콜라겐 질환의 분류 및 치료 방법

콜라 게 네즈 (Collagenoses) - 결합 조직 (주로 콜라겐 함유 섬유)의 일부분에서 동일한 유형의 기능적 및 형태 학적 변화에 의해 결합 된 질병의 그룹. 콜라 게 네스의 특징적인 징후는 점진적 과정이며, 다양한 내 장기, 혈관, 피부, 근골격계의 병리학 적 과정에 관여합니다. 콜라 게 네스의 진단은 병변의 다중 검출, 양성 검사실 마커의 검출 및 결합 조직 (관절의 피부 또는 활액막)의 생검 데이터를 기반으로합니다. 가장 일반적으로 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, NSAID, 아미노 퀴놀린 유도체 등이 콜라 게 네스를 치료하는 데 사용됩니다.

콜라겐 혈증

Collagenoses (교원질 질병) 결합 조직, polysystem 병변, 진보 과정 및 다형 임상 증후의 조직 무질서를 특징으로하는 면역 병리학 과정은이다. kollagenozov 중 류마티스에서 류마티스 관절염, 류머티즘, 전신성 홍 반성 루푸스, 전신성 경화증, 결절성 다발 동맥염, 피부 근염, 베게너 육아 종증, 다른 사람들에게 받아 들였다.이 질환은 일반적인 병리학 적 특징에 따라 하나의 그룹으로 결합하고 병리학 적 메커니즘 (위반 (섬유 양이 콜라겐을 변경) 면역 항상성).

결합 조직은 골격, 피부, 내부 장기, 혈관의 간질을 형성하여 장기간의 간격을 채우고 인체 질량의 절반 이상을 차지합니다. 신체의 결합 조직의 주요 기능은 보호, 영양, 지원, 플라스틱, 구조적입니다. 결합 조직은 세포 요소 (섬유 아 세포, 대 식세포, 림프구)와 세포 간 기질 (주 물질, 콜라겐, 탄성, 망상 섬유)로 표현됩니다. 따라서 "콜라 게 네이즈"라는 용어는 신체에서 일어나는 병리학 적 변화를 완전히 반영하지 못하므로 현재이 그룹을 "확산 성 결합 조직 질환"이라고합니다.

콜라겐 질환의 분류

선천성 (유전성) 및 후천성 콜라겐 혈증이 있습니다. 선천성 결합 조직 형성 이상은 특히 점액 다당류 증, 마판 증후군, 골 형성 부전, Ehlers-Danlos 증후군, 탄성 pseudoxanthoma, Stickler 증후군 등으로 나타납니다.

획득 콜라겐, 차례로, 루푸스, 경피증, 결절성 다발 동맥염, 피부 근염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 류마티스 열, 전신성 혈관염, 아토피 성 호산 구성 근막염, 및 다른 사람을 포함한다.이 중, 처음 네 병의 실체가 큰 kollagenozov 다른 사실 전신 병변 문자로 간주 및 예측의 심각도; 나머지는 작은 콜라겐 질환에 이릅니다. 이행 성 및 혼합 형태의 확산 성 결합 조직 질환 (샤프 증후군)을 구별하는 것도 관행입니다.

콜라겐 질병의 원인

선천적 인 콜라겐 질병은 콜라겐 또는 신진 대사의 구조의 유전 (유전) 위반에 기인합니다. 획득 된 전신성 결합 조직 질환의 원인은 덜 연구되고 이해됩니다. 다 요인 면역 병리학의 관점에서, 유전 적, 감염 적, 내분비 적 요인과 환경 적 영향의 상호 작용으로 인해 고려됩니다. 수많은 연구에서 결합 조직의 특정 전신 질환과 특정 HLA 항원, 주로 조직 적합성 등급 II (HLA-D) 항원의 운반이 확인됩니다. 따라서 전신성 홍 반성 루푸스는 DR3 항원, 경피증 - A1, B8, DR3 및 DR5 항원, 쇼그렌 증후군 - HLA-B8 및 DR3의 운반체와 관련되어있다. 콜라겐 혈증 환자의 가족에서, 전체 인구에서보다 더 자주, 전신 질환이 1도 친척 사이에 기록됩니다.

콜라겐 질환의 발병과 관련된 감염 인자와 관련하여 연구가 진행 중이다. 결합 조직의 확산 질환의 전염성 알레르기 기원은 배제되지 않습니다. 자궁 내 감염, 포도상 구균, 연쇄상 구균, 파라 인플루엔자 바이러스, 홍역, 풍진, 유행성 이하선염, 단순 포진, 거대 세포 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스, 콕 사키 A와 다른 사람의 역할을 고려하고있다.

콜라 게 네스와 내분비 호르몬 조절의 변화, 즉 생리주기의 시작, 낙태, 임신 또는 출산, 폐경과의 관련성에 주목해야합니다. 일반적으로 외부 요인은 잠재적 인 병리의 악화를 유발하거나 적절한 유전 적 소인이있는 상태에서 콜라겐 혈증의 발생을 촉발시키는 역할을합니다. 그러한 자극은 스트레스, 외상, 저체온증, 일사량, 예방 접종, 약물 치료 등이 될 수 있습니다.

콜라겐 질환의 병인 및 병리학

콜라겐 혈증의 병인은 다음과 같은 일반적인 계획으로 나타낼 수 있습니다. 박테리아 및 바이러스 성 감작의 배경에서 병원성 면역 복합체가 형성되어 혈관, 활막 및 장막의 기저막에 침착하고 비특이적 알레르기 염증의 발병을 유발합니다. 이러한 과정은 자기 조직에자가 알레르기 및자가 감각을 일으키고, 세포 및 체액 성 면역 생성 인자의 손상, 세포 핵, 콜라겐, 혈관 내피 및 근육에 대한자가 항체의 과다 생산을 유발합니다.

콜라젠 분해에서의 면역 반응, 혈관 및 염증 반응은 결합 조직의 병리학적인 해체를 동반합니다. 병리학 적 변화는 점액 성 부종, 섬유소 종 괴사, 세포 증식 및 경화의 4 단계를 거칩니다.

