러시아의 신경 섬유종증 치료

인간에서 종양이 발생하는 경향이있는 가장 흔한 유전병. 상 염색체 우성은 남성과 여성의 동등한 빈도로 약 3,500 명의 신생아 중 1 명에서 발생합니다. 50 %의 사례에서이 질병은 유전 적이며 50 %가 자발적 돌연변이의 결과입니다.

NF1은 완전 (100 %) 투과성을 갖는다. 병리학 적 유전자의 모든 담체는 아플긴하지만, 유전자 발현, 즉 유전자 결함에 의한 위반의 심각성은 매우 다양합니다. 동일한 가족에서도 최소한의 경우와 심각한 경우 모두를 관찰 할 수 있습니다. 병리학 적 유전자를 유전하는 어린이의 위험은 부모 중 한 명에서 NF1이 존재할 때 50 %, 두 부모 모두에서 66.7 %입니다.

NF1의 모든 사례에서 유전 적 결함은 17 번 염색체의 영역 11.2 (17q11.2)에 국한되어 있습니다. 여기에 위치한 NF1 유전자는 큰 단백질 인 뉴로 피브로인 (neurofibromin)의 합성을 암호화합니다.
NF1 유전자가 17 개의 염색체 중 하나에서 손상되면, 합성 된 신경 섬유종의 50 % 쌍이 결함이되고, 증식에 대한 세포 성장의 평형 성장이 관찰된다.

NF1의 진단은 다음과 같은 증상 중 두 가지 이상을 확인하는 근거로 확립됩니다.
- 어린이의 경우 직경 5mm 이상이거나 어른의 경우 15mm 이상인 피부에 "우유가 든 커피"색이 6 개 이상 표시되며 정상적인 실내 조명에서 볼 수 있습니다.
- 2 가지 이상의 신경 섬유종이 있습니다.
- 겨드랑이 나 사타구니 부위의 과색 소 침착.
- 시신경 신경 교종.
- 2 개 이상의 Lisha 결절 (과맥 망막 색소로 착색 됨).
- 뼈 이상 (관절 뼈의 대뇌 피질 층이 얇아지면서 종종 잘못된 관절이 형성됨).
- NF1과 직접 친척의 존재.

이러한 증상은 어떤 조합으로도 발생할 수 있지만 NF1 진단만으로는 충분하지 않음을 강조해야합니다. 이 점을 고려할 때, "우유가 든 커피"반점이 없더라도 (NF1 환자의 99 %에서 검출 됨)이 질병의 두 개 이상의 다른 증상이 나타나면 NF1의 진단과 모순되지 않습니다.

NF1이 세포 성장의 조절 장애로 인해 여러 가지 연관된 상태 (또는 질병)가 발생할 때. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 어떤 신경의 신경초종 (양측 전정 신경총이 아님).
- 척추 및 (또는) 말초 신경 섬유종.
- 다중 피부 신경 섬유종.
- 거물 두.
- 뇌종양.
- 궤도 지붕 - 맥동성 안구 돌출증의 일 측성 결손.
- 신장 강장염.
- 신경의 침범으로 인한 내장 발현.
- 동결핵.
- 악성 종양 (더 자주 MPNST, ganglioglioma, 육종, 백혈병, nephroblastoma (윌마 종양)).
- 갈색 세포종.
- 신장 동맥 협착, 폐 낭종 및 간질 성 폐렴, 위장관의 다양한 부위의 비정상적인 형성, 음핵 비대 등 신경의 침범과 직접 관련이없는 신체 질환 또는 상태.

한 배우자 또는 두 배우자 모두에서 NF1이 존재한다고해서 임신 보호를 권장하는 이유는 아닙니다.

1. "우유가 든 커피"얼룩.
구조 - Schwann 세포, 섬유 아세포, 콜라겐, 비만 세포.
악성 종양은 매우 드뭅니다.
치료 - 외과 또는 미용 (육체적 인 문신). 수술에 대한 적응증 - 미용상의 결함, 통증 및 가려움, 급속한 증가. 가려움증은 하루 2 ~ 4 mg의 ketotifen을 장기간 투여하면 감소합니다.

2. Intraneural (plexiform) 신경 섬유종.
일반적으로 말초 신경의 감각 또는 교감 신경 섬유에서 발생하므로 미세 기능 제거는 종종 신경 운동 기능의 보존과 함께 가능합니다.
수술 적응증 - 통증, 운동 장애, 큰 크기 및 빠른 성장. 무증상 종양은 수술되지 않습니다.
Ozlokachestvlenie - 최대 5 %. 악성 종양이 의심되는 경우 생검을 시행합니다. 복합 치료 - 수술, 방사선 및 화학 요법. 사지에서 일부는 절단술을 추천하고 일부는 장기 보존 절제술을 권합니다.

3. 척추 신경 섬유종.
일반적으로 척추 뿌리에서 발생, 여러, 자궁 경부 및 요추 수준에서 더 일반적입니다.
수술에 대한 징후 - 대형 종양뿐만 아니라 척수 및 척수의 압박 증상, 그 이상의 성장은 수술 위험을 상당히 증가시킬 수 있습니다.

4. 시신경의 신경 교종.
NF1 환자의 5-10 %에서 관찰되었습니다.
진단은 대개 안과 의사에 의해 이루어지며, CT 나 MRI로 확인 된 시각적 인 유발 잠재 성 연구를 사용하여 (특히 어린이에게) 명확히해야합니다. NF1이있는 시신경 신경 교종의 진단시 대다수의 환자가 양측 성입니다.
이 거의 항상 양성 종양의 성장률은 매우 다양하고 예측할 수 없습니다. 자발적인 회귀의 경우가 설명됩니다.
치료 - 대부분의 경우 생체 검사없이 동적 모니터링 또는 방사선 요법을 시행합니다. 적절하게 수행 된 방사선 요법은 방사선 치료 환자의 80 %에서 적어도 10 년 동안 종양 진행이 100 %에서 사라지고 시력이 안정되거나 개선되도록 보장합니다 [5]. 그러나 방사선 요법에 대한 평균 반응 시간 (즉, 종양의 크기를 50 % 이상 줄이는 것)은 약 6 년이다.
따라서 두개 내 고혈압이나 심각한 안구 돌출을 일으키는 두뇌 구조의 압박으로 큰 두개 내 마디를 형성하는 종양에서 수술 적응증이 발생합니다.

