혼합 결합 조직 질환 : 발현 방법, 치료 지침

혼합 결합 조직 질환은자가 면역 성을 지니고 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE), 경피증, 피부 근염, 류마티스 성 관절염의 개별 징후가 복합적으로 나타나는 병리학 적 증상입니다. 이것은 비교적 드문 질병입니다. 20 세에서 30 세 사이의 여성에서 더 자주 발견됩니다.

개별 병리학 단위로이 병리학의 존재가 모든 전문가에 의해 인정되지 않는다는 것을주의해야한다. 이것은 많은 환자에서 결합 조직의 혼합 된 병에서 특정 병리 (가장 흔하게는 경피증 또는 다발성 근염)로 점진적으로 전환되기 때문입니다.

왜 그래?

이 질환의 기본은 손상된 T 세포 면역이있는자가 면역 과정입니다. 동시에, 면역 증식 성 염증은 혈관 벽 및 손상된 조직의 신체에서 일어나며,자가 항체 및 면역 복합체의 생성이 관찰됩니다. 거의 모든 환자는 핵 항원 U1-RNP에 대해 높은 역가를 보입니다.

이 질병은 바이러스 감염 후 유전 적 소인이있는 개체에서 발생한다고 추정됩니다.

어떻게 명시해야 하는가?

질병의 임상 경과는 중요한 다형성을 특징으로합니다. 병리학 적 증상과 그 심각성의 조합은 다를 수 있습니다. 첫 번째 증상은 종종 다음과 같습니다.

• 레이노 증후군 (그것은 어려울 수 있고 손가락의 괴저로 이어질 수 있음);
• 근육 및 관절 통증;
• "소시지"와 같은 손이나 손가락의 붓기;
• 부은 림프절;
• 발열 등

병리학 적 과정이 진행됨에 따라 피부, 내장 기관 및 신경계의 손상 징후가 이러한 징후와 관련됩니다.

근골격계 패배는 류마티스 성 관절염, 경피증, 전신성 홍 반성 루푸스의 특징적인 증상을 동반합니다. 동시에, 각 질병의 고전적 변이와는 달리 양성 과정이 더 있습니다. 관절 병리는 관절통이나 불안정한 철저한 관절염으로 나타납니다. 일반적으로 대칭 지 골간, 손목, 팔꿈치, 무릎 및 관절 주위 조직은 병리학 적 과정에 관여합니다.

대다수의 환자는 다발성 관절염의 임상 징후를 보이나, 관절 연골 및 뼈의 류마티스 성 관절염의 특징적인 병변은 없습니다. 때로는 표면의 침식과 아 탈구가 손의 일부 관절에서 발견됩니다. 또한 대퇴골 또는 상완골 두부의 SLE 양측 괴사에 전형적인 발생이 가능합니다. 엑스레이는 상지의 손가락의 말단 지골의 골 용해 (scleroderma의 특징 인)에 의해 결정될 수 있습니다.

근육 손상의 임상 발현의 심각성은 근육통 또는 국소 근육염에서 심한 다발성 근염에 이르기까지 다양합니다.

대부분의 경우 폐와 장막이 병리학 적 과정에 관여합니다. 이것이 밝혀 질 때 :

• 접착제 (희소하게 땀) 흉막염 또는 심낭염;
• 폐 고혈압;
• pneumosclerosis;
• 루푸스 폐렴;
• 섬유 폐포염.

특징적인 피부 발현 중에는 더 일반적인 것이 있습니다.

• 손가락의 가벼운 팽팽한 붓기;
• 얼굴의 아밀리아;
• 모세 혈관 확장증;
• 색소 장애;
• 나비의 형태로 얼굴에 erythematous 발진;
• 모세 혈관;
• 눈 주위 피부의 헬리오트로피 얼룩으로 인한 안와 주위 부종;
• 두드러기 등

이 병의 신장은 거의 영향을받지 않으며, 병리학 적 변화가있는 경우 신장이 제대로 표현되지 않습니다. 종종 이들은 상대적으로 양성 인 막성 신 병증에 의해 유발됩니다. 그러나, 진행성 신부전과 관련된이 병리로 고통받는 사람들에게서 사망의 경우가 있습니다.

결합 조직의 질병이 혼합 된 신경계 부분에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

일부 환자에서는 소화 시스템의 기능이 손상됩니다. 식도의 저혈압은이 질환의 빈번한 징후이며, 흔히 창자가 영향을받는 경우는 드물다.

• 복통 복통;
• 교대 설사와 변비;
• 손상된 흡수;
• 드물게 - 장 천공.

아마도 기능을 손상시키지 않고 간과 비장이 증가했을 것입니다.

진단

혼합 결합 조직 질환의 진단은 어렵습니다. 현재 널리 퍼지고있는 임상 증상을 바탕으로하는 예비 진단은 종종 잘못된 것입니다. 이를 명확히하기 위해서는 장기간 관찰하고 환자를 철저히 검사해야합니다.

우선, 그러한 임상 검사는 그러한 환자에게 처방됩니다. 그의 결과는 구체적이지 않습니다. 혈액이 있음 :

이 질병의 면역학 마커는 U1-RNP에 대한 항체의 높은 역가입니다. 또한,이 병리학 적으로, 항핵 인자, 크레아틴 포스 포 키나아제의 활성 증가, 순환 면역 복합체, 류마티스 인자 등이 검출 될 수있다.

진단 과정에서 임상 적으로 유사한 질병으로 감별 진단을하는 것이 중요합니다.

• SLE와 달리 레이노 증후군은 혼합 결합 조직 질환에서 종종 발생하며 손의 붓기가 나타나고 근육, 폐 및 식도가 영향을 받지만 신장과 신경계의 병리는 거의 발견되지 않습니다.
• 경피증과 비교하여 피부는 거의이 병으로 경화되지만 관절염, 림프절 병증, 근염, 백혈구 감소증,과 감마 글로불린 혈증이 종종 발생합니다.
• 피부 근염과 병리학의 주요 차이점은 레이노 증후군의 존재, 손의 붓기 및 폐 손상입니다.

각각의 경우에 특정 질병의 진단은 추가 관찰, 검사 및 치료에 바람직합니다. 이것은 결합 조직 질환의 변종 중 하나에서이 병리학의 진화 가능성을 고려해야합니다.

치료 원칙

이 질병에 대한 치료 방법은 다음과 같습니다 :

• 병적 인 과정을 줄이고 병리학 적 과정을 안정화시킨다;
• 불쾌한 증상을 없애고 환자의 삶의 질을 향상시킨다.
• 임상 적 및 실험실 적 완화;
• 합병증 예방.

첫 번째 단계에서는 코르티코 스테로이드가 그러한 환자에게 처방됩니다. 약물 복용량과 입원 기간은 질병의 중증도와 치료 반응에 따라 다릅니다. 보통, 중간 및 낮은 복용량의 호르몬이이 목적을 위해 사용되지만, 급속하게 진행되는 활동적인 병리학 적 과정으로, 높은 용량으로 약물을 처방하는 것이 좋습니다.

스테로이드의 불충분 한 효력으로 cytostatics (azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate)를 사용했다.

통증을 완화하고 염증을 줄이려면 비 스테로이드 성 소염제를 복용하는 것이 좋습니다.

레이노 증후군에서는 칼슘 길항제, 펜 톡시 핀린 등이 치료에 추가됩니다.

연락 할 의사

이 질병에 대한 치료는 류마티스 전문의에 의해 수행됩니다. 또한 폐병 학자, 피부과 의사, 위장병 학자 및 신경과 전문의가 영향을받는 기관에 따라 임명됩니다.

결론

혼합 결합 조직 질환에 대한 예후는 상대적으로 유리합니다. 적절한시기 적절한 진단과 적절한 치료를 통해 완전한 임상 적 완화를 얻을 수 있습니다. 폐 손상 (특히 폐 고혈압), 신부전 (희귀), 레이노 증후군, 장 천공의 경우 더 심각한 예후가 관찰됩니다.

