중증 근무력증은 아세틸 콜린 수용체 또는 특정 효소 인 근육 특이 적 티로신 키나아제에 대한자가 항체의 생성으로 인해 신경근 시냅스의 병변을 특징으로하는 가장 빈번한자가 면역 질환입니다.
결과적으로, 병적 인 피로와 골격 근육의 약화가 발생하면, 신경근 단백질의 돌연변이가 선천성 근육 증후군의 발달로 이어질 수 있습니다.
중증 근무력증은 근육의 약함과 혼수 상태를 특징으로하는자가 면역 유형의 매우 드문 질환입니다. 중증 근무력증 (myasthenia)과 함께, 신경 조직과 근육 조직 사이의 연결에 대한 위반이 있습니다.
이 질병의 공식적인 과학적 이름은 무력증 구근 마비로 러시아어로 번역되는 중증 근무력증 (amasthenia gravis pseudoparalitica)입니다. 의학 러시아어 용어에서 "중증 근무력증 (myasthenia gravis)"이라는 용어가 널리 사용됩니다.
현재까지 전문가는 사람에서 중증 근무력 증후의 발생을 정확히 유발하는 것에 대한 명확한 정보가 없습니다. 중증 근무력증은자가 면역 질환으로, 환자의 혈청에서 여러자가 항체가 발견되기 때문입니다. 의사들은 중증 근무력증의 가족력이있는 특정 사례를 해결하지만 유전 인자가 질병의 징후에 미치는 영향에 대한 증거는 없습니다.
중증 근무력증은 증식이나 흉선 종양과 동시에 나타납니다. 또한, 근육 강화 증후군은 신경계의 유기성 질환, 폴리 더마미 근염 및 종양학 질환을 호소하는 환자에서 발생할 수있다.
더 자주 무력증은 여성에게서 고통받습니다. 일반적으로이 질병은 20-30 세의 사람들에게서 나타납니다. 일반적으로이 질환은 3 세에서 80 세 사이의 환자에서 진단됩니다. 최근 몇 년 동안 전문가들은 어린이 및 청소년에게 고 만연 증이 발병하여이 질병에 큰 관심을 보이고 있으며, 이로 인해 후속 장애가 발생합니다. 처음으로이 병은 1 세기 전에 묘사되었습니다.
중증 근무력 발달 기전에서자가 면역 과정이 역할을하며, 근육 조직의 항체와 흉선이 발견됩니다. 종종 눈꺼풀의 근육에 영향을 주며, 안검 하수증이 있으며, 하루 중 심각도가 다릅니다. 씹는 근육이 영향을 받고, 삼키는 것이 방해 받고, 걸음 걸이가 바뀐다. 가슴 통증과 호흡 곤란을 유발하기 때문에 환자가 긴장하는 것은 좋지 않습니다.
자극 요인은 스트레스가 될 수 있으며, 급성 호흡기 바이러스 감염으로 전염되며 신체 면역계의 기능 장애로 인해 신경 세포 화합물 (시냅스)의 시냅스 후막의 아세틸 콜린 수용체에 대한 신체의 자체 세포에 대한 항체가 형성됩니다. 유전 된자가 면역성 중증 근무력증은 전염되지 않습니다.
가장 흔한 질병은 소녀의 과도기 (11-13 세) 동안 나타납니다. 같은 나이의 소년에서는 흔하지 않습니다. 이 질병은 취학 전 아동 (5-7 세)에서 점점 더 많이 발견됩니다.
이 질병은 모두 다른 방식으로 진행됩니다. 중증 근무력증은 안구 및 안면 근육의 약화로 시작하는 경우가 대부분이며,이 장애는 목과 몸통의 근육에 전달됩니다. 그러나 어떤 사람들에게는 질병의 징후가 있습니다. 이에 따라 여러 유형의 중증 근무력 증이 있습니다.
불행히도, 중증 근무력증은 수년간 질병이 연속적으로 발생하고 무시 된 형태로 변하는 경우 진단됩니다. 이러한 이유로, 설명 할 수없는 피로, 근육의 무기력, 반복적 인 운동 중에 급격히 증가하는 약점은이 진단이 완전히 반증 될 때까지 중증 근무력증의 가능한 징후로 간주되어야합니다.
초기 증상은 다음과 같습니다.
가장 자주 영향을받는 것은 안구 운동, 얼굴, 씹는 근육, 후두 근육과 인두 근육입니다. 다음 검사는 숨겨진 중증 근무력증을 밝혀내는 데 도움이됩니다.
중증 근무력증의 국소 형태는 특정 근육 그룹의 근력 약화의 특징이 특징이며, 일반화 된 형태의 경우, 몸통 또는 팔다리 근육이이 과정에 관여합니다.
임상 실습이 보여 주듯이, 중증 근무력증은 진행성 질환이기 때문에 마비의 특정 요인 (외부 환경 또는 내인성 원인)의 영향을 받아 질병의 증상 발현 정도와 중증도가 증가 할 수 있습니다. 또한 경증의 중증 근무력 증 환자에서도 근육 운동 장애가 발생할 수 있습니다.
이 조건의 원인은 다음과 같습니다.
처음에는 이중 시력이 나타난다는 사실에 의해 나타나는 증상. 환자는 갑자기 근육 약화가 시작되고 후두 근육의 운동이 감소하여 과정을 방해하게됩니다.
