펠티 증후군은

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, 미국 의사, 1895 년 출생)은 류마티스 성 관절염의 한 형태로 관절 손상, 호중구 감소증 및 비장 비대를 특징으로합니다. 이 증후군은 1924 년 Felty에 의해 처음으로 기술되었습니다.

종업원과의 Short (1. A, Short, 1957)에 따르면 Felty 증후군은 류마티스 관절염 환자의 1 % 미만에서 관찰됩니다 (참고 자료 참조). 대부분 50 세 이상의 여성은 아프다.

병인학 및 병인 발생. 발생 메커니즘은 복잡하고 완전히 이해되지 않습니다. 호중구 감소증 (Leukopenia 참조)의 기원은 여러 가지 원인과 관련이 있습니다. 한편, Felty 증후군 환자에서 다수로 발견되는 순환 면역 복합체는 주로 비장에서 가속화 된 식균 작용에 기여하는 호중구의 기능을 파괴 할 수 있습니다. 이것은 V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977)는 면역 글로불린과 보체로 구성된 호중구의 세포질에 포함 된 것을 발견했다. Felty 증후군 환자에서 발견되는 호중구 백혈구를 포함한 백혈구에 대한 특이 항체가이 과정의 주요 역할을 담당 할 수 있습니다. 또한 골수 내 백혈구의 성숙을 억제하는 체액 성 및 세포 성 인자가 호중구 감소증 발병과 관련되어 있다고 추정된다.

임상 사진. Felty 증후군은 일반적으로 류마티스 관절염 환자에서 혈장의 류마티스 인자가있는 상태에서 발병 후 평균 10 년 동안 발병합니다. 관절의 병변은 전형적으로 손과 발의 작은 관절의 고전적인 류마티스 관절염에 전형적 인 다발성 관절염이 특징이며, 그 중증도는 다를 수 있습니다.

Felty 증후군 환자에서는 피하 결절, 다발성 신경 병증 (신경계의 신경 병증 참조), 심한 근 위축증 (근 위축증 참조), 급속 체중 감소, 발열, 경피증 (경화증 참조), 일반화 된 림프 외상 등 다양한 류마티스 관절염이 흔히 발견됩니다., 간 비대, 다뇨증 (참조), 심근염 (참고). 환자의 절반 이상이 쇼그렌 증후군의 징후를 보입니다 (쇼그렌 증후군 참조). 백혈구의 주요 기능 인 식균 작용, 주 화성, 살균 작용의 감소는이 증후군으로 인한 전염병의 발생률 증가를 설명합니다.

비장의 크기는 일반적으로 현저하게 증가합니다 (비장 모양 참조). 체중은 평균보다 평균 4 배 이상 높습니다. Felty 증후군은 비장 비대증없이 가능합니다. 증후군 발병 초기에 백혈구 감소증이 다양 할 수 있습니다.

진단은 간단합니다. 그것은 류마티스 성 관절염 환자에서 호중구 감소증과 비장 비대증의 출현을 근거로합니다. 백혈구 감소증은 혈액 (1 μl의 혈액 중 2000 개 미만의 백혈구) 및 호중구 감소증에서 검출됩니다. 백혈구 감소증과 호중구 감소증의 정도는 다를 수 있습니다. 적색 골수 연구에서 대부분의 경우 미성숙 형태의 수가 상대적으로 증가하여 골수이 증식이 확인됩니다. Felty 증후군 환자의 경우 체액 성 면역을 침해하는 것이 특징입니다. 일반적으로 높은 역가의 류마티스 인자,과 감마 글로불린 혈증, 특히 IgG와 IgM의 증가가 혈청에서 발견됩니다 (면역 글로블린 참조). 종종, 항핵 항체가 검출되고, 특히 항 - 과립구가 순환하는 중간 형 면역 복합체가 검출된다. immunofluorescence (참조)의 방법에 의해 혈액 neutrophils에서는 큰 흠도 IgG, IgM 및 보완 구성되어 찾을 수 있습니다. 부화 중 그러한 내포물은 Felty 증후군 환자의 혈청으로 전처리 될 경우 기증자의 백혈구에 나타난다.

차별 진단은 심한 림프절 병증 - 림프종 (림프종 참조), 유육종증 (참조), 결핵 (참조) 및 간경변 (간경변) (참조)이있는 골수 증식 성 질환으로 수행됩니다.

치료가 충분히 발전되지 않았습니다. Felty 증후군이 발달함에 따라 보통 코르티코 스테로이드가 중간 용량 (하루 20-30mg의 프레드니손)으로 사용됩니다. 그러나 용량의 감소와 함께 백혈구 감소증과 호중구 감소증이 일반적으로 다시 발생합니다. 백혈구 생성을 자극 할 수있는 리튬 염의 성공적인 사용 사례가 기술되어있다. Felty 증후군에서의 리튬의 장기간 사용 결과는 알려지지 않았으며, 부작용으로 인해 약물의 사용이 제한적입니다.

심한 호중구 감소증, 비장 비대증 및 빈번한 감염이있는 환자는 췌장 절제술을 시행합니다 (참고 자료 참조). 대부분의 환자에서 혈액 내 백혈구와 호중구의 수준이 정상화되지만 일부 환자에서는 (Rinols 리뷰 데이터에 따르면 약 24 %) 수술의 효과가 불안정합니다.

류마티스 성 관절염 치료에 가장 효과적인 금염, D- 페니실 아민 및 세포 독성 면역 억제제와 같은 약제 사용의 편의성 문제는 백혈구 감소증을 유발할 수 있으므로 해결되지 않았습니다. 그러나, 분리 된 경우 류마티스 관절염의 활동을 억제함으로써, 이들 약제는 Felty 증후군의 증상의 중증도를 감소시킬 수 있음이 밝혀졌습니다.

예후는 심각한데, 특히 전염병에 걸린 경우에 그렇습니다.

예방은 개발되지 않았습니다.

참고 문헌 : Nasonov V. A., M. D 및 Speransky A. I.의 임상 증상 및 면역 학적 특징, Felty, Ter. 아치, t. 52, No. 4, p. 105, 1980, bibliogr.; Decker J. L. a. P 1 o t z R.N. 관절염 및 관련 조건, ed. D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; A. R. 성인의 만성 관절염, 비장 비대과 백혈구 감소증과 관련된, Bull. 존스. Hosp., V. 35, p. 16, 1924; W. N. K e 1-1 e. a. o. 류마티스 교과서, p. 964, 필라델피아, 1981.

지병 증후군 : 증상 및 치료

지병 증후군 - 주요 증상 :

• 관절통
• 부은 림프절
• 간장 확대
• 확대 비장
• 체중 감량
• 고혈압
• 관절 주위 조직의 붓기
• 점액 눈의 염증
• 관절의 탈구
• 혈관 벽의 파괴

Felty 증후군은 심각한 류마티스 성 관절염입니다. 그것은 류마티스 성 관절염의 진행, 비장의 확대, 그리고 환자의 혈액에서 감소 된 수의 백혈구 (백혈구)에 의해 결정됩니다.