혼합 결합 조직 질환

친구, 오늘 우리는 혼합 결합 조직 질환에 관해 당신과 이야기 할 것입니다. 이것에 대해 들어 보셨습니까?

동의어 : 교차 증후군, 중복 증후군, 샤프 증후군.

이게 뭐야? 혼합 결합 조직 질환 (SSTF)은 결합 조직의 다양한 질병의 징후가있는 특이한 증후군입니다 (실의 공과 유사). 이들은 전신성 홍 반성 루푸스, 전신 경피증, 피부 근염, 그리고 종종 셰도 그렌 증후군 ( "건성 증후군")을 수반하는 다양한 징후 일 수 있습니다.

FTAA에 관해서는 항상 많은 이야기와 이론이있었습니다. 논리적 인 질문은 : 그것은 무엇인가 - 독립적 인 질병 또는 결합 조직의 이미 알려진 질병의 일부 비정형 형태 (예 : 루프스, 경피증 등).

현재 FHCC는 결합 조직의 독립적 인 질병을 말하며, 때로는 데뷔하는 FFST 질병이 결합 조직의 전형적인 질병으로 이어지는 결과를 낳습니다. FHCC와 미분화 결합 조직 질환을 혼동하지 마십시오.

유병률은 정확히 알려져 있지 않으며 아마도 모든 결합 조직 질환의 전체 질량의 2 ~ 3 %에 불과합니다. 대부분의 젊은 여성은 아프다 (20-30 년의 최고 부각).

이유 그들은 FHFCs의 가족 사례의 존재로 인해 가능한 유전 적 역할을 제안합니다.

임상 사진.

질병의 증상은 매우 다양하고 역동적입니다. 질병의 시작시 레이 노드 증후군, 손이나 손가락의 붓기, 관절의 휘발성 통증, 발열, 림프절 병증과 같은 전신 경피증의 증상이 흔히 발생하며, 흔히 홍 반류 루푸스의 피부 발진입니다. 결과적으로 식도의 저혈압 및 음식물 삼킴의 어려움, 폐, 심장, 신경계, 신장, 근육 등의 손상과 같은 내부 장기 손상의 징후가 있습니다.

SSTP의 가장 일반적인 증상 (내림차순) :

• 관절염 또는 관절통
  
• 레이노 증후군
  
• 식도의 저혈압
  
• 폐의 패배
  
• 손 붓기
  
• 근육염
  
• 림프절 병증
  
• SSD와 같은 피부 병변
  
• 장 액성 막 (흉막, 심낭)
  
• 신장 손상
  
• 신경계 손상
  
• 쇼그렌 증후군

관절 : 불안정하고 이동성 인 다발성 관절염, 관절 통증의 이동. 어떤 관절 (크고 작은)도 영향을받을 수 있으며,이 과정은 예를 들어 류마티스 관절염보다 훨씬 양성입니다.

레이노 증후군은 가장 초기적이고 가장 지속적인 징후 중 하나입니다.

손가락과 손의 붓기 - 부드럽고 베개와 같은 손의 붓기. 레이노 증후군과 함께 종종 관찰됩니다.

근육 : 피부 근염 에서처럼 가벼운 철새에서부터 심한 병변에 이르기까지.

식도 : 온화한 속쓰림, 삼킴 장애.

Serous membranes : 심낭염, 흉막염.

폐 : 호흡 곤란, 폐동맥의 압력 증가.

피부 : 병변은 매우 다양하고 다양합니다 : 색소 침착, 원반 모양 낭창, 전형적인 나비, 확산 탈모, 눈 주위 피부 손상 (Gottron 증상) 등.

신장 : 중등도의 단백뇨, 혈뇨 (소변에서 단백질과 적혈구의 출현)는 드물게 중증 신염을 유발합니다.

신경계 : 다발성 신경 병증, 수막염, 편두통.

진단

SZST의 실험실 진단은 매우 중요합니다. 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 증가 된 ESR, 류마티스 인자, 순환 면역 복합체 (CIC), AsAt, CK, LDH 일 수 있습니다.

핵 ribonucleoprotein (RNP)에 항체는 NWPC의 특정한 실험실 감적이고 사례의 80-100 %에서있다. ANF가 감지되면 얼룩진 형태의 발광이 표시됩니다 (세분화 된 메쉬).

진단은 증상과 RNP의 존재에 기초하여 이루어집니다.

치료.

주요 요법은 활동 및 임상 증상에 따라 다양한 용량의 호르몬입니다. 치료 기간은 수 개월에서 수년입니다. 세포 독성 제제, NSAIDs 및 증상 치료제도 사용할 수 있습니다.

. NWPC가 SJS, SLE, 피부 근육염 등과 같은 심각한 질병의 "폭발적인 혼합"이라는 사실에도 불구하고 일반적으로 전형적인 결합 조직 질환 환자보다 예후가 더 좋습니다.

혼합 결합 조직 질환 (Sharpe syndrome)

비교적 최근에 독립적 인 류마티스 성 질환으로 기술 된 혼합 결합 조직 질환 (Mixed connective tissue disease, SJF) [Sharp G., 1972]은 조직 학적 독립성을 지닌 사람들의 고전적 사상에 따라 SLE, 전신성 피부 경화증, RA 및 피부 근염의 조합을 특징으로한다. 혈청에서 핵 리보 뉴클레오타이드에 대한 항체의 역가. 이 질병에 대한 첫 번째 설명의 저자들은 또한 신장 손상의 희귀 성, 코르티코 스테로이드 치료의 효과 및 전반적으로 비교적 유리한 예후가 그 특징적 특성에 기인 할 수 있다고 강조했다.

위에 열거 된 질병의 복합 형태는 G. 샤프의 관련 연구가 오래 전에 심각하게 분석되었지만,이 저자의 접근 방식의 특이성은 면역 학적 기준의 우선 순위였다. 본질적으로 NWPC를 독립적 인 단위로 할당하는 초기의 기초는 각 환자에서 RNase에 의해 파괴되고 흉선의 염에서 검출되는 항원 성질을 갖는 특정 핵 리보 핵산 단백질 (NRNP)에 대한 항체의 빈번한 검출과 같은 다양한 DBST의 임상 증상의 조합이 아니었다. 문헌에서, 종종 가용성 핵 항원 또는 Mo- 항원이라는 이름으로도 기술되어있다. 분석 전에 nRNP를 흉선 추출물에 포함 된 다른 항원과 분리해야하기 때문에 nRNP에 대한 항체 결정에는 높은 면역 학적 자격이 필요하다는 점을 강조해야합니다. 이 추출물은 15 개 이상의 항원을 포함하고 있으며 그중 6 개는 언급 된 류마티스 질환 (20 % 이상)으로 발생하는 류마티스 질환에 매우 중요합니다. 이는 다양한 연구 센터의 확인 연구에 의해 확인되었습니다.

nRNP에 대한 항체의 특정 측정은 다양한 방법으로 수행됩니다 - 면역 형광법, 혈구 응집체 및 카운터 면역 전기 영동.

흉선 추출물의 주요 항원과 류마티스 질환의 관련성은 아래에 제시되어 있습니다.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

류마티스 병 합병

SZST, SLE, 전신 경피증

쇼그렌 증후군, SLE

첫 번째 간행물 [Sharp G., 1972]에서 nRNP에 대한 항체가 FHTC의 특정 실험실 증상으로 진단을 쉽게 탐색 할 수 있다고보고되었습니다. 특히, 이들 항체는 FHSCH를 가진 환자의 거의 100 %에서만 검출되지 않았고 400 개의 대조 혈청 중 398 개에서도 결핍되었다. 그러나 후속 관찰은 단일 면역 지표를 사용하여 진단 할 수있는 유일한 류마티스 질환으로 NWPC의 아이디어를 입증하지 못했습니다. 류마티스 질환에 관한 현대 가이드 라인에서 NWPC는 주로 특징적인 임상 개념으로 작용하지만 결코 특정한 면역 학적 특징으로 작용하지는 않습니다.

