신경 섬유종증

신경 섬유종증은 피부, 신경계에서 특징적인 변화를 보이는 유전성 질병의 그룹으로, 종종 다른 장기 및 시스템의 이상과 결합합니다.

현재 6 가지 유형의 신경 섬유종증이 있습니다. 가장 중요한 것은 신경 섬유종증 제 1 형 (Recklinghausen disease)과 신경 섬유종증 제 2 형 (신경 섬유종증, VIII 뇌 신경 신경 쌍 무성 신경증)입니다.

이유

이 질병은 17q 염색체에서 "nf1"유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

남성과 여성은 똑같이 자주 영향을받습니다.

이 사건의 약 절반은 새로운 돌연변이 때문이다. 유전자 "nf1"이 종양의 성장을 억제하는 유전자 그룹에 포함된다고 가정합니다. neurofibromin 단백질의 감소 또는 부재는 생산이 nf1 유전자에 의해 조절되어 세포 변성을 일으킨다.

증상

신경 섬유종증 유형 I의 발현

진단 기준 (진단을 위해서는 최소한 두 가지 기준이 있어야합니다) :

• 어린이의 경우 직경이 5 mm 이상이고 성인의 경우 15 mm 이상인 "우유가 든 커피"색의 피부에 6 개 이상의 반점이 있습니다.
• 2 개 이상의 신경 섬유종 (any) 또는 1 개의 plexiform neurofibroma;
• 겨드랑 및 사타구니 부분의 강화 된 색소;
• 시신경 신경 교종;
• 2 개 이상의 Lisha 결절 - 착색 된 홍채 과오종;
• 뼈의 이상 형성은 주 골 형성의 형태로, 뼈의 대뇌 피질의 얇은 뼈는 가느 다란 관절의 유무에 관계없이 나타납니다.
• 유형 I의 가장 가까운 친척은 신경 섬유종증 (어머니, 아버지, 형제, 자매, 어린이)을 진단했습니다.

제 1 형 신경 섬유종증 환자에서 신경 아세포종, 강저 육종, 육종, 백혈병, 윌 름 종양과 같은 악성 종양이 발생할 위험이 증가합니다.

이 질병의 특정 특징은 환자의 나이에 따른 증상의 특정 순서로, 이는 어린 시절에 I 형 신경 섬유종증을 진단하기 어렵게 만듭니다. 출생 또는 첫 해의 삶에서 유형 I 신경 섬유종증의 일부 징후 (큰 색소 반점, 뾰족한 모양의 신경 섬유종, 골격 병변) 만 존재할 수 있습니다. 다른 증상은 훨씬 늦게 나타날 수 있습니다 (5-15 세까지).

신경 섬유종은 Recklinghausen 병의 가장 현저한 징후이며, 때로는 수천에 이릅니다. Plexiform neurofibromas는 10kg을 초과하는 거대한 크기 일 수 있습니다. 이러한 성형상의 결함은 대개 환자에게 가장 문제가됩니다. 또한, 신경 섬유종은 악성 종양으로의 변형 위험이 증가합니다. 가슴, 복강, 궤도에 놓이면 인접한 기관의 기능 장애를 일으 킵니다.

때로는 신경 섬유종의 숫자와 크기가 다양한 자극에 반응하여 증가하는데 그 중 선두 위치는 신체의 호르몬 변화, 청소년기, 임신 기간 또는 출산 후뿐만 아니라 외상이나 중병에 의해 점령됩니다. 종종 외과 적 중재, 특정 미용 절차, 물리 치료 요법 (예 : 마사지, 보온)이 신경 섬유종의 성장에 기여합니다. 그러나 종종 질병은 명백한 웰빙의 배경에 따라 진행됩니다.

신경 섬유종증 제 2 형의 징후

• 뇌 신경의 VIII 쌍의 양측 성 신경종 (단층 촬영에 따름)

• 진단 된 신경 섬유종증 제 2 형 (어머니, 아버지, 형제, 자매, 어린이)과 가장 가까운 친척은 :
• 8 번째 뇌경 신경 쌍의 편 측성 신경종

아래 표시된 2 개의 표지판 :

• 신경 섬유종
• 수막종
• 신경 교종 (성상 세포종, 상행 세포종)
• 신경초종 (척수 포함)
• 청소년 후낭 아래 백내장.

신경 섬유종증 제 2 형 (그러나 진단 기준이 아님)의 동시 발현 : 간질 발작, 피부 발현 (우유가있는 커피, 피부 신경 섬유종), 다발성 척추 종양 (상 직근 종, 신경초종, 뇌막종).

신경 섬유종증 치료

TSNIKVI MZ RF는 신경 섬유종증 제 1 형에 대한 다음과 같은 치료 요법을 제안했습니다. ketotifen은 2 개월의 짧은 과정에서 2-4 mg으로 처방됩니다. 합병증을 피하기 위해 약물 복용 첫 2 주 동안 하루에 세 번 10-25 mg의 페나 카롤을 병용하는 것이 좋습니다.

세포 분열의 속도를 감소시키는 약물로서, 티가 존 (tigazon)은 체중 1kg 당 적어도 1mg의 용량으로 사용되거나 내약성을 고려하여 600,000IU까지 투여됩니다. 또한 코스에서는 lidaza (mucopolysaccharidase)를 근육 주사로 나이에 따라 32-64 U의 복용량으로 30 회 주사 (L. A. Makurdumyan, 주치의, No. 10, 2001)

신경 섬유종증의 급진적 치료는 아직 제안되지 않았다.

신경 섬유종증

신경 섬유종증

신경 섬유종증 (neurofibromatosis)은 신경 모세포 증 (neurofibromatosis)과 같은 신경 모세포종 (neurinomatosis)은 상 염색체 종양으로 피부와 뼈 및 신경계의 병변에 의해 나타나는 중배엽 및 외배엽 구조의 기형을 기반으로하는 phakomatosis 군에서 상 염색체 우성 유전성 퇴행성 질환입니다. 이 병리의 빈도는 2500-5000 신생아 당 약 1 예입니다.

원인

케이스의 절반에서이 병리는 유전성이며, 절반의 경우에는 자발적인 돌연변이의 결과입니다. 염색체 17 또는 22에 매핑 된 유전자의 결함은 Schwann 세포 (lemmocytes, neural crest cells), 골수 섬유 아세포 및 멜라닌 세포에 영향을 주어 비정상적으로 기능을 시작하고 신체의 종양 형성, 안색 반점 및 기타 색소 침착 장애. 두개 및 말초 신경의 종양은 조직 학적으로 신경초종, 신경종, 두개 내 신 생물 - 신경 섬유종, 덜 자주 수막종, 신경아 교종, 뇌하수체 선종, 성상 세포종입니다. 또한 뼈 구조 (척추의 아치의 불유합, 이형성 특징, 두개골 비대칭, 골격 기형), 내부 기관의 발달 이상이 발생할 수 있습니다.

