mashkillei-dream et al. (1979)는 전자 주사 현미경에 의한 천포창에서의 탄산 분해를 연구했다. Pemphigous 침식의 표면은 거의 서로 접촉을 잃은 가시 돌기 층의 둥근 세포로 덮여있었습니다. 이 세포들과 그 사이에는 T 및 B 림프구가 있었으며 병리학 적 과정에 참여했다.

진단 가장 어려운 것은 그들이 전형적이지 않을 수 있기 때문에 천포창의 초기 발현, 특히 피부의 진단입니다. 피부 분출은 미생물 습진의 농가진 또는 초점과 유사 할 수 있으며, 입안의 점막에 국소화 될 때 - aphthous 요소 또는 사소한 외상성 침식. Nikolsky의 긍정적 인 증상과 각인 된 각질 세포의 존재는 중요한 진단 적 가치가 있습니다. 입안의 점막이 고립 된 병변과 함께 Nikolsky의 긍정적 인 증상 중 하나 인 천포창과 함께

도 4 98. 지루성 천포창 (Senir-Asher)

도 4 99. 눈 물집

의약 성 구내염과 마찬가지로 진단 업데이트만으로는 충분하지 않습니다. 입안의 점막에만 원소가 국한되어있는 천포의 진단은 세포 학적 검사와 면역 형광 검사의 결과에 의해 확인되어야합니다.

천포의 차별 진단 및 낭성 피부병 군의 질병은 상피와 관련하여 기포의 위치와 관련된 증상에 기초한다. 펨피고이드 물집은 표피 아래에 위치하고 있기 때문에 천천히 뚜껑이 두껍고 천천히 오래갑니다. 따라서 이러한 환자의 구강 점막을 검사 할 때 투명한 내용물이있는 물집이 보일 수 있습니다. 이는 천포창의 경우가 아닙니다. 따라서 입안의 점막에 물집이 생기면 항상 천포창의 진단에 의문을 제기하게됩니다. 림프 증은 천포창 사이에 기포가있는 곳에서 보통 약간 과다한 기저부에 있으며, 표면은 종종 섬유 성 블룸으로 덮여 있습니다. 천포창의 경우 침식 주위의 피부와 점막이 외부에서 바뀌지 않고 점막 자체의 침식이 주걱으로 쉽게 제거되는 붕괴 된 방광 덮개로 덮일 수 있습니다.

모세 혈관 안은 결막의 일반적인 천포창 간질 변화와는 다릅니다. 보통의 천포창에서는 어떤 환자들도 결막에 염증이 나타날 수 있지만 흔적도없이 사라지고 결코 흉터를 남기지 않습니다. 차동 진단은 일반적인 천포창으로 피부를 자극하고 발진합니다.

Immunofluorescent 검사 (직접 및 간접 모두)는 bullosa pemphigoid, Dühring 's disease, pemphigus가있는 천칭창의 감별 진단에 큰 도움이됩니다. 다른 낭성 피부염 인 천포창과 달리 직접적인 감수성 면역 결핍증은 가시 세포막의 막 부위에 IgG가 포함 된 면역 복합체의 침착을 명확하게 결정할 수있게합니다. 간접적 인 RIF에서, 이들 동일한 상피 성분에 대한 친 화성을 갖는 순환하는 IgG가 결정된다. 수 포성 천포창에서 이러한 면역 복합체는 기저막 부위에서 발견되며 듀링 병에서는이 부위에서 IgA가 검출됩니다.

삼출성 다발성 홍반을 가진 보통의 천포창의 감별 진단에서, 후자는 단기간 재발 (4-5 주)과 관련하여 급성 발병, 계절성, 피부 병변의 전형적인 임상상 및 점막의 염증,

행진 거품의 모양. 얼룩에는 간질 성 세포가 없습니다.

구강 점막의 고정 된 약물 홍반으로 보통 천리 천식을 구별하는 것이 때때로 어렵습니다. 약물 구내염은 거품이 나중에 형성되는 홍반으로 시작될 수 있으며, 거품이 즉시 나타나 신속하게 열리 며 결과로 생긴 부식은 천포창 중 부식과 구별되지 않습니다. 이 경우 피부 발진, 직접적인 REEF, 돌풍 변형 및 호 염기 탈과립 반응 만 진단을 확립 할 수 있습니다.

천포의 치료. 코르티코 스테로이드와 세포 분열제가 치료에 사용됩니다. 프레드니솔론, 트리암시놀론 (polcortolone)과 덱사메타손 (dexamethasone, dexazone)이 사용됩니다. 프레드니솔론은 60-180 mg / 일 (트리암시놀론 40-100 mg / day, dexamethasone 8-17 mg)에서 최소 1 mg / kg의 용량으로 처방됩니다. 발진이 멈추고 침식이 거의 상피화 될 때까지 매일 매일 높은 용량의 약물을 복용해야합니다. 그런 다음 천천히 호르몬의 일일 복용량을 줄이십시오. 처음에는 5 일마다 5mg의 프레드니손을 투여 한 다음 이러한 간격이 증가합니다. 일일 복용량은 신선한 발진이 나타나지 않는 최소 복용량, 소위 유지 용량으로 감소합니다. 이 용량은 보통 프레드니손 10-15 mg이며, 약물은 영구적으로 복용됩니다.

합병증의 예방을위한 코르티코 스테로이드의 대용량 복용 약속에 칼륨 준비 (아세테이트, 칼륨 orotate, panangin), 아스코르브 산을 대량으로 처방해야합니다. 코르티코 스테로이드로 영구 치료하는 동안 발생하는 골다공증 예방을 위해 단백 동화 스테로이드 및 칼슘제는 치료 시작 후 곧 사용해야합니다.

펨피가스에는 코르티코 스테로이드로 치료할 절대 금기 사항이 없습니다. 왜냐하면 이들 약물 만이 환자의 사망을 예방할 수 있기 때문입니다. 위에서 설명한 방법으로 코르티코 스테로이드 치료를하면 약 16 %의 환자에서 코르티코 스테로이드 치료를 점차 중단 할 수 있습니다.

천포창 치료에서 세포 증식 억제제는 코르티코 스테로이드 (주로 메토트렉세이트)와 동시에 사용됩니다. 메토트렉세이트는 임상 적 및 생화학 적 혈액 검사의 통제하에 주당 1 회 치료 시작시 코르티코 스테로이드와 동시에 처방되며, 10-20 mg (25-30 mg까지 양호 함) 근육 내로 7 일 동안 1 회, 3-5 회 주사로 처방됩니다. 또한 소변 검사.

사이클로스포린 A와의 조합은 전신 글루코 코르티코 스테로이드 (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya)의 부작용을 감소 시키는데 기여한다. 크레아티닌을 포함한 임상 및 생화학 적 혈액 검사를 통해 혈압을 조절하여 2 회에 5mg / (kg-day)의 속도로 처방되어 현저한 치료 효과를 얻습니다.

