라이엘 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료, 예후
라이엘 증후군은 염증 - 알레르기 병리학으로서 심한 경로를 특징으로하며 수포 피부염과 관련이 있습니다. 이것은 신체의 약물에 의해 유발 된 독성 병변이며, 일반적인 징후 및 지역 징후로 나타납니다. 전신 질환에는 탈수, 내장 기관의 기능 장애, 박테리아 감염의 가입 등이 있습니다. 국부적 인 손상 - 특징적인 형태 학적 요소 인 피부 및 점막의 출현 : 수포, 침식, 흉터. ICD-10 Lyell 증후군은 코드 L51.2와 "Toxic epidermal necrolysis"라는 이름을 가지고있다.
처음으로 병리학은 스코틀랜드 출신의 피부과 전문의 Alan Lyell에 의해 1956 년에 증후군에 이름이 붙여졌습니다. 그의 과학적 연구에서 그는 독소 증의 심각한 형태가 항생제, 설폰 아미드, NSAIDs에 대한 특수 반응이라고 썼다. 현재이 증후군은 약물 알레르기 반응에 속하며 아나필락시 성 쇼크와 같은 심각한 병적 상태로 간주됩니다.
라이엘 증후군에는 독성 표피 괴사, 수포 성 질환, 화상 피부 증후군 및 악성 천리창이 있습니다. 이 용어는 본질적으로 화상 질환과 같이 피부에 물집이 형성되는 것과 같은 질병을 나타냅니다. 라이엘 증후군은 면역 기능이 약한 어린이와 만성 질환이 많은 노인들에게서 발생합니다. 수시로 그것은 인구의 남성 반에서 관찰됩니다. 이 질병의 임상 증상은 특정 약물 투여 후 2 시간 내에 나타납니다.
모든 알레르기 병리학 중에서 Lyell 증후군은 가장 어려운 결과를 낳습니다. 표피의 괴사 성 병변 및 그 박리는 환자의 몸에 대한 알레르겐의 독성 효과에 의해 유발됩니다. 복부, 어깨 거들, 가슴, 엉덩이, 등의 피부에 물집, 부식, 흉터가 생깁니다. 구강, 후두 및 생식기의 점막은 가장 큰 영향을받습니다. 피부 - 내장 부위의 급성 염증은 흔히 생명을 위협하는 특징적인 임상 징후로 드러납니다.
라이엘 증후군의 진단은 :
- 환자의 철저한 검사를 실시하고,
- 응고 계 데이터를 모니터링하는 단계,
- 혈액과 소변 검사실 검사 결과를 연구합니다.
피부 상태의 특징적인 변화는 정확한 시간에 치명적인 진단을 내리는 것을 가능하게합니다. 병리학 치료는 복잡하고 다 성분적입니다. 환자는 체외 혈액 정화, 주입, 항 염증, 항 박테리아 및 탈수 요법을받습니다. 병든 사람의 생명을 구하고 질병의 심각한 결과를 예방하기 위해서는 빠른 의학적 개입이 필요합니다.
병인학
질병의 원인에 따라 Lyell 증후군의 4 가지 유형이 구분됩니다.
- 특발성 - 원인 불명의 원인.
- 약물 (Drug) - 항균제, 항 경련제, 아스피린 및 NSAIDs, 마취제의 다른 대표 물질에 노출 된 결과 형성.
- Staphylogenous - Staphylococcus aureus에 의해 유발되며, 어린이에게서 발생하며 심한 과정이 있습니다.
- 2 차 - 건선, 수두, 대상 포진 및 기타 피부병의 배경.
- 병합 - 감염성 및 약물 요인의 영향으로 발전합니다.
성인의 경우, 증후군은 대개 혈액이나 혈장 수혈 후에 약물의 영향으로 발생합니다. 소아에서이 질병의 발병은 포도상 구균 감염과 선천성 알레르기를 일으킬 수 있습니다. 신생아 및 영아에서 라이엘 증후군은 매우 어렵습니다. 이 질병은 급성 발병과 중독의 빠른 증가로 특징 지어집니다. 넓은 영역의 패혈증으로 패혈증이 발생할 수 있습니다. 조기 치료를 통해 어린이는 성인보다 더 빨리 증후군을 없앨 수 있습니다.
병인 및 병리학
라이엘 증후군은 다기관 질환으로 간주되지만 항생제, 설파 닐 아미드, 항염증제 및 결핵과 같은 약물은 발달에 중요한 역할을합니다. 중화 기능이 손상된 약물을 체내에 도입 한 후에 알레르기 항원은 표피 단백질과 상호 작용합니다. 피부의 맨 위 층은 "외계인"으로 인식됩니다. 그에게 면역 체계가 항체를 집중 생산하기 시작합니다. 복잡한 면역 반응의 결과는 표피의 괴사와 그것의 분리입니다. 단백질의 붕괴 생성물은 신체에 독성 영향을 미치므로 병리학의보다 빠른 진행을 유도합니다.
유전성 요인은 증후군의 발달에 중요한 역할을합니다. 인류의 약 10 %는 신체의 알레르기 민감성에 유전 적 소인이 있습니다.
질병 발병 요인 :
- 자기 치료
- 의학적 조언없이 약물 사용,
- 환경 문제
- 환자의 엑스레이 대조 검사,
- 의사들의 즉각적인 의무에 대한 부주의 한 태도,
- 면역 결핍 및 유기체의 비특이적 내성의 감소,
- 의료 오류.
위험군은 비염, 피부염, 결막염, 기관지 천식, 화분증과 같은 알레르기 질환의 병력이있는 사람들로 구성됩니다. 약물에 대한 알레르기가 급속하게 진행되어 산 - 염기 상태를 침범하고 뚜렷한 증상을 유발합니다.
질병의 병적 단계 :
- 홍진 - 2 ~ 3 일 이내에 피부에 홍반이 나타납니다.
- 불로 사 (Bullosa) - 얇은 벽으로 불규칙한 모양의 거품이 형성되어 서로 합쳐집니다.
- 박리 - 거품의 파열과 광범위한 침식 표면이있는 곳의 모습.
Lyell 증후군에서 환자는 aphthous stomatitis, 결막염 및 남성과 여성의 생식 기관의 궤양 성 괴사 염증을 일으 킵니다.
증상 Symptomatology
라이엘 증후군 (Lyell syndrome)은 갑작스런 발열과 3 단계 진행으로 특징 지어지는 병리학입니다.
- 첫 번째 단계는 중독 및 피부 병변의 징후를 보여줍니다. 환자는 발열, 오한, 일반적인 상태 악화, 졸림, 공간의 방향 감각 상실이 나타납니다. 아픈 아이들은 종종 인후통과 관절을 호소합니다. 종종 그들은 결막염의 징후를 보입니다. 피부 증상이 나타나면 피부에 충혈과 과민증이 나타납니다. 홍 반점은 부어 오르고 고통스러워지며, 서로 뭉쳐서 손상된 피부를 만듭니다.
- 두 번째 단계는 크기의 병변이 증가하고 과민성이 더 심하다는 것을 특징으로합니다. 피부에 발진이 나타나 홍역이나 홍색 감염과 유사합니다. 그것의 개인적인 성분은 약간 고통을 얻는다. 상피층이 각질을 벗겨 내고, 많은 점상과 출혈이 간 피부에 나타납니다. 증후군의 주요 피부 성분은 장액 방전으로 가득 찬 거품입니다. 물집이 생기거나 외부 영향을받습니다. 그 자리에 광범위한 부식성 표면이 부종과 충혈의 영역으로 노출됩니다. 염증이있는 피부에 약간의 압력이 가해지더라도 표피가 분리됩니다. 피부의 손바닥에는 장갑과 같은 광범위한 판재가 있습니다. 눈의 결막, 입술과 내부 장기의 점막은 금이 가거나 다치거나 종종 피가 나는 상처로 덮여 있습니다. 입술의 딱딱한 부분은 환자에게 심각한 불쾌감을 주며 정상적인 식사 과정을 방해합니다. 중독 현상과 염증의 국소 증상이 급속히 증가하고 있습니다. 구강 건조, 갈증, 혼수, 피로감, 냉담 등 탈수 증상이 있습니다.
