소아의 결합 조직 형성 증후군

소아에서 결합 조직 형성 장애라는 용어는 결합 조직의 형성 및 발달 장애를 특징으로하는 병리학 적 상태의 전체적인 그룹을 의미합니다. 결합 조직 형성 이상 (DST)의 기본은 콜라겐 합성 (더 복잡한 구조의 형성을위한 일종의 매트릭스 인 단백질)의 위반입니다.

이러한 상황은 형성되는 결합 조직이 필요한 기계적 스트레스를 견딜 수 없다는 사실로 이어진다. 통계는 DST 환자의 성장을 나타냅니다. 일부 정보에 따르면, 30 ~ 50 %의 학생이이 병리로 고통 받고 있습니다.

이유

결합 조직의 형성과 발달을 위반 한 이유는 유전자 돌연변이입니다. 사실상 결합 조직은 우리 몸의 모든 장기와 조직에 존재하기 때문에 어느 곳에서나 유전적인 손상이 발생할 수 있습니다. 이것은 임상 양상의 다양성과 심각성을 결정합니다.

분류

이 병리의 모든 발현은 2 개의 큰 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

• 차별화 된 이형성. 분화 된 이형성증의 유전자 결함은 잘 연구되어 임상 증상이 나타납니다. 이 그룹에는 Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군, 골 형성 부전이 포함됩니다.
• 미분화 dysplasia. 병리학 적 증상이 분화 된 증후군의 골격에 맞지 않는 경우이 진단이 이루어집니다.

마판 증후군

가장 흔한 분화 된 이형성증입니다. 병리학의 원인은 fibrillin 합성에 책임이있는 FBN1 유전자의 결함입니다. 결과적으로, 결합 조직 섬유는 탄력과 강도를 잃어버린다. 심각성의 측면에서 Marfan 증후군은 크게 다를 수 있습니다. 경미한 (외견 상으로는 일반 사람들과 거의 구별 할 수 없음) 심각한 것으로부터 첫해에 심부전으로 사망에 이릅니다.

그러한 사람들에게는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 키가 큰 키
• 긴 팔다리.
• 길고 얇은 하이퍼 모바일 손가락.
• 시각 장애 (렌즈의 아 탈구, 청색 공막, 근시, 망막 박리).
• 심혈관 질환. 대부분 승모판 탈출증, 선천성 심장 결함, 리듬 장애, 대동맥 동맥류가 있습니다.

이러한 환자들은 심장 전문의, 안과 의사, 치료사, 정형 외과 의사 등 여러 전문가의 통제하에 있습니다. 그들은 갑작스러운 죽음의 위험이 높습니다. 기대 여명은 주로 심장 혈관계에서의 위반의 심각성에 달려 있습니다. 그래서 90 %의 환자는 45 세까지 살지 않습니다.

Ehlers-Danlos 증후군 (hyperelastic skin syndrome)

이것은 손상된 콜라겐 합성을 특징으로하는 유전성 질병 (이 증후군의 10 가지 유형이 구분됩니다) 군입니다. 콜라겐은 모든 장기와 조직에 존재하기 때문에,이 병리의 장애가 일반화됩니다. 그들은 심혈관, 시각, 호흡기 시스템을 포착합니다. Ehlers-Danlos 증후군의 주요 증상은 피부 증상입니다.

이 아이들의 피부는 부드럽고 부드럽고 기저에있는 조직에 제대로 고정되지 않고 쉽게 주름진 상태로 수집됩니다. 발바닥에 주름이 잡혀 있습니다. 특히 2 년이 지나면 매우 약하다. 피부에 가장 작은 외상은 상처를 가져옵니다. 그러한 상처는 상처와 가성 종양이 형성되어 매우 오랫동안 치유됩니다.

불완전한 골 형성

이 경우, 유전 적 돌연변이는 손상된 뼈 형성 (골 형성)을 유발합니다. 이 병리학 적 구조를 가진 뼈는 다공성 구조를 가지며, 그들의 광물 화가 파괴됩니다. 결과적으로, 환자들은 최소한의 기계적 작용으로도 골절을 일으키고 일부 경우에는 자발적으로 골절합니다. 그러한 아이들은 "크리스탈"이라고 불립니다.

질병의 예후는 골 형성 장애의 유형에 달려 있습니다. 총 4 가지 유형이 있습니다. 가장 심각한 유전 적 이상은 2 가지 유형과 3 가지 유형입니다. osteogenesis imperfecta를 가진 아이들의 기대 수명은 보통 몇 년을 초과하지 않는다. 사망은 다중 골절 및 패혈증 (감염성) 합병증의 영향에서 발생합니다.

미분화 형성 장애

소아에서 분화되지 않은 결합 조직 형성 장애는 결합 조직의 병리학으로서 외부 징후 및 임상 증상이 결합 조직 결함의 존재를 나타내지 만 현재 알려진 유 전적으로 결정된 증후군 (마르펀 증후군, 에를러 - 단 로스 증후군 불완전한 골 형성 증후군 등).

DST가 미분화 된 어린이는 두통, 급속한 일반 피로, 복통, 불안정한 의자 (변비 및 설사의 변화), 부풀어 오름, 시력 저하 등의 많은 비특이적 불만을 나타낼 수 있습니다. 특히이 병이있는 소아 및 청소년은 불안, 우울증 및 hypochondria 경향이 있습니다. 성인기에, 이것은 사회적 적응의 감소와 사회적 활동의 제한을 초래할 수 있습니다.

DST로 고통받는 어린이의 경우, 정상적인 급성 호흡기 감염에서 폐렴에 이르기까지 호흡기 감염증이 자주 발생합니다. 따라서 특징적인 불만이 없기 때문에 어린이의 결합 조직 형성 장애의 외부 증상에주의를 기울이는 것이 중요합니다.

근골격계에서 :

• 관절의과 운동성.
• 척추 측만증
• 편평한 발.
• 가슴 기형.
• 불규칙하게 긴 팔과 다리.
• 다양한 물기 장애.

피부에서 :

• 초자연.
• 얇음
• 초기 주름 형성.
• 심한 정맥 네트워크.
• 외상에 경향.

심혈관 시스템의 측면에서 : 승모판 탈출, 그의 묶음 오른쪽 다리의 봉쇄, 정맥 부전, 정맥류. 시력의 기관의 부분에 : 망막의 angiopathy, 푸른 공막, 근시. 골격의 소위 이형 (minor anomalies) : 발에 샌달 모양의 슬릿, 부착 형 귓볼, 부종 (앞니 사이의 틈새).

결합 조직 형성 장애 진단

소아에서 분화 된 결합 조직 형성 장애의 증후군은 일반적으로 임상 이미지의 밝기와 가족 소질의 존재로 인해 진단에 큰 어려움을 일으키지 않습니다. 진단을 확인하려면 유전자 검사를 수행하십시오. 미분 DST는 가장 자주 진단되지 않습니다.

보통 아이들은 심장 전문의, oculists, gastroenterologists, 치료 전문가 등 다양한 전문의 의사에 의해 오랜 시간 동안 관찰됩니다. 또한,이 병리학에는 균일 한 검사 알고리즘이 없습니다. 일반적으로 진단은 외부 징후, 임상 증상 및 도구 진단 데이터를 기반으로합니다. 가장 중요한 사항은 다음과 같습니다.

• 심 초음파.
• 복부 기관과 신장의 초음파 검사.
• 심전도.
• 뇌파.
• 관절과 척추의 X 선.

또한 혈액 생체 실험실 검사뿐만 아니라 피부 생검도 수행 할 수 있습니다. 가족에서 결합 조직 형성 장애가있는 경우, 특히 차별화 된 경우에는 의학 유전 상담이 권장됩니다.

소아에서 결합 조직 형성 장애의 증상 및 치료

결합 조직은 전체 유기체의 기초입니다. 구조가 바뀌면 모든 기관에서 병리학 적 변화가 일어난다. 따라서 소아에서 결합 조직의 형성 장애는 어렵고 다른 병리처럼 가려 질 수 있습니다. 이로 인해 진단이 훨씬 어려워집니다.

병리의 본질

어린이의 결합 조직 형성 이상증은 독립적 인 병리학이 아니며 태아기에 발생하는 선천성 질환의 복합체입니다. 결합 조직은 인체의 거의 모든 기관에 존재합니다. 골격을 구축 할 때 모터 기능을 보장하는 데 가장 큰 가치가 있습니다. 결합 조직은 주로 콜라겐 단백질로 구성됩니다.

Dysplasia는 콜라겐 섬유 형성 중에 유전 적 결함이 발생할 때 발생합니다. 결과적으로, 결합 조직은 신축성과 신축성을 상실합니다.

