어린이의 편마비 대체

A.I. Krapivkin, P.A. Temin, M.A. 로보 브

모스크바 러시아 연방 보건 복지부 소아과 및 소아과 연구소; 모스크바 지역 연구 임상 연구소. MF 블라디미르 스키

소아에서 반 편마비를 동반 한 증후군에 관한 세계 문헌 자료가 요약되어있다. 질병의 진단 기준과 말단부의 마비 또는 마비의 급성 발병과 함께 다양한 병리학 적 증상의 범위가 제시됩니다.

아이들, 교대 마비, 공격.

이 질병의 임상 증상은 S. Verret and J. Steel에 의해 1971 년에 처음으로 기술되었다 [1]. 처음에는이 병리학 적 상태가 발작이나 기저부 편두통의 변종으로 간주되었다 [3, 4].

1980 년 I Krageloh와 J. Aicardi는 문헌의 앞부분에서 설명한 사례의 일반화 된 분석을 토대로이 질환의 주요 진단 기준을 마련했다. [2] : 2 개월에서 18 개월 사이의 증상; 편마비의 반복 된 공격; 발작 기간 동안 안구 운동 장애의 존재; 편마비의 에피소드와 직접 관련된 자율 신경 장애; 신경 상태 및 신경 심리적 발달 지연의 변화.

N. Sakuragawa [6]는 증후군에 대한 추가 진단 기준을 제시했는데, 신진 대사 및 혈관 질환 가능성을 배제하여이 병리학 적 상태를 진단 할 수 있었다.

교대 편마비 증후군의 병인 및 병인은 잘 알려져 있지 않다. 문헌에는 혈관 질환의 임상 증상 발현의 근원이되는 혈관성 [7,8], 신경 대사 성 [9,10] 병태 생리학 적 기전의 개념이있다. 산발적 인 병리학 적 증상의 발병과 관련된보고와 함께, 반 편 마약 증후군의 가족 사례가 기술되었다 [11]. 가족의 계통 학적 분석은 상 염색체 우성 유형의 유전의 가능성을 나타냅니다. 발색단의 핵형을 연구 한 결과 전좌 46, XY, t (3 : 9) (p26; q34)가 나타났다.

인구 집단에서 반전 마비의 빈도는 확립되지 않았다.

임상 특성. 이 질병은 일반적으로 생후 1.5 년 동안 5-9 개월의 임상 양상의 징후가 최고조에이를 때 발생합니다. 그러나 1 년, 8 개월 [12], 3 년 [13], 4 년 8 개월 [14], 13 년 [15]의 나이에 최신 데뷰 트 증후군의 사례가보고 된 바있다.

반 편마비를 앓고있는 어린이의 임상 양상을 관찰 한 결과, 공격 중 신체 절반의 마비가 환자의 1/3에서 관찰되며, 사타구니 부전은 2/3로 나타납니다. 공격 중 팔다리 근육의 변화는 일반적으로 자연 상태에서 발생합니다. 13 %의 환자에서 변화가 일어납니다.

증후군의 대부분의 특징은 사지의 dystonic 설치, choreoathetoid 움직임, 안진 증, 안구 운동 이상증을 동반합니다.

편 마비를 번갈아 공격하는 기간은 몇 시간에서 며칠까지 다양합니다. 70 %의 경우, 사지의 기능 회복은 대개 30 분 이내에 상대적으로 빠르게 발생합니다. 팔다리의 운동 기능의 정상화는 휴식과 수면에 기여합니다. 한편, 잠에서 깨어 난 10-20 분 후에는 반복적 인 에피소드가 발생할 수 있습니다.

일반적으로 반 편마도 증의 증후군은 한 달에 여러 번 발생합니다. 때로는 에피소드의 빈도가 하루에 여러 번 증가합니다.

증례의 78.3 %는 신경 상태의 다양한 변화를 동반한다. 교대 마비의 증상과 관련된 주요 신경 증상의 성격과 빈도 : 안구 운동 이상 - 65.2 %, 말초 신경 장애 - 52.2 %, 긴장성 긴장 - 39.1 %, 얼굴 약화 - 34.8 %, 삼키는 장애 - 30.4 %, 근긴장 자세 - 17.4 %, 무반사 - 13 %, 구음 장애 - 13 %.

비자발적 운동, 운동 장애, 안진 증의 형태로 때로는 신경 학적 장애가 간헐적 인 기간에도 지속될 수 있음에 유의해야합니다.

반 편형 양반 증후군으로 고통받는 환자의 약 절반이 간질 발작이있다. 대부분의 경우 발작은 부분적으로 발작을 일으켰지 만 발작이 일반화됩니다.

교대 편마비 증후군의 주된 징후 중 하나는 신경 정신 발달 지연이다. 환자의 43 %는 지적 능력의 적당한 감소를 보이고 1/3은 심오한 정신 및 언어 지체를 나타낸다.

나이가 많은 어린이의 경우, 한쪽 편 마비 증후군의 발병에는 두통, 신경 퇴행성 과다증, 행동 변화 (흥분성, 공격성)의 형태로 나타나는 기운이 선행됩니다.

도발적인 요인들. 반 편형 양반 증후군으로 고통받는 환자의 2/3에서 급성 에피소드 발병을 야기하는 요인이 밝혀졌습니다. 가장 중요한 것은 다음과 같습니다 : 감정적 인 스트레스, 두려움; 강한 울음 소리; 저체온증; 대기압의 변화.

흐름 교대로 나타나는 편 마비 증의 증후군은 hemiplegic attack의 반복 된 episode가 신경 장애의 발달과 정신 발달 수준의 감소로 이어진다는 특징이 있습니다.

실험실 및 기능 연구의 데이터. 교대로 마비 된 편마비의 증후군에 대한 혈액 및 소변 특이적인 변화의 생화학 적 연구가 검출되지 않을 때. 환자의 혈액에서 염소 이온의 혈소판 수의 증가가 지적되었다 [14].

D. Bernardina et al. [7], 반 편마비를 앓고있는 어린이의 2/3에서 뇌파 검사를 시행 할 때, 각기 다른 국소화의 느린 파동 형태의 구체적인 변화가 감지됩니다. 뇌의 생체 전기 활동의 변화는 발작과 발작 기간 모두에서 관찰됩니다. 전형적인 간질 징후가없는 경우 간질 증후군을 동반 한 감별 진단을 위해 설문 데이터를 사용할 수 있습니다.

교대로 발생하는 편 마비 증후군에 특이적인 뇌의 전산화 단층 촬영 및 자기 공명 영상은 발견되지 않았다 [13,14]. 도플러 연구는 뇌의 대구 반구의 혈류 역학의 비대칭을 나타낼 수 있습니다. 간헐적 인 기간에서 양전자 방출 단층 촬영 (positron emission tomography)은 중간 대뇌 동맥의 유역에서 포도당 관류의 감소를 나타낸다. 급성 에피소드 동안이 연구를 수행 할 때, 뇌에서 대사 과정의 전반적인 유의 한 감소가 감지된다 [10,13].

러시아 자선 단체 연합 (FOR)

Hemiplegia (헬 미피아 (Hemiplegia, 헬 미어와 주검 - 파업, 패배)는 한쪽 마비, 즉 손과 발으로 한쪽으로 자발적인 움직임을 만드는 능력의 완전한 상실을 특징으로하는 조건입니다. 덜 일반적으로 이중 마비는 4 개의 모든 팔다리가 마비되기 쉽습니다.

소아 마비는 종종 뇌성 마비의 결과입니다. 일반적으로 여러 유형의 편마비가 있습니다. 이 질병은 성인과 어린이에게서 발생합니다. 이유에 따라 여러 유형의 코스가있을 수 있으며 다른 치료 방법을 사용해야합니다. 경련성 마비 성 마비 같은 증후군은 종종 유아성 뇌성 마비에서 발생하며 드물게 교번 및 반대편 편마비가 관찰 될 수 있습니다.

편마비의 유형

편마비에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 즉, 유기적 기능과 기능적 기능입니다. 첫 번째 유형은 종양의 존재 또는 뇌의 염증성 질환 (뇌염, 수막염, 거미염 등)의 발달로 인해 뇌 순환 장애 (혈전증, 뇌 혈관 색전증 또는 출혈)로 인해 발생할 수 있습니다. 아동기 반신 마비의 원인 중에는 주로 유기적 인 장애가 있습니다.