- 세 번째 단계 - 탈수증의 징후가 최대로 발음되고, 혈압이 급격히 감소하며, 분석 결과 ESR이 크게 증가합니다. 환자의 몸 전체는 붉고 고통스러운 침식으로 덮여 있으며, 이는 빠르게 감염되고 부패하게됩니다. 신체의 일반적인 알레르기 반응과 중증의 중독은 혈액 순환을 지연시키고, 혈액 순환을 지연 시키며, 심장, 간, 복강의 기관, 신장의 기능 장애를 일으 킵니다. 치료를하지 않으면 사망 할 확률이 높습니다.
라이엘 증후군 환자의 일반적인 상태는 점차 악화되고 있습니다. 병리학 적 증상은 환자를 즉시 쇠사슬에 묶었습니다.
증후군의 진행 과정에는 세 가지 옵션이 있습니다.
- 번개 또는 수퍼 하프 - 치명적이거나,
- 심각한 합병증의 발병과 함께 급성 - 이차 세균 감염,
- 유리한 - 7-10 일 후에 허용.
라이엘 증후군의 합병증과 부정적인 영향 :
- 염증 과정 - 폐렴, 결막염, 패혈증,
- 혈액 점도를 증가시키다.
- 심장 기능 장애
- 신장 여과 장애 및 독소 중독,
- 뇨뇨 및 무뇨증의 발병,
- 호흡 기관의 점막의 염증은 심한 호흡,
- 뇌 및 관상 동맥 순환의 급성 침범,
- 내 출혈
- 탈수
- 감염성 쇼크
- 일시적인 실명, 광 공포증.
진단
질병이 빨리 발견 될수록 병리학 적 과정의 조기 해소 가능성이 높아집니다. Lyell 증후군의 진단은 환자의 철저한 외부 검사를 실시하는 것입니다. 병리학 적 증상은 매우 구체적이어서 다른 질병과 혼동하는 것은 거의 불가능합니다.
전문가들은 환자의 피부를 검사하고 필요한 실험실 검사를 실시합니다. 이 방법을 사용하면 병변의 원인과 현재 병기를 결정할 수 있습니다. 검사 결과에 따라 치료법이 처방됩니다.
Lyell 증후군의 검사실 진단 :
- hemogram - 염증의 전형적인 징후;
- 혈액 생화학은 치료하는 동안 신체의 전반적인 상태를 모니터 할 수있게합니다 - 증후군이 요소 및 질소 수준의 농도를 증가시킬 때;
- 전해질 불균형;
- 단백질도 (proteinogram) - 전체 단백질의 감소;
- 모든 간 기능 검사를 증가시킨다;
- 소변 검사는 신장의 이상을 밝혀줍니다.
- coagulogram - 증가 된 혈액 응고;
- 면역 학적 검사 - 환자에게 위험한 약물을 투여 한 후 혈액에서 면역 글로불린의 수가 증가 함.
- 영향받은 피부의 생검 및 조직 학적 검사는 표피의 표층 및 심층의 특징적인 변화를 나타낸다.
의료 행사
Lyell 증후군 환자는 중환자 실과 화상 병원의 집중 치료에 긴급히 입원합니다. 의료 서비스를시기 적절하게 제공하면 환자의 생명을 구할 수 있습니다. 일반적인 치료 방법은 해독과 피부 병변의 치료로 구성됩니다. 이 치료법은 물과 소금의 균형을 정상화하고 내부 기관과 기능에 혈액 공급을 회복시키는 것을 목표로합니다.
병원 진료 전 단계에서는 질병을 일으킨 약물 복용을 중단하고 위를 세척하고 정화 관장법을 시행해야합니다. 환자는 충분한 양의 수분을 섭취해야합니다. 비경 구적으로 투여 된 항히스타민 제 - "스프로틴 (Suprastin)", "피폴 르켄 (Pipolfen)", "디 메도 롤 (Dimedrol)".
입원 치료는 다음을 포함합니다 :
- 탈수와 싸우고 물 - 소금 균형을 정상화하기 위해서, 일정한 주입 요법은 매일의 이뇨를 조절하여 시행됩니다. 정맥 내 주입 식염수, dextran, reopolyglukine, gemodez, 혈장 또는 알부민, 링거 솔루션.
- 혈액은 플라스마에 레오 시스 (plasmapheresis) 또는 헤모 스포 존 (hemosorption)에 의해 정제되고, 환자는 고용량 코르티코 스테로이드 및 항생제가 처방된다.
- 증상 치료는간에 작용하는 약물 인 "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars"를 사용하는 것입니다.
- 환자는 단백질 분해 효소 저해제로 처방됩니다 (Gordox, Kontrykal).
- 혈액 응고를 줄이는 약제 - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole"을 사용하십시오.
- 이뇨제 - Furosemide, Mannitol, Veroshpiron.
- immunomodulators를 사용하여 면역 요법 - "Ismigen", "Likopid".
- 국소 적으로 상처 치유 연고를 적용합니다 - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", 특수 에어로졸과 입을 씻어 내기위한 솔루션. Lyell 증후군은 심한 통증을 특징으로하기 때문에 마취 후 국소 치료가 시행됩니다. 결찰 환자는 종종 마취하에 있습니다.
- 이 증후군 환자는 멸균 면화 거즈 드레싱 및 속옷 사용과 같은 특별한주의가 필요합니다. 모든 챔버에는 살균 램프가 장착되어야합니다. 최적의 습도와 공기 온도를 유지해야합니다. 이러한 조건은 외부 환경으로부터 감염의 침입을 방지합니다.
집에서, 퇴원 후, 소량의 코르티코 스테로이드 치료는 약물의 점진적인 중단과 함께 계속됩니다. 에어로졸 또는 글루코 코르티코 스테로이드를 함유 한 습윤 드레싱으로 치료 된 병변은 항생제와 함께 로션을 만듭니다.
병리 치료를 위해 민간 요법과 약초 요법은 거의 사용되지 않습니다. 당신은 샐비어 또는 카모마일의 달인으로 당신의 입을 헹구고, 휘저어 진 달걀 흰자위로 병변에 기름을 바르고 비타민 A로 치료할 수 있습니다.
예방
라이엘 증후군의 발병을 예방하기 위해 전문가는 치료 과정을 처방하기 전에 환자가 특정 약제를 어떻게 견뎌내야 하는지를 결정해야합니다. 과거에 약물의 내약성에 대한 정보를 얻을 수 없다면 약물 사용을 삼가해야합니다.
Lyell 증후군의 발병을 예방하기위한 예방 조치 :
- 여러 약물의 동시 사용 거부,
- 예방 접종의 제한, 직사 광선에의 노출 및 위험에 처한 사람들을위한 경화,
- 자기 치료 제외
- 알레르겐,
- 부정적인 요인의 영향으로부터 위험 그룹의 사람들을 검역합니다.
라이엘 증후군은 치명적인 병리학 적 증상으로, 첫 징후가 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 시간을 잃으면 환자가 사망 할 수 있습니다. 대부분이 증후군에서 어린 아이들과 노인이 죽습니다. 인공 호흡에서도 사망률은 70 %에 달하는 경우가 많습니다. 환자의 생명을 구하기 위해서는 시간 내에 치료 방법을 시작하고 전문가의 모든 권고 사항을주의 깊게 따라야합니다. 적절한 치료법은 증후군의 예후를 좋게 만들고, 안정된 완화를 달성하고 부정적인 결과의 발달을 예방합니다.
