Legg-Calve-Perthes 질병 치료

Perthes 병 (대퇴골 두의 골 연골 병증, Perthes-Legg-Calve 병)은 대퇴골 두에 혈액 공급이 방해 받고 무균 성 괴사가 발생하는 질병입니다. 이 질병은 사춘기 또는 어린 시절에 발생하며 가장 흔한 골 연골 병증 중 하나입니다. 시작은 점진적이며 첫 번째 징후는 종종 눈에 띄지 않게됩니다. 관절에 경미한 통증이 있습니다. 아마도 약간의 다리가 절뚝 거리거나 다리를 덮는 것일 수 있습니다. 결과적으로 통증이 심해지고 다리의 근육이 심하게 파행되고 부어 오르고 약해지고 계약이 형성됩니다. 치료하지 않으면 머리의 기형과 동굴 관절염의 발달이 가능성이있는 결과가됩니다. 진단은 증상과 엑스레이 사진을 기준으로합니다. 치료는 길고 보수적입니다. 심한 경우 재건 수술이 시행됩니다.

Perthes 병

Perthes 병은 손상된 혈액 공급과 대퇴골 두 번째 괴사로 특징 지어지는 병리학 적 과정입니다. 이것은 흔히 볼 수있는 질병으로 골골합 병증의 총 수의 약 17 %를 차지합니다. 3- 14 세의 어린이들에게 고통을줍니다. 소년은 소녀보다 5 ~ 6 배 더 자주 아프지 만 여아는 더 심한 경향이 있습니다. 일 측성 및 양측성 병변 모두 가능하며, 두 번째 관절은 보통 고통이 적고 회복이 좋습니다.

이유

현재, Perthes 병의 단일 원인은 밝혀지지 않았습니다. 이것은 외부 질병의 영향뿐만 아니라 초기 소질과 대사 장애에 의해 특정 역할이 수행되는 발달 과정에서 발견되는 생물학적 질병이라고 믿어집니다. 가장 일반적인 이론에 따르면, Perthes 질환은 myelodysplasia - 요추 척수의 선천성 저형성증, 흔히 나타나지 않거나 다양한 정형 외과 질환을 일으키는 일반적인 병리학 소견이 관찰됩니다.

골수 이형성증에서 고관절의 신경 분포는 방해 받고 관절 조직에 혈액을 공급하는 혈관의 수는 감소합니다. 간략화하면, 다음과 같이 보입니다. 대퇴골 부위에 10-12 개의 큰 동맥 및 정맥 대신에, 환자는 더 작은 직경의 2-4 개 미만의 미개발 혈관을 가지고 있습니다. 이 때문에 조직은 지속적으로 혈액 공급 부족으로 고통받습니다. 혈관 색조의 변화는 혈관 색의 변화로 인해 또한 부정적인 영향을 미친다.

보통 혈관 수의 어린이에게서 비교적 불리한 조건 (염증, 외상 등으로 인해 동맥과 혈관이 부분적으로 고정되어있는 상태)에서는 뼈에 혈액이 공급되지만 악화되지만 충분합니다. 비슷한 상황에서 골수 이형성증이있는 어린이의 경우, 허벅지 머리에 혈액이 완전히 흐르지 않습니다. 산소와 영양소가 부족하기 때문에 조직의 일부가 죽어 무균 성 괴사가 형성되어 세균이나 염증 징후가없는 괴사가 형성됩니다.

Perthes 질병의 발생에있는 시작 요인은 뒤에 오는 요인 일 수있다 추측된다 :

• 경미한 기계적 부상 (예 : 낮은 높이에서 뛰어 내릴 때의 부상 또는 염좌). 어떤 경우에는 부상이 너무 작아서 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 때때로 아주 어색한 움직임.
• 미생물 및 바이러스 감염 (독감, 인후통, 부비강염)으로 고관절 염증 (일과 성 활막염).
• 이행기의 호르몬 수치 변화.
• 뼈 형성에 관여하는 칼슘, 인 및 기타 미네랄의 장애.

어떤 경우에는 골수 이형성 및 유 전적으로 결정된 엉덩이 관절의 구조에 기인하는 것으로 생각되는 Perthes 병 발달에 대한 유전 적 소인이 검출됩니다.

분류

Perthes 병에는 5 단계가 있습니다.

• 혈액 공급의 중단, 무균 괴사의 초점 형성.
• 파열 된 부위에서 대퇴골 두의 우울한 (인상) 골절.
• 대퇴골 경부의 수축을 동반 한 괴사 조직의 흡수.
• 괴사 부위에서 결합 조직의 증식.
• 결합 조직을 새로운 뼈로 대체하고 골절을 치료합니다.

Perthes 병의 결과는 괴사 부위의 크기와 위치에 따라 다릅니다. 작은 난로로 완전한 회복이 가능합니다. 광범위한 파괴와 함께, 머리는 여러 개의 분리 된 조각으로 나뉘어져 융합 후에 불규칙한 모양을 획득 할 수 있습니다 : 관절강의 가장자리를 넘어서 튀어 나와 돌출합니다. 이런 경우 머리와 비구 사이의 정상적인 해부학 적 관계가 깨지면 병리학 적 변화가 더욱 악화됩니다., 지원의 제한 및 심각한 coxarthrosis의 급속한 발전.

