스티븐스 존슨 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료 방법

Stevens-Johnson 증후군은 수포 성 피부염의 급성 알레르기 원인입니다. 질병의 기본은 상피 세포가 죽어 진피에서 분리되는 병리학 적 과정 인 표피 괴사입니다. 이 질병은 심한 경로, 구강 점막 손상, 비뇨 생식기 및 눈 결막이 특징입니다. 거품이 피부와 점막에 형성되어 말과 식사를 방해하여 심한 통증과 과도한 타액의 흐름을 유발합니다. 화농성 결막염은 눈꺼풀이 부풀어 오르고 부어 오르면 발생하며, 요도염은 고통스럽고 힘든 배뇨 상태입니다.

이 질병은 급격하게 발병하고 신속하게 발달합니다. 환자의 경우 온도가 급격히 상승하고 목구멍과 관절, 근육이 아프기 시작하고 건강 상태가 전반적으로 악화되고 중독 증상이 나타나고 신체가 예민 해집니다. 큰 물집은 둥근 모양, 밝은 붉은 색, 푸르름과 침몰 한 중심, 장액 성 또는 출혈성 내용이 있습니다. 시간이 지남에 따라 그들은 개방되어 출혈을 일으켜 서로 병합하여 큰 출혈과 고통스러운 상처로 변합니다. 그것은 균열, greyish - 흰색 필름이나 피 묻은 껍질 덮여있다.

스티븐스 - 존슨 증후군은 홍반 유형에서 발생하는 전신 알레르기 질환입니다. 피부 병변은 항상 적어도 2 개의 내부 기관의 점막의 염증을 동반합니다. 병리학은 처음으로 증상과 발달 기전을 묘사 한 미국 소아과 의사를 기념하여 공식 명칭을 얻었다. 이 질병은 주로 20 ~ 40 세 남성에 영향을줍니다. 병리학의 위험은 40 년 후에 증가합니다. 드물게, 증후군은 6 개월까지의 어린이에게서 발생합니다. 증후군은 계절성이 특징이며, 겨울과 이른 봄에 발생합니다. 가장 위험한 상태는 면역 결핍 및 병리학 적 증상이있는 사람들입니다. 심각한 합병증을 가진 노인들은이 질병을 용인하기가 어렵습니다. 그들은 대개 광범위한 피부 병변이있는 증후군을 가지며 바람직하지 않게 끝납니다.

Stevens-Jones 증후군은 항균제에 대한 반응으로 발생합니다. 질병에 대한 성향이 유전된다는 이론이 있습니다.

스티븐스 - 존슨 증후군 환자 진단은 면역 검사, 알레르기 검사, 피부 생검, 응고 사진과 같은 특정 절차뿐 아니라 환자를 심문하고 검사하는 표준 기법을 포함하여 포괄적 인 검사입니다. 보조 진단 방법은 방사선 촬영, 내과 초음파, 혈액 및 소변 생화학 검사입니다. 이 극히 위험한 질병을시기 적절하게 진단하면 불쾌한 결과와 심각한 합병증을 피할 수 있습니다. 병리학 치료에는 체외 수정, 글루코 코르티코이드 및 항균 요법이 포함됩니다. 이 질병은 특히 후기 단계에서 치료하기 어렵습니다. 병리학 적 합병증은 폐렴, 설사, 신장 기능 부전입니다. 환자의 10 %에서 Stevens-Johnson 증후군은 사망으로 끝납니다.

병인학

병리학은 신체에 알레르기 물질의 도입에 반응하여 발생하는 알레르기 반응의 즉각적인 유형에 기반합니다.

질병 발병 요인 :

  • 헤르페스 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 아데노 바이러스, 인간 면역 결핍 바이러스;
  • 병원성 박테리아 - 결핵 및 디프테리아 마이코 박테리아, 임균, 브루셀라, 마이코 플라스마, 예 르시 니아, 살모넬라;
  • 곰팡이 - 칸디다증, 피부병 증, 각질 진균증;
  • 약물 - 항생제, NSAIDs, 신경 보호제, 설폰 아미드, 비타민, 국소 마취제, 항 경련제 및 진정제, 백신;
  • 악성 신 생물.

이상 증상 양식 - 원인 불명의 질병.

증상 Symptomatology

질병이 급격히 시작되고 증상이 빠르게 발생합니다.

  1. 중독. Prodroma는 2 주간 지속되며 발음 된 중독 증후군이 특징입니다. 환자는 약화, 신체 통증, 발열, 지속성 발열, 빠른 심장 박동, 구토 및 설사 형태의 소화 불량, 카타르 증상 - 인후통, 기침이 발생합니다. 환자는 불안, 우울증을 경험합니다. 아마 혼수 상태의 발달.
  2. 구강 점막의 병변. 입안의 수포 염증은 중독이 시작된 다음날에 발생합니다. Bullae는 빠르게 열리고, 그 자리에는 희끄무레 한 잿빛 피나 거친 피의 딱딱한 덩어리가 있습니다. 환자는 정상적으로 말하기를 멈추고 음식과 물을 먹습니다. 일부는 cheilitis를 개발합니다. 점액의 통증 때문에 환자가 먹기를 거부합니다. 시간이지 나면서, 그들은 무게를 잃고 배수됩니다. 병변은 서로 병합되어 상처를받으며 출혈합니다. 입술과 잇몸이 부어 오르고 출혈성 껍질로 덮여 있습니다.
  3. 시력 장기의 손상. 알레르기 성 결막염은 눈이 찢어지고, 타거나, 붉어지고, 콧물이 나오고, 광포 공포가 일어나고, 눈을 움직일 때 통증을 호소합니다. 아이들은 눈을 문지르고, 고통과 모래가 눈에 불평을 늘어 뜨리고 피곤함을 호소합니다. 눈과 손이 일정하게 마찰되어 2 차 감염이 발생합니다. 분화 된 과정은 아침에 눈이 새어 나오며, 눈 구석에 고름이 축적됩니다.
  4. 비뇨 생식 기관의 패배. Stevens-Johnson 증후군 환자는 요도, 외음부, 음부 및 음경의 염증 징후가 나타납니다. 염증이있는 점막은 빨갛게되고, 부어 오르고 아프게됩니다. 배뇨는 어렵고 절단 통증이 동반됩니다. 환자는 성교시 통증과 통증을 느끼며 불편 함과 가려움증을 경험합니다. 점막에 수포, 침식 및 궤양이 나타나고, 흉터는 협착의 형성으로 끝납니다.
  5. 피부의 수포 염증은 병리학의 주요 임상 증상입니다. 피부에 붉은 반점 형태의 여러 다형성 발진이 푸른 색조, 구진, 소포로 나타납니다. 불과 몇 시간 만에 그 자리에 상당한 크기의 물집이 생깁니다. 병합하면 거대한 비율에 도달합니다. 외과 적이며 잘 정의되고 평탄화 된 거품에는 내부 및 외부 영역이 있습니다. 그들의 중심에는 장액 성 또는 출혈성 내용물이있는 작은 구진이 있습니다. 그 (것)들을 열면 피부에 딱지가 덮인 손바닥 크기의 밝은 적색 결함이 형성됩니다. 신체의 영향을받은 부위에서, 표피는 단순한 접촉으로도 "미끄러진다". 발진은 몸통, 말단, 회음부 및 얼굴에 국한되어 있습니다. 대칭 발진 가려움증과 한 달 동안 피부에 남아 있습니다. 궤양은 더 오래 - 몇 달간 치유됩니다. 브러시 거품의 뒷면에 푸른 빛나는 중심과 밝은 hyperemic 화관이 나타납니다. 심한 경우에는 환자가 모발을 잃고 손톱 주위가 생기고 못판은 거절됩니다.
  6. 병리학의 다른 증상들 중에는 쇠약, 호흡 빈도 및 심박도 위반, 천명음, 혈압 강하, 위장 증상, 의식 장애, 혼수 상태 등이 있습니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 합병증 :

  • 혈뇨,
  • 폐 및 작은 기관지의 염증,
  • 장 염증
  • 신장 기능 부전
  • 요도 협착,
  • 식도의 협착,
  • 실명
  • 독성 간염,
  • 패혈증,
  • 악액질.