라이엘 증후군
라이엘 증후군 (급성 독성 표피 괴사)은 알레르기 성 질환으로 특징 지어지는 심한 병인성 질환입니다. 이 질환은 환자의 웰빙, 독성 신장 손상 및 기타 내부 장기 및 장기 시스템의 심각한 손상으로 특징 지어집니다.
감염의 경우,이 질병은 치명적일 수 있습니다. 우리가 질병의 진단에 관해 말하면 환자의 검사, 응고 사진의 모니터링, 임상 적 혈액 검사 및 소변 검사를 포함합니다. Lyell 증후군의 치료는 체외 혈액 정화, 주입 요법, 다량의 prednisolone 사용, 항생제 요법의 시행, 물 - 염분 이상의 교정뿐 아니라시기 적절한 조치의 이행입니다.
라이엘 증후군은 수포 성 피부염 (bullous dermatitis)이라고합니다. 1956 년 증후군을 묘사 한 라이엘 (Lyell) 박사를 대신하여받은 질병의 이름. 그리고 그는 그 질병을 심각한 형태의 독성 동맥 질환이라고 묘사했습니다. 클리닉 증후군은 2도 피부 화상과 매우 유사하여 화상 피부 화상 증후군과 혼동되기 쉽습니다. 증후군의 또 다른 일반적인 이름은 악성 천포창입니다. 후자는 천포창 입자처럼 보이는 피부 물집이 있기 때문에 그렇게 불립니다.
Lyell 증후군은 알레르기 질환의 0.5 %에서만 발생합니다. 아나필락시 성 쇼크와 마찬가지로 라이엘 증후군은 심한 알레르기 반응으로 간주됩니다. 라이엘 증후군은 어린 아이들뿐만 아니라 어린이 에게서도 종종 발생합니다. 이 질환의 증상은 약을 복용한지 2 시간 후나 1 주일 후에 나타납니다. 라이엘 증후군의 사망률은 30-50 % 사이입니다.
라이엘 증후군의 원인
현대 피부과에서 라이엘 증후군 발병의 원인에 관해서는 질병에 대한 4 가지 선택 사항을 결정합니다.
첫 번째 옵션
첫 번째 옵션은 전염성 과정에 대한 반응으로 발생하는 알레르기 반응입니다. 종종이 반응은 2 그룹에 속하는 포도상 구균의 존재 때문입니다. 첫 번째 옵션은 어린이들에게서 관찰되며 심각한 과정에 의해 구별됩니다.
두 번째 옵션
두 번째 옵션은 약물 (항생제, 항염증제, 설폰 아미드, 항염증제, 항염증제, 항결핵제 등)의 사용으로 인해 나타나는 라이엘 증후군입니다. 매우 자주, 증후군의 형성은 sulfanilamide를 포함하여 한꺼번에 여러 약물의 사용으로 인한 것입니다. 최근에는식이 보조제 사용시 라이엘 증후군의 확산 사례와 비타민 및 X 선용 물질에 대한 사례가있었습니다.
세 번째 옵션
Lyell 증후군의 세 번째 변종 인 또 다른 증상은 특발성 질환이 포함되며 그 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
네 번째 옵션
Lyell 증후군의 네 번째 변종은 다양한 혼합 원인 (의약 및 감염)에 의해 유발되며 일반적으로 전염병 치료 중에 발생합니다.
라이엘 증후군의 발달 기전
Lyell 증후군의 발병에 중요한 역할을하는 것은 알레르기 반응의 소인으로 인한 유전 적 구성 요소 때문입니다. 대다수의 환자의 기억 상실증에는 다음과 같은 다양한 알레르기 질환의 징후가 있습니다.
이 질병으로 고생하는 사람들은 다양한 종류의 독성 대사 산물을 중화시키는 과정을 방해하고, 소개 된 의약 성분과 표피에 함유 된 단백질이 반응한다. 이러한 새로 형성된 물질은 라이엘 증후군의 항원 특징이라고합니다. 즉, 신체의 면역 반응은 주사 된 물질뿐만 아니라 환자의 피부에도 반응하여 전달됩니다. 이 과정은 이식편 거부가 발생하는 반응과 매우 유사합니다. 이러한 반응으로 면역 체계가 환자의 피부 자체를 이식편으로 가져 오는 것으로 알려져 있습니다.
라이엘 증후군의 기본은 Schwartzman-Sanarelli 현상입니다. 이러한 현상은 면역 반응으로, 단백질 분해의 가능성에 대한 규제뿐만 아니라 인체에서의 이러한 분해 산물의 축적에도 영향을 미친다. 결과적으로 장기 및 장기의 시스템에 대한 독성 손상. 후자는 독소의 중화 및 제거를 담당하는 장기의 파괴로 이끄는 데, 이는 프로세스가 중독에 의해 악화되어 물 - 염 균형 (전해질뿐만 아니라)의 명백한 변화를 수반한다는 것을 의미합니다. 그러한 과정은 라이엘 증후군의 경우 환자의 악화로 이어집니다. 그들은 죽음을 초래할 수 있습니다.
라이엘 증후군의 증상
일반적으로 라이엘 증후군은 갑작스런 고온 (39 ~ 40 ° C)에서 예기치 않게 시작됩니다. 또한 불과 몇 시간 만에 작은 부종과 홍반이 환자의 피부, 즉 통증이 특징 인 몸통, 구강 점막, 생식기 및 사지의 피부에 나타납니다. 이러한 얼룩은 크기가 다를 수 있습니다. 때때로 그들은 합병한다.
건강한 피부에서 12 시간 후에 표피 박편이 시작됩니다. 부진한 성격과 불규칙한 모양의 얇은 벽으로 된 거품이 이곳에 나타납니다. 그들의 크기는 헤즐넛 (직경 15cm까지)의 크기에 달한다. 그러한 기포가 개방 된 후에, 큰 침식이 보통 남고, 주변부의 잔류 기포 조각으로 덮여있다. 침식은 대개 부종이있는 피부로 둘러싸여 있으며, 이는 또한 충혈 성이있을 수 있습니다. 인간의 즉각적인 탈수증의 원인 인 풍부한 sero-bloody 내용을 특징으로하는 침식물.
라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)의 경우, 니콜 스키 (Nikolsky)의 고유 한 천포창 증상, 즉 피부 표면의 작은 효과로 인한 표피 박리가 특징적입니다. 표피의 분리로 인해, 마찰 (또는 침용)뿐만 아니라 압축을받는 영역은 기포의 형성없이 침식을 형성한다.
피부에 나타나는 증상
이 질병의 과정에서, 피부 전체가 빠르게 빨갛게되고 사람은 만졌을 때 특유의 고통을 느낍니다. 이 피부의 외관은 화상 2 또는 3도와 매우 유사합니다. 터치하는 동안 피부가 찡그리고 옆으로 옮겨지면 특징적인 증상이 내재되어 있습니다. Lyell 증후군의 증상은 때때로 몸 전체에 작은 점상 발진이 동반됩니다. 소아에서이 질병의 가장 큰 증상은 결막염이며 특별한 포도상 구균 박테리아가있는 진피의 감염성 병변과 결합합니다.
점막에 대한 증상
점막에 대한 손상은 경미한 부상의 경우에도 피가 잦은 피부의 아픈 결점이 나타나는 것으로 나타납니다. 이 과정은 입술, 입, 점막의 눈, 후두, 기관지, 기관지, 방광, 요도, 내장 및 위장에 영향을 미칠 수 있습니다.