증상

초기 단계에는 걸을 때 집중력이없는 둔한 통증이 있습니다. 일반적으로 통증은 고관절에 국한되지만, 경우에 따라서는 무릎 관절 부위 또는 다리 전체에 통증이있을 수 있습니다. 아이는 다리가 아프거나 다리가 빠지거나 다리가 빠지기 시작합니다. 일반적으로이 기간 동안 임상 증상은 매우 약해서 부모는 정형 외과 의사에게 가려고 생각조차하지 않으며, 타박상, 스트레스 증가, 전염병의 결과 등으로 질병의 증상을 설명합니다.

머리가 더 파괴되고 인상 골절이 나타나면 통증이 극적으로 증가하고 파행이 눈에 띄게됩니다. 관절 부위의 연조직이 팽창합니다. 환자는 다리를 바깥쪽으로 돌릴 수 없으며, 엉덩이 관절의 회전, 굴곡 및 확장은 제한적입니다. 걷기가 어렵습니다. 식물성 질환은 병든 사지의 말초 부분에 나타나며 발이 차고 창백하여 발한이 증가합니다. 체온이 아열 수까지 증가 할 가능성이 있음. 후속 통증이 덜 강 해지면 다리에 대한 의존이 회복되지만, 운동의 파행과 제한이 지속될 수 있습니다. 어떤 경우에는 사지의 단축이 감지됩니다. 시간이 지남에 따라 진행성 관절증의 클리닉이 있습니다.

진단

Perthes 병의 진단에 중요한 가장 중요한 연구는 고관절의 방사선 사진입니다. 질병이 의심 될 때 표준 투영 영상뿐만 아니라 Lauenstein의 투영 영상도 찍습니다. X 선 사진은 질병의 단계와 중증도에 달려 있습니다. 다양한 방사선 분류가 있는데, 가장 인기있는 것은 Catterol과 Salter Thomson 분류입니다.

캐 틀러 분류 :

• 1 그룹. Perthes 병의 방사선 학적 징후는 경미합니다. 중부 또는 연골 하부의 작은 결함이 감지됩니다. 허벅지 머리는 정상적인 자세입니다. metaphysis에는 변화가 없으며, 골절 선은 감지되지 않습니다.
• 2 그룹. 머리의 윤곽이 깨지지 않아 방사선 사진에서 파괴적이고 경화성이 보입니다. 떠오르는 격리에 의해 결정되는 머리의 단편화의 흔적이 있습니다.
• 3 그룹. 머리는 거의 완전히 변형되고 변형됩니다. 파쇄 선이 감지되었습니다.
• 4 그룹. 머리가 완전히 영향을받습니다. 골절 선과 비구의 변화가 확인됩니다.

솔터 톰슨 분류 :

• 1 그룹. 연골 골절은 Lauenstein 투영법에서 방사선 사진으로 만 결정됩니다.
• 2 그룹. 연골 골절은 모든 이미지에서 볼 수 있으며, 머리의 바깥 쪽 경계는 변경되지 않습니다.
• 3 그룹. 연골 골절은 골단의 외측 부분을 "포착"합니다.
• 4 그룹. 연골 골절은 전체 골단까지 이어집니다.

의심스러운 경우, 질병의 첫 번째 단계에서 골반 및 연조직의 상태를보다 정확하게 평가하기 위해 고관절의 MRI를 처방하기도합니다.

치료

소아과 정형 외과 의사에게는 경미한 증상과 방사선 사진의 변화가 적은 2-6 세 아동을 관찰해야합니다. 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 다른 경우에, 환자는 외래 환자 후속 치료로 정형 외과 부서의 치료를받습니다. 보수 치료는 적어도 1 년 이상 장기간 (평균 2.5 년, 심한 경우 4 년까지). 치료에는 다음이 포함됩니다 :

• 전체 사지 내리기.
• 골격 견인 오버레이, 대퇴골 두의 변형을 방지하기 위해 석고 모형, 정형 외과 구조 및 기능성 침대의 사용.
• 약물 및 비 약물 방법을 사용하여 관절에 혈액 공급을 향상시킵니다.
• 파괴 된 조직의 재 흡수 및 뼈 복구 과정의 자극.
• 근력 강화.

Perthes 병이있는 어린이는 오래 동안 활동성이 아니며 과도한 체중이 발생하고이어서 관절에 가해지는 부하가 증가합니다. 따라서 모든 환자들은 비만 예방을위한 특별한식이 요법을받습니다. 동시에, 단백질, 지용성 비타민 및 칼슘이 풍부한 영양이 완전해야합니다. 전체 치료 기간 동안 마사지 및 특수 운동 요법 단지가 사용됩니다. 활동적인 움직임의 가능성을 배제한 골격 견인 및 회 반죽을 사용할 때 근육의 전기 자극이 수행됩니다.

어린이들은 경구 및 근육 내 주사의 형태로 혈관 보호제 및 연골 보호제를 처방받습니다. 두 번째 단계부터 환자들은 UHF, 투열 요법, 인 및 칼슘으로 전기 영동, 진흙 요법 및 오조 케 라이트로 보내집니다. 다리의 하중은 방사선 학적으로 확인 된 골절의 접착 후에 만 ​​허용됩니다. 네 번째 단계에서는 환자가 능동적 인 운동을 할 수 있으며, 다섯 번째 단계에서는 관절의 근육과 운동 범위를 복원하기 위해 운동 요법의 복합체를 사용합니다.

Perthes 병의 외과 적 중재는 심한 경우 (심한 기형의 발생, 고관절의 아 탈구) 및 6 세 이상의 어린이에서만 나타납니다. 일반적으로 Salter에 따라 또는 대퇴의 medializing osteotomy을 수정하여 acetabulum의 회전 전치를 수행합니다. 수술 후 기간에는 물리 치료, 물리 치료, 마사지, 연골 보호제 및 혈관 보호 장비가 처방됩니다.