뇌의 급성 산소 결핍이 생겨 생명에 직접적인 위협이 될 수 있으므로 소생술이 시급히 필요합니다.
중증 근무력증의 임상 양상은 다른 질병과 비슷할 수 있으므로 올바른 진단을 내리기 위해서는 복잡한 연구가 환자에게 처방됩니다. 주요 진단 방법은 다음과 같습니다.
심한 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에서는 수술 중 흉선 제거가 지시됩니다. Prozerin과 Kalinin은 질병의 증상을 완화하는데 가장 효과적인 약물 중 하나입니다. 그 (것)들과 함께, 그들은 면제를 증가하는 약 및 환자의 복지를 개량하는 다수 다른 약을 이용한다. 초기 치료가 시작되면 효과적 일 것임을 기억하는 것이 중요합니다.
이 질병의 첫 번째 단계에서는 항콜린 에스테라아제, 세포 증식 억제제, 글루코 코르티코이드 및 면역 글로불린이 증상 치료제로 사용됩니다. 중증 근무력증의 원인이 종양 인 경우 수술을 실시하여이를 제거합니다. 중증 근무력증의 증상이 빠르게 진행되는 경우, 체외 혈액 검사법이 표시되어 항체로부터 혈액을 정제 할 수 있습니다. 이미 첫 번째 시술 후, 환자는 개선을 기록하고, 더 오래 지속되는 효과를 위해 며칠 동안 치료가 수행됩니다.
저온 흡습 (cryophoresis) - 저온의 영향으로 유해한 물질로부터 혈액을 정화하는 것이 새롭고 효과적인 치료법입니다. 절차는 코스 (5-7 일)에 의해 수행됩니다. 플라즈마 흡착에 대한 저온 전기 영동의 장점은 분명합니다. 세척 후 환자에게 되돌려지는 혈장에서는 모든 유용한 물질이 그대로 유지되어 알레르기 반응과 바이러스 감염을 피할 수 있습니다.
또한 중증 근무력증의 치료에 사용되는 새로운 혈소판 교정 방법에는 나노 필터를 통과 한 정화 된 혈액이 환자에게 되돌아가는 연쇄 혈장 여과가 있습니다. 절차의 첫 번째 의사록이 끝나면 환자는 건강 증진에 유의하며, 중증 근무력증의 전체 치료 과정에는 5-7 일이 소요됩니다.
체외 면역 요법은 또한 중증 근무력증을 치료하는 현대적인 방법입니다. 절차의 일부로 환자의 혈액에서 림프구가 분리되어 의약품에 의해 처리되어 환자의 혈류로 되돌려 보내집니다. 중증 근무력증 치료에서이 절차가 가장 효과적이라고 여겨집니다. 그것은 lymphocytes 및 항체의 생산을 감소 시켜서 면역 계통의 활동을 감소시킵니다. 이러한 기술은 일년 내내 안정적인 완화를 제공합니다.
질병을 예방하는 것은 불가능하지만, 그러한 진단으로 완전히 살아 가기 위해서는 가능한 모든 것을 할 수 있습니다.
의사는 그러한 환자에게 금기되는 약물 목록을 발행 할 의무가 있습니다. 마그네슘 제제, 근육 이완제, 진정제, 항생제, 이뇨제 (veroshpiron 제외)가 포함되어 있습니다.
면역 조절 약물이나 진정제 (심지어는 발레리나 색소 팅크와 같이)가 안전한 것조차도 포함시키지 마십시오.
이전에는 중증 근무력증이 30-40 %의 높은 사망률을 가진 심각한 질병이었습니다. 그러나 현대적인 진단 및 치료법을 사용하면 사망률이 1 % 미만으로 줄어들어 약 80 %가 올바른 치료로 완전 회복 또는 완화됩니다. 이 질병은 만성이지만주의 깊은 관찰과 치료가 필요합니다.
중증 근무력증은 손상된 신경근 전달을 특징으로하며 골격근의 약화 및 병리학 적 피로에 의해 나타나는자가 면역 질환입니다. 의사는 올바른 진단, 유사한 병리학 적 조건을 가진 차별 진단, 최적의 치료 전략 선택 등의 수립에 어려움을 겪곤합니다. Yusupov Hospital에서 신경 학자들은 주요 제조업체의 현대 장비 덕분에 수행되는 현대 연구 방법을 사용합니다.
질병 "myasthenia"를 가진 환자의 치료를 위해 최소한의 부작용과 최신 효과적인 약물을 사용하여. 중증 근무력증의 모든 심각한 경우는 전문가위원회의 회의에서 최고 수준의 의사 인 의사와 의사의 참여로 논의됩니다. 주요 신경과 전문의는 중증 근무력증 환자의 관리 전술을 결정합니다. 재활 치료사는 재활 치료의 독창적 인 방법을 사용하여 전반적인 신체 저항을 증가시키고 병리학 적 과정에 의해 영향을받는 근육을 강화시킵니다.