이형성 발병률은 모든 신생아 중 6-9 %에서 다릅니다.

ICD 10에 따르면이 질병의 명칭은 M35.7입니다.

이유

어린이의 DST는 다 요인 질병입니다. 이것은 그것의 발생을 위해 몇 가지 요소가 인체에 동시에 작용해야한다는 것을 의미합니다. 주요 predisposing 요인은 다음과 같습니다 :

• 임신 중 어머니의 나쁜 습관;
• 불쌍한 영양;
• 불리한 환경 조건;
• 임산부의 중증 임신;
• 일정한 스트레스와 운동;
• 임신 중 여성의 일부 전염병.

대단히 중요한 것은 유전 요소입니다.

증상

이 조직은 모든 ​​장기에 존재하기 때문에 어린이의 결합 조직 형성 장애의 증상은 매우 많습니다.

• 식물성 근긴장 이상증;
• 말하기 발달에 대한 문제;
• 두통;
• 과도한 땀;
• 요실금.

• 선천성 심장 결함;
• 대동맥 동맥류;
• 혈관 저개발;
• 안정성 혈압;
• 심장 마비.

• 지속적인 호흡 곤란;
• 기관지 확장증;
• 풍미;
• 폐 발육 저지.

• 척추 만곡;
• 플랫 피트;
• 가슴 기형;
• 선천성 및 습관성 전위;
• 관절 유연성 향상
• 빈번한 골절.

• 신장 탈출증;
• 신장 골반 시스템의 이상;
• ureters의 저 발전;
• 요실금;
• 성선의 발달에 대한 위반;
• 자궁과 난소의 발달에 대한 위반.

• 창자 기능 장애;
• 내장, 식도의 발육 부진.

• 사시
• 근시;
• 렌즈의 Subluxation;
• 난시;
• 청력 감소.

• 키가 크다.
• 긴 팔다리;
• 얇음;
• 건조하고 창백한 피부;
• 큰 비대칭 귀;
• 피부에 흔적을 남깁니다.

어린이의 근육 형성 이상증은 근육의 약화로 이어지며 근육의 약화가 발생하여 아이가 움직이는 능력을 상실합니다.

증상은 단독으로, 한 그룹에서만 또는 여러 그룹에서 동시에 발생할 수 있습니다. 이에 따라 결합 조직 형성 장애에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 차별화 된. 어느 한 그룹의 장기가 영향을받습니다. 이러한 질병으로는 마르펀 증후군 (Marfan syndrome), 공 피증 (scleroderma), 낭포 성 섬유증 (cystic fibrosis);
• 미분화. dysplasia의 징후는 어느 한 그룹에 기인 할 수 없습니다.

소아에서 근골격계의 형성 이상증이 가장 심합니다. 이 질병의 형태는 손상된 운동 기능, 내부 장기의 변화를 초래합니다.

고관절의 이형성증은 둔부 주름의 비대칭 인 아기의 한쪽 다리를 짧게함으로써 나타납니다. 아이는 다리를 구부리지 않도록 벌릴 수 없습니다. 아이들은 늦게 걷기 시작하고, 보행은 오리와 흡사합니다. 아이는 걸을 때 빨리 지쳐서 고통을 일으킬 수 있습니다.

무릎 dysplasia가 슬개골의 기형을 개발할 때. 아이는 걷거나 피로 할 때 통증을 호소합니다. 흔히 관절의 탈구와 아 탈구가 있습니다. 발목 관절의 패배로 만곡 족 및 평발이 발생합니다. 아이는 종종 걷는 동안 다리를 내미 릅니다.

진단

소아에서 이형성증을 진단하는 과정은 매우 복잡합니다. 진단의 진술을 위해 다양한 방법을 사용하십시오 :

이러한 기술을 통해 우리는 결합 조직의 변화 정도를 추정 할 수 있습니다. 진단을 확인하기 위해 유전 연구가 수행되어 콜라겐 생성에 대한 위반을 나타냅니다.

치료

소아에서 결합 조직 형성 장애 치료를 위해 통합 된 접근법이 사용됩니다. 현대 의학의 가능성은 유전 적 장애의 회복을 허용하지 않으므로 모든 치료는 증상이 있습니다.

다이어트

적절한 영양은 결합 조직 형성 장애 치료에 매우 중요합니다. 다이어트의 목적은 비타민과 미네랄에 대한 신체의 필요성을 채우기 위해 자신의 콜라겐 생성을 자극하는 것입니다. 실제로, 그것은 건강한 식생활의 원칙을 충족시킵니다. 다이어트는 다음을 포함해야합니다 :

• 단백질 - 고기와 생선;
• 탄수화물 - 시리얼, 빵, 파스타;
• 비타민 - 과일, 채소, 채소;
• 미네랄 - 계란, 유제품.

콜라겐 함량이 높으면 젤리, 젤리, 젤리 같은 맛이납니다.

식품에서 패스트 푸드, 통조림, 향신료를 대량으로 배제하는 것이 좋습니다.

의약품

약물 치료는 정상적인 콜라겐의 합성을 자극하여 질병의 증상을 제거하는 것을 목표로합니다. 마그네슘 결핍은 어린이의 콜라겐 생성을 감소시키는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 결합 조직 형성 장애가있는 어린이는 마그네슘 및 칼슘 제제 인 Magnerot, Kalcemin을 처방해야합니다.

연골 조직의 구성 요소를 보충하기 위해 글루코사민과 콘드로이틴이 포함 된 제제가 표시됩니다. 여기에는 Artra, Teraflex, Kartiflex가 포함됩니다.

Ascorbic acid, 비타민 A 및 E는 또한 자신의 콜라겐 자극에 기여합니다.

소아에서 이형성증의 치료 단계는 체조입니다. 어린이가 골절과 탈구가 발생할 위험이 높아 지므로 강렬한 신체 활동을 제한해야합니다. 치료 체조의 과정은 전문가에 의해 집계되며, 아동이 성장하고 조직이 회복되면서 조정됩니다.

마사지

조직의 탄력성을 복원하고, 근골격기구를 강화 시키며, 사지의 정기적 인 마사지가 수행됩니다. 그것은 전통적인 고전 마사지뿐만 아니라 다양한 비 전통적인 방법으로 사용됩니다. 마사지는 매일하는 것이 중요합니다.

물리 치료

물리 치료는 아동의 나이를 고려하여 수행됩니다.

• UFO;
• 전기 영동;
• 응용 파라핀 및 ozokerite;
• 자기 치료;
• 역 동성 전류.

가장 큰 효과는 물리 치료 과정에서 관찰됩니다.

결과

시기 적절하고 부적절한 치료로 사지의 돌이킬 수없는 불규칙성이 형성 될 수 있습니다. 관절 형성 장애는 관절 형성, 심한 관절염 및 관절의 형성으로 이어진다. 이 경우 치료는 외과 수술 일 수 있습니다.

소아에서 결합 조직의 형성 장애는 복잡하고 잘 이해되지 않은 질병입니다. 가능한 한 가장 빠른 진단과 포괄적 인 치료가 필요합니다.

소아와 성인의 결합 조직 형성 장애 증후군 : 원인과 원인

결합 조직 이형성증의 증후군 : 원인 및 증상, 병기 및 치료

관절 질환에서 창자 문제에 이르기까지 다양한 영역에서 질병의 전체적인 모습을 나타내는 내부 장애가 있으며 결합 조직 형성 장애는 이들의 훌륭한 예입니다. 어쨌든 그녀는 자신의 증상 세트로 표현되기 때문에 의사가 진단 할 수있는 모든 의사는 아닙니다. 따라서 환자는 그 내부에서 일어나는 일을 의심하지 않고도 수년간 무의식적으로 치료할 수 있습니다. 이 진단은 위험하고 어떤 조치를 취해야합니까?

결합 조직 형성 장애 란 무엇입니까?

헬라어 단어 인 "형성 장애 (dysplasia)"의 보편적 인 의미에서, 형성 또는 형성의 위반을 의미하며, 조직 및 조직 모두에 적용될 수 있습니다. 이 걸림돌은 태아기에 일어난다는 사실에서 변함없이 타고난 것입니다.

결합 조직 형성 장애가 언급된다면, 결합 조직의 형성 과정에서 장애를 특징으로하는 유 전적으로 이질적인 질환이 암시된다. 걸쇠는 다형성을 가지고 있으며, 어린 나이에 발생하는 것이 바람직합니다.

공식 의학에서 결합 조직 형성의 병리는 이름으로도 나타날 수 있습니다.

• 유전성 교원병 증;
• 극단적 인 증후군.

