Erb-Rota 근육 영양 장애

Erb-Roth의 진행성 근이영양증은 유전적인 형태의 근육 손상 중 하나입니다.

이 질환의 발병시기는 대개 10-20 세 (40 세까지 가능)입니다. 고정을 완료하는 데 약 10-15 년이 걸립니다. 형질의 전달 - 열성 유형에 의한, 바닥과 결합.

의사를위한 정보. Erb-Rota 근이영양증은 ICD 10을 사용하여 코드 G71.0으로 암호화됩니다. 동시에, 진단은 반드시 질병의 단계를 나타냅니다 (1 - 중간 정도의 운동 장애, 2 - 어려움은 걷기, 가벼운 육체 노동, 3 - 마비, 계약 등). 그 후, 연관된 징후의 심각성 (지능 저하, 심장 합병증), 진행 속도 (빠름, 중간 또는 느림)가 표시됩니다. 이 사실을 옮길 능력이 없어지면 반드시 표시해야합니다.

이유

근육 위축의 발생에 대한 레늄의 단일 지점은 존재하지 않습니다. 유전 이론이 지배적이다. 병원체의 정확한 생화학 적 기전은 완전히 밝혀지지 않았다.

증상

이 질환의 증상은 처음에는 구체적이지 않으며 전반적인 약점, 허리 근육의 약점을 포함합니다. 점차적으로 질병이 진행됩니다. 환자는 정상 자세로 등을 잡지 않고 고지 전돌증 (hyperlordosis)이 발생합니다. 허리 굽힘은 과도하게 확장됩니다.

보행은 아주 일찍 바뀐다. 허벅지와 골반 거들 근육의 약화 때문에 다리를 굴러 다니는 "오리"와 비슷합니다. 상부 어깨 거들 근육의 hypotrophy가 급속히 발전하고 있습니다. 일반 hypotrophy 또한 점차적으로 발전하고 근육 위축이 진행됩니다. 때로는 다리의 가짜 비대 - 지방과 결합 조직으로 근육 질량을 대체합니다.

시간이 지남에 따라 환자는 많은 활동적인 운동을 중단합니다. 상승은 훨씬 더 어려워서, 환자는 네 발로 일어나서 일어날 때 손으로 도울 수 있습니다. 환자의 얼굴은 암모니아가되고, 눈꺼풀은 완전히 닫히지 않지만 입술은 앞쪽으로 튀어 나와 종종 두꺼워진다 (맥의 입술). 그런 환자의 흉내 내기는 종종 myopath의 얼굴이라고합니다.

진단

질병 진단은 대개 정확하게 정확하게 정해져 있습니다. Erb-Roth 이영양증의 진단을 내릴 때 질병의 발병 연령, 유전 및 과정 진행률에주의를 기울입니다. 신경 학적 검사에서 손실, 근육의 색조 감소, 관절염의 존재 (근육 위축의 고르지 않은 과정으로 인한)까지 반사 신경의 감소가 나타났다.

망상과 달리, 근육 근육 경련은 일어나지 않습니다. 근육의 생체 전류를 등록 할 때 진폭은 감소하지만 방전 빈도는 감소하지 않습니다. ENMG는 활동 전위의 지속 기간 인 다상 기록 (polyphase recording)의 단축에 의해 결정됩니다.

생화학 적으로 종종 creatininase, AST 및 다른 효소의 활성 변화를 감지했습니다. 때때로 혈액 전해질의 구성 변화가 감지됩니다.

근육의 조직 검사를 실시 할 때 진찰을 본격적으로 고려하십시오. 근육 섬유의 모양과 크기가 변하고, 조직 학적 염료 변화에 따라 색이 변하고, 근육이 재생되고, 근육 핵이 증가합니다. 근육 섬유 사이에 지방, 결합 조직이 결정됩니다. 동시에 신경 인성 근육 병증의 섬유 번들 분포가 없습니다.

치료

병인 요법은 개발되지 않았다. 치료는 증상이 있으며 진행 속도를 줄이는 것을 목표로합니다. 적극적으로 B 비타민, 비타민 E, ATP, 알로에 추출물을 근육 내로 사용하십시오, ATP. 얼마 전, 단백 동화 호르몬 인 reabolil이 사용되었지만 종종 근육의 파괴가 증가하는 것으로 나타났습니다. 또한 thioctic acid, Riboxin, Actovegin과 같은 약물을 사용합니다.

비 약물의 노출 방법에 중요한 역할이 주어진다. Erba-Rota 근이영양증 환자를위한 마사지는 근육 경련 퇴치, 근육 강화를 목표로 쉬운 속도로 실시해야합니다. 또한 중요한 역할은 운동 요법에 속합니다. 질병에 대한 운동 요법은 적당하지만 규칙적으로, 이상적으로는 매일해야합니다. 모든 근육 그룹이 훈련되었습니다.

예방 조치의 일관성은 환자의 셀프 서비스 능력을 장기간 보존 할 수있게합니다. 나의 연습에서는 25 세에서 60 세 사이에 질병이 시작될 때 제한이 있다고하더라도 독립적 인 운동, 셀프 서비스 능력을 유지 한 환자를 기억합니다.

예측

모든 근육 영양 장애에 대한 예후는 일반적으로 바람직하지 않습니다. 질병은 점진적으로 진행되어 모든 근육 그룹을 덮습니다. 조만간 환자가 고정됩니다. 동시에 질병 자체가 실제로 환자의 사망으로 이어지지는 않습니다. 사망은 욕창, 폐의 감염, 요로 등으로 인해 발생합니다.

Erb의 근 병증은 어떤 질병입니까?

내용 :

Erba-Roth의 어린 미오 퍼시는 건강한 부모의 아이들이 앓는 유전 질환입니다. 일반적으로 청소년기 나 청소년기에만 질병이 나타나기 시작합니다. 거의 모든 진단은 14-18 세입니다. 이 질병의 두 번째 이름은 근육질입니다.

이 병리학은 1884 년에 처음 기술되었으며, 독일의 유명한 신경 외과의 사 Wilhelm Heinrich Erb에 의해 만들어졌습니다. 그것이 가장 흔히 Erba의 myopathy라고 불리는 이유입니다.

이유

Erba-Roth myopathy는 자체적으로 발생하는 유전 질환 또는 유전 질환입니다. 이것은 모든 문제의 주요 원인이 유전자에서 발생하는 실패라는 것을 의미합니다. 그리고이 병이 유전성이 아니라면, 여기에 유전적인 이유가 있습니다.

대부분의 경우, 질병의 주요 원인은 태아 발달 초기의 엄마의 나쁜 습관, 특히 흡연, 마약 중독, 음주 등 태아의 임신 과정에서의 이상입니다.