선천성, 후천성 및 신생아 중증 근무력증이 있습니다. 선천성 중증 근무력 증은 드뭅니다. 그것은 신경근 시냅스에서 유 전적으로 미리 결정된 결함에 의해 발생합니다. 획득 된 중증 근무력증은 신경근 시냅스의 시냅스 후막의 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체 형성과 관련이 있습니다. 젊은 사람들에서는 중증 근무력증 (myasthenia gravis)이 종종 흉선종 (신 생물)의 배경이나 흉선의 확장으로 발생합니다. 이 질병은 바이러스 성 질병, 스트레스, 면역 체계의 장애 후에 발생할 수 있습니다.
신생아 중증 근무력증 (myonatalia myasthenia gravis)은 중증 근무력증 (myasthenia)을 가진 산모에서 출생 한 신생아에서 발생하는 일시적인 증상입니다. 이것은 아세틸 콜린 수용체에 대한 모체 항체의 태반을 통과함으로써 발생합니다.
중증 근무력 발육 기전은자가 면역 과정과 관련이 있습니다. 줄무늬 근육의 단백질 콜린성 수용체에 대한 항체는 흉선의 크기 또는 기능을 증가시킴으로써 생산됩니다. 종양 (흉선종)이 있으면 질병의 진행이 더욱 공격적입니다. 흉선 또는 면역계의 다른 기관에 의해 생성 된자가 항체는 아세틸 콜린 수용체 단백질에 결합하여 막의 품질과 파괴를 감소시킵니다. 결과적으로, 시냅스 틈이 확장되고, 신뢰성 요소가 감소하고, 아세틸 콜린이 들어가기 때문에 일부 또는 완전한 신경근 전달 블록이 생기지 만, 전혀 결합하지 않거나 소수의 수용체에 결합합니다.
질병이 발생한 나이에 따라 다음이 구분됩니다.
항체를 검출함으로써 혈청 양성 및 혈청 음성 중증 근무력증이 구별됩니다. 질병 경과에 따라 다음과 같은 유형의 중증 근무력증이 구분됩니다.
증식의 정도에 따라, 일반화 된 국소 형태의 중증 근무력 증이 있습니다. 경도, 중등도 및 중등도의 운동 장애를 구분합니다. 항콜린 에스 테라 제 제제 투여 후 운동 기능 회복의 강도에 따라 완전하고 불완전하며 낮은 정도의 보상이있을 수 있습니다.
중증 근무력증 발병시 환자는 이중 시력과 피로를 느끼게됩니다. 그들은 무의식적으로 눈꺼풀을 떨어 뜨립니다. 휴식 후, 중증 근무력증의 첫 징후가 사라집니다. 시간이 지남에 따라 증상이 더욱 분명 해지고 근력 약화가 증가하며 수면이나 장기간의 휴식 후에도 안심이되지 않습니다.
미래에는 모든 새로운 근육 그룹이 병리학 적 과정에 관여합니다. 환자가 음식을 씹어 삼키고 말하고, 혀를 움직이기가 어려워집니다. 중증 근무력 증후의 징후는 다음과 같습니다 :
운동 장애는 병적 인 근력 약화가 특징입니다. 근육은 선택적으로 영향을받습니다. 근육의 손상된 기능과 신경통의 영역 사이에 불일치가 있습니다. 항콜린 에스테라아제의 효과가 좋으면 병적 인 근육 피로가 불안정합니다. 그들의 기능은 휴식 후에 신속하게 회복됩니다.
다음 줄무늬 근육이 더 자주 영향을받습니다.
중증 근무력증의 진단 기준은이 질환의 임상 양상입니다 (무증상 증후군). Yusupov Hospital의 신경 학자들은 진단을 확인하는 검사를 시행합니다.
Electrophysiological 연구 (electroneuromyyography)는 자극 electroneuromyography - 12-15 %에 정상의 적어도 10 %의 활동 잠재력의 진폭에있는 감소를 계시한다. 혈청 연구를 이용하여 콜린 수용체 및 줄무늬 근육에 대한 혈액 내 항체의 수준이 결정됩니다. 흉선 종양을 확인하거나 제외하기 위해 종격동 기관의 계산 또는 자기 공명 영상이 수행됩니다.
환자를 종합적으로 검사 한 후, 유스 포브 병원의 신경 학자들은 뇌간 종양, 다발성 경화증, 근육 병증, 길랑 - 바레 증후군, 퇴행성 우울증 상태 및 신경증으로 중증 근무력증의 감별 진단을 실시합니다. 중증 근무 증후군을 일으키는 신체 질환을 제외하십시오.
신경 클리닉의 의사들은 근육 강화증의 병인 치료제 인 tensilone, kalimin, prozerin에 대해 러시아 연방에 등록 된 anticholinesterase drugs (ACEP)를 사용합니다. 그들은 행동 지속 시간이 다릅니다 : tensilon은 몇 분 동안, prozerin은 2 ~ 3 시간, calymine은 4-5 시간 동안 행동합니다. 필요한 경우 빠른 효과를 얻기 위해 prozerin이 사용됩니다. 생리, 전염병 및 완화시에는 항콜린 에스테라제에 대한 민감성이 감소합니다. 이 경우 신경 학자들은 약물 복용량을 줄입니다. 환자는 질병 경과에 따라 약물의 용량을 개별적으로 조정할 수있는 훈련을받습니다.
항콜린 에스테라제 처방에 대한 상대적 금기 사항은 다음과 같습니다.