증상

결합 조직의 위반 흔적의 수가 너무 많아서 환자 만이 모든 종류의 질병과 병합 할 수 있습니다. 병리학은 신경계에서 정신 혈관에 이르는 대부분의 내부 시스템에 영향을 미치며 자발적인 체중 감량으로 표현됩니다. 흔히 이러한 유형의 이형성증은 외적 변화 나 다른 목적의 의사가 시행 한 진단 조치 후에 만 ​​발견됩니다.

결합 조직 장애의 징후가 높은 빈도로 가장 훌륭하고 검출 된 것들은 다음과 같습니다 :

• 공황 발작, 빈맥, 실신, 우울증, 신경질 피로의 형태로 나타날 수있는 식물 기능 부전.
• 탈수증, 심장 이상, 정신적 고통, 심근 병리를 포함한 정신 판막 문제.
• Asthenization - 환자가 지속적인 신체적, 정신적 스트레스에 노출 될 수 없으며 빈번한 정신 - 정서적 쇠약.
• X 자 모양의 다리 변형.
• 정맥류, 거미 정맥.
• 관절의과 운동성.
• 심한 환기 증후군.
• 소화기 질환, 췌장 기능 장애, 담즙 생성 문제로 인한 복부 팽창이 빈번합니다.
• 피부를 벗을 때 통증.
• 면역 체계에 문제가 있습니다.
• 간엽 영양 장애.
• 턱의 형성에 이상 (물기 포함).
• 편평한 발, 관절의 잦은 탈구.

의사들은 80 %의 경우에 결합 조직 형성 장애가있는 사람들은 심리적 장애가 있다고 생각합니다. 가벼운 형태는 우울증, 지속적인 불안감, 자부심 부족, 야망 부족, 현 상태에서의 분개이며, 무엇이든 변하기를 꺼리는 것을지지합니다. 그러나 자폐증조차도 결합 조직 형성 이상 증후군의 진단과 공존 할 수 있습니다.

어린이

출생시, 비록 임상 증상이 현저한 콜라겐 병증이라 할지라도, 결합 조직 병리학의 표현형 징후를 박탈 당할 수 있습니다. 출생 후의시기에 결체 조직의 결핍도 배제되지 않으며 결과적으로 신생아에 대한 진단은 거의 이루어지지 않는다. 5 세 이하의 결합 조직 상태의 어린이에게는 상황이 복잡하고 자연스러워서 피부 뻗기가 너무 많고 인대가 쉽게 손상되며 관절의과 운동성이 추적됩니다.

dysplasia에 대해 의심이가는 5 세 이상 어린이는 다음 사항을 볼 수 있습니다.

• 척추 변화 (후만증 / 척추 측만증);
• 가슴 기형;
• 가난한 근육 톤;
• 비대칭 어깨 끈;
• 틀린 바이트;
• 뼈 취약성;
• 요추의 신축성 증가.

이유

결합 조직의 변화의 근본은 유전 적 돌연변이이며, 결과적으로 그것의 형성 장애는 모든 형태로 질병으로 인정 될 수있는 것은 아닙니다. 그 발현의 일부는 인간의 삶의 질을 손상시키지 않습니다. Dysplastic 증후군은 결합 조직 - 콜라겐 (더 드물게는 피 브릴 린)을 형성하는 주요 단백질을 담당하는 유전자의 변태를 유발합니다. 섬유 형성 과정에서 실패하면 하중을 견딜 수 없습니다. 또한, 마그네슘 결핍은 그러한 형성 장애의 원인으로 배제되지 않습니다.

분류

의사들은 오늘날 결합 조직 형성 장애의 체계화에 관해 일관된 판단을 내리지 못했습니다. 콜라겐으로 발생하는 과정에 대해 그룹으로 나눌 수 있지만이 방법은 연속 된 이형성에서만 작동합니다. 더 많은 체계화가보다 다기능적인 것으로 간주됩니다 :

• 대안 적 명칭 인 콜라젠 파테 네시 (collagenopathy)가있는 미분 적 결합 조직 장애. 지속적인 이형성, 명확한 징후, 질병 진단은 효과가 없습니다.
• 미분화 결합 조직 장애 -이 그룹에는 분화 된 이형성에 기인 할 수없는 나머지 사례가 포함됩니다. 진단의 빈도는 몇 배나 높고 모든 연령대의 사람들에게서 나타납니다. 결합 조직의 미분 병리를 발견 한 사람은 대개 치료가 필요하지 않지만 의사의 감독하에 있어야합니다.

진단

전문가들은 진단 문제에 대해 여러 가지 과학적 접근법을 연습하기 때문에 많은 논란의 여지가있는 이형성과 관련이 있습니다. 임상 적 및 계통 학적 연구를 수행 할 필요가 있다는 의심의 여지가없는 예외적 인 순간은 결합 조직의 결점이 타고난 것임을 알 수 있습니다. 사진을 명확히하는 것 외에도 의사는 다음을 필요로합니다.

• 환자의 주장을 체계화한다.
• 섹션에서 체간 측정을 수행하십시오 (결합 조직 형성 이상을 위해서는 길이가 필요합니다).
• 관절 이동성을 평가한다.
• 거대한 손가락과 새끼 손가락으로 환자가 손목에 닿도록하십시오.
• 심 초음파를 시행하십시오.

분석

이 유형의 이형성증에 대한 실험실 진단은 히드 록시 프롤린 층과 콜라겐 분해시 나타나는 물질 인 글리코 사 미노 글리 칸 (glycosaminoglycans)에 대한 소변 검토를 이해하는 것입니다. 또한, PLOD 및 일반 생화학 (정맥의 상세보기), 결합 조직의 대사 과정, 호르몬 및 미네랄 신진 대사 마커에서 빈번한 돌연변이가 있는지 혈액을 검사하는 것이 유용합니다.

어떤 의사가 결합 조직 형성 장애를 치료합니까?

소아과 의사는 소아과 의사가 비정상적으로 형성되어있는 의사가 존재하지 않는다는 사실로부터 진단 (초기 단계)을 개발하는 데 종사하고 있습니다. 나중에이 계획은 모든 연령대의 사람들에게 동일합니다. 결합 조직 병리학이 여러 가지로 나타나면 심장병 전문의, 위장병 학자, 정신 치료사 등의 치료 계획을 세워야합니다.

결합 조직 형성 장애 치료

이 진단을 제거 할 수있는 방법은 없으며 이러한 형태의 이형성증은 유전자의 변태에 영향을 미친다는 사실이 있지만 결합 조직 병리학의 임상 적 증상이 있으면 복잡한 조치로 환자의 상태를 완화시킬 수 있습니다. 바람직하게는, 악화 방지 요법이 실시되며,

• 잘 선택된 신체 활동;
• 개인 다이어트;
• 물리 치료;
• 약물 치료;
• 정신과 치료.

가슴의 변형, 심각한 척추 장애 (천골, 요추 및 경추 만)의 경우에만이 유형의 이형성증에 대한 외과 적 개입을 사용할 것을 권장합니다. 아이들의 결합 조직 형성 장애 증후군은 일상적인 일과를 정상화하고, 수영, 사이클링, 스키 등의 지속적인 신체 활동을 필요로합니다. 그러나 고도로 전문적인 스포츠에서 그런 형성 장애를 가진 아이는 멀리 주어서는 안됩니다.

마약을 사용하지 않고

의사는 높은 신체 운동, 정신적 인 작업을 포함한 노력을 제외하고 치료를 시작하라고 조언합니다. 환자는 전문의로부터 수업 계획을 수령하고 집에서 독립적으로 동일한 행동을 수행 할 확률에 따라 매년 운동 요법 과정을 거쳐야합니다. 또한, 물리 치료의 복잡성 통과를위한 진료소를 방문해야합니다 : 자외선 조사, 마비, 전기 영동. 목을지지하는 코르셋의 목적은 배제되지 않습니다. 심리 감정 상태에 따라 심리 치료사를 방문 할 수도 있습니다.

이러한 형태의 이형성증이있는 어린이의 경우 의사는 다음과 같이 처방합니다.

• 자궁 경부에 중점을 둔 팔다리의 마사지. 이 절차는 15 개월 동안 6 개월마다 실시됩니다.
• 외반 발이 진단되면 발등 보호 장치를 착용하십시오.

다이어트

전문가들은 단백질 식품에 중점을 둘 것을 권장하지만, 탄수화물을 배제한다는 의미는 아닙니다. 이형성 형성을위한 일일 메뉴는 반드시 희소 한 물고기, 해산물, 콩과 식물, 코티지 치즈 및 단단한 치즈와 야채, 풍미 가득한 과일로 구성되어야합니다. 작은 숫자로 매일식이 요법을 사용해야합니다. 필요한 경우 비타민 복합체를 어린이에게만 배정 할 수 있습니다.