NWPC는 종종 30 세 이상 (평균 연령 37 세 정도)의 사람들에게서 발생합니다. 여성은 남성보다 4 배 더 자주 고통받습니다. 제목에 따라 증상의 다양성과 다양성에주의를 환기시킵니다.

임상 사진. NWSD의 첫 징후는 중등도의 레이노 증후군, 관절과 근육의 통증, 손의 팽팽함, 관절염, 저 등급 발열, 고 감마 글로불린 혈증과 함께 나타나는 전반적인 부작용, ESR의 증가 및 혈청에서 얼룩진 형태의 발광으로 인한 항핵 요법의 출현입니다. 앞으로이 질병의 임상 양상은 점진적으로 발전하여 더 확실한 진단을 내리고 적절한 검사를 수행 할 수 있습니다 (주로 nRTN에 대한 항체 결정).

관절 손상. 관절통은 거의 모든 NWPC 환자에서 발생하며 진정한 관절염은 절반 이상에 존재합니다. 대부분의 경우 대퇴골 근위부, 중수 지간 관절, 근위부, 무릎 관절 및 팔꿈치 관절의 대칭성 관절염이 주목된다 [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. 척추와 천장 관절의 패배는 거의 항상 부재합니다. 관절염은 만성 재발 과정이있는 경향이 있지만 전반적으로 RA보다 심각합니다. 심각한 기형은 비교적 드물지만 골다공증과 약간의 침식 (때로는 비대칭)이 여러 환자에서 방사선 학적으로 나타납니다. 이러한 경우 진정한 RA와의 유사성은 FHTC 환자의 대다수에서 RF가 혈액에서 발견된다는 사실에 의해 악화됩니다.

SSTF 환자의 근육 손상은 자발적 또는 촉지성 압통과 결합하여 근위 사지의 약화를 특징으로합니다. 이러한 현상은 환자의 약 절반에서 발생합니다. 혈청에는 크레아틴 포스 포 키나제와 알 돌라 제의 증가가있을 수 있습니다. 이러한 경우의 근전도는 염증성 근 병증에서 전형적입니다. 생검은 근육 섬유의 퇴행성 변화, 임파구 및 혈장 세포를 통한 간질 및 혈관 주위 침투, 근육 조직의 IgG 및 IgM 침착을 나타낸다. 근육 섬유의 괴사와 그 재생 영역의 변화와 함께 이러한 변화의 최대 심각도와 함께, 조직 학적 사진은 고전적인 피부 근염에서 구별 할 수 없다.

레이노 증후군은 흔히 FHCC의 첫 징후입니다. 일부 환자의 경우 매우 어려워 손가락이 괴저합니다. 드문 경우로, 레이노 증후군은 손가락 혈관염 ( "digital vasculitis")의 징후와 결합되며, 손톱 주위와 손끝 주위의 작은 점선 출혈에 의해 나타나 RA와 구별되지 않습니다.

많은 연구에서 Raynaud 증후군과 nRNP 항체의 빈번한 결합이 강조되었습니다. 심지어 고립성 ( "특발성") 레이노 증후군에서도이 항체는 거의 30 %의 환자에서 발견됩니다. 일부 저자들은 FCCT의 초기 단계가 있지만 그런 관점에 대한 증거는 없다고 제안했다.

피부가 바뀐다. SSTP 환자의 약 70 %는 손이 부어 오르므로 손가락이 두껍게 보이고 끝이 가늘어지는 경향이 있습니다. 동시에 피부가 긴장되고 두껍게됩니다. 그녀의 생검은 콜라겐과 붓기의 증가를 보여줍니다. 피부 경화증을 연상케하는 그러한 변화는 중증도에 도달 할 수 있지만 그럼에도 불구하고 피부의 확산 경화, 하부 조직과의 병합, 섬유 성 굴곡 형성 및 연조직 석회화가 관찰됩니다. 뿐만 아니라. 드문 허혈성 괴사 및 고전적인 경피증의 전형적인 손끝의 궤양. 매우 빈번한 (40 %까지) 만성적이며, 조잡하지 않은 발진 형태의 원반 모양 홍 반성 루푸스와 SLE와 유사한 얼굴 외의 흉터를 포함한 반흔 성 홍 반성 루비를 동반합니다. 유사하게, 중수엽 지 및 족 지간 지 골 관절의 홍반 패치, 특히 자주색 눈꺼풀 부종은 피부 근염에서의 상응하는 피부 변화와 본질적으로 동일합니다. NWPC 환자에서 관찰되는 피부병의 빈도는 하이퍼 텍스트 또는 저 색소 침착, 얼굴과 손의 모낭 혈관 확장증 (손발톱 주위) 및 미만성 탈모증을 포함합니다.

신장 병리학. NWPC 개념의 창시자는이 질병의 신장이 거의 영향을받지 않으며 (약 10 %), 신장 변화의 발병시 뚜렷하지 않다고 믿습니다. 생검을 사용하여, 간질 성 증식 성 변화 또는 막 증식 성 신염이 보통 확립됩니다. R. Bennett와 B. Spargo (1977)는 신장 성 손상이있는 NFVT 환자의 비교적 양호한 예후를위한 이유 인 막성 신 병증의 유행이라고 제안했다. 막성 신염은 SLE의 경우 비교적 양호한 경과를 보이기 때문이다. 그럼에도 불구하고 진행성 신부전으로 사망 한 NWPC 환자에 대한 기술은 알려져있다 [Hochberg M. et al., 1981].

비록 대부분의 환자에서 표적 연구, 확산 용량 감소 및 1 회 호흡량 감소와 같은 기능 장애가 있지만 폐 병변은 임상 적으로 중요하지 않습니다. 방사선 촬영은 종종 간질 성 폐렴, 흉막 및 흉막 유착의 삼출물의 징후를 나타냅니다. 이러한 변화의 심각성은 대개 매우 완만하며 일부 환자의 경우에만 특징적인 불만 (기침, 호흡 곤란)이있는 폐 증상이 발생합니다. 그들은 fibrosing alveolitis에 근거한 것으로 믿어집니다.

심장병은 폐 병리학보다 덜 일반적입니다. 가장 심각한 것은 삼출성 심낭염으로 일부 환자에서는 부정확하게 (특히 바이러스 성으로) 해석됩니다. 또한 순환기 실패 및 대동맥판 막 폐쇄로 이어지는 심근염도 설명됩니다. 환자의 마음에 대한 조직 학적 검사; 어떤 경우에는 심근 괴사, 간질 및 혈관 주위 염증 침윤, 간질 조직의 섬유화, 작은 혈관 내강의 협착 및 내막 비후의 영역을 발견했다.

소화 기관 및 복부 기관. 특별 방법 (특히 식도 측정)을 사용하여 설정된 식도의 기능 장애가 환자의 80 %에서 발견되었습니다. 하부 식도에서 연동 운동의 감소가 있었고, 상부 및 하부 괄약근의 압력 감소가있었습니다. 대부분의 환자에서 이러한 장애는 진정한 의미가 없으며 순전히 도구 적 기능 지표로 남아있는 불만을 유발하지 않습니다.

소장은 그 과정에 거의 관여하지 않습니다. 연동 운동이 감소되고, 복통, 통증, 부수적 인 설사 및 변비, 불충분 한 흡수 증후군, 즉 전신 경피증의 특징적인 증상이 주목된다. 장 천공의 경우는 알려져있다.

