수 포성 갑상선 호르몬
이 기사는 어린 선천성 충체가있는 어린이의 부모가 작성했습니다. 그들의 축적 된 경험을 전수하고 새로 구운 부모에게 그러한 아이를 돌보는 방법을 이해하도록 도와줍니다. 우리 사이트는 소화 불량에 대한 추가 정보원이지만자가 치료를위한 충동은 아닙니다. 소변과 같은 복잡한 질병으로 인해 피부과 전문의의 끊임없는 감독이 필요합니다. 우리가 부모님처럼 간단한 언어와 간단한 단어로 설명합시다. 우리는 하루 24 시간 소화경을보고 있으며, "불행한 동지들"에게 알릴 것이 있습니다.
그럼, 아이가 "Ichthyosiform bullosa erythroderma"를 가지고 있음을 이해하는 방법?
신생아의 부모에 대한 진단은 문장처럼 들립니다. 그러나 두려워하지 마십시오. 당신은 그걸로 살아가는 법을 배울 필요가 있습니다. 순서대로 가져 가자.
우리 자신의 관찰, 테스트, 오류로부터 우리는 bulez ichthyosiform erythroderma (IE Blvd.)에서 우리의 차이점과 특이점을 밝힐 수있었습니다.
어린 아이의 수 포성 피부로 몸 전체가 거친 얇은 판으로 껍질을 벗깁니다. 아이들은 공기와 접촉하여 필름에서 태어나 벗겨 내고, 아이의 피부는 붉은 색을 얻습니다.
머리와 얼굴이 가장 자주 "손길이 닿지 않은", "깨끗한", 또는 얼굴에 약간의 박리가 있습니다. 주로 비모 삼각형과 머리의 박리가 있습니다 (예 : Broca의 Ichthyosyphomas erythroderma가 아닌 bulesny). 가장 문제가되는 부분 중 하나 ).
물집은 피부의 모든 곳에서 형성되기 때문에 물갈퀴 형태, 즉 습한 형태로 나타납니다. 수포는 깨끗하고 노란 액체로 채워 지거나, 스스로 열 수 있거나, 어린이의 상태를 완화하기 위해 열어야합니다.
머리와 얼굴이 가장 자주 "손길이 닿지 않은", "깨끗한", 또는 얼굴에 약간의 박리가 있습니다. 주로 비모 삼각형과 머리의 박리가 있습니다 (예 : Broca의 Ichthyosyphomas erythroderma가 아닌 bulesny). 가장 문제가되는 부분 중 하나 ).
물집은 피부의 모든 곳에서 형성되기 때문에 물갈퀴 형태, 즉 습한 형태로 나타납니다. 수포는 깨끗하고 노란 액체로 채워 지거나, 스스로 열 수 있거나, 어린이의 상태를 완화하기 위해 열어야합니다.
상처와 침식은 물집이 생기지 않는 곳에서 형성되며 감염이 일어나지 않도록 치료해야합니다. 손과 발은 갈색 하드 크러스트 (keratosis)로 덮여 있습니다.
또한 악화 기간 동안 또는 "탈피"기간에 전화 할 때 껍질은 특히 머리, 팔꿈치, 무릎, 팔과 다리의 굴곡부 내부, 가슴, 배가 강한 커다란 판이 벗겨지면서 어린이의 몸 전체를 덮을 수 있습니다. 비늘이 부서져서 귀로 떨어지거나, 귀가 벗겨 질 수 있습니다.
그런 특별한 아이들의 부모로서 우리는 아이의 피부를 올바르게 관리하는 방법을 배워야합니다. 물집을 최소화하여 외모를 줄이는 방법을 배우십시오. 그리고 이것을 위해서는 피부를 적절하게 보습하고 피부의 특정 부위에 필요한 크림을 선택하는 법을 배워야합니다.
어디서나 소화 불량을 일으키는 요소가있는 크림을 사용하는 것이 좋습니다. 그러나 모든 종류의 소변증이 요소 크림에 적합한 것은 아닙니다. 그리고 아이가 물집이 생기면 IE bul.typa의 경우가 아닙니다.