위의 합병증으로 인해 환자의 10 %가 사망합니다.

진단

피부과 전문의들은이 질병의 진단에 종사하고 있습니다 : 그들은 특징적인 임상 증상을 연구하고 환자를 검사합니다. 병인을 결정하기 위해서는 환자와 면담을해야합니다. 질병의 진단에는 유전 적 및 알레르기 적 데이터뿐만 아니라 임상 검사의 결과도 고려하십시오. 피부 생검 및 그 이후의 조직 학적 검사는 의심 진단을 확인하거나 부인하는 데 도움이됩니다.

  1. 맥박, 압력, 체온, 림프절 및 복부의 촉진을 측정합니다.
  2. 일반적으로 혈액 검사는 빈혈, 백혈구 증가 및 ESR 증가와 같은 염증의 징후입니다. 호중구 감소증은 바람직하지 않은 예후 적 징후입니다.
  3. coagulogram - 혈액 응고 시스템의 장애의 흔적.
  4. 혈액과 소변의 생화학. CBS 지표에 대한 전문가의 관심이 특별합니다.
  5. 소변 검사는 매일 안정 상태를 유지합니다.
  6. 면역 증진 - 클래스 E 면역 글로불린의 증가, 순환 면역 복합체의 보완.
  7. 알레르기 검사.
  8. 피부 조직학 - 표피의 모든 층의 괴사, 그것의 분리, 진피의 경미한 선동적인 침윤.
  9. 증언에 따르면, 그들은 bakposev에서 침을 흘리고 침식이 사라진다.
  10. 경음악의 진단 방법 - 폐의 방사선 촬영, 골반 장기의 단층 촬영 및 후 복막 공간.

스티븐스 - 존슨 증후군은 전신성 혈관염, 라이엘 증후군, 진성 또는 양성 천포창, 비늘 모양 피부 증후군과 구별됩니다. 스티븐스 - 존슨 증후군은 라이엘 증후군과는 달리 빠르게 발생하며 민감한 점막, 보호되지 않은 피부 및 중요한 내장 기관에보다 강하게 영향을 미칩니다.

치료

스티븐스 존슨 증후군 환자는 화상 치료 또는 중환자 실에 입원시켜 치료를 받아야합니다. 우선,이 증후군을 유발할 수있는 약물의 사용을 급히 취소해야합니다. 특히 최근 3-5 일 이내에 사용이 시작된 경우에는 더욱 그렇습니다. 이것은 필수적이지 않은 의약품에 적용됩니다.

병리학 치료는 주로 손실 된 유체 보충을 목표로합니다. 이를 위해 카테터를 척골 정맥에 삽입하고 주입 요법을 시작합니다. 콜로이드 및 결정질 용액을 정맥 내로 주입한다. 경구 재수 화가 가능합니다. 후두 점막의 심한 부종 및 호흡 곤란에서 환자는 인공 호흡기로 옮겨집니다. 안정화 된 안정화 후, 환자는 병원으로 이송됩니다. 그곳에서 그는 조합 요법과 저자 극성식이 요법을 처방받습니다. 그것은 오직 액체와 퓌레를 먹는 음식과 풍부한 음주로 구성됩니다.
저자 극성 식단은 어류, 커피, 감귤류, 초콜릿, 꿀의 식단에서 배제됩니다. 무거운 환자는 비경 구 영양을 처방했습니다.

질병의 치료에는 해독, 항 염증 및 재생 방법이 포함됩니다.

스티븐스 - 존슨 증후군 치료제 :

  • 글루코 코르티코 스테로이드 - 프레드니솔론, 베타메타손, 덱사메타손,
  • 물 및 전해질 용액, 5 % 포도당 용액, gemodez, 혈장, 단백질 용액,
  • 광범위한 항생제
  • 항히스타민 제 - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil"
  • NSAID.

일반적인 상태를 개선하기 위해 환자에게 투여되는 의약품. 그런 다음 의사는 복용량을 줄입니다. 그리고 완전히 회복 된 후에 약물 치료가 중단됩니다.

국소 마취제는 "Lidocaine", 방부제 - "Furacilin", "Chloramine", 과산화수소, 과망간산 칼륨, 단백질 분해 효소 "Trypsin"및 재생을위한 준비물 - 로즈힙 오일 또는 바다 갈매 나무속을 사용합니다. 환자는 부신 피질 호르몬 인 "Akriderm", "Adventan", 연고 연고 - "Triderm", "Belogent"로 처방 된 연고입니다. 침식과 상처는 아닐린 염료 (methylene blue, fucorcin, brilliant green)로 처리됩니다.

결막염은 안과 의사의 진료를 받아야합니다. 2 시간마다 인공 눈물, 항균제 및 방부제가 눈에 들어갑니다. 치료 효과가 없으면 덱사메타손 점안약, Oftagel 눈 젤, 프레드니솔론 눈 연고 및 에리스로 마이신 또는 테트라 사이클린 연고가 처방됩니다. 구강 및 요도의 점막은 또한 방부제 및 소독제로 처리됩니다. Cllorhexidine, Miramistin, Clotrimazole을 사용하면 하루에 여러 차례 헹굼이 필요합니다.

Stevens-Johnson 증후군에서는 체외 혈액 정화 및 해독이 종종 사용됩니다. 인체에서 면역 복합체를 제거하기 위해 혈장 여과, 혈장 회수, 흡인이 사용됩니다.

병리학의 예후는 괴사의 유행에 달려있다. 병변이 크고 체액이 현저히 감소하고 산 - 염기 균형 장애가있는 경우에는 바람직하지 않습니다.

Stevens-Johnson 증후군의 예후는 다음과 같은 경우에 바람직하지 않습니다.

  • 40 세 이상의 환자 연령
  • 병리학의 급속한 발전,
  • 분당 120 박자 이상의 빈맥,
  • 표피의 괴사는 10 %
  • 혈당 수치는 14 mmol / l 이상이다.

적절하고시의 적절한 치료가 환자의 완전한 회복에 기여합니다. 합병증이 없을 경우, 질병의 예후는 유리합니다.

Stevens-Johnson 증후군은 환자의 삶의 질을 크게 악화시키는 심각한 질병입니다. 시의 적절하고 포괄적 인 진단, 적절하고 복잡한 치료는 위험한 합병증과 심각한 결과의 발생을 피할 수있게합니다.