항콜린 에스테라아제를 사용할 때 AChEP의 효과를 연장시키기 때문에 칼륨 보충제도 처방됩니다. 환자들은 칼륨이 풍부한 음식을 처방받습니다. 그것은 구운 감자, 말린 살구, 바나나, 건포도에서 발견됩니다. 칼륨 보충 약 (veroshpiron, potassium chloride)이 사용됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬은 다른 치료법으로는 효과가 충분하지 못하다. 높은 용량의 메틸 프레드니솔론을 이용한 펄스 요법이 가장 효과적입니다. 앞으로 약을 최소한으로 처방하십시오. 환자는 프레드니손이나 덱사메타손 약을 복용합니다.
코르티코 스테로이드의 장기 유지 용량. 1 일에 2 ~ 30mg의 약물을 여러 달 또는 몇 년 동안 복용해야합니다. 환자의 상태가 악화되면 복용량이 증가합니다. 장기간 호르몬 약을 사용하면 부작용이 발생할 수 있습니다.
환자가 체중 증가. Yusupov Hospital의 신경 학자들은 호르몬 요법의 합병증을 예방하기위한 여러 가지 방법을 도입했습니다. 체중이 증가하는 경향이 있으므로 환자는 섭취 한 음식, 특히 탄수화물의 칼로리 함량을 제한하는 것이 좋습니다. 혈당 수치의 증가를 막기 위해 탄수화물 내성을 증가시키고 지질 과산화를 정상화하며 탄수화물 부하에 대한 내성을 향상시키는 약물이 처방됩니다. lipoic acid (thioxin, alpha lipoic acid, thioctacin) 제제를 사용하십시오.
골다공증을 예방하기 위해 칼슘과 비타민 D3의 복합제가 처방됩니다. 간헐적 인 히스타민 차단제 치료 과정을 사용하여 소화계의 합병증을 예방합니다. 혈압이 상승하고 심박수가 증가하고 심한 불안, 채소약 (anaprilin, grandaxine)이 처방됩니다.
글루코 코르티코이드 치료 실패의 경우, 면역 억제 치료가 수행됩니다. 환자들은 prednisone의 유지 용량과 함께 azathioprine (imuran)을 처방받습니다. 백혈구 감소증은 면역 억제제의 사용으로 발전 할 수 있기 때문에 완전한 혈구 수가 3 일마다 시행됩니다. 백혈구 증가와 함께 약이 취소됩니다.
Yusupov 병원에서 중증 근무력증으로 고통받는 환자는 혈장 제거술을 시행합니다. 이것은 특히 근육 강화의 위기 기간에 코르티코 스테로이드 치료의 비효율 성과 수술 준비에 질병의 악화에 효과적입니다. Hemosorption 또는 enterosorption이 사용됩니다. 사용 된 면역 글로불린 (Ig) G. 보조 요법은 비타민 E, D, B 군, 비 스테로이드 성 단백 동화 스테로이드 (리보좀, 레타 보렐, ATP)와 같은 신진 대사를 향상시키는 약제를 포함합니다.
흉선 절제술이 흉선 절제술을 시행 할 때. 외과 적 치료의 적응증은 다음과 같습니다.
질병의 지역 형태에서 의사 결정이 선택적으로 이루어집니다. 수술에 대한 금기증은 노년과 중증의 불량한 신체 기능 장애입니다.
중증도의 위기는 불충분 한 용량의 항콜린 제를 투여하는 것으로 발전 할 수 있습니다. 그것은 몇 분 또는 몇 시간 내에 신속하게 발전합니다. 환자의 증상은 다음과 같습니다.
중환자 실과 집중 치료를받는 환자는 강제 인공 호흡을 통해 적절한 호흡을 제공합니다. 기계 환기에 대한 적응증은 호흡 리듬 장애, 청색 피부색, 흥분, 의식 상실, 보조 근육 호흡에의 참여, 학생의 크기 변화, 항콜린 에스테라제 약물 투여에 대한 반응 부족 등을 포함합니다. 환자에게는 혈장 제거 요법, 면역 글로불린 사용, 항콜린 에스테라아제 약제의 비경 구 투여, 메틸 프레드니솔론을 이용한 펄스 요법을 1000mg 용량으로 정맥 내 투여한다. 펄스 요법 후에, 그들은 매일 프레드니손 섭취로 전환합니다.
진단 후 신경 학자들은이 병의 복잡한 치료를 시행 할 것입니다. 약물과 복용량은 개별적으로 선택됩니다. 중증 근무력증을 감지 할 수있는 현대적인 방법으로 포괄적 인 검사를 받으려면 Yusupov 병원에 전화하십시오.
중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 만성, 재발 성 또는 진행성 경로를 갖는 신경근 성기구 질환으로, 임상 적 증상이 서로 다른 종류의자가 면역 과정에 속합니다. 자가 항체의 병리학 적 생산은 전체 또는 개별 구성 요소로서의 자체 면역계의 기능 장애로 인하여 신체의 장기 및 조직의 파괴로 이어진다. 중증 근무력 증후군은 눈꺼풀 탈출, 비음, 발성 장애, 연하 곤란 및 씹기에 대한 문제 등 임상 증상이 복합적으로 나타난다. 신경근 전달 장애는 눈, 얼굴, 목의 줄무늬 근육의 약화로 이어진다. 이러한 과정은 중증 근무력증의 전형적인 증상을 결정합니다.