또한 유해 산업에서의 일, 환경 친화적이지 않은 지역에서의 생활, 화학 물질로 임신 중에 일하는 것과 같은 요인들은 "파괴적인"유전자에 대한 책임이 될 수 있습니다. 이 모든 것이 염색체에 영향을 줄 수 있습니다. 또한 청소년의 근육 병증은 대개 40 년 후에 산모가 임신했을 때 발생한다는 것이 입증되었습니다.

증상

Erb-Roth 질환의 주요 증상은 근력 약화입니다. 이 약점은 영구적이지만 고통은 경험되지 않습니다. 긴 휴식 후에도 약점은 사라지지 않습니다. 질병의 맨 처음에는 수면 밤 이후 약간의 개선이 관찰 될 수 있지만 빠르게 사라지고 약점이 다시 나타납니다.

우선, 골반 거들과 허벅지의 근육이 영향을받으며, 시간이 지남에 따라 어깨 띠와 몸의 근육에 질병이 퍼집니다. 그러나, 그들의 비대 - 비대, 즉 근육 조직을 지방 또는 결합으로 대체함으로써 체적이 증가하는 것은 매우 드뭅니다.

질병의 추가 발달과 함께, 줄기와 사지 근육의 쇠퇴 또는 심지어 위축이 발생합니다. 그들은 비활성 및 매우 얇은됩니다. 이런 유형의 질병으로 인하여 거의 모든 근육이 고생하지만, 병리학이 매우 천천히 진행됨에 따라 환자는 40 년까지 걷는 능력을 유지할 수 있으며, 때로는 더 오래 걸릴 수도 있습니다.

이 질병의 또 다른 증상은 근육의 색조가 감소한다는 것입니다. 동시에, 근육은 무기력 해지고 그들의 flabbiness가 나타납니다. 사실 인체의 근육 코르셋의 약점이 드러났기 때문에 척추 문제가 시작됩니다. 근육 병증이있는 환자에서 굴곡이 거의 항상 발생하며 척추 측만증, 전만 측만, 후만증 및 다른 척추 병증이 발생합니다. 이 경우에는 척추 측만증이나 후만증을 치료할 수 없으며 이러한 결함 자체가 시간 경과에 따라 진행되기 시작합니다. 척추 곡률의 시작 부분이 거의 눈에 띄지 않으면 40 세가되면 육안으로 볼 수 있습니다.

합병증

Erb-Roth의 어린 미오 퍼시는 그 자체로 특정한 합병증을 가지며, 그 중 가장 흔히 사람이 사망합니다. 그중 가장 일반적인 것 :

1. 호흡 부전.
2. 독립적으로 이동할 수있는 능력의 손실.
3. 울혈 성 폐렴.
4. 추간판 탈장.
5. 척추의 곡률
6. 마비
7. 마비.

이 모든 합병증을 예방하는 것은 불가능하지만, 의사가 제공 한 모든 권장 사항을 따르면 지연 될 수 있습니다.

치료

현재까지 Erb의 청소년 미증병에 대한 치료법은 없습니다. 의사는 환자가 물리 치료에 참여하고 수영장을 방문하며 더 자주 신선한 공기를 마시 며 적극적인 생활을 유지하도록 권장합니다. 2 ~ 3 개월마다 마사지를 받아야하지만 모든 처방 된 치료는 병원에서받는 것이 가장 좋습니다.

마약에 관해서는, 치료에서 보통 다음과 같은 수단으로 사용됩니다 :

1. Cerebrolysin.
2. ATP.
3. Theonikol.
4. 비타민 E.
5. 칼륨 오 레이트
6. Prozerin.
7. Nootropil.
8. 코카 르 복실 라제
9. 비타민 B12
10. 캐빈 톤

이 약들은 주치의에 의해서만 처방되고 엄격하게 개별 복용량으로 처방됩니다.

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Erba-Roth myopathy : 표지판, 진단, 치료

Erba-Roth myopathy (이 질환의 흔한 학명은 Erb-Roth limb-and-waist myodystrophy)은 유전성 신경근 질환의 그룹에 속합니다. 이것은 무엇을 의미합니까? 이 질환 군은 유 전적으로 결정된 신경 섬유, 골격 - 스트라이프 근육 또는 척수의 앞쪽에있는 뿔이 특징입니다.

"근이영양증 (muscular dystrophy) 또는 근이영양증 (muscular dystrophy)"이라는 용어는 다른 임상 증상을 보이는 많은 질병을 지칭하는데 사용되지만 운동 신경 세포가 아닌 근육 섬유 구조의 주요 병변을 기본으로합니다. Miodistrophies 증상 징후, 질병의 발병시기, 증상의 진행 속도, 유전 적 본질 및 상속 유형에 따라 다릅니다.

Erbo-Rota의 myodystrophy는 상 염색체 열성 유전 양식을 특징으로하기 때문에 부모는 돌연변이를 담당하는 소아에게 질병이 나타납니다. 현재 15 개의 유전자가 확인되었으며이 돌연변이로 인해이 병리학이 발전하게되었습니다. 유전자의 이상은 근육 세포 (myocytes)의 구조에 포함되어 단백질 합성을 방해하여 근육 세포의 죽음을 초래합니다.

이 질병은 1885 년 독일의 신경 학자 V. Erb에 의해 처음 기술되었습니다. 동시에 V. Roth는 러시아에서 병리학을 연구하고있었습니다.

Erba - 로타 myopathy 징후

여자와 남자는 같은 빈도로 아프다. 인구 집단에서 근력 신장증은 인구 10 만 명당 1-3 건의 빈도로 발생합니다.

이 병의 첫 출현은 2 ~ 3 년의 삶에 해당하지만, 어린 시절에도 발생할 수 있습니다. 근육 손상은 골반 또는 어깨 거들에서 시작됩니다. 이 질병의 첫 증상은 다리 (허벅지)의 약화로 인해 걸음 걸이가 변하는 것을 포함합니다. 사람의 걸음 걸이는 오리 걸음 걸이와 닮았다. 계단을 오르거나 의자 나 침대에서 일어날 때 어려움이 발생합니다.

어깨 벨트의 패배는 손에 약한 모습으로 나타납니다. Erb-Roth 근 이영양증 환자는 머리 위로 팔을 들어 올리기가 어려워지고 심한 경우에는 불가능합니다. 손에 약해서 환자가 머리를 감을 수 없으며 머리 위로 전구를 비틀고 물건을 일정 높이까지 들어 올릴 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 자 급식 및 가사일은 사람들에게 상당한 어려움을 낳습니다. 근력 저하증은 점차적으로 진행되며, 이는 복부 전방의 허리 부양 ( "wasp waist")의 감소에 의해 뒤쪽 또는 어깨 결림 ( "날개 모양의 견갑골")에서 지연됩니다. 질병의 진행 단계에서는 전 복벽과 등 근육이 수반되어 척추의 만곡이 형성됩니다 (요추 전완 근). 사람의 완전한 부동에 의해 나타나는 심오한 장애는 질병의 데뷔 후 15-20 년 후에 발생합니다. 호흡기 근육의 수축 능력을 감소 시키면 빈번한 폐렴, 호흡 부전이 발생합니다. 시간이 지남에 따라 심부전이 발생합니다.