다른 관련 주에서 전술 :
- 어떤 신경의 Schwannomas (양측 전정 난소가 아닌) - 일반적으로 종양 제거.
- 뇌종양 (성상 세포종, 수막종)은 종종 생물학적으로 양성입니다. 임상 적 증상, 복막 주위 종창, 또는 무증상 종양의 진행에서 그 제거가 지시됩니다.
- 안구 돌출을 동반 한 안와 지붕의 일 측성 결손 - 미용 징후 교정.
- 대퇴사 두근 - 대개 정상 체외 수두 및 / 또는 내장 수두증과 함께 수술 적 치료는 비실용적입니다. 드문 경우이지만, 두개 내 고혈압과의 병용은 술 시스템에서 수행됩니다.
- 신장 협착증 (Kyphoscoliosis) - 환자의 약 10 %에서 발생하며 종종 척추의 전방 및 후방 조기 안정화를 초기에 필요로합니다.
- 전방 척수 수막종은 매우 드문 질환으로 경막의 돌출부가 종종 여러 개로 여러 개의 척추의 몸에 박혀 있으며 종종 흉부 부위에 묻혀 있습니다. 특히 척추 증상이 나타날 때 척추의 안정화가 나타난 것으로 간주됩니다.
- Syringomyelia - 임상 적 증상이 나타나면 외과 적 치료가 필요합니다.
- 악성 종양 - MPNST, 신경계 종, 육종, 백혈병, 윌마 종양 - 복합 치료.

신경 섬유종증 2 (NF2).

NF2는 50,000 명의 아기 중 1 명에게서 발생합니다.
분자 유전 연구는 NF1과 NF2의 발병 기전에 근본적인 차이를 나타냈다. 이들은 완전히 다른 질병으로 차별화 된 임상 적 접근이 필요합니다.
NF2 유전자는 22 번 염색체 (22q12)에 국한되어 있으며 다른 종양 성장 억제 인자 인 단백질 멀린 (merlin) 또는 슈왈 녹민 (schwannomin)의 합성을 암호화합니다.
NF2는 공식적으로 상 염색체 우성 유전병입니다.
NF2에서 발생하는 종양은 양성이지만 NF1보다 생물학적으로 공격적입니다.

NF2의 임상 진단을 확립하기 위해서는 다음을 확인해야합니다.
- 또는 VIII 신경의 양측 성 신경종 (절대 진단 기준),
- 또는 NF2와 직접적인 친척 관계가 있고
- 또는 편측 신경종 8 신경,
- 또는 다음 두 가지 기능의 조합 -
- 신경 섬유종 (하나 이상).
- 수막종 (하나 또는 여러 개).
- 신경 교종 (하나 또는 여러 군).
- Schwannomas, 척추를 포함하여 (하나 이상).
- 청소년 후낭 모양의 렌즈 모양 백내장 또는 렌즈 불투명.

NF2의 VIII 신경 종양의 주요 차이점은 조직 학적 구조 (이들은 신경초종 인 반면 자발종과 NF1 관련 종양은 신경 섬유종 일 수도 있음)과 성장 패턴입니다.
NF2와 관련이없는 신경 섬유종과 신경 섬유종이 청신경을 이동시키는 경우 NF2를 사용하면 포도 형태의 종양이 제 8 신경 섬유 사이에 퍼져서 환자가 청력을 유지하기 어렵게됩니다. 또한 NF2의 경우, 먼저 얼굴에서 다른 종양과 다른 뇌신경을 분리하는 것이 어렵습니다.

이 종양의 수술 적 치료를 보여줍니다.

러시아의 신경 섬유종증 치료

러시아 및 해외에서의 치료 검색 및 선정

사이버 나이프 - 뉴로 피브 로마

신경 섬유종은 말초 신경의 양성 종양입니다. Schwann 세포, 섬유 아세포 및 perinurium 세포에서 발생할 수 있습니다. 이 종양은 신경에 침투하여 신경관을 파괴합니다. 대부분의 경우 신경 섬유종이 청각 신경에서 형성됩니다.

신경 섬유종증 (neurofibromatosis)은 신경 조직 세포의 성장 및 발달에 부정적인 영향을 미치는 질병입니다. 이 질병은 신체의 피부 위나 아래에서 발견되는 신경 표면 (신경 섬유종)의 표면에 종양이 형성되고 성장하는 원인이됩니다. 이 종양은 보통 양성이며 이는 위험하지 않음을 의미합니다. 그러나 어떤 경우에는 환자의 신체를 손상시킬 수 있습니다.

신경 섬유종은 단일 또는 더 자주 나타날 수 있습니다. 이 상 염색체 우성 질환에서 신경 섬유종의 수는 1에서 수천까지입니다. 여러 개의 신경 섬유종이 신경 섬유종증 I (Recklinghausen disease)와 같은 유전성 질환과 결합합니다. 때로는 신경 섬유종이 악성 변형을 겪을 수도 있습니다.

신경 섬유종은 서서히 자라며 임상 증상이 거의 나타나지 않습니다. 환자가 큰 크기의 형성을 달성함에 따라 환자는 신경 학적 증상을 갖습니다.

현저하게 다른 신경 섬유종증의 수많은 증상이 있습니다. 각각의 특징은 시간이 지남에 따라 커다란 힘을 발휘한다는 것입니다. 일부 환자는 희미하거나 전혀 눈에 띄지 않는 증상이 있습니다. 다른 환자에서 신경 섬유종증은 조직 손상을 일으 킵니다.

신경 섬유종증은 비정상적인 피부 변화, 뼈 기형 및 기타 문제를 일으킬 수 있습니다. 이 질병은 발달 장애를 일으킬 수 있습니다. 신경 섬유종 증이있는 환자의 경우 더 높은 수준의 학습 문제가 특징적입니다.

피부에 묻은 환자의 80 %는 우유가 든 커피의 색을 얼룩지게합니다. 겨드랑이의 93 %에서, 그들은 주근깨 같은 반점을 찾습니다.

일반적으로 신경 섬유종은 단일 종양으로 가장자리가 잘 구분됩니다. 시기 적절한 치료로 예후는 유리합니다.

신경 섬유종증은 두 가지 형태로 발생합니다 : 각각의 비정상적인 유전자는 상응하는 형태를 만듭니다.

신경 섬유종증 -1은이 질병의 가장 흔한 형태로, 신생아 4.000 명마다 발생합니다. von Recklinghausen 병으로 알려진 신경 섬유종증 -1은 오래 지속되는 질병입니다. 신경 섬유종증 -1은 주로 신체의 바깥 부분 (말초 신경계) 영역의 신경에서 발생합니다.

Neurofibromatosis-2는 40,000 명의 신생아 각각에서 덜 일반적입니다. 양자 간 음향 신경 섬유종증 (양측 성 음향 신경 섬유종증)으로 알려진 신경 섬유종증 -2는 주로 중추 신경계에 영향을 주어 뇌 및 척수 종양을 일으 킵니다.

신경 섬유종증 유형 1

증상은 출생시 또는 조기에 나타날 수 있습니다. 신경 섬유종증 -1 환자는 보통 여러 개의 두드러기, 여러 개의 신경 섬유종, 리슈 결절, 결절, 결절, 성장, 눈 표면의 결절 및 기타 합병증이 발생합니다.