다량의 스테로이드를 장기간 사용하려면 단백 동화 스테로이드가 필요합니다 : nandrolone 1 ml (50 mg) 근육 내로 2 ~ 4 주에 1 회 또는 methandienone 5 mg을 1 ~ 2 개월에 1-2 회 경구로 1 ~ 2 개월

전해질 균형을 정상화하기 위해, 식후에 칼륨 클로라이드를 1 일 3 회 식전하거나, 중성 액체를 마시거나, 칼륨 및 마그네슘 아스파라지네이트 1-2 정제를 식사 후 하루에 3 번 처방합니다. 용량은 저칼륨 혈증의 중증도에 따라 개별적으로 결정됩니다.

국소 치료는 천포창에 중요하지 않습니다. 피부 부식은 fucorcin, 5 % dermatologic 연고로 얼룩 져서, 영향을받은 부위는 산화 아연으로 반으로 dermatol로 분무됩니다. 칼륨 과망간산염을 가진 목욕은 잘 작동한다; 입안의 점막에 뾰루지가 생길 경우, 다양한 소독제 및 탈취제로 헹굼이 이루어지며, 분석 용 염료 용액으로 부식됩니다. 구강의 철저한 재구성을 수행하는 것이 중요합니다. 붉은 색 테두리의 패배로 코르티코 스테로이드와 항생제뿐만 아니라 5 % dermatol 연고가 포함 된 연고를 지정할 수 있습니다.

sol-cosil과 표면 마취제를 함유 한 치과 용 접착제 페이스트는 점막의 침식에 대해 우수한 상피 효과를 나타냅니다. Solko 페이스트는 침식에 매우 빨리 작용하여 치아 및 음식 덩어리로 인한 손상으로부터 부식을 방지하고 부 신피질 호르몬 치료의 영향으로 치유를 촉진합니다. 3 ~ 4 번 하루에 식사 전에 붙여 넣기가 적용됩니다. 3-5 시간 동안 유효합니다.

림프구가있는 환자는 약을 무료로 받기 위해 진료소에 있어야하며 외래 환자 치료를 받아야합니다.

예측. 코르티코 스테로이드를 사용하면 천포창 환자의 생활을 크게 연장 할 수 있습니다. 그러나 영구 치료는 여러 합병증 (스테로이드 성 당뇨병, 고혈압, 골다공증 등)의 위험을 초래합니다.

재발 예방은 천리창 환자의 의무 관찰에서 수행됩니다.

24.2. Dühring 질병 (herpetiform 피부염)

만성자가 면역 질환으로 허피스 양 발진과 심한 가려움이나 타박상으로 나타납니다.

병인학 및 병인이 정확하게 확립되지 않았습니다. 글루텐 (시리얼 단백질)과 체강 질병에 대한 과민 반응은 중요합니다. 아마 내분비 변화 (임신, 폐경), 림프 각화 섬유증, 독소 혈증, 예방 접종, 신경 및 신체적 피로의 배경에 피부염 포진이 발생할 수 있습니다. Dühring 피부염 환자의 요오드에 대한 민감도 증가는 다양한 내인성 자극에 대한 알레르기 반응으로 발생한다는 것을 암시합니다. Herpetiform 피부염과 종양학 질환의 빈번한 결합은 종양학적인 피부병 (para-neoplasias) 그룹에 포함 된 이유입니다.

임상 사진. 피부병은 주로 25 세에서 55 세 사이에 발생합니다. 질병이 생후 1 개월 또는 극단적 인 노년기에 시작되는 것은 극히 드뭅니다. 여성은 남성보다 덜 자주 고통받습니다.

스킨 요소는 다형성입니다. 동시에 또는 작은 간격으로 거품, 수포, 구진, 농포, 물집이 나타나 제한된 홍반 부위에 위치합니다 (그림 100). 그런 다음 이차 요소가 있습니다 - 침식, 저울, 껍질. 발진은 그룹화되어 (대머리) 대칭으로 배열됩니다. 이 질환은 종종 심각한 주관적 증상 (가려움증, 타박상 및 아픔)을 동반 한 만성적이고 반복적 인 경로를 가지고 있습니다.

환자의 일반적인 상태는주기적인 온도 상승에도 불구하고 만족 스럽습니다.

몸의 피부와 말단과 엉덩이의 신축성 표면에 홍반이있는 황반과 비뇨기가 나타나 소포와 농포로 변하는 경향이 있습니다. 큰 천포창 모양의 거품이 형성 될 수 있습니다. 전형적인 옅은 노란색, 반투명 소포

도 4 100. Herpetiform dermatitis Dühring

미터 5-10 mm. 그들은 더 큰 거품으로 합쳐지며, 거품이 열리고 건조되어 딱지를 형성합니다. 소낭, 농포 및 수포의 내용물은 때로는 출혈입니다. 발진에는 심한 가려움이나 타박상 및 아픔이 동반됩니다. 가려움으로 인한 탈곡뿐만 아니라 심한 긁힘 대신에 침식, 딱지, 비늘, 흉터 및 색소 침착은 다형성을 향상시킵니다. 구강의 점막은 외음부 천적보다 덜 자주 (경우의 10 %에서) 영향을받으며 피부 발현 전에는 결코 발생하지 않습니다. 그러나 소아에서는 점막이 더 자주 영향을 받고 그룹화 및 다형성이 덜 발생하는 낭성 요소가 있습니다. 전 발진 부위에 색소 침착이 형성되며 성인에서 관찰됩니다.

Dukhring 피부염을 앓고있는 니콜 스키의 증상. 호산구 증은 혈액에 나타난다. 상당한 양의 eosino-filov가 거품의 내용물에서 발견됩니다. 기저막 영역의 병변에서 피부 생검을 직접 면역 형광 연구 한 결과, 면역 글로불린 (IgA)의 세분화 된 침착이 나타납니다.

큰 거품 형태의 피부병이 있는데, 그 중 하나는 직경 1-3cm의 강렬한 투명한 기포가 부종성 충혈 피부에 있고, 작은 버블 종류는 날카로운 hyperemic 피부에 그룹화되고 papulo-vesicular 요소는 1-2mm에서 1cm 사이의 크기입니다 첫 번째 경우, 피부병의 가장 빈번한 국소화는 몸통, 두 번째 경우에는 주로 사지의 신근 표면이며, 주로 얼굴, 팔다리, 사타구니 및 겨드랑이의 피부입니다. Herpetiform dermatosis 환자의 요오드에 대한 과민 반응은 진단 검사로 사용됩니다. 24-48 시간 안에 50 % 요오드화 칼륨이 함유 된 피부 연고에 적용 부위에 새로운 뾰루지가 나타납니다 (Yadasson 테스트). 그러나, 요오드화 칼륨을 함유 한 시료는 공정의 악화 또는 진행 단계에서 수행되어서는 안된다.

어린이, 피부염 Dühring의 임상 증상, 종종 어떤 호산구 증가증 및 피부과의 숫자로 상승했다 요오드 준비에 감도 증가의 심각성에도 불구하고 이러한 징후가 절대 아니라는 것을 가정하고, 증상의 확률. 드물게 어린이가 아플 수는 있지만 생후 첫 달에 그 과정이 발생할 수 있습니다. 대부분의 어린이 Dühring 질환은 전염병으로 고통 받고 있습니다. 우위의

소포 - 수 포성 요소가있는 큰 홍반과 부종이 있으며 환자는 심한 가려움증이 걱정됩니다. 소아에서는 범 발성 두드러기, 표풀 발진의 빈도가 높을 때 발진을 그룹화하는 경향이 적어지고 빠르게 소포, 수포, 농포로 변합니다. 생식기 부위의 빈번한 병변의 위치, 커다란 주름, 2 차 피코 코카인 감염의 부착을 고려할 필요가 있습니다. 소아에서 입안의 점막은 성인보다 소포 - 수 포성 요소에 의해 더 자주 영향을받습니다.