아마도 간에서 약간 증가하지만 기능은 손상되지 않습니다. 드물게 비장을 증가시킵니다.

기타 임상 증상. SSTP의 다른 증상들 중에는 환자의 1/3에서 발생하는 모든 림프절 병증이 우선적으로 주목되어야하며, 경우에 따라 악성 림프종을 시뮬레이트하기에 너무 심합니다. 약 10 %의 환자가 삼차 신경통을 앓고 있습니다. 고립 된 경우에는 SZCT가 쇼그렌 증후군과 하시모토 갑상선 염을 밝혀 냈습니다.

진단. 다양한 DBST에 내재 된 증상의 조합은 FHTC를 진단 할 때 진단상의 어려움을 설명합니다. 첫 번째 진단은 종종 잘못된 것이고 일반적인 임상 증상에 의해 결정됩니다. 따라서, 레이 노드 증후군과 손 피부의 부어 오름과 농축의 조합은 자연적으로 전신 경피증의 발병이라는 아이디어를 야기합니다. 사지 근위부 근육의 약화는 다발성 근염 (피부 근염)의 원인이되며, 피부 병변이 동시에 나타나고, 특히 눈꺼풀의 피부가 보라색 색조로 팽창합니다. 흉막염, 심낭염, 관절염 또는 관절통은 홍 반성 피부 발진과 발열과 함께 SLE의 진단으로 이어진다. 만성 재발 성 대칭성 다발성 관절염은 RF의 혈청에서 검출되는 동안 의사가 RA 진단을받을 수 있습니다.

SSTP의 감별 진단의 원칙이 표에 나와 있습니다. 10.1은 NWPC와 임상 관련 질환에서 가장 중요한 증상의 빈도를 비교 한 것입니다. 따라서 NWPC는 Raynaud 증후군의 빈번한 빈도, 손의 붓기, 근염, 식도의 운동성 감소, 폐 병변 및 반대로 심한 신장 및 중추 신경계 손상의 저주파, LE 세포, 천연 DNA 및 Sm에 대한 항체, 저 보균 성 항진증에 의해 SLE와 구별됩니다. 전신 경피증과 SSTF의 주된 차이점은 관절염, 근염, 림프절 병증, 백혈구 감소증,과 감마 글로불린 혈증 및 피부의 확산 성 경화증이 매우 드물게 발생한다는 것입니다. 다발성 근염과 비교하여 NWRS는 레이노 증후군, 관절염, 손의 붓기, 폐 손상, 림프절 병증, 백혈구 감소증 및 고구아 글로불린 혈증의 특징이 있습니다. 가능한 한 FHST의 가정은 이전에 SLE, 경피증, 다발성 근염, 쇼그렌 증후군, 만성 활동성 간염, 혈관염, 바이러스 성 심낭염, Verlhof 증후군으로 치료 된 환자에서 위에 언급 된 증상과 증상이 나타나는 경우에 논의해야합니다. 당연히, 그러한 상황에서 RNP에 대한 가능한 한 빨리 항체를 결정할 필요가 있으며, 그 존재는 FHTC의 진단에 매우 중요합니다.

G. Sharp (1981)에 따른 혼합 결합 조직 질환의 감별 진단

혼합 결합 조직 질환

• 결합 조직의 혼합 질병은 무엇인가?
• 결합 조직의 혼합 질병을 유발하는 요인
• 혼합 질병 결합 조직의 증상
• 혼합 질병 결합 조직의 진단
• 혼합 질병 결합 조직의 치료
• 결합 조직 질환이있는 경우 어떤 의사에게 상담해야합니까?

결합 조직의 혼합 질병은 무엇인가?

혼합 결합 조직 질환 (SSTF)은 SJS, 다발성 근염 (피부 근육염), SLE, 고 역가의 용해성 핵 리보 핵산 (RNP)에 대한 항체의 조합으로 나타나는 전신 염증성 결합 조직 손상의 일종 인 임상 면역 증후군입니다. 예후는 그 증후군이 발병하는 징후로부터 그러한 질병보다 유리합니다.

NWPC는 G. G. Sharp et al. "다양한 류마티스 질환의 증후군"의 일종으로 이후 여러 해 동안 많은 국가에서 많은 관찰이 이루어 졌음에도 불구하고 FHCC의 본질은 아직 밝혀지지 않았으며 첫 번째 장소에서 확산 성 결합 조직 질환 중 하나의 독립적 인 조직 학적 형태 이건 특수한 변이 이건 명확한 대답이 없습니다.

결합 조직의 혼합 질병을 유발하는 요인

이 질병의 발달에서 RNP,과 감마 글로불린 혈증, 저 보균 혈증 및 순환 면역 복합체의 존재에 대한 항체가 오랫동안 지속적으로 증가하여 나타나는 특유의 면역 장애가 역할을합니다. 근육의 혈관 벽에는 신장의 사구체와 진피의 표피 박테리아, TgG, IgM 및 보체 퇴적물이 발견되며, 감염된 조직에서는 림프 성 및 혈장 세포가 침윤한다. Tlimfocytocv의 면역 조절 기능의 변화가 확인되었습니다. SSTP의 발병 기전은 폐 혈관의 고혈압 및 기타 혈관 증상이있는 대형 혈관의 내측 및 중간 껍질에서의 증식 과정의 발달이다.

혼합 질병 결합 조직의 증상

NWPC의 정의에서 알 수 있듯이, 질병의 임상상은 Raynaud 증후군, 손의 부종, 식도의 hypokinesia 등의 SJS 증상, 다발성 경화증이나 재발 성 다발성 관절염, 피부 발진 등의 증상으로 인한 다발성 근염 및 SLE의 증상에 의해 결정됩니다.

레이노 증후군은 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 특히, 우리의 자료에 따르면, Raynaud siddrom은 FHTC를 인정받은 모든 환자에서 나타났습니다. 레이노 증후군은 빈번하지만 흔히 SSD와는 달리 SSD와는 달리 가벼운 양상을 보이며 허혈성 괴사 나 궤양의 발병은 매우 드뭅니다.

FHDD의 레이노 증후군은 대개 손가락의 "소시지"모양의 발달로 손이 부어 오르지 만,이 가벼운 부종은 SSD에서와 같이 꾸준한 굴곡 구축 (경증)으로 피부 경화 및 위축으로 끝나지 않습니다.

근육 증상은 매우 특이합니다. - 질병의 임상상에서, 사지 근위 근육에 통증과 근력 약화가 나타나고, GCS 치료의 평균 복용량의 영향으로 급격한 개선이 나타납니다. 근육 효소 (크레아틴 포스 포 키나제, 알 돌라 제)의 함량은 호르몬 요법의 영향을 받아 적당히 신속하게 정상화됩니다. 손가락 관절 위의 피부 근염의 특징 인 피부 병변, 눈꺼풀의 헬로 트로픽 연령, 손발톱의 가장자리를 따라있는 모세 혈관 확장증은 매우 드뭅니다.

특유의 관절 증상. 병리학 적 과정에서 관절의 관여는 거의 모든 환자에서 주로 다발성 관절통의 형태로, 다발성 관절염 환자의 2/3 (비 침식성, 원칙적으로 비 변형성)에서 관찰된다. 일부 환자는 각 손가락의 관절에서 척골 편위와 아 탈구가 발생한다. SLE에서와 같이 손의 작은 관절의 패배와 함께 큰 관절의 과정에 관여하는 것이 특징입니다. 때로는 RA와 구별 할 수없는 손 관절의 부식 - 파괴적인 변화가 설명됩니다. 비슷한 변화가 환자와 우리 연구소에서 관찰되었습니다.

식도 저산소증은 환자에서 인정되며 방사선 학적 연구뿐만 아니라 혈압 강하에도 영향을 미치지 만 식도 운동성 위반은 SJS 에서처럼 거의 도달하지 않는다.