고대 그리스어에서 번역 된 "무력증"이라는 용어는 "근육의 약점 또는 약함"을 의미합니다. 이것은 신체 세포의 자기 파괴에 기반을 둔 고전적인자가 면역 병리학입니다. 면제의 일반적인 반응은 외래 세포에서 자신의 것으로 초점을 바꿉니다.
이 질병은 16 세기에 처음으로 기술되었습니다. 현재, 중증 근무력증은 10 만 명당 6 명이 발견됩니다. 여성은 남성보다 병리학에서 더 자주 고통받습니다. 최고 발병률은 20-40 세의 사람들에게서 나타납니다. 선천성 형태의 중증 근무력증 또한 알려져 있습니다. 이 질병은 인간뿐만 아니라 고양이 및 개에서도 발견됩니다.
근력 약화는 무증상 증이나 다른 심인성 질환의 발현 인 무증상 증후군과 같은 독립적 인 내과학 일 수 있습니다. 그러나 주요 임상 형태와 상관없이 병리학 적 증상은 역동적이고 불안정합니다. 그들은 특히 더운 계절에 신체 활동이나 정서적 스트레스에 의해 향상됩니다. 휴식 후에는 빠른 회복이 일어난다. 중증 근무력증은 환자에게 오랫동안 지속될 수 있습니다. 동시에, 그는 그 자신도 기존의 질병을 의심하지 않습니다. 조만간, 진행성 질환은 여전히 스스로를 선언 할 것입니다.
중증 근무력증의 치료는 신경근 전달을 회복시키는 것을 목표로합니다. 질병의 기초가자가 면역 과정이기 때문에, 호르몬 약은 환자에게 처방됩니다.
현재, 근 기능 증후군의 병인론 적 요인은 완전히 정의되지 않았다.
중증 근무력증의 가능한 원인 :
중증 근무력 상태에서는 신경과 근육 조직 사이의 관계가 방해받습니다. 병리학의 발전을위한 도발적인 요인은 스트레스, 감염, 면역 결핍증, 외상, 신경 이완제 또는 정신 안정제의 장기 사용, 외과 적 개입 등입니다. 그것은 신체가 스스로의 세포 인 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체를 생산하는 복잡한자가 면역 과정을 유발하는 것입니다.
증후군의 병리학 적 연결 :
현재, 의료 과학자들은 어린이와 젊은 사람들 사이에서 발생 빈도가 높기 때문에 중증 근무력 증에 관심이 있습니다. 이 사람 범주에서 질병은 종종 장애로 끝납니다.
병리학의 임상 증상은 병리학 적 과정에 관여하는 근육 그룹에 달려있다. 하루 중 증상의 중증도가 변합니다. 신체 활동이 장기간 지속되면 증가하고 휴식을 취하면 증상이 감소합니다. 깨어 난 환자는 완전히 건강하고 활력이 좋지만 몇 시간 만 지나면 이러한 감각은 흔적도없이 사라져서 불쾌감과 약점을 느끼게됩니다.
중증 근무력증 (Myasthenia gravis)은 퇴화 및 악화시기가있는 진행성 또는 만성 경과를 가지고 있습니다. 악화는 때때로 발생하며 길거나 단기적입니다.
중증 근무력증의 특수 형태 :
어린이의 중증 근무력증 (myasthenia gravis)은 선천성, 신생아 중증 근무력증, 조기 유소아 병리, 청소년 중증 근무력증 등 4 가지 유형이 있습니다.
중증 근무력증의 진단은 환자의 검사로 시작하여 질병의 병력을 결정합니다. 그런 다음 근육의 상태를 평가하고 주요 진단 방법으로 이동하십시오.
신경과 의사는 환자에게 다음 운동을하도록 요청합니다.
중증 근무력증 환자는 건강한 사람과 비교하여 운동을하지 않거나 천천히 운동 할 수 있습니다. 환자의 손에 의한 작업은 눈꺼풀의 처짐을 유발합니다. 같은 운동을 반복하면서 근력 약화가 증가하는 것은 이러한 기능 검사에서 발견되는 중증 근무력증의 주요 증상입니다.
기본 진단 절차 :
중증 근무력증에 대처하기 위해서는 시냅스에서 아세틸 콜린의 양을 늘릴 필요가 있습니다. 그것은 매우 어렵습니다. 모든 치료 조치는이 중재자의 파괴를 억제하기위한 것입니다.
중증기 위기는 중환자 실에서 기계 환기 및 혈장 제거와 함께 치료됩니다. 체외 hemocorrection은 항체에서 혈액을 제거하실 수 있습니다. Cryophoresis, 계단식 혈장 여과, 면역 요법이 환자에서 수행됩니다. 이러한 절차를 통해 1 년 동안 안정적인 완화를 달성 할 수 있습니다.
중증 근무력증이있는 각 환자가 관찰해야 할 전문가의 권고 사항 :
병리학의 예후를 가능한 한 유리하게하기 위해 모든 환자는 신경 학자와 함께 진료소에 머물러 있어야하고, 처방 된 약을 복용하고 모든 의학적 권고를 엄격히 준수해야합니다. 이것은 장기적인 작업 능력과 만족스러운 복지를 유지하는 데 도움이 될 것입니다.
중증 근무력증은 각 환자가 지속적인 사함을 얻을 수있는 삶을위한 약물 치료가 필요한 난치병입니다.