유기 오른쪽 또는 왼쪽 편마비는 중추 신경계의 병리학 적 과정에 의한 손상으로 발생합니다. 마비 된 팔다리에서는 근육 긴장이 증가하고 힘줄 반사가 증가하며 병적 반사가 나타날 수 있습니다. 일 측성 또는 이중 편 마비는 안면 근육의 부분 기능 부전과 합쳐집니다.

기능적 편 마비는 히스테리 발현으로 나타난다. 신체의 한 쪽면에있는 팔다리의 마비 (왼쪽 또는 오른쪽 편 마비)를 제외하고는 유사한 증상이 없으므로 쉽게 구별 할 수 있습니다. 그녀는 유기 - 일방 또는 양측, 대 측성 또는 경련성 마비 증과 달리 추적없이 통과합니다.

반대쪽 편마비는 십자형 마비입니다. 그것은 뇌 손상의 다양한 syndromes에 나타날 수 있습니다. 교대 편마비 증후군의 발달은 몇 분에서 수일 지속되는 마비의 일시적인 발작을 특징으로합니다. 이것은 조기에 발생하는 드문 질환으로, 병변 반대편의 마비가 발생합니다. 편마비가 번갈아 발생하면 안구 운동 장애, 근긴장 이상 및 다른 특징적인 증상이 동반됩니다. 다른 종과 마찬가지로, 한쪽 마비가 교대로 나타나면인지 손상의 진행으로 이어진다.

Hemiplegia 치료

hemiplegia 치료가 원인이 된 근본적인 질병을 제거하는 것을 목표로 할 때. 치료의 효과를 높이려면 적시에 일방, 양측 또는 대 측성 편 마비를 위해 치료 마사지와 특별히 선택한 체조를 사용해야합니다. 팔다리를 정상적인 이동성으로 되돌리려면 환자는 신경계를 자극하는 약물을 처방 받고 경련의 한 마비에 근육 긴장을 완화시키는 수단을 사용합니다.

모든 가능한 치료법과 그 연속성의 적용을 조기에 시작하는 것이 중요합니다. 예를 들어, 경련의 한 마비의 치료는 운동 능력을 완전히 회복시킬 수 있습니다. 정신 발달 및 학습 능력은 두뇌의 어느 부분이 영향을 받고 얼마나 심한가에 따라 보상되고 표준화 될 수 있습니다.

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어린이의 편마비 대체

HEMIPLEGIA (hemiplegia; 헬 미피아 (hemiplegia), 그리스어 : Hemi-semi + plege stroke) - cortico-spinal (피라미드 형) 경로의 중추 신경의 전도 장애의 결과로 신체의 한쪽 절반의 근육을 마비시킵니다. 한 팔다리의 마비는 단일 맹검이라고합니다. 부분 발현 된 마비를 마비라고합니다. 편 마비, 한쪽 팔다증의 마비 - 몸의 한쪽 근육의 마비; G., "손상의 센터를 가진 동일한 이름의 당에 척수, - 일방적 인 hemiplegia의 손상에 생기는.

내용

병인학 및 병인

G. 뇌 및 척수의 유기성 병변, 뇌 순환 장애 (출혈, 동맥 혈전증 및 색전증, 정맥 혈전증, 대뇌 혈관 경련), 전염성 과정 (국소 뇌염, 뇌 농양, 수막염), 출생 상해, 탈수 초성 및 탈수 초성 유전 질환, 상해, 종양, 뇌 또는 척수의 기생충. 히스테리가 발생할 수있는 경우 G. - 기능적.

G.는 피질 - 척수 (피라미드) 경로의 운동 뉴런이 대뇌 피질에서 척수 전방 뿔의 운동 세포로 갈 때 발생합니다. cortico - 척수 경로는 주로 전두엽과 paracentral lobule의 피질 (세 번째와 다섯 번째 층)의 세포에서 시작하여 방사형 크라운을 형성하고 내부 줄기의 전방 2/3을 차지하는 캡슐의 후부 허벅지를 통과합니다, 교량 (varoles), 그것의 섬유의 대부분의 교잡이 생기는 꼬리 부분에있는 수질, 그리고 전방 경적의 세포에 척수로 간다. 교차 된 섬유는 척수의 측 방향 코드를 통과하고 교차되지 않은 섬유는 전방을 통과합니다. 피라미드 경로의 대부분과 뇌의 병변이 겹쳐지기 때문에 G.는 병변 초점의 반대편에서 발생합니다. 뇌 - 핵 통로는 뇌의 전두엽의 대뇌 피질에서 내막의 무릎을 통해 뇌간의 다른 수준에서 교차하고 뇌 신경의 운동 핵의 세포에서 끝납니다. G.에는 말단뿐만 아니라 얼굴과 혀의 근육도 마비됩니다.

피라미드 시스템 (참조)은 다양한 시스템, 특히 추체 외과 시스템 (참조), 턱이없는 시스템, 소뇌 (참조), 망상 형성 (참조) 및 시상 (참조)과 밀접한 관련을 갖고 상호 연결되어 작동합니다 구심 (proprioceptive, etc.) 자극을인지하는 시스템. 대뇌 피질에서 오는 거대한 피라미드 신경 세포 (Betz 세포)의 축삭은 경로에 따라 몇 개의 인터 칼 레이션 뉴런과 연결되어있다. 이것은 단일 신전 전도뿐만 아니라 충동의 다중 연결 전달 및 다양한 형태의 G.- 피라미드 형, 피라미드 형 - 추체 외형, 피라미드 형 소뇌 피라미드 형, 피라미드 형 - talamic G.의 독창성을 보장합니다.

임상 사진

G.에 따른 마비는 마비의 모든 특성을 가지고 있으며, 이는 소위 말하는 중앙 운동 신경 세포의 패배로 발전합니다. 중심 마비 (마비, 마비 참조).

중추 신경 마비시 반사 신경은 보존되고 점차적으로 과민성이 증가하는 상태가되어 마비 된 근육의 반사 및 근육의 음색이 상승합니다.과 반사, 고혈압 마비입니다. 피라미드 형 G.에서 다음과 같은 특징적인 증상이 관찰됩니다.

1) 팔다리의 마비, 즉 병변 반대쪽의 상지와하지의 활동적인 운동과 힘이없는 것.

2) 경련성 고혈압, 팔과 ​​다리 신근의 굴곡근, pronators 및 adductor과 허벅지의 adductor에 근육의 음색이 증가합니다; 근육의 색조를 연구 할 때, "주먹칼"의 증상이 감지됩니다 (예를 들어, 팔뚝이 확장 될 때, 근육의 긴장으로 인한 밀림이 생기는 초기 단계에서 감소합니다).

3) 마비 된 사지의 힘줄과 골막 반사가 증가하고 (과도한 반사), 반사 운동의 진폭이 증가하고, 반사 신경 영역이 확장됩니다.

4) G. 감소 측면의 복부 반사;

5) 관절 반사가 감소 : 메이어의 증상 (주요 지골 껍질 III이 구부러 질 때 엄지 손가락 반대 : IV 손가락)과 Leri의 증상 (손과 손가락의 수동 굴곡시 팔꿈치 굴곡);

바빈 스키, 고든, 오펜하임, 쉐퍼, Redlich (신근 다리 형)와 Rossolimo, Bechterew-멘델 Zhukovskogo Bechterew II (굴곡 형) 내전근 반사 (함께 작동 다리 : 6) 하부 및 상지 pathol의 반사를 나타 타진 신, 단독, 골반 뼈);

7) 침해 성 자극이있는 보호 반사 - 뾰족 할 때 다리가 구부러 지거나 손가락이 휜 상태에서 냉각되는 것은 Mari-Fua (Marie-Foy 반사 작용, Reflex pathological 참조)에 따라 발생합니다.

8) Raimista의 synkinesis (Synkinesia 참조)와 같이 전 세계적으로 조정되거나 덜 모방 된 synkinesis 형태의 친근한 운동. EMG에서 중심 마비의 특성 변화가 감지되며 전기적 흥분성 연구에서 중생에 대한 반응은 없습니다. 오래 지속되는 G.를 사용하면 경미한 근육 위축이 발생합니다. 또한 식물성 장애 (vasomotor, trophic, pilomotor, 피부 온도 위반, 발한 등)가 있습니다. Hemiplegic과 hemiparetic 증상 복합체는 운동의 제한 또는 부재, 근력의 감소, 근음의 변화, patol, synkinesis 및 보호 반사를 포함합니다.

G.는 패배의 현지화 (탭), 질병의 단계와 성격, 과정 및 병인에 따라 다양한 옵션을 제공합니다.