병리학. 피부 용의 꼭대기에서 형성되고 호중구 및 호산구 백혈구를 포함하는 표피 공동이 발견된다. 직접 REEFs를 사용하여, IgA 침착은 피부 또는 점막의 영향받은 병변의 기저막에서 검출됩니다.

전형적인 경우의 피부병 진단은 어려움을 초래하지 않습니다. 위치 진정한 다형 요소, 소양증, 호산구 혈액 내용물 subepider 말 기포뿐만 아니라 많은 환자 요오드 증가 감도 진단 아래의 기저막의 면역 이가 증착 포진 관찰 하였다.

때로는 다형성 홍반과 피부병의 구분에 어려움이 있습니다. 삼출성 홍반이 전구 장기 (발열, 관절, 근육 등의 통증) 일 때, 저체온 후 감기, 대개 봄 또는 가을에 질병이 발생합니다. 발진은 주로 신근 표면, 팔뚝, 다리, 허벅지, 입안의 점막 및 입술의 붉은 경계에 있으며 점액 성기는 드뭅니다. 가려움증이 없습니다. 단형 발진, 심한 코스로 진단 심상 성 천포창은, 내 진피에 위치한의 개발은 구강 점막의 분명히 수정되지 피부에 자주 병변에 거품, 감지 AKANT - 용해성 Ttsanka 세포 긍정적 인 증상 Nikolsky, 정상 혈액 호산구와 거품의 내용, 직접 면역 형광을 지닌 IgG상의 가시 돌기 세포 외 물질의 전형적인 강렬한 발광. 소아에서는 때때로 외상에 노출 된 부위 (팔꿈치, 무릎, 발 뒤꿈치, 손의 피부)에서 피부 내부에 물집이 발견되는 선천적 인 표피 수포관 증 (epidermolysis bullosa)으로 감별 진단을해야합니다.

치료. 가장 효과적인 약물은 diamino-diphenylsulfone (DDS, dapsone, avulsulfone) 또는 diituifon인데, 메틸 유라 실 2 잔기가있는 유도체입니다. 일반적으로 DDS의 처치는 5-6 일 주기로 0.05-0.1 g, 1 일 2 회, 1-3 일주기의 휴식 시간에 실시한다. 치료 기간은 약물의 효과 및 내약성에 달려 있습니다. 어린이는 연령에 따라 처방되며, 하루에 2 번 0.005-0.025 g의 범위를가집니다. 주기의 기간은 2-3 일 간격으로 3-5 일이며, 치료 과정은 5-6주기입니다. Diucifon은 2 일 간격으로 5 일 동안 0.05-0.1 g 2 회 하루에 2 ~ 4 회 과정으로 처방됩니다. 재발의 가능성과 관련하여 자동 화학 요법, 혈장 수혈, 혈소판 수혈, 근육 내 unitiol을 시행하거나 DDS를 복용하거나 중지 한 후에 체외 혈액 순환을 수행하는 것이 좋습니다. Sulfa 약물은 덜 효과적입니다 (sulfapyridazine, sulfate, bisep-tol 등).

DDS 또는 설파 약물 치료에서 빈혈, 설포 헤모글로빈 감 염, 혈뇨의 형태로 합병증을 유발할 수 있습니다. 말초 혈액과 소변을 7-10 일마다 조사 할 필요가 있으며 동시에 적혈구 생성을 자극하는 약물 (비타민 B 주사₁₂, hemostimulin). sulfanilamide 제제와 DDS 또는 diucifon을 동시에 사용하는 것은 불가능합니다. 듀링 병 (Dühring 's disease) 동안 인체의 항산화 보호가 크게 감소하는 것과 관련하여 항산화 특성을 가진 약물이 사용됩니다 : 리포산, 메티오닌, 엽산, 레타 보릴. 술폰산의 길항제로서 엽산은 부작용을 감소시킵니다. 항산화 제를 이용한 치료는 증상의 완화를 가속화시키고 연장시킵니다. 심한 torpid 형태의 환자에서 SDS, avlosulfone 또는 diucifon의 사용은 적당한 치료 용량 (12-20 mg / day prednisone)으로 글루코 코르티코이드 호르몬과 결합합니다. 스파 트리트먼트는 황화수소 온천과 함께 리조트에서 완화됩니다.

국소 치료는 임상 양상에 따라 처방됩니다. 호기심이 강한 과열제 인 과망간산 칼륨 (potassium permanganate), 약초의 달임. 공동 세포는 fucorcin 또는 아닐린 염료의 수용액으로 열고 qu습니다. 홍반 - urtili 발진의 경우, antipruritic 요원은 내부 또는 외부뿐만 아니라 glucocorticoids와 에어로졸로 사용됩니다.

대부분의 환자의 예후는 유리합니다. 소아에서는 재발에도 불구하고 청소년기에 완치되는 경향이 있습니다.

예방. 재발을 방지하기 위해 밀, 호밀, 귀리, 보리 및 요오드 함유 제품 (해 케일, 바다 생선 등)을식이 요법에서 제외하는 것이 중요합니다. 환자는 요오드가 함유 된 의약 및 진단 제제에 금기 사항이 있습니다.

낭포 성 피부병

방광 피부병은 진피 성 천포창, 유 천포창, 포진 성 피부병, 만성 양성 천포창, 수 포성 zperderolysis 등 피부 질환의 다소 광범위한 그룹입니다. 낭성 피부병의 문제는 최근 환자 수가 증가함에 따라 매우 적절합니다.

낭성 피부병의 병인 및 병인은 완전히 확립되어 있지 않습니다. 기존 이론 (바이러스 성, 감염성, 신경 인성, 내분비선 성, 교환 성,자가 면역성, 세포 학적 변이 이론)의 진실한 이론을 가진 사람은 신뢰할만한 확인을 얻지 못했습니다. 최근에는자가 면역 질환이 천포창 출현에 중요한 역할을한다고 여겨지고 있습니다. 특히, 간접 면역 형광법 (indirect immunofluorescence, RIF)을 사용하여 순환 천포창 항체가 검출되었고, 효과적인 치료로 사라졌으며, 직접적인 RIF는 표피의 세포 간 공간에서 주로 IgG의 침착을 나타냈다. 그러나자가 면역 질환도 이차적 일 수 있습니다.

버블 트루 아만트. 40 세 이후의 여성이 더 자주 아플 수 있습니다. 천식, 식물상, 잎 모양, 지루성 (Senir-Asher 증후군)과 같은 임상 적 형태가 두드러집니다.