중증 근무력증의 원인 및 병인이 과학자들에 의해 정확하게 결정되지 않기 때문에 효과적인 예방 조치는 현재 존재하지 않습니다. 도발 요인은 부상, 정서적, 육체적 노력, 감염으로 알려져 있습니다. 중증 증후군의 발병을 예방하려면 신체를 그 효과로부터 보호해야합니다.
중증 근무력증 진단을받은 모든 환자는 신경과 전문의에 의해 감독되고 감시되어야합니다. 또한 혈당, 혈압 등 신체 상태의 지표를 정기적으로 측정해야합니다. 이것은 동시적인 체세포 병리의 발달을 막을 것입니다. 환자는 의사가 처방 한 약을 놓치지 말고 모든 의학적 권고를 따르십시오.
중증 근무력증은 사망률이 높은 심각한 질병입니다. 완전한 진단과시의 적절한 치료는 안정된 완화 및 경우에 따라 회복을 달성 할 수 있습니다. 이 병은주의 깊게 관찰하고 치료해야합니다.
병리학의 예후는 형태, 환자의 일반적 상태 및 치료의 효과에 달려있다. 중증 근무력증의 안구 형태를 치료하는 것이 가장 좋으며 일반화하기가 더 어렵습니다. 의료 처방을 철저하게 준수하면 질병의 예후가 상대적으로 우월합니다.
중증 근무력증은 손상된 신경근 전달로 인한 근력 약화를 유발하는자가 면역 질환입니다. 눈의 근육, 얼굴 및 저작 근육, 때로는 호흡 근육의 작용은 종종 방해 받는다. 이것은 근력 항진증의 특징적인 증상을 결정합니다 : 눈꺼풀 처짐, 비음, 삼키는 것과 씹는 것의 교란. 중증 근무력증의 진단은 prozerin 테스트와 postsynaptic 막의 수용체에 대한 항체의 존재에 대한 혈액 검사 후에 설정됩니다. 중증 근무력증에 대한 구체적인 치료법은 안데스 콜린 클로라이드 (Amenonium Chloride) 또는 피리독스 만 (pyridostigmine)과 같은 항콜린 에스테라아제 (anticholinesterase)의 처방입니다. 이러한 도구는 신경근 전송을 복원합니다.
중증 근무력증 (또는 거짓 / 천식성 구근 마비, 또는 Erb-Goldflame 질병)은 주요 증상이 급격한 (고통스럽게 빠른) 근육 피로 인 질병입니다. 중증 근무력증은 절대적인 고전적인자가 면역 질환으로, 면역 계통의 세포가 한 가지 이유 또는 다른 이유로 자신의 유기체의 다른 세포를 파괴합니다. 이러한 현상은 면역 체계의 정상적인 반응으로 간주 될 수 있으며, 외계 세포가 아니라 자체적으로 유도됩니다.
병리학 근육 피로는 16 세가 세기 중반의 임상의에 의해 기술되었다. 그 이후로, 중증 근무력 발병률은 급격히 증가하여 10 만 명당 6-7 명이 검출됩니다. 여성은 남성보다 세 번 더 중증 근무력증이 있습니다. 이 질병의 발병 사례는 20 세에서 40 세 사이의 사람들에서 가장 많이 발생합니다. 그러나이 질병은 어느 연령대에서나 선천적으로 발병 할 수 있습니다.
선천성 근력 증은 신경근 시냅스가 정상적으로 기능하는 것을 막는 유전자 돌연변이 때문입니다 (그러한 시냅스는 신경이 근육과 상호 작용할 수있게 해주는 "어댑터"와 같은 것입니다). 획득 된 중증 근무력증은 더 흔한 선천성이지만 치료하기 쉽습니다. 특정 조건 하에서, 중증 근무력 증의 발병을 유발할 수있는 몇 가지 요인이 있습니다. 가장 흔한 병적 인 근육 피로는 종양의 배경과 흉선의 양성 과형성 (조직 성장)에 대해 형성됩니다. 덜 일반적으로 다른자가 면역 병리가 질병을 유발합니다 (예 : 피부 근염 또는 경피증).
종양학 질환이있는 환자, 예를 들어 생식기의 종양 (난소, 전립선), 폐, 간 등의 경우에 근력 근근 약화의 충분한 사례가 설명되었습니다.
언급 한 바와 같이, 중증 근무력증은자가 면역 성 질환입니다. 이 질병의 발병 기전은 신경근 전달을 담당하는 시냅스 후 시냅스 막에 위치한 수용체 단백질에 대한 항체 생성에 기반을두고 있습니다.
개략적으로, 이것은 다음과 같이 기술 될 수있다 : 뉴런의 과정은 특정 물질이 매개체를 통과 할 수있는 투과 막을 갖는다. 그들은 신경에서 수용체가있는 근육 세포로 충동을 전달하는 데 필요합니다. 근육 세포에 대한 후자는 중재자 아세틸 콜린에 결합하는 능력을 상실하고, 신경근 전달은 상당히 방해 받는다. 이것은 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에서 일어납니다. 항체는 신경과 근육 사이의 접촉의 "두 번째면"에있는 수용체를 파괴합니다.