G.의 발달과 운동 기능의 장애 및 그 역학의 심각성은 피라미드 시스템의 손상 크기와 깊이 및 보상 능력에 달려있다. 병변이 좁을수록 더 피질에 가까울수록 마비가 아닌 마비의 출현을위한 조건이 더 커집니다.

병변의 위치에 따라 G.의 다음과 같은 형태가 구별됩니다.

대뇌 피질 반감기는 운동 피질이 영향을받을 때 발생합니다. 손과 얼굴과 혀 (brachycephalic G.)의 근육의 기능 - 전방 중앙 이랑의 상부의 패배와 패배 낮은 부문에서 paracentral 소엽 (kruralnaya G.) 대부분 부러진 된 다리 기능을. 이러한 경우, 완전한 마비가 관찰되지 않기 때문에 우리는 편 마비에 대해 말할 수 있습니다. 전방 중앙 gyrus의 영역에서 대뇌 피질의 상부 2 개 층의 패배로 핵이 생기고, 가장자리는 기능의 신속한 회복을 특징으로한다. G.의 6 개 층 모두의 패배로 더욱 두드러지고 회복은 더 느립니다. 전 운동 영역의 병변에서 발생 두피 G. 조기 경련, 힘줄 과반, 다리의 간헐성 경련, 손, 손가락, 글로벌 synkineses, koordinatornyh synkineses 내부 다리의 회전에 의해 특징 등 Rossolimo 자궁 토닉 반사를 반사적 반발보다 빠르다 필드 4의 패배와 함께.

우측 대뇌 피질 G. 왼쪽 반구의 전두엽 또는 측두엽의 뒤쪽 부분에 병변이 퍼지면 종종 손상된 말하기 및 쓰기 (오른 손잡이에서)와 결합됩니다.

Supracapsular hemiplegia는 대뇌 반구의 피질 근처의 병변의 국소화와 내부 캡슐에 더 가까운 병변의 국소화와 함께 팔과 다리의 비교적 균등 한 병변을 갖는 해리 된 유형으로의 경향을 특징으로한다.

피라미드 - 추체 외 이형 마비 (피질 - 피질 하부 피질)는 추간판 시스템 병변의 증상, 손과 손가락의 정교한 자세, 강장성 경련 (운동성 협착),과 운동성 (유착 성, 무형성, 헤미볼, 심근 성 심근증 및 심근증)과 함께 중부 마비 증상으로 나타납니다. 팔다리의 동측 병변에서 때로는 "자동화 된 제스처"가 있습니다. 피라미드 형 대뇌 역 마비는 G.의 징후와 소뇌 질환의 병용이 특징입니다.

피라미드 talamic hemiplegia. 피라미드 경로와 언덕의 패배로 인해 과다한 과민 반응과 과도한 반사 운동, 가짜 경폐증, 모방 synkinesis, flexor leg contracture와 fingers의 신근 설치 (그림 1)와 함께 G.가 발생합니다.

내부 캡슐의 병변을 가진 캡슐 편마비는 G.와 hemianesthesia, 때로는 동성애 hemianopia (참조), 마비의 지속, 장애 기능의 느리고 불완전한 회복과 함께 조합하여 특징입니다.

반대 편 마비는 교감 신경의 측면에있는 두개골 신경의 병변과 반대쪽의 G.에 의해 나타납니다 (교대 증후군 참조).

경동맥의 교합으로 교대로 발생하는 시신경 피질 마비가 발생합니다. 그것은 한쪽 눈의 실명과 반대쪽의 G.에 의해 나타납니다.

교차 편 마비는 피라미드가 수질의 하부에서 교차 할 때 발생합니다.

척수 마비는 척수 손상으로 발생하며 뇌 신경 기능 장애가없는 경우 대뇌 형태와 다릅니다. G. 척수 손상 (Brown-Sekara 증후군 참조)이 상부 경추의 중심에 위치 (하부 자궁 경부 및 상부 흉추 척수 손상으로 팔이 부진하고 발의 경련이 마비 됨).

단계 patol에 따라서, 뒤에 오는 모양은 G 할당된다.

Diasischemic hemiplegia는 심각한 뇌 손상뿐만 아니라 "신경 쇼크"또는 transneuronal 파문 asynapsy (diaskhiz 참조)에 의한뿐만 아니라 혼수 상태의 급성기에 발생합니다. G.에 일반적으로 나타나는 경련이없는 근육의 저 안압 증은 특징적입니다. 발의 회전이 바깥 쪽을 향하는 증상이 있습니다 (그림 2). 마비 된 발의 위치를 ​​바꿔서 그 위치를 차지하고, 컷이 건강한 발이라면 불가능합니다. G.의 측면에있는 저혈압 세기의 특징적인 증상. 마비 된 상박 눈꺼풀이 아무런 저항없이 들어 올려 지거나 천천히 내려갈 수 있다는 것, 안구를 완전히 닫지 않은 것. 각 호기 피부 (복부, 발바닥)와 G. "항해"뺨 측 각막 반사 부재 건 반사가 존재 pathol 감소된다 바빈 스키 다리 세 관절 (굴곡)을 단축하여 리플렉스 및 보호 굴근 반사. 때로는 병변의 측면에서 G.의 측면에 적용된 자극 동안 사지의 보호 반사 반응과 자동 Gestion이 있습니다. G. 초기 hyperkinesias에서 apoplectic 혼수의 급성 기간에, 발 및 슬개골의 초기 클론, 팔다리 - gormetoniya의 위치에 폭력적인 변화, 또는 불안정한 초기 근육 고혈압이 관찰 될 수 있습니다.

진행하는 편마비는 진행되는 patol 과정에서 발생합니다. 이것은 발현 방식 (지속성, 강장성 경련 형태)과 발생시기 (초기 및 후기)에 따라 팔다리, 굴곡, 신전 형태 (굴곡, 신전근, pronator), 국소화 (손, 다리의 수축)의 상이한 위치에 의해 특징 지워진다. hyperpronatory contracture는 손가락의 확장 또는 과도한 굴곡, pronators에서의 심한 고혈압이있는 손의 hemi-hyppronation을 특징으로합니다 (그림 3). 마비 된 손의 초자연적 인 계약은 팔뚝과 손의 과도한 외전이 특징입니다. 사지의 정교한 자세를 갖는 특유의 계약은 피질 내 마디의 패배와 함께 관찰됩니다 : 지표 계약 (지표 및 중간 손가락); 주요 지골에 손가락이 과신전 된 "시상 (thalamic)"손; 발의 날카로운 외 회선을 지닌 극 초음속 계약 hemiflexor hemiplegic contracture (마비 된 쪽의 상지와하지의 굴곡). 다리와 허벅지의 굴곡, 납치 또는 드물게 과다 전도. 장기 보존 자세 베르 니케의 결과로 발생, 맨 - - 후반 편마비 경축하여 구축 베르 니케를 말합니다 맨 : 트렁크에 주어진 상지, 어깨 띠를 생략 팔뚝, 회내, 손목과 적당히 구부러진 손가락, 하체가 표시되고, 근육이 수축 허벅지와 낮은 다리는 발을 돌리면, 전개 내부.

편마비 퇴치는 병의 회복기에 나타난다. 그것은 불안정한 움직임의 지속적인 복원이 특징입니다. 마비 된 다리의 기능은 일반적으로 팔보다 빨리 회복되며, 근위 사지의 움직임은 원위의 움직임보다 일찍 나타납니다. 특히 늦은 것은 손가락의 가장 차별화 된 움직임의 회복입니다. 손과 손가락의 연장 기능은 굴곡보다 훨씬 뒤떨어져 굴곡시에 굴곡 시너지가 우호적 인 움직임과 굴곡 자세에서 우세합니다. 근위부의 움직임은 피라미드뿐만 아니라 추체 추체 체계가 실현되기 때문에 상당히 신속하게 복원됩니다. 시간의 광 기간 후 경막 하 혈종 -에서 - 경련성 경막 외 혈종으로 크게 G.을 미치지와 보행 종류 : 반원 또는 움직임을 나타내는 것처럼, 다리가 ( "보용 깎고") 로우가 깎는 기계하게, 전방 및 외부 입력, 정차 이것은 굽히지 않는 자세이며 발가락으로 걷는 경우 바닥에 닿습니다.