아동 및 성인의 스티븐스 - 존슨 증후군, 증상

피부 및 외피의 질병은 매우 위험 할 수 있으며 다른 질병 및 사망의 형태로 불쾌한 결과를 수반합니다. 이러한 일이 발생하지 않도록하려면 각 질병을 적시에 진단하고 신속하고 자격있는 도움을 제공하는 것이 중요합니다. 이러한 현상 중 하나는 Stevens-Johnson 증후군입니다. 이 질병은 피부와 신체에 영향을 미치며 특히 후기 단계에서 치료하기가 어렵습니다. 신체적 문제를 해결하고 치유하기위한 임상 과정의 특징과 치료 적 개입 방법을 고려하십시오.

스티븐스 - 존슨 증후군이란 무엇인가?


스티븐스 - 존슨 증후군 (ICD code 10)은 표피 세포의 죽음과 진피로부터의 분리로 특징 지어지는이 질병의 위험한 독성 형태입니다. 이 과정의 과정은 구강, 목구멍, 생식기 및 피부의 다른 일부 영역 인 점막의 영역에서 소포 형성을 일으 킵니다.이 병의 주요 증상입니다. 이것이 입안에서 일어난다면, 아픈 사람이 먹고 고통스럽게 입을 닫는 것이 어려워집니다. 질병이 눈을 강타하면, 그들은 과민증이되고, 붓기와 고름으로 덮여 눈꺼풀이 달라 붙습니다.

생식기의 질병의 패배로 소변을 보는데 어려움이 있습니다.

이 사진은 사람이 발열, 목이 아프고 열이있는 상태가 발생할 때 질병의 진행이 갑자기 시작되는 것을 동반합니다. 질병과 감기의 유사성으로 인해 초기 단계의 진단은 어렵습니다. 어린이의 발진은 입술, 혀, 입천장, 인두, 아치, 후두, 생식기에서 가장 흔하게 발생합니다. 대형을 열면 치유가되지 않는 침식이 생겨 혈액이 새어 나옵니다. 병합되면 출혈 부위로 변하고 침식의 일부가 섬유 성 플라크를 유발하여 환자의 외모를 손상시키고 복지를 악화시킵니다.

라이엘 증후군과 스티븐스 존슨 대조


두 현상 모두 피부와 점막이 현저하게 손상되고 통증, 홍반 및 박리가 일어나는 특징이 있습니다. 이 병은 내부 장기에 현저한 병변을 일으키기 때문에 환자는 치명적으로 "완주"할 수 있습니다. 두 증후군 모두 가장 심각한 유형의 질병에 대한 분류와 관련이 있지만, 다양한 원인과 원인에 의해 유발 될 수 있습니다.

  • 이 질병의 발병률에 따르면, 라이엘 증후군은 연간 1,000,000 명당 최대 1.2 건이며, 고려중인 질병의 경우 동일한 기간 동안 1,000,000 명당 최대 6 건이다.
  • 병변의 원인에도 차이가 있습니다. SJS는 약물 치료로 인한 상황의 절반에서 발생하지만, 원인 규명이 불가능한 상황이 있습니다. 80 %의 SL이 마약의 배경에 대해 나타나고 5 %의 경우 치료 대책이 부족합니다. 다른 원인으로는 화학 물질, 폐렴 및 바이러스 감염 과정이 있습니다.
  • 병변의 국부 화는 두 유형의 증후군간에 몇 가지 차이점을 제시합니다. 홍진은 얼굴과 말단에서 형성되며 며칠 후에 형성이 합류됩니다. SJS의 경우 신체와 얼굴의 병변이 우세하게 나타나고 두 번째 질환에서는 일반적인 유형의 병변이 관찰됩니다.
  • 질병의 일반적인 증상이 수렴하고 열, 발열, 통증의 출현이 동반됩니다. 그러나 SL의 경우이 수치는 항상 38도 표시 이후에 상승합니다. 또한 환자의 불안 상태와 심한 통증을 느끼게됩니다. 신부전 - 모든 병의 배경.

이 병의 명확한 정의는 여전히 유효하지 않으며, 그 중 많은 사진이 스티븐스 - 존슨 증후군을 포함하고 있으며, 두 번째 질환은 가장 복잡한 형태의 SJS로 간주됩니다. 발달중인 두 질병 모두 홍채 부위에서 홍반이 생길 수 있지만, SL을 사용하면 훨씬 빠르게 퍼져 괴사를 일으키고 표피가 각질을 제거합니다. SSD 필링 층이 몸체 커버의 10 % 미만이면 두 번째 경우에는 30 %가 발생합니다. 일반적으로 두 질병 모두 유사하지만 증상과 증상의 일반적인 특성에 따라 다릅니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 원인


이 기사에서 볼 수있는 사진 인 스티븐스 존슨 증후군 (Stevens-Johnson syndrome)은 피부와 점막 부위의 급성 수포 병변으로 나타나며 알러지 기원과 특별한 성질을 가지고 있습니다. 병은 아픈 사람의 상태가 악화되는 상황에서 진행되며, 구강 점막과 생식기 및 비뇨 기계가 점진적으로이 과정에 참여합니다.

질병의 일반적인 원인

SJS의 발달에는 즉각적인 알레르기 형태의 전구체가 있습니다. 질병 발병의 시작에 영향을 미치는 4 가지 유형의 요인이 있습니다.

  • 기관에 영향을 미치고 질병의 전반적인 과정을 악화시키는 전염성 약물;
  • 아이들에게이 질병의 존재를 유발시키는 약물의 특정 그룹을 복용;
  • 악성 현상 - 특별한 성격을 갖는 양성 종양 및 종양;
  • 불충분 한 의료 정보로 인해 확인할 수없는 원인.

어린이의 경우이 현상은 바이러스 성 질병의 결과로 발생하지만 성인의 발진은 다른 성격을 가지며 의료 기기의 사용 또는 악성 종양 및 현상의 존재로 인해 분명하게 발생합니다. 어린 아이들에 관해서는, 많은 현상들이 도발적인 요인으로 작용합니다.

우리가 아동의 신체에 약물의 영향을 고려한다면 염증 과정에 항생제와 비 스테로이드 제제의 역할이 주어질 수 있습니다. 우리가 악성 종양의 영향을 고려한다면, 우리는 암종의 지도력을 구별 할 수 있습니다. 위의 요인 중 어느 것도 질병의 경과와 관련이 없다면, 우리는 SJS에 대해 이야기하고 있습니다.

상세 정보

증후군에 대한 첫 번째 정보는 1992 년에 다루어졌으며, 시간이 지남에 따라 질병에 대한 자세한 설명이 이루어졌으며 깊이 연구되고 그 본질을인지 한 저자 이름을 기리기 위해 이름이 붙여졌습니다. 이 질병은 극도로 어려우며 악성 삼출성 홍반이라는 또 다른 이름입니다. 이 질환은 수포 형 (SLE), 천포창과 함께 수포 형 피부염과 관련이 있습니다. 주요 임상 과정은 물집이 피부와 점막에 나타난다는 것입니다.

우리가 질병의 유병률을 고려한다면, 어떤 연령대에서든지 그것을 접할 수 있음을 알 수 있습니다. 일반적으로 질병은 5-6 년 내에 분명하게 나타납니다. 그러나 아기의 첫 3 년 동안이 질병에 걸리는 것은 극히 드뭅니다. 많은 연구자들, 연구자들은 위험 집단에 속한 인구 집단의 남성 청중 가운데 가장 높은 발병률을 보인 것으로 나타났습니다. 기사에서 볼 수있는 발진은 여러 가지 다른 증상을 동반합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군 증상 사진


SJS는 증상의 발병 및 급속한 발달 과정을 갖춘 질병입니다.