커피와 유방 명소 (카페 - 오 - 라트 명소)의 형태로 여러 갈색 두더지는 항상 환자의 피부에서 찾을 수 있습니다.

6 개 이상의 밝은 갈색 두더지는 입과 혀의 표면을 포함하여 신체의 어느 곳이든 위치 할 수 있습니다. 스팟은 대개 9 세가되기 전에 나타납니다. 그들은 다양한 형태를 취하고 있으며 어린 아이에서는 약 5mm 이상, 청소년에서는 약 15mm 이상입니다.

두더지 자체가 신경 섬유종증을 나타내지 않으므로 신경 섬유종증이없는 건강한 사람들은 3 가지까지 "우유 및 커피 얼룩"을 가질 수 있습니다. 건강상의 문제는 없지만 나이가 들어감에 따라 그 수가 증가하고 어두워집니다.

첫 번째 유형의 신경 섬유종증의 다른 피부 이상은 겨드랑이와 주름 지역 (겨드랑과 사타구니 주근깨)에 주근깨가 있습니다.

몇 가지 "우유가 든 커피 얼룩"외에도 여러 개의 작은 결절 (신경 섬유종)이 환자의 신체에 나타날 수 있습니다.

신경 섬유종증 -1을 가진 사람은 0에서 수백 개의 신경 섬유종을 가질 수 있습니다. 종양은 일반적으로 작고 통증이없고 서서히 진행됩니다. 그들은 신체 내부에서도 피부 결절이나 조직 덩어리를 형성 할 수 있습니다. 특히 2 세 이상의 종양은 어느 연령대, 특히 청소년기에 나타날 수 있습니다.

진단시 하나 또는 여러 개의 신경 섬유종 자체의 검출은 신경 섬유종증 질환을 전혀 나타내지 않으므로 신경 섬유종증이없는 사람에게는 신경 섬유종 신 생물이있을 수 있습니다. 신경 섬유종증 -1에 의해 유발 된 종양은 때때로 뇌 및 / 또는 척수에 영향을 미칩니다. 그들은 눈의 신경 (시각 신경 교종)에서 발전 할 수 있으며, 드문 경우이지만 시력 상실에 영향을 줄 수 있습니다. 때로는 종양이 여러 신경을 덮고 얼굴, 팔 또는 다리에있는 환자에게 특히 흔한 매우 큰 크기 (plexiform neurofibroma - plexiform neurofibroma)로 자랍니다. 이 유형의 종양은 위험하거나 고통 스럽거나 생명을 위협 할뿐만 아니라 팔다리가 약해질 수 있습니다.

매듭 Lisha 눈

Lisch 결절은 신경 섬유종증 -1이있는 사람들의 눈 부분 (홍채)에 종종 나타나는 작은 갈색 종양입니다. Lish nodules은 건강상의 문제를 일으키지 않으며 6 ~ 10 세 사이에 나타날 수 있습니다.

학습 장애는 신경 섬유종증을 앓고있는 사람들의 약 절반에 영향을줍니다 -1. 아이들은 걷거나 말하기를 배우는 데 지체를 경험할 수 있습니다. 어떤 어린이들에게는 말하기 문제 및 / 또는 정신 지체 증상이 있습니다. 작은 키; 큰 머리 (두뇌 대뇌); 골격이 확대되거나 변형되거나 척추 곡률 (척추 측만증), 고혈압 및 암 발생 위험이 증가 (악성 종양)와 같은 골격 이상.

신경 섬유종증 유형 2

신경 섬유종증 2의 진단은 가족 질병의 병력을 이용할 수없는 경우에 복잡 할 수 있습니다. 청소년기 또는 20 대 초반에 시작되는 청력 상실은 종종 첫 증상입니다. 이 질환을 앓고있는 사람들은 보통 청각 신경 종양을 앓거나 다른 관련 합병증을 앓고 있습니다.

청각 신경 종양

신경 섬유종증 -2에 노출 된 대부분의 사람들은 청각 기능을 수행하는 신경을 추적 할 수 있습니다 (청각 신경종, 음파 성 신경초종, 음향 신경종, 음향 신경종, 전정 신경초종). 종양은 일반적으로 양성이지만 대개 크기가 점진적으로 증가하기 때문에 진행성 난청으로 이어집니다.

다른 증상들 중에서도 신경 섬유종증 -2 환자는 이명, 두통, 얼굴에 통증 / 감각 마비, 전정 문제가 있습니다.

질병의 증상이 크게 다르므로 각 경우에 적절한 치료 방법을 적용해야합니다. 치료의 핵심 목표는 증상의 진행 과정을 모니터링하고 합병증을 예방하는 것입니다. 신경 섬유종증을 앓고있는 환자는 일반적인 의학적 치료와 외과 적 치료를 결합하여 의사의 조정 된 치료가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 정형 외과 의사는 척추 변형과 팔다리 크기의 불일치를 수정합니다. 다른 팀의 지원과 함께 의사 팀의 조정 된 작업은 치료를 최적화하는 데 도움이됩니다.

권장 사항 목록에는 다음이 포함됩니다.

신경 섬유종증을 앓고있는 어린이들은 피부, 뼈, 신경계, 시력 및 청각 재생에 대한 연구뿐만 아니라 성장과 혈압을 측정하기 위해 정기적 인 건강 검진이 필요합니다.

신경 섬유종증이있는 성인은 신경계와 청력에 대한 연례 검사가 필요합니다.

신경 섬유종증을 앓고있는 일부 사람들은 통증 및 장애와 같은 장기적인 장애를 가지고 있습니다. 그들은 여러 의료 전문가 및 외과 의사 (정형 외과 의사, 신경과, 피부과 의사 및 방사선 전문의 포함)가 동시에 평생 치료를해야 할 수도 있습니다.

일부 신경 섬유종증 환자는 포괄적 인 검사 및 진단을 위해 학제 간 신경 섬유종증 클리닉 (적절한 프로필의 의사가 있음)에 참석합니다. 이 기관에서 환자는 진료소에서 치료를 계속하거나 필요한 권고 사항이있는 의료 보고서를 받고 의사에게 치료를 시작할 수 있습니다.

때로는 이상한 반점이있는 어린이에게서 신경 섬유종이 초기 단계에 있습니다. 이 경우, 정기적 인 검안과 필요한 도구의 사용은 아이가 시력을 잃기 전에 치료할 신경 신경 교종을 감지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

신경 섬유종증은 종양의 신체 검사와 환자의 병력에 대한 완전한 검토에 의해 감지됩니다. 검사시 피부의 외관 변화와 종양 또는 뼈 병리의 변화를 찾는 데 더 많은주의를 기울여야합니다. 신경 섬유종증의 징후를 감지하기 위해 가까운 친척 (부모, 형제, 자매 및 어린이 포함)의 검사가 필요한 조치 일 수 있습니다.