우리는 소독제, 방부제, fukartsin, 메틸렌 블루를 물집이있는 곳에 도포하고, 그것을 octenisept로 처리하고, 악화시 호르몬 연고 (Lokoid, Advantan, Actovegin - 의사가 처방 한 방법)를 사용할 수 있습니다. 때때로 fenistil. 베이킹 소다, 또는 목욕 오일과 함께 찍은 목욕 Balneum, 목욕을위한 수단 Emolium, alternating, who is suitable.
• 하루에 1-2 번 수영합니다. 피부 상태에 따라 다릅니다. 많은 수의 거품과 침식이있을 때 목욕을 계속하지만 목욕에 기름 만 넣습니다.
• 입욕 후, 우리는 반드시 얼룩 져야합니다.
다음과 같은 큰 농축 유성 연고의 경우 :
- Aven Trikzer;
- Lokobase Repia;
- Topikrem;
- Bepanten plus 또는 salicylic 연고 5 %;
- 더 얇은 피부의 우유 나 유제.
우리가 추천 할 수있는 IE를위한 스킨 케어 제품 :
- 에몰륨 특수 유제;
- 에몰륨 목욕 에멀젼;
- Emolium 특수 크림;
- Emolium triactive cream;
- Emolium P triactive bathing 에멀젼;
- Lokobeyz lipokr;
- Lokobeyz ripea 크림;
- Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
- Topikrem AD Balm 지질 감소;
- Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
- Topikrem 얼굴 크림, 포화 된 매우 보습;
- Avene Cold Cream은 차가운 크림을 함유 한 바디 용 영양소입니다.
- Noreva Aquareva 모이스춰 라이징 바디 밀크 24 시간;
- Noreva Psoriane 인텐시브 인텐시브 샴푸와 비듬 방지 샴푸.
- Noreva Psoriane 보습 진정 우유;
- Noreva Psoriane 보습 진정 크림;
- 노 레바 Psoriane 진정 비듬 샴푸;
- Zinocap;
- Bepanten plus;
- Octenisept.
Ichthyosis의 치료를 위해 뮌헨 대학 병원에서 Gel Zorak (Tazaroten)을 권장합니다. 지방 크림과 함께 1에서 5의 비율로 혼합. 이 연고는 피부의 껍질을 잘 씻어줍니다. 그러나 그것은 의사의 감독 하에서 만 사용될 수 있습니다 (AST의 수준을 증가시킵니다)
Zorak은 유럽 연합에서만 제조법에 따라 구입할 수 있습니다.
- 우리는 감염을 방지하기 위해 항생제없이 항생제없이 온도를 높이거나 부 레즈 노이 IE의 악화를 막으려 고하지 않습니다.
- 광범위한 상처 표면의 드레싱을 위해 우리는 무균 의료용 냅킨과 mepilex transfer wipes를 사용합니다. pekhaft 및 끈으로 묶은 크레페의 붕대.
- 유전자 검사 결과 MCT-1 유전자가 파괴되었다. КРТ 10;
- 상 염색체 우성 유전형
출생시, 어린이의 피부 상태는 종종 다른 복합 질환 인 "표피 박리 성 불룩"(epidermolysis bullosis의 사진 참조)과 유사합니다.
의사들은 때로는 실수로 많은 어린이에게이 진단을합니다 (I. E.)
주요 차이점은 다음과 같습니다.
- 우리의 물집과 피부 찰과상은 조여지고 매우 빨리 치료되는 경향이 있습니다.
- 그들은 bulescine epidermolysis와 같은 거대한 병변 부위를 가지고 있지 않지만, bulezny epidermolysis는 bulez 소변과 같이 큰 plate scaling을 가지고 있지 않습니다.
- buleznye 전염병의 경우, 그림이 더 발음됩니다 - 연속 물집, 그들은 약간의 마찰과 외과 표피의 광범위한 분리에 외상을 가지고.
Ichthyosis 및 갑상선 피부병 (점액 성 홍 반성 루푸스)
편리한 시간에 가입 할 수도 있습니다.
ICHIOSIS 및 ICTHIOSIFORM DERMATOSIS
Ichthyosis 및 ichthyosiform 피부병 (ichthyosiform erythroderma) - 이기종
각질화의 유전병 그룹; 광범위한 병변이있는 각 각 각증 또는
총 피부 외피.