이 질환은 드문 질환으로 류마티스 관절염 환자의 1 ~ 5 %에 ​​영향을 미칩니다. 성인 (최대 50 세) 여성에서 Felty 증후군이 우세합니다. 아이들은 드뭅니다.

병인학

지금까지 질병 기원의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 의사가 원인을 조사하고 있습니다. 질병은 긍정적 인 류마티스 인자가있는 사람들에서만 진행됩니다.

과학자들은 림프절과 특정 기관의 참여로 일어나는자가 면역 과정이 Felty 증후군의 주요 원인이되고 있음을 알 수있었습니다. 골수의 작동과 백혈구의 정상적인 생산은 항체와 면역 복합체에 의해 억제됩니다.

호중구 감소증은 감염 인자의 영향에 대한 심각한 저항성을 나타내며 신체에 들어가면 치료가 매우 어렵고 종종 비장의 제거만으로 도움이 될 수 있습니다.

심각한 류마티스 성 관절염의 발병을 유발할 수있는 몇 가지 위험 요소가 확인되었습니다.

• 항체 수준의 변화;
• 만성 형태의 신체의 질병;
• 공격성 및 부식성 윤 활막염;
• 인간 백혈구 항원에 대한 양성 검사;
• 류마티스 성 관절염의 관절 외 발달.

백인에서는 Felty 증후군이 더 흔합니다.

증상 Symptomatology

Felty 증후군은 파괴적인 류마티스 성 관절염의 배경에서 발생하지만 두 질환의 병행 발병은 배제되지 않습니다.

Felty 증후군의 증상은 다음과 같습니다 :

• 비장 비대 (비장 크기가 확대됨);
• 간 비대 (간이 커짐);
• 림프절 병증 (림프절 크기의 증가);
• 상당한 체중 감소;
• Sjogren 증후군의 발달 (과정에서 타액과 누액 동맥의 침범과 결합 조직에 대한자가 면역 체계 손상);
• 활막염 (관절의 부종과 압통);
• 관절의 탈구;
• 혈관염 (염증, 혈관벽의 파괴);
• 단 염염 (외상성 상해, 관절 부상 또는 전위에 의해 발생할 수있는 별도의 신경 질환, 혈관염의 결과로 발생);
• 사지 허혈;
• 흉막염 (흉막 판의 염증);
• 말초 신경 장해 (말초 신경 손상의 결과로서);
• 상공 막염 (눈의 공막의 외층의 염증);
• 문맥 고혈압 (문맥 시스템에서 증가 된 압력).

이 증후군 환자에서는 피부 및 호흡기의 전염병이 종종 관찰됩니다.

진단

올바른 진단을 내리기 위해서는 환자가해야 할 류마티스 전문의에게 도움을 요청해야합니다.

• 환자를 철저히 검사한다.
• 환자를 괴롭히는 증상에 대해 물어보십시오.
• 신체의 만성 과정에 대해 배웁니다.
• 질병의 병력을 연구하기.

의무적 인 의사는 일반적인 면역 혈액 검사를 시행하고 도구 진단에 대한 연구를 통해 임명 될 것입니다.

• 골수 검사 (골수 검사);
• 기관 (특히 비장) 및 관절의 초음파 검사;
• 방사선 촬영;
• 컴퓨터 단층 촬영;
• 자기 공명 영상.

이러한 질병과 함께 오진의 가능성을 배제하기 위해 차별 진단을 수행해야합니다.

류마티스 전문의는 필요한 모든 실험 및 도구 연구 결과를받은 후 Felty 증후군을 진단하고 특정 상황에서 가장 효과적인 치료법을 처방 할 수 있습니다.

치료

Felty 증후군의 치료 방법에는 다음 중 하나가 있습니다.

• 외과 개입을 사용;
• 약물.

외과 적 개입은 절대적으로 필요한 특정 상황에서만 의사가 처방합니다. Spleectomy가 수행됩니다 - 비장의 부분적 또는 완전한 제거. 수술 적 개입은 가능한 모든 보수적 인 방법의 비효율로 발생합니다.

췌장 절제술은 불행히도 Felty 증후군을 다루는 효과적인 방법에는 적용되지 않습니다. 25 %의 경우 수술 직후에 재발이 발생하기 때문입니다. 인체 감염의 발생 빈도는 감소하지 않습니다.

경우에 따라 조치를 취할 필요가 없습니다. 전문의 처방은 류마티스 성 관절염의 치료를 목표로 할 수 있습니다. 이러한 약물은 다음과 같이 처방됩니다.

글루코 코르티코 스테로이드는 부적절한 투여가 재발의 발생에 기여할 수 있기 때문에, 다량의 투여 량으로 사용될 때만 효과적이다. 그러나 약물을 과다 복용하면 병에 걸릴 위험이 높아집니다.

위의 방법 중 어느 것도 충분히 효과적이며 재발을 예방할 수 없으므로 전문가는 가장 효과적인 치료법을 개발하고 있습니다.

예방

현재 의사들은 일련의 예방 조치를 개발하지 않았지만 질병을 피하기 위해 따라야 할 몇 가지 권고 사항이 있습니다.

• 물리 치료 운동을 수행하는 데 필요합니다.
• 당신은 균형 잡힌 식사를해야합니다.
• 저체온증은 피해야한다.
• 스트레스가 많은 상황을 피하려고 노력해야합니다.
• 관절염 진단에서 즉시 치료를 시작할 필요가 있습니다.
• 적시에 전염병을 치료할 필요가있다.
• 나쁜 습관을 포기해야합니다.

Felty 증후군이 완전히 완치 될 수있는 경우도 있기 때문에 예측은 실망 스럽습니다.

Felty 's Syndrome과이 질병의 특징적인 증상이 있다고 생각한다면 류마티스 전문의가 당신을 도울 수 있습니다.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

백혈병 (백혈병, 림프 육종, 또는 혈액 암과 같은)은 통제 할 수없는 특징적인 성장과 다양한 병인을 가진 신생 물성 질병의 그룹입니다. 백혈병은 증상이 특정 형태에 따라 결정되며 정상 세포를 백혈병 세포로 점진적으로 대체하고 심각한 합병증이 발생하는 배경 (출혈, 빈혈 등)으로 진행됩니다.

림프구 화농성 증 (호 지킨 병)은 악성 림프 성 조직의 형성을 특징으로하는 병리학 적 과정이다. 이 신 생물은 특이 조직 학적 구조를 가지고 있습니다. 림프구 성 삼투압증은 소아와 20-50 세의 환자에게서 가장 흔하게 발견됩니다.

호산구 증은 호산구 수가 상대적으로 또는 절대적으로 증가하는 상태를 말합니다. 결과적으로, 이들 세포는 다른 조직의 이들 세포에 의해 침윤 될 수있다. 호산구 증은 독립적 인 질병이 아니라는 사실에 주목할 가치가 있습니다. 이것은 다양한 알레르기, 감염,자가 면역 및 기타 병리의 인체에 존재를 나타내는 일종의 증상입니다.