신경 섬유종증의 증상

임상 적 발현은 신경 섬유종증의 유형뿐만 아니라 질병의 중증도에 따라 다를 수 있습니다. 제 1 형 (Recklinghausen 's disease)은 신경 섬유종증의 약 90 %가 더 흔합니다. 첫 번째 징후 중 하나는 신체, 사춘기 또는 사춘기의 겨드랑이 및 사타구니 주름에 부드러운 색소 반점이 나타나는 것입니다. 나이가 들면 그와 같은 반점의 수와 크기가 증가하고 피부 및 / 또는 피하 신경 섬유종이 나타난다 (직경이 수 센티미터에 달하는 통증이없는 탈장 모양의 돌출부). 그들은 다른 일관성 (부드럽거나 고밀도)과 색상 (정상적인 피부색에서 푸른 빛을 띤 갈색까지) 일 수 있습니다. Plexiform neurofibromas는 신경줄을 따라 더 자주 위치하며, 3 % 미만에서는 신경 섬유 육종 (악성 신경초종)으로 변합니다. 때때로 확산 신경 섬유종증은 수십 킬로그램의 무게를 가진 거대한 신경 섬유종의 형성으로 피하 조직과 피부의 결합 조직의 과도한 증식으로 발생할 수 있습니다. 종양의 영역에서는 감각, 감각 이상, 통증, 가려움증 등의 다양한 장애가 발생할 수 있습니다. 두개골, 척수 내 종양의 형성으로 인한 내분비선, 심혈관 계통, 뇌 및 척수 손상, 척수 뿌리 및 기관의 압박 증상이 종종 나타납니다.

진단

신경 섬유종증 유형 I의 진단을 내리기 위해서는 다음 두 가지 증상 중 두 가지 이상을 감지해야합니다.

· 직경 1.5cm 이상인 사춘기 (0.5cm 이상)의 색으로 "우유와 함께 커피"색소가 6 개 이상있는 것.

· 사타구니 주름 및 겨드랑이에 주근깨를 닮은 작은 반점이 있습니다.

· 두 개 이상의 신경 섬유종 또는 하나의 plexiform neurofibroma의 존재;

· 시신경 신경 교종의 존재;

· pseudoarthrosis 유무에 관계없이 관상 뼈의 피질 층이 얇아 지거나 쐐기 모양 뼈의 날개의 형성 장애가있다.

· 적어도 2 개의 Lisha 결절 식별;

· 신경 섬유종증으로 인한 가족력 (1 차 관계).

신경 섬유종증 유형 II의 진단을 위해 다음 기준이 고려됩니다.

· 방사선 학적으로 확인 된 양측 신경근의 청각 신경.

· 발병 또는 일방적 인 청신경 신경종 또는 두개 내 또는 척추 종양, 또는 Plexiform neurofibroma 또는 다른 두 종양 (신경 교종, 신경 섬유종, 수막종)의 존재하에 1도 상대의 양측 청각 신경 신경종.

질병의 종류

신경 섬유종증에는 7 가지 유형이 있습니다.

유형 I - Recklinghausen의 질병, 일반적인 (케이스의 90 %);

II 형 - 중추 신경 섬유종증 (음향 신경종의 발달과 함께);

유형 III - 혼합 (중앙 - 주변 장치);

IV 형 - 변이 형;

V 유형 - 분절성 신경 섬유종증 (일 측성 병변);

VI 형 - 안료 반점 만 검출됩니다.

유형 VII - 늦은 징후가있는 신경 섬유종증 (20 년 후).

환자의 행동

위의 증상과 유사한 증상이 나타나면 전문가의 진단을 받아야합니다.

신경 섬유종증 치료

지금까지이 병리학에 대한 효과적인 치료법은 없습니다. 모든 치료는 합병증의 증상 치료 및 종양 형성의 수술 적 제거로 축소됩니다.

신경 섬유종증의 합병증

합병 된 신경 섬유종증은 종양의 악성 종양, 시력 장애, 청력, 신 생물의 압박으로 인한 내부 장기 손상을 일으킬 수 있습니다.

예방

이 질병을 예방하기 위해 전문 센터에서 의학적 및 유전 적 상담을 실시 할 수 있습니다.

어린이 및 성인의 신경 섬유종증은 무엇이며 증상은 무엇입니까?

이 기사는 신경 섬유종증 질환에 관한 것입니다. 발생 원인, 첫 번째 및 위험한 증상, 진단, 치료. 그것은 어린이와 성인의 상세한 임상 증상뿐만 아니라 수술 후 재발을 예방하는 방법을 설명합니다.

신경 조직에 신 생물이 출현하는 유전 질환을 신경 섬유종증이라고합니다. 결과적으로 다양한 뼈 조직과 피부의 이상이 발생합니다. 남녀의 대표자도 똑같이 취급됩니다. 종종이 질병은 출생 후와 사춘기의 어린이에게 나타납니다.

종양의 국소화 :

소아의 신경 섬유종증

이 질병은 종종 사춘기 초기에 발생합니다.

• 첫째, 피부, 망막, 점막의 커피 얼룩이 형성됩니다.
• 골격계의 발달이 손상되고, 사지가 두꺼워지며, 척추가 구부러지고, 결과적으로 척수가 손상되어 두개골이 변형됩니다.
• 신경 섬유종증은 정신 활동의 감소를 나타냅니다.
• 또한,이 아이들은 우울증에 걸리기 쉽습니다.
• 새로운 성장은 등, 사타구니 및 사지의 피부에 국한되어 있습니다. 얼룩에는 커피 색이 있습니다.

의사에게 귀하의 상황에 대해 물어보십시오.

성인의 신경 섬유종증

성인기에, 그 장소의 무대가 길지 않습니다.

다음은옵니다 :

• 피부 색소 침착;
• 제방은 피부에 형성된다;
• 하지의 약점;
• 청력이 손상되었습니다.
• 감각 이상.
• 홍채에 결절이 나타난다.
• 두통;
• 메스꺼움 및 경련;
• 빈맥 및 다한증;
• 피로와 약한 면역력.

신경 섬유종증의 유형

• 유형 1 : 피부의 국소 병변이 있습니다.
• 유형 2 : 색소 침착만을 보여줍니다.
• 제 3 형 : 성인기에 나타 났으 나이 유형의 유전은 고려하지 않았습니다. 신경 섬유종의 존재를 특징으로합니다.