모든 임상 적 다양성에서, 간질 형성 현상을 동반 한 변하지 않은 피부 및 점막의 상피 물집의 출현이 일반적입니다. 후자는 상피의 세포 간 접합 물질이 용해되어 세포 간 공간이 팽창하고 다른 한 곳에서 데스 모좀의 절반이 분리되기 때문입니다. 기포의 크기 - 3-5에서 20-50 mm. 그 내용은 초기에는 투명하고, 그 다음에는 흐릿 해져서 출혈로 이어진다. 발진의 국소화는 트렁크의 피부, 상지,하지, 얼굴, 구강 점막, 생식기에서 가장 다양합니다. 거품이 빠르게 열리고 상피 부식이 잘 형성되지 않습니다. 그들의 색깔은 신선한 고기의 색깔과 닮았거나 표피 타이어의 파편 인 주변부를 따라 약간 더 옅은 색입니다. 침식의 표면에 - 유체를 secerning. 포코 콜 (pococcal) 감염은 종종 병합됩니다. 효과적인 치료 후 곧 완화 될 수 있습니다. 질병의 악성 경로의 경우, 체중의 급격한 감소, 이차 감염의 추가, 패혈증 발열, 심장 합병증, 신장, 폐, 단백질 손실, 염화물 조직의 지연이 관찰됩니다. 환자는 병의 질병으로 사망합니다.

acantholysis를 확인하는 중요한 임상 및 진단 표시는 Nikolsky 증상이며 세 가지 버전으로 나뉩니다.

1. 버블 타이어를 당길 때 표피를 분리.

2. 거품 사이에 바깥쪽으로 건강한 피부를 문질러 때 새로운 거품의 모양.

3. 병변에서 피부를 문지르는 경우 새로운 거품이 생깁니다.

증상 Asbo - Hansen : 방광액의 거품에 눌려지면 표피의 인접한 부분이 각질을 벗겨 거품이 증가합니다. 진정한 수포 증상 인 Nikolsky와 Asbo-Hansen 증상은 급성기의 100 %에서 양성 반응을 보입니다. 특유의 변태 가시 세포 (Tzank 's anatolytic cells)는 거품의 내용물의 얼룩에서 발견된다. (그들의 핵심은 가시 세포의 정상 핵보다 몇 배 더 크며 거의 전체 세포를 채우고 호 염기성 세포질의 좁은 테두리로 둘러싸여있다). 주관적인 감각이 없다.

환자의 90 %에서 천리창의 주요 증상은 입, 후두, 질 등의 점막에 있으며 수년 동안 유일하게 국소화 된 상태로 남아있을 수 있습니다. 더욱이 점막의 기포는 항상 전형적인 것은 아니며 막 형태를 취할 수도 있습니다. 이러한 현상은 저개발 방광의 타이어입니다. 이러한 멤브레인을 이동시킨 후에, 침식이 검출된다.

낭성 피부병 진단을위한보다 진보 된 방법을 개발하기 위해 현재 도말 검사의 형광 현미경 검사가 사용되고 있습니다. 건강한 사람들의 얼룩 무늬에서 세포질은 희미하게 빛나고 핵은 밝은 녹색으로 빛납니다. 낭포 성 세포의 경우 간질 세포의 세포질은 주황색 - 적색 광선의 좁은 테두리가 있으며, 확대 된 핵은 강렬한 황록색으로 빛납니다.

저속 천포의 단계 :

I. 초기 악화 또는 선행 악화 단일 또는 다중 물집이 나타나고, 며칠 동안 존재해온 침식이 상피화됩니다. Nikolsky의 증상은 초점과 그 주변에서 긍정적입니다. 과정의 기간은 몇 주, 몇 달, 때로는 몇 년입니다. 악화는 용서로 대체됩니다.

나. 일반화 단계. Nikolsky의 증상은 3 가지 변형 모두에서 긍정적입니다. 발진이 심하고 환자가 나 빠지고 폐렴이 자주 발생합니다.

Iii. 단계 상피 상피화. Nikolsky의 증상은 사실상 없습니다.

Option true 트럼펫 - 식물성 천포창. 식물성 및 저속한 천포창은 임상 적으로 같은 방식으로 시작됩니다. 점막이 항문 주변뿐만 아니라 피부로도 통과하는 입안의 점막에서 종종 유방 땀샘 (유방 땀샘 밑의 대퇴 사타구니꼴 대퇴)이 피부에 나타납니다. 약한 크기의 물집이 저속 소포에 비해 급속히 붕괴됩니다. 5 ~ 10 일 후 밝은 색의 붉은 초목이 6 ~ 8 mm 높이로 장액이며 때로는 화농하고 불쾌한 냄새가 나는 분비물이 딱딱 해지면서 침식 현상이 나타납니다. 함께 합쳐지면 초목은 종종 넓은 식물 표면을 형성합니다. 약간의 시간 동안 존재했다면, 그들은 수축하고, 평평 해지고, 침식이 상피화되어 피부를 떠난다. 니콜 스키의 증상과 Ttsank 세포 검사는 양성이다. 심한 경우에는 환자의 상태가 악화되고이 병의 경과는 저속한 천포창과 매우 유사합니다. 죽음은 감염에 의한 것입니다.

시트 모양. 이 양식은 어린이들에게 가장 보편적입니다. 얇은 타이어가 묻어나는 푹신 푹푹 푹신한 물집이 피부가 튀지 않고 피부가 열리지 만 껍질에 쓰러지고 수축합니다. 딱지 아래에 새로운 타락한 거품이 생깁니다. 장과 - 화농성 분비물로 퍼지 생과자를 닮은 층화가 있습니다. 증상 Nikolsky는 모든 종류에서 발음합니다. 매우 신속하게, 병적 인 과정은 피부 전체로 퍼지고 박리 성 erythroderma의 특성을 취합니다. 점액은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 종종 탈모가 발생하고 손톱이 손상됩니다. 소아에서는 이러한 유형의 천리상이 성인보다 심한 경로와 예후가 특징입니다.

Seborrheic, 또는 erythematous (Senir-Asher 증후군). 대부분 40-50 세 여성은 아프고 10 세 미만 여성은 적습니다. 임상 양상에 따르면, 피부병은 천포창, 홍 반성 루푸스 및 지루성 피부염을 동시에 닮았다. 홍진 - 편평 상처는 두피, 코와 뺨의 영역 (나비 모양), 덜 자주 두피 표면에 나타나고 부드럽고 쉽게 제거 된 황색 비늘이나 갈색 딱딱한 비늘로 덮여 있으며, 아래쪽에는 부드러운 흰색 등뼈가 발견됩니다. 초점의 가장자리는 약간 올라가고, 침투되고, 중앙 부분은 조금 가라 앉습니다. 대부분 병변에는 지루성 피부염이 있습니다. 이 경우 홍반은 더 밝은 색을 띄고 비늘과 딱지가 많아지며 부드럽고 기름진, 진흙 투성이이며 때로는 굴 형태로 쉽게 제거되어 붉게 침식 된 수면을 노출합니다.

얼굴의 발진은 다양하며, 홍 반성 루프스와 유사하고 지루성 피부염과 유사합니다. 두피에 - 주로 seboric 피부염. 점막은 환자의 1/3에서 영향을받습니다. 몸에 발진은 주로 견갑골 사이, 견갑 상완 부위, 유방 땀샘 밑과 사타구니 주름 부위에 있습니다. 니콜 스키의 증상은 대개 양성이며 질병은 오래 지속되지만 대부분의 경우 양성입니다. 때로는 잎 모양의 천포창으로 빠져 나간다.