Yersiniosis는 위장관의 병변뿐만 아니라 신체의 피부, 관절 및 기타 기관 및 시스템에 영향을 미치는 일반화 된 병변으로 특징 지어지는 전염성 질환입니다.

톡소 플라즈마 증은 토치 감염에 의한 질병입니다. 이 질병은 임신 중에 매우 위험합니다. 감염은 자궁 내에서 전염 될 수 있습니다. 톡소 플라스마 증의 증상은 매우 다양합니다 : 발열, 피로, 몸의 발진, 오한 등.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

펠티 증후군

Felty 증후군은 류마티스 성 관절염, 비장 비대 및 백혈구 감소증과 같은 증상의 주요 삼중 항을 포함하는 증상 복합체입니다. 펠티 증후군에 대해 위의 증상은 감염에 정강이, polyserositis, 신경 병증, 상공 막염, 림프절, 간 비대, 경향에 발열, 근육 위축, 색소 침착, 피부 궤양을 동반 외에. 진단, 류마티스 관절염 및 실험실 파라미터 (RF 높은 역가, 백혈구 감소증, 호중구 감소증, 혈소판 감소증 등)의 과거의 존재 펠티 증후군 매우 중요. Felty 증후군의 치료 알고리즘은 코르티코 스테로이드 (리튬 또는 금 염, D- 페니 실라 민), 혈장 교환; 췌장 절제술.

펠티 증후군

펠티 증후군 - 독립적 인 변형 관절 및 관절염, 백혈구 감소증, 확대 비장 (비장), 피부 색소 침착을 결합 류마티스 관절염의 내장 형태, 및 기타 임상 및 실험 징후. Felty 증후군은 류마티스 관절염 환자의 약 1 ~ 5 %에서 발생합니다. 독립적 인 분류에서, 질병은 1929 년에 분화되었다. 환자 중 40-50 세에 여성이 유행합니다 (성비는 3 : 1). Felty 증후군은 류마티즘에서 매우 드뭅니다. 따라서이 병리의 원인, 병인, 진단 및 치료 전술에 많은 격차가 있습니다.

Felty 증후군의 원인은 류마티스 성 관절염보다 적게 연구됩니다. 이 증후군은 HLA-DRw4 관련 질환으로 알려져 있습니다. 호중구 감소증의 메커니즘은 면역 복합체를 순환, 펠티 증후군 환자의 몸에서 형성 호중구의 기능을 위반하고 비장을 중심으로 자신의 식균 작용을 활성화한다는 사실 때문입니다. 이는 면역 글로불린 (IgG, IgM) 및 호중구 세포질의 보체뿐만 아니라 백혈구에 대한 특이 적 항체 (항 과립구 항체 포함)의 검출에 의해 확인된다. 또한, 호중구 감소증의 발생은 골수 내 백혈구 생성을 억제하는 체액 성 및 세포 성 면역 인자의 참여를 의미한다.

Felty 증후군의 증상

펠티 증후군은 관절 손상 후 평균 10 년 동안 양성 류마티스 성 관절염 (즉, 양성 류마티스 인자가있는 환자)에서 발생합니다. 관절 증상은 손과 발의 작은 관절이 일차적으로 관여하는 다발성 관절염이 발생하는 특징이 있습니다. 류마티스 관절염의 존재 및 다른 징후로 특징 지어지는 : 피하 결절, 발열, 다발성 신경 병증, 근 위축증, 일반화 된 림프절염. 또한 Felty 증후군의 전신 내장 병변에는 심근염, 다뇨증, 상공 막염, 간 비대증이 포함됩니다. 울퉁불퉁하고 고통스럽지 않은 손길에 비장하십시오. 그것의 크기는 일반적으로 현저하게 증가하고, 그것의 무게는 정상보다 평균 4 배 높다.

이런 경우의 절반에서 쇼그렌 증후군이 발생합니다. 다리 피부에 색소 침착과 궤양이 나타날 수 있습니다. 백혈구 감소증 및 면역 억제의 결과로, 펠티 증후군 환자는 전염병 :. 등 펠티 증후군 흐름이 비장 파열, 포털 고혈압, 위장관 출혈, 아밀로이드증 복잡 할 수있다 SARS, 폐렴, 재발 성 농피증, 다시하는 경향이 있습니다.

Felty 증후군의 진단 및 치료

임상 진단의 기초는 류마티스 관절염과 비장 비대증의 병용입니다. 일반 혈액 검사의 경우 백혈구 감소증, 호중구 감소증, 혈소판 감소증, 빈혈이 특징입니다. 펠티 증후군에서 면역 학적 혈액 조사 RF 높은 역가, 항핵 항체 존재 하 (특히 antigranulotsitarnyh AT), CRC, 감마 글로불린 혈증 (상승의 IgG 및 IgM의)을 검출한다. 골수 데이터에 따르면, 골수의 골수이 증식은 미성숙 세포 요소쪽으로 이동하면서 감지됩니다. 도구 연구 (관절, 방사선 사진, MRI 및 CT의 초음파) 데이터는 유익하지 않습니다. Felty 증후군은 림프종, 유육종증, 간경변 및 간경변 증후군과 구별되어야합니다.

Felty 증후군을 효과적으로 치료할 수있는 방법을 찾는다. 현재 리튬 제제는 과립 세포 생성을 자극하는 데 사용되지만, 부작용이 나타날 수 있습니다 : 진전, tubulo-interstitial nephritis, 갑상선 기능 저하증. 간 감염을 일으킬 위험을 줄이려면 과립구 자극 인자를 투여하는 것이 좋습니다. 항 취균제 AT의 형성을 차단하는 것을 목표로하는 치료의 틀에서 글루코 코르티코이드, 염기성 약물 (D- 페니 실라 민, 금 염, 메토트렉세이트) 및 혈장 교환의 투여가 나타난다. 심한 백혈구 감소증과 비장 비대증에서 췌장 절제술이 시행되지만 환자의 1/4은 비장 제거 후에도 호중구 감소증이 재발합니다. Felty 증후군의 예방은 개발되지 않았다. 예측은 매우 심각합니다. Felty 증후군은 비호 지킨 림프종의 위험을 증가시킵니다.

펠티 증후군

• Felty Syndrome이란 무엇입니까?
• 사소한 증후군을 유발하는 요인
• Pathogenesis (일어나는 것은 무엇입니까?) Felty Syndrome 중
• 지병 증후군의 증상
• 지병 증후군 진단
• 지병 증후군 치료
• Felty 증후군이있는 경우 어떤 의사와상의해야합니까?

Felty Syndrome이란 무엇입니까?