약물 섭취량

dysplasia를위한 다기능 환약이 없다는 사실에서, 마약은 의사의 감독하에 있어야하며, 심지어 어떤 약물의 반응을 가장 안전한 약물로 예측하는 것은 불가능합니다. dysplasia의 경우에 결합 조직의 상태를 개선하기위한 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 콜라겐의 자연 생산을 자극하는 물질은 아스코르브 산, B 그룹 비타민 및 마그네슘 공급원입니다.
• 혈중 유리 아미노산을 정상화시키는 약물 - 글루타민산, 글리신.
• 미네랄 신진 대사를 돕는 수단.
• glycosaminoglycans, 바람직하게는 콘드로이틴 설페이트의 이화 작용을위한 준비.

외과 개입

결합 조직의 이러한 병리 현상이 질병으로 간주되지 않기 때문에, 환자가 근골격계의 기형을 앓고 있거나 혈관 장애로 인해 이형성이 치명적일 수있는 경우 수술을 권장 할 것입니다. 소아에서는 외과 적 약혼이 성인에 비해 흔하지 않으며 의사는 수작업 치료에 열심입니다.

소아에서 결합 조직 형성 증후군의 증상과 병리학 적 치료

결합 조직의 이형성증 소아에서의 검출률은 적기 때문에 주제는 정보 자원에 거의 공개되지 않습니다. 다른 한편, 부모는이 문제를 알고 있어야합니다. 왜냐하면 진단은 산전 및 산후 기간 모두에서 이루어질 수 있기 때문입니다.

결합 조직 형성 이상증은 무엇입니까?

골격, 지방, 점액, 색소, 망상 조직으로 구성된 결합 조직에서 신체의 광범위한 세포 기질이며, 그녀를 강타한 질병은 거의 전신의 활동에 영향을 미칠 수 있습니다. 조직의 구성에는 콜라겐 (collagen)이 포함되어 있는데 합성 과정에서 이형성을 유발합니다.

결합 조직 형성 이상 증후군 (DST)은 콜라겐 함량의 비율에 대한 유전 적 위반에 근거한 결합 조직의 발달에서의 단일 이상 또는 그 조합입니다.

이형성 분류

과학자들의 불일치는 과학이 공통적 인 유형학을 식별하는 것을 허용하지 않는다. 결합 조직 형성 이상은 여러 가지 방법으로 분류됩니다. 다음 분류는 어린이를 대상으로하는 DST 치료와 직접 관련이있는 대부분의 의료 전문가가 선호하는 것으로,이를 연구하는 것이 아닙니다.

상속을 통해 다음 유형이 구분됩니다.

1. 분화 된 이형성증 - 가족 계통을 통해 전염되는 유 전적으로 결정되는 질병;
2. 미분 화성 이형성증 - 유전성 전염의 사실이 없지만 외적 및 내적 신호의 존재.

DST의 증상 중 하나의 예가 사진에 나와 있습니다.

병리학의 원인

소아에서 결합 조직 형성 장애의 출현과 기전의 기전은 다음과 같은 이유들에 달려있다 :

• 무조건 (선천성) - 결합 조직에서의 구성 및 콜라겐의 양 형성에서 유전 적 돌연변이;
• 조건부 (생애 동안 획득) - 나쁜 생태학, 국내 사고, 열등한 음식 등

결합 조직 형성 장애의 증상

DST의 일반적인 위반은 증상을 특정 그룹으로 나눌 수 있습니다.

• 부정맥 증후군 (arrhythmic syndrome) : 심장 또는 그 개별 체임버의 수축의 이상;
• 무력 증후군 : 피로, 사람의 일상적 육체적 또는 정신 착란 적 스트레스에 견딜 수 없음;
• 기관지 폐렴 DST : 부당한 기침, 심한 호흡, 호흡 곤란, 목구멍에 이물질이있는 질식 또는 감각, 폐의 통증을 찌르는 것, 가난한 객담이 축적 된 것,
• 척추 증후군 : 빈번한 두통, 편두통, 현기증, 졸도, 추간판 탈장, 엉덩이 통증, 어깨 또는 팔, 약점, 다리 감각 상실, 장기간 체재 한 가슴 통증 등.

치료 방법

치료는 약물 복용, 적절한 신체 운동 및 운동, 영양, 민간 요법의 사용으로 구성 될 수 있습니다.

약물 요법

의료 전문가의 특별한 지시없이 어린이를위한 의약품 구매에 대한 결정을 내리는 것은 권장되지 않습니다. DST의 치료를 위해 의사는 환자에게 다음 약물을 처방합니다.

• 신진 대사 - 아스 코르 빈산, 글리신, 아스 포캄 (Asporkam);
• 마그네슘, Magne B6, Magvit과 마그네슘 비타민;
• 항생제;
• 식물 혈관성 긴장 이상증 치료제 - Mexidol, Tenoten (자녀에게 사용 가능한 나이는 몇 살입니까? 사용 지침);
• 신경계 진정제 - Phenibut, Baby-sed (읽기 : 아기에게 "Phenibut"을주는 방법);
• 심장 약 - Riboxin, Panangin, 시토크롬 C;
• 콜라겐 섬유의 형성을 개선하는 비타민 - 콜라겐 울트라, Geladrink Forte.

치료 치료

결합 조직 이형성증의 치료에 대한 치료 적 접근은 다음과 같은 방법을 포함한다 :

• 관상 동결 치료 - 질병의 초점 제거, 예를 들어 의약품으로 바이러스 또는 세균 제거;
• 병인 성 - 의학에서의 제한된 진보로 인해 신체가 하나 또는 다른 기능을 회복하는 것이 불가능할 때 사용됩니다 (예 : 관절 내 액의 생성이없는 콜라겐 제제 복용).
• 징후 - 증상의 제거, 예를 들어 신경 안정을 진정시키기위한 진정제의 도입;
• 화학 및 생물학적 - 약물 또는 허브 치료;
• 물리 - 물리 치료, 마사지, 근육 강화를위한 물리 치료.

민속 법

국가의 치료법이 아무리 안전 할지라도 의사를 상담하여 어린이에게 사용하는 것이 필요합니다. 달맞이꽃, 팅크에 사용되는 약초 치료에 사용할 수 있습니다. 심장부와 관련된 DST를 사용하면 산사 나무가 도움이되며 폐, 치질 및 세균 문제의 경우 샐비어가 적합합니다. 신경 상태의 위반은 익모초, 발레 리아 누스의 사용에 의해 제거됩니다; 면역의 감소 - 야생 로즈마리의 사용. 많은 약초가 있으며, 부모가 특별 요금을받는 것이 큰 문제가 아닙니다.

다이어트

아이가 깨어 난 후 30 분이내가 아니라, 잠자기 전 1.5 시간 전에식이 요법을 관찰 할 필요가 있습니다. 적절한 영양 섭취는 다음을 포함합니다 :

• 콜라겐 함유 제품 : 육류 (쇠고기, 칠면조에서 가장 높은 함량), 생선, 연어, 해조류;
• 콜라겐 합성 식품 : 비타민 C 함유 제품 (콩, 오트밀, 쇠고기 간, 가금류, 바나나 포함).

외과 개입

DST의 경우 외과 적 개입을 통해 교정하지 않는 것이 때때로 불가능합니다. 이 치료법은 혈관의 심각한 병리학 적 증상, 심장 근육 판막의 돌출, 융기 또는 가슴의 명백한 기형 등의 징후로 선택됩니다. 국가가 인간의 생명에 위협이되고 그 질이 떨어지면 수술이 필요합니다.

결합 조직 형성 장애 : 증상, 치료, 권고 및 금기 사항

결합 조직 형성 장애는 근골격계뿐만 아니라 거의 모든 내장 기관에도 영향을 미치는 질환입니다. 이와 관련하여이 병리학 적 증상에는 다른 흔한 질병으로 위장 된 다양한 증후군이 동반되며 경험이 많은 의사도 오도 할 수 있습니다.

그러나 동시에이 질병에 대한 적시 진단과 적절한 치료로 우리는 완전한 삶을 살고 장애를 피할 수 있으며 그 확률은 10 %에 달합니다.

이 기사는 dysplasia의 개념, 특징적인 증상, 진단 및 치료 방법, 신체 기능을 복원하고 유지하기위한 유용한 권장 사항을 보여줍니다. 이 정보는 근골격계 질환으로 고통받는 사람들과 젊은 부모에게 유용 할 것입니다.