회복 장애인 운동은 초기에 해체되고, 노력으로 수행되며 운동 신경증 (synkinesias)이 동반됩니다. 운동성을 복원하는 과정에서 근육의 음색이 처음에 증가하고 친근한 움직임이 근육에 나타납니다. Synkinesias는 일찌기 나타난다 : 굴곡과 손의 전치, 팔뚝 (그림 4) 그리고 팔의 추상화와 허벅지, 다리와 발의 확장. 그런 다음이 무릎 관절, 내전근 활성화 벤드 환자에 다리를 시도 할 때 발 (synkinesis Shtryumpellya) 또는 엄지 손가락 (synkinesis Logreus)의 친절 운동하고 납치범은 앞으로 몸통과 다른 synkineses로, 옆으로 낮은 다리를 굽힘, Raymista을 synkineses.

잔여 기간 동안 손상된 기능을 회복 시키면 근육 강화 및 근육 강화, 굴곡 및 신근 반사, Wernicke-Mann 형 보행과 함께 반장 징후가 유지됩니다.

G. 과정은 병리학 적 과정의 본질과 질병의 병인에 달려 있습니다. extracerebral 과정 (종양, 낭종, 지주막 하 출혈) G. 때때로 국소 간질 발작과 함께. 내부 경동맥이 막히고 측부 순환이 반복되면 간헐적 인 G가 발생할 수 있으며 편마비 형태의 편두통에서는 뇌 혈관 경련에 의한 두통의 강한 발작 후에 일시적 G. (hemiparesis)가 나타난다. 두뇌의 타박상에서 G. 보통 craniocereberal 부상 후 며칠 또는 주에 개발. 근육 위축과 섬유 줄기가 결합 된 하악 마비와 위의 마비의 진행성 발달은 근 위축성 측삭 경화증에서 관찰되는 힘줄 반사 (소위 밀스 증후군)의 증가이다.

진단

hemi-paresis를 확인하기 위해 많은 샘플이 사용됩니다. 건강 검진이 주어진 위치에 유지되는 동안 샘플 Barre - 기댄 환자의 마비 된 다리가 점차 낮아집니다. Mingazzini의 테스트 - 마비 된 팔이 아래쪽으로 앞으로 당겨지면, 건강한 사람은 수평면에서 잡힌다. Garkin의 테스트 - 환자는 팔뚝을 구부리고 손가락을 넓게 벌려서 손을 수직으로 들어 올립니다. 팔 다리쪽에는 중수골 관절의 손가락이 내전 위치에서 천천히 움직이고 약간 구부러집니다. 호프만의 증상 - 환자가 손바닥을 아래로 잡고 손을 잡고 가운데 손가락 끝이 연구원의 손가락에 닿으면 가운데 손가락을 날카롭게 밟으면 팔 손의 모든 손가락이 구부러집니다. Venderovich의 증상 - 손의 V와 IV 손가락을 가져 오는 약점 - 피라미드 불충분의 초기 징후입니다. 문자 patol, G.를 일으키는 과정은, 특별한 쐐기 수단으로 구별하고, 연구한다.

차동 진단

피라미드 형 G는 소뇌의 증상이없는 소뇌의 증상 인 근육 고혈압과는 다릅니다. 다발성 경화증에서 피라미드 시스템과 소뇌의 복합 병변의 결과로 근육 저혈압으로 피라미드 G. (마비)가 관찰됩니다. 마비 된 팔다리에서 심한 헤모 파킨슨증을 동반 한 경우, 톱니 바퀴 증상과 Westphal 및 Tevenar-Fua 자세 반사에 의해 고혈압이 관찰됩니다. 피라미드 G는 patol, 반사 신경, Wernicke의 걸음 걸이의 존재에 의해 히스테리 성 (기능적)과 다릅니다.

치료

G.에 손상된 기능을 회복시키기 위해 병원 치료 (prozerin, galantamine, nivalin, gammalon, glutamine to-that)가 시행되고 B 군의 비타민이 처방되고 근육의 경련성 고혈압에서는 멜리 신, mydocalm, scutamil, tropacin이 표시됩니다. 편적선을위한 치료 체조 및 안마 - 마비, paresis를보십시오.

예측

예후는 병소의 국소화, 크기 및 병리학 적 과정의 특성에 달려 있습니다.

어린 시절의 반전 마비

기사의 내용 :

편마비가 교대로 나타나는 것은 유년기의 희귀 한 신경 질환으로, 몇 분에서 수일 지속되는 반음기 및 / 또는 사지 마비의 일시적인 발병이 특징 인 반면, 안구 운동 장애, 근력 계측 및인지 기능의 진행성 장애로 이끄는 무 수위증 운동을 동반합니다. 이 질환의 증상은 대개 18 개월 이전에 나타납니다. 일부 데이터에 따르면, 인구 집단에서 반전 마비의 발생 빈도는 아직 확립되지 않았지만이 질병의 유행은 1,000,000 명당 1 명입니다.

특히, 반 편마비가 교대로 발생하는 경우의 75 %는 Na + / K + 펌프 서브 유닛을 코딩하는 ATP1A3 유전자의 돌연변이 때문이다 (Heinzen et al., 2012). 이 유전자는 조기 데뷔와 함께 근긴장 이상 - 파킨슨증 발병의 원인이기도합니다. 나머지 사례는 Na + / K + - 아데노신 트리 포스파타제의 α2- 서브 유닛 및 칼슘 이온 채널 유전자 인 CACNA1A를 암호화하는 ATP1A2 유전자의 돌연변이 때문이다. 현재까지이 상태는 에너지 기질을 위반하는 질병으로 간주됩니다. 질병은 상 염색체 우성 형태로 전염되지만 대부분의 경우 de novo 돌연변이가 발생합니다.

이 질병의 임상 증상은 S. Verret and J. Steel (1971)에 의해 처음으로 기술되었다. 초기에이 병리학 적 상태는 발작 (Dittrich, 1979) 또는 기저부 편두통의 변형으로 간주되었다 (Golden, 1975; Hosking, 1978). I. Krageloh와 J. Aicardi (1980)의 문헌에서 앞서 기술 된 사례의 일반화 된 분석에 기초하여,이 질병에 대한 주요 진단 기준을 공식화하는 것이 가능했다 :

• 나이가 2 개월에서 18 개월 사이에 나타나는 증상;
• 편마비의 반복 된 공격;
• 발작 기간 동안 안구 운동 장애의 존재;
• 편마비의 에피소드와 직접 관련된 자율 신경 장애;
• 신경 상태 및 신경 심리적 발달 지연의 변화.

N. Sakuragawa (1988)는 신진 대사와 혈관 질환의 가능성을 배제한이 증후군에 대한 추가적인 진단 기준을 제안하여이 병리학 적 상태를보다 정확하게 진단 할 수있게 하였다.

그래서, 당신의주의는 어린 시절의 편마비를 번갈아 가며 나타나는 임상 사례로 제시됩니다.

임상 사례

소년 (1 년 4 개월)이 4 개월 만에 등장한 재발 성 hemiparesis (오른쪽에서 왼쪽으로 번갈아 나타나는)에 대해 불평 한 가족은 키에프의 영토 의학 협회 (TMO)의 "정신과"11 번째 지점으로 갔다. 기간은 10-15 분에서 2-3 일까지 다양합니다. 급속 호흡 (과 호흡)의 형태로 시작되는 발작 또한 주목되며, 울음이 있고, 어린이가 마비의 방향으로 돌기 시작하며 때로는 방광 운동이 갑자기 사지에 나타납니다.

꿈에서, 마비와 근육 긴장이 사라지고 깨어 난 후 10 분 이내에 결석하고 다시 회복합니다. 신경 및 정신 질환에 대한 가족력은 부담스럽지 않습니다.

생명과 질병의 부인과

제 4 회 임신, 제 2 회 출생 (제 1 회 임신은 딸의 출생으로 끝났으며 현재는 12 세 - 건강, 제 2 회 임신은 사회적 이유로 낙태, 제 3 회 임신은 12 주에 냉동 태아). 마지막 임신은 정상적이었고, 41 주 기간에는 생리적 노동이 시작되었습니다. 아기의 체중은 4,120g, 높이는 54cm, Apgar 척도는 9 점입니다. 출생 후 2 일째 생리 황달로 인해 광선 요법이 시행되었다. 6 일째에 퇴원 한 가정 : 건강 진단. 3 개월까지의 아기는 정상적으로 성장하고 발달했으며 입욕 3 개월 후 수줍음이 있었고 몸 전체의 근육에는 긴장이있었습니다. 비슷한 상태가 일주일에 반복됩니다.