Perthes 병으로 고통받은 사람들은 질병의 심각성에 관계없이 평생 동안 엉덩이 관절에 과도한 하중을 배제하는 것이 좋습니다. 점프, 달리기 및 들어 올리기 가중치는 금기 사항입니다. 수영과 사이클링은 허용됩니다. 정기적으로 치료 운동에 참여해야합니다. 무거운 육체 노동 또는 장기간의 발의와 관련된 직업을 선택해서는 안됩니다. 다중 클리닉 및 요양원 조건에서는 정기적으로 재활 치료를 받아야합니다.

레그 칼브 (Legg Calve Perthes) 질병

Legg-Calve-Perthes 질환은 대퇴골 두의 골단의 골화 골 핵의 연골 성 괴사 (괴사)입니다. Legg-Calve-Perthes 질환은 또한 대퇴골 두의 골 연골 병증으로 알려져 있습니다.

소년에서 주로 3-7 세 어린이의 가장 일반적인. 그러나이 질병의 발병 사례가 있으며, 12 세까지, 즉, 골격이 활발히 형성되고 성장할 때까지 청소년기까지 12 세까지입니다.

Perthes 질환이 30-50 세의 성인에게서 발생한다는 것은 많은 사람들이 알지 못합니다. 그리고 아픈 사람들 사이에서도 다시 승리합니다.

Perthes 병의 원인

혈액 공급의 교란은 대퇴골 두의 조직 부위의 괴사를 일으킨다. 혈액 순환을 방해하는 알려진 메커니즘이 없습니다.

우리가 Perthes 질병에 대해 어린이들에게 이야기한다면, 현재 공식 의학에서 일반적으로 받아 들여지고있는 선천성 및 후천적 요인의 존재 이론은 대퇴골 두의 혈액 순환 장애를 유발할 수 있습니다. 이러한 요소에는 허리 관절의 신경 분포를 제공하는 요추 척추의 선천성 저형성이 포함됩니다. 동시에 고관절 부위의 혈관과 신경 종말의 발전은 혈관이 정상보다 작고 관강이 좁아지며 혈관 벽의 음색이 감소됩니다. 성장하는 고관절의 조직에 산소와 영양분을 공급하는 것은 어렵습니다.

그러한 상태에서 손상, 손상, 감염 또는 다른 손상 요인의 영향으로 혈류가 완전히 중단되고 대퇴골 두의 뼈 부분의 괴사가 형성되기 때문에 손상에 대한 관절 조직의 저항성이 감소합니다.

성인에서의 Perthes 병에는 가능한 원인이 있습니다.

• 다양한 정도의 고관절과 대퇴부에 상해를 입 힙니다.
• 유전 적 경향;
• 특정 약물 (호르몬, 세포 분열증)의 장기적인 사용;
• 알코올 남용;
• 케이슨 병;
• 자가 면역 질환 (류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스);
• 지방 신진 대사의 위반.

어린이 Perthes 질환의 증상

질병은 감염된 관절에서 일어나는 과정에 따라 여섯 가지 주요 단계로 나뉩니다. 각 단계마다 고유 한 증상, 방사선 사진상의 다른 증상, 자체 치료 방법이 있습니다.

불만의 초기 단계에서는 엉덩이 관절의 통증이 종종 무릎 관절이나 요실금 영역으로 확대됩니다. 통증은 며칠에서 몇 주간 지속됩니다. 시간이 지남에 따라 통증의 강도가 증가합니다.

걷는 동안, 아이는 말다듬어지기 시작합니다. 영향을받는 관절의 이동성이 감소합니다. 때로는 아픈 다리의 단축이 감지됩니다.

초기 단계의 증상은 때로는 알려지지 않아 의사 방문이 몇 주 및 몇 달 동안 연기됩니다.

질병이 진행됨에 따라 병이있는 관절에서 다리의 이동성, 다리의 단축, 둔근 부위의 근육의 근력 및 부피 감소, 허벅지 및 경골의 상당한 제한이 발생할 수 있습니다.

질병의 마지막 단계에서, Perthes 병의 영향이 전면에옵니다. 엉덩이 관절의 괴사 성 관절이 생겨서 나머지 사람의 삶에 영향을 줄 수 있습니다.

진단

진단 방법은 Perthes 병의 진단을 확인하는 것뿐만 아니라 질병의 어느 단계에서 환자가 도움을 청했는지, 어떤 치료 방법이 선호되는지, 그리고 치료의 효과를 평가하는 데 사용됩니다.

주요 진단 방법은 엑스레이 검사입니다.

질병의 초기 단계. 전자 현미경 사진에서는 뼈의 구조와 고관절의 구조가 변경되지 않을 수 있습니다. 또는 최소한의 변화 : 대퇴골 두의 뼈 구조의 변화, 뼈의 성장 영역의 완화, 관절 공간의 확장. 그러한 변화는 Perthes 병의 진단을 확인하기에는 충분하지 않습니다. 왜냐하면 방사선 촬영은 4-6 주 후에 반복되어야하기 때문입니다.

초기 단계에서 X 선 회절의 변화가 없으면 MRI (자기 공명 영상)를 사용하는 것이 좋습니다. 자기 공명 영상은 가장 초기의 뼈의 변화를 확인하는 데 더 민감합니다.