기타 증상
이 증후군 환자의 일반적인 상태는 급격히 악화되고 잠시 후 더 악화 될 수 있습니다. 발한 수준이 낮고 강렬한 갈증, 타액의 부족은 신체의 탈수 증상입니다. 환자들은 일반적으로 특징적인 심한 두통을 호소하며, 방향을 잃어서 졸려 질 수 있습니다. 라이엘 증후군 환자는 머리카락과 손톱이 손상됩니다. 탈수는 혈액을 두껍게하고 내부 기관에 혈액 공급을 변경시킵니다. 신체에 대한 독성 손상과 함께 간, 폐, 심장 및 신장의 기능 장애가 있습니다. 무뇨증과 심한 신부전이 발생할 수도 있습니다. 2 차 감염의 추가는 배제되지 않습니다.
라이엘 증후군 진단
Lyell 증후군에서 임상 혈액 검사는 일반적으로 염증 과정을 나타냅니다. 또한 미숙 한 형태의 출현으로 ESR과 백혈구 증가가 증가합니다. 혈액 검사에서 호산구의 감소 된 수준 (또는 그들의 완전한 부재)은 라이엘 증후군을 다른 알레르기 질환과 구별하는 데 도움이되는 신호로 간주됩니다. Coagulogram 데이터는 혈액 응고의 증가 수준을 나타낼 수 있습니다. 소변 검사와 생화학 적 혈액 검사는 신장 조직에서 일어나는 이상을 감지하고 치료하는 동안 몸의 건강 상태를 모니터하는 데 도움이됩니다.
치료를 처방하기 전에, 의사는 Lyell 증후군의 발생으로 이어질 수있는 약물 치료를 처음으로 결정할 것을 제안합니다. 치료 중 반복적 인 사용은 환자 자신에게 위험 할 수 있기 때문입니다. 많은 면역 텍스트가 도발자가 된 물질을 결정하는데 도움을 줄 것입니다. 자극적 인 약물의 동정은 면역 세포의 촉진 된 번식으로 나타낼 수 있는데, 이는 환자의 혈액 샘플로의 도입에 대한 반응으로 발생합니다.
라이엘 증후군 환자의 피부 샘플을 조직 검사 또는 조직 검사를 통해 표피 표면의 완전한 세포 사멸을 확인할 수 있습니다. 피부 혈관의 영역에서 가장 높은 농도의 면역 세포의 큰 수포 형성, 부종 및 축적이 심층에서 관찰 될 수 있습니다.
라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)은 일반적으로 물집이 출현하는 급성 형태의 피부염과 구별됩니다.
라이엘 증후군 치료
Lyell 증후군 환자의 치료는 중환자 실에서 시행됩니다. 치료에는 다양한 응급 의학 활동이 포함됩니다. 의사는 질병 자체의 독성 알레르기 성질을 고려하여 약물 치료는 임상 증상이나 금기 사항에 따라 엄격히 수행해야합니다.
라이엘 증후군 치료는 코르티코 스테로이드의 대량 투여를 통해 주사로 시행됩니다. 웰빙의 경우, 환자는 복용량의 점진적 감소와 함께 정제 형태의 약물로 옮겨집니다. hemosorption, plasmapheresis를 포함한 extracorporal hemocorrection의 방법의 사용은 유래 물질에서 혈액을 정화하는 데 도움이됩니다. 일반 주입 요법 (hemodez, 물리적 솔루션, reopolyglukine) 탈수 및 물 - 소금 균형 정상화를 방지하기위한 것입니다. 주입 요법은 독점적으로 소변 산출의 엄격한 통제와 함께 수행됩니다.
Lyell 증후군의 복합 요법의 경우 조직의 파괴에 참여할 수있는 효소 억제제, 마그네슘, 칼륨 및 칼슘을 포함한 다양한 미네랄, 응고, 이뇨제 및 광범위한 항생제를 줄이는 약물을 비롯하여 간 및 신장 기능을 지원하는 약물이 사용됩니다.
지역 약품의 사용
우리가 라이엘 증후군의 국소 치료에 관해 이야기한다면, 코르티코 스테로이드가 함유 된 에어로졸의 사용, 습식 및 신속한 건조 드레싱의 사용, 각종 항균성 로션의 사용이 포함됩니다. 국소 치료는 화상 치료에 따라 수행됩니다. 라이엘 증후군에서는 감염을 예방하기 위해 하루에 여러 번 속옷을 바꾸고 피부와 점막을 처리합니다. 절차의 고통을 감안할 때, 치료는 특정 마취제를 사용하여 수행됩니다. 필요한 경우 드레싱을 만듭니다. 보통 마취하에 묶여 있습니다.
라이엘 증후군의 예후
일반적으로 질병의 예후는 그 경과에 따라 결정됩니다. 이와 관련하여 Lyell 증후군의 세 가지 변종 (치명적인 결과가 뒤 따르는 극심한 과정, 가능한 한 치명적인 결과 (반드시 감염 과정의 경우) 및 바람직한 과정이있는 급성 과정) 만 발생합니다. Lyell 증후군 치료가 일찍 시작할수록 질병의 예후가 좋아집니다.
라이엘 증후군 : 원인과 증상
라이엘 증후군은 표재의 괴사와 각질 제거에 나타나는 알레르기 질환입니다. 이 과정은 심한 과정과 높은 사망률을 특징으로하는 넓은 영역의 피부와 점막에 영향을줍니다.
내용
질병의 원인
병리학의 기본은 면역 반응 (이 경우 보호는 아니지만 비뚤어 짐)이며 신체의 자체 조직을 목표로합니다.
다양한 미생물 및 화합물이이 질병을 유발하는 항원의 역할을 할 수 있습니다. 원인에 따라 증후군의 발전을위한 몇 가지 옵션이 있습니다.
- 황색 포도상 구균, 살모넬라 균, 결핵 병원균, 수 고양이, 브루셀라, 헤르페스 바이러스, A 형 간염 및 B 형 간염, 인플루엔자, 유행성 이하선염, 곰팡이, 원생 동물 등으로 대표되는 가장 흔한 감염에 대한 알레르기 반응입니다.이 옵션은 유년기에 가장 흔하게 발생하며 특히 심합니다 현재의
- 약물 알레르기. 대개 항생제, 비 스테로이드 항염증제, 아스피린, 설폰 아미드, 항 경련제, 글루코 코르티코 스테로이드 및 방사선 불 투과성 약물이이 과정을 유발합니다.
- 원인 불명의 원인이있는 경우.
- 감염 제와 약물의 병용.
트리거 메커니즘으로 항원의 존재 이외에, 알레르기에 대한 신체의 내부 소질이 중요합니다. 그것은 독성 제품을 중화시키고 제거하는 능력이 감소하는 유 전적으로 결정되는 신진 대사의 특징에 놓여 있습니다.
라이엘 증후군은 이미 면역 체계가 "준비 상태 증가"상태에있는 특정 알레르기 질환 (아토피 성 피부염, 습진, 천식 등)으로 이미 고통 받고있는 사람들에게서 발생합니다.
질병 발생 메커니즘
독성 표피 괴사의 또 다른 이름 인 독성 표피 괴사는 독성 물질의 작용하에 피부 (표피)와 점막의 표면층의 죽음과 각질을 간단히 반영합니다.
외부 (일반적으로 약물) 또는 내부 성질 (미생물 부패의 산물)로부터 몸으로 들어간 항원은 중화 시스템의 결함으로 인해 제거되지 않습니다. 대신 항원은 표피 세포의 단백질과 결합 (고정)됩니다.
면역 체계는 항원에 대한 방어 반응을 형성합니다 - 항체에 의한 공격. 그것이 표피의 세포에 고정되어 있기 때문에 전체 항원 표피 복합체가 영향을 받는다. 반응의 결과는 표피 세포의 괴사 (사망)입니다. 어느 정도까지는 병의 기전을 이식 장기의 이식 거부와 비교할 수 있으며 환자 자신의 피부 만이 외부 조직으로 작용합니다.