설사 등장 아이에서 citicoline 치료 후 4 개월 동안, 그는 불안되었고 실조 운동을 시작했다 - 머리를 옆으로 설정, 손을 그의 머리에 올리고 주먹에 쥐고 (이 경우가 간질 발작으로 간주되었다). 그러나 다음날 어머니는 아이의 무관심과 부끄러움을 알아 차렸고, 배가 고개를 끄덕이며 소리를 질렀습니다. 포효와 포효는 2-3 일 만에 다시 시작되었습니다. 일주일 후, 그 공격은 다시 반복되었고, 아이는 다시 굴러 치며 소리를 질렀습니다. 공격은 매주 반복되기 시작했습니다. 그 후, 어머니는 공격하는 동안 종종 소년이 오른쪽 눈이나 왼쪽 눈을 가볍게 두들기는하지만 함께하지는 않는다는 사실에 주목했습니다 (그림 1). 아이는 또한과 환기의 형태로 발작이있었습니다.

그림 1. 안구 운동 장애
공격 중 (오른쪽 눈)

그림 1. 안구 운동 장애
공격 중 (오른쪽 눈)

이러한 발현은 간질 발작으로 간주되었고, 치료법을 선택하기 위해 valproic acid, levetiracetam, carbamazepine, oxcarbazepine, clonazepam이 처방되었다. valproic acid와 clonazepam을 복용 한 경우에만 긍정적 인 효과가 관찰되었습니다.

객관적인 검사 데이터

보았을 때의 머리 모양 - normotsefalnaya, 둘레 - 45.5 cm (정상 하한선). 뇌 신경 - 병리학없이. 포즈가 강제되고, 오른쪽 다리와 오른손이 멈추고, 움직임에 참여하지 않습니다 (그림 2).

그림 2. 오른쪽 팔과 다리의 흐릿해진 가려움증

그림 2. 오른쪽 팔과 다리의 흐릿해진 가려움증

근육의 색조는 다소 확산이 줄어든다. 힘줄 반사는 정상입니다 (D = S, 2+). 그 아이는 걷지 않고, 말하지 않으며, 그가 이해하는 말은 나쁘다.

비디오 EEG의 결과

비디오 - 뇌파 검사 (EEG) 연구를 실시 할 때 4.5Hz (6Hz의 표준)의 배경 활동이 완만하게 느려지는 것으로 나타났습니다.

근육 긴장 이상이 나타날 때 간질, 발작 현상, 이완성 마비는 관찰되지 않았다 (그림 3).

그림 3. 확산 백그라운드 활동 속도 저하.

그림 3. 확산 백그라운드 활동 속도 저하.

MRI 결과

뇌의 자기 공명 영상 (magnetic resonance imaging, MRI)을 시행 할 때, 좌측 전두엽 영역에서 거미 낭이 발견되었다 (그림 4).

그림 4. 왼쪽 전두엽 영역의 거미 낭 낭종

그림 4. 왼쪽 전두엽 영역의 거미 낭 낭종

실험실 데이터

혈액과 소변의 생화학 적 연구에서 교대 반 마비 증후군의 구체적인 변화는 발견되지 않았다.

문헌에 따르면이 상태에서 혈소판과 염소 이온 수의 증가가 관찰 될 수 있습니다.

유전자 검사

Sequencing은 ATP1A3 유전자의 heterozygous 돌연변이를 밝혀냈다. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)). 이는 어린 시절의 반 편마비를 특징으로한다.

진단의 정당화

도구 및 실험실 연구 방법에 대한 분석 데이터를 사용하면 어린이의 어린 시절의 양극성 마비를 진단 할 수 있습니다.

토크

유년기의 반전 마비의 특징은 일시적 편 마비의 증상이 종종 발생하는데, 한 편 또는 다른 편, 때로는 전신을 교대로 포함 할 수 있습니다. 대부분의 경우, 병의 발병은 최대 18 개월까지 발생합니다. 공격은 몇 분에서 며칠 동안 지속되며 일반적으로 교정하기가 쉽지 않으며 서서히 발생하는 신경 학적 결손 (인지 장애)이 동반됩니다.

편 마비 이외에 차례 차례로 choreoathetosis, 근긴장 이상, 안진 증 및 호흡 곤란의 형태로 갑작스런 공격이 있습니다. 지연 신경 심인 발달은 반 편마비 증후군의 주요 증상 중 하나이다. 또한이 증후군의 특징은 수면 중 증상이 사라지는 것입니다.

감별 진단 교류 편마비 증후군 아동의 뇌 순환 장애의 급성 에피소드의 발생뿐만 아니라, 운동 활성의 급격한 감소 기간과 관련된 병리 적 상태를 일으킬 수있는 질환의 유전 적 또는 취득한 자연 광범위한 실시한다.

다음을 제외해야합니다.

1. 대사성 질환 (호모 시스틴 뇨증, 파브리 병, MELAS 증후군 ( "미토콘드리아 encephalomyopathies, 젖산 산증, 뇌졸중 장면"), 유아 멘 케스 병, 결핍 metilentetragidrofoliatreduktazy, 신경 섬유종증, 유전 dislipoproteinemia 등.);
2. 결합 조직 질환 (Ehlers-Danlos 증후군, IV 형, 탄성 pseudoxanthom, progeria);
3. 혈액 질환 (겸상 적혈구 질환, 가족 성 적혈구, 혈액 응고, 헤파린 보조 인자 II 결핍 색전증을 동반 할 수있다 혈소판 cardiopathy의 병리 (), 가족 참을성 외.).

치료 전략

유년기의 양반 마비를 번갈아 시행하는 구체적인 치료법은 현재 존재하지 않습니다. 치료 옵션으로 케톤 생성 식단을 고려할 수 있습니다 - 지방이 많고 단백질이 적당하지 않은 저탄수화물 식단 (Roubergue et al., 2015). 11 지점에서 TMO "정신과"아기 (4 지방, 단백질과 탄수화물의 비율 : 1) 처음에 고전 케톤식이 요법을 실시했다, 어떤 공격 증가 참가 편마비와 근육 근육 긴장. 그 결과, 아이는 1 : 1의 비율로 전이되어 경련의 빈도와 강도가 감소되었지만 케톤 생성식이 시작되기 전의 상태였다.

따라서, 우리의 관찰은 ketogenic식이 항상 주어진 조건에서 효과를 증명하지 않는다는 것을 보여준다.

아동기 마비의 유형과 치료

Hemiplegia는 팔이나 다리가 한쪽으로 완전히 마비 된 상태입니다. 사지는 완전히 이동성을 상실합니다. 때로는 혀 또는 얼굴의 편 마비입니다. 성인에서이 병리는 종종 뇌졸중이나 다른 병변이나 뇌 또는 척수 부상으로 발생합니다.

hemiplegia의 몇몇 유형이있다 :

• 번갈아 가며 (병리학의 다른 측면에있는 근육에 영향을 준다);
• 동측 (동측 마비);
• 느린 (근육 긴장 감소);
• 히스테리 성 (감정적 인 스트레스 중에 발생하고 평온한 상태에서 사라짐);
• 십자가 (반대편 팔과 다리는 연수의 손상으로 인해 덮음);
• 중심 또는 경련 (피라미드 트러스트의 패배로 인한 마비, 고조 증 및 병리학 반사);
• 척추 (자궁 경부의 병변, 병변의 국소화 측면의 마비).

어린이

소아 형태는 일반적으로 전염 된 뇌염 때문에 발생합니다. 꽤 늦게 발생합니다. 아이가 거의 완치 된 후에, 그는 경련성이있는 몸의 한쪽 측면의 마비를 시작합니다.

소아 교대 다 마비는 어린 아이에게는 희귀 한 증후군입니다.

그것은 생명의 첫 해 또는 두 해에 나타납니다. 그것은 사분 내경이나 편 마비의 일사병에 의해 특징 지어 지는데, 몇 분에서 며칠간 지속될 수 있습니다. 그들은 다음과 같은 특징을 동반합니다 :

• 눈 운동 이상증;
• 근긴장 설치;
• 치골 동화 운동.

그들은 아동의인지 기능과 기술을 침해 할 수 있습니다. 또한 운동 사이에 운동 장애, 안진 증 및 비자발적 운동이 유지되는 것이 중요합니다.

종종이 질병은 정신 지체와 정서적 불안정을 가져옵니다.

발생 원인은 완전히 정의되지 않았습니다. 뇌의 신경 대사 및 혈관 장애와 관련된 이론이 있습니다. 가끔은 유전 적 소인에 대해 이야기 할 권리를 부여하는 가족 사례를 진단합니다.

편마비가 번갈아 나타나는 증상은 몇 가지 요인을 유발할 수 있습니다.