양성 만성 가족 성 천포창 Guzhero-Haley-Haley. 이 유형의 기포는 비교적 드뭅니다. 이 질병은 사춘기 이전에 발생하지 않으며 15 ~ 20 세에 시작됩니다. 피부병은 일반적으로 유전 적 특성이있는 유전성 및 가족 성 질환이지만 남성과 여성 모두에서 산발적 인 경우가 있습니다. 이 병은 목 옆쪽, 겨드랑이, 사타구니 부위, 허벅지의 내면, 음낭, 항문 주위, 배꼽, 머리 뒤 (발진이 종종 두피까지 퍼짐) 및 임산부의 생식기에 수포가 분출하는 것을 특징으로합니다. 주요 성분 - 투명하지만 빠르게 흐린 내용물을 지닌 방광 방광 -은 정상 피부 또는 적색 피부에서 발생합니다. 성형 된 병소는 타원형 또는 다 주기성의 가장자리를 가진 홍반이 나타나며, 손바닥 크기에 이르며 건강한 피부와 크게 구분되어 젖어 있고 부분적으로 노란 껍질로 덮여 있습니다. 말초 주변에는 홍반이있는 단일 가래 기포가 종종 형성됩니다. 피부의 주름에서, 영향을받는 표면은이 피부병의 특징 인 깊은 비틀림 균열에 의해 침연되고 절단됩니다. 니콜 스키의 증상은 음성이고 간질 세포는 없다. 피부병은 보통 여름에 악화되며 피부 오염 및 발한 증가와 관련됩니다. 이 질병은 완화와 악화로 수년간 지속됩니다.

진핵 성 천포창. 이 특이한 양성 질환의 종류는 저주 천황과 임상 적으로 유사하며 조직 학적으로는 포진 성 위염 (derrring herpesiform)이 3 가지 유형으로 분류됩니다 : 수 포성 천포창, 구토의 점액 샘물, 양성 점액낭.

수 포성 천포창은 종종 노인들과 아이들을 아프게합니다. 주요 형태 학적 요소는 직경이 수 센티미터에 이르는 긴장 된 방광이며, 홍반과 다소 부어 오른 기저부에 더 자주 위치합니다. 타이어는 천천히 천천히하는 것보다 튼튼합니다. 내용물이 출혈 일 수 있습니다. 파열 후 형성된 블리스 터의 침식은 편심하지 않고 잘 상피화됩니다. 환자의 3 분의 1은 구강 점막에 영향을 미치며, 상지의 하복부, 사타구니 접기, 안쪽 허벅지 및 굴곡근 표면이 선호됩니다. Nikolsky의 증상은 부정적이지만, 방광 타이어를 숨을 때, perifocal 상피 박리의 증상이 나타납니다. 방광 (Asbo-Hansen 증상)을 누르면 상피 박리가 관찰 될 수 있습니다. 침식의 바닥에서 얼룩 임프린트의 Acantolytic 세포가 없습니다. 병리학 적으로, bullosa pemphigoid bubble이 상피 세포 밑에 위치 할 때, 실제 천포창과는 달리 상피 세포입니다. 이 병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 수 포성 천포창은 종괴 형성 과정을 동반 할 수 있습니다. 이와 관련하여이 피부병 환자는 악성 종양, 림프대 막 종양 및 백혈병에 대한 검사를 받아야합니다.

흉터 천포창. 눈, 코, 구강, 인두, 후두, 식도, 항문, 요로의 점막이 영향을받습니다. 환자의 절반은 피부에 물집이 생길 수 있습니다. 종종 여성은 50 세 이상인 아픈 사람들입니다. 피부병은 길기도하지만 때로는 삶의 끝까지 진행되지만 일반적인 상태에는 영향을 미치지 않습니다. 예후는 유리합니다. 눈에 대한 손상은 천천히 점진적인 부종의 결막, 점막의 충혈로인지되기 시작하며, 화상, 통증 및 광 공포증이 동반됩니다. 그러면 작은 결막이 결막에 나타납니다. 점막 결막 조직의 흉터로 점차적으로 눈꺼풀 틈이 좁아집니다. 각막의 흐림 및 궤양이 발생합니다. 각막 변성은 눈물샘의 배뇨관이 막히기 때문에 점막의 불충분 한 습윤에 기여합니다. 몇 년 동안, 전체 각막은 불투명 한 외장으로 덮여 있으며, 눈은 "조각 적 외양"을 취하고 환자는 빛과 그림자 만 구별 할 수 있습니다. 때로는 결막의 부종이 몇 년 후 자연스럽게 사라 지기도하는데, 일부 경우에는 시력이 부분적으로 유지됩니다. 주로 구강 점막 인두와 인두의 병변이있을 수 있으며 저주파 성 천포창보다 오래 지속되며 성격 변화가 동반됩니다. 후자는 뺨의 점막과 폐포 프로세스 사이, 구강 내, 혀 및 편도선의 파괴에 이르기까지 인두에 유착이 형성되도록합니다. 어떤 경우에는 신장염의 만성 위축, 후두의 협착, 식도, 요도, 항문, 질 위축, 포경, 음순 소관 사이의 유착이 발생할 수 있습니다.

이 피부병을 가진 물집은 표피 아래에 있습니다. 니콜 스키의 증상은 음성이고 간질 세포는 없다.

양성 신 췌성 용해성 천포창의 경우, 구강의 점막은 변하지 않거나 약간 과다한 점액으로 투명하고 덜 자주 출혈성 인 작은 시상의 소포로 나타난다. 위로 열면 거품이 빠르게 상피 침식을 형성합니다. 뾰루지, 흉터 및 유착이없는 곳에서는 없습니다. 주관적으로 타는듯한 통증이 있습니다. 니콜 스키의 증상은 음성이고 간질 세포는 감지되지 않습니다.

피부병 포진. 이 질병의 병인은 확립되지 않았다. 면역 질환이 발병 기전에 중요한 역할을한다고 여겨집니다. 특히, 직접적인 RIF를 사용하여 진피와 dermoepidermalnogo 연결의 용의자에있는 IgA의 예금을 증명했다. 할로겐 (요오드, 브롬 등) 및 세균 독소에 대한 환자의 과민성 배경에 대한 피부병의 전염성, 특히 바이러스성에 관한 가설이 있습니다. 신경 및 내분비 계통의 기능 장애, 효소 병증은 피부병에 영향을 미칩니다. 최근에는 장 질환, 흡수 장애 (흡수 장애 증후군) 및이 피부병에 걸린 유기체의 감도가 시리얼 단백질 글루텐에 대한 이야기가있었습니다. Herpetiformis 피부염은 간, 소화관, ascariasis, 악성 종양, lymphoecycosis의 질병의 배경에 대해 개발할 수 있습니다.