장 액성 막의 박리는 SLE 에서처럼 자주 관찰되지 않지만, FHCC에서는 양측 성 흉막염 및 심낭염이 설명됩니다. 병리학 적 과정 (통풍 장애, 생체 능력 감소, 폐색 패턴의 X- 선 검사, 증진 및 변형)에서 폐가 관여하는 것은 훨씬 더 흔합니다. 동시에, 개별 환자의 폐 증상은 호흡 곤란 및 / 또는 폐 고혈압 증상의 증가로 나타나는 중요한 역할을 할 수 있습니다.

NWPC의 특별한 특징은 신장 손상의 드문 경우이지만 (문헌에 따르면, 환자의 10-15 %) 신장의 생검에서 적당한 단백뇨, 혈뇨 또는 형태 학적 변화를 보이는 사람들에게는 양성 과정이 보통 나타납니다. 신 증후군의 발병은 매우 드뭅니다. 예를 들어, 클리닉에 따르면 신장 손상은 SSTF 환자 21 명 중 2 명에서 관찰되었습니다.

뇌 혈관도 거의 진단되지 않지만, 경증 다발 신경 병증은 FHCC 클리닉에서 흔한 증상입니다.

이 질환의 흔한 임상 증상 중 발열 반응 및 림프절 병증 (21 명 중 14 명)과 비장 비대 및 간 비대증이 적습니다.

종종 SZST는 SLE에서와 같이 주로 양성과 같은 Segren 증후군을 일으 킵니다.

혼합 질병 결합 조직의 진단

• 실험실 데이터

NWPC의 일반적인 임상 실험실 데이터는 구체적이지 않습니다. 이 질환의 활동기에있는 환자의 약 절반에서 중간 정도의 저 색소 성 빈혈과 백혈구 감소 경향이 나타 났으 나 모두 ESR이 가속화되었다. 그러나 혈청학 적 연구는 얼룩진 면역 형광법 (immunofluorescence type)을 가진 항핵 요법 (antinuclear factor, ANF) 환자의 특징적인 증가를 나타낸다.

NWPC 환자의 경우 리보 뉴 클레아 제와 트립신의 영향을받는 수용성 핵 항원 중 하나 인 핵 리보 핵산 단백질 (RNP)에 대한 항체가 높은 양으로 검출됩니다. 그것이 밝혀 졌을 때, RNP와 다른 가용성 핵 항원에 대한 항체로 면역 형광의 핵형을 결정합니다. 본질적으로, 이러한 혈청 학적 특징은 고전적인 유형의 임상 적 차이와 함께 FHTC 증후군의 격리를위한 기초가되었다.

또한, gypsrgemaglobulpism은 흔히 과도하게 나타나며 러시아 연방의 등장입니다. 동시에, NWPC는 특히 병리학 적 과정의 활동의 변동에 관계없이 이러한 장애의 지속성과 중증도를 특징으로합니다. 동시에, 순환하는 면역 복합체 및 온화한 hypo-complementemia가 질병의 활동 단계에서 드물게 찾아 내지 않는다.

혼합 질병 결합 조직의 치료

SSD와는 달리 GCS의 고효율을 특징으로합니다. 중간 및 소량으로도 효과가 있습니다.

최근에는 신 병증 및 폐 고혈압이 발생하는 경향이있어이 임상 증상을 보이는 환자는 대용량의 GCS 및 세포 독성 약물을 사용해야 할 수도 있습니다.

질병의 예후는 일반적으로 만족 스럽지만, 신장애 또는 폐 고혈압에서 주로 발생하는 사망이보고됩니다.

혼합 결합 조직 질환
(NWFS, 샤프 증후군)

자가 면역 질환

일반적인 설명

Sharpe 증후군이라고도하는 혼합 결합 조직 질환 (SSTF)은 결합 조직의자가 면역 질환으로 SJS, SLE, DM, US, RA와 같은 전신 병리의 개별 증상의 조합으로 나타납니다. 평소와 같이 위의 질병 중 두세 가지 증상이 합쳐집니다. FHCC의 발병률은 인구 10 만 명당 약 3 건이며, 대부분 중년 여성이 영향을받습니다. 남성 당 아픈 여성이 10 명 있습니다. NWPC는 천천히 진보적 인 특성을 가지고있다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 감염 합병증으로 사망합니다.

질병의 원인이 끝날 때까지 분명하지 않다는 사실에도 불구하고 질병의자가 면역 특성은 확립 ​​된 사실입니다. 이것은 NWPC 환자의 혈액에서 ribonucleoprotein (RNP) U1과 관련된 폴리펩티드에 대한 많은 수의자가 항체의 존재로 확인됩니다. 그들은이 병의 표지자로 간주됩니다. NWPC에는 유전적인 결정이 있습니다 : 거의 모든 환자에서 HLA 항원 B27의 존재가 결정됩니다. 시의 적절한 치료를 통해 질병의 경과가 호의적입니다. 때때로 NWPC는 폐 순환 및 신부전증에서 고혈압의 발생으로 복잡합니다.

혼합 결합 조직 질환의 증상

• 감정적 인 스트레스 또는 감기에 노출 된 후에 손가락과 발가락의 끝 부분을 블랜 칭;
• 손발의 냉증;
• 손가락이나 손의 붓기;
• 관절통;
• 아침에 관절의 경직;
• 다발성 관절염;
• 근위 사지의 다발성 근염;
• 근육 강화;
• 근육 약화;
• 피부에 거미 정맥;
• 빨간색 또는 흰색 반점의 피부에 출현;
• 대머리;
• 눈 주위의 과색 소 침착;
• 구강 건조;
• 건조하고 가난하게 씹는 음식을 삼키기 어려움;
• 광 공포증;
• 눈 충혈;
• 발열;
• 국소 림프절의 증가;
• 호흡의 깊이, 빈도 및 리듬 위반;
• 혈뇨.

혼합 결합 조직 질환의 진단

NWPC에는 다른 여러 가지자가 면역 질환과 유사한 특징을 가진 특별한 임상 증상이 없으므로 특정 어려움이 있습니다. 임상 실험실 데이터는 또한 구체적이지 않습니다. 그러나 다음과 같은 특징이 FHCC의 특징입니다.

• 오크 : 중간 정도의 저 색소 성 빈혈, 백혈구 감소증, 가속화 된 ESR.
• OAM : 혈뇨, 단백뇨, 통증.
• 혈액 생화학 : hyper-γ-globulinemia, 러시아 연방의 출현.
• 혈청 검사 : 얼룩진 면역 형광법에서 ANF의 역가가 증가합니다.
• Capillroscopy : 경피적 인 수정 한 손톱 산마루, 손가락에있는 모세관 순환의 중지.
• 가슴의 P- 그래프 : 폐 조직의 침윤, 흉수.
• EchoCG : 심낭 삼출, 밸브 병리.
• 기능성 폐 검사 : 폐 고혈압.

의심 할 여지가없는 SSTP의 징후는 1 : 600 이상의 역가와 4 개의 임상 징후로 혈청 내 항 U1-RNP 항체가 존재한다는 것입니다.

혼합 결합 조직 질환의 치료

치료의 목적은 NWTA의 증상을 조절하고 표적 기관의 기능을 유지하며 합병증을 예방하는 것입니다. 환자들은 식생활 제한을 지키고 적극적인 생활 방식을 유지하도록 권고받습니다. 대부분의 경우, 치료는 외래 환자 기준으로 수행됩니다. 가장 흔히 사용되는 약물은 NSAID, 코르티코 스테로이드 호르몬, 항 말라리아 및 항암제, 칼슘 길항제, 프로스타글란딘, 프로톤 펌프 억제제입니다. 적절한 유지 관리 요법으로 인한 합병증의 부재는 질병의 예후를 유리하게 만든다.