라이엘 증후군의 임상상
Lyell 증후군의 원인 인 약물의 도입이 시작된 후 질병이 시작되기까지 몇 시간에서 몇 주가 걸릴 수 있습니다. 약점, 근육통 (독감 유사 증후군), 눈에 타는 것, 피부의 경미한 쓰림은 선구자입니다.
그런 다음 피부에 몇 시간 동안 얼굴, 팔다리 및 신체 부위에 국소화 된 빨간색 반점이 나타납니다. 구강 및 생식기의 점막에도 영향을줍니다. 발진은 국부적 인 부종과 통증을 동반합니다.
질병의 과정에서 다음 단계는 각질 제거 된 표피의 패치 인 물집의 출현입니다. 거품의 표면을 만지면 미끄러 져 움직입니다. 버블을 누르면 유체가 새로운 영역에서 표피를 박리함에 따라 영역이 증가합니다.
명백하게 건강한 지역에서조차 피부를 문지르는 경우, 표피는 쉽게 분리됩니다.
분리 된 표피층은 쉽게 부서지기 때문에 민감한 피부와 아픔이 특징 인 광범위한 침식 된 표면이 형성되어 진피가 노출됩니다. 표면을 통해 다량의 액체, 소금 및 단백질이 손실됩니다.
라이엘 증후군의 표피 박리
박리 (박리) 단계의 피부는 열 화상 II-III 학위의 그림과 매우 유사합니다.
점막은 가시적 인 (구강, 생식기, 눈 결막) 및 내부 (호흡기, 위 및 내장) 모두 항상 영향을받습니다.
Lyell 증후군의 증상은 매우 심각한 상태가 발생할 때까지 급격히 증가합니다. 말기 단계에서 환자는 심한 갈증과 두통, 혼란, 방향 감각 상실, 졸음으로 고통받습니다. 머리카락과 손톱의 손실 가능성.
라이엘 증후군의 위험 및 상태의 중증도의 원인
염분 (전해질) 및 단백질과 함께 많은 양의 유체가 손실되면 심한 탈수와 혈액의 농축이 유발됩니다. 이것은 차례로 모든 내부 기관에 혈액 공급을 위반하게합니다. 심장, 폐 및 신장의 활동이 악화되고 있습니다. 심장 및 호흡 부전이 증가하면 신장 여과가 감소하고 중단되면 소변 형성이 멈추고 독소가 제거됩니다.
Lyell 증후군의 전염성 합병증은 매우 흔합니다. 넓은 부위의 표피 분실과 호흡기 점막의 결함으로 세균과 바이러스가 몸에 쉽게 침투합니다. 패혈증의 형성과 함께 전염병의 확산으로 빠르게 이어질 수있는 악성 종양 인 폐렴 (Pyoderma)이 발생합니다.
위장 내 점막의 패배는 음식 흡수의 악화와 다량의 내부 출혈의 발생으로 인해 복잡해 질 수 있습니다.
중독은 단백질과 미생물 붕괴의 독성 제품, 간에서 독소의 중화 및 신장에 의한 배설의 침식 된 피부 및 점막을 통한 흡수의 결과입니다.
실명은 결막에 심각한 손상을 초래할 수 있습니다. 회복 후에는 장기간의 광 공포가 생길 수 있습니다 (광 공포증).
Lyell 증후군은 급속하고 때로는 번개가 치며 발병이 심하며 증상의 심각성, 심한 탈수증, 전염성 독감 쇼크의 증상이 특징입니다.
질병의 예후는 항상 매우 심각합니다. 사망률은 30 ~ 70 %로 다양하며 보통 어린이와 노인 환자가 사망합니다. 사망 원인 - 패혈증, 탈수, 폐색전증.
진단
환자의 특징적인 불만과 신체 부위의 넓은 영역에 걸친 표피 박리 사진.
표준화 된 검사실 검사는 염증 반응을 나타냅니다. Lyell 증후군 환자에서 혈액 내 호산구 수가 증가하는 다른 알레르기 질환과 비교하여 0 값으로 감소합니다.
진단을위한 매우 중요한 진단은 이후의 조직 검사와 함께 피부 생검을합니다. 표피 세포의 총 괴사 (총 사망)가 검출됩니다.
치료
상태의 심각성을 감안할 때, 환자의 치료는 중환자 실에서 이루어져야하며 긴급해야합니다. 환자를 멸균 상자에 넣고 화상 환자로 보관하는 것이 가능합니다.
의약품을 처방 할 때 특정 약물에 의해 질병이 유발 될 수 있다는 점을 고려해야합니다.
Lyell 증후군 치료의 주요 지침 :
- 독성 반응을 일으킨 약물의 확인 및 취소.
- 강력한 항 - 쇼크 및 항 알레르기 제제로서의 고용량 글루코 코르티코 스테로이드.
- 다량의 소금 용액과 알부민, 영양 혼합물의 정맥 내 투여에 의한 체액, 염 및 단백질의 손실에 대한 보상.
- 혈전 예방 용 항응고제.
- 화농성 합병증 및 패혈증 예방을위한 항생제.
- 진통제 (마약 성 진통제까지).
- 감염된 피부 부위의 치료 - 죽은 표피 제거, 항생제와 연고 드레싱, 스테로이드 및 진통제. 필요한 경우 결찰은 간단한 마취하에 수행됩니다.
- 눈, 입 및 생식기의 점막 관리.
적절한 치료가 적시에 시작되어 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다.
라이엘 증후군 (Lyell syndrome)의 예방은 특히 알레르기 질환이있는 곳에서 약물의 통제되지 않은 사용을 거부하는 것입니다.
라이엘 증후군이란 무엇인가 : 원인, 증상 및 치료
현대 사회에는 지구상에 거주하는 사람들이 삶을 힘들게 만들 수있는 다양한 증후군과 질병이 있습니다. 이러한 병리학의 발전에 대한 이유는 유전 적 장애, 열악한 생태계 등 다른 점이 있습니다. 그러나 갑자기 갑자기 발생하는 질병이 있습니다. 그러한 질병은 수세기 동안 존재 해 왔지만 전문가 만이 진단 할 수 있습니다. Lyell 증후군도이 범주에 포함됩니다.
라이엘 증후군 : 원인, 원인, 증상
Lyell 증후군 (독성 또는 급성 표피 괴사) - 피부의 병변 (toksidermiya)이 매우 심한 형태입니다. 이 질병은 유독성 알레르기 원인을 가지고 있으며, 상피와 점막의 급성 병변으로 유체가 채워진 거품을 형성합니다. 또한, 사람의 전반적인 상태가 급격히 악화됩니다.
내부 기관의 독성 손상, 탈수증의 급속한 발전 및 감염의 입원은 종종 사망으로 이어집니다. 표피 괴사의 진단은 환자의 완전하고 객관적인 검사, 소변 및 혈액의 생화학 및 임상 분석의 연속 모니터링 및 응고 계 데이터를 포함합니다.
Lyell 증후군의 치료는 응급 조치뿐만 아니라 체외 혈액 정화 기술의 사용, 프레드니솔론의 투여 (대량 복용), 주입 요법, 물 - 소금 균형 교정 등으로 구성됩니다.
라이엘 증후군의 원인
라이엘 증후군의 원인은 다를 수 있습니다. 그 중 가장 유명한 것은 다음과 같습니다.
라이엘 증후군의 가장 흔한 원인은 약물에 대한 신체의 특정 반응입니다. 더욱이, 약물 그 자체, 또는 오히려 그 성분의 개별적인 편협성뿐만 아니라 약물의 부정확 한 투여, 부정확 한 투여 량, 만료 된 약물 작용 및 다른 것들이 자극물이 될 수있다.