병적 인 과정에서 모방 된 근육은 관련이 없습니다. 인텔리전스는 그대로 유지됩니다.

질병의 진단

진단을 확립하기 위해 신경 학적 검사, 전자 음이온 검사 (ENMG), 근육 조직에서 생검 물질을 채취하는 등 포괄적 인 환자 검사가 사용됩니다. 의무적 인 유전 연구.

신경 학적 검사는 팔과 다리의 반사가 감소하거나 완전히 상실 함과 동시에 민감한 부위를 유지하면서 근력 강하가 감소하는 것을 보여줍니다. ENMG의 도움으로, 신경 섬유를 따라 충동을 유도하면서 골격근의 주요 변화가 감지됩니다. 생검 물질의 조직 학적 검사는 근육의 퇴행성 변화를 나타냅니다.

Erb-Roth 근육 강화 요법

특정 치료법이 개발되지 않았습니다. 인간의 운동 능력을 유지하기 위해 증상 치료의 수단을 적용하십시오.

그룹 B의 비타민 (neurobion, vitagamma), thioctic 산 (octolipen), ATP, actovegin이 사용됩니다.

필요한 운동 물리 치료 및 마사지 과정.

질병 예후

다른 사람들에게서 Erb-Roth 근육 병증의 진행 속도는 크게 다를 수 있습니다. 일반적으로 호흡기 (울혈 성 폐렴) 또는 심장 합병증 (심부전, 리듬 장애, 심근 병증)으로 사망합니다. 가벼운 Erb-Roth 근육 병증이 있으면 수년 동안 움직이고 스스로 봉사 할 수있는 능력을 유지할 수 있습니다.

예방 목적으로 미래 부모의 유전 상담을 적용합니다. 밀접한 관련 결혼은 예외입니다.

Erba myopathy : 원인, 증상, 치료

Erba myopathy는 유전자 변이로 인한 어린이 및 청소년에서 발생합니다. 발달중인 태아에서는 다양한 요인이 그러한 질병을 유발할 수 있습니다.

역기능 가정의 건강한 시민과 유아의 자손은이 질병의 영향을 받기 쉽습니다. 병리학은 14 세에서 18 세 사이의 소아에서 진단되지만 약 3 세의 어린 나이에 발생할 수 있습니다. 소년들만 Erba의 myopathy를 보여줍니다.

근병증 분류

어떤 근육이 손상되기 쉬운가를 고려하면 질병의 분류가 변형됩니다. Duchenne myopathy는 가장 일반적인 다양성으로 간주되며 복잡성이 가장 높습니다. 이 병리는 대부분의 예에서 유전적인 것이며 빠르게 발달하고 있습니다. 멤브레인의 강도를 조절하는 디 스 트로 핀 (dystrophin)의 문제는 질병 발생의 주요 원인입니다.

흔히이 병리는 남성에게만 발생합니다. 대부분의 예에서 소녀는 항공사 역할을합니다. 이러한 근육 병증은 세 살 때부터 발생하며 질병에 의해 나타나는 뚜렷한 증상에 의해 구별됩니다.

어린 나이에 아기가 여전히 움직임을 만들 수 있다면 12 세가되면 더 이상 움직일 수 없습니다. 다리의 종아리 근육은 가장 두드러기 쉽습니다. 척추 측만증 및 기타 가능한 손상이 발생합니다.

베커 myopathy와 함께, 심장 마비가 발생합니다. 이것은 전반적인 상황을 악화시킨다. 변환은 심근 손상의 주요 단계에서 추적 할 수 있습니다. 이것은 모두 심전도 또는 심 초음파를 수행 한 후에 결정될 수 있습니다. 우리가이 병리학의 치료를 게을리하면 근육 약화와 호흡 문제가 발생할 수 있습니다. 그러한 증상은 치명적일 수 있습니다.

Becker myopathy에는 2 가지 진단 방법이 있습니다.

• 유전 진단.
• 근육 조직에서의 디스트로핀 분석.

종종 두 번째 옵션은 질병이 의심되는 경우에 의지하여 진단을 확증하거나 반증 할 수 있습니다.

주요 치료 기술은 병리학을 예방하기위한 것입니다. 운동 요법은 운동을 촉진하는 장치를 사용하여 근육 변형의 감소에 기여할 수 있습니다. 어려운 상황에 처한 수술 절차. Myopathy는 동시에 사람들의 생명을 위협합니다.

이 질병의 주요 원인은 자궁 내 발달 과정에서 발생하는 유전 적 변형입니다. Erb의 myopathy는 상속 될 수 있습니다. 가장 두드러진 증상은 약점과 근육 조직입니다. 위축 및 가능한 개발의 종료가 관찰됩니다.

따라서 어느 정도 시간이 지나면 말라서 자유롭게 움직일 수있는 능력이 사라집니다. 동시에 환자는 고통스런 증상을 경험하지 않으며 약점 만 나타납니다. 긴 시간이 지난 후에도 사라지지 않으며 잠시 후 더 악화되기 시작합니다.

질병의 원인과 합병증의 가능성

Erba-Roth myopathy는 가난한 유전이나 유전 적 변형 때문에 일정 기간 후에 발생하는 주요 병리학으로 간주됩니다. 주된 요인은 병리학이나 흡연으로 인해 임신 중에 태아의 유전자 풀에 문제가 생기고 임신 중에 술을 마시는 것입니다.

발달중인 태아가 엄청난 해를 끼치고 있습니다. 사람은 고 선전을 일으키고, 익상 블레이드의 징후, 안면 신경이 시각적 특성을 망친다.

유전자 풀 이상의 원인은 다음과 같습니다.

• 유전.
• 건강에 좋지 않은 조건에서 일하십시오.
• 화학 시약과의 상호 작용.
• 항생제의 지속적인 사용.
• 늦은 임신.
• 지속적인 신경 긴장.

합병증이 나타나는 근육 이영양증은 치명적일 수 있습니다. 상태는 다음과 같이 악화 될 수 있습니다.

• 마비
• 헤르 니아.
• 근전 이영양증.
• 과도한 신경 섬유 분지.
• 산소 부족
• 운동에 어려움이 있습니다.
• 폐렴.

그러한 합병증을 없애거나 발생을 지연 시키려면 전문가의 조언을 따라야합니다.

증상

근육 조직의 약화 및 위축은 Erb의 근육 병증의 주요 징후로 간주됩니다. 환자는 통증을 경험하지 않으며 오랜 휴식 후에도 일정한 약점이 사라지지 않습니다. 질병의 초기 단계에는 수면과 휴식 후에 단기간의 단기 개선이 있습니다. 얼마 후 약점이 재개됩니다.

pterygoid scapulae가 나타나기 시작합니다. 보행은 무지개 빛깔이됩니다. 가슴과 복부가 앞으로 나아 간다. 주요 특징은 hypomimetic physiognomy이며 입술이 앞으로 구부러져 있습니다.