유형 1 또는 레클링 하우젠 병

이러한 유형의 신경 섬유종증은 대부분의 경우에 발생합니다.

특성화 :

1. 양성 코스. (그러나이 유형은 악성 종양의 위험도가 높습니다 - 신경 모세포, 육종, 백혈병 및 기타 악성 신 생물의 출현).
2. 피부에 안료 반점이 형성된다 (5mm 이상의 직경에서 6 개 이상의 반점이 형성됨).
3. 신 생물 (2 개 이상의 신경 섬유종 또는 1 개의 plexiform neurofibroma, 시신경 신경 교종);
4. 이상한 뼈의 발달 (dysplasia, thinning, pseudoarthrosis);
5. 눈 홍채 (홍채에 2 개 이상의 결절)에 증상이 나타난다.

첫 번째 유형의 특징은 성숙에 따라 증상이 진행되는 것입니다. 유아기에도 첫 징후가 나타나고, 학교 나이 또는 과도기에 나타날 수 있습니다.

거대 신경 섬유종은 신 생물이 흉부 및 복강 내에 위치하는 경우 인접 기관에서도 중요한 기능 장애를 일으 킵니다. 종종 소아에서 대두증이 나타납니다. 이 질환은 첫 번째 유형이 가까운 친척에서 진단 될 때 발생합니다.

유형 2

이 유형의 스폿은 활성화되지 않습니다.

종양에 의해 특징 지어진 :

1. 뇌 (뇌 신경의 여덟 번째 쌍의 신경종, 신경 섬유종, 수막종);
2. 척수 (schwanoma, ependymona, meningioma);
3. 청각 신경 및 후낭 (청소년 백내장).

경련이있을 수도 있습니다.

제 3 종

나타난다 :

1. 다중 신경 섬유종;
2. 시신경의 신경 교종;
3. 수막종;

신경 섬유종증의 병기

1. 초기 단계는 등, 사지에 반점이 형성 됨으로써 나타납니다.
2. 뼈의 변화 단계 (변형 된 뼈 조직).
3. 종양의 단계 (결절은 피부, 신경 섬유종, 신경아 교종에 나타납니다).
4. 유기적 질환 (가까운 기관의 기능 장애 : 척수, 뇌, 눈, 귀 및 기타 내 장기).

질병의 원인

1. 유전 적 소인 (신경 섬유종의 분비가 없거나 감소 된 유전자 돌연변이로 결과적으로 세포 변성이 발생 함).
2. 유전자의 자발적인 돌연변이 (병인이 설명 될 때까지).

기존 종양의 크기를 증가시키는 위험 인자

1. 임신과 산후 기간.
2. 사춘기 기간.
3. 부상.
4. 전염병.
5. 면역력 감소.
6. 미용 개입.
7. 외과 적 치료.
8. 물리 치료

신경 섬유종증의 증상

• 피부 발현. 출생 후나 유아기에 나타나는 "우유가 든 커피"색 반점이 나타나는 것이 특징입니다. 신경 섬유종도 피부에 나타날 수 있습니다. 위험 요소는 또한 악성 종양으로의 퇴행 과정의 출현을 장려합니다.

성형상의 기형을 일으키는 종양을 psexiform neurofibromas라고합니다.

• 신경 계통의 증상. 신경 섬유의 패배로 정신 발달 장애, 행동 장애, 신생아 및 어린이의 과다 활동이 유발됩니다. 미취학 아동의 경우 시력 손상 및 뇌 고혈압이있는 시신경 종양이 발생할 수 있습니다.

종양 프로세스 자체가 나타납니다 :

1. 고통;
2. 신경 신경 분포 구역의 가려움증과 마취;
3. 현기증;
4. 조정 부족.

• 운동 시스템의 증상. 태아기에 변화가 생기고 출생시 눈에 띄게됩니다.

병의 운반자에서 사춘기가 발생할 수있는 경우 :

1. 심각한 척추 만곡;
2. 뼈 기형 (요골, 경골);
3. 수막 수혈;
4. 척추 측만증;

• 심혈관 계통의 증상. 신경 섬유종증은 혈관의 협착 및 협착의 진행에 영향을줍니다. 작은 혈관의 세포 증식이 특징입니다. 위험한 징후는 신장 동맥과 뇌 혈관의 협착입니다.
• 시각적 분석기의 증상. 홍채에서 색소 침착의 변화. 갈색 반점이 특징입니다. 그들은 건강 위험을 제기하지는 않지만 점진적인 시각 장애의 징후입니다.
• 내분비 시스템의 증상. 시기 적절하게 치료하지 않으면 신경 섬유종증이 조기 사춘기, 갑상선 종양, 부신 동맥 및 기타 내부 분비 기관을 유발합니다.

신경 섬유종증 진단

1. Anamnesis (유전 인자).
2. 객관적인 연구.
3. 뼈의 엑스레이 검사.
4. 안과 의사 진찰.
5. 자기 공명 영상 (뇌 및 척수).

신경 섬유종증 치료

유전 학자, 신경 학자, 정형 외과 의사, 안과 의사, 종양 전문의, 피부과 의사 및 전염병 전문의는 신경 섬유종증 환자를 치료합니다. 증상 치료는 일반적으로 처방됩니다. 전술 치료는 증상에 따라 다릅니다.

치료 방법

• 약물 요법 :

1. Ketotifen (막 세포 안정화);
2. 펜 카롤 (항히스타민 제);
3. Thigazol (aevit) (항산화 제 및 면역 조절제);
4. Lidaza (관절 운동성 향상, 흉터 완화, 흡수).
5. 진정제 (valerian, propazin, pipofezin, barboval, gemiton, sedasen);
6. 진통제 (ketanov, analgin, meloxam, solpaflex, nimulid, amidopyrine);
7. 신진 대사 과정의 정상화를위한 준비 (아필 락, 트리 메 타볼, 엘카 르, 프로바이오틱스, 쓴 쓴물);
8. 비타민 요법 (B 군);

• 외과 적 치료 (청각 장애는 신속하게 치료됩니다). 수술은 소포 성 신경의 영역에서 신 생물의 감압을 목표로 수행됩니다.
• 외과 적 치료의 종류 :

1. 종양 제거 (인접한 기관을 압박하여 기능이 손상됨)
2. 미용상의 결점 제거 (피부의 증상과 함께 수행됨).

수술 후 추천 :

1. 식이 요법을 따르다.
2. 자외선 방사를 피하고, 독성 물질의 영향,
3. 신체의 호르몬 장애를 치료하는 동안,
4. 나쁜 습관을 포기하고, 적극적인 육체적 인 생활을 인도하십시오.