중증 근무력증은이 두 병리 현상의 증상이 실제로 비슷하기 때문에 "허위 구근 마비 (false bulbar paralysis)"라고합니다. 중풍 마비는 세 개의 뇌신경 핵에 손상을 입 힙니다 : glossopharyngeal, vagus, hypoglossal. 이 모든 핵은 뇌간 연골에 위치하고 있으며 그 패배는 극히 위험합니다. 구근 마비와 중증 근무력증 모두에서 저작력, 인두력 및 안면 근육의 약화가 발생합니다. 결과적으로, 이것은 삼킴의 침범 인 연하 장애 (dysphagia)의 가장 현저한 발현으로 이어진다. 중증 근무력증의 병리학 적 과정은 대개 얼굴과 눈의 근육, 입술, 인두 및 혀의 근육에 영향을 미치는 첫 번째 요인입니다. 질병 진행이 길어지면 호흡기 근육과 목 근육의 약화가 발생합니다. 어떤 근육 섬유 그룹이 영향을 받는지에 따라 증상을 다른 방법으로 조합 할 수 있습니다. 중증 근무력증의 보편적 인 징후가 있습니다 : 하루 중 증상의 중증도의 변화; 장기간 근육 긴장 후 악화.
안구 운동증의 경우, 질병은 안구 운동 근육, 눈의 원형 근육, 눈꺼풀을 들어 올리는 근육에만 영향을 미칩니다. 결과적으로, 주요 증상은 다음과 같습니다 : 이중 시력, squint, 어려움 눈을 집중; 아주 멀리 있거나 아주 가까운 대상을 볼 수 없다. 또한, 거의 항상 매우 특별한 증상이 있습니다 - 안검 상한 눈꺼풀의 위사 또는 누락. 중증 근무력증의이 증상의 특이성은 저녁에 나타나거나 증가한다는 것입니다. 아침에는 전혀 그렇지 않을 수도 있습니다.
얼굴, 씹는 근육 및 말하기를 담당하는 근육의 병리학 적 피로는 목소리의 변화, 식사 및 말하기의 어려움을 유발합니다. 중증 근무력 (myasthenia grasses) 환자의 목소리는 귀에 거슬리는 소리가납니다. "비음"(이러한 말은 사람이 단순히 코를 잡고있는 것처럼 말하면서 들립니다). 동시에 말하기는 매우 어렵습니다. 짧은 대화는 환자에게 너무 지칠 수 있으므로 회복하는데 몇 시간이 걸릴 수 있습니다. 같은 것이 저작 근육의 약점에도 적용됩니다. 고지혈증을 가진 사람에게는 고체 음식을 씹는 것이 신체적으로 불가능한 일이 될 수 있습니다. 환자들은 복용 한 약물의 효과가 최대가 될 때 먹기 위해 항상 식사 시간을 명확히 계획합니다. 웰빙이 상대적으로 개선되는 기간에도 환자들은 저녁에 증상이 악화되기 때문에 아침에 먹는 것을 선호합니다.
인후 근육의 애착은 더 위험한 상태입니다. 여기서 문제는 액체 음식을 섭취 할 수 없다는 것입니다. 어떤 것을 마시려고 할 때, 환자들은 종종 개그 (gag)를하고, 이것은 호흡기 폐렴의 발생과 함께 호흡기 내로의 유체 침투로 가득 차 있습니다.
설명 된 모든 증상은 하나 또는 다른 그룹의 근육에 부하가 걸린 후에 현저하게 악화됩니다. 예를 들어, 긴 대화는 더 큰 약화를 초래할 수 있으며, 딱딱한 음식을 씹는 것은 종종 저작 근육의 작업을 악화시킵니다.
그리고 마지막으로, 일반화 된 것에 대해 가장 위험한 중증 근무력증에 관한 몇 마디. 이 병리학자를 가진 환자 중 1 %의 사망률을 안정 시킨다는 것 (지난 50 년 동안 사망률은 35 %에서 1 %로 감소). 일반화 된 형태는 호흡기 근육의 약화를 나타낼 수 있습니다. 이런 이유로 발생하는 호흡 곤란은 환자가 제 시간에 치료를받지 않으면 급성 저산소증과 사망으로 이어진다.
중증 근무력증은 꾸준히 진행됩니다. 악화 속도는 환자마다 다르게 나타날 수 있으며, 심지어는 병의 진행이 일시적으로 중단 될 수도 있습니다 (단, 이것은 매우 드뭅니다). 대책은 가능합니다 : 원칙적으로 자발적으로 발생하고 같은 방식으로 끝납니다 - "그 자체로". 중증 근무력증 악화는 일시적이거나 연장 될 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 연변증 에피소드 (myasthenic episode)라고하며, 두 번째 옵션은 근력 증진 상태입니다. "에피소드 (episode)"동안 증상은 아주 신속하고 완전하게 전달됩니다. 즉, 완화 기간 동안 잔류 효과가 관찰되지 않습니다. myasthenic 상태는 장기적인 악화 모든 증상의 존재와 함께, 그러나, 진행되지 않습니다. 이 상태는 몇 년 동안 계속 될 수 있습니다.