콜라 게 노즈에는 다양한 병리학 적 - 해부학 적 변화가 수반되지만, 모든 질병은 신체의 결합 조직의 병리학 적 과정에 확산 된 병합에 의해 결합되며, 이는 다양한 조합으로 발생할 수있다. 따라서 결절성 동맥 주위염이 주로 근육 유형의 혈관에 영향을 주어 후막의 흉터와 황폐화로 이어지게되면 임상 과정에서 종종 혈관, 출혈, 출혈, 심장 마비의 동맥류로 표시됩니다. 경피증의 경우 일반적인 경화증 (피부 및 피하 조직의 병변, 폐렴, 심근 경화증, 신장 경화증)이 전형적입니다. 피부 근염은 피부 및 근육 병변뿐만 아니라 그 안에 위치한 세동맥에 의해 지배됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 피부병, 관절염, 레이노 증후군, 늑막염, 신장염, 심내막염, 뇌수막염, 폐렴, 신경염 등 plexites의 개발을 통해 polisindromnym을 특징으로한다.

콜라겐 증상의 증상

콜라겐의 임상 적 및 형태 학적 형태의 다양성에도 불구하고, 그들의 발달은 흔한 특징을 추적 할 수 있습니다. 모든 질병에는 악화와 완화의 교대, 병리학 적 변화의 꾸준한 진행과 함께 긴 물결 코스가 있습니다. 오한과 땀이 많은 잘못된 유형의 지속적인 열, 알레르기 증상, 설명 할 수없는 약점이 특징입니다. 모든 콜라 게 네스에 공통적 인 것은 전신성 혈관염, 근육통, 관절통, 다발성 관절염, 근육염, 활액막염을 포함한 근육 관절 증후군입니다. 종종 피부와 점막에 손상을 주는데, 예를 들어 홍반, 점상, 피하 결절, aphthous stomatitis 등이 있습니다.

콜라겐 침착의 심장 손상은 심근염, 심낭염, 심근 영양 장애, 심근 경색증, 동맥성 고혈압, 허혈, 협심증의 발생을 동반 할 수 있습니다. 호흡기 부분에 폐렴, 흉막염, 폐 경색, 폐렴이 표시됩니다. 신장 증후군에는 혈뇨, 단백뇨, 신장 아밀로이드증, 만성 신부전증이 포함됩니다. 위장관의 장애는 소화 불량, 위장 출혈, 복통의 공격, 담낭염, 맹장염 등으로 나타낼 수 있습니다.

임상상의 다형성은 다양한 유형의 콜라겐 증의 병소의 장기 특이성에 의해 설명됩니다. 확산 성 결합 조직 질환의 악화는 일반적으로 감염, 저체온증,과 팽창 및 상해와 관련이 있습니다.

콜라 게 네스 진단

콜라겐 분해의 특정 형태의 가정에 대한 기본은 고전적인 임상 및 실험실 표지판의 존재입니다.. 하나에 CEC 반핵 및 류마티스 인자 항체 : 일반적으로 비특이적 염증 마커의 혈액에서 모양 C 반응성 단백질 증가 α2-글로불린, 피브리노겐, seromucoid, ESR 등 좋은 진단 값은 각 질환의 특성 면역 마커로 정의된다 및 이중 가닥 DNA, 항 스트렙토 리진 -0, 핵 항원에 대한 항체, 보체 수준 등을 포함한다. 종종, 병리학 적 진단을 위해, 피부, 근육 및 활액막의 생검 tavov 신장.

결합 조직의 진단에 도움이 확인 된 일반적인 (골다공증, 관절 균열의 축소)되는 뼈와 관절의 X 선뿐만 아니라 개인 방사선 학적 징후 (수있다 uzuratsiya 류마티스 관절염에서 관절 표면, SLE의 관절 표면의 무혈성 괴사, 피부 경화증에서 말단 지골의 골 용해 등등). 내부 장기 손상의 특성과 범위를 확인하기 위해 초음파 진단 방법 (심 초음파, 흉막 초음파, 신장 초음파, 복부 초음파 검사), MRI, CT가 사용됩니다. 류마티스 전문의는 다양한 형태의 콜라 게 네이즈의 차별 진단을 수행합니다. 필요한 경우 환자는 심장 전문의, 폐 전문의, 면역 학자, 피부과 의사 등 다른 전문가의 조언을받습니다.

콜라겐 질환의 치료 및 예후

대부분의 콜라겐 질환의 진행 과정은 점진적이고, 장기적이고, 평생 지속되는 치료가 요구되는 점진적이고 반복적입니다. 다음과 같은 약물 그룹이 스테로이드 (글루코 코르티코이드) 및 비 스테로이드 성 소염제, 세포 분열 억제제, 아미노 퀴놀린 유도체, 금 제제와 같은 다양한 형태의 콜라 게 네스 치료에 사용됩니다. 코스의 복용량 및 기간은 질병의 유형, 코스의 심각성 및 심각도, 환자의 연령 및 개인의 특성을 고려하여 엄격하게 개별적으로 결정됩니다.

만성 진행성 병변이 특징 인 모든 종류의 콜라겐 혈증에 대해. 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제 요법을 처방하는 것은 임상 증상의 심각성을 감소시켜 장기간 관해를 유도합니다. 이른바 커다란 콜라 게 네스 (collagenoses)는 가장 빠른 발달과 심한 과정을 가지고 있습니다. 환자의 사망은 신장, 심혈관, 호흡 부전으로 인한 인터 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. 콜라 게 네이즈의 악화를 방지하기 위해서는 만성 감염의 증상을 제거하고 추적 관찰을 받고 과도한 일사량, 저체온증 및 기타 자극 요인을 피하는 것이 중요합니다.