펠티 증후군은 매우 드물다. 문헌에서의 설명은 건반의 순서로 주어진다. 소아에서는 성인보다 덜 일반적입니다. 그러므로 A. R. Felty (1929)의 시대 이후로이 증후군의 본질을 이해하는 데는 중요한 추가 사항이 거의 없다. 이 질병은 관절 - 내장 형태의 류마티스 관절염과 유사하게 발생하지만 관절 증후군은이 형태와 같이 다소 악성입니다. 처음에는 종종 내장 발현이 있습니다. 아주 일찍, 다발성 관절염과 함께 또는 다소 나중에 확대 된 비장 (두꺼운 만지면 고통없이)이 감지됩니다. 시간이 지남에 따라 큰 크기에 도달 할 수 있습니다.

사소한 증후군을 유발하는 요인

Felty 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 류마티스 관절염이있는 일부 환자는이 증후군을 일으킬 수 있으며 그렇지 않은 환자도 있습니다. 백혈구가 골수에서 형성됩니다. 이 증후군 환자에서는 혈액 속의 백혈구의 순환이 적음에도 불구하고 골수에 백혈구가 형성됩니다. 이 흰 세포는 Felty 증후군 환자의 비장에 과도하게 축적 될 수 있습니다. 이것은 특히 백혈구와 맞서 싸우는 항체를 가진이 증상을 가진 환자에게서 나타납니다.

Pathogenesis (일어나는 것은 무엇입니까?) Felty Syndrome 중

류마티스 성 관절염에 대한 항 - 과립구 항체의 형성, HLA-DRw4 발현의 빈도가 감소됩니다. Cytopenia는 hypersplenism에 의해 설명되지만 splenectomy는 치료로 이어지지 않습니다.

지병 증후군의 증상

Felty 증후군을 앓고있는 일부 환자는 보통 사람보다 더 자주 폐렴이나 피부 감염과 같은 감염이 있습니다. 낮은 림프구 수로 인한 염증에 저항하는 낮은 능력은 빈번한 감염의 원인입니다. 다리 궤양의 모양은 Felty 증후군을 복잡하게 할 수 있습니다.

초기 단계에서 백혈구 감소증 (최대 4-2-109 / l), 과립구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증이 저자의 대다수에 의해 과민 증에 의해 설명되었다. 특히, 식균 된 면역 복합체가 로딩 된 호중구는 비장에서 증가 된 파괴의 대상이된다. 비장의 조직 학적 검사는 펄프 증식, 혈관의 오버 플로우 및 부비동의 확장, 괴사 부위를 밝힙니다. 후자는 류마티스 성 관절염의 특징 인 혈관염의 결과입니다.

골수 질환의 발달 단계에서, 전 골수 세포 및 골수 세포 단계에서 과립구의 성숙을 억제하고, 성숙한 호중구의 수를 감소시켜 형질 세포의 수를 증가시킨다.

특징적인 징후는 또한 림프절의 변화 (정도는 다양 함), 신체의 열린 부위의 피부의 펠라 글로이드 색소 침착, 진행성 체중 감소, 근 위축, 간장의 증가입니다. 무과립구증의 결과로 괴사 성 구내염, 무과립구 편평 세포염, 패혈증 및 기타 전염병이 발생할 수 있습니다.

Felty 증후군의 합병증 :
- 파열 된 비장
- 병간 감염
- 위장 출혈로 인한 문맥 고혈압.

지병 증후군 진단

Felty 증후군 진단에 대한 구체적인 분석은 없습니다. 진단은 위에서 언급 한 세 가지 병리를 기반으로합니다. 류마티스 성 관절염 환자의 대부분은 혈액에 항체가 있습니다.

지병 증후군 치료

이 증후군의 치료가 항상 필요한 것은 아닙니다. 류마티스 관절염은 평소대로 치료됩니다. 재발 성 감염의 치료, 다리의 궤양 및 관절염의 활성 형태에는 메토트렉세이트 (methotrexate) 또는 아자 티오 프린 (azathioprine)과 같은 류머티즘 치료법이 포함됩니다. 심각한 감염이있는 환자는 매주 과립구 콜로니를 자극하는 요소를 주입해야하며, 이는 백혈구 수를 증가시키는 데 도움이됩니다. 비장의 수술 적 제거는 같은 이유로 수행되지만 아직 장기간의 연구에서는 평가되지 않았습니다.

기본은 관절염의 임상 양상을 감소시킬뿐만 아니라 혈구 수를 증가시키는 것을 의미합니다.
- 금 염
- 메토트렉세이트 7.5-15 mg / week
- 페니 실라 민.

글루코 코르티코 스테로이드는 저용량 요법 (1.0'109 / l로 3 일 연속 유지하는 경우 약물을 취소 함)으로 전환 할 때 고용량으로 효과적이지만 과립구 자극 인자의 배경에 대한 RA의 악화 사례가 설명됩니다.

Felty 증후군의 외과 적 치료.
드물게 보존 적 치료의 비효율적 인 경우에 비장 절제술을 시행합니다. 호중구 감소증은 췌장 절제술 후 재발하는 환자의 25 %에서 기억해야합니다. Spelectomy는 Felty 증후군 환자에서 간 감염의 발생률을 감소시키지 않습니다.

Stilla 및 Felty 's disease : 진단, 치료 및 이들을 통합하는 것

질병의 기원과 병인

이 류마티스 관절염 증후군은 고전적으로 흐르는 형태의 병뿐만 아니라 결합 조직에 영향을 미치는 만성자가 면역 염증 과정입니다. 그들은 관절과 관절 외 병변으로 나타납니다.

특정 형태의 다발성 관절염의 발달로 이끄는 원인은 완전히 이해되지 않았으며 가능한 원인은 다음과 같습니다.

• 유전 적 소인. 류마티스 관절염의 모든 형태를 가진 환자는 면역 반응 장애를 일으키는 유전자 감수성이 있습니다. 더 많은 백분율의 환자에서 조직 적합성 시스템 HLA DR1,4, DW4,14의 특정 항원의 존재가 이들 항원을 유전하지 않는 환자보다 질병을 유발한다는 것이 증명된다. Felty 병 환자에서 HLA DRW4가 종종 검출됩니다.
• 감염시키는 대리인. Epstein-Barr 바이러스에 대한 증가 된 항체가 (titers)가 많은 환자에서 발견되었으며 기존의 임상 증상으로 나타났습니다. Retroviruses, 풍진 바이러스, uitomegalovirus, mycoplasma, 헤르페스 바이러스는 질병의 발병을위한 원인이 될 수 있습니다.
• 관련 질환 (비 인두 감염, 선천성 결합 조직 형성 장애, 골관절계 결손)

질병의 병인성에서자가 면역 염증은 결정적인 역할을합니다. 면역계의 세포는 자체 결합 조직의 파괴에 기여하는 세포를 생산하여 신체의 염증 변화를 돕습니다. 이러한 변화는 오랜 시간이 걸리므로 관절과 내장에 손상을줍니다.