  • 처음에는 불쾌감과 체온의 증가를 구별 할 수 있습니다.
  • 그 다음에는 관절통, 빈맥 및 근육 질환을 동반 한 급성 통증이 있습니다.
  • 대부분의 환자들은 인후통, 구토 및 설사에 대해 불평합니다.
  • 환자는 기침, 구토 및 수포로 고통받을 수 있습니다.
  • 개봉 후에는 흰색 또는 노란색 필름 또는 껍질로 덮힌 광범위한 결함을 발견 할 수 있습니다.
  • 병적 인 과정은 입술 국경의 붉어짐을 포함합니다.
  • 심각한 고통 때문에 환자들은 마시고 먹기가 어렵습니다.
  • 화농성 염증 과정에 의해 심각한 알레르기 성 결막염이 있습니다.
  • 결막에 침식과 궤양이 발생하는 SSD를 포함한 일부 질병의 경우. 각막염, 눈꺼풀 염이있을 수 있습니다.
  • 비뇨 생식기 계의 기관은 눈에 띄게 영향을받습니다. 즉, 점막입니다. 이 현상은 50 %의 상황에 영향을 미치며 증상은 요도염, 질염의 형태로 발생합니다.
  • 피부 병변은 물집과 비슷한 웅장한 대형 구조물처럼 보입니다. 그들 모두는 진홍색의 색을 띠며 3 ~ 5cm 크기에 도달 할 수 있습니다.
  • 독성 표피 괴사는 많은 장기와 시스템에 영향을 줄 수 있습니다. 종종 슬픈 결과와 죽음을 가져옵니다.

새로운 발진이 형성되는 기간은 몇 주간 지속되며, 궤양을 완전히 치유하기 위해서는 1 ~ 1.5 개월이 소요됩니다. 이 질병은 혈액이 방광에서 유래하고 대장염, 폐렴 및 신부전증을 앓 으면서 복잡해 질 수 있습니다. 이러한 합병증의 과정에서 약 10 %의 아픈 사람들이 죽고 나머지는 질병을 치료하고 본격적인 습관적 생활 리듬을 유지하기 시작합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군 소아과


임상 적 권고는 자연의 예비 연구를 통해 질병의 신속한 제거를 제안합니다. 질병의 치료가 처방되기 전에, 특정 진단 복합체가 수행됩니다. 그것은 환자의 상세한 검사, 혈액의 면역 검사, 피부 생검을 포함합니다. 특정 징후가있는 경우 의사는 비뇨 생식기계, 신장 및 생화학 검사의 폐와 초음파의 전체 방사선 사진을 처방해야합니다.

필요하다면 환자는 다른 전문가의 상담을받을 수 있습니다. 대개의 경우 피부과 의사 또는 관련 전문 의사가 증상 / 불만 / 검사를 기준으로 질환을 확인하는 데 관여합니다. 특정 염증 징후를 확인하려면 혈액 검사가 필요합니다. 감별 진단도 이루어지며 물집 형성, 얼굴 뾰루지 등을 동반하는 피부염과는 다릅니다.

의료 행사

Stevens-Johnson 증후군은 기사에서 평가할 수있는 사진으로 전문가의 적절한 개입이 필요한 심각한 질병입니다. 체계적인 절차에는 중독을 줄이거 나 없애고 염증 과정을 제거하고 영향을받는 피부 상태를 개선하기위한 활동이 포함됩니다. 만성적으로 놓친 상황이 발생하면 특수 조치 약물을 처방 할 수 있습니다.

  • 코르티코 스테로이드 - 재발을 방지하기 위해;
  • 감감 제;
  • 독성을 제거하는 약물.

많은 사람들은 비타민 치료법, 특히 아스 코르 빈산과 B 군의 약물을 처방 할 필요가 있다고 생각하지만, 이러한 약제를 사용하면 전반적인 건강 상태가 악화 될 수 있기 때문에 이것은 망상입니다. 염증 과정을 제거하고 붓기를 없애는 것을 목표로하는 국소 치료를 통해 신체의 염증을 극복 할 수 있습니다. 일반적으로 진통제, 방부 연고 및 젤, 특수 크림, 효소 및 각반 성형술을 사용합니다. 질병의 경감이있을 때, 아이들은 구강 및 재활에 의해 검사됩니다.

스티븐스 - 존슨 증후군 아기 사진


Stevens-Johnson 증후군은이 기사에 실린 사진으로 아이들에게 영향을 줄 수 있습니다. 3 세 이하의 영아에서이 질병은 드물며 나이와 관련된 변화로 확률이 증가합니다. 질병은 점막 및 신체의 다른 부분에만 영향을주기 때문에 손에 발진이 생깁니다.

그러나 아기의 신체 또는 행동에 대한 사소한 변화를 감지 할 때 중독을 제거하고 전반적인 건강을 개선하는 등 긴급한 응급 처치가 필요합니다.

전문 치료를 적기에 제공하면 전반적인 임상 이미지가 향상되고 빠른 회복 기회가 현저하게 늘어납니다. 치료 단지 구현에 대한 유능한 접근 방식을 사용하면 놀라운 결과를 달성하고 스스로 회복 할 수 있습니다. 핵심 규칙은 몇 가지 요법의 조합입니다.

스티븐스 존슨 증후군이 뭔지 알아? 사진이 증상을 확인하는 데 도움이 되었습니까? 의견을 공유하고 포럼에 의견을 남기십시오!

스티븐스 - 존슨 증후군

Stevens-Johnson 증후군은 점막의 급성 수포 병변이며 알레르기 성 피부입니다. 구강 점막, 눈 및 비뇨기 장기의 침범으로 환자의 심각한 상태를 배경으로 진행됩니다. Stevens-Johnson 증후군의 진단은 환자의 철저한 검사, 혈액의 면역 검사, 피부 생검, 응고 사진을 포함합니다. 징후, 폐의 방사선 촬영, 방광의 초음파, 신장의 초음파, 소변의 생화학 분석, 다른 전문가의 상담에 따르면. 치료는 체외 혈액 수정, 글루코 코르티코이드 및 주입 요법, 항균 약물의 방법으로 수행됩니다.

스티븐스 - 존슨 증후군

Stevens-Johnson 증후군에 관한 자료는 1922 년에 발표되었습니다. 시간이 지남에 따라 증후군은 최초로 기술 한 저자의 이름을 따서 명명되었습니다. 이 질환은 다형성 홍반의 어려운 변이 형이며 "악성 삼출성 홍반"이라는 두 번째 이름이 있습니다. Lyell 증후군, 천포창, SLE의 수 변종, 알레르기 성 접촉 피부염, Haley-Hayley 병 등과 함께 피부과에서는 스티븐스 존슨 증후군을 피부염 및 점막에 흔히 나타나는 수 인성 피부염으로 분류합니다.

Stevens-Johnson 증후군은 모든 연령대에서 관찰되며, 대부분 20-40 세의 사람들에게서 관찰되며, 어린이의 첫 3 년 동안 매우 드물다. 다양한 데이터에 따르면 1 백만 인구 당 증후군의 유병률은 1 년에 0.4 ~ 6 건입니다. 대부분의 저자는 남성들에게서 발병률이 더 높다고보고합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 원인

스티븐스 - 존슨 증후군의 발병은 즉각적인 유형의 알레르기 반응 때문입니다. 감염원, 약물, 악성 질환, 알려지지 않은 원인 등 질병의 시작을 유발할 수있는 4 가지 요인이 있습니다.