질병의 첫 번째 단계는 무균 (무균) 염증의 단계입니다. 방사선 사진은 병리학 적 과정이 뼈 조직에서만 일어나며 실제로 관절 연골에 영향을 미치지 않는다는 것을 보여줍니다. 이것은 Perthes 병과 고관절의 다른 질병 사이의 매우 중요한 차이입니다.

두 번째 단계는 우울한 골절 단계입니다. 죽은 뼈 부위는 압축되고 붕괴됩니다. 방사선 사진에서 대퇴골 두근은 평평 해 보인다.

세 번째 단계 - 재 흡수 단계. 방사선 사진에서 전체 머리 또는 개별 영역이 섹션으로 구분됩니다.

네 번째 단계는 뼈 조직 회복 단계입니다. 사망 장소의 방사선 사진에 새로운 뼈 조직의 징후가 나타납니다.

다섯 번째 단계는 잔여 변화의 단계입니다. 방사선 사진에서 대퇴골 두의 뼈 조직 구조는 거의 완전히 회복됩니다. 그러나 구형의 우울한 골절의 결과로 머리 모양이 더 진균이됩니다. 비구의 구조도 바뀌어 평평 해집니다. 결과적으로 엉덩이 관절의 괴사 성 관절이 발생합니다.

Perthes 질병 치료

치료의 초기 단계에서, 대부분의 경우 증상이 나타나기는하지만 대부분의 경우 불충분 한 불만과 방사선 사진의 변화가 없어 정확한 진단이 불가능합니다.

첫 번째 단계에서부터 관절에서 고통스러운 과정이 끝날 때까지, 치료의 주된 방법은 고관절을 내리는 것입니다. 이 목적을 위해 다양한 견인 옵션이 사용되며, 가장 흔한 것은 커프 (다리의 말단 부분 만, 첫 번째 및 두 번째의 조합) 만 병변의 지정된 위치에 있습니다. 환자는 완전 침상으로 옮겨집니다. 물리 요법은 고관절과 요실금 영역에 처방됩니다.

커프 연장 대신에 석고 모형을 사용하여 대퇴골 두가 비구가 중심에 놓 이도록 할 수 있습니다.

괴사 부위가 상대적으로 작고, 어린이가 더 어린 연령 그룹에 속하는 경우에만 대퇴골 두를 중심에 두는 방법을 사용하지 않고 치료를 수행 할 수 있습니다.

네 번째 단계에서는 마사지와 물리 치료가 추가되어 근육의 색조를 유지하고 고관절의 혈액 공급을 향상시킵니다. 또한 물리 치료는 우울한 대퇴골 두 골절의 영향을 최소화 할 수 있습니다. 이는 대퇴골 두 골절의 형태 변화와 고관절의 변형 성 관절염의 발생의 주요 원인입니다.

성인의 Perthes 병에서는 나이가 들어감에 따라 뼈 조직이 회복되는 능력이 감소하기 때문에 외과 적 치료가 적용됩니다. 초기 단계에서는 대퇴골 두의 터널링 (동맥혈을 병적 인 관절과 정맥 유출로 개선하여 골밀도를 감소시키고 영향을받는 조직을 복구하기위한 조건을 조성하는 뼈의 두께에 따라 특수 터널을 드릴링하는 작업)입니다. 터널링이 효과적이지 않거나 환자가 의학적 도움을 받기가 늦은 경우에는 해당 관절을 인체 인공 호흡기로 교체하는 수술을 수행하십시오.

질병의 결과

엉덩이 관절의 병리학 적 과정의 발전과 보상 메커니즘의 포함으로 대퇴골 두의 구조가 구형에서 버섯 형으로 바뀌면서 비구가 더 평평 해집니다. 머리와 관골의 관절면은 모양이 더 이상 일치하지 않아 관절이나 관절면 변형의 관절 변형을 유발합니다.

대퇴골과 대퇴골의 머리가 급격히 짧아지기 때문에 대퇴골이 골반에 접근합니다. 결과적으로, 고관절의 이동성이 감소된다. 그리고 변화가 심할수록 이동성은 제한적입니다.

Legg-Calve-Perthes disease "의학 및 건강 관리"전문 분야의 과학 기사 텍스트

의학 및 공중 보건에 관한 과학 기사의 주석, 과학 저작물의 저자는 Nadezhda Krutikova, A. Vinogradova입니다.

Legg-Calve-Perthes 병은 골 연골 병증 군에 속하는 대퇴골 및 고관절의 병리학 적 형태입니다. 이 질병은 대퇴골 두의 괴사로 이어지는 관절 연골의 혈액 공급 및 영양 장애로 인한 결과입니다. 이 병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 대퇴골 두의 연골 및 뼈 조직의 파괴는 점차적으로 발생하며 5 세 이상의 소아에서 가장 흔하게 발견됩니다. 이 질병에 대한 위험 그룹의 정의가 어렵 기 때문에 환자는 골 파괴가 중요 할 때 임상 증상의 높이에서 도움을 구하기도합니다. 치료가 늦어지면 대퇴골 두의 지속적인 기형이 발생하여 치료 기간이 연장되고 환자의 삶의 질이 저하됩니다. 이 기사는 병리학의 발병, 역학 및 임상 특징, 진단 및 치료 방법에 대한 현대적 문헌 자료를 제공합니다.