콜라겐 혈증

콜라겐 혈증 (류마티스 질환, 영어 콜라겐 질병)은 결합 조직의 병변 (일반적으로 점진적)을 특징으로하는 질병의 그룹입니다. 콜라겐 침착증은 결합 조직의자가 면역 병리학에 기초합니다. 손상은 다를 수 있습니다 - 근육, 혈관 및 외피가 손상되었습니다. 예를 들어, 결절성 동맥 주위염의 경우 혈관의 결합 조직이 일반적으로 영향을 받고, 전신 경피증에서는 피부, 근골격계 및 내부 장기가 영향을받습니다.

콜라겐 혈증의 유형

질병의 원인에 따라 콜라 게 네이즈는 획득 된 것과 유전적인 것으로 나누어집니다. 콜라겐 질병의 그룹은 다음을 포함합니다 :

• 관절 질환 (미결정, 건 선성, 반응성 및 류마티스 성 관절염, 골관절염, 강직성 척추염 등);
• 전신성 혈관염 (예 : 현미경 적 다발 혈관염, Schönlein-Henoch 자반병, 및 농흉 주위 동맥염);
• 결합 조직 (예 : 전신성 경화증, 샤프 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스)의 확산 성 질환

콜라겐 형성의 원인

유전성 콜라겐 혈증은 콜라겐 구조의 전신 장애, 수반되는 대사 장애 및 면역계 구성 요소의 결핍에 의해 유발됩니다. 획득 한 콜라 게 노지 스 (collagenoses)로 병리의 원인을 정확하게 결정하는 것은 거의 불가능합니다. 질병의 소그룹을 분리 할 가능성에 대한 논의가 출현했습니다. 그러나 콜라겐 혈증의 출현을 유발하는 많은 요인이 있습니다.

• 전염병;
• 호르몬 장애;
• 환경 요인의 악영향.

콜라겐 분해 증후의 발달에 공헌하는 간접적 인 메커니즘은 정신병 - 감정적 인 스트레스, 특정 약물 복용, hyperinsolation; 아이들은 예방 접종 후에 질병을 개발할 수 있습니다.

콜라겐 증상의 증상

콜라겐 질병의 그룹에서 각 질병은 증상의 특이성을 특징으로합니다. 동시에, 병리학 적 변화의 동시 진행뿐만 아니라 완화 및 악화 기의 존재와 함께 간헐적 인 (일시적인) 과정이이 병리학의 모든 유형에 전형적으로 나타나는 일반적인 징후가 강조된다.

악화 기는 대개 오한과 발한이 나타나는 발열 증후군이 특징입니다. 환자는 우울한 기분이며 강한 약점이 있습니다. 질병의 특징적인 발현은 관절 부위의 통증, 관절 운동 기능의 침해, 다양한 지방화의 근육통입니다. 결합 조직은 모든 ​​장기에 존재하기 때문에 병리학 적으로 그러한 퇴행성 변화는 심근 경화증 및 마이크로 칼도 역 형성, 폐 섬유증, 신장의 아밀로이드 퇴행으로 나타난다.

질병의 비 특이성 징후는 위장관 (기능성 소화 불량, 복통 증후군, 위장 출혈)의 패배입니다.

콜라겐 혈증 진단

콜라겐 혈증의 진단은 병력 데이터 및 실험실 진단 결과 (혈액 내 비특이적 염증 표지자 및 면역 학적 표지자의 결정)의 분석에 기초하여 이루어진다. 콜라겐 증은 또한 방사선 촬영, 자기 공명 영상, 초음파 진단, 컴퓨터 단층 촬영에도 사용될 수 있습니다.

콜라겐 요법

종종 콜라겐 질환을 앓고있는 환자는 복잡한 평생 치료가 필요합니다. 치료의 특이성은 병리학의 특정 유형에 따라 다릅니다. NSAIDs, 글루코 코르티코 스테로이드, TNF-α 차단제, 체외 해독 (hemosorption, plasma exchange) 방법을 사용할 수 있습니다. 완화 기간 동안 물리 치료법 (물리 치료, 초음파 치료, 자기 치료법 등)을 권장 할 수 있습니다. 환자는식이 요법을 준수하고 저체온증과 과잉 장해를 피하십시오. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 인터 감염 (intercurrent infection)의 추가, 호흡기, 심혈 관계 또는 신부전의 발생으로 인해 사망이 가능합니다.

콜라겐 분해증은 무엇입니까?

내용 :

Collagenoses는 어린이와 성인 모두에게 영향을 미치는 질병의 전체 그룹입니다. 이것은 염증성이 아니지만 한 가지 이유 때문에 발생하는 어려운 병적 과정입니다. 그리고 그 이유는 설명하기가 매우 쉽습니다.

왜 그런가?

대표적인 콜라겐 질병 - 전신성 홍 반성 루푸스

콜라겐은 모든 유기체에서 발견되는 단백질입니다. 그것은 결합 조직의 기초입니다. 즉, 힘줄, 연골, 뼈 및 진피는이 단백질을 대량으로 포함합니다. 콜라겐은 강도와 ​​탄력을 제공하며,이 특성은 정상인의 삶에 매우 중요합니다.

환자가 콜라겐 침착증을 앓고 있다면이 중요한 단백질이 구성을 바꾸기 시작하고 콜라겐의 기초 인 히알루 론산이 특히 고통받습니다. 이 산은 파괴되기 시작하고 콜라겐은 이전의 탄력과 힘을 잃습니다.

콜라겐의 적절한 구조를 위반 한 이유는 여러 가지 이유에 달려 있습니다. 주요한 것은 유전입니다. 다른 이유가 있습니다.

1. 유전자의 돌연변이.
2. 단백질의 적절한 구조를 담당하는 물질의 결핍.
3. 콜라겐의 구조를 담당하는 효소의 잘못된 작동.
4. 외상.
5. 알레르기.
6. 면역 결핍.

단백질을 바꿀 때 어떤 질병이 발생합니까?

사실 이것은 하나의 질병이 아닙니다. 이것은 하나의 공통점을 가진 질병의 전체 그룹입니다 - 콜라겐의 구조에 위반. 이 질병에는 류마티즘, 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 피부 근염, 결절성 동맥염 및 경화증이 있습니다.