가장 일반적인 알레르기 반응은 항균 약물 그룹에서 sulfanilamide를 사용할 때 발생합니다. 또한, 잠재적 인 알레르기 항원에 기인 할 수있는 몇 가지 약리학 적 약제가 있습니다.
- 결핵, 염증, 발작에 대비 한 준비;
- 테트라 사이클린;
- 페니실린;
- 에리스로 마이신.
진통제는 사람들이 신체의 개별적인 특성과 건강 상태와의 양립 가능성에 대해 생각조차하지 않고도 자주 사용하기 때문에 별도의 위험 그룹입니다. 일반적으로 복용량에 관해서는주의를 기울이는 사람이 거의 없습니다. 과민 반응으로 알레르기 반응은 다양한 종류의 비타민을 섭취하더라도 발생할 수 있습니다.
25-30 %의 경우 Lyell 증후군은 다른 원인없이 특발성으로 발생합니다. 증상은 환경의 부정적인 영향과 상관없이 독자적으로 발생합니다. 이러한 질병의 발병 사례는 반응의 근본 원인을 제거 할 수 없기 때문에 가장 어렵습니다. 이러한 반응의 원인을 확인하려면 추가 연구가 필요합니다.
질병의 또 다른 흔한 원인은 감염성 병변입니다. 감염에 대한 일반적인 염증 반응 이외에도 신체가 알레르기 반응을 보일 수 있습니다. 이 경우에는 잘 알려진 포도상 구균이 행동하는 것이 종종 도발 자입니다. 이 유해 미생물은 혈류를 통해 질병의 급속한 확산에 기여하므로 병변은 거의 동시에 여러 번 발생합니다.
그리고 Lyell 증후군의 가장 드문 경우는 결합 된 것입니다. 그것은 한 번에 여러 가지 이유를 결합합니다. 즉, 전염성 질병, 신체의 전반적인 약화, 부적절하게 선택된 약물 및 의약품으로 구성 될 수 있습니다.
이것이 라이엘 증후군의 주요 원인입니다. 문제는 진실한 자극을 빠르고 정확하게 확인하고 적절한 치료 과정을 결정하는 것입니다. 의사는 환자에 대한 철저한 검사를 실시한 다음 진단을해야합니다.
이 질병에 감염된 모든 사례는 신체의 부분적 또는 전체 탈수의 존재, 감소 된 활동, 피부의 외형과 상태의 악화, 과민성 및 우울증으로 특징 지어집니다. 탈수는 피부와 몸 전체에 영양을주는 단백질을 섭취하는 약물의 부정적인 영향의 결과입니다. 그것은 라이엘 증후군으로 가장 고통받는 상피입니다.
질병 발병의 원인이 약물의 특정 구성 요소에 대한 반응이 아니더라도 대부분의 약물 사용에 대해 금기 사항이있을 수 있습니다.
라이엘 증후군 : 질병의 증상
질병의 증상은 매우 특징적입니다. 또한, 증후군의 주요 징조와 첫 징후는 매우 신속하게 심지어 사람이 신속하게 말할 수 있습니다. 때로는 질병의 첫 징후가 나타나기도 전에 2 ~ 3 시간이 지나지 않아 잠복기가 약 일주일 정도 지속되는 경우가 드물지만 7 일 이상 지속되는 경우도 있습니다.
병리학의 발전 속도, 따라서 첫 번째 징후의 출현은 주로 유기체의 개별적인 특성, 일반적인 상태 및 알레르기 반응에 대한 감수성의 정도와 같은 요인에 의해 영향을받습니다. 마지막 지점은 거의 전적으로 유전에 의해 결정됩니다.
질병의 특징
라이엘 증후군은 젊은 사람들과이 질병으로 가장 고통받는 아이들이기 때문에 젊은 사람들의 질병이라고 할 수 있습니다. 환자가 젊은 환자 일수록 질병의 진행 속도가 빠릅니다. 이 질병의 위험은 거의 2-3 일 안에 증후군이 마지막 복잡한 단계로 발전하여 사망으로 이어질 수 있다는 사실에 있습니다.
질병이 악화되는 동안 환자의 체온에주의를 기울여야합니다. 종종 그것은 39-40 도의 매우 높은 속도에 도달하고 더 높을 수도 있습니다. 질병의 발달의 다음 단계에서, 피부염이 관찰되며 이는 몸 전체의 발진으로 나타납니다. 그러한 발진을 인식하지 못하는 것은 불가능합니다. 이들은 신체의 모든 곳과 환자의 손과 발에 위치한 여러 개의 빨간 주사위입니다. 종종 영향을받은 장소가 부풀어 오릅니다.
이러한 병변의 특징은 모양과 크기가 크게 변형되어 식민지에서 결합되어 손상된 상피 부위가 넓어지는 것입니다. 피부 병변은 전체 피부의 50 % 이상을 차지할 수 있습니다. 이 순간을 놓치고 사람에게 도움을주지 않으면 궤양은 곧 다양한 크기의 물집으로 변할 것입니다. 유체가이 물집에서 새어 나오고, 영향을받는 많은 지역의 상피가 가늘어집니다.
특히이 질환은 입과 같은 점막 근처의 피부 부위에 영향을줍니다. 입술 근처의 피가 자주 나고 통증이 심하고 매우 민감합니다. 앞으로 모든 손상된 지역은 상처로 변환되고 껍질로 덮여 있습니다.
또한, 진행성 질환은 호흡기 (기관지, 후두), 소화 (위 식도) 등의 상태에 부정적인 영향을 미치며, 방광 또한 변형됩니다. 눈은 또한 다양한 복잡성을 가진 염증 과정을 겪게됩니다. 질병이 진행됨에 따라 환자의 상태는 급속히 악화됩니다. 말 그대로 급성 과정의 1 주일 이내에, 질병의 절정에 도달하고 그에 상응하는 결과가 발생합니다. 환자는 현실감을 상실하고, 끔찍한 두통에 시달리고, 끊임없이 잠에 빠지며, 환각이 나타나고, 체온이 같은 수준으로 유지되고, 환자가 몸에 물 부족을 느낀다.
실험실의 혈액 검사는 유동성이 현저하게 감소하고 많은 수의 백혈구가 존재 함을 보여줍니다. 후자는 염증 과정이 인체에서 활발하게 진행되고 있다는 것을 확인하는 것이며, 신체가 모든 힘을 다하여 싸우려 노력하고 있습니다. 그러나 불행하게도,이 단계에서 사람은 더 이상이 질병에 대처할 수 없습니다.
환자는 증후군의 초기 단계에서 응급 치료를 받아야합니다. 시간이 없어지고 병리학이 더 진행되면 치료가 더욱 급진적 일 수 있습니다. 의료가없는 상태에서 질병의이 단계에서 증상은 가능한 한 공격적 일 것입니다.
이러한 증상 중에는 다음과 같은 것들이 있습니다 :
- 내부 기관 (폐, 신장)의 조직의 괴사;
- 신장 골반의 염증;
- 폐렴;
- 폐부종;
- 중증 전염성 합병증의 발생.
후자는 환자의 몸이 너무 약해져 해로운 미생물이 혈류로 쉽게 침투하여 모든 시스템과 장기에 걸쳐 활발하게 증식하고 퍼지기 때문에 가장 불리한 결과를 낳습니다. 그러한 임상상으로 사망 가능성이 가장 높습니다. 병원성 박테리아의 폐기물은 매우 유독하며 혈류로 들어가면 충격을 일으킬 수 있습니다.
질병 발병 2 주째와 3 주째가 가장 중요합니다. 이 기간 동안 위의 합병증이 발생합니다. 이 때 환자는 집중적 인 의료 조치와 세심한주의가 필요합니다.