성인의 경우 Stevens-Johnson 증후군은 대개 약물 투여 또는 악성화 과정에 의해 유발됩니다. 약물 중 원인 인자의 역할은 항생제, 비 스테로이드 성 소염제, 중추 신경계 조절제 및 술폰 아미드에 주로 할당됩니다. 암 환자 중 Stevens-Johnson 증후군 발병의 주요 역할은 림프종과 암종입니다. 이 질환의 특정 원인이 밝혀지지 않으면 특발성 스티븐스 - 존슨 증후군에 대해 이야기합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 증상

스티븐스 - 존슨 증후군은 급성 증상으로 급속하게 진행되는 특징이 있습니다. 처음에는 불쾌감, 최대 40 ° C의 온도 상승, 두통, 심박 급속 증, 관절통 및 근육통이 있습니다. 환자는 인후통, 기침, 설사 및 구토가있을 수 있습니다. 몇 시간 내에 (최대 24 시간 후), 구강 점막에 상당히 큰 수포가 관찰됩니다. 개봉 후에 점막에 결점이 생겨 흰 회색 또는 황색의 필름과 건조한 피의 껍질로 덮여있다. 붉은 입술의 경계는 병리학 적 과정에 관여합니다. 환자는 스티븐스 - 존슨 증후군의 심각한 점막 병변으로 인해 음식을 먹거나 마실 수 없습니다.

알레르기 성 결막염의 유형이 시작될 때 눈에 손상을 입히지 만, 종종 염증의 진행과 함께 이차 감염으로 복잡합니다. Stevens-Johnson 증후군에서는 작은 크기의 미란 성 궤양 성 요소의 결막과 각막에 대한 교육이 전형적입니다. 홍채의 손상, 안염의 발생, 홍채 모양체 염, 각막염.

비뇨 생식기 계통의 점막의 병변이 스티븐스 - 존슨 증후군의 절반에서 관찰됩니다. 그것은 요도염, 발라노 모시염, 외음부염, 질염의 형태로 발생합니다. 점막의 부식과 궤양의 흉터로 인해 요도 협착이 생길 수 있습니다.

피부 병변은 수포가 닮은 많은 둥근 우뚝 솟은 요소로 표현됩니다. 그들은 자주색을 띠고 3 ~ 5cm의 크기에 이릅니다. 스티븐스 - 존슨 증후군의 피부 발진 요소의 특징은 그 중심에 장액 또는 피의 거품이 나타나는 것입니다. 거품이 열리면 딱딱해진 밝은 적색 결함이 형성됩니다. 발진의 선호되는 국소화는 몸통과 회음부의 피부입니다.

Stevens-Johnson 증후군의 새로운 발진이 나타나는 기간은 약 2 ~ 3 주간 지속되고, 궤양의 치료는 1.5 개월 이내에 발생합니다. 이 질병은 방광에서의 출혈, 폐렴, 세기관지염, 결장염, 급성 신부전, 2 차 세균 감염, 시력 상실로 복잡 할 수 있습니다. 개발 된 합병증의 결과로 스티븐스 - 존슨 증후군 환자의 약 10 %가 사망합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군 진단

피부과 전문의는 철저한 피부과 검사에서 발견 된 특징적인 증상을 근거로 스티븐스 - 존슨 증후군을 진단 할 수 있습니다. 환자의 설문 조사를 통해 질병의 원인이 된 원인을 파악할 수 있습니다. 피부 생검은 스티븐스 존슨 증후군의 진단을 돕습니다. 조직 검사 상 표피 세포 괴사, 혈관 주위 림프구 침윤 및 표피 수포를 보여줍니다.

혈액의 임상 분석에서, 염증의 비특이적 징후가 결정되고, 응고 계통은 출혈 장애를 검출하고, 혈액의 생화학 적 분석은 감소 된 단백질 함량을 나타낸다. Stevens-Johnson 증후군의 진단 측면에서 가장 가치있는 것은 T- 림프구와 특이 적 항체의 현저한 증가를 감지하는 면역 혈액 검사입니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 합병증을 진단하기 위해서는 배 코프 로바 퇴원, 보조 프로그램, 소변의 생화학 분석, Zimnitsky 샘플, 신장 초음파 및 CT 스캔, 방광 초음파, 폐의 방사선 촬영 등이 필요할 수 있습니다..

알레르기 성 및 단순 접촉 성 피부염, 피부염, 포진 성 피부염, 다양한 형태의 천포창 (진피, 저급, 식물성, 잎이 많은), 라이엘 증후군 등 스티브 스 존슨 증후군을 구별하는 것이 필요합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군 치료

Stevens-Johnson 증후군의 치료는 고용량의 글루코 코르티코이드 호르몬으로 수행됩니다. 구강 점막의 패배와 관련하여, 약물 투여는 종종 주사 방법을 수행하는 데 필요하다. 점진적인 용량 감소는 질병이 진정되고 환자의 전반적인 상태가 좋아진 후에 만 ​​시작됩니다.

체외 혈액 검사법은 스티븐스 - 존슨 증후군에서 형성된 면역 복합체로부터 혈액을 정제하는데 사용된다 : 혈장 캐스케이드 여과, 막 혈장 교환, 흡인 및 면역 흡착. 혈장 및 단백질 용액이 수혈됩니다. 환자에게 충분한 양의 액체를 공급하고 일상적인 이뇨를 유지하는 것이 중요합니다. 추가적인 치료법으로 칼슘 및 칼륨 제제가 사용됩니다. 2 차 감염의 예방 및 치료는 지역 및 전신 항균제를 사용하여 수행됩니다.

스티븐스 - 존슨 / 라이엘 증후군 ICD-10 L51.1 / L51.2

스티븐스 - 존슨 / 라이엘 증후군 : 정의

스티븐스 - 존슨 증후군 / 독성 표피 괴사 - 표피 박리 성 약물 반응 (ELR) - 약물에 의해 유발되는 피부 및 점막의 광범위한 병변을 특징으로하는 급성 심각한 알레르기 반응.

병인학 및 역학

Stevens-Johnson 증후군은 약물을 복용 할 때 가장 흔하게 발생하지만, 어떤 경우에는 그 원인을 알 수 없습니다. 스티븐스 - 존슨 증후군을 일으킬 가능성이있는 약물 중에는 sulfonamides, allopurinol, phenitonin, carbamazepine, phenibutazole, piroxicam, hlormazanon, penicillins이 있습니다. 드물게 세 팔로 스포린, 플루오로 퀴놀론, 반코마이신, 리팜피신, 에탐부톨, 테 녹시 팜, 티아 프로 펜 산, 디클로페낙, 슬린 다크, 이부프로펜, 케토 프로 펜, 나프록센, 티아 벤다 졸을 복용하면 증후군의 진행이 촉진됩니다.

ELR의 발병률은 백만 명당 1-6 건으로 추산됩니다. ELR은 모든 나이에 발생할 수 있으며, 40 세 이상의 사람들, HIV 양성인 (1000 배), 전신성 홍 반성 루푸스 환자 및 종양학 질환 환자에서 질병 발병 위험이 증가 할 수 있습니다. 나이가 들수록 환자의 나이가 빠를수록 수반되는 병이 더 심각하고 피부 병변이 광범위할수록 질병의 예후는 더욱 악화됩니다. ELR의 사망률은 5-12 %입니다.