콜라겐 혈증의 증상은 다른 질병과 혼동하기 어렵습니다. 그것들은 파도와 같은 코스가 특징이며, 악화와 침체 기간이 있습니다. 동시에 질병 자체의 진행 과정은 항상 진보적입니다. 두 번째로 똑같이 중요한 증상은 하루 중 어떤 패턴도없이 체온이 상승한 것입니다. 이러한 발열은 류마티스 질환의 특징입니다.

그리고 당연히 콜라겐 혈증이 진행되는 동안 빈번한 관절염과 관절통이 발생합니다. 동시에 관절의 통증이 매우 강하며 의사를 적시에 방문하면 도움을받을 수 있습니다.

치료

질병은 특정 유전자의 돌연변이로 인해 가장 자주 발생하기 때문에 완치 될 수 없습니다. 그러나 적절하게 선택된 약물의 도움으로 파괴적인 과정을 늦출 수 있습니다. 이것은 콜라겐 침착이 매우 심각한 결과를 초래할 수 있기 때문에 특히 어린이에게 해당됩니다.

이 질병의 치료에 사용되는 주요 약물은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs)와 스테로이드 호르몬입니다. 그러나이 준비는 의사 만이 선택할 수 있습니다. 질병의자가 치료는 종종 매우 심각한 합병증을 초래합니다. 그리고 의학에서 멀리 떨어진 사람은 올바른 진단을 내릴 수 없습니다.

치료는 항상 길며 종종 평생 지속될 수 있습니다. 주요 약물 중 dexamethasone과 methylpred가 방출됩니다. 그들은 전신성 홍 반성 루푸스, 혈청 음성 척추 관절염 및 피부 근염의 치료를 위해 가장 자주 처방됩니다. 약물의 복용량은 질병의 나이와 정도에 따라 개별적으로 엄격하게 선택됩니다.

합병증

모든 콜라 게 네스에서 가장 흔한 합병증은 심혈 관계 질환의 손상입니다. 동시에 유출 된 비 관상 동맥 경화증이 가장 흔하게 관찰됩니다. 동시에 심장의 병변은 환자가 묘사하는 증상에서만 나타납니다. 이는 심장 박동이 증가하고 호흡이 곤란한 경우입니다. 폐도 영향을받습니다. 이 경우 진행성 폐렴이나 폐 섬유증이 가장 자주 관찰됩니다. 이러한 병리는 매우 빠르게 발달합니다. 호흡 부전이 커지며 치료가 거의 불가능합니다.

결절성 동맥염이 생기고이 병이 또한 콜라겐 혈증에 적용될 때, 환자는 종종 심한 신부전을 포함하여 신장 손상을 입습니다. 두 번째로 합병증의 빈도에 관해서는 심장 부정맥과 진행성 심부전이 특징 인 심근 경화증입니다. 어떤 경우에는이 모든 것이 심근 경색으로 이어진다.

이 질병, 위와 내장으로 고통받습니다. 급성 복부의 증상으로 표현되는 복강의 벽에 괴사가 발생합니다. 종종 환자는 복부에 피가 묻어서 심한 통증이 나타납니다. 종종 심한 두통, 흐린 시력 및 심한 경우에는 뇌 경색이 발생합니다.

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콜라겐 침착증이란 무엇입니까?

콜라겐 증은 결합 조직의 파괴와 점진적 과정을 특징으로하는 전신 병리학입니다. 질병의 발달의 기초는 콜라겐의 교환을 위반하는 면역 병리학 과정이다. 그것은 선천적이거나 취득 될 수 있습니다. 모든 연령대의 병리학이 있으며, 소아에서는 이러한 질병이 흔히 발생하며 특히 어려움이 있습니다.

"콜라겐 혈증"이라는 용어는 결합 조직의 구조에서 동일한 기능적 변화를 가진 질병 그룹을 통합합니다. 증상의 정도, 다양한 장기 및 조직의 과정에 관여합니다.

그들은 다양한 임상 적 증상이 특징이기 때문에 콜라겐 혈증을 진단하기가 어렵습니다. 그러므로 병리학 적 치료는 개별화되어야한다. 적시에 적절하게 선택한 요법으로 만 안정적인 완화를 얻을 수 있습니다. 그리고 치료 없이는 콜라겐 분해증이 종종 사망으로 이어집니다.

개발 메커니즘

이 병리는 결합 조직이 모든 기관에 어느 정도 포함되어 있기 때문에 전 과정입니다. 혈관, 연골 조직 및 피부가 형성됩니다. 또한 장기들 사이에 위치합니다. 결합 조직은 전신 질량의 절반 이상을 구성한다. 따라서 그 병리학 적 변화는 전체 유기체의 상태에 반영됩니다.

기본적으로 콜라겐 분해증이 피부, 혈관 및 관절에 손상을 입을 때 관찰됩니다. 이것은 콜라겐 단백질을 많이 포함하고있는 힘줄, 뼈, 연골 조직 및 진피이기 때문입니다. 그것은 조직의 탄력과 힘을 제공합니다. 콜라겐 분해가이 단백질의 구조를 파괴 할 때, 그 기능. 히알루 론산은 특히 콜라겐이 강하고 탄력적이어서 영향을받습니다. 결과적으로 조직이 파괴되기 시작하여 조직의 손상과 장기 기능의 저하로 이어집니다.

이것은 면역 체계의 병리학 적 변화의 영향으로 서서히 발생합니다. 자극 요인으로 인해 병원성 면역 복합체가 몸에 형성됩니다. 그들은 알레르기의 발달과 자체 조직, 특히 콜라겐의 세포 구조에 대한 항체 생성을 특징으로하는자가 면역 과정을 유발합니다. 그것은 결합 조직 구조의 파괴를 동반합니다.

분류

Collagenoses는 확산 성 결합 조직 질환이라고도하는 질병의 전체 그룹입니다. 그들은 다르게 나타납니다,하지만 모두는 콜라겐의 구조를 위반하는 특징이 있습니다. 이들은 결절 주위 동맥염, 경피증, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 기타와 같은 질병을 포함합니다. 이러한 모든 질병은 결합 조직의 퇴행성 병변 기원의 특성에 따라 두 그룹으로 나눌 수 있습니다.