결합 조직 형성 이상증 - 기술

결합 조직 형성 장애 란 무엇입니까? 비슷한 진단을 받으면 대다수의 사람들은 전에는 들어 본 적이 없기 때문에 당연히 당혹 스럽다.

결합 조직 형성 이상은 유전성이며 거의 모든 내부 장기 및 근골격계에 영향을 미치는 손상된 콜라겐 합성의 배경에 대해 발생하는 다형성 및 다형성 질환입니다.

개념 자체는 라틴어에서 "발달 장애"로 번역됩니다. 여기에서 우리는 결합 조직의 구조적 구성 요소의 발달에 대한 위반에 대해 이야기하고 있습니다. 결합 조직 요소가 가장 널리 표현되는 관절과 근육계의 첫 번째 현상.

이 질병의 결합 조직 형성 이상 (DST) 병인의 핵심은 콜라겐 단백질 합성을 위반하는 것이며, 콜라겐 단백질 합성은 특정 골격이나 기질이 더 고도로 조직 된 요소를 형성하는 역할을합니다. 콜라겐 합성은 기본적인 결합 조직 구조에서 이루어지며 각 하위 유형은 자체 콜라겐 유형을 생성합니다.

결합 조직 형성 이상 또는 선천성 결합 조직 부전은 세포 외 기질의 섬유 형성 (fibrillogenesis)의 유전 적 변화로 인해 발생하는 배아 기 및 출생 후의 결합 조직의 발달 장애이다. DST의 결과는 점진적 성격을 가진 운동 기관 및 내장 기관의 장애의 형태로 조직, 기관 및 전체 유기 물질의 수준에서 항상성 장애입니다.

공지 된 바와 같이, 결합 조직의 조성은 세포, 섬유 및 세포 간 물질을 포함한다. 그것은 조밀하거나 느슨한, 몸 전체에 분포 될 수 있습니다 : 피부, 뼈, 연골, 혈관, 혈액, 기관 기질. 결합 조직의 발달에서 가장 중요한 역할은 섬유에 할당됩니다. 콜라겐은 모양을 유지하고 엘라스틴은 수축과 이완을 제공합니다.

DST는 유 전적으로 미리 결정된 과정, 즉 섬유 합성에 관여하는 유전자의 근본적인 돌연변이와 함께 진행됩니다. 이러한 돌연변이는 매우 다양 할 수 있으며, 이들의 돌연변이는 다양한 유전자가 될 수 있습니다. 이 모든 것은 콜라겐과 엘라스틴 체인의 잘못된 형성을 초래하며, 그 결과로 그들에 의해 형성된 구조는 적절한 기계적 하중을 견딜 수 없습니다.

분류

결합 조직의 유전 질환은 다음과 같이 나뉩니다 :

• 분화 된 이형성증 (DD)
• 미분화성 이형성증 (ND).

분화 된 이형성증은 특정 유형의 유전으로 특징 지어지며, 임상상이 두드러지고 생화학 적 또는 유전자 적 결함을 수립하고 잘 연구합니다. 이런 형태의 이형성증의 질병은 콜라겐 병 (collagenopathies)이라 불리우며, 이들은 콜라겐의 유전 질환입니다.

이 그룹에는 다음이 포함됩니다.

Marfan 증후군은이 그룹에서 가장 널리 알려져 있습니다. 허구에서 묘사 된 구타 인식에 해당하는 사람이다 (D. V. Grigorovich "Gutta Percha Boy").

다른 것들 중에서도,이 증후군 특유의 경우 :

• 크고 긴 사지, arachnodactyly, 척추 측만증.
• 장기의 부분에는 망막 분리, 렌즈의 아 탈구, 청색 공막이 있으며 모든 변화의 심각성은 광범위합니다.

소녀와 소년은 똑같이 자주 아프다. 환자의 거의 100 %가 심장 기능 및 해부학 적 변화가 일어나 심장학에서 환자가됩니다.

가장 특징적인 증상은 승모판 막 탈출증, 승모판 막 폐쇄 부전증, 확장 및 심부전의 가능성이있는 대동맥 동맥류 일 것입니다.

부진한 피부의 증후군은 결합 조직의 드문 질환으로 피부가 쉽게 늘어나고 헐거운 주름을 형성합니다. 느린 피부 증후군에서는 주로 탄성 섬유가 영향을받습니다. 이 질병은 대개 유전성입니다. 드문 경우이며 알려지지 않은 이유로 인해 가족에 전례가없는 사람들에게서 발생합니다.

Eilers-Danlos 증후군은 전체 유전병 그룹이며, 주요 임상 증상은 관절이 느슨해집니다. 다른 매우 빈번한 증상으로는 피부의 취약성과 외피의 신축성 때문에 넓은 위축성 흉터가 형성됩니다.

진단 징후는 다음과 같습니다 :

• 피하 결합 조직 형성의 존재;
• 관절 통증;
• 잦은 탈구와 아 탈구.

Osteogenesis imperfecta는 손상된 뼈 형성에 기반을 둔 유 전적으로 결정되는 질병의 그룹입니다. 결과적으로 골밀도가 급격히 감소하여 골절이 빈번히 발생하고 성장 및 자세가 손상되며 호흡기, 신경, 심장, 신장 장애, 청력 손실 등의 장애가있는 기형 및 관련 문제가 발생합니다.

일부 유형과 아형에서는 불완전한 dentinogenesis - 치아 형성에 위배됩니다. 또한, 종종 눈의 단백질 변색, 소위 "푸른 공막"이 있습니다.

미분화성 이형성증 (ND)은 질병의 징후가 분화 된 질병과 관련이없는 경우에만 진단됩니다. 이것은 결합 조직의 가장 일반적인 병리학입니다. 성인과 어린이에게서 발생할 수 있습니다. 젊은 사람들에게서 발견되는 빈도는 80 %에 이릅니다.

미분화 dysplasia의 임상 발현의 총 집합은 설명 된 syndromes 중 어떤 적합하지 않습니다. 전경에는 이러한 문제의 존재를 의심 할 수있는 외부 표현이 있습니다. 이것은 결합 조직에 손상의 흔적이있는 것처럼 보입니다. 약 100 개의 문헌에 설명되어 있습니다.

결합 조직 형성 장애 징후

미분화 된 결합 조직 형성 장애의 징후가 다양 함에도 불구하고, 주요 발달 기전은 근골격계, 시신경, 심장 근육의 병리학이 형성되면서 콜라겐 합성에 위배된다는 사실에 의해 통일되었다.

주요 특징은 다음 징후입니다 :

• 관절 과형성;
• 피부의 높은 탄력성;
• 골격 기형;
• 물린 이상;
• 편평한 발;
• 거미 정맥.

작은 징후는 예를 들어, auricles, 치아, 탈장의 이상을 포함합니다. 명확한 유전은 일반적으로 없지만, 가족의 역사 osteochondrosis, flatfoot, 척추 측만증, arthrosis, 장기의 병리학 등 지적하실 수 있습니다.

외부 표지판은 다음과 같이 구분됩니다.

• 뼈 골격,
• 피부,
• 관절,
• 개발의 작은 변칙.

내부 징후에는 신경계, 시각 분석기, 심장 혈관계, 호흡기, 복강의 이형성 변화가 포함됩니다.

식욕성 긴장 (VD) 증후군은 첫 번째 증상 중 하나이며 DST의 필수 구성 요소라는 점에 유의하십시오. 자율 신경 기능 장애의 증상은 이미 어린 시절에 관찰되며, 청년기에는 NDCT의 78 %에서 관찰됩니다. dysplasia의 임상 발현과 병행하여 자율 신경 조절 장애의 중증도가 증가합니다.

DST에서의 자율 이동의 형성에서, 결합 조직의 생화학 적 과정의 교란 및 비정상적인 결합 조직 구조의 형성에 중요한 유전 적 요인 모두가 중요하며, 이는 시상 하부의 기능 상태를 변화시키고 자율 신경 불균형을 초래한다.

DST의 특징에는 분화 된 형태의 경우에도 출생시 이형성증의 표현형 신호의 부재 또는 심각성이 있습니다. 유 전적으로 결정된 상태의 소아에서 형성 장애 표지자는 평생 동안 점차 나타납니다.

수년에 걸쳐, 특히 불리한 조건 (환경 조건, 음식, 빈번한 간접 질병, 스트레스) 하에서는 이형성 징후의 수와 증상의 정도가 점차 증가하고있다. 기준선의 항상성 변화는 이러한 환경 요인에 의해 악화된다.