이것은 질병의 장기적인 완화와 수술 후 기간의 완화에 기여합니다.

• 치료 체조;
• 스파 트리트먼트;
• 항공 요법

신경 섬유종증으로 인한 장애

신경 섬유종증은 장애의 결정을 나타내는 절대적인 지표는 아닙니다.
신경 섬유종증을 앓고있는 환자는 심각한 병리, 장기 기능 장애, 작업 능력 및 피부 기형의 상실로 인해 장애를 가지게되어 사회에서 그런 사람을 받아들이지 않고 힘을 잃지 않고 일하거나 일할 수 없도록 만듭니다.

결과로 생기는 종양의 국소화와 장애가있는 신체 기능을 가진 임상 증상은 다를 수 있습니다.

그것은 무증상 코스 (피부에 주관적 감각과 증상이 전혀 없음)로 시작됩니다. 종양이 두뇌, 마비, 사지 마비, 요실금 및 대변 실금으로 인한 생식기 장애, 언어, 기억력, 청력, 시력, 주의력 및 정신 기능을 가진 경우에는 위험하고 중요한 병리학 과정으로 끝납니다.

진단은 자기장 및 자기 공명 영상에 따라 확립됩니다.

장애의 특정 그룹은 손상 백분율의 크기에 따라 다릅니다.

• 10-30 % - 지정되지 않은 경우, 1 년 후에는 질병의 진행성과 신체 기능 장애의 출현에 관한 조사를받는 것이 좋습니다.
• 40-60 % - 제 3의 장애 집단 지정;
• 70-80 % - 제 2 장애 그룹에 배정 됨.
• 90-100 % - 제 1 장애 그룹에 배정 됨.
• 40-100 % - "장애 아동"범주를 나타냅니다 (18 세 미만인 경우).

비율 비율 :

• 제한된 병변, 경미한 성형 결함 - 10 %;
• 이 과정은 보통의 중등도의 성형 결함, 즉 20-30 %;
• 성형 결함 - 40 %로 발음됩니다.

특정 테이블에 따르면, 자문위원회는 정신 지체 수준을 설정하고 비율을 설정합니다.

신경 섬유종증

신경 섬유종증 (동의어 : neyrokutannaya 질환으로 Recklinghausen 증후군 phakomatoses, Recklinghausen의 질환 nevrinomatoz, 중추 및 말초 neyrinomatoz) - 유전성 시신경 외배엽 공통의 대사 장애에 의해 특징 phakomatoses 그룹의 질환 및 신경 줄기 또는지면을 따라 양성 종양 형성 (신경 섬유종)의 발생 그들의 파급 효과.

이 polysyndromic 질병으로, 신경계, 뼈, 피부, 눈, 청각 및 다수 내 조직의 기형이 관찰됩니다, 척수의 치매 또는 기형이 가능합니다. 이 질병의 징후는이 차이가 적지 만 여성보다 남성에서 더 자주 진단됩니다.

소아의 신경 섬유종증은 주로 생후 첫 달 또는 유아기에 나타납니다. 나중에는 사춘기 청소년 또는 성인에서 청소년기에 자주 접하게됩니다.

내용

병인학 및 병인

거의 절반의 경우 Recklinghausen 병은 17 번째와 22 번째 염색체의 돌연변이로 인해 발생합니다. 그 결과 특정 염색체, 또는 오히려 특정 단백질의 합성이 불충분하거나 생산이 완전히 폐지되는 과도한 세포 성장을 억제하는 특정 유전자가 재구성됩니다. 결과적으로, 병리학 적 분화에 대한 세포 성장 과정의 실패가있다. Schwann 세포, melanocytes, endoneural 섬유 아세포의 분화 및 증식이 손상됩니다. 이것은 여러 양성 종양이 피부뿐만 아니라 내부 기관 및 점막에 형성되는 원인입니다.

나머지 50 %의 사례는 상 염색체 우성 유전으로 선천적 인 기형을 설명합니다. 부모 중 한 명이 유전자 돌연변이를 가지고 있다면, 선천성 신경 종증이있는 아이를 가질 확률은 50 %입니다. 두 부모 모두 유전자 이상이있는 경우 신경 학적 장애를 가진 아이를 가질 위험은 66.7 %로 증가합니다.

피부 종양은 색소 세포와 결합 조직으로 구성됩니다. 신경 세포막에서 성장하는 신경 섬유종이나 신경종은 신경 줄기를 따라 형성됩니다. 종양의 크기가 다른 종양은 실질 조직을 포함하여 내부 장기에 나타납니다. 간 손상은 혈관 낭종의 형태로 확장 된 피부상의 지방 색소의 출현으로 야기됩니다.

망막 박리 종양 환자에서 양안의 패배는 홍채 과형 종 (Lith nodules)의 색소 반점이 나타나 시력 저하가 심하게 나타납니다.

분류

총 7 가지 형태 또는 유형의 질병이 있습니다.

신경 섬유종증의 주요 유형 :

1. 신경 섬유종증 제 1 형 (NF1) 또는 말초 형태는 신생아 3-4 천명 중 하나에서 발견되는 전형적인 유형의 질병입니다. 병리학 적 과정의 기본은 17 번째 염색체에 위치한 유전자의 붕괴이다.
2. 중앙 형태로 알려진 신경 섬유종증 제 2 형 (NF2)은 유형 1보다 10 배 미만, 즉 신생아가 5 만명 씩 진단됩니다. 질병의 발달을 위해 22 번째 염색체에 매핑 된 유전자의 변이가 원인입니다.

다른 종류의 신경 섬유종증 3, 4 형은 신경 세포의 양측성 신경절 형성, 손바닥의 신경 섬유종, 비교적 큰 반점 형태의 피부 색소 침착, 우유가있는 커피의 색, 거미 막 내피의 종양이 특징 인 드물게 발생하는 형태 인 신경 섬유종증 3과 4 유형에 주목할 가치가있다. 홍채에.

사진들

임상 발현

신경 섬유종증의 증상은 다양합니다. 이 질병의 특징은 환자의 나이에 비해 나타나는 발현의 순서입니다. 출생 후 몇 년 내에 큰 반점과 피하 신경 섬유종 만이 나타날 수 있습니다. 후기 (5-17 세) 골격 기형에서 신경 섬유종증의 다른 뚜렷한 징후가 가능합니다.

질병의 첫 징후는 신체의 안료 반점의 출현입니다. 부모는 주근깨와 비슷한 피부에 얼룩이 있지만, 겨드랑이 나 사타구니 부위, 무릎 아래, 팔다리, 목 등의 특색없는 장소에 위치해야합니다. 종종 직경이 1.5cm 이상입니다. 옅은 색의 반점이 유백색이지만, 푸르스름하고 자주색이며 탈색 된 부분이있을 수 있습니다.