소구치기구의 일부는 변형 될 수있다. Erba 근병증 환자는 얇은 허리를 특징으로합니다. 계약은 빠르게 발달하므로 다리와 다리 영역의 근육 조직이 감소합니다. 환자는 그의 엄지 손가락에 기대 며 다리를지기 시작합니다. 신체의 지방산 농도가 증가합니다. 순환계에서는 칼륨의 농도가 증가합니다. 환자는 계단을 오르거나 의자에서 일어나기가 어렵습니다.

약한 환자는 독립적으로 최대 45 년 이상 걸을 수 있기 때문에이 질병의 진행은 길다.

진단

병리학 진단은 어려움없이 결정됩니다. Erb 영양 장애의 진단에는 연령 카테고리, 유전 인자 및 병리학의 발달 속도가 고려됩니다. 신경과 의사가 검사 할 때, 손실이 시작되기 전에 반사 활동의 열화를 결정할 수 있으며, 근육의 음색이 악화되고, 관절의 계약이 존재합니다.

가능한 오해와는 달리, 근육 근육 경련은 발생하지 않습니다. 근육 조직에 생체 전류를 등록 할 때 진폭은 감소하지만 방전 빈도는 감소하지 않습니다. ENMG에 따르면 활동 전위의 지속 기간이 감소한 것으로 나타났습니다 (다상).

종종 creatinase, AST 및 다른 효소의 활성의 변형이 드러났다. 전해질 조성물은 변형 될 수있다. 근육 조직의 조직 검사를 수행 할 때 진단이 중요합니다. 근육 섬유의 모양과 치수가 변형되고 조직이 회복하기 시작하여 체적이 증가합니다. 섬유 간에는 지방 또는 결합 조직이 발생합니다. 섬유는 신경근 병증처럼 개별 신장에 의해 분포하지 않습니다.

치료 방법

임신하기 전에 소녀들은 가능한 한 화학 시약과 상호 작용하고 술을 마셔야합니다. 태아를 운반하는 과정에서 알코올이나 연기를 마시는 것은 바람직하지 않습니다.

사용 항생제도 불가능합니다. 아이들이 Erba의 근육 병증이있을 때, 전문가는 적어도 2 달에 한 번 마사지 치료사를 방문하는 것이 좋습니다. 더 많은 운동, 운동 요법, 공중에서 걷기, 수영, 신체 활동.

모든 주요 치료 기술은 의사가 병원에서 보내는 것이 좋습니다.

그러한 약들은 처방 될 수 있습니다 :

합병증

Erb의 어린 미오 퍼시는 사람들이 종종 죽을 수있는 합병증에 의해 구별됩니다. 그 중에는 종종 발생합니다.

• 호흡 기능에 문제가 있습니다.
• 독립적으로 이동할 수있는 능력의 손실.
• 폐렴.
• 추간판 탈장.
• 곡률.
• 마비
• 마비.

이러한 합병증을 예방하기 위해 작동하지 않지만 발생을 지연시킬 수 있습니다.

오늘날 Erb의 젊은 시신경 병을 제거 할 방법은 없습니다. 의사는 환자들에게 운동 요법에 대한 운동을하고, 수영장으로 가거나, 바깥으로 나가거나,보다 적극적으로 운동 할 것을 권고합니다. 몇 달에 한 번씩 마사지를 받아야하지만 병원에서 처방 된 의료 절차를 수행하는 것이 바람직합니다.

근병

근병증은 근육 조직의 신진 대사와 구조에 여러 가지 장애를 일으키는 질병의 그룹으로, 영향을받는 근육의 힘이 약화되고 신체 활동이 제한됩니다. 근육 병증의 전형적인 특징은 진행성 근육 약화, 근육 위축의 발달, 힘줄 반사 및 근력의 감소입니다. 근육 생검으로 얻은 샘플의 전기 생리 학적 연구, 생화학 적 혈액 및 소변 검사, 분자 유전 학적 및 조직 화학적 분석은 근병증 진단을 확립하는 데 도움이됩니다. 치료에는 일년에 3 번씩 신진 대사 약을 배정하는 과정이 포함됩니다.

근병

Myopathies는 신경근 질환의 그룹입니다. 동물 신경계의 완전한 기능 보존과 함께 개별 섬유 (근원 섬유)의 선택적 위축을 가진 근육 조직 (주로 골격근)의 영양 장애로 특징 지어 짐. 그들은 만성적으로 꾸준히 진보적 인 과정에서 다릅니다. 일반적으로 근육 병증의 임상 양상은 소아기와 청소년기에 나타난다. 유전 병리학은 소위 원발성 근병증 (primary myopathies)의 대부분입니다. 획득 한 창세기의 덜 흔한 병증 - 이차적 또는 증상 적.

myopathy의 병인 및 병인

1 차 근병증은 근육 조직의 신진 대사를 조절하는 근육 단백질 또는 효소의 합성에서 근원 섬유의 미토콘드리아 및 이온 채널의 기능에있어 유전 학적으로 결정되는 교란에 기초한다. 결함있는 유전자의 상속은 우성 적으로 우세하게 일어나 X 염색체에 연결될 수 있습니다. 그러나 외부 요인은 종종 질병 발병의 원인이되는 방아쇠 역할을합니다. 이러한 "촉발"요인은 다양한 감염 (만성 편도선염, 잦은 급성 호흡기 바이러스 감염, 세균성 폐렴, 살모넬라, 신우 신염 등), 영양 장애, 심각한 부상 (골반 골절, 다발성 경화증, TBI 등), 신체의 과도한 스트레스, 중독을 포함 할 수 있습니다.

획득 된 근병증은 내분비 장애 (부갑상선 기능 항진증, 쿠싱 병, 갑상선 기능 저하증, 갑상선 기능 항진증, 고 알도스테론증), 만성 중독 (약물 남용, 약물 중독, 알코올 중독, 직업 위험), 흡수 장애 및 심각한 피부병, 심각한 만성 질환, IHC, IH, HM, 흡수 장애, 심장 마비, COPD), 종양 과정.

유전 적으로 결정되거나 획득 된 대사 산물의 대사 및 근육 섬유 형성에 관여하는 대사 산물의 존재는 퇴행성 변화의 출현 및 진행을 유도한다. 근원 섬유의 위축이 발생하면 지방과 결합 조직으로 대체됩니다. 근육은 계약 능력을 상실하여 근력 약화와 능동적 인 운동 수행 능력이 제한됩니다.

최근 연구에 따르면 중추 신경계 장애 (중뇌 수준에서)와 질병의 병인에 중요한 역할을하는 자율 신경계 주변부의 다양한 형태의 근육 병증 장애가있는 환자에서 최근 연구가 확인되었습니다. 이것은 myopathies의 더 많은 식물성 신경 분포를 갖는 근위 사지의 주된 병변에 대한 전형적인 설명이 될 수 있습니다.