원인과 요인

현재 DST의 주요 원인 중 콜라겐과 엘라스틴의 합성 및 조립 속도, 미성숙 콜라겐 합성, 불충분 한 가교 결합으로 인한 콜라겐 및 엘라스틴 섬유 구조의 교란이 변화합니다. 이것은 DST의 경우 증상이 나타나는 결합 조직 결함이 매우 다양 함을 시사합니다.

이러한 형태 학적 장애는 결합 조직 구조, 효소 및 그 보조 인자를 직접 암호화하는 유전자의 유전 적 또는 선천적 돌연변이 및 바람직하지 않은 환경 적 요인에 기초한다. 최근 몇 년 동안, 특히 저 마그네슘 혈증 (hypomagnesemia)의 병인학 적 중요성에 특별한 관심이 모아졌다.

즉, DST는 다중 레벨 프로세스입니다. 유전 적 수준, 효소 적 및 단백질 대사의 불균형 수준, 개별 거시 및 미세 요소의 항상성 장애 수준에서 발생할 수 있습니다.

이러한 조직 형성의 위반은 임신 기간과 출산 후 둘 다 발생할 수 있습니다. 이러한 태아 변화의 직접적인 이유 때문에 과학자들은 세포 외 기질 섬유의 형성에 영향을 미치는 유전 학적으로 결정된 돌연변이가 많다고 지적했다.

오늘날 가장 일반적인 돌연변이 유발 인자는 다음과 같습니다 :

• 나쁜 습관;
• 나쁜 환경 적 상황;
• 영양 오류;
• 임산부의 독성 증;
• 중독;
• 스트레스;
• 마그네슘 결핍증 등.

임상 사진

신체의 결합 조직의 이형성 변화는 증상이 다양한 병리와 매우 유사하므로 실제로 의사는 소아과 의사, 위장병 학자, 정형 외과 의사, 안과 의사, 류마티스 전문의, 폐경 전문의 등 다양한 전문 분야에서 대처해야합니다.

결합 조직 형성 장애 진단을받은 환자는 즉시 확인 될 수 있습니다. 이들은 두 가지 유형의 사람들입니다. 첫 번째는 키가 크고 얇으며, 어깨 뼈와 쇄골이 튀어 나오며, 두 번째는 작고 가늘며 부서지기 쉽습니다.

환자가 많은 불만을 제기하기 때문에 환자의 말을 기반으로 진단하는 것은 매우 어렵습니다.

• 일반적인 약점;
• 복통;
• 두통;
• bloating;
• 변비;
• 저혈압;
• 호흡기 시스템의 문제점 : 빈번한 폐렴 또는 만성 기관지염;
• 근력 저하;
• 식욕 감소;
• 낮은 하중 내구성 및 기타 여러 가지가 있습니다.

이러한 형태의 이형성증의 존재를 나타내는 증상 :

• 체중 감량 (체격 저하);
• 척추 병리학 : "곧은 등", 척추 측만증, 고지 전돌, 고인 괴증;
• 가슴 기형;
• dolichostenomelia - 몸의 비례 변화 : 늘어난 팔다리, 발 또는 손;
• 관절과 운동 능력 : 새끼 손가락을 90도까지 구부리거나, 팔꿈치 또는 무릎 관절을 모두 꿰뚫는 등의 능력;
• 하지의 기형 : 외반;
• 연조직 및 피부의 변화 : "얇은", "느린"또는 "지나치게 늘어나는"피부, 혈관 격자가 보이면 피부가 이마, 손등 또는 쇄골 아래로 당겨 지거나 귀가개 또는 코끝에서 피부가 잡히면 접힌 곳에 형성됨;
• 평평한 다리 : 세로 또는 가로;
• 턱 성장 지연 (위턱과 아래턱);
• 눈의 변화 : 망막 혈관 병증, 근시, 푸른 공막;
• 혈관 변화 : 조기 정맥류, 취약성 및 투과성 증가.

증상 중 하나는 superflexivity이며, 그 결합 조직은 결합 조직의 열등감을 반영합니다.

결합 조직의 형성 장애는 성인의 임상 적 징후와 실제적으로 다르지 않은 소아의 증상은 다형성 질환이며 다양한 징후로 특징 지어집니다 :

• 중추 및 말초 신경계의 장애 (식물성 혈관성 긴장, 말더듬, 편두통, 야뇨증, 과도한 발한);
• 심혈관 및 호흡기 기능 장애 (승모판 탈출증, 동맥류, 대동맥 및 폐 저형성증, 부정맥, 동맥 저혈압, 봉쇄, 심근증, 급사 증후군, 급성 심혈관 또는 폐 기능 부전);
• 근골격계의 병리학 (척추 측만증, 후만 변형, 평발, 흉부 및 사지 기형, 관절의과 운동성, 관절의 퇴행성 및 파괴적인 병리학 적 상태, 습관성 전위, 빈번한 골절);
• 비뇨 생식기 질환의 발병 (신장 증, 신장 발달 이상, 방광 괄약근 기능 부전, 유산, 무월경, 과다 출혈, cryptorchism);
• 외부 비정상적 증상 (낮은 몸무게, 불균형 한 사지가있는 높은 성장, 피부의 혼수 및 창백, 색소 반점, 줄무늬, lopouhy, auricles의 비대칭, 혈관종, 이마 및 목의 낮은 모발 성장);
• 안과 적 장애 (근시, 망막 혈관 병리, 그 분리, 난시, 다양한 형태의 사시, 렌즈의 아 탈구);
• 신경 장애 (공황 발작, 우울증 상태, 식욕 부진);
• 소화관 장애 (변비, 자만심, 식욕 감퇴);
• 각종 ENT 질환 (편도선염, 기관지염).

결합 조직 이형성증의 상기 징후는 모두 복합 그룹과 개별 그룹에서 발생할 수 있습니다. 그들의 증상의 정도는 유기체의 개별적인 특성과 콜라겐 화합물의 합성에 장애를 일으키는 유전자 변이의 유형에 전적으로 의존합니다.

결합 조직 형성 장애는 어릴 적에 어떻게 나타 납니까?

아마도 어린이의 결합 조직 형성 장애의 가장 심각한 증상 중 하나는 근골격계의 병리학 적 변화입니다. 알려진 바와 같이 척추와 큰 관절은 신체의 주요 기관 중 하나이며 이동성과 감도와 같은 기능을 담당하므로 패배는 매우 불쾌한 결과를 낳습니다.

어린이의 결합 조직 형성 장애는 과도한 유연성과 이동성 (과 운동성)의 형태와 관절 (계약) 부족, 개발 부족 (난형) 및 뼈 취약성, 약한 인대, 다양한 형태의 척추 측만증, 편평 발, 가슴 기형 및 기타

이형성증은 또한 심장, 시력 기관 및 혈관과 같은 다른 기관에서도 관찰됩니다. 척추에서 발육 이상의 징후는 척추가 서로에 대해 변위되어 혈관의 수축을 일으키고 뿌리를 꼬집고 통증, 어지러움을 나타냅니다.

근골격계의 측면에있는 어린이의 결합 조직 형성 장애 증후군은 척주의 발달 및 관절의 결합 조직 형성에 장애가되어과 운동성과 약화를 초래합니다. 소아의 합병성 이형성증은 출생 직후 대부분의 경우 진단됩니다.

병리학 적 과정의 국소화에 따라 다음과 같은 형태의 질병을 찾아내는 것이 일반적입니다.

• 어깨 관절의 이형성;
• 팔꿈치 형성 장애;
• 엉덩이 dysplasia (가장 일반적인 유형);
• 어린이 무릎 dysplasia;
• 아이들의 발목 형성 장애.

각 유형의 관절 형성 장애의 임상상은 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 병적 인 과정의 지방화;
• 유전 적 소인의 존재;
• 출생 외상 이상.

고관절의 결합 조직의 선천성 이형성증은 아기의 다리 중 하나를 짧게하고, 둔부의 주름을 비대칭 시키며, 무릎을 구부린 다리를 분리 할 수 ​​없다는 점에서 나타납니다.

무릎 관절 형성 장애에서는 슬개골의 기형뿐만 아니라 움직일 때 무릎에 통증이 생깁니다. 어깨 영역에 이형성 장애가있는 소아에서는 같은 이름의 관절에서의 아 탈구, 손 움직임으로 인한 아픔, 견갑골 모양의 변화가 관찰됩니다.

아기의 척추 뼈의 병리학 적 과정은 성인의 결합 조직 형성 장애와 동일한 증상을 보입니다. 자궁 경관 지역의 위반은 두통과 민감성 문제뿐만 아니라 상지의 운동 기능을 동반합니다. 대부분의 경우 소아에서 경추의 형성 이상으로 고관절이 형성됩니다.