피부 신경의 패배로 그러한 종양은 여러개의 탄력 있고 쉽게 알 수있는 마디로 나타난다. 보다 심한 신경 섬유종의 진단을 위해 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상이 수행됩니다. 또한 조직 검사를 위해 생검을 시행 할 수도 있습니다.

현재 신경 섬유종 (neurofibromas)을 치료하는 두 가지 방법, 즉 외과 및 정위 방사선 요법 (방사선 수술 또는 사이버 나이프)이 있습니다.

외과 적 치료는 종양의 절제로 이루어집니다. 어떤 경우에는, 예를 들어 신경 섬유종이 뇌 신경에서 제거 될 때 내시경 기술이 사용될 수 있습니다. 내시경 방법은 외상이 적고 치유가 빠르다는 점에서 전통적인 수술보다 유리합니다. 신경 섬유종을 이용한 수술 적 치료의 단점은 출혈, 감염 등 합병증의 위험이 있다는 것입니다.

신경 섬유종의 사이버 나이프 치료의 이점

사이버 나이프 (Cyber ​​Knife)는 신체 부위의 종양을 치료하는 최신 기술입니다. 종양에 다른 쪽에서 나오는 얇은 광선을 조사하여 주위의 건강한 조직에 대한 방사선 효과를 최소화하고 종양에 거의 모든 선량을 유도합니다. 이 기술은 특수 소프트웨어를 갖춘 강력한 컴퓨터로 제어됩니다.

사이버 칼 (cyber-knife)은 병변을 정확히 표적으로 할 수 있으며, 단 몇 번의 단기 외래 진료 세션에서 잔류 물이없는 새로운 성장의 DNA를 파괴합니다.

사이버 칼 사용에는 금기 사항이 거의 없습니다. 그것은 마취를 필요로하지 않으며, 가장 중요하게는 비 침습적 방법이기 때문에 환자가 어떤 이유로 수술 불가능한 경우에 사용할 수 있습니다. 사이버 칼에는 수술 후 발생할 수있는 합병증이 없습니다. 사이버 칼은 악성 및 양성 모두의 뇌종양 치료에 특히 널리 사용되었습니다.

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현재까지 임상 적으로 국한된 전립선 암 (즉, 전립선에 국한 됨)의 치료 표준은 다양한 수술 방법 또는 방사선 치료 방법 (근접 치료)으로 간주됩니다. 독일의 전립선 암 진단 및 치료 비용은 15.000 유로에서 17.000 유로

이러한 유형의 수술 치료는 미국 외과의 Frederick Mos가 개발했으며 지난 20 년간 이스라엘에서 성공적으로 사용되었습니다. 모스 (Mos) 방법에 따른 수술의 정의 및 기준은 American Athaboration of Academy (AAD)와 공동으로 American Operations of Mosa (ACMS)가 개발했습니다.

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Nano-Knife (Nano-Knife) - 췌장, 간, 신장, 폐, 전립선, 전이 및 암 재발의 급진적 인 암 치료 기술. 나노 나이프 (Nano-Knife)는 연조직 종양을 전류로 죽임으로써 인근의 장기 나 혈관 손상의 위험을 최소화합니다.

사이버 나이프 암 치료

CyberKnife 기술은 스탠포드 대학의 의사, 물리학 자 및 엔지니어 그룹이 개발했습니다. 이 기술은 1999 년 8 월에 두개 내 종양 치료에 대한 FDA의 승인을 받았고 2001 년 8 월에 나머지 신체의 종양에 대한 승인을 받았습니다. 2011 년 초. 약 250 건의 설치 작업을 수행했습니다. 이 시스템은 전 세계적으로 활발히 배포됩니다.

양성 요법으로 암 치료

양성자 치료 - 양성자 광선 또는 과도하게 대전 된 입자의 방사선 수술. 자유롭게 움직이는 양성자는 수소 원자에서 추출됩니다. 이 목적을 위해, 특별한 장치는 음으로 대전 된 전자를 분리시키는 역할을한다. 나머지 양전하를 띤 입자는 양성자이다. 입자 가속기 (싸이클로트론)에서 강한 전자기장의 양성자는 나선형 경로를 따라 180,000km / s의 속도의 60 %에 해당하는 엄청난 속도로 가속됩니다.

이스라엘의 신경 섬유종증 치료

신경 섬유종증은 유전병 그룹에 속합니다. 다발성 종양은 신경 조직의 구조에서 발생합니다. Schwann 세포, melanocytes, lemocytes, 신경계의 거의 모든 구조의 일부인 새로운 성장이 성장합니다. 자발적인 돌연변이로 인해, 이러한 세포 요소는 적극적으로 분열하기 시작하여 환자의 신체 일부에 국한 될 수있는 다중 종양을 만듭니다.

처음으로 신경 섬유종증은 독일 병리학자인 프리드리히 다니엘 폰 레크 링 하우젠 (Friedrich Daniel von Recklinghausen)에 의해 기술되었다.

신경 섬유종증은 상 염색체 우성 유전 양식을 가지고 있습니다. 부모 중 한 명이 신경 섬유종증으로 고통 받으면 어린이의 경우 위험이 50 %입니다. 남녀는 동일한 빈도로 고통받습니다 (결함 유전자는 성 염색체와 연결되어 있지 않습니다). 이 질병은 선천적이거나 자발적인 돌연변이로 인해 젊은 사람들에게서 발생할 수 있습니다.

신경 섬유종증의 분류

오랫동안 신경 섬유종증은 단지 두 종류 만 있다고 믿어졌습니다. 현재까지이 질병의 여러 그룹이 확인되었습니다.

  • 첫 번째 유형은 폰 레클 링 하우젠 병입니다. 신경 섬유종증의 가장 흔한 형태. 신경 섬유종증 (neurofibromatosis)의이 유형은 수많은 신경 섬유종의 출현과 함께 환자의 신체 일부에 국한 될 수 있습니다.
  • 두 번째 유형은 덜 외적인 표식이 특징입니다. 일부 환자는 불편을 느끼지 않는 몇 개의 피하 마디 만 경험할 수 있습니다. 모든 환자는 청각 신경 신경을 발육시킵니다. 신경 섬유종 성 노드는 청각 신경의 어느 곳에서나 위치합니다. 매우 자주 그러한 신경 세포종의 악성 변성이 있습니다.
  • 세 번째 유형은 시신경 구조의 신경 섬유종증 병변을 특징으로합니다. 세 번째 유형의 신경 섬유종증 환자는 종종 악성 뇌종양을 앓고 있습니다.
  • neurofibromatosis의 네 번째 유형은 환자의 신체의 한 부분의 패배를 특징으로합니다.
  • 다섯 번째 유형 - 환자의 피부에는 신경 섬유 성 마디가 없습니다. 그러나 색소가 뚜렷합니다.
  • 여섯 번째 유형은 신경 섬유종증을 획득 한 것입니다.