신경계 전문의에게 질병에 대한 많은 정보를 줄 수있는 중증 근무력 증에 대한 가장 중요한 연구는 프로제틴 검사입니다. Proserin은 시냅스 공간에서 아세틸 콜린 (중재자)을 분해하는 효소를 차단합니다. 따라서 중개자의 수가 증가합니다. Prozerin은 매우 강력하지만 단기간에 효과가있어 치료에 거의 사용되지 않지만, 중증 근무력증 진단 과정에서 prozerin이 필요합니다. 후자의 경우, 여러 연구가 수행되고있다. 첫째, 환자는 검사 전에 근육의 상태를 평가하기 위해 검사를 받는다. 그 후 프로제린을 피하 주사합니다. 연구의 다음 단계는 약물 복용 후 30-40 분입니다. 의사는 환자의 재검사를 통해 신체 반응을 명확히합니다.
또한 근육의 전기 활동을 기록하는 전자기 조영술에도 이와 유사한 방법이 사용됩니다. EMG는 prozerin이 도입되기 전과 1 시간 후에 두 번 수행됩니다. 이 연구는 문제가 신경근 전달 또는 근육이나 신경의 기능을 침해하는지 여부를 판단 할 수있게합니다. EMG 후에도 질병의 본질에 의문이 남아 있다면, 신경의 전도 능력에 대한 일련의 연구가 필요할 수 있습니다 (electroneurography).
특정 항체의 존재 여부에 대한 혈액 검사를 연구하는 것이 중요합니다. 그들의 검출은 중증 근무력증 진단을위한 충분한 이유입니다. 필요한 경우 생화학 적 혈액 검사를하십시오 (개별 증상에 따라).
종격동 기관의 전산화 단층 촬영은 귀중한 정보를 제공 할 수 있습니다. 중증 근무력증의 많은 부분이 흉선의 부피 측정 과정과 연관 될 수 있기 때문에, 종격동의 CT 스캔은 이러한 환자에서 매우 자주 수행됩니다.
중증 근무력을 진단하는 과정에서 비슷한 증상을 보이는 다른 모든 질병을 배제 할 필요가 있습니다. 우선, 이미 위에서 설명한 구근 증후군입니다. 또한 감별 진단은 뇌간 (신경아 교종, 혈관 모세포종 등)의 염증성 질환 (뇌염, 수막염) 및 종양의 덩어리, 또 다른 신경 근육 병리학 (ALS, 길렝 증후군, 근병증)으로 수행됩니다. 어떤 경우에는, 중증 근무력과 유사한 증상이 척추 동맥 풀에서 뇌 순환 장애 (허혈성 뇌졸중)를 일으킬 수 있습니다.
중증 근무력증 치료의 목표는 신경근 시냅스에서 아세틸 콜린의 양을 증가시키는 것입니다. 이것은이 물질의 합성을 증가시키는 것이 아니라 (매우 어렵다), 파괴를 억제함으로써 이루어진다. 이렇게하려면 실제 신경학에서는 neostigmine과 같은 그룹의 약물을 사용합니다. 장기 치료를 위해 다른 유형의 약물을 선택합니다. 여기서 가장 좋은 방법은 약하고 오래 지속되는 효과가있는 약물로 간주됩니다. 가장 일반적으로 사용되는 파생물은 피리 도스 티그 민 (pyridostigmine)과 앰 베니 오네 (ambenonium)
심각한 경과와 질병의 급속한 진행의 경우, 면역 반응을 억제하는 약물이 처방됩니다. 일반적으로 글루코 코르티코이드 (gluocorticoids)가 사용되며 덜 일반적으로 고전적인 면역 억제제입니다. 스테로이드를 선택할 때 항상 최대한의주의를 기울일 필요가 있습니다. 중증 근무력증 환자는 불소를 함유 한 금기 약물이므로 선택할 약물의 범위가 그다지 크지 않습니다. 흉선은 69 세 이상의 모든 환자에게 제거됩니다. 또한,이 방법은 체액 과정이 흉선과 치료 저항성 중증 근무력증에서 발견되는 경우에 사용됩니다.
증상 치료를위한 준비는 각 환자의 특성에 따라 개별적으로 선택됩니다. 중증 근무력증을 가진 사람은 회복을 촉진하거나 완화시키기 위해 자신의 생활 방식에 따라 몇 가지 규칙을 따라야합니다. 햇볕에 너무 많은 시간을 보내고 불필요한 육체적 인 노력을 견디지 않는 것이 좋습니다. 약을 복용하기 전에 의사와의 상담이 절대적으로 필요합니다. 중증 근무력이 금기 일 때, 몇 가지 도구. 예를 들어, 특정 항생제, 이뇨제, 진정제 및 마그네슘 함유 약물을 복용하면 후자는 환자의 상태를 현저하게 악화시킬 수 있습니다.
중증 근무력증의 예후는 형태, 발병시기, 유형, 상태, 성별, 연령, 치료의 유무 등을 요소에 따라 달라집니다. 중증 근무력증의 안구 형태가 가장 쉽고, 무거운 것은 일반화됩니다. 현재 의사의 권고 사항을 엄격히 준수하면서 거의 모든 환자가 좋은 예후를 보입니다.
중증 근무력증은 만성 질환이므로 환자는 건강을 유지하기 위해 지속적으로 치료를 받아야하지만 (코스 또는 연속적으로) 환자의 삶의 질은 그다지 심각하지 않습니다. 중증 근무력증을 적시에 진단하고 돌이킬 수없는 변화가 나타날 때까지 진행을 중지하는 것이 매우 중요합니다.