증 상병

16 세 미만의 어린이와 16-35 세의 성인에게 주로 나타나는 류마티스 관절염의 특별한 형태. 사람은 남자와 여자 모두 병리학 적으로 영향을받습니다. 이 증후군의 발생 빈도 : 인구 100,000 명당 1 명.

증상 Symptomatology

이 병리학에서 흔히 나타나는 증상은 다음과 같습니다.

1. 발열. 체온이 39 ° C 이상으로 올라가면, 기온이 "양초"로 급격히 상승하고이어서 도가가 낮아지고, 쏟아지는 땀이 풍부하며 오한이 여러 번 관찰 될 수 있습니다. 그러한 상태는 환자를 소모시키고, 그는 날카로운 약점을 느끼고, 먹기를 거부하고, 술을 마시고, 고온의 배경에 대해 열광적으로 격찬 할 수 있습니다. 발열 증후군은 상당 기간 지속될 수 있습니다.
2. 발진 몸에, 허벅지, 어깨, 덜 자주 - 얼굴 붉은 반점, 구진의 형태로 나타납니다. 반점은 피부 위를 올라가지 않고 평평하며 그늘은 옅은 분홍색에서 밝은 빨간색까지입니다. 그리고 그들은 열이 난 뒤에 나타나 체온의 정상화로 사라지기 시작합니다. 발진이 갑자기 나타나거나 사라지는 것은 환자에게 항상 눈에 띄지 않으므로 질병의 진단 이미지가 어려워집니다. 환자의 28 %에서 요소가 피부 위를 올라가거나 부상 또는 피부 가려움증 부위에 국소화됩니다.
3. 관절 병변. 질병이 시작될 때 단 하나의 관절 만 영향을받을 수 있지만 데뷔는 다발성 관절염으로 나타날 수도 있습니다. 병리학이 진행됨에 따라 점점 더 많은 관절 표면이 염증 과정에 관여합니다. 가장 흔히 영향을받는 부분은 손목, 손목 - 중수골, tarsus, 어깨, 엉덩이 관절입니다. 이 증후군을 다른 병리학 적 증상과 구별하는 전형적인 국소화는 손의 원위 지 골간 관절 손상에 있습니다. 일반적으로 어린 나이에이 병변은 다른 류마티즘 병태의 특징이 아닙니다. 스틸 즈 (Still 's) 병의 경우 자궁 경관 부위의 척수 관절도 염증을 일으킬 수 있으며, 목을 돌릴 때 통증을 경험하여 운동성을 제한 할 수 있습니다. 환자의 절반에서 관절 염증성 병변이 만성화되어 점차적 인 운동 기능의 진행 및 악화, 뼈 파괴 및 염증의 발생이 발생합니다. 환자의 나머지 절반에서는 관절 증후군이 본질적으로 간헐적이며 통증, 관절의 이동 장애는 질병의 악화시에만 발생하며 5-7 일 동안 교란되며 그 후 개선되고 신체 활동이 회복됩니다.
   • 염증이있는 관절 주위의 근육에 빈번한 통증이 생기면 근육통은 고강도에 도달 할 수 있고 NSAID로는 안심할 수 있으며 심각한 불편 함을 유발하고 환자의 활동을 제한합니다.
4. 부은 림프절, 비장, 간. Still 's 질병의 첫 번째 환자의 70 %에서 림프절의 병변이 있는데, 보통 자궁 경부이지만 다른 림프절도 후두, 턱밑, 겨드랑, 쇄골 하, 사타구니를 앓고 있습니다.
   • 그들은 확대되고, 움직이고, 통증이없고, 주변 조직에 납땜되지 않으며, 그 위의 피부는 염증을 일으키지 않습니다. 설명 된 비정형 증상이 관찰되는 경우 : 통증, 피부와의 조임, 의사는 항상 종양 전문의의 진찰을 받아야합니다. 이러한 증상은 스틸 병의 특징이 아니며 다른 질병을 찾아 볼 가치가 있습니다.
   • 간 및 비장의 확대 -이 질병의 빈번한 징후, 확대 장기에 대한 의학 용어 hepatosplenomegaly입니다.

1. 인후염. 관절 증후군이 나타나기 전에 대부분의 환자에서 발진 및 기타 특징적인 증상 인 목의 염증이 우려됩니다. 점막의 약간의 충혈이 있습니다. 통증은 경미하고 중간 정도의 강도 일 수 있으며 지속적으로 강한 불타는 감각의 형태로 나타날 수 있습니다.

Still 's 병의 발병과 catarrhal 발현 및 편도선 클리닉의 연관성뿐만 아니라 cytomegalovirus, 풍진 바이러스, Ebstein-Barr를 가진 대다수의 환자의 검출은 질병의 기원에 대한 전염성 이론의 결론으로 ​​이어진다.

드문 증상이지만 아직도있을 수있는 장소가있는 Still 's 질병의 드문 증상은 다음과 같습니다.

• 심근염은 흉부 통증 클리닉, 심장 활동 중단, 심장 두근 거림 등으로 심장 근육층의 염증입니다.
• 뇌염 - 수핵의 염증;
• 사구체 신염 - 단백질과 혈액의 소변에서 나타나는 신장 손상;
• 혈청염 (삼출성 흉막염, 심한 삼출액을 동반 한 심낭염). 클리닉의 스틸 병 (Still 's disease)을 배경으로 흉막염을 호소하는 의사는 종종 폐렴의 증상과 혼동되기도합니다. 환자는 호흡이 곤란하고 체온이 높은 곳에서 기침을하기 때문입니다.

다양한 임상 발현을 감안할 때 Still 's disease는 진단하기 쉽지 않다는 것이 명백해진다. 임상 증상과 비슷한 다양한 조건으로 위장 할 수있다. 종종, Still 's 병 환자는 항생제 치료법이 많은 "패혈증"으로 성공적으로 치료받지 못하거나 알 수없는 발열에 대한 일반적인 진단이 이루어집니다. 원칙적으로,이 증후군은 가능한 모든 유사한 임상 조건을 제외하고 실험실 연구 데이터를 기초로 설정됩니다.

실험실 및 도구 연구 방법은 류마티스 전문의의 도움을 받아 스틸 증후군을 수립합니다.

아직도 질병의 진단

Still syndrome이 의심되는 환자의 경우 관절 병리 검사를받는 프로그램이 있습니다.

그것은 다음을 포함합니다 :

1. 임상 시험 (각성의 수집, 관절의 통증의 성질과 위치의 명확성, 형태의 연구, 능동적이고 수동적 인 움직임의 양, 관절 위의 피부 온도).
2. 혈액과 소변의 일반적인 분석.
3. 혈액에 대한 생화학 적 연구.
4. RF에 대한 혈액 검사.
5. 면역 촬영
6. 관절의 X 선.
7. 면역 촬영

Still 's 환자의 경우 진단 지표의 다음과 같은 변화가 특징적입니다.