신경 섬유종증의 증상 및 임상 양상

각 환자에서 질병은 개별적으로 진행됩니다. 이 경우 게놈 장애의 정도는 표현형 (사람의 모습)에 영향을 미치지 않습니다. 뇌신경을 진단 할 때 종종 신경 섬유종증이 우연히 발견됩니다. 일반적으로이 질환은 본질적으로 양성이지만 악성 종양이 신경 섬유종으로 변이하는 경우가 있습니다.

신경 섬유종증의 가장 흔한 증상 :

  • 환자의 신체 일부에 국한된 수많은 피하 노드가 있습니다. 노드의 크기는 매우 다양합니다. 작고 완전히 감지 할 수없는 신 생물 및 큰 노드가 나타날 수 있습니다.
  • 특정 피부 부위의 색소 침착 증가. 증가 된 색소 침착은 멜라닌 세포의 활성 분열과 관련이 있습니다. 멜라닌 세포는 많은 양의 멜라닌 색소를 가지고 있습니다. 일반적으로 과색 소 침착은 피부 부위에 커피 얼룩이 있음을 나타냅니다. 일부 환자의 경우, 질병은 특징적인 반점의 존재에 의해서만 나타납니다. 환자가 직경 5 ~ 15 밀리미터의 안료 반점 5 개 이상을 피부에 묻히면 신경 섬유종증이 생길 확률이 높습니다.
  • 결절의 존재는 리타 (Lita) - 홍채의 색소 성 색소 성 종양입니다.
  • 청력 상실, 청력 상실 - 청신경의 신경 섬유종증으로 진행됩니다.
  • 시신경의 신경 교종에 따라 시력이 나빠질 수 있습니다.
  • 신경 섬유종 성 마디는 신체와 기관의 어느 부분에서나 발생할 수 있기 때문에 환자는 종종 기관과 시스템의 다양한 장애를 나타냅니다. 심장 혈관계, 근골격계, 내분비선 및 신경계의 가장 빈번한 병리학. 경우에 따라 신경 섬유종증은 다양한 만성 질환의 증상에 의해서만 나타납니다. 그렇다면 병리학의 진정한 원인을 진단하는 것은 매우 어렵습니다.
  • 선천성 형태의 신경 섬유종증을 가진 어린이는 종종 골격계의 여러 변이와 함께 태어납니다. 소두증, 주 뼈 날개의 형성 장애, 궤도 결함 등.

신경 섬유종증 환자는 악성 질환을 일으킬 위험이 있습니다. 신경 섬유종증이있는 어린이는 종종 백혈병을 일으 킵니다. 선천성 질환의 경우 환자의 정신 지체가 종종 관찰됩니다. 이것은 신경 섬유종이 뇌 구조에 지속적으로 영향을 미치기 때문입니다 (노드는 종종 두개골에서 발생합니다). 장기간에 걸친 질병의 경우, 다양한인지 장애 (기억 상실, 사고 등)가 환자 초기에 발생합니다.

신경 섬유종증 진단

질병의 진단에서 매우 중요한 것은 가족력과 환자의 일반적인 검사 결과입니다. 전문가는 다음과 같은 경우 환자의 신경 섬유종증을 의심 할 수 있습니다.

  • 환자는 두 개 이상의 신경 섬유종을 보유하고 있습니다.
  • 커피 색깔의 5 개 이상 안료 반점;
  • 홍채의 하 마르 토마스;
  • 환자는 시신경 신경 교종 또는 청신경 신경 섬유종증이 있습니다.
  • 환자의 가까운 친척에서 신경 섬유종증.

환자가 위의 증상을 나타내면 신경 섬유종증을 확인하기 위해 필요한 연구를하는 것이 좋습니다.

  • 유전 진단. 신경 섬유종증에서 다양한 자발적인 돌연변이가 유전자에서 발생합니다. 일반적으로 17 번 염색체와 22 번 염색체의 결함이 가장 자주 발견됩니다. 핵형 분석 (환자의 모든 염색체의 구조를 가장 정확하게 나타내는 유전자 연구)을 통해 돌연변이 유형과 손상된 염색체 쌍을 결정할 수 있습니다. 필요한 경우 환자의 가장 가까운 친척이 수행 한 연구.
  • 안저 검사, 안저 검사, 생체 현미경 검사 및 광학 코 히어 런트 단층 촬영을 포함한 안과 의사와의 상담.
  • ENT 및 신경과 전문의의 상담.

특정 진단 방법 외에도 신경 섬유종증을 앓고있는 모든 환자는 다른 장기 및 시스템의 병리학 적 유무를 확인하기 위해 필요한 일반적인 연구 방법을 거쳐야합니다.

경험이 풍부한 유전학은 신경 섬유종증의 진단이 어렵지 않은 이스라엘 클리닉에서 효과가 있습니다. 필요한 경우, 이스라엘 전문가들은 어린이의 신경 섬유종증 위험 가능성을 파악하기 위해 임신을 계획중인 커플과 상담합니다.

이스라엘의 신경 섬유종증 치료

불행히도 오늘날 신경 섬유종증의 병적 치료는 없습니다. 따라서이 질병의 증상 치료 방법은 전 세계적으로 처방됩니다. 전문가들은 신진 대사 과정을 정상화하기 위해 마약을 처방합니다. 이것은 당신이 질병의 진행을 멈추게합니다.

신경 섬유종이 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨리는 경우 : 통증, 인근 기관 및 조직의 압박을 유발하며, 이스라엘 전문가들은 신경 섬유종 세포 절제술을 시행합니다.

신경 섬유종증은 성형 외과 적 결함을 유발하기 때문에 성형 수술이 필요한 환자가 많습니다. 이스라엘 클리닉은 신경 섬유종증에 대한 성형 수술에 광범위한 경험을 가지고 있습니다.

이스라엘에서 시신경 및 청각 신경의 신경 섬유종이 발생하면 현대적인 효과적인 외과 적 제거 방법이 사용됩니다. 심지어 도달하기 어려운 신경 섬유종의 경우에도 비 침습적 제거 가능성이 있습니다. 감마 나이프 (gamma-knife)와 사이버 나이프 (cyber-knife)와 같은 방사선 요법의 현대적인 방법을 통해 몇 가지 세션에서 신경 섬유종을 완전히 없앨 수 있습니다. 환자에게는 절차가 완전히 고통 스럽습니다. 치료 후 부작용과 합병증은 없습니다.