첫 번째는 선천성 병리학을 포함하며, 그 원인은 콜라겐 구조의 유전 적 장애뿐 아니라 신진 대사 과정에 있습니다. 이러한 질병은 매우 드물며 때로는 발견하기가 어렵습니다. 이것들은 뮤코 폴리 사카 라이드 증, 마판 증후군, 탄성 pseudoxantomy, stickler 증후군, osteogenesis imperfecta 및 기타를 포함합니다. 때로는 너무 어려워서 출생 시절부터 환자의 장애를 초래할 수 있습니다.

콜라 게 네스의 모든 형태는 유동 특성이 매우 다르기 때문에 국제 분류에 따라 두 그룹으로 구분됩니다. 심한 경로를 가진 질병 및 신체 전반의 결합 조직의 일반적인 병변에는 피부 근염, 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 샤페프 증후군, 결절 동맥 주위염이 포함됩니다. 류머티즘이나 패혈증 성 심내막염과 같은 다른 모든 질환은 잠복기, 느린 진행 및 심각한 합병증이없는 작은 콜라 게 네스 라 불립니다.

또한, 병변의 위치에 따라 몇 가지 유형의 병리를 구별 할 수 있습니다.

• 관절 질환 - 류마티스 및 건 선성 관절염, 척추염, 골관절염;
• 혈관 벽이나 전신 혈관염의 손상 - ​​미세 다발성 혈관염, 결절 동맥 주위염;
• 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 신체 전반에 걸쳐 결합 조직의 확산을 확산시킵니다.

이유

선천적 인 콜라겐 질병은 유전 적 유전병으로 인해 발생합니다. 결과적으로, 자궁 내 발달 동안, 콜라겐 합성, 그 구조 및 대사 과정이 방해 받는다. 따라서 질병은 종종 부모에게서이 병리로 고통받는 어린이에게서 관찰됩니다.

취득한 콜라겐 질병의 원인은보다 적게 공부된다. 이 질병의자가 면역 특성에 관한 가장 일반적인 이론. 그러나 변화를 유발하고 병리학의 발달을 유발할 수있는 몇 가지 요인이 있습니다.

• 내분비선 기능 장애, 호르몬 장애, 특히 임신 중, 폐경기 또는 사춘기;
• 전염병, 특히 홍역, 풍진, 헤르페스, 거대 세포 바이러스, 연쇄상 구균 또는 포도상 구균 질병;
• 스트레스에 장기간 노출, 격렬한 경험;
• 어린이 예방 접종;
• 콜라겐의 합성 또는 효소의 오작동과 관련된 물질의 부족;
• 면역 체계의 장애;
• 알레르기 질환;
• 심각한 부상.

때로 외부 요인이 질병의 발병을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 태양 복사에 과도한 노출은 타고난 소질이있는 퇴행성 과정을 악화시킵니다.

증상

그들의 질병에 공통적 인 증상이 있다는 사실 때문에 많은 질병이 하나의 그룹으로 합쳐졌습니다. 이는 악화와 완화의주기가 반복되는 느린 진행입니다. 전신 병변으로 인해이 병은 종종 치명적입니다.

또한 이러한 모든 병리의 특징 인 콜라겐 혈증의 일반적인 증상이 있습니다.

• 다한증과 오한이있는 비 특발성 열;
• 피부와 점막의 손상, 발진이나 궤양의 출현;
• 관절통, 근육통, 손상된 운동 기능;
• 심각한 약점, 기분 악화;
• hydroxyprolinuria - 콜라겐 구조의 변화로 인한 소변 내 히드 록시 프롤린 증가;
• 심혈 관계, 폐 또는 신장 시스템의 오작동이 발생할 수 있습니다.

콜라겐 침착증의 나머지 증상은 질병에 따라 다릅니다. 더 많은 관절통이나 피부 발진이있을 수 있으며, 내부 기관의 작업에 위반이 있습니다.

경피증

콜라겐 구조의 가장 특징적인 조직 병리학 중 하나는 경피증입니다. 이 질환은 결합 조직이 두꺼워지고 경화됨을 특징으로합니다. 그것이 피부에만 영향을 미칠 때, 피부가 거칠어 지거나, 종기가 들거나, 머리카락이 빠질 수 있지만, 환자의 생명을 위태롭게하지 않습니다. 그러나 때로는 근육, 위장관 및 기타 장기에 영향을 미치는 전신 경피증이 발생합니다. 이 경우 질병의 결과는 종종 바람직하지 않습니다.

전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스는 주로 젊은 여성에게 영향을 미치는 심각한자가 면역 질환입니다. 병리 현상의 특징적인 증상은 뺨, 코와 decollete 영역의 발적뿐만 아니라 몸 전체에 빨간 고리 형태의 발진입니다. 스트레스, 온도 변화에 따라 피부의 병변이 증가합니다. 환자는 또한 근육과 관절의 통증, 점막의 염증, 신부전에 대해 우려하고 있습니다. 손과 발의 관절염, aphthous 구내염이 발생, 시력이 악화됩니다.

류마티스 성 관절염

이 질병은 손과 발의 작은 관절뿐만 아니라 무릎 손상으로 특징 지어집니다. 이 경우 활막이 파괴되어 관절이 변형되어 기능을 수행 할 수 없습니다. 환자는 심한 통증, 특히 밤에는 운동의 아침 뻣뻣함을 걱정합니다. 점차적으로 약점, 불면증이 발생하며 체중의 변화가 관찰됩니다. 이 질병은 콜라겐 질병 중에서 가장 흔한 질병 중 하나입니다.

결절성 동맥 주위염

이 콜라젠증은 전신성 혈관염을 말합니다. 주로 동맥에 영향을 미치지 만 연조직뿐만 아니라 내부 장기도 파괴 할 수 있습니다. 이 질환은 미세 동맥류가 형성되는 중소 혈관의 괴사로 특징 지어집니다. 이 때문에 신장과 심장이 심각하게 영향을받습니다. 질병의 외부 발현은 특징적인 발진 및 피하 결절의 출현을 포함한다.