의료 및 건강 연구 관련 주제, Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

LEGG-CALVE-PERTHES 질병

Leggi-Calve-Perpetual Disease 이 질병은 대퇴골 두의 연골에 의해 발생합니다. 아직 명확하게 확립되어 있습니다. 대퇴골 두의 머리는 5 세 이상의 어린이에게서 나타나며 종종 진단됩니다. 그것은 아주 중요합니다. 후기 치료는 환자의 삶을 발전시킵니다. 그것은 역학 및 역학 및 심리적 측정의 개념에 대한 역학 및 역학 연구입니다.

테마 "레그 - 칼벳 - 페르테스 질병"에 대한 과학적 연구 내용

지속적인 전문 교육

DOI : 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradov

Smolensk State Medical University, 스몰 렌 스크, 러시아 연방

Krutikova Nadezhda Yuryevna, 의과학 박사, Polyclinic 소아과 부교수, Smolensk State Medical University

주소 : 214019, Smolensk, ul. 28, Krupskaya st., 전화 : +7 (4812) 38-49-54, 이메일 : [email protected] 수신 : 2015 년 4 월 27 일, 발행 승인 : 10.28.2015

Legg-Calve-Perthes 병은 골 연골 병증 군에 속하는 대퇴골 및 고관절의 병리학 적 형태입니다. 이 질병은 대퇴골 두의 괴사로 이어지는 관절 연골의 혈액 공급 및 영양 장애로 인한 결과입니다. 이 병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 대퇴골 두의 연골 및 뼈 조직의 파괴는 점차적으로 발생하며 5 세 이상의 소아에서 가장 흔하게 발견됩니다. 이 질병에 대한 위험 그룹의 정의가 어렵 기 때문에 환자는 골 파괴가 중요 할 때 임상 증상의 높이에서 도움을 구하기도합니다. 치료가 늦어지면 대퇴골 두의 지속적인 기형이 발생하여 치료 기간이 연장되고 환자의 삶의 질이 저하됩니다. 이 기사는 병리학의 발병, 역학 및 임상 특징, 진단 및 치료 방법에 대한 현대적 문헌 자료를 제공합니다.

주요 단어 : 소아, 유병률, 골 연골 병증, 대퇴골 두.

(인용문 : Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthes 질환 현대 소아과의 문제 2015; 14 (5) : 548-552. Doi : 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthes 병은 대퇴골과 골반의 병리학의 한 형태로서, 병인의 기초가 괴사의 점진적 발전과 함께 대퇴골 두에 대한 혈액 공급을 위반합니다.

대퇴골 두의 골 연골 병증 연구의 역사는 100 년이 넘었습니다. XX 세기 초. 독립적으로 A.Ath. 과학자 Legg, J. Calve 및 G. Perthes는 거의 동시에 대퇴 두부 질환의 임상 사례를 기술했다. G. Perthes는 질병의 원인이 전염성 약제에 있다고 결론 내렸다. 여러 번, 정적 모멘트, paratuberculosis 및 parasyphilitic 과정, beriberi, 후기 구루병, 머리의 골수 내 혈관의 국부적 인 교감 신경 보전의 장애는 벽의 경련으로 이어진다. 그러나 그들은 충분한 확신을 찾지 못했기 때문에 나중에 모두 논박되었다.

1994 년 S. Glueck et al. 는 Legg-Calve-Perthes 병의 병태 생리학에서 혈액 응고 이상의 역할에 주목했다. 이 이론은 지혈 시스템의 인자 V의 돌연변이와 결과적으로 혈액 단백질의 고 응고에 기반을두고 있습니다 [3, 4]. 브라질 연구자들에 따르면, 브라질 인구가 인자 V에 대해 이형 접합성을 가지고 있기 때문에 Legg-Calvet-Perthes 질병에 대한 유일한 유전 인자 인 라이덴 (Leiden) 돌연변이가있었습니다 [5]. K. 맥주! Debrecen University (헝가리)의 Perthes 병의 원인으로 혈전증 연구를 실시하여 47 명의 환자에서 응고 인자를 연구했습니다. 그는 가장 심각한 형태의 질병이 인자 V에 의해 동형 접합성으로 기록되었음을 발견했다.

많은 과학자들은 질병의 발달에서 유전 적 요인의 역할에 관심이있다 [7, 8]. 따라서 가족 세대에서의 Perthes 병의 발병률, 친족 관계,

N.Yu. Krutikova, A.G. 비노 그레도 바

Smolensk State Medical University, 스몰 렌 스크, 러시아 연방

Leggi-Calve-Perpetual Disease 이 질병은 대퇴골 두의 연골에 의해 발생합니다. 아직 명확하게 확립되어 있습니다. 대퇴골 두의 머리는 5 세 이상의 어린이에게서 나타나며 종종 진단됩니다. 그것은 아주 중요합니다. 후기 치료는 환자의 삶을 발전시킵니다. 그것은 역학 및 역학 및 심리적 측정의 개념에 대한 역학 및 역학 연구입니다.

핵심 단어 : 소아, 유병률, 골 연골 병증, 대퇴골 두.

(인용문 : Krutikova N.Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthes 질병 Voprosy sovremennoi pediatrii - 현재 소아과 2015; 14 (5) : 548-552. Doi : 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

성 (sex) 및 자손에서의 질병의 발생 [9]. 소년, 형제 자매에서 특히 높은 비율 (7.3 %)이 발견되었는데, 이전 세대에서는이 병이 여성에서 발생했다.