두 번째 특징은 신경 섬유종증의 말초 형태에서 발생하는 말초 신경의 다양한 신경초종 및 신경 섬유종의 발달이다. 탈장과 같은 종양은 피부 및 / 또는 몸통, 팔다리, 얼굴, 머리, 목의 피부 아래에 있습니다. 그들은 때로는 줄기에서 둥근 움직이는 결절이며 크기가 1 ~ 2cm이며 경우에 따라 거대한 신경 섬유종의 덩어리가 2kg 이상에 이릅니다.

각 형성은 주위의 피부보다 강렬하게 색이 나타납니다. 밀도가 높거나 부드러운 일관성이 있습니다. 머리카락 성장은 종양 상단에서 가능합니다. 그러한 종양을 누르면 손가락이 "무효화"됩니다. 일반적으로 피하 신경 섬유종은 촉진하기 쉽고 통증이 있습니다. 그들은 신경의 근위 가지의 과정에서 자랍니다.

피부 신경 섬유종은 말초 신경 가지에 영향을 미치고, 작은 버튼과 흡사 한 피부 표면에 있습니다. Plexiform 종양은 뼈, 근육 및 내장의 두께로 커져 큰 신경 줄기를 형성하기 때문에 가장 위험합니다. 이러한 큰 신경 섬유종은 장기를 압착하여 골격의 변형을 유도합니다. 제 1 형 신경 섬유종증 환자에서 신경 섬유 육종, 윌 름 종양, 혈관 신경 종양 등에서의 종양 형성의 악성 종양 (세포 악성 종양)의 위험이 높습니다.

종양의 출현과 성장에는 피부의 따끔 거림, 가려움증, 거위 덩어리 및 다른 유형의 감각 장애와 같은 주관적 감각이 수반됩니다. 임신 기간 및 출산 후, 사춘기 및 폐경기 및 심한 부상 중 신체의 호르몬 변화는 과거의 질병으로 성장을 촉진시키고 신경 섬유종의 수를 증가시킵니다.

또 다른 중요한 진단 표시는 홍채 결절 또는 과민성 홍반이다. Recklinghausen 병 환자의 94 %에서 눈의 망막에 작은 황갈색 색소 반점 형태로 검출되었습니다.

비주얼 애널라이저의 작업을 방해하는 시신경 종양의 출현은 안구 돌출증, 녹내장의 발병을 유발하여 결국 시력의 부분적 상실로 이어집니다. 청 신경의 수초 (myelin sheath)를 형성하는 슈반 (Schwann) 세포로부터의 신경 세포종 (neurinomas)의 형성은 양측 청력 상실을 초래한다.

시각 장애는 NF1의 특징이며 청력 장애는 NF2의 특징입니다. 신경 줄기의 말단 분지에서의 신경초종의 성장은 림프 부종의 발생으로 끝나는 림프의 흐름을 어렵게하며, 사지의 부피의 증가 ( "elephantiness")에 의해 나타납니다.

질병의 중심 형태에서는 신경 교종과 수막종의 출현으로 인해 뇌 신경과 척추의 패배가 발생합니다. 신경계에 대한 손상의 임상 적 증상은 형성의 크기, 뇌 또는 척수의 압축 정도에 달려 있습니다. 민감성이나 말의 상실, 운동 기능을 유지하는 동안의 불균형, 안면 신경 손상의 증상이 관찰 될 수 있습니다.

흔히 신경성 종증은 두개골 또는 팔다리의 비대칭, 척추 측만증 및 골격의 다른 이상과 결합됩니다. 정신 지체, 여성형 유방, 간질 발작, 조기 사춘기도 가능합니다. 동맥 고혈압, 내부 기관 및 뇌의 작은 혈관의 세포 과형성, 혈관 병변으로 인한 폐동맥 및 신동맥의 협착이 발생합니다.

Reklinghausen type 3 neurofibromatosis는 손바닥에 신경 섬유종이 존재하여 type 1과 type 2와 다릅니다. 유형 4의 경우 5 형 (segmental), 신경 섬유종 및 / 또는 착색 된 반점에 대해 많은 수의 피부 종양이 특징이며, 20 년 후 성인기에 나타나는 종양 형성이없는 경우에만 안색 반점이 존재합니다.

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신경 섬유종증 진단

진단을 확인하는 것은 육안 검사, 촉진, 청진, 기존 임상 사진에 대한 추가 분석을 통한 과거력 검사를 포함하여 환자의 중요한 신체 검사입니다.

신경 섬유종증 유형 1의 진단을 확립하려면 다음 진단 기준 중 최소한 두 가지가 필요합니다.

적어도 5 개 또는 6 개의 안료 영역의 존재, 직경

신경 섬유종증 : 증상 및 치료

신경 섬유종증 - 주요 증상 :

• 가려움증
• 피부 착색
• 통증 증후군
• 영향받은 지역의 마비
• 피부 따끔 거림
• 피부에 탈장과 같은 돌출

신경 섬유종증은 우세하게 유전성 질환이며 신경 조직의 영역에 종양이 형성되어 여러 형태의 뼈 및 피부 이상을 유발합니다. 신경 섬유종증 (증상이 같은 빈도를 가진 남성과 여성 모두에서 발생 함)은 특히 어린 시절과 특히 사춘기 동안 자주 나타납니다.

질병에 대한 일반적인 설명

신경 섬유종증, 또는 Recklinghausen의 질병은 상 염색체 우성 질환 군에 속하며, 이는 특정 유전자에서 일어나는 돌연변이의 자발성에 기인합니다. 신경 섬유종증이없는 경우 유전자 돌연변이가 종양 과정 형성의 시작을 유발할 수 있음에 유의해야합니다.

신 생물로서의 신경 섬유종은 신경 줄기와 그 가지를 따라 형성되는 양성 종양입니다. 그들의 발전은 인생의 두 번째 십년으로 시작됩니다. 원칙적으로, 그들은 발현이 다양하며, 피부 또는 피하 조직에 집중되어 있습니다 (두 영역 모두 복잡한 농도 일 수 있습니다).

신경 섬유종증 : 증상

우리가 이미 언급했듯이, 주로 질병은 어린 시절에 발생합니다. 그의 임상 양상은 일반적으로 신경 섬유종과 피부 착색의 형태로 나타난다.