유전성 질환

선천성 전신 병리는 매우 드물지만 대부분이 심한 경우가 특징입니다. 콜라겐 분해증에 특징적인 증상은 E 러스 - 댄 로스 증후군입니다. 이 질병에서 피부와 관절은 지나치게 탄력적입니다. 혈관의 취약성으로 인해 빈번한 타박상, 흉터 조직의 비정상적인 성장 및 잇몸의 출혈 증가가 관찰됩니다.

매우 심한 과정에는 표피 박리가 동반됩니다. 이 질환으로 인해 환자의 피부는 매우 약해져 어떤 접촉이라도 손상 될 수 있습니다. 호흡 기관, 소화관, 내장 기관에도 영향을 미칩니다. 대부분의 경우, 콜라겐의 구조를 위반하는 뼈의 취약성을 증가시키는 골 형성 부전은 또한 심각한 장애를 초래합니다.

진단

이 병리의 증상의 비 특이성 때문에 진단이 어려울 수 있습니다. 외부 증상에 의해서만 질병을 판단 할 수있는 것은 아니므로 완전한 검사가 필요합니다. 진단의 주요 방법은 실험실 혈액 검사, 조직 생검입니다. 염증의 비정상적인 마커, 높은 ESR 및 C 반응성 단백질 수준이 혈액에서 검출됩니다. 이 표시는 결합 조직의 병변의 존재를 나타냅니다.

보다 정확한 진단 및 엑스레이, CT, MRI, 초음파를 사용하여 국소화 위치를 결정하십시오. 그러나 가장 유익한 것은 조직에 대한 조직 학적 분석입니다. 류마티스 전문의는 다양한 유형의 콜라겐 질환에 대한 차별 진단을 실시합니다. 때때로 폐병 학자, 심장 전문의, 피부과 의사 또는 다른 전문가와의 상담이 필요합니다.

치료

콜라겐 혈증 환자는 평생 치료가 필요합니다. 대부분의 경우, 그러한 질병은 치료가 불가능하지만 병리학 적 과정을 늦추고 환자의 상태를 현저하게 개선 할 수 있습니다. 치료는 질병의 유형 및 심각도에 따라 개별적으로 처방됩니다. 치료 방법 또한 급성기와 완화 기간에 차이가 있습니다.

악화시 증상이있는 약물 치료가 지시됩니다. 이들은 대부분 비 스테로이드 성 소염 진통제입니다 (예 : Brufen). 염증 과정의 높은 활성으로 인해 증상의 급속한 진행에는 글루코 코르티코이드가 할당됩니다. 가장 흔하게 사용되는 약물은 프레드니솔론 (Prednisolone)으로 1 일 복용량 15mg 또는 덱사메타손 (Dexamethasone)입니다. 그리고 환자가 그러한 치료로 인한 부작용이있는 경우 세포 증식 억제제 (cytostatics)를 사용할 수 있습니다 : "Cyclophosphamide"또는 "Azathioprine". 또한 병원에서 콜라젠 분해의 급성 발작 치료에 혈장 회수 또는 흡착과 같은 해독 방법이 사용됩니다.

치료를 적절하게 선택하면 증상 완화 기간이 크게 늘어날 수 있습니다. 이 때 치료는 중단되지 않습니다. 재활 요법은 환자에게 권장됩니다 : 전기 영동, 음소 영동, 초음파, 자기 요법, 치료 운동. 완화 치료 기간을 늘리는 데 효과적입니다. 광선 요법 : 라돈, 이산화탄소 또는 황화수소 온천. 악화를 예방하려면 올바른 생활 방식과식이 요법을 준수해야합니다. 저체온, 일사병, 전염병, 상해 및 스트레스를 피할 필요가 있습니다. 적시에 염증성 질환을 치료하고 만성 감염 원인을 제거해야합니다. 산나 토 리움 리조트 치료는 환자의 면역 증진 및 일반적인 회복을 위해 매우 유용합니다.

합병증

가장 어려운 것은 큰 collagenoses입니다. 그들은 종종 간, 신장 및 심장에 심각한 손상을 입히고 복잡합니다. 결과적으로 환자는 죽을 수 있습니다. 대부분 심혈관 질환으로 인한 것입니다. 심근 경색, 심낭염, 심근염, 협심증이 발생할 수 있습니다. 때로는 심근 경색이 발생합니다. 진행성 흉막염 폐렴이나 폐 섬유증으로 인한 호흡 부전도 빠르게 증가합니다. 대부분의 경우 콜라겐 혈증은 신장에 큰 영향을줍니다. 만성 신부전 이외에도 아밀로이드증과 혈뇨가 발생합니다.

콜라겐 침착은 또한 위장관에서 합병증을 일으 킵니다. 복부 공동 벽의 괴사가 발생하여 심한 통증과 출혈이 동반 될 수 있습니다. 합병증에는 시각 장애가 포함되며, 가장 심한 경우에는 뇌경색이 발생합니다.

이러한 전신 질환은 치료하기가 어려우며 치료를받지 않으면 종종 환자가 사망하게됩니다. 따라서 신진 대사 장애 나 면역 병리 소견이있는 경우 신체를 자극하거나 신체의 감염을 예방하거나 저체온증이나 장시간 햇빛에 노출되는 것을 방지해야합니다. 치료는 가능한 한 일찍 시작해야하며 의사의 모든 권고에 따라 중단하지 않아야합니다. 그런 다음 장기적인 면책을 달성하고 환자의 생활 수준을 향상시킬 수 있습니다.

콜라겐 감염 : 증상 및 치료

콜라겐 증상 - 주요 증상 :

• 피부 발진
• 기분 전환
• 관절통
• 약점
• 온도 강하
• 식욕 감퇴
• 오한
• 땀을 흘리다
• 탈모
• 붉은 얼굴
• 근육통
• 발열
• 시력 감소
• 궤양의 출현
• 점막의 염증
• 위장관의 파괴
• 모터 장애
• 심장 마비
• 관절 기형
• 피부 경화

Collagenosis는 결합 조직에 가장 자주 영향을주는 퇴행성 질환의 발달이 관찰되는 면역 병리학 적 상태이지만 병리학에 다른 부분이 관여 할 확률은 배제되지 않습니다.