임신 중 여성의 활동적인 흡연과 질병의 발병 사이에 가능한 연관성에 대한 검색도 이루어졌습니다. 태아기에 니코틴에 노출되면 아이에게 골 연골 병증의 위험이 증가한다는 결론이 나왔다. 과학자들은 많은 환자들의 엉덩이와 허벅지에 외상의 병력이있는 것에 흥미가있을 수 없었습니다. MV 볼코프 (Volkov)에 따르면, V. D. Makushin에 따르면, 45.5 %의 환자가 부상당한 환자의 30 %에서이 질환이 발생했다. 그 중에서도 Perthes 병의 발병에 대한 혈관 개념이 제안되었다 [14]. T. A1vit1 등이 수행 한 연구 중 하나에서, 초 선택적 혈관 조영술을 이용하여 epiphysis의 외측 동맥에서 혈류를 연구 하였다. 관찰 된 것의 68 %에서이 동맥이 분지 된 부위에서 이상이 발견되었다. 저자들은 질병의 초기에 측 동맥으로의 혈액 공급이 중단되고이 영역에서 작은 동맥의 발아가 허혈을 유도한다고 제안했다.

현재 Perthes 병의 원인에 대한 검색이 계속됩니다. 많은 이론가들은이 이론의 각기 다른 연구자들의 질문에 개별적으로 대답하지 않기 때문에이 질병의 골수학에 관해 생각해보고 싶어한다. D. Barsukov는 그의 출판물에서 선천성 및 후천적 요인의 존재를 아동에게 구별합니다. 첫 번째 그룹은 골격의 이형성 변화, 전염성 질병의 배경 인 고관절의 두 번째 염증, 외상성 손상을 포함합니다. 이러한 요인들은 대퇴골 두 무균 괴사의 원인이되는 외부로부터의 작고 발육이 미비한 혈관의 압박을 일으킨다 [17].

Legg-Calvet-Perthes 병의 임상 적 발현은 문헌에 따르면 4 년에서 8 년 사이에 평균적으로 나타나지만 [18], 민족 연구는 별도의 연구에서 확인되었다. 그래서 인도에서는 9.5 세의 나이에 첫 증상이 나중에 나타납니다. 발생 빈도가 가장 높은 국가는 북유럽 국가들과 코카서스 주민들입니다. 아시아와 아프리카의 평균치보다 현저히 낮다 [19]. 남아에서는 대퇴골의 무균 성 괴사가 5 회 발생하지만 양측 병변은 여자에서 더 자주 진단됩니다 [20]. 일부 데이터에 따르면, 출산의 동등성에 대한 의존도가 있습니다. 증가함에 따라 Perthes 병 발생의 위험도 증가합니다 [21]. 질병의 지속 기간은 2 세에서 8 세까지이며, 대퇴골 두를 개조 한 소년의 경우 2 배 느립니다 [22].

현재 Legg-Calvet-Perthes 질환의 20 가지 변형이 확인되었습니다. 질병은 여러 단계로 진행됩니다. 처음에는 서브 온이 나온다.

epiphysis의 스폰지 물질과 골수 공간의 조직의 급속한 괴사. 임상 증상이 드물거나 결석합니다. 우선, 아이는 걷거나, 다리를 짚고, 무릎 관절에서 통증을 느끼며, 휴식 중이거나 수면 중에 사라지는 동안 피로에 대한 불만이 있습니다. 통증의 문제를 연구 한 많은 연구자들은 미네랄 항상성이 변하고 칼슘이 과다하면 동맥류 벽의 평활근 세포가 경련을 일으키며 고통스러운 감각으로 표현된다는 것을 발견했다. 문헌에서이 단계는 "사전 X 선 변화 단계"라고도합니다 [24, 25]. 초음파 지표의 연구에서, 관절 내 관절액의 양이 평균 25 % 증가했으며, 도플러 초음파 검사에서 대퇴골을 감싸는 동맥의 혈관 외 압축은 혈관의 체적 인 30 %까지 증가했다. 질병의 첫 번째 단계는 가역적이며, 유리한 경로 (소 괴증과 골단의 혈류를 신속하게 회복)를 통해 대퇴골 두의 변형이 시작되기 전에 질병을 해결할 수 있습니다. 대퇴 골두의 변형의 X- 선 흔적의 발견은 인상 파절의 단계가 시작되었고 돌이킬 수없는 다단 병리학 적 과정이 시작되었음을 의미한다 [27].

두 번째 단계에서는 혈액의 유변학 적 성질의 변화가 관찰된다 [28]. 비가 역적으로 변형 된 적혈구의 수는 적혈구의 응집을 증가시키는 물질이 혈류에 들어가서 결과적으로 속질 변이를 방해하는 용혈의 결과로 증가된다. 질병의이 단계에서 임상 적 증상이 더욱 두드러진다. 관절의 가능한 운동의 볼륨이 감소되며, 약간의 근육 낭비가 있습니다. 머리는 보통 짐을 견딜 수 없다, 인상 podhryaschevoy 골절이있다. 방사선 촬영을 사용하면 골단의 높이가 감소하고 골단 골단의 형태로 밀도가 증가합니다. 도플러 지수는 동맥의 혈관 외 압축이 최대 50 % 증가하고 혈관을 통한 혈류가 가속됨을 나타냅니다. 초음파 영상은 관절액의 체적이 50 % 이상 증가하고 관절막이 두꺼워지고 관절 연골이 불규칙적으로 변하는 특징이있다 [26].