• 가속화 된 ESR, 빈혈;
• 백혈구가 10에서 50 × 109 / l로 증가하고, 혈소판 수치가 감소한다.
• 러시아 연방에서의 피의 부족;
• 생화학 분석에서 : 증가 된 C- 반응성 단백질, 이상 단백 혈증;
• 방사선 사진상 관절 주위 골다공증의 징후, 관절 공간의 좁아짐, 한계 부식, 아 탈구의 형성 또는 관절 표면의 전위, 심한 경우에는 뼈 조직 또는 아닐 로스의 파괴를 보여줍니다.

치료

류마티스 전문의는 진단을 확립 한 후 환자에게 치료를 처방합니다. 치료는 각 사례, 질병의 중증도, 질병 경과의 급성 또는 만성 단계 및 관련 질병을 고려하여 권장됩니다.

급성기의 관절에서 염증 과정을 완화시키기 위해 NSAIDs (indomethacin, diclofenac, meloxicam), 소량의 GCS (medrol, prednisolone, dexamethasone) 군의 통증이 있습니다. NSAIDs의 효과가없는 상태에서 심한 형태의 스틸 병 (Still 's disease), 호르몬 제제를 이용한 맥박 요법을 권장 할 수 있습니다. 하루 1 회 3 일 동안 다량의 메틸 프레드니솔론 (1g 이상)을 정맥 내 투여합니다.

스틸 병 (Still 's disease)의 경우 오랜 기간 동안 기본 약제 (cytostatics), D- 페니 실라 민 (D-penicillamine), 금 조제품이 처방됩니다.

악화의 경감 후, 신체 온도의 정상화, 물리 치료는 환자에게 권장 할 수 있으며, 공동 기능을 복원 마사지, 사지의 혈액 순환을 향상시킵니다. 수업은 물리 치료 전문가의지도하에 실시되어야합니다.

용의주의 질병

류마티스 관절염을 앓고있는 모든 환자 중 1 %에서만 발생하는 또 다른 특별한 형태로, 40 세 이상의 여성에서 주로 발견됩니다. 남성의 경우 5 배 이하입니다. 압도적 인 다수의 경우에, HLA 항원 DRW4와의 관계가 밝혀 졌는데 이는 유전의 본질을 시사한다.

항 혈청 성 류마티스 성 관절염으로 고통받는 일부 환자에서는 7-10 년 후에 관절뿐만 아니라 내장 변화를 비롯한 Felty 's disease가 발생할 수 있습니다. 다른 사례들에서, Felty 's 병은 독립적 인 병리로 데뷔한다.

증상 Symptomatology

Felty 's disease는 별도의 형태로 다음과 같은 3 가지 증상을 포함하여 비정형 클리닉을 분리 할 수있었습니다.

• 다발성 관절염;
• 백혈구 감소증 (혈액에서 백혈구 감소);
• 비장 비대 (비장의 확대).

백혈구, 즉 호중구의 감소 된 수준은 호중구에 대한 항체가 생성되어 신체를 파괴하는 신체의자가 면역 반응에 기인합니다. 그러한 백혈구 억제의 결과는 그러한 환자에서 극도의 빈번한 전염성 염증 과정이며 모든 감염 (ARVI, pyoderma)은 약화 된 신체에 달라 붙고 Felty 's 병의 악화를 유발합니다.

관절의 병변은 보통 심한 형태로 발생하며 손과 발의 작은 관절은 다른 관절보다 염증 과정에 더 자주 관여합니다. 환자는 관절 부위에 심한 통증, 부종 및 발적, 아침의 강직, 관절 증후군의 악화가 종종 체온의 상승으로 발생한다고 불평합니다. 짧은 시간 내에 파괴적인 과정이 진행될 수 있으며, 관절의 모양과 구성이 변하고, 류마티스 결절이 형성되며, 감각 신경과 신경 다발증의 형태로 손과 발의 신경 질환이 발생합니다. 무릎이나 발목 관절의 패배로 영양 궤양 또는 근 위축증이 생길 수 있습니다.

비장의 크기가 반복적으로 증가하고 전 복벽을 통해 환자에서 쉽게 만져지며 고통스럽지 않고 상당히 조밀하고 울퉁불퉁합니다.

이 트라이어드는 환자에게 나타나는 필수 증상입니다. 위의 변화 이외에, Felty 병의 매우 빈번한 임상 발현은 다음과 같습니다 :

• 피부 색소 침착 (신체의 열린 영역에서 다양한 모양과 크기의 어두운 점 모양);
• 확대 간 (hepatomegaly);
• 림프절염;
• 심근염;
• 상공 막염;
• 다발성 경화증.

관절 증후군의 배경에서 위의 몇 가지 증상이 나타나는 것은 류머티스 병과의 상담을 받아야합니다.

진단

질병 진단 Felty는 검사 중에 얻은 다음 데이터를 도울 것입니다.

1. KLA : 백혈구 수준의 감소, 빈혈, ESR의 가속.
2. 러시아 크레디트에서 러시아 연방의 혈청 검출. 이것은 가장 중요한 진단 기준 중 하나입니다! RF가 없다면 Felty는 병이 없습니다.
3. 면역 글로불린 : 호중구에 대한 항체 검출 - 항 분비 세포 AT.
4. 관절의 방사선 사진, 관절의 초음파, CT 스캔, MRI는 정보가 없으며 이러한 방법에 기초하여 진단하는 명확하고 뚜렷한 신호가 없습니다.

고혈압 환자의 혈액이 RF에서 발견되면, 다발성 관절염, 낮은 백혈구 수 및 비장의 증가가 있으며, Felty 병의 진단을 결정하는 모든 이유가 있습니다. 이 증후군의 감별 진단은 림프종, 간질 증후군으로 시행해야합니다.

질병의 치료

Felty 병의 적절한 치료 방법은 아직 개발 중이다. 병리학의 기본 치료법은 다른 형태의 류마티스 성 관절염과 같습니다 : Methotrexate, 금 치료제, D-penicillamine.

백혈구 생성을 자극하기 위해 리튬 제제가 권장 될 수 있지만 신체의 다른 장기와 시스템에 심각한 부작용이 있기 때문에 처방되지 않습니다 (약물은 신장, 갑상선, 신경계에 부정적인 영향을 미칩니다).

실제로 Felty 병으로 진단받은 모든 환자는 적당한 용량으로 글루코 코르티코 스테로이드 (medrol, prednisolone)를 복용하는 것이 좋습니다.

면역계의 확실한 억제와 감염을 막기위한 백혈구의 부족으로 인해 Felty 's disease 환자는 특히 호흡기 감염이 일어나는 가을 겨울 봄 기간 동안 사람, 공공 장소의 사람들을 피하십시오.

혈청 양성 류마티스 성 관절염의 적시 진단, 적절한지지 치료로는 Felty 증후군의 발병으로 질병의 진행을 허용하지 않습니다.

Felty 증후군은 어떻게 나타나고 어떻게 치료합니까?