질병의 가장 초기 증상은 여러 개의 작은 타원형 안료 반점이 나타나는 것입니다. 그들은 매끄러운 표면을 가지고 있으며, 색상은 황갈색입니다 (그렇지 않으면 우유로 커피로 정의 할 수 있습니다). 반점의 위치는 주로 줄기 부위, 사타구니 주름 및 겨드랑이 구렁 지역에 집중되어 있습니다. 연령 변화는 반점의 수와 그 크기의 증가에 영향을 미칩니다.

두 번째 특징적인 증상은 피하 및 / 또는 피부 일 수있는 신경 섬유종의 형성이다. 이러한 형성은 탈장 모양의 돌출부의 형태를 가지며, 직경은 수 센티미터 정도 될 수있다. 또한 본질적으로 통증이 없습니다. 종양 양성 종양의 촉진은 손가락이 "무효화"되는 것을 특징으로합니다.

어떤 경우에는 확산 신경 섬유종증이 형성되며, 이는 거대한 종양의 형성과 함께 피하 조직 및 결합 피부 조직의 과도한 성장을 특징으로합니다. Plexiform neurofibromas (즉, 뇌신경에 집중된 신경 섬유종, 말단과 목의 신경)은 신경 줄기를 따라 발견됩니다. 대부분 악성 신경초종 (신경 섬유 육종)으로 변합니다. 교육 신경 섬유종은 종종 특정 유형의 감수성을 침해한다는 특징이 있습니다.

주관적 감각은 가려움증, 감각 장애 (마비 감, 거위 범프, 특정 부위의 사전 자극없이 따끔 거림), 통증입니다.

현재까지, 신경 섬유종증은 다음과 같은 구성 요소가 두 개 이상있을 때 진단이 확립 될 때 증상이 자체 특이성을 갖는다 :

• 사춘기 동안 직경 5mm 이상, 사후 사춘기 연령 15mm 이상인 6 개 이상의 조각의 양으로 특징적인 색 "커피 우유"의 반점이 나타난다.
• 두 종류 이상의 조각의 양으로 신경 섬유종의 출현, 또는 단일 plexiform 신경 섬유종의 출현;
• 사타구니 및 겨드랑 주름 부위의 주근깨와 유사한 작은 색소 반점이 나타납니다.
• 시신경 신경 교종의 형성 (천천히 시신경의 트렁크에서 발생하는 양성 자연의 기본 종양을 형성);
• 두 개 이상의 리타 결절의 출현 (홍채의 색소 침착);
• pseudonarthrosis가 있거나없는 관상 뼈의 피질 층의 영역에서 뼈 모양의 쐐기 모양의 부위 날개 또는 엷어지는 부분의 이형성;
• 친척 중 첫 번째 혈통의 신경 섬유종증 진단의 존재.

많은 종양 형성이 상응하는 증상으로 인해 드러나는 두개골의 안쪽뿐만 아니라 구강 및 척추의 부위에서 관찰 될 수 있습니다. 흔히이 질병은 근골격계에서 형성된 병리학뿐만 아니라 심혈관, 내분비선 및 신경계의 병리와 함께 발생합니다.

신경 섬유종증 (Neurofibromatosis) : 질병 유형학의 증상

제 1 형 질병의 주요 피부 증상은 색소 반점과 신경 섬유종으로 나타납니다. 가장 초기의 증상은 선천적이거나 후천적 인 성격 (출생 직후에 형성됨)의 특정 색 "커피 우유"의 안료 반점입니다. 겨드랑이뿐만 아니라 사타구니 주름에서 주로 주근깨 유형의 색소 반점의 형태로 교육. neurofibromas에 관해서는, 그들은 원칙적으로 배수적이며, 그들은 삶의 두 번째 십년에 가까운 형성됩니다. 그들은 피부의 특징 인 정상적인 색깔을 가질 수 있고 갈색이거나 엷은 색을 띤 푸른 색을 띄게됩니다.

앞서 언급 한 plexiform neurofibromas와 관련하여, 이들은 신경 줄기를 따라 종양과 같은 확산 성장을합니다. 대부분 교육의 성격은 타고난 것입니다. 이러한 형태의 형성 표면은 소엽의 거대 종양 형태 일 수 있으며, 동시에 헐렁한 수족관이 생길 수 있습니다.

촉진은 두드러기가있는 비뚤어진 유형의 신경 줄기에 의해 결정됩니다. 이 유형의 신경 섬유종의 존재를 가리키는 포인터로서, 머리카락으로 덮여있는 상당한 크기의 안료 반점이있을 수 있습니다. 특히 신체의 중앙선과 교차하는 색소 반점이있을 수 있습니다. 대부분의 경우, plexiform neurofibromas가 악성되어 신경 섬유 육종의 발달을 유도합니다.

유형 II 신경 섬유종증 (중추)은 신경초종 (게놈에 의해 형성된 일차 생성물)이 없기 때문에 발생합니다. 아마도 세포막 수준에서 일어나는 종양 성장 억제를 동반하는 사람 일 것입니다. 이 경우 발현은 극히 적습니다 (색소 성 병변은 전체 환자 수의 약 42 %에서 관찰되는 반면 신경 섬유종은 19 %에서 형성됨). 이러한 유형의 질병은 이동성 및 밀도가 높은 종양 (신경초종)의 형태로 통증이있는 ​​형성이 특징입니다. 거의 모든 경우에 청력 신경과 관련된 양측 성 신경종이 발병하여 약 20-30 세의 청력 손실이 동반됩니다.

신경 섬유종증 II 형은 다음과 같은 그것의 보조 기준이있는 경우 진단됩니다 :

• 청각 신경 부위의 양측 성 신경종 (방사선 학적으로 확진 됨);
• 친척이 양측 청신경 신경종의 진단과 일차적 인 관계가 있는지 여부;
• 편측성 청신경 신경종;
• plexiform neurofibroma 또는 다른 두 종류의 종양의 존재 : 수막종, 신경 섬유종, 신경 교종 (위치에 관계없이);
• 척추 또는 두개 내 종양의 존재.

III 형 질병 (혼합형)은 중추 신경계에서 급속히 진행하는 종양의 존재를 암시하며, 20-30 년의 기간 동안 발달이 시작됩니다. 이 경우 손바닥 부분에 신경 섬유종이 있으면이 병의 진단 기준이됩니다. 그것은 정확하게 II 형 이외의 질병을 구별하는 것이 가능하게된다는 그들의 존재 때문입니다.

IV 형 변종은 더 중요한 양의 피부 신경 섬유종의 존재로 중심 (II) 유형과 다릅니다. 또한,이 경우에는 시신경 신경 교종, 수막종 및 신경 쇠퇴와 같은 형성의 심각한 위험이 있습니다.