새로 형성된 혈관이있는 결합 조직 및 연골 조직이 두꺼워 진 두부에 침투 한 결과, 연골 하판과 골단 연골의 연속성이 깨져서 분열이 시작됩니다. 대퇴골이 짧아집니다. 무대의 평균 소요 시간은 1.5 년에서 2.5 년 사이이며, 환상적인 과정이다 [30]. 발현 증가 : 통증과 파행이 영구화되고 근육 hypotrophy가 증가하고, 시상면에서 움직임의 제한이 나타나고, 굴곡 - 수축 구축이 고관절에서 발생합니다. 방사선 학적으로이 단계는 구조 변화의 심각성을 가장 잘 보여줍니다. 엉덩이의 머리 부분은 들쭉날쭉 한 가장자리가있는 다양한 형태의 구조가없는 여러 섹션으로 붕괴됩니다 [31].

다음 괴사의 초점에있는 뼈 조직의 형성을 가진 배상의 과정은 점차적으로 증가한다. 다음 (네 번째) 단계가 시작됩니다 - 복구. 임상 적으로, 통증 증후군의 강도가 감소되고, 영향을받는 사지의 근육 위축 및 감염된 관절의 움직임의 진폭 한계가 지속됩니다. 새롭게 형성된 뼈의 구조는 균일 해져서 정상에 접근합니다 (5 단계 - 결과).

시기 적절한 치료로 뼈의 모양이 부분적으로 또는 완전히 회복됩니다. 환자는 더 이상 절름 거리지 않으며 고통에 대해 걱정하지 않습니다. 적절한 치료가 불가능한 경우 2 차 변형성 관절증이 26-80 %의 경우에 발생합니다 [32].

질병의 결과에 대한 예후는 진단의시기와 치료 개시의 적시에 따라 다르므로 조기 진단의 문제는 여전히 중요합니다. 차별 진단을 위해서는 초기 단계에서 X 선 및 초음파를 자기 공명 영상과 결합하는 단계와 컴퓨터 단층 촬영 (Computerized tomography) [34]을 이용하는 방법을 사용하는 것이 합리적입니다. Legg-Calve-Perthes 질환이 의심되는 경우, 고관절의 다중 위치 X 선은 Launshteyn을 따라 직접 투사 및 위치에서 수행됩니다. 전형적인 기형은 질병의 두 번째 또는 세 번째 단계에 해당하는 질병의 발병 후 3-6 개월 후에 감지됩니다 [30]. 첫 번째 단계에서 연구의 진단 적 중요성은 조직 형태 변화가 우세하기 때문에 매우 중요하지 않습니다.

X 선법은 치료 전술을 최적화하는 데 사용됩니다. 1971 년 A. Catteral은 5 가지 "위험 징후"를 확인했습니다.

• 게이지의 증상 또는 V 자형 대퇴부 결함;

• epiphysis의 측면 부분 석회화;

• 엉덩이 관절의 측면 아 탈구;

• 대퇴골 두의 배아 판의 수평 위치;

• 근위 대퇴골의 골 결석 낭종.

이러한 표지판은 많은 연구자들에 의해 활발하게 사용됩니다 [36]. 초기 단계에서 50 %의 경우에 적어도 3 개의 징후가 확정되어 환자에게 경계를 알리고 적시에 치료 전략을 변경하고 병리학의 결과를 최소화 할 수 있습니다.

대퇴 골단의 구조적 변화가 감지되지 않으면, 연조직을 시각화하는 모드 (캡슐의 그림자와 근육의 두꺼움)와 관절의 삼출물 존재를 시각화하는 모드에서 후면 프로젝션에서 양쪽 엉덩이 관절과 X 선 검사의 비교 밀도 계측을 수행하십시오 [38]. 포괄적 인 진단 체계에서 컴퓨터 단층 촬영은 뼈 구조의 밀도, 관절면의 관계 및 후기 단계의 경화증, 크기 및 위치 영역의 조기 변화를 진단하는 데 사용됩니다.

낭종. 그들은 또한 건강한 고관절의 densitometric 특성을 고려하여 대퇴골 두의 밀도와 히스토그램의 구성을 단계별로 연구합니다. 비 특이성 염증 과정의 활동은 관절 주위 조직의 강화 정도 및 관절 내액의 부피에 따라 평가됩니다. 전산화 단층 촬영 (CT)은 괴사 부위의 부하를 막기 위해 필요한 교정 옵션을 정확하게 설정할 수있게합니다. 가능한 결과를 평가하기 위해 경화 영역과 낭성 공동 면적의 비율을 계산합니다. 유리한 징후는 경화 경화 부위의 우세입니다. 진단 방법 중 컴퓨터 단층 촬영의 광범위한 사용은 환자가받는 비교적 높은 방사선 량으로 인해 방해 받는다. 또한 고 응고와 증가 된 혈소판 응집을 감지하기위한 지혈 지표를 조사 할 필요가있다. 질병의 4-5 단계에서 관찰되는 지표의 정상화. 이것은 중요한 진단 및 예후의 징후이다. 자기 공명 영상은 대퇴골 두의 구조와 연조직 구성 요소의 상태에 대한 초기 변화를 시각화하는 것을 가능하게합니다 [40]. 이러한 변화는 관절면 열팽창의 팽창, 유출의 존재, 심근 연조직의 부종을 특징으로합니다. 자기 공명 영상 (magnetic resonance imaging) 동안, 신호 강도의 변화는 해면상 물질에서 미세 순환 장애 및 허혈의 발생과 함께 연골 하 구역 내의 명확한 윤곽을 정의하지 않고 탐지됩니다. 두 번째 단계에서는 유출이 관절에 나타나며 관절막 확장은 신전 확장의 형태로 진행됩니다. 많은 환자들이 골단의 높이가 낮다고 진단됩니다. 괴사의 영역은 외측 (골화 층)과 내측 (고 혈관 육성 조직 층)의 2 가지 성분으로 대표된다. 질병의 세 번째 단계는 버섯의 기형과 불균일 한 두부 구조, 염증 및 섬유 경화증으로 구분됩니다. 이 질환의 최종 단계에서 우울한 epiphysis 골절, 관절 연골의 묽게 함으로 인한 이차성 퇴행성 - 영양 장애의 변화, 연골 하 섬유증 및 한계 뼈 성장이 결정됩니다.