어린이의 요추부 척추 형성 이상증은이 질환의 다른 유형과 같은 이유로 발생합니다. 병적 인 과정은 척추 기형의 발달, 보행 장애 및 때로는하지의 완전한 고정화를 동반합니다. lumbosacral 지역의 형성 장애로 인해 종종 비뇨 생식기 계통의 문제, 신장 질환 및 작은 골반의 질환이 관찰됩니다.

DST의 특징에는 분화 된 형태의 경우에도 출생시 이형성증의 표현형 신호의 부재 또는 심각성이 있습니다. 유 전적으로 결정된 상태의 소아에서 형성 장애 표지자는 평생 동안 점차 나타납니다.

수년에 걸쳐, 특히 불리한 조건 (환경 조건, 음식, 빈번한 간접 질병, 스트레스) 하에서는 이형성 징후의 수와 증상의 정도가 점차 증가하고있다. 기준선의 항상성 변화는 이러한 환경 요인에 의해 악화된다.

불행히도, 아무도 결합 조직 형성 장애로부터 면역성이 없습니다. 부모가 완전히 건강한 자녀 에게서도 일어날 수 있습니다. 그것이 질병의 발달을 의심하고 심각한 결과를 막을 수있는 시간을 가능하게하는 질병의 기본 발현을 아는 것이 중요한 이유입니다.

아이가 결합 조직의 형성 이상을 가지고 있다는 사실은 생후 몇 개월 동안 몇 가지 질병이 진단되었다는 사실에 의해 촉발되어야합니다. 외래 환자의 아기 카드가 언뜻보기에 서로 관련이없는 다양한 진단으로 가득차 있다면 이것은 이미 유전학으로 전환하는 이유입니다.

또한 아동의 병리학 적 변화가있을 경우 정기적으로 정기적으로 정기 간호사에게 검사를 실시하여 근골격계, 순환계, 눈, 근육 등의 장애를 결정하는 데 도움이된다고 가정하십시오.

어머니의 독성이 강하고 임신부의 만성 중독, 바이러스 성 질환의 지연, 노동력의 복잡성으로 인해 어린이에게 DST가 발생할 수 있습니다.

병리학 진단

정확한 진단을 위해서는 철저한 검사와 분석의 수집, 특히 유전병에 대한 정보가 필요합니다.

dysplasia 증후군의 발현은 매우 다양하여시의 적절하고 올바른 방식으로 진단을 내리기가 매우 어렵습니다. 이를 위해서는 전기 근육 활동 (electromyography), 뼈의 엑스레이 검사 등을 수행하기 위해 여러 검사실 진단 검사, 초음파 초음파 (초음파), 자기 공명 영상 (MRI) 및 컴퓨터 단층 촬영 (CT)을 수행해야합니다.

결합 조직 이형성증의 진단은 길고 번거 롭고 항상 복잡한 과정입니다. 질병의 의심이 들게되면 우선 의사는 환자의 신체에 대한 임상 적 및 계통 학적 연구뿐만 아니라 돌연변이에 대한 유전자 검사를 처방받습니다.

진단은 임상 계보 학적 방법을 사용하는 통합 된 접근법, 환자의 병력 준비, 환자 자신과 가족의 임상 검사 수행, 분자 유전 및 생화학 진단법 사용을 포함합니다.

또한 환자는 모든 전문가를 통해 병리학 적 과정의 정도, 내부 기관의 손상 범위 등을 결정하는 것이 좋습니다.

DST 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 역사 복용;
• 환자의 일반적인 검사;
• 신체와 신체 부위의 길이 측정;
• 관절 운동성 평가;
• 혈액에서 결합 조직 형성 이상증 진단;
• 매일의 소변에서 글루코 사 미노 글리 칸과 하이드 록시 프롤린의 측정;
• 척추와 관절의 전자 현미경 검사;
• 내부 장기의 초음파.

생화학 적 방법을 사용하면 결합 조직 형성 장애에 대한 객관적인 기준 인 소변에 함유 된 히드 록시 프롤린과 글리코 사 미노 글리 칸의 농도를 측정 할 수 있지만이 방법은 진단을 드물게 확인하는 데 사용됩니다.

치료

현대 의학은 증상에 따라 다발성 증후군을 치료하는 여러 가지 방법을 사용하지만 일반적으로 증상이있는 의학적 치료 또는 외과 적 치료로 종결됩니다. 가장 치료하기 어려운 것은 모호한 임상 증상, 명확한 진단 기준의 부재로 인해 미분화 된 결합 조직 형성 장애입니다.

약물 치료에는 마그네슘 제제, 심장 부정맥, 항 부정맥제, 혈청학 제제, 요법제, 혈관 활성 약물, 베타 차단제가 포함됩니다.

약물 치료는 대체 치료입니다. 이 상황에서 약물 사용의 목적은 자체 콜라겐의 합성을 자극하는 것입니다. 이를 위해 글루코사민과 콘드로이틴 설페이트가 사용됩니다. 뼈와 관절에 필요한 인과 칼슘의 흡수를 향상시키기 위해 활성 형태의 비타민 D가 처방됩니다.

치료를 위해서는 다음을 포함하는 통합 된 접근이 필요합니다.

1. 콜라겐 형성을 자극 할 수있는 약물의 사용을 기반으로 한 의료 방법. 이러한 약물에는 아스코르브 산, 콘드로이틴 설페이트 (무코 다당류 성질의 약물), 비타민 및 미세 요소가 포함됩니다.
2. 심리학자의 도움, 일상 요법의 개별화, 물리 치료, 마사지, 물리 요법, 침술, 광천 요법 및식이 요법을 포함한 비 약물 방법.

운동 요법은 근육 강화와 근골격계의 균형을 유지하고 돌이킬 수없는 변화의 발달을 막고, 내장 기관과 근골격계의 정상적인 기능을 회복 시키며 삶의 질을 향상시키는 dysplasia 증후군 치료에 중점을 둡니다.

소아에서 결합 조직 이형성증의 치료는 일반적으로 보수적 인 방법으로 시행됩니다. B 비타민과 아스 코르 빈산의 도움으로 콜라겐 합성을 자극하여 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 또한 의사들은 작은 환자가 마그네슘과 구리 제제, 미네랄 신진 대사를 촉진하고 필수 아미노산의 혈중 농도를 정상화하는 약을 복용 할 것을 권장합니다.

오늘의 정권 : 야간 수면은 적어도 8-9 시간이어야하며, 일부 어린이는 주간 수면이 있어야합니다. 매일 아침 운동을해야합니다.

스포츠에 대한 제한이 없다면 평생 동안 참여해야하지만 어떤 경우에는 프로 스포츠가 아닙니다! 프로 스포츠에 관여하는 관절의과 운동성이있는 어린이의 경우 조만간 인대에서 연골의 퇴행성 - 영양 장애가 발생합니다. 이는 영구적 인 외상, 미세 병변으로 인해 만성 무균 성 염증 및 영양 장애 과정으로 이어집니다.

치료 효과가 좋은 수영, 스키, 사이클링, 오르막과 계단 걷기, 배드민턴, wushu 체조 등의 효과가 있습니다. 효과적인 투약. 규칙적인 운동은 신체의 적응 능력을 증가시킵니다.

치료 마사지는 DST가있는 어린이의 재활의 중요한 구성 요소입니다. 등, 목, 칼라 부위 마사지, 사지 마사지가 실시됩니다 (15-20 회 과정).

편평한 외반 (flat-valgus)이 설치된 상태에서 발등의 착용이 보입니다. 아동이 관절통을 호소하는 경우 이성적인 신발을 선택하는 데주의를 기울이십시오. 어린 아이의 경우 올바른 신발은 벨크로를 사용하여 발과 발목 관절을 단단히 고정시키고 내부 이음새의 수가 최소한이어야하며 천연 재료로 만들어야합니다. 배경막은 높고, 단단하고, 뒤꿈치가 있어야합니다 - 1-1,5 cm.

발에 매일 체조를하고 10-15 분 동안 바다 소금으로 발 목욕을하고 다리와 다리를 마사지하는 것이 좋습니다.

외과 적 치료는 심장 판막의 탈피, 심한 형태의 흉부 변형, 척추의 탈장 등 환자의 삶에 위협이되는 형태 형성 장애의 증상이있는 환자에게 나타납니다.

치료 DST 마그네슘 함유 약물

현재, 결합 및 뼈 조직, 특히 콜라겐, 엘라스틴, 프로테오글리칸, 콜라겐 섬유의 구조에 대한 마그네슘 결핍의 영향뿐만 아니라 골질의 무기질 화에 대한 효과가 입증되었습니다. 결합 조직에 마그네슘 결핍이 미치는 영향은 조직 구성 요소의 합성을 늦추고 분해를 증가시켜 조직의 기계적 특성을 크게 손상시킵니다.