이 질병은 어린이와 성인 모두에서 발견되었으며 유아기에도 나타날 수 있습니다. 그러나 중년 및 고령자가 가장 자주 영향을받습니다. 두드러기, 두드러기, 구진, 수포, 수포, 출혈 및 화농성 딱딱한 피부의 침식, 색소 침착과 같은 형태의 다형성 병변의 피부에 갑자기 나타납니다. 때때로 렌즈 콩 크기 이상의 거품 형태로 단 형태의 발진이 있습니다. 거품과 소포는 염증이있는 피부에서 발생하며 출혈과 화농성이됩니다. 헤르페스 (그러므로 이름)와 마찬가지로 거품의 특성 그룹화. 발진의 합류점에서 다형성 숫자가 형성되어 부종성 기저부에 위치합니다. 발진은 대칭이며, 손바닥과 발바닥을 제외한 피부의 어느 부분에도 위치 할 수 있습니다. 어린이의 경우 발진은 얼굴, 목, 엉덩이, 생식기 부위에서 더 흔합니다. 피부 발진이 풍부 함에도 불구하고 어린이의 질병 경과가 더 유리합니다. 주관 감각은 덜 두드러지고, 완화는 더 길다. 과색 소 침착은 병변 부위에서 발생하고 사라집니다. 니콜 스키 증후군은 음성입니다. 주관적으로 : 나타나는 분출 지역에서 가려움증. 혈액에서 수포 - 호산구 증가증. Herpesform dermatosis를 진단하기 위해 요오드와 브롬에 대한 환자의 과민 반응이 사용됩니다. 이를 위해 요오드 검사를 시행하십시오 : 하루 동안 요오드화 칼륨의 50 % 용액으로 피부에 연고를 부치십시오. 입에 의한 요오드화 칼륨의 3 % 용액 섭취가 하루에 2 ~ 3 회 더 효과적입니다. 피부염 herpetiformis의 면전에서, 프로세스의 악화가 발생 : 가려움증이 증가, 새로운 발진이 나타납니다. 정기적 인 악화와 만성 만성 피부병에 사용합니다. 청소년기에는 피부병의 진행 과정이 부드러워 지거나 치료가 진행됩니다.

수 포성 zperdermolysis. 병인학 및 병인은 알려져 있지 않습니다. 질병의 발생에 대한 전염성, 알레르기 성, 영양 장애, 내분비선, 독성 가설은 역사적으로 유의미합니다. 현재, 선천성 표피 박리에서 진피 유두의 구조에 유 전적으로 결점이 있다고 믿어진다. 일부 저자 (Eisen, 1969 등)는 증가 된 콜라게나 제 활성을 가진 피부병의 발병과 관련이있다. 선천적 인 탄력 섬유의 선천적 결손이나 그 열등감, 혈관 확장증, 무좀 다당류의 선천적 대사 장애, 표피 박리증시 조직에서의 물리 화학적 효소 평형에 대한 가설이 있습니다.

피부병은 드문 질환으로 어린 시절부터 시작됩니다. 질병의 단순하고 근 위축성 형태가 있습니다. 후자는 증식 성 및 다동성 성으로 구분됩니다.

단순한 형태가 더 일반적이며, 대부분 소년들은 1 세 이전에 병이 있습니다. 이 질병은 생애 첫 날에도 발생할 수 있습니다. 염증이없는 명백하게 건강한 피부에서 다양한 크기의 물집이 투명하고 혈청 색소 성 또는 출혈성 내용물로 형성됩니다. 발진은 부상이나 압력이있는 부위, 종종 두피, 무릎과 팔꿈치 관절의 신전 표면, 엉덩이, 발꿈치, 구강의 점막, 생식기에 나타납니다. 물집의 출현은 가려움이나 타박상을 동반합니다. 버블은 침식을 형성하기 위해 열리거나, 장액 성, 장 액성, 출혈성 크러스트로 수축합니다. 기포의 수는 다양합니다. 환자의 일반적인 상태는 방해받지 않습니다. 거품이나 부식이 일어나는 곳에 역 발달과 함께 흔적이 남지 않습니다. 니콜 스키의 증상은 부정적입니다.

근 위축성 폼. 그것의 증식 성 유형은 그 자리에서 위축이나 흉터의 형성, 손톱의 손상, 치아의 이영양증 변화, 탈모 및 표피 낭종의 존재를 특징으로합니다. 피부는 건조하고 칙칙하고 창백합니다. 손바닥과 발바닥에는 각질 각화증이 나타납니다. 팔꿈치 관절과 무릎 관절의 신전 표면에 더 두드러진 장애가 관찰됩니다. 위축의 장소에서, 피부는 라일락 레드이며, 종종 자주 격리 된 물집이나 출혈성 내용물과 비늘 모양의 조밀 한 층이있는 소낭이 있습니다. 건강한 피부를 문지르면 진피에서 표피가 분리됩니다 (Nikolsky의 잘못된 증상). 입, 생식기, 결막의 점막에서는 수포가 빨리 열리고 표피 조각으로 창백한 침식이 형성됩니다. 그들의 상피화는 또한 흉터 위축을 동반한다.

영양 장애 선천성 표피 박터 증은 다발성 경화증으로 어린이의 생애 첫날부터 발생하며 심한 일반 상태가 특징이며 치아, 머리카락, 뼈의 선천적 기형과 결합합니다. 피부의 어떤 부분에는 혈청 출혈성 내용물이있는 큰 물집이 있습니다. 발진은 외상에 의존하지 않으며, 다른 형태의 피부병에도 영향을받지 않는 두피에 있습니다. 침식 피를 흘리며, 치료가 잘 안되며, 때로 식물성이며 딱딱하고 흉터를 남깁니다. 니콜 스키 양성 반응. 입, 생식기, 눈, 위 호흡기 및 식도의 점막이 영향을받습니다. 징후와 간질 성 변화는 눈꺼풀, 입, 비 인두의 심각한 기형을 초래합니다. 못은 변형되거나, 위축되거나, 전혀 빠져 나간다. 다발성 판 모양은 대개 죽음으로 끝납니다. 어린이는 유아기에 사망합니다.

약물의 국내 사용

낭포 성 피부병의 치료는 매우 어렵고 효과가 거의 없습니다.

진성 (간질 성) 천포창의 경우, 코르티코 스테로이드는 건강상의 이유로 처방됩니다. 치료는 프레드니솔론 (일일 60-80mg 이상) 또는 트리암시놀론, 덱사 메사 손 (dexamethasone) 등의 일일 충격을 가하면 시작됩니다. 동시에 칼륨 제제, 단백 동화 호르몬 및 세포 분열증이 연결됩니다. 피질을 자극하기 위해, 코르티코프가 100 U, 하루 2 회 근육 주사로 3-5 주간 투여됩니다. 코르티코 스테로이드 제제에 대한 환자의 저항의 경우에는 다른 약제로 대체되거나 다른 약제는 연결되지만 둘 다 더 낮은 용량으로 처방됩니다. 감마 글로불린, delagil, 세포 독성 약물과 그들의 수신을 결합하면 코티코 스테로이드 약물의 효과가 증가합니다. 치료는 비타민의 배경 인 kontrikala (단백 분해 효소의 억제제), ε- 아미노 카프로 산 (aminocaproic acid), 강화제를 사용하여 수행됩니다. 심한 피부병의 경우 250-300 mm 1 주 (2 ~ 5 회)의 수혈, 혈장 및 알부민 수혈이 긍정적 인 효과가 있습니다. 합병증의 경우, 적응증 (심장 약, 술폰 아미드, 항생제 (항독소), 항진균제, 항 당뇨병제, 항 고혈압제 및 기타 약제)에 따라 적절한 치료법이 표시됩니다. 간질 성 천포창 면역 질환 환자의 존재는 면역 억제제 (methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, 6-mercaptopurine, chlorambucil) 중 하나의 복잡한 치료에 사용을 정당화합니다.