필수 마약

금기 사항이 있습니다. 상담이 필요합니다.

1. 프레드니솔론 (합성 글루코 코르티코이드 약물). 용법 : SSTA의 치료에서 프레드니솔론의 시작 용량은 1 mg / kg / 일입니다. 효과가 달성 될 때까지 느린 (5mg / 주 이상) 복용량을 20mg / 일로 줄입니다. 2-3 주마다 2.5mg의 추가 용량 감소. 5 ~ 10 mg의 유지 용량까지 (무기한 오랜 기간 동안).
2. Azathioprine (Azathioprine, Imuran)은 면역 억제 약물 인 세포 증식 억제제입니다. 용법 용량 : SZST의 경우 1 mg / kg / day의 비율로 내부에 적용하십시오. 치료 과정은 길다.
3. Diclofenac sodium (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P)은 진통 효과가있는 비 스테로이드 성 소염제입니다. 투약 요법 : FDA의 치료에서 diclofenac의 일일 평균 용량은 150mg이며, 치료 효과를 얻은 후에는 최소 효과 (50-100mg / day)로 줄이는 것이 좋습니다.
4. Hydroxychloroquine (Plaquenil, Immard) - 항 말라리아 약, 면역 억제제. 용법 용량 : 성인 (노인 포함)의 경우, 약물은 최소 유효 용량으로 처방됩니다. 복용량은 하루에 6.5mg / kg을 초과해서는 안되며 실제 체중에 따라 다르지는 않지만 이상적으로 계산하면 200mg 또는 400mg 일 수 있습니다. 매일 400mg을 복용 할 수있는 환자의 경우, 초기 용량은 1 일 400mg으로 나누어 져 있습니다. 분명한 개선이 이루어지면 용량을 200mg으로 줄일 수 있습니다. 유지 관리의 효과를 줄이면 400mg까지 증가 할 수 있습니다. 식사 후 저녁에 마약을 복용합니다.

권장 사항

류마티스 전문의와의 상담이 권장됩니다.

질병을 의심한다면 무엇을해야합니까?

• 1. 완전한 혈구 수
• 2. 일반적인 소변 분석
• 3. 생화학 적 혈액 검사
• 4. 엑스레이
• 5. 심 초음파

• 일반 혈액 검사

  중등도의 저 색소 성 빈혈, 백혈구 감소증, ESR 촉진이 있습니다.

  일반 소변 분석

  혈뇨, 단백뇨 및 통증이 감지됩니다.

  생화학 적 혈액 검사

  hyper-γ-globulinemia에 의해 특징 지어지는, 러시아 연방의 출현.

  방사선 촬영

  흉부의 P- 그래픽, 폐 조직의 침윤, 흉수가 주목됩니다.

  심 초음파

  심 초음파로 삼출성 심낭염, 판막 병리 소견을 확인할 수 있었다.

  혼합 결합 조직 질환 (czst)

  (샤프 증후군) (M35.1)

  정의 NWPC는 전신성 경피증 (SJS), 피부 근염 (DM), 전신성 홍 반성 낭창 (SLE), 높은 역가의 수용성 핵 리보 뉴클레오타이드에 대한 항체의 출현 (Shuba N.M.M.)의 조합에 의해 나타나는 결합 조직의 전신 염증성 병변의 임상 적 및 면역 학적 증후군의 일종입니다., 2000).

  임상 분류는 임상 옵션에 따라 수행됩니다.

  Alarcon-Segovia가 제안한 진단 기준

  et al. (1987) [8], 확인 된

  Amigues et al. (1996) [9]

  항 -RNP 항체의 높은 역가.

  hemaggayutatsii> 1 : 1600의 역가.

  3. 근육염 (생검이나 실험실로 확인).

  4. 레이노 증후군.

  위에 나열된 5 가지 기준 중 3 가지 이상이있는 경우 FHST를 진단 할 수 있습니다. 민감도 - 62.5 %, 특이성 - 86.2 %.

  Kahn et al. (1991) [10], Amigues et al. (1996) [9]

  1. 높은 역가의 항 -RNP 항체,

  AHA 얼룩덜룩 한 형태의 광선을 나타내는, (1 : 2000).

  첫 번째 기준 인 기준 2.a가있는 경우 2.6 그룹의 두 가지 이상의 기준이 있습니다. - 2.d. Szst 진단을 할 수 있습니다. 민감도 - 62.5 %, 특이성 - 86.2 %. 기준이 확인되었습니다.

  혼합 결합 조직 질환의 치료

  1. 중. 소량의 글루코 코르티코 스테로이드.

  2. Cytostatics (코르티코 스테로이드의 현저한 부작용 및 높은 수준의 질병 활성).

  3. 증상 요법 (레이노 증후군의 니페디핀 등).

  치료의 질에 대한 기준 :

  1. 임상 증상의 긍정적 인 동력학 (위 참조).

  2. 혈청 내의 항 -RNP 항체의 적정량을 감소시켰다.

  진단의 공식화의 예 :

  혈관 병변 (전체 레이노 증후군), 피부 병변 (부종), 식도염, 근육 병증, 삼출성 흉막염, 심낭염으로 혼합 된 결합 조직 질환, 초기 기간, 활성 상태, III 단계 활동.

  쇼그렌 병 (Sjogren 's disease) (초기 쇼그렌 증후군) (bh)

  정의 BSH는 건성 각 결막염 및 타액선의 발생과 함께 누소관의 병변으로 만성 시알 아데노이드의 발병과 함께 류마티스 성 관절염, 전신성 결합 조직 질환, 간 담도 질환 및 기타자가 면역 질환과 관련된 건식 증을 유발합니다.

  혼합 결합 조직 질환 (SSTF)

  비교적 최근에 독립적 인 류마티스 성 질환으로 기술 된 혼합 결합 조직 질환 (Mixed connective tissue disease, SJF) [Sharp G., 1972]은 조직 학적 독립성을 지닌 사람들의 고전적 사상에 따라 SLE, 전신성 피부 경화증, RA 및 피부 근염의 조합을 특징으로한다. 혈청에서 핵 리보 뉴클레오타이드에 대한 항체의 역가.
  

  이 질병에 대한 첫 번째 설명의 저자들은 또한 신장 손상의 희귀 성, 코르티코 스테로이드 치료의 효과 및 전반적으로 비교적 유리한 예후가 그 특징적 특성에 기인 할 수 있다고 강조했다.

  위에 열거 된 질병의 복합 형태는 G. 샤프의 관련 연구가 오래 전에 심각하게 분석되었지만,이 저자의 접근 방식의 특이성은 면역 학적 기준의 우선 순위였다.
  

  본질적으로 NWPC를 독립적 인 단위로 할당하는 초기의 기초는 각 환자에서 RNase에 의해 파괴되고 흉선의 염에서 검출되는 항원 성질을 갖는 특정 핵 리보 핵산 단백질 (NRNP)에 대한 항체의 빈번한 검출과 같은 다양한 DBST의 임상 증상의 조합이 아니었다.
  

  문헌에서, 종종 가용성 핵 항원 또는 Mo- 항원이라는 이름으로도 기술되어있다. 분석 전에 nRNP를 흉선 추출물에 포함 된 다른 항원과 분리해야하기 때문에 nRNP에 대한 항체 결정에는 높은 면역 학적 자격이 필요하다는 점을 강조해야합니다.
  

  이 추출물은 15 개 이상의 항원을 포함하고 있으며 그중 6 개는 언급 된 류마티스 질환 (20 % 이상)으로 발생하는 류마티스 질환에 매우 중요합니다. 이는 다양한 연구 센터의 확인 연구에 의해 확인되었습니다.

  nRNP에 대한 항체의 특정 측정은 다양한 방법으로 수행됩니다 - 면역 형광법, 혈구 응집체 및 카운터 면역 전기 영동.