Felty 증후군은 매우 어려운 병리학입니다. 이 질환으로 환자는 백혈구 감소증, 비장 비대 및 류마티스 관절염의 징후가 있습니다. 이 질병은 복잡한 증상 복합체이기 때문에이 병으로 진단받은 많은 사람들은 그것이 무엇인지 그리고 병리학이 가져올 수있는 결과를 즉시 이해할 수 없습니다. 대부분 50 세 이상의 여성에서는 병리학 적 증상이 나타나고 어린이에서는 극히 드물게 나타납니다.

병리학의 원인

Felty 증후군의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 대부분의 병리학은 양성 류마티스 인자가있는 사람에게서 발견됩니다.

전문가들은이 질병이자가 면역을 가지고 있다고 믿는 경향이 있습니다. 그것은 류마티스 병리 소인을 가진 환자의 몸이 골수 조직 및 백혈구의 기능에 영향을 미치는 항체를 생산하기 시작할 때 발생합니다. 이러한 혈액 요소는 골수에서도 형성되지만 비장과 일부 다른 기관에 축적됨에 따라 혈액 순환이 매우 낮습니다.

Felty 증후군의 정확한 병인학이 아직 확립되지 않았음에도 불구하고 연구자들은이 질환의 출현을위한 자극이 될 수있는 여러 가지 증상을 확인했다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 부식성 활액막염;
• 임의의 병인의 항체 농도를 낮추는 단계;
• 만성 및 급성 감염의 존재;
• 만성 내분비 질환;
• 방사선의 영향.

백혈구 항원에 대한 긍정적 인 검사 결과를 가진 사람들에게서 종종 이러한 병리의 출현이 관찰됩니다. 또한 Felty 증후군의 발달은 류마티스 관절 외 증상이있는 환자에서 더 자주 진단됩니다.

특징적인 증상

대부분의 경우 Felty 증후군의 임상 증상은 류마티스 관절염에 의한 관절 손상 후 약 10 년 후에 나타납니다. 병리학 적 상태는 발과 손의 작은 관절의 매우 공격적인 병변으로 나타납니다. 인대의 파괴는 관절의 강한 변형이 있습니다. Subluxations 가능합니다. 급속하게 위축 된 근육 섬유. 큰 관절은 거의 영향을받지 않습니다.

또한, 류마티스 과정의 다음과 같은 증상이 나타납니다 :

• 발열;
• 일반화 된 림프절염;
• 강렬한 통증 증후군;
• 일반적인 약점;
• 근 위축;
• 피하 결절.

Felty 증후군의 진행에 따라 환자에서 다발성 신경 병증의 징후가 증가합니다. 대부분의 환자는 심근염의 증상이 있습니다. 종종 문맥 고혈압이 있습니다. 또한, 증후군의 진행으로 상공 막염 및 다발성 경화증의 증상이 드러납니다. 이 병에는 간 비대로 나타나는 간염이 동반됩니다.

이 증후의 발달에는 항상 비장 비대가 동반된다. 비장의 확대에 백혈구의 축적의 배경. 비장은 만져서 밀도가 높아집니다. 신체의 크기는 정상보다 4 배나 높을 수 있습니다. 환자의 약 절반이 색소 침착과 다리 피부에 광범위한 궤양을 가지고 있습니다.

허혈과 다리의 괴저가 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 혈관염, 즉 혈관벽의 염증 및 파괴를 보입니다. 종종이 증후군의 발달은 결합 조직의 염증과 내분비선의 침범을 동반합니다.

또한이 증후군은 흉막염과 폐렴의 빈번한 발생을 가져옵니다. 이 질환의 진행 과정은 비장의 파열, 아밀로이드증, 위장관에서의 대규모 출혈로 인해 복잡해 질 수 있습니다. 이 상태는 환자의 생명을 위협합니다.

진단 방법

정확한 진단을 위해서는 환자에 대한 포괄적 인 검사와 류마티스 전문의와 다른 전문 의사들에 의한 철저한 검사가 필요합니다. 일반 혈액 검사와 생화학 검사가 필요합니다. 또한, 면역 학적 연구. 다음과 같은 도구 연구를 수행해야합니다.

• 골수 조영상;
• 방사선 촬영;
• 비장과 관절의 초음파;
• CT

종종 MRI 스캔은 환자의 상태에 대한 정확한 데이터를 제공 할 예정입니다. 조직 생검이 처방 될 수 있습니다.

의료 행사

Felty 증후군의 치료법은 아직 개발되지 않았습니다. 이 병리학 적 상태에서 류마티스 질환에 사용되는 표준 요법이 처방됩니다.

관절의 특징적인 발현을 억제하고 혈액의 흰색 체의 수를 늘리기 위해 이러한 기본 약제의 사용이 규정됩니다.

이러한 병리학 적 조건에서 양성 결과를 얻기 위해서는 글루코 코르티코 스테로이드를 과다 복용하는 것이 필요합니다. 종종,이 질병은 또한 처방 된 리튬 준비입니다. 감염 합병증의 징후가 나타나면 항생제가 처방됩니다. Plasmapheresis는 환자의 상태를 개선하기 위해 처방 될 수 있습니다.

이 질병에서 관찰되는 관절 장애의 재활의 일환으로, 환자들은 물리 치료, 마사지 및 운동 요법을 처방받습니다.

비장이 심하게 커지면 환자에게 심한 불편 감을 줄 수 있으며, 췌장 절제술, 즉 장기 제거가 권장됩니다. 환자의 약 75 %에서 비장을 제거하면 상당한 개선이 가능합니다. 나머지는 췌장 절제술 후에도 급성 질환의 재발이 있습니다.

악화 위험을 줄이려면 저체온증을 피하고 의사의 감독하에 적시에 모든 전염성 질환의 치료를 받아야하며 특별한식이 요법을 따라야합니다. 담배와 술을 완전하게 포기해야합니다.

예측

Felty 증후군의 발병은 환자의 건강과 삶에 특히 위험합니다. 이 병리학 적 상태에서 관절의 파괴 및 허혈성 조직 손상은 종종 환자의 장애 원인입니다. 예후는 넓은 지역과 패혈증의 괴사를 일으킬 확률이 높으므로 2 차 감염의 가입을 악화시키고 있습니다.

또한, 류마티스 관절염에서이 증후군의 출현은 비호 지킨 림프종의 발생에 영향을 미친다는 사실 때문에 극히 불리하다고 여겨집니다. 상대적으로 양호한 예후는 표적 치료 후에 재발이 관찰되지 않는 경우에만 관찰된다.

Felty 증후군이란 무엇이며 건강에 미치는 위험은 무엇입니까?

류마티스 성 관절염의 합병증 중 하나는 Felty 증후군입니다. 병적 인 이상은이 질환으로 고통받는 환자의 1 %에서 관찰됩니다.

일반 정보

이 병은 세 가지 형태의 병변으로 기록됩니다.

1. 비장 비대 - 비장 확대;
2. 혈류에있는 하얀 몸의 수가 적습니다.
3. 류마티스 관절염.