• 겁;
• 스트레스;
• 강한 우는 소리;
• 압력 변화;
• 저체온증 등

소아 편마비는 출생 외상으로 인해 종종 발생하며, 경련 형태는 뇌성 마비가 동반 될 수 있습니다.

영향을받은 신체의 측면은 부어 오르고 감도를 잃어서 청색으로 변할 수 있습니다.

예후는 병리학의 원인에 달려 있습니다 - 아이는 완전히 치유되거나 성년에 의해 무력화 될 수 있습니다.

치료

이 치료는 한쪽 마비를 일으키는 근본적인 질병을 제거하는 것을 목표로합니다.

환자는 B 그룹과 C 그룹의 비타민을 섭취하고 마사지 과정과 물리 치료를 받아야합니다. 근육통을 줄이고 신경계를 자극해야합니다.

모터 기능은 prozerin을 반환하고 근육의 음색은 melaktin의 도움으로 감소됩니다.

수축을 피하려면 팔다리의 위치를 ​​지속적으로 변경해야합니다.

연습은 전문가의 감독하에 수행됩니다.

성인에서 가장 흔한 병리학 적 증상은 뇌졸중 후 발생하지만 한 달이 지나면 적절한 치료를 받으면서 앉아있을 수 있으며 6 개월 후에 운동 기능이 향상됩니다.

어린이의 반신 마진

Hemiplegia는 보통 팔다리의 절대 일방적 마비라고합니다. 질병의 결과로, 신체의 어느 한 쪽에서 오는 근육이 움직일 수 없게됩니다. 이 상태에서 혀와 얼굴 근육의 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

이유

이 상태는 일부 신경 장애, 뇌 순환 장애, 전염병, 뇌의 피라미드 경로 장애, 뇌의 신 생물 발달 및 기타 병리학 적 과정의 과정에서 발생합니다. 10 %의 경우에서이 질병은 뇌염 후 발생합니다. 또한, 팔다리의 마비의 흔한 원인을 머리 부상이라고합니다.

어린이의 반신 마진은 뇌성 마비와 같은 질병의 결과 일 수 있습니다. 또한 의사는 어린이에게 그러한 상태의 출현에 기여하는 요인을 확인했습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 스트레스가 많은 상황
• 부상
• 강한 울음, 공포,
• 저체온증
• 대기압 강하
• 중요한 자기 폭풍 및 기타 자연적 이상 현상.

증상

이 상태는 두 가지 종류로 나뉩니다. 유기적 인 편 마비와 기능이 있습니다.

유기 hemiplegia는 뒤에 오는 증후에 발생한다 :

• 근음과 힘줄 반사를 증가시킨다.
• 영향을받는 팔다리에 이상 반사가 발생합니다.
• 팔다리가 움직이지 않게되고 (대부분 상지가 고통 받음) 팔다리의 마비가있는 쪽의 안면 근육의 운동 기능을 침범 할 수 있습니다.
• 마비 된 사이트의 외양은 푸른 빛을 띤다.
• 마비 된 팔다의 부종의 출현;
• 영향을받은 사지가 감기에 차갑다.

아동이 기능적 양반 마비를 일으키면 장애가있는 근육의 색조와 반사적 변화가 없습니다. 이 경우, 편 마비가 자발적으로 사라질 수 있습니다.

편 마비의 급속한 발전은이 질병의 또 다른 특징입니다.

아이의 편마비 진단

이 질환의 진단은 아동의 신경 학적 검사, 부모와의 대화, 질병의 병력 및 환자의 삶으로 시작됩니다. 그 후, 많은 실험실 검사가 수행되고, 사지 근육에 손상을 입힌 질병에 기초하여 각 경우의 목록이 개별적으로 결정됩니다.

일반적인 연구에서 다음을 수행했습니다.

• 혈액 검사 (생화학 및 일반);
• 소변 분석;
• ECG 수행;
• 지시가있을 경우 혈액 학적, 대사 적 및 기타 내장 장애,
• 뇌 및 자궁 경부 척수의 CT 또는 MRI 진단;
• 주류 연구;
• 뇌파;
• 초음파 센서를 사용하여 머리의 주요 동맥의 도플러 그라피.

합병증

소아에서의 편마비의 결과와 합병증은 뇌에 돌이킬 수없는 과정과 다른 요인이 있는지 여부에 관계없이 신경계가 얼마나 심각하게 영향을 받는지에 달려 있습니다. 어떤 경우에는, 예를 들어, 뇌성 마비에서 근육 운동 장애의 징후가 평생 지속될 수 있으며, 다른 경우에는 상황에 대처하거나 부분적으로 교정 할 수 있습니다.

치료

너는 무엇을 할 수 있는가?

자녀의 사지 마비 증상이 나타나면 즉시 구급차를 불러야합니다. 이 상태는 신체의 다른 중대한 장애의 결과로 발생했으며 전문적인 의료가 필요합니다.

영향을받는 근육의 운동 기능 회복을 목표로하는 약물을 놓치지 말고, 물리 치료 및 마사지 과정에 참석하기 위해, 참석 한 전문가의 모든 권고를 따라야합니다.

아이의 심리적 상태는 매우 중요합니다. 긍정적 인 방법으로 회복하고 회복 할 필요가 있습니다. 이 순간은 특별히 어린이의 부모에 의해 통제되어야합니다. 그렇지 않으면 질병 과정이 지연 될 수 있기 때문입니다.

의사가하는 일

많은 부모들이 비슷한 질환으로 만났을 때 공황 상태에 빠졌지 만 의학에서 그런 병리학 적 상태의 제거는 오래 전에 해결되었습니다. 이 질병은 포괄적 인 치료를 제공하며, 이는 반신 마비의 근본 원인 제거로 감소됩니다. 중증의 경우 치료는 신경 학자 및 물리 치료사와 같은 전문가의 전문적인 지원을 받아 병원에서 수행됩니다.

환자는 그룹 B 및 C의 비타민 복합체, 신경계 자극 (자성 포함), 체조, 신체 치료 운동을받을 수 있습니다.

특정 약물을 복용했을 때 증가한 근육의 색조를 교정합니다. 또한 의사는 압력 염증의 발생과 관절의 조이는 것을 피하기 위해 영향을받는 팔다리 위치의 지속적인 변화를 권장합니다.

물리 치료 수업은 거의 마비가 시작된 후 일주일에 시작될 예정입니다. 모든 운동은 의료 인력의 엄격한 감독하에 수행되어야합니다. 수술 중 의사는 환자의 압력, 맥박 및 호흡을 관찰합니다. 장기간의 치료와 적절한 부작용으로 예후는 긍정적 일 수 있습니다.

예방

이 상태를 예방하기 위해 수행 할 수있는 예방 조치는 그 중에서도 가장 일반적입니다.

• 건강한 생활 방식을 유지하고 나쁜 습관을 포기합니다 (십대를위한).
• 균형 잡힌 영양;
• 방문 건강 검진;
• 적당한 운동;
• 부상을 피하십시오.
• 전문가 (위험 그룹의 환자)의 데이터 준수

주 산기 병리학 적 이유로 한 마비에 관해 이야기한다면, 예방은 신생아시기에 어린이들의 건강 문제를시기 적절하게 제거하는 것입니다.

아이들의 편마비 증후군을 번갈아 가며 (실천 사례) 전문 분야의 과학 기사 텍스트 "신경 외과학"

의학 및 공중 보건에 관한 과학 기사의 주석, 과학적 저작의 저자 - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. 알리 야 노바

반 편형은 희귀 한 조기 아동기 증후군입니다. 인구 집단에서 반전 마비의 빈도는 확립되지 않았다. 교대로 나타나는 편 마비 증의 증후군은 hemiplegic attack의 반복 된 episode가 신경 장애의 발달과 정신 발달 수준의 감소로 이어진다는 특징이 있습니다. 이 기사는 9 세 아동의 예를 통해, 반 편형의 증후군의 임상 사례에 대한 분석을 제공합니다.

의료 및 건강 연구에서 관련 주제, 연구의 저자는 S.Sh입니다. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alijanova,

어린이의 Hemiplegia 증후군 대체 (임상 사례)

편마비가 번갈아 나타나는 것은 어린 시절의 희귀 한 증후군입니다. Hemiplegia는 인구에서 발견되는 jot입니다. hemiplegia 공격의 반복 증후가 특징 인 반 편마비 발작의 증후군. 이 기사에서는 9 년 전의 편마비 증후군을 번갈아하는 사례를 대략적으로 설명합니다.