이스라엘 신경 의학 클리닉의 신경 섬유종증 치료에 대한 더 자세한 정보는 요청을 작성하십시오. 의료 컨설턴트가 즉시 연락 할 것입니다.

러시아의 신경 섬유종증 치료

신경 섬유종증은 신경 조직 세포의 성장 및 발달에 부정적인 영향을주는 질환입니다. 이 질병은 신체의 피부 위나 아래에서 발견되는 신경 표면 (신경 섬유종)의 표면에 종양이 형성되고 성장하는 원인이됩니다. 이 종양은 보통 양성이며 이는 위험하지 않음을 의미합니다. 그러나 어떤 경우에는 환자의 신체를 손상시킬 수 있습니다.

신경 섬유종증은 유형 1 (NF1)과 유형 2 (NF2)의 두 가지 형태로 발생합니다. 각각의 잘못된 유전자는 상응하는 형태를 일으킨다.

신경 섬유종증 -1은이 질병의 가장 흔한 형태로, 신생아 4.000 명마다 발생합니다. von Recklinghausen 병으로 알려진 신경 섬유종증 -1은 오래 지속되는 질병입니다. 신경 섬유종증 -1은 주로 신체의 바깥 부분 (말초 신경계) 영역의 신경에서 발생합니다.

Neurofibromatosis-2는 40,000 명의 신생아 각각에서 덜 일반적입니다. 양자 간 음향 신경 섬유종증 (양측 성 음향 신경 섬유종증)으로 알려진 신경 섬유종증 -2는 주로 중추 신경계에 영향을 주어 뇌 및 척수 종양을 일으 킵니다.

신경 섬유종증은 종양의 신체 검사와 환자의 병력에 대한 완전한 검토에 의해 감지됩니다. 검사시 피부의 외관 변화와 종양 또는 뼈 병리의 변화를 찾는 데 더 많은주의를 기울여야합니다. 신경 섬유종증의 징후를 감지하기 위해 가까운 친척 (부모, 형제, 자매 및 어린이 포함)의 검사가 필요한 조치 일 수 있습니다.

가장 적합한 치료법은 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 도구로 신체 조직을 검사하고 종양이 아직 눈에 띄지 않을 때 검색하는 데 사용됩니다. 눈과 귀 신경의 종양을 조기에 발견하면 성공적인 치료의 기회가 증가합니다.

신경 섬유종증 유형 1

증상은 출생시 또는 조기에 나타날 수 있습니다. 신경 섬유종증 -1 환자는 보통 여러 개의 두드러기, 여러 개의 신경 섬유종, 리슈 결절, 결절, 결절, 성장, 눈 표면의 결절 및 기타 합병증이 발생합니다.

복수의 두더지. 커피와 유방 명소 (카페 - 오 - 라트 명소)의 형태로 여러 갈색 두더지는 항상 환자의 피부에서 찾을 수 있습니다. 6 개 이상의 밝은 갈색 두더지는 입과 혀의 표면을 포함하여 신체의 어느 곳이든 위치 할 수 있습니다. 스팟은 대개 9 세가되기 전에 나타납니다. 그들은 다양한 형태를 취하고 있으며 어린 아이에서는 약 5mm 이상, 청소년에서는 약 15mm 이상입니다. 두더지 자체가 신경 섬유종증을 나타내지 않으므로 신경 섬유종증이없는 건강한 사람들은 3 가지까지 "우유 및 커피 얼룩"을 가질 수 있습니다. 건강상의 문제는 없지만 나이가 들어감에 따라 그 수가 증가하고 어두워집니다. 첫 번째 유형의 신경 섬유종증의 다른 피부 이상은 겨드랑이와 주름 지역 (겨드랑과 사타구니 주근깨)에 주근깨가 있습니다.

다중 신경 섬유종. 몇 가지 "우유가 든 커피 얼룩"외에도 여러 개의 작은 결절 (신경 섬유종)이 환자의 신체에 나타날 수 있습니다. 신경 섬유종증 -1을 가진 사람은 0에서 수백 개의 신경 섬유종을 가질 수 있습니다. 종양은 일반적으로 작고 통증이없고 서서히 진행됩니다. 그들은 신체 내부에서도 피부 결절이나 조직 덩어리를 형성 할 수 있습니다. 특히 2 세 이상의 종양은 어느 연령대, 특히 청소년기에 나타날 수 있습니다. 진단시 하나 또는 여러 개의 신경 섬유종 자체의 검출은 신경 섬유종증 질환을 전혀 나타내지 않으므로 신경 섬유종증이없는 사람에게는 신경 섬유종 신 생물이있을 수 있습니다. 신경 섬유종증 -1 종양은 때때로 뇌 및 / 또는 척수에 영향을줍니다. 그들은 눈의 신경 (시각 신경 교종)에서 발전 할 수 있으며, 드문 경우이지만 시력 상실에 영향을 줄 수 있습니다. 때로는 종양이 여러 신경을 덮고 얼굴, 팔 또는 다리에있는 환자에게 특히 흔한 매우 큰 크기 (plexiform neurofibroma - plexiform neurofibroma)로 자랍니다. 이 유형의 종양은 위험하거나 고통 스럽거나 생명을 위협 할뿐만 아니라 팔다리가 약해질 수 있습니다.

매듭 Lisha 눈. Lisch 결절은 신경 섬유종증 -1이있는 사람들의 눈 부분 (홍채)에 종종 나타나는 작은 갈색 종양입니다. Lish nodules은 건강상의 문제를 일으키지 않으며 6 ~ 10 세 사이에 나타날 수 있습니다.

기타 합병증. 학습 장애는 신경 섬유종증을 앓고있는 사람들의 약 절반에 영향을줍니다 -1. 아이들은 걷거나 말하기를 배우는 데 지체를 경험할 수 있습니다. 어떤 어린이들에게는 말하기 문제 및 / 또는 정신 지체 증상이 있습니다. 작은 키; 큰 머리 (두뇌 대뇌); 골격이 확대되거나 변형되거나 척추 곡률 (척추 측만증), 고혈압 및 암 발생 위험이 증가 (악성 종양)와 같은 골격 이상.

신경 섬유종증 유형 2

신경 섬유종증 2의 진단은 가족 질병의 병력을 이용할 수없는 경우에 복잡 할 수 있습니다. 청소년기 또는 20 대 초반에 시작되는 청력 상실은 종종 첫 증상입니다. 이 질환을 앓고있는 사람들은 보통 청각 신경 종양을 앓거나 다른 관련 합병증을 앓고 있습니다.

청각 신경 종양. 신경 섬유종증 -2에 노출 된 대부분의 사람들은 청각 기능을 수행하는 신경을 추적 할 수 있습니다 (청각 신경종, 음파 성 신경초종, 음향 신경종, 음향 신경종, 전정 신경초종). 종양은 일반적으로 양성이지만 대개 크기가 점진적으로 증가하기 때문에 진행성 난청으로 이어집니다.