근병증 분류

신경학 분야의 전문가들은 여러 종류의 근병증 분류를 개발했습니다. 임상가들 사이에서 가장 인기있는 것은 유전 적, 염증성, 대사성, 멤브레인, 파라 노 플라스틱 및 독성 근육 병증이 구별되는 분리의 병리학 적 원리입니다. 유전성 근병증 중에서 가장 흔한 것은 Erba의 청소년 / 청소년 형태, Duchenne의 의사 비대 형태, 어깨 - 어깨 - 얼굴 형태입니다. 덜 흔한 것은 scapuloperoneal, oculopharyngeal, 말초, 그리고 다른 형태입니다. 선천적 인 myopathies는 분리되는 그룹이다 : 중심핵 질병, nonmaline와 myotubular myopathy, myofibril 유형의 불균형.

감염성 및 염증성 병변 근육 다른 감염성 과정에서 조직에서 발생 - 염증성 근육 병증 감염성 분류 : 세균 (연쇄상 구균 감염), 바이러스 (엔테로 바이러스, 인플루엔자, 홍역, HIV), 기생 (선모충, 톡소 플라스마 증) 및 특발성 - 피부 근염, 개재물 근육염, 다발성 근염, 쇼그렌 증후군 (Sjogren 's syndrome)의 근병증, SLE, 경피증 및 기타 콜라겐 질환.

대사성 근육 병증은 근육 관련 대사 장애 (아세틸 -CoA 탈수소 효소 결핍, 카르니틴 결핍증), 글리코겐 대사 (안데르센 병, 폼 페병, 글리코 증, Mac-Ardley 병, 인산화 효소 b 키나아제 결핍, 포스 포 글리세 레이트 변이 효소 결핍) 퓨린 신진 대사 (MADA 효소 결핍) 및 미토콘드리아 근 병증 (환원 효소 결핍, ATP, 사이토 크롬 b, b1).

myopathy의 증상

대부분의 근육 병증은 팔다리에 약간의 근력 약화가 나타나고, 걷는 속도가 더 빨라지고 신체 활동이 급격히 증가합니다. 몇 년 동안 약화의 증가, 근육 위축이 나타나고 진행, 사지 기형이 나타납니다. 상당한 근육 약화로 인해 환자는 마루에서 올라 오지 않고 위층으로 걸어 가기 때문에 도약 할 수 없습니다. 의자에서 일어서려면 특수 기술을 사용해야합니다. 환자의 특징 : 익상 견갑골, 어깨가 낮아지고 복부가 튀어 나오며 요추가 전이됩니다. 환자가 움직이고 옆으로 흔들리는 "오리 (duck)"걸음 걸이가 있습니다.

근육 병리학 적 병리학 적 변화는 팔다리와 트렁크의 근육에서 대칭 적으로 발생합니다. 일반적으로 근육과 위축은 팔과 다리의 근위부에서 관찰됩니다. 이와 관련하여 말초부의 근육이 비대 해 보일 수 있습니다. 이러한 근육 병증 성 허혈성 비대증은 다리 근육에서 가장 두드러진다. 근력 약화의 증가와 함께, 힘줄 반사가 점진적으로 소멸되고 근육의 음색이 점진적으로 감소한다. 즉, 말초 가완성 마비가 발달하고 악화된다. 시간이 지남에 따라 관절의 수축은 활동적인 움직임의 급격한 제한의 결과가됩니다.

근병에는 얼굴 근육의 병변이 동반 될 수 있으며, 이는 짚으로 입술을 스트레칭하거나, 휘파람을 불거나, 이마를 찡그리고, 미소 짓는 것이 불가능한 것으로 나타납니다. 입의 원형 근육의 패배는 근음의 발음의 어려움과 관련된 구음 장애의 출현을 가져옵니다.

일부 myopathies의 클리닉은 호흡 근육의 패배를 포함하여 울혈 성 폐렴의 발생과 호흡 부전의 발생을 초래합니다. 심근 병증 및 심부전의 발생과 함께 심장 근육의 병리학 적 변화 가능성, 연하 장애 및 후두 근육 병증의 발달과 함께 인두 및 후두 근육.

특정 형태의 근육 병증의 특징

Erb 청소년 근 병증은 열성 상 염색체 열성으로 유전됩니다. 병리학 적 과정은 20 ~ 30 세에 나타나기 시작합니다. 우선, 그들은 골반 거들과 엉덩이의 근육을 덮고 다른 근육 그룹으로 빠르게 퍼집니다. 안면 근육의 침범은 전형적인 것이 아닙니다. 보다 어린 나이에 발병 한 myopathy는 환자의 조기 불 이동을 초래합니다. 나이가 들어서 질병이 발병함에 따라 그 경과는 덜 심각합니다. 오랫동안 환자가 움직일 수있는 능력을 가지고 있습니다.

Duchenne의 pseudohypertrophic myopathy는 바닥에 열성적으로 연결되어 유전됩니다. 소년들만 아프다. 원칙적으로, 그것은 삶의 처음 3 년 동안, 드물게는 5 년에서 10 년 사이에 나타납니다. 종아리 띠와 근위부 다리 근육의 위축성 변화와 함께 종아리 근육의 의사 비대 현상을 동반 한 전형적인 시작. 조기의 굴곡 및 척추 만곡 (후만증, 척추 측만증, 대장염)이 발생합니다. 과민증을 경험할 수 있습니다. 이 질병은 조기 사망의 원인 인 호흡근과 심장 손상으로 발생합니다 (심근 병증은 Duchenne의 myopathy 환자의 90 %에서 관찰됩니다).

어깨 - 얼굴 근육 병증 인 Landuzi-Dejerina는 상 염색체 우성 유전성이 있습니다. 안면 근육의 병변이있는 10-20 년간의 증상. 점차적으로 약점과 위축은 어깨 벨트, 어깨와 가슴의 근육을 덮습니다. 골반 띠의 근육은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 특징 수명이 단축되지 않고 장기간의 효율성 보존이 느립니다.

Scapuloperoneal myopathy는 상 염색체 우성 질환입니다. 그 특징은 손의 원위부와 근위부 근육의 위축뿐만 아니라 상지와하지의 원위부의 경한 감각 장애의 존재입니다.

안구 인두 근육 병증은 안구 근육 손상과 혀와 인두 근육의 약화를 특징으로합니다. 일반적으로 양측 안검 하수증을 나타내고 그 다음에 삼킴 장애가 발생합니다. 이 myopathy의 특징은 나중에 발병합니다 - 인생의 4-6 년.

근원 심근 증후군은 상 염색체 우성으로 유전됩니다. 이것은 말단의 약점과 위축이 발생하는 것을 특징으로합니다 : 먼저 발과 손, 다리와 팔뚝. 특징적으로 느립니다.