주제에 관한 과학적 연구의 내용 "어린이의 한 편 마비 (실습에서의 경우)"

Kyrgyz State Medical Academy, 신경 외과학과. 비쉬 켁, 키르기스스탄

합병 된 척추 부상 치료를위한 외과 적 수술의 폐쇄 된 재조정

이력서 : 저자는 16 세에서 65 세까지의 흉 요추부의 복잡한 척추 손상 환자 102 명을 대상으로 결과를 발표했습니다. 척추 부상에 대한 동적 제어 치료. 그는 결정되었습니다. 키워드 : thoracolumbar 척추 부상, 감별 진단, 외과 치료.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. 알리자 노바

타슈켄트 소아과 의학 연구소, 우즈베키스탄 타슈켄트, 의학 유전학 소아 신경과 신경과

소아에서 반 편형 양반의 증후

(사례에서 사례)

편마비 대체 요법은 어린 시절의 희귀 한 증후군입니다. 인구 집단에서 반전 마비의 빈도는 확립되지 않았다. 교대로 나타나는 편 마비 증의 증후군은 hemiplegic attack의 반복 된 episode가 신경 장애의 발달과 정신 발달 수준의 감소로 이어진다는 특징이 있습니다. 이 기사는 9 세 아동의 예를 통해, 반 편형의 증후군의 임상 사례에 대한 분석을 제공합니다. 주요 단어 : 반 편마차 증후군, 발작,과 운동, 어린이.

교대 다한증의 증후군은 몇 분에서 수일 지속되는 반음 마비 및 / 또는 사지 마비의 증상 발작, 안구 운동 장애, 근긴장 이상, 무수 좌골 동맥 운동을 동반하며인지 기능의 점진적인 손상을 초래합니다.

이 질병의 임상 양상은 S. Verret and J. Steel에 의해 1971 년에 처음으로 기술되었다.이 병리학 적 상태는 발작이나 기저 성 편두통의 변형으로 간주되었다. Alternating hemiplegia (SAG)의 증후군의 원인과 병인은 잘 알려져 있지 않다. 가족의 계통 학적 분석은 상 염색체 우성 유형의 유전의 가능성을 나타냅니다. 인구 집단에서 반전 마비의 빈도는 확립되지 않았다. 질병의 주요 진단 기준 :

1. 2 개월에서 18 개월 사이의 발현;

2. hemiplegia의 반복 된 공격;

3. 안구 운동 장애의 발작의 기간에 존재, hemiplegia의 에피소드와 직접 관련된 자율 신경 장애;

4. 신경 학적 상태의 변화 및 신경 정신병 발달의 지연.

임상 특징 :이 질병은 일반적으로 생후 1.5 년 동안 5-9 개월의 나이에 임상 양상의 징후가 최고조에 이르러 발생합니다. 그러나 많은 출판물에서 1 년, 8 개월, 3 년, 4 년, 8 개월, 13 세의 나이에 증후군의 후반기의 사례를보고합니다. SAH를 앓고있는 어린이의 임상 양상에 따르면, 공격시 마비가 나타나고 사지의 사지 마비와 근육의 변화는 "느리고"경련이 나타난다. 게다가

팔다리, 안진 증 및 지속 기간을 동반

또한, 근긴장 이상이있는 대부분의 공격

choreoathetoid 움직임, 안구 운동 장애. 발작은 몇 분에서 며칠까지 다양합니다. 70 %의 경우, 사지의 기능 회복은 대개 30 분 이내에 상대적으로 빠르게 발생합니다. 팔의 운동 기능의 정상화

휴식과 수면을 촉진하십시오. 일반적으로 반 편마도 증의 증후군은 한 달에 여러 번 발생합니다. 때로는 에피소드의 빈도가 하루에 여러 번 증가합니다. SAG의 neuropsychiatric 상태에서 : neuropsychic 발달 지연, 교대 hemiplegia의 episode와 관련된 증상 : 안구의 이상한 움직임, 말초 신경의 장애, 긴장성 긴장의 증상, 안면 근육의 약화, 삼키는 장애, dystonic 자세, choreaathetosis, dysarthria. 운동 실조증, 안진 증 및과 운동과 같은 신경 증상은 간헐적으로 지속될 수 있습니다.

나이가 많은 어린이의 경우, 한쪽 편 마비 증후군의 발병에는 두통, 신경 퇴행성 과다증, 행동 변화 (흥분성, 공격성)의 형태로 나타나는 기운이 선행됩니다. 도발적인 요인들. 가장 중요한 것은 다음과 같습니다 : 정서적 스트레스, 두려움, 울음, 저체온증, 대기압의 변화. 임상 예. 8 세 소녀는 오른쪽 (왼쪽) 팔과 오른쪽 (왼쪽) 다리에 약해짐으로 불만을 표시하고 병을 앓고 aphonia와 함께 입원했다. 공격은 매주 5 분에서 3 일 동안 지속됩니다. anamnesis에서 그것은 알려져 있습니다 : 임신은 정상, 출산은 약물 자극과 함께 긴급합니다. 나이 별 초기 개발. 엄마에 따르면이 병은 2 개월과 8 개월 후에 시작되었습니다. 나이, 게임을하는 동안 머리를 기울이면서 눈을 감고, 그 후 하루가 움직이지 않는 상태로, 입술을 빨고있는 에피소드가있다. 또한, 아이는 5 분에서 며칠까지 계속되는 hemiplegic 발작이 있습니다. 타액 출혈, 연하 장애, 안면 비대칭, 구음 장애, 발성 장애 및 배뇨가 동반됩니다. 공격하는 동안, 영향을받는 팔의 장력이 증가하고, 기능의 회복과 인체의 반대쪽으로의 병변 이동이 가능합니다. 소녀의 어머니는 공격이 하루 이상 지속되면 밤에 수면 중 기능이 부분적으로 회복되고 수면 중에 만 계속된다고 말합니다. 일반적으로 공격이 발생합니다.

상점에서의 여행, 정서적 인 과잉 스트레인, 강에서 수영으로 인해 유발되었습니다.

그 소녀는 여러 번 병원에 입원했고 다양한 치료법을 받았다 (nootropic, neurometabolic,

비타민 요법, 호르몬, 혈관,

항 경련제). 항 경련 치료에서 항 마비 성 항염증제를 투여하는 동안 반 편형 양반의 발작은 진행되지 않았고, 발작 증가, 강도 및 지속 기간이 크게 악화되었다. 발작 중에 GHB 제트가 도입되면서 호흡이 확인되었고 심폐 소생술이 수행되었다. 간접 마사지와 인공 호흡. metipred로 치료를하는 동안 한 달 동안 아무런 공격도 없었고 그 다음에 약이 취소 된 것과 관련하여 다시 시작되었습니다. 2010 년 8 월에 플루 나리 딘 5mg / 일 요법이 시작되었다. 그 배경에는 사지 마비가 나타 났고 (하루 5 회, 최대 20 분) 약물 복용이 취소 된 후 20 일간 경련이 관찰되었다.

그 소녀는 2009 년 이후 신경 학자의 감독하에있었습니다. (7 년부터). 병원에서는 아이가 제외되었습니다.

(TMS), GM2- 강글 리오 시드 증, 미토콘드리아 게놈의 빈번한 돌연변이 (MELAS / MERRF / NARP), 진드기 매개 뇌염에 대한 IgG 항체의 존재, 보렐 리아에 대한 IgG 항체,자가 면역 질환, 간질.

뇌 MRI에 따르면 : 두정엽과 후두엽의 백색질에서 지연된 수초 형성 뇌파 : 보통 피질과 뇌간 구조의 기능 부진의 징후로 중등도의 확산 변화가 그대로 있지만 대뇌 피질의 기본 리듬이 그대로 유지됩니다. 대뇌 피질 구조의 확산 자극 징후가 기록됩니다. 전형적인 간질 활동, 총 초점 변화는 등록되지 않았습니다.

언어 치료사의 결론 : 쇠약 단계에서 정신 지체. ONR II-III 레벨.