신경 섬유종증 V 유형은 분절형이며, 병변이 색소 반점 및 / 또는 신경 섬유종의 형태로 일방적 인 경우 병변은 모든 피부 분절 또는 일부에 영향을 줄 수 있습니다. 일반적인 임상 양상에 따르면,이 유형은 반 허상과 유사합니다. 유형 VI의 경우, 특징은 신경 섬유종이 없으며, 점의 형태로만 색소가 발견됩니다. 이 질병의 VII 형은 늦게 발병하는 특징이 있으며, 신경 섬유종은 20 세가 지나면 나타난다.

일반적인 증상 중 가능한 증상은 통증 또는 반대로 마취 (감각 부족), 감각 이상 및 가려움입니다. 어떤 경우에는, 마비가 가능합니다 (불완전 마비, 특정 근육 그룹의 자발적 및 비자발적 운동 제한). plexiform neurofibroma가 위치한 부위의 근본적인 뼈의 애착은 사지 또는 얼굴의 비대칭을 야기 할 수 있습니다.

신경 섬유종증 : 치료

근본적인 방법은이 질병의 치료에 초점을 두었습니다. 실제로, 손상된 대사 과정에서 일정한 정상화에 기여하는 약물이 사용됩니다. 종양의 원인이되는 미용 적 결함은 수술로만 제거됩니다.

치료 방법의 정의와 과정에 관해서는 우리가 질병의 전체적인 그림을 기반으로하고 있음을 알 수 있습니다. 이를 진단하고 검사하기 위해서는 유전 학자, 안과 의사, 신경과, 피부과 의사 및 전염병 전문의 등 여러 명의 전문가가 동시에 있어야합니다.

신경 섬유종증 (Neurofibromatosis)과이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 의사가 당신을 도울 수 있습니다 : 유전 학자, 신경과, 피부과 의사.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

박탈은 사람의 피부에 영향을 미치는 곰팡이 질환입니다. 이 병에는 피부 발진 (반점이 있음), 스케일링 및 약간의 가려움이 동반됩니다. 기본적으로이 질병은 30 세에서 70 세 사이의 아이들과 사람들에게 영향을줍니다. 박탈은 남녀 모두에게 똑같이 영향을줍니다.

포진 후 신경통은 대상 포진 (sclerosis)을 앓고 난 후 가장 흔한 합병증 중 하나입니다. 인간의 삶에 위험을주지는 않지만 그 과정은 다소 불쾌합니다. 대개 포진 후 신경통은 사람에게서 수면을 취하고 일을 크게 방해하며 모든 움직임에 불편을 야기하며 우울증을 유발합니다. 포진 후 신경통의 반복 된 증상이 여성에서 관찰된다는 사실은 여전히 ​​설명 할 수 없습니다.

각화증은 비 염증성 병인의 피부 병리학 군으로 피부 전체 또는 각 부위의 각화를 특징으로합니다. 그것은 다양한 형태와 다양한 임상 징후를 가지고 있습니다. 피부 각화증은 모든 연령대의 사람들에게서 발생할 수 있습니다.

Senesthopathy는 몸 상태가 좋지 않거나 피부에 내부 불편 함이있는 불합리한 불만이 특징 인 특정 상태입니다. 객관성이없는 느낌으로 환자는 무엇이 어디서 통증인지 정확히 알 수 없습니다.

척수염 증후군은 척수로부터 뻗어 나간 곳에서 척추 (즉, 신경)를 압박하는 과정에서 발생하는 복합 증상입니다. Radical syndrome은 그 정의가 다소 논란의 여지가 있지만 진단 자체의 적시성과 적절한 치료의 임명이 중요하게 여겨지는 여러 가지 질병의 징후이다.

운동과 절제로 대부분의 사람들은 약없이도 할 수 있습니다.

신경 섬유종증 - 증상, 원인, 치료

신경 섬유종증은 유전성 질환으로 Recklinghausen 병이라고도합니다. 유전 적 수준에서의이 돌연변이는 피부 또는 뼈 이형의 출현으로 표현됩니다.

처음으로 신경 섬유종증은 소아기 또는 사춘기에 관찰 될 수 있습니다. 소아의 신경 섬유종증은 활동성 신 생물을 동반하지 않지만 색소 침착은 이미 드러납니다. 동시에, 레클링 하우젠 (Recklinghausen) 병에는 남녀 모두에서 동등하게 발생하는 성 제한이 없습니다.

가장 두드러진 증상 중 하나가 신경 섬유종이됩니다. 이들은 부드럽고 다육 한 상태이며 양성 상태이며 그 구성은 변형 된 신경 조직입니다. 그들은 사람에게 심각한 불편 함을 가져다주고 삶의 기준을 낮추며 악성 종양으로의 전환을 포함하여 특징적인 위험한 결과를 낳습니다.

신경 섬유종증의 원인

이 유전병은 신체의 종양 성장을 억제하기 위해 고안된 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. 전송에는 상 염색체 지배적 인 특성이 있습니다. 이는 부모 중 한 명이 아플 경우이 질환을 어린이에게 50 %에서 100 %까지 전파 할 가능성이 있음을 의미합니다.

유전 적 이상의 국소화는 다음과 같습니다 :

1. 17 번 염색체에서 - 신경 섬유종 증 (neurofibromin)과 신경 외피를 구성하는 성분이 교란되는 첫 번째 (I) 유형 또는 말초 신경 섬유종증. 종양이 통제 할 수 없게 형성되어 체내에서 성장합니다.
2. 22 번 염색체에서 두 번째 (II) 유형 또는 중심부의 신경 섬유종증. 멀린 합성 과정이 방해 받는다. 그것의 주요 임무는 내부 세포 구조의 조직을 보장하는 것입니다.

주요 두 가지 유형 외에도, 분류는 다른 형태를 허용 할 수 있습니다 :

• 세 번째 (III) 유형의 신경 섬유종증은 빠른 발달을 보이는 종양의 성장을 특징으로하는 혼합 된 형태입니다. 첫 번째 및 두 번째 유형과의 그의 특징적인 차이는 손바닥에 종양이 출현하여이 유형을 구별 할 수 있다는 것입니다.
• 네 번째 (IV) 유형의 신경 섬유종증은 피부에 여러 형태가 존재하거나 신경 교종 또는 시신경의 다른 종양이 발생할 위험이 있습니다.
• 다섯 번째 (V) 유형의 Recklinghausen 병은 피부의 특정 부위에 병변이있는 부분 신경 섬유종증이라고합니다.
• 여섯 번째 (VI) 유형의 신경 섬유종증 환자에서 자궁 근종이 형성되지 않고 착색 만 관찰됩니다.
• 신경 섬유종증의 증상이 20 년 만에 환자에게 나타나며 질병 자체가 획득 된 일곱 번째 (Ⅶ) 유형의 Recklinghausen 병.