선천성, 유전성 및 신진 대사성 근육 병증의 다양한 형태의 임상 적 증상의 특징은 독립적 인 리뷰에 기술되어있다.

myopathy의 진단

Electrophysiological 검사 방법 : electroneurography (ENG) 및 electromyography (EMG)는 신경 학자 도움 myopathy의 진단을 확립하십시오. 그들은 우리가 말초 운동 신경 손상을 배제하고, 따라서 myopathy를 전염성 골수 병증, 뇌척수액 순환 장애, 척수염 및 척수 종양과 구별 할 수있게합니다. EMG 데이터는 근육 전위의 근력 변화가 진폭의 감소와 지속 기간의 감소의 특징이라고 제안합니다. 프로그레시브 프로세스는 많은 수의 짧은 피크가 있음을 나타냅니다.

근육 병증에서 혈액의 생화학 적 분석은 알 돌라 제, CK, ALT, AST, LDH 및 다른 효소의 함량을 증가시킨다. 소변의 생화학 적 분석에서, 크레아티닌 농도의 증가는 지표입니다. myopathy의 형태를 결정할 때 근육 생검이 가장 중요합니다. 근육 조직 샘플의 형태 학적 연구는 근육 조직을 결합 조직 또는 지방 조직으로 대체 할뿐만 아니라 실제적으로 손상되지 않고 비대해진 근육 섬유 사이에서 무작위로 흩어져있는 위축 된 근원 섬유의 존재를 보여줍니다. 최종 진단은 조직 화학적, 면역 생화학 적 및 분자 유전 학적 연구의 결과를 비교 한 후에 만 ​​가능하다.

심장 근육 병변을 진단하기 위해, 근육 병증이있는 환자는 심장 전문의와 ECG, 초음파 검사를 처방받을 수 있습니다. 폐렴이 의심되는 경우 폐렴 학자와 흉부 X 레이와 상담하십시오.

근병증 치료

현재, 근육 병증의 병리학 적 치료는 유전 공학 분야의 과학적 실험 상태에있다. 임상 실습에서는 주로 근육 조직의 신진 대사를 향상시키는 증상 치료를 적용했습니다. 이 목적을 위해 비타민 E, B1, B6, B12, ATP, neostigmine, 아미노산 (돼지의 뇌에서 가수 분해 된 글루탐산), 항콜린 에스테라아제 (ambenonium, galantamine), 동화 스테로이드 (nandrolone decanoate, methandienone), 칼륨 및 칼슘, 티아민 피로 포스페이트. 1-1.5 개월의 과정을 처방 한 여러 약물의 조합. 1 년에 3 번.

근육 병증의 약물 치료에는 물리 요법 (neostigmine을 이용한 전기 영동, 칼슘과 함께하는 전기 영동, 초음파), 가벼운 마사지 및 운동 요법이 보완됩니다. 수영장에서 운동 요법을 수행 할 수 있습니다. 운동 세트는 약화 된 근육의 과부하를 피할 수있는 방법으로 선택되어야합니다. 어떤 경우에는 정형 외과 상담 및 정형 외과 교정 수단 (코르셋, 신발)을 선택해야합니다.

획득 된 형태의 근육 병증의 치료는 내분비 장애의 교정, 독성 효과의 제거 및 신체의 해독, 감염 과정의 제거, 만성 질환의 지속성 완화 단계로의 이전 등 근본적인 질병의 치료에 기초합니다.

myopathy의 예후와 예방

유전성 근 병증의 가장 불리한 예후로서 조기 아동기에 나타납니다. 예후의 나머지 부분은 근육 병증의 형태, 심장 및 호흡기 근육의 과정에 관여합니다. 이차성 근 병증의 예후는 기저 질환의 성공적인 치료를받을 때 더 유리합니다.

기본 myopathy의 예방은 가족 역사의 신중한 수집과 임신을 계획 커플의 유전학의 필수 상담입니다. 이차성 근육 병증의 예방은 인체에 미치는 독성 영향, 전염성 및 내분비 질환의시기 적절한 치료, 대사 장애의 교정을 배제하는 것입니다.

토론

요로 병증

295 게시물

Demetr, 신경근 질환 환자를위한 치료 요법.
1 코스
toenicol 1 tab 1 일 3 회 1-2 개월
1 ~ 1.5 개월 동안 하루에 3 번 칼륨 오 로테이트 1 태브
2 개월 동안 Piracetam 2 캡슐 하루에 3 번
비타민 E 200 ~ 500mg 하루 2 ~ 3 회 1-2 개월
Mildronate 5 ml / m №10, 1 탭 1 일 1 회 3 개월
알파 리포산 600 mg / 월
Milgamma 2 ml / m No. 10-15, 1 other. 하루에 2 회 1 개월
2 코스
캐빈 톤 1 탭 1 일 1 ~ 3 개월
코카 르 복실 라제 100 mg IM 20-25
Nootropil 1-2 캡슐 2 ~ 3 회 2 ~ 3 개월
비타민 B12 300 - 400 mcg / m No. 20 25
코엔자임 Q10 30 ~ 60 mg 2-3 회 하루 2-3 개월
뉴로미 딘 20 mg 1 일 2 ~ 3 회
Aevit 1 탭 1 일 2 회 1 개월
3 코스
엔 세팔 졸 1 정 1 일 3 회 2 개월
Ribboxin 1 탭 1 일 3 회 식사 1 ~ 2 개월 전
트렌 탈 1 탭 3 회
Essentiale 1-2 캡슐 2 개월 동안 하루에 3 번
L-carnitine 500 mg 2 ~ 3 회 식사 전 2 ~ 3 개월
Noven 1-2 캡슐에 30mg. 2 ~ 3 개월 동안 하루 2-3 회
벤포 감마 150 mg 1 일 1 정 1 개월
아침에는 하루에 찻 숟가락 씩 꽃가루를 마시는 것이 좋습니다. 근육 질환 환자의 몸에서 끊임없이 제거되는 아미노산, 비타민, 미량 요소를 함유하고 있습니다. 다이어트에서는 단백질 (고기, 생선, 코티지 치즈), 비타민, 무기 염 (채소, 과일), 탄수화물 (과자, 설탕, 밀가루 요리)의 양을 늘려야합니다. 부드러운 마사지 과정을 정기적으로 실시하십시오. 끊임없이 치료 운동에 참여하십시오.

신경과 전문의 신경근 질환 L.V. Dubchak

Myopathy : 유형, 증상, myopathy의 개발 및 치료

유소아 병변 ERBA-ROTA

그것은 상 염색체 열성 방식으로 상속됩니다 (건강한 부모의 아이들은 아프다).