몇 주 동안 마그네슘 결핍은 심혈관 시스템의 병리로 이어질 수 있습니다.

• 혈관 경련, 동맥 경화, 동맥 고혈압, 심근 영양 장애, 빈맥, 부정맥, QT 간격의 증가;
• 우울증, 두려움, 불안, 자율 신경 장애, 현기증, 편두통, 수면 장애, 감각 이상, 근육 경련의 형태로 나타나는 신경 정신병 장애에 대한 혈전증 경향.

내장 적자에는 기관지 경련, 후두부,과 운동성 설사, 경련성 변비, 점액 성 강직, 메스꺼움, 구토, 담도 이상 운동 및 복통이 포함됩니다.

위의 증상과 함께 만성적 인 마그네슘 결핍은 몇 달 또는 그 이상 동안 근육 긴장, 심각한 무력증, 결합 조직 형성 장애 및 골감 감소를 현저히 감소시킵니다. 많은 임상 효과로 인해 마그네슘은 다양한 질병의 약으로 널리 사용됩니다.

한 유형의 결합 조직 (뼈 조직)의 형성과 관련된 주요 요소 인 칼슘과 마그네슘의 역할은 잘 알려져 있습니다. 마그네슘은 뼈 조직의 품질을 크게 향상 시킨다는 것이 증명되었습니다. 골격의 콘텐츠는 신체의 전체 콘텐츠의 59 %입니다.

마그네슘은 직접적으로 유기 뼈 매트릭스의 무기화, 콜라겐 형성, 뼈 세포의 기능적 상태, 비타민 D 대사 및 하이드 록시 아파타이트 결정의 성장에 직접적으로 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 일반적으로 결합 조직 구조의 강도와 품질은 칼슘과 마그네슘의 균형에 크게 좌우됩니다.

마그네슘 결핍 및 정상 또는 상승 된 칼슘 수준은 단백 분해 효소 (metalloproteinases)의 활성을 증가시킵니다. 효소는 결합 조직의 과도한 분해를 초래하는 결합 조직의 구조의 이상 원인에 관계없이 콜라겐 섬유의 재구성 (분해)을 유발하여 심각한 결과를 초래합니다 NDCT의 임상 양상.

마그네슘은 신체에서 칼슘의 사용에 조절 효과가 있습니다. 신체에서 마그네슘의 부적절한 섭취는 뼈뿐만 아니라 연조직 및 각종 장기에 칼슘이 침착되도록합니다. 마그네슘이 풍부한 식품을 과다 섭취하면 칼슘의 흡수가 저해되고 배설이 증가합니다. 몸의 주요 비율 인 마그네슘과 칼슘의 비율이며, 영양에 대한 환자의 권고 사항을 고려해야합니다.

식이 요법에서 마그네슘의 양은 칼슘 함량의 1/3이어야합니다 (평균적으로 마그네슘 350-400mg의 칼슘 1000mg).

칼슘 항상성에 대한 연구는 칼슘 결핍이 미량 요소 형성에 미치는 영향을 확인하고 NDST 환자에게 마그네슘과의 균형에서 칼슘 필요성을 결정합니다. 손상된 요소 항상성의 회복은 합리적인 식단, 거시 및 미세 요소의 소화율을 향상시키는 계량 운동, 마그네슘, 칼슘, 미량 원소 및 비타민의 사용으로 달성됩니다.

현재, 마그네슘 함유 약물을 이용한 NDCT의 치료는 병리학 적으로 입증되었다. 인체 내 마그네슘 결핍의 보충은 상기 효소 - 메탈로 프로 티아 제 (metalloproteinase)의 활성을 감소시키고, 따라서 새로운 콜라겐 분자의 합성의 분해 및 가속화를 감소시킨다. NDCT 소아에서 마그네슘 요법의 결과 (주로 승모판 막 탈출증이 있고 부정맥 증후군이 자율 신경 기능 장애 배경 임)은 높은 효율을 보였다.

소아과 실습에서는 화학 구조, 마그네슘 수치 및 투여 방법이 다른 다양한 마그네슘 함유 약물이 널리 사용됩니다. 장기 구강 치료를위한 무기 마그네슘 염의 처방 가능성은 위장관에서의 흡수력이 극히 낮고 설사를 유발할 수있는 능력으로 인해 제한적입니다.

이와 관련하여, 장내에 잘 흡착 된 유기 마그네슘 염 (오 로트 산을 함유 한 마그네슘 화합물)이 바람직하다. 필요하다면, 심장 근성, 혈압 강하 및 자궁 내막 기금의 임명은 병용 요법의 구성 요소로서 마그네슘 제제를 권장해야합니다.

따라서, 마그네슘 요법의 배경에 대한 NDST - 자율 신경 기능 장애의 임상 증상 중 하나의 감소는 DST의 발달에있어서 죽상 경화증의 중요성을 확인하는 사실 중 하나입니다. 원소 항상성에 대한 연구 결과는 소아 및 청소년에서 NDCT의 진행을 예방할 수있는 병원성 치료제로서 마그네슘, 칼슘 및 미세 요소의 도움을 받아 교정이 필요함을 시사한다.

다이어트 요법으로 치료

결합 조직 이형성증의 치료의 기본 원리는 다이어트 요법입니다. 식사는 단백질, 지방, 탄수화물이 높아야합니다. 단백질이 풍부한 식품 (육류, 생선, 콩, 견과류)을 권장합니다. 또한 규정 식에서 코티지 치즈와 치즈가 필요합니다. 또한 제품에는 수많은 미량 원소와 비타민이 들어 있어야합니다.

DST 환자는 생선, 육류, 콩과 식물 및 해산물이 풍부한 특별한 식사를 권장합니다. 기본식이 요법 이외에 고도 불포화 지방산을 포함하는 보충제도 중요합니다.

환자는 단백질, 필수 아미노산, 비타민 및 미량 원소가 풍부한 음식을 권장합니다. 위장관의 병리학이없는 어린이는 천연 콘드로이틴 설페이트로식이를 풍부하게해야합니다. 이들은 강한 고기와 생선 국물, 젤리 고기, 젤리 고기, 젤리 고기입니다.

등이 감귤류 과일, 피망, 검은 건포도, 시금치, 갈매 나무, 쵸크 베리를 포함해야 비타민 C와 E 등 천연 항산화 제를 다량 포함 된 음식을 필요로한다. 또한 매크로 및 미량 영양소가 풍부한 식품을 처방하십시오. 극단적 인 경우 microelements로 대체 할 수 있습니다.

1. 단백질이 풍부한 식품 (생선, 해산물, 육류, 견과류, 콩), 글리코 사 미노 글리 칸 (생선이나 고기의 강한 국물), 비타민 (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), 미량 원소 (인, 칼슘, 마그네슘, 셀레늄, 아연, 구리).
2. 과도하게 큰 아기 - 성장 호르몬의 분비를 억제 vysokozhirovye의 enpity 오메가 3, - vysokozhirovye의 enpity 오메가 3, 과도하게 큰 2. 아기.

징후와 금기 사항

하루의 합리적인 모드, 적절한 영양, 합리적인 육체적 운동 및 지속적인 모니터링으로 DST와 관련된 문제를 신속하게 해결할 수 있습니다. Dysplasia는 유전적이고, 건강한 생활 양식은 모든 가족에게 유익합니다.

DST 환자 치료는 어렵지만 보람있는 일이며, 모든 징후와 금기 사항을 준수해야합니다.

• 허리, 팔다리 및 복부의 근육 조직 강화를 목적으로 한 앙와위 운동으로 매일 적당한 체력 훈련 (20-30 분).
• 유산소 운동 심장 혈관 (걷기, 조깅, 자전거 타기, 체육관에서 측정 된 세션, 테니스 (핑 재생) 등).
• 치료 수영, 척추에 부담을 덜어줍니다.
• 의료 체조.
• 대동맥 근의 확장과 심장 판막의 탈출증 - 연간 ECG 및 심 초음파.
• 휴대 가중치 제한 (3 킬로그램 이하).
• 결혼 전 의학 유전 상담.

• 어떤 종류의 접촉 스포츠, 아이소 메트릭 훈련, 역도, 무거운 농업 작업, 정신 과부하.
• 비자, 스트레치 마크, 척추의 과도한 신축.
• 전문 직업인은 진동, 무거운 짐 (육체 및 감정적 인), 방사선 및 고온에 노출 된 것과 관련이 있습니다.
• 고온의 기후와 높은 방사선으로 살고있는 지역.