  흉선 추출물의 주요 항원과 류마티스 질환의 관련성은 아래에 제시되어 있습니다.

  첫 번째 간행물 [Sharp G., 1972]에서 nRNP에 대한 항체가 FHTC의 특정 실험실 증상으로 진단을 쉽게 탐색 할 수 있다고보고되었습니다. 특히, 이들 항체는 FHSCH를 가진 환자의 거의 100 %에서만 검출되지 않았고 400 개의 대조 혈청 중 398 개에서도 결핍되었다.
  

  그러나 후속 관찰은 단일 면역 지표를 사용하여 진단 할 수있는 유일한 류마티스 질환으로 NWPC의 아이디어를 입증하지 못했습니다. 류마티스 질환에 관한 현대 가이드 라인에서 NWPC는 주로 특징적인 임상 개념으로 작용하지만 결코 특정한 면역 학적 특징으로 작용하지는 않습니다.

  NWPC는 종종 30 세 이상 (평균 연령 37 세 정도)의 사람들에게서 발생합니다. 여성은 남성보다 4 배 더 자주 고통받습니다. 제목에 따라 증상의 다양성과 다양성에주의를 환기시킵니다.

  임상 사진

  NWSD의 첫 징후는 중등도의 레이노 증후군, 관절과 근육의 통증, 손의 팽팽함, 관절염, 저 등급 발열, 고 감마 글로불린 혈증과 함께 나타나는 전반적인 부작용, ESR의 증가 및 혈청에서 얼룩진 형태의 발광으로 인한 항핵 요법의 출현입니다.
  

  앞으로이 질병의 임상 양상은 점진적으로 발전하여 더 확실한 진단을 내리고 적절한 검사를 수행 할 수 있습니다 (주로 nRTN에 대한 항체 결정).

  관절 손상. 관절통은 거의 모든 NWPC 환자에서 발생하며 진정한 관절염은 절반 이상에 존재합니다. 대부분의 경우 대퇴골 근위부, 중수 지간 관절, 근위부, 무릎 관절 및 팔꿈치 관절의 대칭성 관절염이 주목된다 [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  척추와 천장 관절의 패배는 거의 항상 부재합니다. 관절염은 만성 재발 과정이있는 경향이 있지만 전반적으로 RA보다 심각합니다. 심각한 기형은 비교적 드물지만 골다공증과 약간의 침식 (때로는 비대칭)이 여러 환자에서 방사선 학적으로 나타납니다. 이러한 경우 진정한 RA와의 유사성은 FHTC 환자의 대다수에서 RF가 혈액에서 발견된다는 사실에 의해 악화됩니다.

  SSTF 환자의 근육 손상은 자발적 또는 촉지성 압통과 결합하여 근위 사지의 약화를 특징으로합니다. 이러한 현상은 환자의 약 절반에서 발생합니다. 혈청에는 크레아틴 포스 포 키나제와 알 돌라 제의 증가가있을 수 있습니다.
  

  이러한 경우의 근전도는 염증성 근 병증에서 전형적입니다. 생검은 근육 섬유의 퇴행성 변화, 임파구 및 혈장 세포를 통한 간질 및 혈관 주위 침투, 근육 조직의 IgG 및 IgM 침착을 나타낸다. 근육 섬유의 괴사와 그 재생 영역의 변화와 함께 이러한 변화의 최대 심각도와 함께, 조직 학적 사진은 고전적인 피부 근염에서 구별 할 수 없다.

  레이노 증후군은 흔히 FHCC의 첫 징후입니다. 일부 환자의 경우 매우 어려워 손가락이 괴저합니다. 드문 경우로, 레이노 증후군은 손가락 혈관염 ( "digital vasculitis")의 징후와 결합되며, 손톱 주위와 손끝 주위의 작은 점선 출혈에 의해 나타나 RA와 구별되지 않습니다.

  많은 연구에서 Raynaud 증후군과 nRNP 항체의 빈번한 결합이 강조되었습니다. 심지어 고립성 ( "특발성") 레이노 증후군에서도이 항체는 거의 30 %의 환자에서 발견됩니다. 일부 저자들은 FCCT의 초기 단계가 있지만 그런 관점에 대한 증거는 없다고 제안했다.

  피부가 바뀐다. SSTP 환자의 약 70 %는 손이 부어 오르므로 손가락이 두껍게 보이고 끝이 가늘어지는 경향이 있습니다. 동시에 피부가 긴장되고 두껍게됩니다. 그녀의 생검은 콜라겐과 붓기의 증가를 보여줍니다.
  

  피부 경화증을 연상케하는 그러한 변화는 중증도에 도달 할 수 있지만 그럼에도 불구하고 피부의 확산 경화, 하부 조직과의 병합, 섬유 성 굴곡 형성 및 연조직 석회화가 관찰됩니다.
  

  뿐만 아니라. 드문 허혈성 괴사 및 고전적인 경피증의 전형적인 손끝의 궤양. 매우 빈번한 (40 %까지) 만성적이며, 조잡하지 않은 발진 형태의 원반 모양 홍 반성 루푸스와 SLE와 유사한 얼굴 외의 흉터를 포함한 반흔 성 홍 반성 루비를 동반합니다.

  유사하게, 중수엽 지 및 족 지간 지 골 관절의 홍반 패치, 특히 자주색 눈꺼풀 부종은 피부 근염에서의 상응하는 피부 변화와 본질적으로 동일합니다. NWPC 환자에서 관찰되는 피부병의 빈도는 하이퍼 텍스트 또는 저 색소 침착, 얼굴과 손의 모낭 혈관 확장증 (손발톱 주위) 및 미만성 탈모증을 포함합니다.

  혼합 결합 조직 질환

  혼합 결합 조직 질환 (SSTF)은 Sharp와 동료들에 의해 1972 년에 처음으로 기술되었다. 이 증후군은 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증 및 근염으로 최근 U-1 리보 핵 단백질 (RNP)으로 알려진 물질에 대한 특이 항체를 가진 환자들에게서 확인되었습니다.

  지난 몇 년 동안, NWPC는 더 철저하게 연구되었습니다. 오늘날이 질환은 레이노 현상, 부은 손, 관절염 / arthalgia, 경화 경화, 식도 운동 장애, 근염, 폐 고혈압, U-1-ribonucleoprotein (RNP)에 대한 높은 수준의 항체, U-1- non-nuclear ribonucleoprotein (snRNP)의 경우 70 kd.

  FTA의 기본은 무엇입니까?

  이 증후군의 병리학 적 이상은 다음과 같습니다 :

  • B- 림프구 과다 활동
  • T- 림프구 활성화
  • U1-70 kd 항원의 세포 사멸 변형
  • apoptotic modified autoantigens에 대한 면역 반응
  • 주요 인간 조직 적합성 인자 (HLA)와의 유전 연관성 -DRB1 * 04 / * 15
  • 림프구의 광범위한 분포 및 조직의 혈장 침윤으로 혈관 내피 세포의 증식
  • 루푸스의 특이한 기전을 통한 수신자 (Toll-like receptors)의 활성화

  FTA의 특징은 무엇입니까?

  이 질병의 유행에 대한 철저한 역학 조사는 수행되지 않았다. NWPC는 피부 근염보다 더 흔하지만 (인구 10 만 명당 1-2 사례), 전신성 홍 반성 루푸스 (인구 10 만 명당 15-50 사례)보다 덜 일반적입니다. 일본 과학자들에 따르면 NWPC의 유행은 인구 10 만 명당 2.7 건입니다.

  이환율 및 사망률

  • 최근에 완료된 장기 연구 결과에 따르면 폐 고혈압은 FHTC에서 가장 흔한 사망 원인입니다.
  • 면역 글로불린 G (IgG)와 항 카디오 리핀 항체는 폐 고혈압 발병의 지표입니다.
  • 이 질병에 대한 일반적인 사망 원인은 전염성 합병증입니다.