gadolinium을 함유 한 조영제를 사용하여 혈액 공급을 산정 할 수 있으며, 손상 부위를보다 명확하게 결정할 수있다. 증가 된 혈관 형성, 혈관 확장, 모세 혈관 투과성 향상을 포함한 조사 및 보충 과정. Ischemic 및 revascularization 과정은 초기 단계에서 이미 감지되어, 신티그라피에서와 같이 혈액 공급의 특성에 대한 정보를 얻을 수 있지만 방사선 노출 없이는 방법의 사용을 제한합니다. 제안 된 진단 체계에도 불구하고, Perthes 병을 인식하기위한 "황금 표준"은 X 선 검사로 남아 있습니다 [44].

Perthes '병으로 치료받는 어린이는 여전히 어려움이 있습니다. 장기간의 재활과 불만족스러운 결과의 많은 부분이 치료에보다 합리적인 방법을 모색하는 데 도움이됩니다. Perthes 병 연구의 초기부터 보수적 치료와 외과 적 치료라는 두 가지 주요 치료 옵션이 제안되었습니다.

각 옵션에는 대퇴골 두의 굴곡 및 다양한 기형의 발생을 방지하기 위해 관절의 효과적인 하적 제거를위한 측정이 포함됩니다. 대퇴골 두의 모양을 회복시키는 좋은 결과는 나이와 관련이 있습니다. 질병의 발병 당시에 어린 아이 일수록 치료 효과가 더 큽니다 [45].

진단의 순간부터, 환자는 아픈 다리에 의존하는 것을 완전히 멈추고, 그는 목발에 대한 제한된 보행의 가능성으로 엄격한 침상 안정 또는 반 침대 휴식을 처방받습니다. 항염증제는 질병이 시작될 때 처방 될 수 있습니다. 영구 접착제 석고와 커프 연장, 특수 스타일링 및 오르 데오 디스 (orthodesis), 플라스터 캐스트 및 타이어의 사용과 같은 다양한 정형 외과 적 방법이 사용됩니다. 병의 전체 기간 동안 관절 회복 과정을 통합하기 위해 물리 치료, 고관절 마사지 및 근육의 전기 자극이 수행됩니다. 결과적으로 영양 실조의 진행이 중단되고 기능적 활동이 유지됩니다.

혈액 순환을 향상시키기 위해 혈관 보호제 (pentoxifylline)가 처방되고 연골 보호제 (글루코사민과 콘드로이틴 설페이트)의 준비가 연골 성분의 상태에 긍정적 인 영향을 미친다. 신진 대사 과정을 활성화하고 골조직 개장을 촉진하기 위해서는 포괄적 인 스파 트리트먼트가 권장되며 장기적인 결과는 보수 치료와 비교하여 높은 효능을 보입니다 [46].

보수 치료 기간은 1 ~ 4 년이지만 신속하고 효과적인 결과

Tata는 항상 성취 할 수있는 것은 아닙니다 : 문헌에 따르면, 경우의 50 %만이 가능합니다.

현재 여러 종류의 외과 적 개입이 제안되어있다. 자극제는 혈액 공급을 향상시키는 데 목적이 있습니다 (자가 이식편을 이식하여 대퇴골 경의 터널링). 이 수술 그룹은 중요한 해부학 적 변화가 없을 때 질병의 초기 단계에서 가장 효과적입니다. 또 다른 유형 - 대퇴골 두부 (가장 효과적인 7-8 세까지)를 완화하는 엔도 장치 또는 댐핑 동적 배출을 병합 한 외과 적 치료를 부과하는 감압 수술은 모든 연령대에서 합리적입니다. 고관절의 생 역학적 인 상태를 개선하기 위해 고관절이 머리를 완전히 감싸고 대퇴골의 모델링에 긍정적 인 영향을 주지만 강한 긴장에도 불구하고 이차적 인 변화가 없기 때문에 다양한 유형의 교정 용 절골술이 사용됩니다. 결과 단계에서 해부학 적 관계를 위반하는 경우 재건 수술이 수행된다 [48]. 지금까지 질병의 여러 단계에서 수술을위한 단일 전술이 개발되지 않았으며, 변경된 관절의 최적 감압에 대한 의문이 남아 있었고 질병으로 인한 단축 사지의 동시 교정 문제가 발견되었습니다.

1 세기 이상 질병의 첫 번째 묘사가 끝난 이래로 많은 이론들이 질병 발병의 가능한 원인에 대해 제안되었는데, 그 중 일부는 오랫동안 존재했으며 일부는 즉시 반박되었다. 이 단계에서, 대부분의 연구자들은 이러한 형태의 병리학의 생리학에 대해 생각하는 경향이있다. Legg-Calve-Perthes 질환에 대한 추가 연구를위한 충분한 기회를 제공하는 조기 진단 및시기 적절한 치료에 관한 열린 질문.

이 기사의 저자들은보고 할 재정 지원 / 이해 상충의 부족을 확인했습니다.