병리학 Felty는 일반적인 질병이 아닙니다. 의학 문헌에 대한 설명은 드문 비정상적인 형태의 예입니다. 성인기에이 질환은 유년기보다 흔합니다. 시간이 지남에 따라 발견 자 (지난 세기의 30 년)는 질병에 대한 설명에 중요한 변경이나 추가를하지 않았습니다.

병리학 적 징후는 내인성 관절 류마티스 관절염과 유사하지만, 악성 종양의 발생률이 낮기 때문에 특징적입니다. 주요 증상은 내장 증상 때문입니다.

다발성 관절염의 초기 단계에는 비장이 강화되고 통증이 없게됩니다. 시간이 지남에 따라 신체가 상당한 크기에이를 수 있습니다.

병인학적인 특징

병적 인 과정은 끝까지 미지의 상태로 남아 있으며, Felty 증후군의 주된 원인은 알려져 있지 않습니다. 일부 환자의 경우 거부 반응의 증상이 대다수에서 발생합니다. 전문가들은 질병의 형성만을 알지만 그 배경은 알지 못합니다.

질병은 단계적으로 점진적으로 증가합니다.

• 골수 내에서 백혈구가 형성됩니다.
• 발생시 중요하지 않은 분포가 기록됩니다.
• 과도한 양의 원소와 중요하지 않은 순환이 비장 부위에서 국소화됩니다.

성분은 적극적으로 혈액 세포를 중화시켜 다른 세포 구조의 일부와 상당한 증가의 수를 감소시킵니다.

징후 징후

증후군을 직접 나타내는 징후는 존재하지 않습니다. 개인적인 의심은 피부 타입이나 폐렴의 빈번한 감염으로 인해 발생합니다. 이는 건강한 인구보다 흔합니다.

림프구의 함량 저하로 인한 편차. 필요한 요소가 부족하면 다양한 염증 과정에 대한 신체의 저항과 감염의 추가 발생이 감소합니다. 어려운 임상 증상은하지의 궤양으로 나타납니다.

Felty의 기형의 징후가 나타납니다.

• 백혈구 감소증의 초기 발병 - 림프구 수가 감소합니다.
• 혈소판 감소증 및 과립구 감소증의 발병;
• 빈혈 상태의 형성;
• 비장 내에 축적되는 호중구의 파괴.

신체의 진단 연구를 수행 할 때 일부 사례에서 펄프 증식이 나타났습니다. 혈관은 혈액이 풍부하게 채워져 있고, 관강이 상당히 넓어지고, 괴사 부위가 결정됩니다. 류마티스 성 관절염의 특징 인 혈관염의 배경에서 조직 구조가 사라집니다.

병리학 적 과정이 더 진행됨에 따라 진단은 호중구 세포 형성에 관여하는 주요 구조의 성숙 과정에서 위반을 나타냅니다.

골수 건강의 변화는 성숙한 호중구의 체적 감소를 유발합니다.

이 특징은 수많은 플라스마 세포의 근본 원인입니다.

확대 된 림프절은 간접적으로 Felty 증후군을 나타내지 만 다른 비정상적인 증상의 징후 일 수 있습니다. 이 질병의 이차적 증상 특징이 제시됩니다 :

• 정상적인 일일 식단의 상태에서 환자의 최대 체중 감소;
• 피부 표면에 색소 침착의 발생;
• 근 위축증 - 진행성 근육 감소;
• 간경변의 변화;
• 구내염 괴사 성 샘플;
• 정화조 병변.

치료 방법

병리학 적 과정에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 기저 질환 (류마티스 성 관절염)은 표준 치료가 필요합니다.

반복 감염,하지의 궤양 및 관절염의 활성 형태로 환자는 류마티스 병변에 대한 처방약을 처방받습니다. Methotrexate, Azathioprine, Metodzhektom, Trexan, Evetrex로 치료를합니다.

복잡한 전염성 과정을 앓고있는 환자는 과립구 집락을 자극하는 약물을 처방받습니다. 이 기능을 사용하면 포함 된 백혈구의 양을 늘릴 수 있습니다. 비장의 수술 적 절제도 같은 이유로 수행됩니다. 이러한 유형의 개입에 대한 평가는 연구에서 제공되지 않았습니다.

관절염의 징후 증상을 억제하고 혈액의 필요한 세포 구조의 수를 증가시키는 것은 다음과 같이 사용될 수 있습니다 :

글루코 코르티코 스테로이드 그룹의 약물은 최대 허용 용량에서 필요한 효능을 갖는다. 주입 된 물질의 양을 줄이려면 질병의 재발과 부정적 징후의 악화가 있습니다. Felty 's 증후군과 쇼크 복용량이 약물의 상호 감염 과정을 유발할 수 있습니다.

Granulocytostimulating factor는 호중구 감소증과 intercurrent infectious lesions가 형성되면 유용합니다. 그것은 체중 kg 당 5mg의 용량으로 하루 권장되며, 몇 주 후에 초기 용량의 배가 허용됩니다.

혈류에서 필요한 수준의 호중구 요소에 도달하고 3 일 동안 긍정적 인 결과가 유지되면 약물은 취소됩니다. 제거의 경우는 의학 문헌에 기술되어 있습니다. 과립구 자극제를 복용했을 때 류마티스 관절염의 악화가 관찰되었습니다.

Felty 증후군의 외과 적 개입은 원하는 효능이 완전히 부재 할 때 (보존 적 치료시)에 처방됩니다. 환자는 췌장 절제술을 받았으며 질병 감염의 합병증 발생률은 감소시키지 않았습니다. 환자의 1/4이 수술의 배경에 대해 호중구 감소증을 앓는다.

가능한 합병증 및 예측

문제의 장기 방치는 도발적 일 수 있습니다.

1. 비장의 조직의 완전성에 대한 위반;
2. 내부 장기의 정화조 병변;
3. 독성 중독 - 진행중인 면역 억제 요법의 결과로서;
4. 문맥 고혈압;
5. 구형 재생성 간 증식의 배경에 대한 위장관의 자연 출혈.

대부분의 경우, Felty 증후군은 무증상이며 환자의 건강에 실제 위험을 나타내지 않습니다. 어떤 경우에는 병리학 적 편차가 위험한 감염 (피부 및 폐 부분의 병변을 수반 함)을 동반합니다.

병리학 Felty는 환자들 사이에서보기 드문 다양한 질병의 합병증 중 드문 유형입니다. 징후가있는 치료를 무시하고 자격을 갖춘 도움을 거부하면 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

질병의 주요 증상의 출현은 류마티스 전문의와의 상담을 위해 즉시 방문해야합니다. 적절한시기에 진단을하고 병리학 적 과정의 존재를 확인하면 비장의 완전성과 더 이상의 죽음을 피할 수 있습니다.

대부분의 전문가들은 췌장 절제술 중에는 감염된 장기의 외과 적 절제 - 치료의 가장 큰 효능이 기록된다고 주장합니다.