개발A :이 질병은 14-18 세에 시작됩니다. 점차적으로 골반 띠의 근육의 위축 (이영양증)이 나타나며, "오리 (duck)"와 유사한 걸음 걸이가 변화합니다. 그 과정은 어깨 거들 근육과 등 근육으로 확장됩니다.

증상: 환자는 손에서 스스로 돕는 동안 바닥에서 일어나기가 어렵습니다. 난간에 손을 기대어 계단을 오르십시오. 어깨 거들 근육의 약화와 위축으로 팔이 위로 올라 가기가 어렵습니다. 견갑골을 고정시키는 근육의 위축은 익상 견갑골의 발달로 이어진다. 얼굴의 손과 근육의 움직임은 위반되지 않습니다. 다리의 종아리 근육 증가가 촉감이 좋지만 힘이 약합니다. 종아리 근육의 의사 비대 (pseudo-hypertrophy)는 종아리 근육의 결합 조직과 지방 조직의 성장 결과로 발생합니다. 병자의 지성은 고통을 겪지 않습니다.

질병의 경과는 길다. 35-40 세의 나이에 환자는 독립적으로 움직일 수있는 능력을 상실합니다.

가짜 허혈성 근병증 Dushna

신경 근육계의 모든 질병 중 가장 악성.

이 질병은 소년에서만 관찰됩니다. 즉 성 염색체와 관련되어 유전됩니다. 질병은 산모를 통해 전염됩니다.

개발: 질병은 어린 시절부터 시작됩니다. 3-5 세의 나이에 위축성 과정은 골반 거들과 허벅지의 근육을 포착합니다. 그 결과, 오르막을 걷거나, 계단을 오르거나, 걸음 걸이가 오리가됩니다. 아이는 종종 넘어지고, 어려워진다. 정적 변화. 10-12 세까지, Duchenne myopathy 환자는 독립적으로 움직일 수있는 능력을 상실하고 병상에 걸립니다.

myopathy의이 모양에서는, 정보는 겪을지도 모른다. 심장 근육의 변화를 찾습니다. 복부 비대 근육이 발생합니다. 모든 진행성 근이영양증의 기본은 골격근의 근육 섬유의 점진적인 사망과 결합 조직과 지방 조직으로의 대체입니다. 결과적으로, 근육의 가짜 비대 위가 발달하고, 더 자주 복식 (Duchenne과 Erb의 근육 병증이있는)과 아킬레스 건의 수축 (단축)이 발생합니다. 근육의 죽음은 병리학 적으로 변화된 신진 대사로 인해 발생합니다. 단백질과 탄수화물 신진 대사가 크게 방해받습니다.

치료: 단백질 (생선, 고기, 커티지 치즈)과 비타민이 풍부한 식단. 운동에 제한, 반대로, 체조 및 마사지 치료를해서는 안됩니다. 코스는 retabolil (주당 1 회 주사, 총 4 회 주사), ATP (코스 당 15-20 회 주사), 뇌척수액 (근육 주사 1 회, 20-30 회 주사),인데 린린 (obzidan) 20-40 mg 하루에 2 번 (4 주간 복용 후 1 일 복용량을 10mg 줄인 후 중단). 또한 glutamic acid (하루에 3 회 0.5g), ecazyl (하루에 2 회 1 정)을 복용하는 것이 좋습니다. 250 ml의 1 군 혈액의 분수 수혈을 수행 할 수 있습니다. 치료 과정은 4-6 주간 지속됩니다. 3-5-12 개월의 휴식 시간. 질병의 경과에 따라 다릅니다.

허벅지 - 농축 성 근육 수축성 근위축증 환자

1885 년에 Landouzy와 Dejerine이 처음 설명했습니다. 이 질병은 진행성 근이영양증 중에서 두 번째로 흔한 질환이며 1 : 20,000 명의 빈도로 발생합니다.

조회수 :

1) 클래식 청소년 유형 1A (OMIM : 158900);

2) 유아;

3) 안면 근육의 침범없이 견갑 상완 (OMIM : 600416).

증상 및 발달 :

1) 고전적인 질병의 발병 연령은 10 년에서 20 년까지 다양합니다. 근력 약화의 첫 징후는 안면 근육에서 일어나며 환자에게 특정한 마스크와 같은 모양 ( "스핑크스의 얼굴")을줍니다. 환자의 입술이 두껍고 부풀어 오른 ( "입술의 입술") 경우, 이마를 주름지기 어려우며, 입술을 튜브에 접어 휘파람을 불다. 환자가 원형 근육의 과정에 종종 참여할 때, 환자는 눈꺼풀을 단단히 닫을 수 없습니다. 이는 수면 중에 가장 두드러집니다.

구근, 외과 및 호흡기 근육은 일반적으로 영향을받지 않습니다.

일부 환자에서는 부분 근육 또는 전체 근육 (예 : m.pectoralis)의 선천성 무형성이 주목되며 원인이 분명하지 않습니다. 또한 근력 약화의 첫 징후는 환자와 의사 모두 거의 주목받지 못하는 복부 근육에 나타날 수 있다고 가정합니다.

질병의 초기 단계에서 안면 근육의 패배와 함께 어깨 거들 근육의 약점이 있습니다. 사다리꼴, 정사각형, 가슴 및 흉막 근육이 가장 영향을받습니다. 이것은 어깨 관절에서의 운동 범위의 한계로 이어진다. (팔을 수평 높이 이상으로 올리는데 어려움이 따른다.) 그리고 소위 "익상 블레이드 (pterygoid blades)"의 출현. 이 과정에서 골반 거들과 근위부 다리 근육 그룹의 참여는 환자의 적은 비율에서만 관찰되며 질병의 후반 단계에서만 관찰됩니다 (일반적으로 질병의 첫 징후가 나타난 후 15-20 년). 하체에서 장골, 둔부 및 내전 허벅지 근육이 가장 큰 영향을받습니다. 질병의 특징적인 증상은 같은 근육 그룹 내에서도 관찰 할 수있는 병변의 비대칭입니다. 근 위축성 가성 비대 형성은 특징적이지 않지만, 말기에 나타날 수 있습니다.

신경성 감각 손실을 동반 한 LLP PMD의 증상과 망막 모세 혈관의 이상이있는 환자의 존재에 대해서도 설명한다.

이 질병은 심각한 장애를 일으키지 않고 환자의 기대 수명과 출산 가능성을 감소시키지 않으면 서 천천히 진행됩니다.

2) 조기 유병 기간은 3 세에서 6 세 사이에 발생하며 급속히 진행되어 15-20 세 사이의 불규칙성을 유발합니다.

임상 증상은 고전적인 버전의 증상과 유사합니다. 이 형태는 흉 요추 부위의 척추 측만증뿐만 아니라 굴곡의 발생, 근육의 가짜 비대 형성 (hypihypertrophy)을 특징으로합니다.

질병의 조기 발병 환자는 소아체 증후군, 간질, 신경 장해 (neurosenson) 난청 및 망막 혈관 병리와 함께 기술된다.