수 포성 천포창은 또한 코르티코 스테로이드를 처방하지만,보다 적은 양과 짧은 기간 동안 처방합니다. 동시에 항 말라리아 약, 항생제를 연결하십시오.

흉터 천포 증 코르티코 스테로이드가 항생제와 결합 될 때, resoquine. 긍정적 인 효과는 diaphenylsulphone의 임명이다.

양성 neantholytic 구강 점막의 치료는 효과가 없습니다. 이 형태의 낭성 피부염에서는 프레드니손 20mg / 일이 항 말라리아제 및 항생제와 함께 사용됩니다.

dermhosis herpetiform Dühring의 복합 치료에서는 강화 요법 (철분 제제, 메틸 락라실, 펜톡 실 등) 또는 설파 닐 아미드의 배경에 DDS (diaminodiphenylsulphon)를 사용하는 것이 필수적입니다. 효과가 없으면 코르티코 스테로이드가 DDS 또는 광범위 항생제와 함께 처방됩니다 (prednisone 20-25 mg / day, dexamethasone 등). 당신은 또한 unitol, griseofulvin, 나트륨 황산염, synacthen, 비타민의 배경에 칼슘, 인의 준비를 사용할 수 있습니다.

표피 박리의 간단한 형태로는 알로에, solcoseryl (비경 구적으로 및 외부 적으로), PhiBs, 메틸 락라실, 감마 글로불린, plasmol, 태반 추출물, apilac, 젤라틴의 조제가 권장됩니다. 10-15 용액 10-15 ml 5-7 하루에 한 번. 치료는 비타민, 칼슘 글리세로 포스페이트 (glycerophosphate) 제제, 피틴 (phytin) 및 기타 강화제의 배경에서 수행됩니다.

배 경 기증 표피 탈수소증의 경우에는 위의 약물은 단순한 형태의 피부병으로 처방됩니다. 또한 delagil, native plasma 또는 dry를 연결하십시오. 코르티코 스테로이드가 심한 유형의 경우, 단백 동화 호르몬.

위에서부터 낭포 성 피부병은 명확하지 않은 병의 원인, 불명확 한 병인, 복잡한 병인 및 심한 과정으로 나타납니다.

모든 경우에 약초의 복합 치료에서의 연결은 유익한 효과가있었습니다. 특히, 진정한 천포창과 선천성 표피 박리와 같은 심한 낭성 피부병이 있더라도, 데 옥시 코르티코 스테로이드 유사 작용 및 스테로이드 사포닌과 함께 약용 식물을 사용함으로써 병리학 적 과정의 안정화를 이룰 수 있고, 코르티코 스테로이드 약의 용량을 낮추고, 훨씬 더 안정한 완화를 가능하게한다. 코티코 스테로이드 복용시 칼륨이 함유 된 의약품을 먹는 환자와의 연결이 필요합니다.

낭성 피부병에서, deoxycorticosteroid와 같은 작용을하는 스테로이드 사포닌을 함유하고 부 신피질의 기능을 정상화시키는 약효 식물은 긍정적 인 효과를 나타냈다. 다음 약물들은 피부의 낭성 질환의 복합 치료에 포함되었습니다 :

감초 뿌리 주입 (15.0 : 200.0) 큰 스푼 하루 4-5 회 또는 glycyram 정제 0.05-0.1 g 하루 2-4 회 30 분 식사 전에;

약용 아스파라거스의 주입 (끓는 물 컵 1 스푼 - 1 일 복용량);

하루 3-6 회 스푼으로 털이 나는 꽃가루의 볏짚 (끓는 물 1 컵에 약 20g의 허브) 주입;

가시가있는 stalnik (물을 끓는 2 1/2 컵을위한 뿌리의 숟가락 큰 스푼)의 달인 1/2 컵 3-4 시간 하루;

검은 엘더베리 주입 (끓는 물 1 컵당 말린 꽃 5-15g) 1/4 컵 3 회 하루 3-4 회 식사 15 분 전;

해바라기 연례 꽃 (끓는 물 - 하루 복용량의 유리에 말린 꽃의 스푼), 3-4 복용량, 또는 20-30 방울의 팅크는 3-4 회 하루에 팅크의 주입;

검은 건포 잎 주입 (5.0 : 10.0) 1 / 2 컵 하루 3-5 회 또는 20 분간 (200.0 : 200.0) 1 일 2 회 3 큰술 또는 검은 건포도 열매의 신선한 주스 50-75 ml 하루 3 번;

하루에 3-4 회 3-4 회 또는 액체 추출물 1/2 티스푼 - 하루 4-6 회 (말꼬리 준비에 따라 말 꼬투리 (4 시간 동안 끓는 물 컵 1 컵당 4 티스푼) Garbarets, Zapadnyuk (1982)는 부신 피질의 기능을 자극 할뿐만 아니라 다수의 낭성 피부병에서 병원성 의의가있는 결합 조직의 증식을 개선한다.

박하 주입 (5.0 : 200.0) 큰 스푼 하루 3-4 회 또는 리셉션마다 10-15 방울의 팅크;

하루에 세 번 큰 스푼으로 세 가지 시리즈 (10.0; 200.0)를 주입합니다.

민간 요법에서는 스테로이드 사포닌이 사용됩니다 : 쓴맛이 나는 밤의 주입 (끓는 물 2 1 / 2 컵의 잎 또는 새싹의 티스푼) 식사 또는 달이기 1 일 3 회 2 큰술 (3/4 컵의 3g 잎 끓는 물) 10 티스푼 2 작은 술, 또는 식물 분말 0.1 g 주 3 회;

1 주일에 3-4 회 2 주간 유리 (10 일간 휴식 후 2-3 회 코스 반복).

많은 낭성 피부병의 바이러스 성을 고려할 때, 항 바이러스 작용을하는 의약 식물과 내분비 이상 조절 및 자체 인터페론의 개발에 기여하는 강장제, 면역 교정 작용을 갖는 약물 인 적응증이 복합 치료에 포함됩니다.

Eleutherococcus spiny의 알코올성 추출물 30 일 동안 식사 30 분 전에 하루에 3 번 20-40 방울.

인삼 뿌리 (10 % 알콜)의 팅크 30 ~ 40 일간의 식사 전 1 일 3 회 15-20 방울 또는 정제, 하루에 3 번 0.15-0.3 g의 분말;

zamanihi의 팅크는 70 % 알콜, 30-40 방울, 하루에 2 ~ 3 회 1 개월 동안 뿌리 내립니다.

Leuzea 잇꽃 뿌리의 액체 추출물, 하루에 2-3 번 20-30 방울.