이러한 질병은 주로 두 번째로 발전 할 수 있으며, 이는 각 경우의 도발 요인이 다른 이유입니다. 또한, 이러한 질병의 발달에 주요 장소는 또한 병적 인 물질의 인체로 침투에 주어진다.

콜라겐 질병의 그룹에 포함되어 질병의 큰 숫자의 존재에도 불구하고, 그들은 모두 공통된 임상 증상의 전화 번호가 있습니다. 여기에는 발열과 오한, 발한과 원인 불명의 약화, 다양한 형태의 피부 발진이 포함됩니다.

정확한 진단을 확립하는 과정은 철저한 신체 검사를 통해 반드시 보완되어야하는 광범위한 검사 및기구 검사를 수행하는 것을 목표로합니다.

압도적 인 대부분의 상황에서 질병을 치료하기 위해 경구 용 약물에 기반한 보수적 인 방법에 적용됩니다.

병인학

위에서 언급했듯이, 콜라 게 네이즈는 선천적이고 후천적 인 성격을 가질 수 있습니다.

첫 번째 경우, 태아의 자궁 내 발달 단계에서 발생하는 유전 적으로 결정된 병리학 및이 물질 및 그 대사의 구조뿐 아니라 콜라겐 합성 과정을 위반하는 배경에 대한 질환이 predisposing factor 역할을합니다. 이런 이유로,이 카테고리에 해당하는 질병이 부모에게서 비슷한 질병을 앓고있는 어린이에게서 발생하는 경우가 매우 흔합니다.

획득 된 콜라 게 네이즈의 원인은 완전히 이해되지는 않지만 인체에 병원체가 감염되는 것은 전면에 있습니다. 이 경우, 원인 에이전트는 다음과 같을 수 있습니다.

또한 콜라겐과 호르몬 장애의 관계를 수립했습니다. 따라서 이유를 식별 할 수 있기 때문에 :

• 아이를 낳는 기간;
• 월경의 흐름;
• 일반적인 활동;
• 상계 기간;
• 낙태 낙태;
• 갑상선과 난소, 부신 땀샘 및 뇌하수체와 같은 내분비 계통의 기능 장애.

방아쇠 메커니즘으로서의 유전 적 소질이 작용할 수있을 때 :

• 과도하게 낮거나 높은 온도의 신체에 대한 장기간의 영향;
• 장기간 스트레스;
• 광범위한 부상;
• 특정 약물의 통제되지 않는 섭취;
• 예방 접종;
• 각종 알레르기 반응;
• 면역 체계 저항 감소.

때로는 그러한 질병의 발병에 기여한 요인을 확립하는 것은 불가능합니다. 그러한 경우에는 사람이 미분화 된 콜라겐 혈증으로 진단됩니다.

분류

collagenosis의 퇴행 과정의 기원의 특성에 따라 :

각 범주에는 많은 병리학 적 조건이 포함됩니다. 예를 들어, 주요 질환은 다음과 같습니다.

콜라겐 증의 획득 된 형태에 관해서는, 그들은 코스의 변형에서 다릅니다 :

• 무거운 전류;
• 숨겨진 코스, 천천히 진보적 인 발달 및 생명을 위협하는 결과가 없음.

병변의 첫 번째 그룹은 다음을 포함합니다 :

다음 유형의 콜라겐 혈증은 더 쉬운 흐름을 특징으로합니다 :

이러한 질병은 소 콜라겐증 (small collagenosis)이라는 범주로 합쳐집니다.

또한, 병소의 위치에 따라 분류가 있습니다 :

• 결합 조직의 확산 변화 - 가장 자주 진단 됨;
• 관절;
• 활막;
• 혈관벽.

또한 류마티스 분야의 전문가들은 혼합 및 이행 콜라젠 증을 구별합니다.

증상 Symptomatology

이 질병 그룹에 많은 수의 질병이 존재한다는 사실은 많은 공통의 임상 징후와 특징, 예를 들어 천천히 진행하는 것, 악화 및 완화의 번갈아가는 단계에 기인하기 때문입니다.

어린이 및 성인에서 발생하는 일반적인 증상 중에는 다음이 있습니다.

• 비 특이 열;
• 증가 된 발한;
• 오한;
• 피부 및 점막의 염증성 또는 궤양 성 병변;
• 관절 및 근육통;
• 모터 기능의 위반;
• 진보적 약점;
• 잦은 기분 변화;
• 수면 장애;
• 식욕의 감소 또는 완전한 부족;
• 신장 및 폐와 같은 기관뿐만 아니라 소화 기관 및 심혈관 기관의 기능 장애.

경피증이 발병 한 경우 위 증상이 보충됩니다 :

• 결합 조직의 농화 및 경화;
• 피부 거칠기;
• 증가 된 탈모;
• 종기가 나타난다.

전신성 홍 반성 루푸스의 특징적인 징후는 다음과 같은 것으로 간주됩니다 :

• 얼굴 및 décolleté에 피부의 reddening;
• 몸 전체에 뾰루지가 생겨서 빨간 고리와 비슷한 모습을 보입니다.
• 온도 변화;
• aphthous 구내염;
• 감소 된 시력;
• 뼈의 관절염.

류마티스 관절염 환자는 다음과 같은 증상을 호소합니다.

• 상지와하지의 관절의 병변;
• 영향을받는 부분의 기형;
• 심한 통증, 밤에 강화하기 쉬운;
• 수면 부족;
• 체중 감소.

위의 모든 질병과 증상은 콜라겐 질병 중에서 가장 빈번하게 진단됩니다.

진단

경험이 풍부한 류마티스 전문의는 환자의 초기 검사 단계에서 정확한 진단을 할 수 있지만, 콜라겐 혈증의 유형을 결정하기 위해서는 실험실 검사와 도구 검사가 필요합니다.