질병은 약물 복용과 임상 증상 (2 주에서 8 주)의 개발 사이의 잠복기가 특징이며 면역 반응 형성에 필요합니다. ELR의 발병 기전은 세포의 Fas 유도 및 퍼포 린 / 그란 자임 매개 세포 사멸에 의해 유발되는 피부 및 점막 상피의 기저 각질 세포의 대량 죽음과 관련이있다. 프로그래밍 된 세포 사멸은 면역 매개 염증의 결과로 발생하며, 이는 세포 독성 T 세포에 의해 발달되는 중요한 역할을합니다.

분류

영향을받는 피부의 영역에 따라 다음과 같은 형태의 ESR이 구별됩니다.

  • 스티븐스 - 존슨 증후군 (SJS) - 신체 표면의 10 % 미만;
  • 독성 표피 괴사 (PETN, 라이엘 증후군) - 신체 표면의 30 % 이상;
  • 중간 형태의 SSD / TEN (피부의 10-30 %의 손상).

Stevens-Johnson / Lyell Indroma의 증상

스티븐스 - 존슨 증후군에서는 적어도 두 개의 장기의 점막이 손상되어있어 병변이 전체 피부의 10 %에 미치지 못합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군은 심하게 발달하고 피부와 점막에 손상을 입히며 심한 일반 질환을 동반합니다 :
높은 체온 (38... 40 ° C), 두통, 혼수 상태, 소화 불량 등 발진은 주로 얼굴과 몸통의 피부에 국한됩니다. 임상 양상은 파랗고 가벼운 반점, 구진, 소포 및 표적 모양의 병변이있는 보라색 - 적색 점의 형태로 다형성 병변이 나타난다는 특징이 있습니다. 매우 빨리 (몇 시간 내에) 거품이 성인의 손바닥까지 더 많이 형성됩니다. 합병하면 거대한 규모에 도달 할 수 있습니다. 거품의 튜브는 상대적으로 쉽게 파괴되며 (Nikolsky의 긍정적 인 증상) 거품의 기포 조각 ( "표피 칼라")과 마주 보는 광범위한 밝은 적색 침식 된 수포 표면을 형성합니다.

때로는 손바닥과 발의 피부에 출혈성 구성 요소가있는 둥근 진한 빨간색 반점이 나타납니다.

가장 심한 병변은 입, 코, 생식기의 점막, 입술의 붉은 경계선과 항문 주위의 점막에서 관찰됩니다. 물집이 빠르게 열리는 것으로 나타나 광범위하게 심하게 통증을 일으키며 회색의 섬유 성 블룸으로 덮여 있습니다. 붉은 입술의 테두리에는 두꺼운 갈색 갈색 출혈성 껍질이 종종 형성됩니다. 눈이 손상되면 안검 결막염이 관찰되고 각막 궤양 및 포도막염이 발생할 위험이 있습니다. 환자는 먹기를 거부하고 통증, 불타 오름, 삼키는 감각 증가, 감각 이상, 광 공포증, 고통스러운 배뇨 등을 호소합니다.

Stevens-Johnson / Lyell Indroma의 진단

스티븐스 - 존슨 증후군의 진단은 질병의 병력과 특징적인 임상 결과에 근거합니다.
혈액 분석에서 빈혈, 림프구 감소증, 호산구 증가증 (희귀)이 나타났습니다. 호중구 감소증은 바람직하지 않은 예후의 징후입니다.

필요한 경우 피부 생검에 대한 조직 검사를 실시하십시오. 표피의 모든 층의 괴사, 기저막 위의 갭의 형성, 표피의 박리가 진피 염증성 침윤에서 관찰 된 조직 학적 검사는 약간 또는 결핍으로 표현된다.

차동 진단

Stevens-Johnson 증후군은 저지대 천포창, 염색 된 피부 증후군, 신체 표면의 30 % 이상이 표피 박리를 특징으로하는 독성 표피 괴사 (Lyell 증후군)와 구별되어야합니다. 이식편 대 숙주 질환, 다발성 홍반 다발성 홍반, 열 화상, 광독성 반응, 적혈구 박리, 고정 독성 혈증.

스티븐스 - 존슨 / 라이엘 인드롬 치료

  • 환자의 전반적인 상태 개선;
  • 발진의 퇴행;
  • 전신 합병증의 발병 예방 및 재발.

치료에 대한 일반 사항

Stevens-Johnson 증후군은 피부병 전문의에 의해 치료되고, 다른 전문가들은 더 심한 형태의 ESR 치료를 수행하며, 피부병 전문의는 컨설턴트로 고용됩니다.

epidermolytic 약물 반응이 감지되면 의사는 전문 분야에 관계없이 환자에게 응급 치료를 제공하고 화상 센터 (부서) 또는 중환자 실에 운송해야합니다.

ELR 발병을 유발 한 약물의 즉각적인 중단은 짧은 반감기로 생존율을 증가시킵니다. 의심스러운 경우에는 중요하지 않은 모든 약물, 특히 지난 8 주 동안 시작된 약물을 취소해야합니다.

ELR에 대한 불리한 예후 인자에 대한 고려가 있어야한다.

  • 나이 40 세 이상 1 점.
  • HR> 분당 120 - 1 점.
  • 피부 표면의 10 % 이상 손상 - ​​1 점.
  • 악성 신 생물 (병력 포함) - 1 점.
  • 혈액의 생화학 분석에서 :
  • 포도당 수준> 14 mmol / l - 1 점;
  • 우레아 수준> 10 mmol / l - 1 점;
  • 중탄산염 5 점 (90 %).

입원 징후

스티븐스 - 존슨 증후군 / 독성 표피 괴사의 확립.

Stevens-Johnson / Lyell indrom의 치료 요법

전신 작용의 글루코 코르티코 스테로이드 약물 :

  • 프레드니손 90-150 mg
  • 덱사메타손 12-20 mg

주입 요법 (다양한 요법의 변경이 허용됨) :

  • 염화칼륨 + 염화나트륨 + 염화 마그네슘 400.0 ml
  • 염화나트륨 0,9 % 400 ml
  • 글루 콘산 칼슘 10 % 10 ml
  • 티오 황산나트륨 30 % 10 ml

또한, hemosorption 및 plasmapheresis 절차가 정당화됩니다.

감염 합병증이 발생하는 경우 격리 병원균, 항균제에 대한 민감성 및 임상 증상의 심각성을 고려하여 항균 약물을 처방합니다.

그것은 철저히 보살핌과 괴사 조직의 제거에 의해 피부의 치료 및 치료로 구성되어 있습니다. 표재 괴사가 재 상피화의 장애물이 아니며 염증성 사이토 카인을 통한 줄기 세포 증식을 촉진 할 수 있기 때문에 괴사 성 변형 표피를 광범위하고 공격적으로 제거하면 안됩니다.

외부 치료의 경우, 1 % 과산화수소 용액, 0.06 % chlorhexidine 용액 및 과망간산 칼륨 용액이 방부제로 사용됩니다.

침식의 치료를 위해 상처 덮개를 적용, 아닐린 염료 : 메틸렌 블루, fukortsin, 화려한 녹색.