오늘날, Lyell 증후군의 치료가 가장 현대적인 약물을 사용하는 가장 진보 된 방법에 따라 수행 될 때, 사망률은 상당히 높게 유지되며 전체 사례의 약 1/3입니다.
환자의 사망 확률은 다음과 같은 상황에서 극적으로 증가합니다.
- 부적절한 치료;
- 질병의 늦은 진단;
- 피부의 50 % 이상이 사망합니다.
종종 피부과 의사들은 Lyell 증후군의 발병 원인 약물 (또는 그 성분)에 대해 질문합니다. 이는 환자를 보조 할 때 전문가가 특정 약물을 사용해야 만하고 환자의 알레르기 반응을 일으키는 약물을 사용하면 결과가 심각 할 수 있기 때문에 매우 중요합니다.
라이엘 증후군의 위험 및 상태의 중증도의 원인
전염성 합병증. Lyell의 질병으로 인해 호흡기 점막의 손상과 넓은 영역의 표피 분비가 바이러스와 해로운 박테리아가 몸에 쉽게 침투 할 수 있기 때문에 이런 현상이 자주 발생합니다. 모든 시스템과 기관에서 감염의 확산에 번개 속도로 수행되는 폐렴 (pyoderma)의 발병이 있으며,이 모든 것이 패혈증의 형성을 동반합니다.
단백질과 전해질 (소금)과 함께 많은 양의 유체가 손실되면 혈액 유동성이 심각 해지고 탈수증이 심합니다. 결과적으로 모든 기관에 혈액 공급이 중단됩니다. 신장, 폐 및 심장의 악화가 있습니다. 호흡기 및 심부전을 증가시킵니다. 신장 여과 기능이 손상되면 소변 형성 과정이 중단되고 독성 물질이 제거됩니다.
위장관 점막의 병변은 대량의 출혈과 음식의 흡수성 저하의 형태로 합병증을 일으킬 수 있습니다.
실명 이러한 문제는 결막의 심한 병변으로 발생할 수 있습니다. 치료 후, 장기간의 광 공포증 (광 공포증)에 의해 나타나는 부정적인 영향이있을 수 있습니다.
이 질병에 대한 예후는 그리 좋지 않습니다. 사망률은 30-70 %이며, 대부분 노인과 어린이가 사망합니다. 사망 원인 - 탈수, 패혈증, 폐색전증.
라이엘 증후군 치료
질병의 치료는 다음과 같은 방법과 약물을 사용하여 수행됩니다 :
- 우선, 질병 발병 전에 처방 된 모든 약의 입원이 취소됩니다.
- 완하제와 이뇨제, 그리고 관장기의 도움으로 이전에 복용했던 약물의 잔류 물이 가능한 한 많이 체내에서 제거됩니다.
- 혈액은 축적 된 독소로 청소 (혈장 교환)됩니다.
- 체외의 hemosorption. 이 치료법은 유해한 (독성) 물질의 몸을 정화하는 데 사용됩니다.
- 몸의 물 - 소금 균형을 정상화하는 수분 요법.
- Glucorticosteroids (알레르기 반응을 감소시키는 데 도움이되는 부신 호르몬의 화학 유사체)가 처방됩니다.
- 항생제는 감염을 방지하기위한 예방 목적으로 사용됩니다.
- 간 기능의 개선을 목표로하는 간 보호기.
- 항 혈소판 및 항응고제 (혈액 응고를 감소시키는 물질).
- 이뇨제는 배뇨를 늘리고 신장의 부담을 줄이는 데 사용됩니다.
- 환자가 자극제 (알레르기 반응을 일으키는 물질)와의 접촉을 배제하거나 최대로 제한합니다.
라이엘 증후군은 매우 심각한 질병이며 특히 알레르기가있는 사람들에게는자가 치료가 받아 들여지지 않습니다. 첫 번째 증상이 나타나면 긴급히 진료소에 가야합니다. 사망이 지연되는 경우가 있기 때문입니다. 적절한시기에 올바른 치료를 시작하면 긍정적 인 역 동성을 얻을 수 있습니다.
라이엘 증후군
라이엘 증후군 (급성 또는 독성 표피 괴사)은 알레르기 성 질환의 심한 골수성 질환으로 환자의 일반적인 상태를 심각하게 침해하고 전체 피부 및 점막의 수분이 많은 병변을 특징으로합니다. 탈수증의 급속한 발달, 신장 및 다른 내부 기관에 대한 유독 한 손상, 감염 과정의 가입은 종종 질병의 치명적인 결과를 초래합니다. Lyell 증후군의 진단은 환자의 객관적인 검사, 응고 계 데이터의 지속적인 모니터링, 임상 및 생화학 적 혈액 및 소변 검사를 포함합니다. Lyell 증후군의 치료는 긴급 조치, 체외 혈액 정화 방법, 주입 요법, 다량의 prednisone 투여, 항생제 요법, 수염 장애 치료 등을 포함합니다.
라이엘 증후군
라이엘 증후군은 수포 성 피부염 군에 속합니다. 그것은 1956 년에 처음으로 증후군을 심각한 독성 동맥 질환으로 묘사 한 라이엘 (Lyell) 박사에게 경의를 표하여 그 주요 이름을 받았습니다. Lyell 증후군의 임상 양상은 2 등급 피부 화상과 유사하므로 화상 피부 화상 증후군이라고합니다. 증후군의 다른 일반적인 이름 - 악성 천포창 -는 천칭 자리의 요소와 유사하게 피부에 물집이 형성되어 발생합니다.
Lyell 증후군은 약물 알레르기의 0.3 %에서 발생합니다. 아나필락시 성 쇼크 후 가장 심각한 알레르기 반응입니다. Lyell 증후군은 대부분 청소년과 어린이에게서 발생합니다. 질병의 증상은 약물 투여 후 2 시간 이내에 또는 1 주일 이내에 나타날 수 있습니다. 다양한 데이터에 따르면 Lyell 증후군의 사망률은 30 ~ 70 %입니다.
라이엘 증후군의 원인
Lyell 증후군의 발병 원인에 따라 현대의 피부과에서는이 질환의 4 가지 변종을 확인합니다. 첫 번째는 전염성 과정에 대한 알레르기 반응이며 Staphylococcus aureus group II에 의해 가장 흔하게 발생합니다. 일반적으로 어린이에서 발병하며 가장 심각한 과정으로 구분됩니다.
두 번째는 라이엘 증후군으로, 약물 (설폰 아미드, 항생제, 항 경련제, 아세틸 살리실산, 진통제, 항 염증 및 항 결핵약)의 사용과 관련하여 관찰됩니다. 가장 흔히 증후군의 발병은 여러 약물의 동시 섭취로 인한 것이며, 그 중 하나는 sulfanilamide입니다. 최근에는식이 보충제, 비타민, 엑스레이 조영제 등 Lyell 증후군이 발병 한 사례가 설명되어 있습니다.
Lyell 증후군의 세 번째 변종은 원인의 원인이 설명되지 않은 특발성 질환으로 구성됩니다. 4 번째 - 라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome) : 전염성 질환의 치료 중에 전염성 및 의약 성 복합 원인에 의해 발생합니다.
라이엘 증후군의 발달 기전
Lyell 증후군 발병의 큰 역할은 유전 적으로 결정되는 생물체의 다양한 알레르기 반응의 경향에 달려 있습니다. 알레르기 성 비염, 꽃가루 알레르기, 알레르기 성 접촉 성 피부염, 습진, 기관지 천식 등 많은 환자의 병력에 알레르기 질환의 징후가 있습니다. 이러한 개체에서는 독성 대사 물질 중화 메커니즘의 위반으로 인해, 표피 세포에 함유되어있다. 그것은 새로 형성된 물질이며 Lyell 증후군의 항원입니다. 따라서, 신체의 면역 반응은 주사 된 약물뿐만 아니라 환자의 피부에도 영향을 미친다. 이 과정은 이식 거부 반응과 비슷합니다.이 반응에서는 면역계가 환자 자신의 피부를 이식하기 위해 사용합니다.