민간 요법에서 항 바이러스 약물을 권장합니다 :

식사 전에 하루에 3 번 1 / 2 컵에 레몬 밤 잎 (끓는 물 잔을위한 큰 스푼)을 주입;

우엉 보통의 주입 (끓는 물 컵 당 풀 20g, 15 분 주장), 1 / 4-1 / 2 컵 하루 3-4 회.

낭성 피부병에 좋은 효과는 dermotonic, 상피, 강장제 속성 식물이있다. 이를 위해 복잡한 치료가 시행되었습니다.

바다 buckthorn 열매의 주스 50g 1 일 3 회 1 회 또는 과일 또는 잎 (20.0 : 200.0)을 1 / 3-1 / 2 컵에 하루 3 회 1 개월 동안 주입;

귀리의 달인 (2 컵의 곡물은 5 ~ 6 컵의 물 또는 우유로 저열로 끓여서 2 시간 동안 30 분간 방치) 하루에 3 번 하루에 30 ~ 40 분간 2 개월 동안 식사하기 전에 (귀리 씨앗은 곡물에 속하므로 곡물의 글루텐 단백질에 대한 신체의 민감성 증가로 인해 듀링 (Dühring)의 허피스 양식 (herpetiform) 피부염에 처방되어서는 안됩니다.

마른 습지 풀 (6.0-10.0 : 200.0)의 달이기, 식사 전 30 분에 3-4 회 50ml;

야생 딸기 잎 (20.0 : 200.0)을 1 일 2 ~ 3 회 큰 스푼으로 달여 먹는다.

하루에 3 번 큰술 당 야로 허브 (15.0 : 200.0)를 주입하거나 하루에 3 번 40-50 방울을 액체로 추출하십시오.

1 일 3 회 스푼 당 보라색 삼색 허브 (10.0 : 100.0) 주입;

달걀 컵 또는 우엉 (끓는 물 2.5 컵의 뿌리 찻 숱가락)과 1 컵 1/2 컵을 식사 전에 매일 4 번 먹습니다.

마약 폭발 (끓는 물 2.5 컵에 2 티스푼), 1 일 4 회 1/2 컵;

모래 사포 뿌리 줄기 (2 티스푼 ~ 2 1/2 컵스 끓는 물)를 1 일 4 회 1 / 2 컵으로 주입 또는 도약;

(wheatgrass)의 뿌리 줄기의 주입 또는 달여서 (끓는 물의 1 / 2 컵 당 2 큰술) 하루에 2 ~ 4 번 유리.

Churolinov (1979)에 따르면, dermotonic 조치와 식물은 다음과 같습니다 : 딸기의 잔디, 3 색 보라색, yarrow, dymyanki 약용, 우엉 뿌리, 들어온다 rhizome, 모래 sedge.

민간 요법에서는 수포화로 인한 피부염의 상피화를 개선하기 위해 하루 아침에 해바라기 갓 (1 일 5 번 찻 숟가락) 또는 신선한 물 (1 일 5 숟가락 끓는 물에 담근 약초 2 온스)을 하루에 3 번씩 사용합니다. 바깥쪽에있는 침구 주스는 침식, 궤양에 의해 소멸됩니다.

다음과 같은 약용 식물은 간질 성 천포창과 천포창에서 세포 증식 성이있는 식물 영양제로 추천되었다.

차가 (1 : 5) 유리를 하루에 3 번 식사 또는 정제 (식전 30 분전에 3 ~ 4 번 태블릿) 30 분 전에 스푼 또는 하루에 3 번 스푼으로 1 분간 섭취하십시오. 음식 (준비 방법, 공장 설명 참조);

한 스푼으로 1 일 3 회 하루 또는 1 일 유리로 금송화 약용 (끓는 물 컵 당 꽃 10g)을 주입합니다.

미끼 류의 액상 추출물을 15-25 방울로 1 일 3 회 또는 주입 (15.0 : 200.0)을 1 일 2 ~ 3 회, 또는 달이기 (6.0 : 200.0)를 3 회 하루;

바다 갈매 나무 껍질 추출물 40 % 알코올 당 10 % 25-30 방울 1 회 식사 전 매일 3 회;

보리 씨 추출물은 40 % 알코올에 50 %, 하루 3 번 30 방울 (Herpetiform dermatosis dühring과 함께, 보리 종자는 권장하지 않음);

큰 스푼 - 하루에 3 번 컵 1/3 컵을위한 국물 celandine (끓는 물 한잔 당 식물의 10g).

심한 낭성 피부병 (진성 천포창, 선천적 인 epidemolysis 등의 근 위축성 형태)의 경우, 중요한 이유로 부 신피질 호르몬 호르몬을 사용하십시오. 따라서 낭성 피부병 환자에게 호박, 무화과, 건포도, 복숭아, 사탕무, 양배추, 살구, 말린 살구, 파슬리 잎, 콩, 구운 감자, 말린 과일 등 칼륨 염이 풍부한 식물성 식품을 섭취하는 것이 좋습니다.

코르티코 스테로이드를 복용하는 낭성 피부병 환자의 부종에 대해서는 따뜻한 주입 (물 1 컵 당 풀 3.5g)의 형태로 칼륨 염을 다량 함유 한 신장 차 (orthosyphon)를 이뇨제로 처방하는 것이 바람직합니다. 하루에 2 번.

낭성 피부병 치료에 사용되는 비타민제로서 비타민 B 군 (비타민 B 군, 아스코르브 산, 카로틴, 토코페롤 저장소), 바다 갈매 나무속 기름 (카로틴, 카로티노이드, 토코페롤, 폴리 포화 지방산 - 비타민 F 함유)의 형태로 천연 비타민을 사용해야합니다. 샐러드, dogrose 주입, 녹색 파슬리 잎, 장과, 건포도 주스, viburnum, 크렌베리, 딸기, 석류, 등등.

bullosa epidermolysis가 biogenic stimulants (생강 자극제 (1 일 2 ~ 3 회 또는 주사 - 알로에 액 추출물 1ml 피하에) 전에 찻 숱가락에 신선하거나 통조림 알로에 주스)의 속성을 가진 식물을 추천 할 때.

큰 돌나방 허브의 수용성 추출물 - biosed 준비 (신진 대사와 조직 재생을 자극) 20 ~ 30 일 동안 1-2 ML의 용량으로 근육 내 투여됩니다.

의학의 외부 사용

낭포 성 피부염 발진은 fukartsinom 및 다른 염료를 소멸시킵니다. 침식을위한 약용 식물에서 소독 및 상피화 특성을 갖는 식물을 사용한다 :

· Kalanchoe 피노 누스 주스,

· 바다 buckthorn의 열매, 큰 질경이, 진정한 질경이, 알로에 나무, 3 배 시리즈, Hypericum perforatum, 말린 늪지,

· 유칼립투스 구형의 팅크,

· 바다 buckthorn 기름, 계피 rosehip, 다마스커스 장미 등

수 인성 피부병의 부식은 미세하게 분쇄 된 다마스커스 장미 꽃잎으로 치료할 수 있습니다.

낭포 성 피부병을 가진 목욕탕의 경우 :