정신 신경 학적 상태에서 : 머리 둘레 53cm. 대뇌의 수막 증상은 없습니다. 소녀에게서 보면 조금 감정적 인. 단음절의 질문에 답하고 눈을 들여다 보지 않습니다. 얼굴

hypomimic. 그는 입을 벌리고 걷는다. 접촉하기 어렵습니다. 걸음 걸이 (역동적 인 운동 실조)는 발 안쪽을 회전축으로합니다. 아주 어색해. 정밀한 운동 기술은 어색하며 긴장은 손 떨림을 유발합니다. 연설이 느리고, dizarthric, 코 터치, 어휘가 제한됩니다. CHN : 주기적으로 분기가 일어나는 사시. 컨버전스 숙박 시설 부족. 얼굴은 최하위입니다. 오른쪽 비강 겹의 부드러움. 삼키는 것은 무료입니다. 목소리는 조용하고 거친 것입니다. 혀가 약간 왼쪽으로 빗나가고, 혀의 과동력이 생깁니다. Dysarthria. 모터 영역 : 위축, 비대 결석. 근육통이 감소합니다. Hypermobile 증후군. 동작 범위는 활성, 수동, 전체입니다. 근력 B = 4b., 5 = 3-4b. 팔과 다리의 Tendon 반사가 빠르다. B = 5. 병리학 반사 Babinsky (+), B = 5. 복부 반사는 대칭으로 발생합니다. 그는 운동 실조의 요소로 불확실하게 걸어 간다. 코디네이터 스피어 (Coordinator sphere) : 손가락 - 코 테스트는 뚜렷한 의도 및 중단을 수행하고, 뒤꿈치 무릎은 모터 어색함을 수행합니다. Romberg 위치에서 - 불안정 (정적 운동 실조), 손가락의 약간의 athetoid 움직임이 있습니다. 감도가 손상되지 않습니다. 골반 기능이 손상되지 않습니다.

지속적인 치료 : 신나 리진 (6 정 / 일), 항산화 제, 뇌 대사를 개선하는 약물.

결론. 따라서 반 편형 증후군은 병적으로 독립적 인 증후군으로, hemiplegic attack이 반복적으로 나타나는 특징이있어 신경 장애의 발달 및 정신 발달 감소로 이어지고 그 치료법은 효과적으로 칼슘 채널 차단제를 사용합니다. 편두통의 치료에 사용되는 항 경련제 및 약물의 사용은 원칙적으로 CAH의 치료에 효과적이지 않습니다. 교대 편 마진의 증후군의 병인은 명확하지 않다. 병리학 적 상태의 진단은 임상 적 기준에 기초합니다.

1 Verret S., Steele J.C. 소아기에 반 편형을 교대로 시행하고, 8 명의 유병 기간이 시작된 복잡한 편두통 환자를보고합니다.// 소아과. - 1971. - №47. - C. 675-680.

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S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. 알리자 노바

타슈켄트 소아과 및 의학 연구소 신경과, 의학 유전학 대학원 신경 과학과 Tashkent tsalasy, vbekstan

BALALARDAGES 대체 증후군 HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh : 대체 편마비 - 여기 balalard syrek kdezseetsts 증후군의 단계가 있습니다. 편마비 증후군 증후군은 다른 어떤 병증 환자에게도 적용됩니다. 알트 알린 알린 알리 알 애프터션 아랍어 Tuischd sodezers : alternaternylyk hemiplegia 증후군, paroxysmder, hyperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. 알리자 노바

타슈켄트 소아과 의학 연구소, 신경 과장, 의학 유전학을 이용한 어린이 신경학

어린이의 Hemiplegia 증후군 대체 (임상 사례)

이력서 : 반 편형은 대체로 어린 시절의 희귀 한 증후군입니다. Hemiplegia는 인구에서 발견되는 jot입니다. hemiplegia 공격의 반복 증후가 특징 인 반 편마비 발작의 증후군. 이 기사에서는 9 년 전의 편마비 증후군을 번갈아하는 사례를 대략적으로 설명합니다. 키워드 : 반 편형 증후군, 발작, 고 동반, chidren.

S.T. TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU는 SD Asfendiyarov1 신경계 연구 개발부 (GKB №12)의 이름을 따 왔습니다.

실패한 수술의 장애와 함께 환자의 신경 병증의 특징

Discectomy를 시행 한 원발성 근염 병증 환자에서 약물 감별법의 효과를 평가 한 결과, 38 세에서 54 세까지의 39 명의 환자를 대상으로 하였다. 진통제 효과, 정신 - 감정 영역의 긍정적 인 변화 및 행동 적 설치에 의해 나타나는 밀가 마의 높은 임상 효능이 입증되었습니다. 핵심 단어 : 디스크 절제술, 신경 재활, 신경 영양 치료, 밀가 마.

소개 : 근년의 척추 신경학의 성공에도 불구하고, 퇴행성 - 영양 장애 병변의 치료법 개발

추간판은 시급한 문제로 남아있다 [1]. 대부분의 경우 dorsopathy 환자는 보존 적으로 치료되지만 수술 방법이 지속적으로 개선되고있다.3) 그러나 추간판의 탈장을 제거하기 위해 근치 적 수술 기술을 사용한다고해도 근막 통증 증후군으로 완전히 제거 할 수있는 것은 아니며, 그리고 그의 재발. 수술 적 절제술 후 통증 증후군의 주요 원인은 근섬유, 특히 감각 섬유, 허혈성, 염증 성분 및 기타의 근원 조직의 퇴행성 변화의 불완전한 제거를 포함하는 근섬유 신경 섬유의 기능 장애를 보완하는 병원성 요인의 보존입니다. 특수한 역할은 근위부 혈액 공급의 요인에 의해 수행되고

microcirculation, 뿌리 재관류의 전체 복원, 구조의 복원, 통증 증후군의 확실한 퇴행이 가능합니다.

상기를 감안할 때 차별화 된 약물 요법으로 통증을 제거 할뿐만 아니라 말초 및 중추 신경계의 기능적 상태를 복원 할 필요가 있음이 분명해진다. 이러한 관점에서 우리 그룹의 비타민 B 군이 결합 된 밀가마 (Milgamma) 약물에 의해 우리의 관심이 끌 렸습니다. B 군의 비타민은 신경 영양성이 있으며 신경 계통의 과정 (대사, 중재자의 대사, 각성 전달)에 중대한 영향을 미친다는 것은 잘 알려져 있습니다.

병적 통증 과정의 다양한 연결에 대한 약리학 적 효과 : 그들은 후각 및 시상의 수준에서 통증 충동의 진행을 억제 할 수있다. 항 침해 성 신경 전달 물질 (노르 에피네프린 및 세로토닌)의 작용을 향상시킨다; 신경 섬유의 재생을 촉진한다. 행동을 차단하고 /하거나 염증 매개체의 합성을 억제한다. 임상 및 실험 연구가 현재 진행 중이다.

행동의 새로운 메커니즘과 함께 활성 약물로서 비타민의 사용에 관한 연구가있다 [5-7].

위의 모든 사람들이 임상 연구를 수행하게되었습니다.

목표 : 실패한 수술 증후군 환자의 재활에서 Milgamma 약물 사용의 효과를 평가.

대상 및 방법 :이 연구는 38 세에서 54 세까지의 심한 통증을 가진 39 명의 환자들 (15 명의 여성, 24 명의 남성)에서 Discogenic Radiculopathy, Reflex Spinal pain syndromes로 시행되었다. 경추의 외배근 장애로 고통받는 17 명의 환자, C4-C5-C6 디스크 탈출에 의한 신경근 증. 요추 척수의 척추 장애, L4-L5-S1 디스크 탈장 및 근미 신경 병증이 22 명에서 진단되었다. 모든 환자가 받았다.

보수적 인 방법으로 치료하는 긴 과정이지만, 통증 증후군의 경감은 달성 될 수 없었고, 그 후에 모두가 절제술을 받았습니다. 그러나 신경 외과 개입 후에도 척추 통증 증후군과 그 재발을 완전히 제거 할 수는 없었다. 이와 관련하여 알마티 (Almaty)의 City Clinical Hospital №1의 신경 재활과 (neurorehabilitation department)에서 환자들을 추가 치료를 받도록 추천 받았다.

맥길 (McGill) 통증 조사뿐만 아니라 임상 증후군 (매일)의 강도를 평가하기 위해 임상 및 신경학 분석, 신경 영상 (MRI, CT, X- 선), 시각 아날로그 스케일 (VAS), 언어 평가 척도 (SHO) 통증의 행동 구성 요소 평가는 통증 설문지 (CPG), 신경증 척도 (MMPI 설문지 및 Spielberger 설문지가 질문 선택의 기초가 됨)를 사용하여 수행되었습니다. 또한 치료에 대한 환자 만족도, 치료의 효과에 대한 환자의 인상 척도, 치료의 부작용 분석에 대한 설문지를 작성했습니다. 통계 분석은 파라 메트릭 및 비 파라 메 트릭 방법 (프로그램 Statistica 5.0)을 사용하여 수행되었습니다.

단계적 요법은 모든 환자에게 처방되었다 : Milgammma, 2.0 ml 근육 내로 5 일 동안, 그리고 구강 약물로 전환