라이엘 증후군은 Schwartzman-Sanarelli 현상을 기반으로합니다.이 현상은 단백질 물질의 분해를 조절하지 못하게하는 면역 학적 반응과 신체의 이러한 분해물의 축적을 의미합니다. 결과적으로 장기 및 시스템에 대한 독성 손상이 발생합니다. 이는 독성을 없애고 독소를 없애고 신체의 수분 - 염분 및 전해질 균형에 현저한 변화를 일으키는 신체의 작용을 방해합니다. 이러한 과정으로 Lyell 증후군 환자의 상태가 급속히 악화되고 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.
라이엘 증후군의 증상
라이엘 증후군은 갑작스럽고 무리한 체온 상승으로 39-40 ° C에서 시작됩니다. 몇 시간 만에 약간의 부종과 통증이있는 다양한 크기의 반점이 몸통, 팔다리, 얼굴, 구강 점막 및 생식기의 피부에 나타납니다. 그것들은 부분적으로 병합 할 수 있습니다.
약간의 시간 (평균 12 시간) 후에 표피의 각질 제거가 겉으로보기에 건강한 피부 부위에서 일어나기 시작합니다. 동시에, 불규칙한 모양의 얇은 벽의 흐릿한 거품이 형성되며, 크기는 헤즐넛의 크기와 직경이 10-15cm입니다. 거품을 연 후, 큰 침식이 주변부를 따라 남아 거품의 스크랩으로 덮여있다. 부식은 edematous 및 hyperemic 피부로 둘러싸여 있습니다. 그들은 환자가 빠르게 탈수하게하는 엄청난 혈종의 분비물을 분비합니다.
Lyell 증후군에서는 피부에 약간의 표면 효과에 대한 표피 박리가 나타난다는 Nikolsky의 특징적인 천포창 증상이 관찰됩니다. 표피의 분리와 관련하여, 압축, 마찰 또는 침착을 겪은 피부 부위에서 기포 형성없이 즉시 침식이 형성된다.
꽤 빨리 Lyell 증후군 환자의 피부 전체가 빨갛게 붉어지고 아프면 뾰루지가납니다. 겉으로는 II-III 정도의 끓는 물을 닮았습니다. 만졌을 때 피부가 쉽게 움직이거나 수축 할 때 "젖은 세탁물"의 특징적인 증상이 있습니다. Lyell 증후군의 일부 경우, 그것의 주요 증상은 환자의 몸 전체에 작은 점상 발진이 동반됩니다. 소아에서는 보통 결막염 증상으로 시작하여 포도상 구균 플로라가있는 감염성 피부 병변과 합병됩니다.
Lyell 증후군에서 점막의 패배는 경미한 외상으로도 피가 나는 고통스러운 표면 결함의 형성으로 나타납니다. 이 과정은 입과 입뿐 아니라 눈, 인두, 후두, 기관지, 점막 및 요도, 위 및 내장의 점막에도 영향을 줄 수 있습니다.
라이엘 증후군 환자의 일반적인 상태는 점차 악화되어 단기간에 극도로 어려워집니다. 고통스러운 갈증, 땀샘 감소 및 타액 생성은 탈수 증상입니다. 환자들은 심한 두통을 호소하며, 자세를 잃고, 졸 리게됩니다. 머리카락과 손톱이 없어졌습니다. 탈수는 혈액을 두껍게하고 내부 장기에 혈액 공급을 손상시킵니다. 몸에 유독 한 손상과 함께, 이것은 간, 심장, 폐 및 신장의 붕괴로 이끈다. 무뇨증과 급성 신부전이 발생합니다. 아마 2 차 감염의 가입.
라이엘 증후군 진단
Lyell 증후군이있는 혈액 검사는 염증 과정을 나타냅니다. 미성숙 한 형태의 출현과 함께 백혈구 증가의 ESR이 증가합니다. 혈액 검사에서 호산구 감소 또는 완전 결핍은 라이엘 증후군과 다른 알레르기 증상을 구분할 수있는 진단 적 징후입니다. Coagulogram 데이터 증가 혈액 응고를 나타냅니다. 소변 검사 및 생화학 적 혈액 검사는 신장에서 발생하는 이상을 확인하고 치료 중 신체 상태를 모니터링 할 수 있습니다.
중요한 작업은 Lyell 증후군의 발생으로 이어지는 약물 치료를 결정하는 것입니다. 치료 과정에서 반복적으로 사용하면 환자에게 재앙이 될 수 있기 때문입니다. 면역 학적 검사는 자극적 인 물질을 확인하는 데 도움이됩니다. 자극하는 약물은 환자의 혈액 샘플로의 도입에 반응하여 발생하는 면역 세포의 신속한 번식으로 나타납니다.
Lyell 's 증후군 환자에게서 채취 한 표본의 피부 생검 및 조직 학적 검사는 표피의 표면층에서 완전한 세포 사멸을 보입니다. 깊은 층에서는 피부 혈관 부위에서 가장 높은 농도의 면역 세포가 붓고 축적되어 큰 물집이 형성됩니다.
라이엘 증후군 치료
라이엘 증후군 환자 치료는 중환자 실에서 시행되며 다양한 긴급 조치가 포함됩니다. 그러나 질병의 독성 알레르기 성질을 감안할 때, 약물 사용은 적응증 및 금기 사항을 엄격하게 고려하여 수행해야합니다.
Lyell 증후군 치료는 많은 양의 코르티코 스테로이드 (프레드니손)를 주사하여 시행됩니다. 환자의 개선과 함께 복용량의 점진적인 감소와 알약 형태로 약물의 수용으로 전송됩니다. 체외 수정 (plasmapheresis, hemosorption) 방법을 사용하면 라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome) 동안 형성된 독성 물질로부터 혈액을 정제 할 수 있습니다. 일정한 주입 요법 (물리적 용액, 덱스 트란, 소금 용액)은 탈수와 물 - 소금 균형의 정상화를 막기위한 것입니다. 이것은 환자가 배출하는 소변의 양을 엄격하게 통제 한 상태에서 수행됩니다.
Lyell 증후군의 복합 요법에서 신장 및 간 기능 수행을 지원하는 약물이 사용됩니다. 조직 파괴와 관련된 효소의 억제제; 미네랄 (칼륨, 칼슘 및 마그네슘); 응고를 감소시키는 약; 이뇨제; 광범위한 항생제.
Lyell 증후군의 국소 치료는 코르티코 스테로이드, 습식 건조 드레싱, 항균성 로션과 함께 에어로졸을 사용하는 것을 포함합니다. 그것은 화상 치료의 원칙에 따라 수행됩니다. Lyell 증후군의 감염을 막기 위해서는 피부뿐만 아니라 점막을 처리하기 위해 속옷을 멸균으로 바꾸는 것이 하루에 몇 번 필요합니다. 심한 통증을 감안할 때 적절한 마취로 국소 치료를 실시해야합니다. 필요한 경우 전신 마취하에 드레싱을 실시합니다.
라이엘 증후군의 예후
질병의 예후는 그 경과의 본질에 의해 결정됩니다. 이와 관련하여 Lyell 증후군의 3 가지 변이가 있습니다. 치명적인 결과로 급증하고 감염성 과정에 가입 할 때 치명적인 결과를 초래할 수 있으며 보통 7-10 일 후에 호전됩니다. 이전에 치료 방법을 시작하고주의 깊게 시행하면 질병의 예후가 향상됩니다.