눈에 손상이 있으면 안과 의사와 상담하십시오. 안구 건조증이 빈번히 발생하기 때문에 항생제와 함께 안약을 사용하는 것은 권장하지 않습니다. 글루코 코르티코 스테로이드 제제 (dexamethasone)와 함께 눈물 방울을 사용하거나 인공 눈물을 준비하는 것이 좋습니다. 초기 결막의 기계적 파괴는 결막의 경우에 필요합니다.

구강 점막이 무너지면 하루에 여러 번 살균 (chlorhexidine, miramistin) 또는 항진균 (clotrimazole) 용액으로 씻어냅니다.

Stevens-Johnson / Lyell indromo의 어린이 치료

소아과 의사, 피부과 의사, 안과 의사, 외과의 사의 집중적 인 학제 간 상호 작용이 필요합니다.

  • 액체 균형, 전해질, 온도 및 혈압의 조절;
  • 아직도 탄성 거품의 무균 개통 (타이어는 그 자리에 남아있다);
  • 피부 및 점막의 병변에 대한 미생물 모니터링;
  • 눈과 구강 관리;
  • 방부제, 알코올이없는 아닐린 염료는 어린이의 부식을 치료하는데 사용됩니다 : 메틸렌 블루, 브릴리언트 그린;
  • 비 접착 성 상처 드레싱;
  • 특수 매트리스에 환자 배치;
  • 적절한 통증 치료;
  • 계약을 방지하기위한 조심스러운 치료 운동.

치료 결과 요구 사항

  • 임상 회복;
  • 재발 방지.

Stevens-Johnson / Lyell Indroma 예방

스티븐스 - 존슨 증후군의 재발을 예방하려면 질병을 유발 한 약물을 배제해야합니다. 스티븐스 존슨 증후군을 일으킨 약물을 나타내는 식별 팔찌를 착용하는 것이 좋습니다.

이 질환에 대해 궁금한 점이 있으시면 피부과 전문의 Adaev Kh.M과 상담하십시오.

스티븐스 - 존슨 증후군

스티븐스 존슨 증후군 (Stevens-Johnson Syndrome)은 매우 심각한 중증 질환으로 알레르기 질환의 발생 원인으로 알레르기 반응의 일부라고합니다. 스티븐스 - 존슨 증후군의 증상으로 인해 피부의 어느 정도 큰 비율이 환자에게 영향을주기 때문에 이러한 이상은 신체에 매우 충격적입니다.

피부는 중요한 장벽과 보호 기능을 수행 할뿐만 아니라 면역 균형을 유지 하는데도 관여합니다. 덮개의 완전성과 그 부분적 괴사 성 병변을 침해 한 경우, 문은 열리 며 수많은 감염의 유기체로 들어갑니다. 따라서 스티븐스 - 존슨 증후군의 쇼크 상태는 신체의 엄청난 감염으로 인해 복잡해집니다. 그런데 스티븐스 - 존슨 (Stevens-Johnson) 증후군의 전염성 합병증으로이 질환을 가진 환자가 사망하게됩니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 원인

대개 스티븐스 - 존슨 증후군은 약물에 기인합니다. 그러한 증례의 수는이 증후군의 총 발병률의 85 %입니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 원인 약물 인 주약은 물론 항생제입니다 : 설파 닐 아미드 항생제와 다수의 세 팔로 스포린 항생제. 또한 Stevens-Johnson 증후군은 diclofenac sodium을 함유 한 연고를 과도하게 사용합니다. 또한 수많은 carbamazepine과 항생 물질 인 ampicillins가 동일한 효과를 나타냅니다.

그러므로, 상기 약물로 치료법을 처방 할 때 유기체의 가능한 감도를 고려하고 명확하게 정의 된 용량을 처방하고 양을 남용하지 말아야한다는 것이 매우 중요합니다.

항생제 외에도 특수 항 경련제가 스티븐스 존슨 증후군을 유발할 수 있습니다. 일부 진정제는 스티븐스 - 존슨 (Stevens-Johnson) 증후군을 유발할 수있는 약을 많이 투여 할 수 있습니다.

흥미롭게도 일부 환자의 경우 스티븐스 - 존슨 증후군은 위의 약을 복용하지 않고 발생할 수 있습니다. 아주 작은 비율의 환자에서이 증후군은 박테리아의 침입, 음식 알레르겐, 병원성 화학 물질 섭취로 발생합니다. Stevens-Johnson 증후군은 신종 물질 및 이물질 인 항체에 대한 신체의 알레르기 반응이 증가하여 백신 접종 후에도 발생할 수 있습니다.

알레르기 원인은 Stevens-Johnson 증후군이 어린이에게서 발생하는 주요 역할 중 하나입니다. 대부분의 심각한 질병과 마찬가지로이 증후군은 작은 어린이에게 극도로 고통 스럽습니다. 스티븐스 - 존슨 증후군 (Stevens-Johnson syndrome)이있는 유아는 "끓는 물로 비늘 썩어 져"보 였는데,이 증후군이있는 어린이의 피부 괴사는 매우 심각하고 대규모입니다.

Stevens-Johnson 증후군의 주요 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 몸에서 알레르기 활동이 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 세포 독성 능력을 지닌 T- 림프구가 활성화됩니다.이 세포는 말 그대로 외국 세포를 파괴 할 수있는 활성 물질로 포장되어 있습니다. 그러나 스티븐스 존슨 증후군을 가진 모든 공격적 활동은 신체의 구조, 즉 피부를 겨냥합니다. 이 독성 림프구는 피부의 구성 부분을 공격하고, 세포는 각질 세포입니다. 각질 세포는 독성 물질의 작용하에 파괴되고 Stevens-Johnson 증후군에서 크라운 현상이 발생합니다. 피부가 진정되고 그 근원에서 벗어납니다.

스티븐스 - 존슨 증후군이 매우 빠르게 발달한다는 점에 유의해야합니다. 증상의 속도는 유기체의 특정 과민 반응에 의해 제공되며,이 비정상적인 현상이 나타납니다.

그런데, 트리거 인자가 설정된 Stevens-Johnson 증후군의 변종 외에도 증후군 발병의 원인을 전혀 확립 할 수없는 경우가 있습니다. 그러한 형태는 대개 발생률이 높고 병변이 심합니다.

스티븐스 존슨 증후군 증상

흥미롭게도 스티븐스 - 존슨 증후군의 징후가 완전히 나타나기 시작한 날부터 시작하여 1 일 또는 몇 주가 걸릴 수 있습니다. 모든 것은 인간 면역계의 반응성 수준에 직접적으로 달려 있습니다. "자극받은"상태 일수록 더 빨리 스티븐스 존슨 증후군이 나타날 것입니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 증상은 크라운, 주요 증상 및 추가 증상이 있습니다.

물론 주요 발현은 피부 병변 일 것입니다. 피부에는 특정 부위의 병변 (황소 또는 수포)이 있습니다. 그들의 주요 특징은 당신이 어떤 물건으로 그들을 만지면 피부가 즉시 벗겨지기 시작할 것입니다. 그러나이 거품들은 즉시 나타나지 않습니다. 첫째, 피부의 일부 부위에서 가려움증과 발진이 나타나며, 동시에 가려움증과 상승 된 구진이 생깁니다. 이러한 발진은 홍역과 유사하기 때문에 중추 같은 발진이라고도합니다.

다음,이 발진이 점차적으로 안쪽으로 흐늘 흐릿해진 뚜껑과 물집으로 변합니다. 심한 화상과 같이이 기포 근처 및 기저부에서 피부가 전체 층을 벗어날 수 있습니다. 벗겨진 피부 밑에는 젖을 수있는 붉은 색 표면이 있습니다.