우선, 임상의는 개인적으로 여러 가지 조작을 수행해야합니다. 즉 :

• 이 환자 또는 그 사람에게 가장 유력한 원인을 찾기 위해 환자의 병력뿐만 아니라 가까운 친척까지도 질병의 병력을 연구합니다.
• 삶의 역사를 수집하고 분석하는 것 - 다른 불리한 원인의 영향력을 확립하는 것;
• 피부와 점막의 상태에 대한 필수 연구와 함께 철저한 신체 검사를 수행한다.
• 환자에게 자세히 조사하여 완전한 임상 양상과 콜라겐 증의 증상 정도를 계산합니다.

강조 할 가치가있는 실험실 테스트 중 :

• 일반 및 생화학 적 혈액 검사;
• ELISA 및 DNA 혈액 검사;
• 혈청 검사.

가장 유익한 정보는 다음과 같습니다.

• 영향을받는 부분의 초음파 및 방사선 촬영;
• ECG 및 EhlKG;
• CT 및 MRI;
• 피부, 근육 및 관절의 생검, 신장 조직.

류마티스 전문의는 진단 과정에 참여할뿐 아니라 다른 의학 분야의 전문가들, 특히 다음과 같은 분야의 전문가들도 참여합니다.

• 피부과 의사;
• 위장병 학자;
• 폐병 학자;
• 심장 전문의;
• 면역학 자;
• 내분비 학자;
• 소아과 의사

추가 검사는 다양한 형태의 콜라겐 증의 분화를 구현하는 데 필요합니다.

치료

많은 질병들이 천천히 점진적이고 반복적 인 과정을 특징으로한다는 사실의 배경에 비추어, 그들의 치료법은 점진적이고 오래 지속되며 종종 평생 지속되어야합니다.

압도적 인 대부분의 상황에서 다음과 같은 의약품이 질병을 치료하는 데 사용됩니다.

• 스테로이드 성 글루코 코르티코이드;
• 비 스테로이드 항염증제;
• 사이 노틱;
• 금 준비;
• 아미노 퀴놀린 유도체.

매일 사용하는 비율과 사용 기간은 각 환자마다 개별적으로 결정됩니다. 이는 의사가 다음을 고려해야하기 때문입니다.

• 질병 유형;
• 흐름의 심각도 및 심각도;
• 환자의 연령 카테고리;
• 개별 환자 특성.

증상이 악화되는 동안 과외 혈액 정찰법을 사용하는 것이 좋습니다.

• 플라즈마 교환;
• 플라즈마의 캐스케이드 여과;
• hemosorption.

특정 형태의 콜라겐 혈증의 완화의 경우, 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :

• 운동 치료 과정을 통과;
• 물리 치료 절차 -이 경우 의료용 전기 영동 및 자기 요법, 초음파 및 ultraphonophoresis, 라돈, 탄산 및 황화수소가 될 수있는 치료 용 욕조로 대표됩니다.
• 절약 식단 준수;
• 스파 치료.

합병증

콜라겐 혈증의 유형에 따라 치료가 없을 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 확률이 높습니다.

예방 및 예후

그러나 선천성 콜라 게 네스의 개발은 피할 수 없지만 2 차 퇴행성 과정의 진행을 막기 위해서는 다음과 같은 예방 적 권고 사항을 따라야합니다.

• 신체의 저체온과 과열을 피하십시오;
• 만성 감염의 초점을 완전히 제거;
• 지속적인 면제 강화;
• 주치의의 권고 사항을 엄격하게 준수하여 약물을 적절히 사용한다.
• 스트레스의 영향 최소화;
• 알레르겐과의 접촉을 피하십시오.
• 정기적 인 검진을 위해 모든 임상의를 방문하십시오.

콜라겐 혈증의 예후는 치료 방법의 적절성과 치료 과정의 적절성에 의해 완전히 규정됩니다. 조기 치료와 지속적인 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키고 안정적인 완화를 이룰 수있게합니다. 치료가 완전히 없어지면 위의 합병증이 발생하여 치명적일 수 있습니다. 가장 위험한 것은 소위 커다란 콜라겐입니다.

콜라겐 침착증과이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 의사가 도움을 줄 수 있습니다 : 류마티스 전문의, 치료사, 소아과 의사.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

사람의 심장 혈관계, 근골격계, 생식기계 및 신경계의 피해를 입는 인체 감염증은 브루셀라 병 (brucellosis)이라고합니다. 이 질병의 미생물은 먼 1886 년에 확인되었으며 질병의 발견자는 영국의 과학자 브루스 브루셀라시스 (Bruce Brucellosis)입니다.

알레르기 성 혈관염은 감염성 독성 인자의 부작용에 대한 알레르기 반응의 결과로 발생하는 혈관벽의 무균 성 염증을 특징으로하는 복잡한 질환입니다. 이 질병은 부종, 출혈 및 괴사 경향이있는 염증 및 알레르기 성 발진이 특징입니다.

수막 구균 감염은 뇌수막염, 수막염, 뇌막염 및 패혈증을 유발합니다. 모든 임상 사례의 거의 80 %가 어린이에게서 발생합니다. 임상의는 질병의 절정이 따뜻한 계절에 발생하지만 병변도 일 년 내내 진단된다는 점에 주목합니다.

심장 내막염은 심장 내막 (내막)에서 발생하는 염증 과정입니다. 발달의 주요 원인은 감염이지만, 다른 병리는 배제되어서는 안됩니다. 이 질병은 남녀 모두 똑같이 영향을 미칠 수 있습니다. 수시로, 질병은 각종 약을 가지고가는 사람들의 몸을 추월한다. 병리학 적 과정의 발달 경향은 젊은 환자에서도 나타나므로 심한 합병증의 발병을 예방하기 위해 병리학의 원인과 증상을 파악하는 것이 중요합니다.

피부 병변에서 발생하는 관절의자가 면역 질환을 건선 관절염이라고합니다. 이 질환은 주로 만성 또는 급성으로 특징 지어집니다. 건선 관절염은 성인기에 남녀 모두 똑같이 발생합니다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.