기타 합병증. 다른 증상들 중에서도 신경 섬유종증 -2 환자는 이명, 두통, 얼굴에 통증 / 감각 마비, 전정 문제가 있습니다.

대부분의 신경 섬유종증 종양은 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 통증이 있고, 변형되고, 빠르게 발달하고, 신체의 여러 부위의 기능 장애 또는 압박을 유발하는 종양을 치료해야합니다. 일부 신경 섬유종은 빠르게 자라며 암 (악성) 형성 위험에 처할 수 있습니다. 골 변형은 또한 치료가 필요할 수 있습니다.

아래 목록은 비정상적인 조직 성장에 효과가있는 치료 옵션입니다.

사이버 나이프 방사선 수술

사이버 나이프 (Cyber-Knife)는 절대적으로 정확하게 병변을 표적으로 만들 수 있으며, 단 몇 번의 단기 외래 환자 세션에서는 추적없이 종양의 DNA를 파괴합니다.

의사는 종양의 작은 부분을 제거하는 동안 암 세포의 존재에 대한 시체를 확인할 수 있습니다.

의사는 종양을 신체에서 잘라내어 제거 할 수 있습니다. 뼈 이상은 또한 수술로 치료할 수 있습니다. 신경 섬유종증으로 인한 심각한 형태의 척추 측만증 (척추의 만곡)을 치료하기 위해서는 내부 장치를 사용하여 척수 조각을 고정해야합니다.

의사는 종양을 중화시키기 위해 방사선 치료 방사선 빔 (방사선)을 사용할 수 있습니다.

의사는 종양을 완전히 중화시키기 위해 화학 요법을 권장 할 수 있습니다.

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신경 섬유종증 I 형
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선천성 및 유전성 질환

일반적인 설명

신경 섬유종증 제 1 형 (Recklinghausen disease) (Q85.0)은 피부의 병변과 신경계의 구조를 특징으로하는 유전 상수성 전신 질환입니다.

유행은 1 : 3000-1 : 4000입니다. 상 염색체 우성 유형의 상속은 특징적입니다.

신경 섬유종증 유형 I의 증상

질병의 첫 증상 - 색소 침착 (초기 유년기에서 종종 발견됨)의 출현. 다양한 크기의 밝은 갈색 반점이 얼굴, 목, 몸통, 팔다리의 피부 (최대 100 %)에 있습니다. 기저귀 발진, 옷 마찰, 피부에 반점이 생기기위한 도발적인 요인. 환자들은 몸 전체 표면의 딱딱한 구조물 (70 %), 따끔 거림, 크롤링, 신체의 다른 부위의 통증 (50 %), 사지의 가려움 (30 %)이 걱정됩니다.

두통은 환자의 60 %에서 관찰되고, 청력 및 시력은 40 %로 감소하고, 의식의 경련 / 감퇴는 30 %에서 발생합니다. 단기 기억력을 줄이면 (40 %) 배우고 일하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

질병의 느린 진행은 수십 년 동안 특징적입니다. 증상은 사춘기 이후에 퇴행 될 수 있습니다.

환자의 객관적인 검사에서 피부에 반점이 0.5cm 이상인 "우유가 든 커피"유형의 반점이 나타났습니다. 겨드랑이 또는 사타구니 부위에 "얼룩덜룩 한"반점이 발견 될 수 있습니다. 피하 신경 섬유종의 촉진에 통증. 골격 / 두개골 비대칭의 변형이 환자의 70 %에서 관찰되며, 20 %는 안구 돌출증을 가질 수 있습니다. 신경 과민 상태 - hyperesthesia, 신경 줄기를 따라 감각, 흐린 시력, 청력, 지적 및 정신 장애, 정신 지체, 발작 증후군.

진단

  • DNA 진단.
  • 생체 현미경 (슬릿 램프 사용)은 Lish nodules (홍채과 색종증)을 나타냅니다.
  • 골격과 척추 뼈의 방사선 사진 (골격 병리학).
  • 자기 공명 영상 (종양 감지).

신경 섬유종증 유형 I을 진단하려면 2 가지 이상의 기준을 충족해야합니다.

  • 5 세 이상의 피부가 어린이의 0.5cm보다 큰 크기의 "우유가 든 커피"를 얼룩지게합니다. 성인 1.5cm 이상 6 점 미만.
  • 2 개 이상의 양성 신경 섬유종 또는 1 개의 plexiform neurofibroma.
  • 피부의 큰 주름에서 주근깨 유형의 여러 색소 침착.
  • 시신경의 양성 신 생물은 광학 신경 교종이다.
  • 홍채에 2 개 이상의 Lisha 결절.
  • 골격의 선천적 기형.
  • 유전 적 부담 (1 차 친척 중 신경 섬유종증 제 1 형).

신경 섬유종증 I 형의 치료

치료는 증상이 있습니다. 진단이 확정 된 후에 만 ​​전문의가 확정합니다.

필수 마약

금기 사항이 있습니다. 상담이 필요합니다.

러시아의 신경 섬유종증 치료

아동의 고통은 다양한 병리학 및 병이 그의 적절한 발달과 성장을 저해 할 때 측정 될 수 없습니다. 소아에서 전신성 폴리곤 질환 중 신경 섬유종증은 치료하기 가장 어려운 질병 중 하나 일뿐만 아니라 가장 흔한 질병 중 하나입니다. 이 병리학의 결과로, 매우 넓은 영역의 피하 지방 조직이 영향을 받아 여러 개의 신경 섬유종과 척추 신경의 두께가 형성 될 수 있습니다.

신경 섬유종증, Recklinghausen 병은 무엇입니까?

Neurofibromatosis (소위 Recklinghausen 질병) 피부 병변 (그것에 색소와 종양 같은 반점의 형성), 신경계, 눈, 골격 뼈, 그리고 아이의 내부 장기를 특징으로 유전병입니다. 진정한 원인과 신경 섬유종증 발병의 원인은 완전히 이해되지는 못했지만,이 질환은 유전 적, 유전 적 및 내분비 적으로 알려져 있으며 신경 인성 및 dysontogenetic 요인은 특정 사람의 질병 발병에 기여하는 유발 기전입니다. 때로는이 질병의 출현을위한 기초가 자발적으로 발생하는 유전자 돌연변이이며, 아이는 신경 섬유종증으로 태어납니다.

신경 섬유종증, 진단의 원인.