Stevens-Johnson 증후군의 피부 병변의 첫 번째 요소는 얼굴과 팔다리에 나타납니다. 며칠 후 그들은 확산되고 병합됩니다. 그러나 이것은 중요한 진단 표시입니다. 머리와 발바닥이있는 털이 많은 부분은 거의 영향을받지 않습니다. 스티븐스 - 존슨 증후군의 가장 강력한 증상은 팔다리와 몸통에 위치합니다.

Stevens-Johnson 증후군의 피부 병변은 매우 큽니다. 피부가 적어도 2 도의 화상에 영향을받는 것처럼 그들은 그림을 흉내낼 수 있습니다. 가장 큰 영향을받는 부분은 의류의 압력과 마찰에 노출 된 피부 부위입니다.

그러나 시간이 있고 올바르게 치료를 처방하면, 해당 지역이 회복됩니다. 그들의 완전한 치유에는 약 3 주가 소요됩니다. 그리고 여기서 또 다시 압력이 가해지는 구역과 자연 통로의 외피 구역이 더 오래 치료된다는 점을 기억해야합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 두 번째 전형적인 병변은 점막입니다. 입술에있는 대다수의 환자는 여러 번의 통증과 홍반 (홍반)을 앓고 있습니다. 외부 생식기의 점막과 항문 주위의 부위도 영향을받습니다.

통증은 스티븐스 - 존슨 증후군의 세 번째 "주요한"징후라고 할 수 있습니다. 통증 증후군은이 증후군의 초기 단계에서도 병변을 경계로 한 감염되지 않은 피부에 약간의 압력을가하더라도 심한 통증을 경험합니다.

Stevens-Johnson 증후군은 가장 심한 단계에서 여러 가지 합병증을 일으킬 수 있습니다. 첫 번째는 물론 전염성 병원균의 추가입니다. 손상된 피부는 더 이상 신체를 보호 할 수 없으므로 다양한 미생물이 매우 자유롭게 위치합니다.

Stevens-Johnson 증후군의 두 번째 합병증은 심한 눈 손상입니다. 눈꺼풀의 결막과 안구의 결합이있을 수 있으며, 각막 혈관이 커질 수 있으며, 또는 감염된 눈꺼풀의 역전이 나타날 수 있습니다.

세 번째 합병증은 피부 합병증의 출현이다. 영원한 흉터는 양성 성장뿐만 아니라 치료 피부에서도 발생할 수 있습니다. 병리학 적 과정이 손톱 옆에 국한된다면, 나중에 성장하거나 심지어 빠져 나올 능력을 잃을 수도 있습니다.

스티븐스 존슨의 아동 사진 증후군

스티븐스 - 존슨 증후군 진단

스티븐스 존슨 증후군의 주요 증상은 니콜 스키 증후군입니다. 그는 병적 인 물집 (버블) 옆의 피부를 만지면 쉽게 벗겨지기 시작할 것이라고 말합니다.

또한, 특정 출발 물질의 사람에 의한 입양과 질병의 발달 사이의 연관성을 확립하는 것이 중요합니다. 병변의 국소화를 고려하는 것도 중요합니다. 스티븐스 존슨 증후군에서는 얼굴과 말단의 피부에만 영향을 미칩니다.

피부 부위의 생검을하고 표피 세포의 괴사, 황소의 피하 핵 생성 및 림프구가있는 피부 부위의 수많은 침윤을 관찰 할 수 있습니다.

또한, 괴사 성 분비물에서 세균 병원균의 선택을 수행하십시오. 대개 이것은 이미 특정 약물에 박테리아의 감수성을 찾고 적절한 항생제를 처방하기 위해 수행됩니다.

위의 방법 외에도 혈액 검사는 모든 환자에게 공통적입니다. 염증의 징후가 나타나기도하고 때로는 특정 백혈구 수가 증가 할 수도 있습니다. 그것들의 증가가 신체의 거대한 알레르기 반응에 대해 이야기 할 것입니다.

특별한 면역 패널도 투여 할 수 있습니다. 개별 면역 세포의 수가 증가하는 것을 발견하는 것이 가능합니다. 위에 기술 된 것들을 포함하여, 피부 세포, T- 림프구에 호 열성.

스티븐스 - 존슨 증후군 치료

스티븐스 - 존슨 증후군은 긴급 치료가 필요합니다. 이것은 심각한 비상 사태이며 지연이있을 때마다 환자는 심각한 합병증의 발생 가능성에 더 가깝습니다.

스티븐스 - 존슨 증후군은 치료 부서의 정상적인 상태 또는 조건 하에서 치료되지 않습니다. 환자는 화상 장치 또는 집중 치료 장치로 옮겨져 치료를받습니다.

Stevens-Johnson 증후군 치료의 첫 번째 행에서는 코르티코 스테로이드가 투여됩니다. 이 물질은 매우 강력하며 스티븐스 - 존슨 증후군의 근본 원인 인 체내의 대규모 알레르기 반응을 막는 데 도움이되는 효과입니다. 이 약물의 주사 가능한 변형체를 도입하는 것이 가장 좋습니다. 즉, 신속한 조치를 취할 수 있습니다. 대부분의 경우 증후군은 프레드니손 (Prednisone)과 덱사메타손 (Dexamethasone)과 같은 코티코 스테로이드 그룹의 대표자들에 의해 치료됩니다.

코르티코 스테로이드가 함유 된 Stevens-Johnson 증후군의 즉각적이고 신속한 치료 외에도 전해질 용액이 처방됩니다. 코르티코 스테로이드처럼, 이러한 용액은 약물이 제트 (1 분 안에 많은 양의 물질을 포함)가 주입되는 점 적기로 가장 잘 처방됩니다.

Stevens-Johnson 증후군에서는 일정량의 피부가 영향을 받기 때문에 박테리아 합병증이 발생할 수도 있습니다. 그들의 징후를 멈추기 위해 항생제가 주 치료 요법에 추가로 처방됩니다. 항생제가 약물의 영향에 대한 신체의 내약성 지표를 고려하여 질병의 각 경우에 대해 개별적으로 선택된다는 것을 아는 것이 중요합니다.

스티븐스 - 존슨 (Stevens-Johnson) 증후군의 일반적인 치료 외에도, 적절한 화장실과 피부 관리 및 괴사 된 피부 잔류 물의 적절한 제거로 구성된 국소 치료가 또한 수행됩니다. 이 소독 용액은 훌륭한 도우미가 될 것입니다. 가장 자주 이들은 과산화수소와 망간 (과망간산 칼륨)의 솔루션입니다.

위의 치료 방법 외에도 다른 중요한 방법이 있습니다. 이것은 스티븐스 - 존슨 증후군의 발병을 촉발시킨 원인의 규명과 영구적 인 사람의 노출로부터의 제거입니다. 예를 들어, 스티븐스 - 존슨 (Stevens-Johnson) 약물 증후군의 경우, 해로운 효과가있는 약제를 찾고 치료 요법에서 인간의 소비에서 완전히 제거해야합니다.

환자는 사용 된 제품의 높은 알레르기 유발 성을 줄이기위한 엄격한 식단을 반드시 따라야합니다. 감귤류, 과자류, 과자류, 모든 종류의 초콜릿 및 생선을 먹는 것은 금지되어 있습니다.