형성은 신경 줄기 (가지)의 영역에서 나타나고 형성됩니다. 원칙적으로 이들은 다중 신경 섬유종으로, 20 세가 될 때 이러한 성향의 환자에서 활발히 진행됩니다.

Recklinghausen 's 병은 어린 나이부터 느껴지기 때문에, 아이는 신체, 겨드랑이 또는 사타구니 부위에 색소가 생길 수 있습니다. 표면은 보통 매끄럽고 색상은 커피 - 우유 혼합물과 비슷합니다. 나이가 들면서 숫자와 규모가 커집니다.

신경 섬유종은 피부와 피하 층 모두에서 형성 될 수 있습니다. 이 경우 외모는 탈장과 비슷하지만 환자 자신에게 불쾌감을주지는 않습니다. 일반적인 성격의 나머지 증상은 각 환자마다 다르게 나타날 수 있습니다.

신경 병증의 증상

Recklinghausen의 질병은 근골격계의 다른 이상 및 병리학 과정, 심혈 관계 질환 또는 내분비 계 질환과 병합 될 수 있습니다.

"신경 섬유종증"의 진단은 유형에 따라 특징적인 차이가있는 몇 가지 증상을 바탕으로합니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 주근깨와 모양과 모양이 비슷하지만 피부에 부드러운 반점이 있지만 "우유와 함께 커피"라는 상기 언급 된 색을가집니다. 그들을 포함하여 입안의 점막 표면에 나타날 수 있습니다. 그들은 피부 표면 위로 돌출하지 않으며 크기는 5에서 15 밀리미터까지 다양합니다. 가려움과 즉각적인 성장 감을 느낄 수 있습니다.
• 겨드랑이에서 사타구니 피부 색깔을 바꿉니다. 피부 색이 진해 진 진한 색소 침착의 결과입니다.
• 피부에 범프 형성 (요철).
• 청력 상실 (두 번째 유형의 신경 섬유종증).
• 거위 덩어리 모양의 피부 민감도 변화.
• 종양이 척수에 영향을 미친다면, 환자는하지의 약점을 발견 할 수 있습니다.
• 작은 색의 결절 (레슈의 결절)이 홍채에 보인다.

가장 일반적인 증상 외에도 추가 증상이 추가 될 수 있습니다. 가장 흔한 원인은 세포 분열, 조직 발달 장애입니다.

• 두통, 어떤 경우 메스꺼움.
• 무의식적 인 근육 수축, 간질 발작과 유사한 경련 상태.
• 척추의 곡률
• 심장 두근 거림, 발한 증가.
• 일반적인 약점을 느끼고 다양한 감염성 및 바이러스 성 질환에 대한 민감도가 높습니다.

최대 발현에서, Recklinghausen의 질병은 형성의 발달로 이어질 수 있습니다. 그 형성 물의 질량은 10 킬로그램 (elephantiasis로 알려진 현상)에 이릅니다. 그들은 미적 관점에서 불편 함을 느끼게 할뿐 아니라 환자의 외모에 영향을 미칠뿐만 아니라 악성 종양으로 발전 할 수있는 능력을 부여합니다.

그건 그렇고, neurofibrom의 성장은 추가적인 자극제가있을 수 있습니다 - 호르몬 수준의 변화가 발생하는 이유 :

• 사춘기.
• 임신
• 산후 기간.
• 내분비 장애.

신경 섬유종증 진단

신경 섬유종증 진단은 포괄적 인 데이터 수집입니다.

• 환자의 불평, 유전 적 성향의 확립.
• 신경 학자에 의한 검사. 운동 조정, 균형, 청신호 제공, 청력 매개 변수 검사 등을 담당하는 소뇌의 기능에 대한 평가.
• 안과 검사.
• 뼈의 변화, 결함, 척추의 곡률을 확립하기 위해 만들어진 방사선 사진.
• 전산화 단층 촬영.
• MRI
• 유전 분석.

추가 계보 연구는이 일련의 조치에 배정되어 유전적인 원인을 확립 할 수 있습니다. 어린이와 성인의 신경 섬유종증은 심각한 결과를 초래할 수 있으므로 전문가 방문을 연기하면 안됩니다.

신경 섬유종증 치료

불행히도, Recklinghausen 's 병을 예방하는 것은 거의 불가능하며, 예방법은 현재 개발되지 않았으며 추기경 치료에도 적용되지 않습니다. 신경 섬유종증의 치료법은 다음과 같습니다.

• 신체의 손상된 대사 과정을 회복시키는 치료 약속.
• 교정 작업. 병적 인 변화를 겪은 조직은 절제되지만 그러한 수술은 그 자체의 특징을 가지고 있습니다. 신경 섬유종의 구조는 대부분의 경우 처음부터 조직을 완전히 제거하는 것은 불가능합니다. 수술은 순차적으로 수행되며, 교육의 위치에 따라 특정 절제 방법이 선택됩니다. 봉합의 부과를 포함하여 수술의 고전적인 과정과 비교하여 가장 효과적인 것은 현대의 레이저 기술이되었습니다.
• 급성 청력 상실의 경우, 종양 감압 수술은 청각 신경 영역에서 수행됩니다.
• 홍채에 Lesch의 결절의 외과 제거.
• 종양 악성 종양이 발생하면 적절한 치료법 (화학 요법, 방사선 요법)이 적용됩니다.

수술을 통해 원하는 미용 효과를 얻고 환자의 불편 함을 없애고 구조물이 성장한 결과 나타나는 복합체를 제거 할 수 있습니다. 또한 청력 상실을 막기 위해 시각 장애를 예방합니다.

신경 섬유종증의 구체적인 치료는 유전 학자의 참여로 전문가가 처방 할 수 있습니다. 이는 또한 운영의 필요성을 확립하는 데에도 적용됩니다.

신경 섬유종증 민간 요법의 치료

민속 요리법은 많은 사람들에게 모든 질병을 없애기위한 보편적 인 비 전통적인 수단이되었습니다.

Recklinghausen 's 병도 예외는 아닙니다. 이 질병에 대해 제안 된 주요 제조법은 프로 폴리스 팅크, 셀 란딘 주입, 잎 주스 및 모란 뿌리의 달인입니다.

독점적으로 천연 성분의 사용으로 인하여 명백한 안전성을 지닌 민간 요법으로 치료하는 것이 예기치 않은 결과를 초래할 수 있다는 것을 기억해야합니다.

의사와 상담 한 후에 만 ​​적용하는 것이 좋습니다.