대부분의 경우 신경 섬유종증은 아기의 생애 첫날 진단되며 때로는이 질병은 어린이의 첫해에만 인식됩니다. 신경 섬유종증의 특징적인 징후는 때로는 어린이의 피부 질감이 변한 색소 반점, 얼굴의 연조직 변형, 아기 목, 피부 아래의 종양 형성, 피하 지방 조직, 기형 및 비정상적인 성장, 사지의 경련 및 호흡기 장애입니다, 특정 영역에서 피부 민감도 위반. 어린이는 연조직 종양이 형성된 얼굴 측면에서 시력을 경험할 수 있습니다. 신경 섬유종증이있는 소아의 선천적 인 정신 및 신체 장애는 모든 경우의 약 34 %에서 관찰됩니다. 신경 섬유종증 환자의 66 %에서 신체적 장애와 정신병의 변화가 나이와 함께 나타납니다.

신경 섬유종증이있는 색소 침착 부위는 사지의 안쪽 표면에있는 사타구니 뒤의 사타구니에 주로 위치하며, 밝은 색을 띄며 피부색이 변색되는 부위에 둘러싸여 있습니다.

뚜렷한 신경 섬유종증은 척추체의 척추 변형, 척추체의 가능한 가장자리 결함, 관절 및 횡단 과정, 추간공의 확장 및 가장자리의 침식, 신경 섬유종 절제술의 압력에 의해 발생하는 후궁 갈비뼈의 하부 가장자리의 Uzur를 특징으로합니다.

• 소위 elephantiasis (또는 Elephantiasis). 신경 섬유종증을 동반 한 종양은 3 가지 유형이 있습니다 :

• 연조직과 피부 아래의 다른 크기의 노드 (결절 종양).
• 색소 침착 (색소 성 신경 섬유종)으로 인한 피부 성장.

소아의 신경 섬유종증이 골격의 뼈에 변화가있을 때, 뼈 조직이 1도 또는 다른 정도로 변합니다.

이 질환을 가진 뼈 조직의 변화는 몇 가지 유형입니다 :

1. 개개인의 뼈가 짙어 지거나 형성되지 않는 경우, 팔이나 다리의 뼈가 길어지는 것, 두개골의 뼈가 변형되는 것, 안면 뼈가 특징 인 어린이 골격의 선천적 인 변화.
2. 아이의 삶 동안 발생하는 해골의 뼈의 변화. 골격 뼈의 이러한 변형은 종양의 압력으로 인해 나타나고 외모, 파괴, 골막 주위 층을 갖습니다. 이러한 변화에는 척추 기형이 포함됩니다.

어린이의 신경 섬유종증 치료의 현대적 방법

소아에서 신경 섬유종증의 치료는이 질병에서 많은 중요한 기관과 시스템이 보통 영향을 받기 때문에 다양한 의료 절차, 절차, 특수 치료, 수술의 매우 어려운 방법입니다. 어린이의 신경 섬유종증의 압도적 인 대다수의 경우, 외과 적 치료 또는 골격 모양 또는 외과 수술 교정이 필요합니다. 불행히도 오늘날 신경 섬유종증은 무적으로 남아 있습니다. 아픈 아이를 완전히 치료하는 것은 불가능합니다. 그러나 현대 의학은 커다란 진보를 이루었고 신경 섬유종증의 많은 병리학 적 조건은 환자의 삶의 질을 향상시키기위한 성공적인 교정에 이바지 할 수 있습니다. 신경 섬유종증의 치료는 여러 요소와 각 어린이에게 개별적으로 달려 있습니다. 러시아 및 다른 국가의 클리닉에서는 종양의 외과 적 절제를위한 방법을 사용하는 경우가 많습니다. 신생 척추 측발증, 척추 변형 및 사지 뼈 교정 방법입니다.

교수 S.V. Vissarionov는 신경 섬유종증의 배경에서 발생하는 것을 포함하여 척수 종양 및 척추 기형을 가진 어린이를 치료합니다.

신경 섬유종증에서 골격과 척추의 뼈 변형은 매우 빈번한 현상이므로 신경 외과 의사, 정형 외과 외과 의사 및 척추 동물 학자를 비롯한 다양한 전문가가이 질환의 치료에 관여합니다.

Sergei Valentinovich Vissarionov 교수는 척추와 척수의 종양뿐만 아니라 신경 섬유종증의 배경에 척추 기형을 가진 어린 환자들을 도와줍니다. 이 과학자, 학자 및 연습 외과의 사는이 질병에 걸린 어린이가 겪은 고통을 잘 알고 있으며, 모든 방법을 통해 고통을 겪지 않고 정상적으로 성장하고 성장할 수있는 기회를 제공합니다. Sergei Valentinovich는 FGU NIDOI의 척추 병리학 및 신경 외과에서와 마찬가지로 신경 섬유종증의 결과로 어린이를 돌 봅니다. G.I. 그가 운영하는 터너 "와 다른 클리닉에서는 마스터 클래스 및 의학 회의 프로그램에 참석합니다. 특히 2013 년 4 월 Vissarionov 교수는 Cheboksary (Chuvashia Republic)의 외상, 정형 외과학 및 Endoprosthetics에 대한 연방 신경 센터에서 신경 섬유종증 어린이를 대상으로 수술을 수행했으며 2012 년에는 Tashkent의 외과학 및 정형 외과 연구소에서 비슷한 작업을 수행했습니다. (우즈베키스탄 공화국), 아스타나 외과학 및 정형 외과 연구소 (카자흐스탄 공화국).

Sergei Valentinovich Vissarionov의 이름은 심각한 질환에 대한 승리의 성공과 오랫동안 연관되어 왔는데, 이는이 사람이 많은 사람들을 돕고 다른 전문가가 감히 대담하게 수행하지 않는 가장 복잡한 작업조차 성공적으로 수행하기 때문입니다. 신경 섬유종증의 배경을 포함한 다양한 척추 기형을 가진 환자의 치료 및 재활의 효과를 위해 Sergei Valentinovich는 척추를지지하고 교정하는 척추 금속 구조를 개인적으로 개발하여 어린 환자가 빠르게 일어나서 중병에서 회복되도록합니다.

최신 뉴스

가장 최근에, 러시아와 벨로루시의 척추학 분야의 전문가들에 의해 개발 된 병리학 및 척추 기형을 가진 어린이들을 돕는 유니언 국가의 독특한 프로그램이 시작되었습니다.

오늘날, 이러한 계획은 고통과 제한없이 첫 번째 젊은 환자에게 건강한 미래를 제공하여 실제로 구현됩니다.

Diyor TV 채널의 보도 자료에서 우즈베키스탄 공화국의 Namangan 지역에서 Traumatology and Orthopaedics, Tashkent 및 S.V. 교수의 연구소에서 외상 학자들의 지역 병원 방문에 대한 보고서가 발표되었습니다. St. Petersburg 소아과 정형 외과 연구소의 Vissarionov.

2018 년 2 월 28 일 더 읽기

푸쉬킨 (St. Petersburg 교외), 64-68 Parkovaya Street, FSI "NIDOI. G.I.Turnera "