아마도이 임상 변이 형은 독창적 인 조직 학적 형태는 아니며, 이는 동일한 가족에서의 유년기와 유아기의 변이의 조합이 기술되기 때문에 가능할 것이다. 이 질환의 고전적 및 유아기 형태는 얼굴 - 어깨 - 견갑 근이영양증의 대립 형질이라고 추정된다.

3) 세 번째 옵션은 안면 근육에 손상을주지 않고 발생하는 상완 - 상완 진행성 근이영양증의 드문 형태입니다. 이 질병은 12-40 세의 나이에 발생하며 적당한 진행이 특징이며 상 염색체 우성 유형으로 유전됩니다.

Erb 's Myopathy의 원인, 증상 및 치료

Erba의 myopathy는 유전자 수준의 돌연변이에 의한 어린 시절 질병입니다. 태아의 태아기 발달, 나쁜 습관, 열악한 생태학 및 유해한 작업 과정에서의 편차는 태아에게 질병을 일으킬 수 있습니다. 이것은 완전히 건강한 부모의 자손과 기능 장애가있는 가족의 아이들에게 모두 영향을 미치는 질병입니다. Erba의 근육 병증 (근육 골수)은 14 세에서 18 세 사이의 환자에서 종종 발견되지만 유아기 (때로는 3 세)에서도 발생할 수 있습니다. 원칙적으로, 소년들만이 질병으로 고통받습니다. Dreyfus 계약에 의한 진행성 근이영양증의 첫 번째 설명은 V. G. Erbu 및 V. K. Roth에 속합니다. W. G. Erb는 1882 년에 처음으로이 병을 묘사했습니다.

병의 원인과 합병증의 가능성

Erba-Roth 근시는 특정 기간 후에 발생하는 주요 질환입니다. 이 질환은 유전이나 유전 적 이상 (근육의 결합 조직의 특이한 집중적 인 성장)으로 인해 발생합니다. 주된 이유는 유전자 질환으로 간주됩니다. 즉, 임신 중 태아의 유전자 풀 (pool)의 침해가 주요 원인입니다. 이는 질병 자체 때문이거나 임산부의 나쁜 습관 때문에 발생합니다.

그들은 임신 첫 3 개월 동안 태아에게 엄청난 피해를줍니다. 시간이 지남에 따라 아이는 Erba-Roth의 질병 형태를 얻습니다. 그는 고위 전만증 (hyperlordosis), 날개 익 날개의 증상, 오리 걸음 걸이, 안면 신경이 외관을 공정하게 왜곡합니다.

또한 유전 적 파괴의 원인은 다음과 같습니다.

• 상 염색체 열성 유전;
• 화학 물질 및 다른 위험한 산업에서 미래의 어머니의 일;
• 영주권 또는 거주지가 불리한 환경에있는 지역;
• 화학 제품과의 지속적인 접촉;
• 항생제의 지속적인 사용;
• 늦은 임신의 발병 (40 세 이후);
• 끊임없는 긴장감 등등.

합병증이있는 상태에서 Erb의 진행성 근육 영양 장애는 환자에게 치명적입니다. 다음과 같은 주요 악화가 있습니다.

• 마비;
• 추간판 탈장;
• 근시 및 근력 근이영양증;
• 신경 종말의 과도한 분지;
• 산소 기아;
• 독립적으로 움직일 수없는 무능함;
• 울혈 성 폐렴.

그러므로 그러한 합병증을 피하거나 오랜 시간 동안 외모를 지연 시키려면 전문가의 권고를 따라야합니다.

질병의 증상

Erb 's myopathy의 첫 번째 증상은 근육 약화와 위축입니다. 사람은 고통을 느끼지 않지만, 그의 약점은 변함없이 오랫동안 쉬어도 지나치지 않습니다.

질병의 초기 단계에서 휴식이나 수면 후에 단기간의 단기 개선이 발생할 수 있습니다. 얼마 후 약점이 돌아옵니다.

견갑골이 튀어 나오기 시작하면 날개 모양이됩니다. 가트 (Gait)는 말장난을 얻고 전문가들은 그것을 "오리 (duck)"라고 부른다. 이 경우 환자는 복부와 가슴을 앞으로 돌출시킬 수 있습니다. 다음 증상은 강하게 튀어 나와있는 입술을 가진 hypomimous 한 얼굴입니다.

부속 장치의 일부도 변경 될 수 있습니다. Erb의 myopathy로 고통받는 환자는 종종 얇은 허리를가집니다. 계약은 빠르게 진행되고, 그 결과 다리와 발의 아래쪽 근육이 짧아지고, 환자는 큰 손가락을 지탱할 수있게됩니다. 혈중 지방산의 양이 급격히 증가하면 칼륨의 농도가 증가 할 수 있습니다.

다리, 허벅지 및 골반의 인접 근육 그룹이 영향을 받는다. 그리고 몸통과 어깨. 환자가 계단을 오르거나 앉은 자세에서 올라 가기가 어려워집니다.

경향이있는 자리에서 벗어나 려 할 때, 환자는 손으로 휴식을 취하려고 시도하고 여러 단계에서 상승을 수행합니다. 나아가, 진행성 근이영양증은 병적 인 과정에서 상지와 몸의 근육의 위축 및 간질화를 포함한다.

질병의 진행은 길기 때문에 환자가 일정한 약점을 느끼더라도 45 년 이상 걸을 수있는 능력이 유지됩니다.

다음 증상은 근육량의 느슨 함과 혼수 상태를 얻는 것입니다. 환자 몸의 근육에 변함없는 약점이 나타나기 때문에 척추에 심각한 문제가 있습니다. 굴곡, 척추 측만증, 후만증, 전만 및 기타 척추 병리가 나타납니다.

초기 단계에서 이러한 질병은 보이지 않을 수 있습니다, 그들은 근 위축증의 진행으로 인해 치료할 수 없습니다.

Erb myopathy 치료

태어나지 않은 어린이에게이 질병의 발생을 예방하기 위해서는 Erb의 병리 치료법이 없으므로 임신을 진지하게 받아 들여야합니다.

임신하기 전에 여성들은 가능한 한 화학 제품을 거의 사용하지 않고 술을 마셔야합니다. 임신 중에는 나쁜 습관을 거부하고 항생제 치료를하는 것이 가치가 있습니다. 그러나 Erb-Roth의 myopathy가 어린이 또는 십대에서 밝혀지면 의사는 마사지 치료사의 사무실을 최소 2 회 이상 방문하고 체력을 향상 시키며 신선한 공기를 마시 며 수영을하거나 다른 스포츠를 즐기고 적극적인 생활을하도록 조언합니다. 의사는 병원에서 주 요법을 시행 할 것을 권고합니다.

각 환자에 대해 개별적으로 Cavinton, Cerebrolysin, ATP, 비타민 복합제 (특히 E와 B12)와 같은 약물이 처방됩니다.