  인종, 성별 또는 연령의 경향이 있습니까?

  NWPC는 다른 종족의 대표자들에게서 발견됩니다. 이 질병의 임상 증상은 모든 인종 그룹의 사람들에게서 동일합니다. NWPC는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 대개 첫 번째 증상은 15-25 세의 나이에 발생합니다.

  이 질병을 어떻게 알아볼 수 있습니까?

  NWPC의 증상은 다면적 일 수 있습니다. 대부분의 환자는 레이노 현상, 관절염 / arthalgia, 경증 또는 acrosclerosis, 경미한 myositis 있습니다. 진찰 중에 다음 증상 복합체의 존재를 확인할 수 있습니다.

  • 레이노 현상 (총 96 %, 발표 중 74 %)
  • Arthalgia / 관절염 (총 96 %, 발표 중 68 %)
  • 식도의 운동성 감소 (총 66 %, 발표 중 9 %)
  • 폐 기능 장애 (전체 66 %, 드물게 발표 중)
  • 손 붓기 (총 66 %, 발표 중 45 %)
  • 근육염 (총 51 %, 발표 중 2 %)
  • 발진 (총 53 %, 발표 중 13 %)
  • 백혈구 감소증 (총 53 %, 발표 중 9 %)
  • Sclerodactyly (총 49 %, 발표 중 11 %)
  • 흉막염 / 심낭염 (총 43 %, 발표 중 19 %)
  • 폐 고혈압 (전체 23 %, 드물게 발표 중)

  건강 진단 중에 무엇을 찾아야합니까?

  건강 검진은 FHTC의 증상을 확인하거나 확인하는 데 도움이됩니다. 시험 중 다음과 같은 징후에주의를 기울일 필요가 있습니다.

  • 환자의 체온을 높이면 의사가 감염을 철저히 검사해야합니다. 감염이 고열없이 발생할 수 있다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 이러한 성병의 합병증은 FHTC 환자의 빈번한 사망 원인 중 하나입니다. 면역 체계를 억제하는 코르티코 스테로이드와 약물의 사용은 감염성 합병증의 위험을 증가시킵니다.
  • 코르티코 스테로이드는 맹장염, 혈관염, 췌장염, 장 천공 등 복강 내 심각한 과정을 숨길 수 있습니다.
  • 심폐 기능 증상이 있으면 의사는 폐 고혈압 검사를 철저히해야합니다.
  • 모세관 현미경 검사는 경피 성 손톱을 찾을 수 있습니다.
  • 심한 레이노 현상은 동일한 국소화의 궤양뿐만 아니라 손가락의 혈액 순환 중단으로 나타날 수 있습니다.
  • 심낭염이 자주 발생합니다. 심낭염은 곧 심장의 팽 출근이됩니다.
  • 삼차 신경 신경통은 NWPC의 특징입니다.
  • 이차성 쇼그렌 증후군은 안구 건조증과 안구 건조증을 앓고있는 SSTV 환자의 25 %에서 발생합니다.

  FTA의 이유는 무엇입니까?

  • 이 질병의 주요 원인은 밝혀지지 않았습니다. U1-70 kD snRNP의 구성 요소에 대한자가 면역은 SSTF의 표지입니다. 항 RNP 항체의 출현은이 질환의 임상 양상에 선행 할 수 있으며, 일반적으로 FHTC의 증상은 항 RNP 항체 유도 1 년 후에 발생합니다.
  • 병원성 이론에 대한 현대의 이론은 T 림프구와 B 림프구의 내성 감소는 U1-RNA 유도 면역 반응에 의해 야기되는 불분명 한자가 항원, 세포 자멸 이상 및 감염 인자의 분자 흉내와 관련이 있음을 시사한다.

  감별 진단이란 무엇입니까?

  • 피부 근염
  • 다발성 근염
  • 원발성 폐 고혈압
  • 레이노 현상
  • 류마티스 성 관절염
  • 경피증
  • 세균성 패혈증
  • 전신성 홍 반성 루푸스

  어떤 실험실 검사가 수행됩니까?

  • 일반 혈액 검사
  • 소변 검사
  • 화학 혈액 검사
  • 의심되는 근염에서 근육 효소의 측정
  • 항핵 항체 검출
  • 항 -U1-RNP 항체의 높은 역가
  • 기타 면역 학적 연구
  • 췌장염이 의심되는 아밀라아제 및 리파아제 측정

  어떤 수단 연구 방법이 필요합니까?

  • 흉부 엑스레이 - 침윤, 삼출액 또는 심비대의 평가
  • 심 초음파는 삼출액, 흉통, 폐 고혈압, 판막 심장 질환 (운동은 폐 고혈압 진단의 민감도를 증가시킵니다)을 진단하는 데 도움이됩니다.
  • 초음파 / CT (초음파 / 전산화 단층 촬영)는 복통의 원인을 결정하는 데 사용됩니다 (혈청염, 췌장염, 혈관염이있는 내장 천공의 진단에 도움이 됨).
  • MRI (Magnetic Resonance Imaging) - 신경 정신병 적 증상이 나타날 때 사용됩니다.

  추가 연구 방법

  • 기능적 폐 검사는 폐 고혈압을 나타내는 일산화탄소의 포화도 감소를 측정하는 것입니다.
  • 의심되는 심근염이나 심장 근육 허혈의 ​​경우 심전도 (심전도) 또는 심장 효소 측정
  • 뇌척수액 분석으로 감염, 뇌졸중, 신경 정신병 발현 확인
  • 심폐 기능 부전을 결정하기 위해 6 분 걷기가 사용되며 폐 고혈압을 나타낼 수 있습니다.
  • 우측 심장 도관 삽입은 폐 고혈압 진단의 황금 표준입니다.

  NWPC는 치료 과정을 거친 후 안정된 완화에 들어갈 수 있습니다. 항 -RNP자가 항체는 완화 된 환자에서는 검출되지 않습니다.

  치료 기본 사항

  치료의 주요 목표는 증상을 조절하고 기능을 유지하는 것입니다. 치료는 감염된 기관을 대상으로하며 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 건강 상태와 폐 고혈압이나 감염과 같은 합병증을 모니터하는 것은 매우 중요합니다.

  어떤 전문가가 필요합니까?

  • FHCC의 경우 가능한 경우 경험이 풍부한 류마티즘 전문의와 상담하십시오.
  • 폐 고혈압과 같은 특정 조건이나 합병증의 진단이나 치료를 위해서는 다른 전문가의 상담이 필요합니다.

  규정 식 변경

  • 고혈압, 식도 역류, 영양 장애 흡수 또는 다른 피부 경화성 장 질환 환자는 영양사의 조언이 필요합니다.
  • 심장 혈관의 죽상 동맥 경화증의 심각한 위협과 관련하여, 적절한 영양 섭취에주의를 기울여야합니다. SSTA를 치료할 수있는식이 요법이 없다는 사실은 주목할 가치가 있습니다.

  신체 활동이 질병에 어떤 영향을 줍니까?

  다양한 종류의 관절염 환자의 치료에있어 환자의 특별한 요구에 맞게 능동적 인 생활 습관의 이점에 대한 강력한 증거가 있습니다. 이 접근법은 FTA와 관련하여 적용될 수있다.

  의약품

  약물 요법의 목표는 발생률을 줄이고 합병증을 예방하는 것입니다.

  • 증상 요법
  • 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs)
  • Cyclo-oxygenase-2 억제제 (COX-2)
  • 프로톤 펌프 억제제
  • 말라리아 예방약
  • 코르티코 스테로이드
  • 칼슘 채널 차단제
  • 효소 포스 포 디에스 테라 제 5 형 억제제
  • 내피 수용체 길항제
  • 프로스타글란딘
  • 세포 독성 약물