주파수 가장 흔한 형태의 유전병
각화 (인구의 1 : 3000-1 : 4500).
유전 적 측면 - 유전병 : 매핑 된 표현형.
소양증의 임상 형태
Ichthyosis acanus (ichthyoseystrix)는 드문 선천적 형태이다.
소양증 출생시,이 병은 뚜렷한 홍반에서만 나타납니다 (벗겨 내거나 물집이 생기지 않음). 동안
몇 주 동안 홍반이 가라 앉고 확산 산란은 후속 발달과 함께 나타난다.
고슴도치 바늘을 닮은 엄청난 지저분한 각질 겹침의 선형 부분. 강화 된 지역
각질층의 형성은 V 형 및 S 형 선형 형태를 갖는다. 때로는 남성에서 소변증의이 형태
정신 지체 (imbecility) 및 간질과 함께. 손톱 판 수 있습니다
onychogriposis까지 두껍게.
Ichthyosis lamellar는 임상 사진이있는 아이의 출생시 나타났다.
소위 콜로이드 태아. 그러나 콜로이드 성 태아가 초기 증상 일 수 있습니다.
얇은 층상의 갑상선종뿐 아니라 다른 형태들도 있습니다 : 소변증, 성관계; 소양증
표피 해독 성; 쇼그렌 증후군 (Sjogren 's syndrome) - 라슨 (Larsson) 등 출생시 아이의 피부가 붉어지고,
콜로 디와 비슷한 얇고 건조하며 황갈색의 필름으로 완전히 덮여있다. 별개로
어떤 경우에는, 그런 영화가 얼마 동안 존재 했었고, 큰 스케일로 바뀌고 심지어 초기에
유아기가 완전히 사라져 평생 피부가 정상적으로 유지됩니다. 있음
대부분의 경우, 필름으로 형성된 비늘은 평생 동안 유지됩니다 (얇은 판 모양의 갑상선). 나이와 함께
Erythroderma regresses 및 hyperkeratosis가 증가합니다. 병변은 모든 피부 주름을 잡아냅니다.
그 (것)들에있는 피부 변화는 수시로 더 발음됩니다. 얼굴의 피부는 보통 빨갛고, 펴지고, 박편입니다. 털이 많은
머리 부분이 풍부한 비늘로 덮여있다. 손바닥, 밑창, 얼굴의 피부가 땀을 흘리게됩니다.
머리카락과 손톱이 빠르게 자라며, 손톱 판이 변형되고 두껍게됩니다. 곰팡이가 표시된
각화증, 손바닥과 발바닥의 각화 각화증. lamellar 소양증의 특징적인 발현
또한 눈꺼풀 처짐, 각막염, 광 공포증이 동반되는 자궁 출혈이다. 때로는
lamellar 소화 불량, 정신 지체가 관찰됩니다.
Ichthyosis 선형 곡절 증 (Netherton 증후군, Komela - Netherton 증후군)
- 특수한 유형의 소아 갑상선종, 피부 병변의 제한된 초점으로 나타남, 동반 된
머리 변칙. 수년간, 홍역 및 황 두병 증후군의 선형 곡선
별도로 고려된다. 현재,이 병은 다음과 같은 단일 부작용으로 평가됩니다.
가변 임상 사진. 상속 유형 - 변수가있는 상 염색체 열성
유전자의 표현력. 이 질환은 이미 일반 홍반으로 확증되고있다.
자녀 출생 또는 생후 첫 달. 아이들은 피부를 통해 많은 양의 체액을 잃습니다. ~ 일 수있다.
면역 질환, 사망이 가능합니다. 얼굴의 피부에 때로는 털이 많은 부분
머리의 박리와 가벼운 홍반으로 남아있을 수 있습니다, 때로는 periorally 위치하고 있습니다. 있음
팔꿈치, 무릎 받침대가 가렵 어지고, 각화증이 증가합니다. 신체의 피부에
편평한 홍반의 배경에 사지, 다발성 홍반,
라멜라 비늘의 형태로 두꺼운 각질 가장자리로 둘러싸인, jabot의 유형에 의해 박리, 작은
작고 빠르게 깨지는 하위 거품의 수. 포커스가 아웃 라인을 변경하는 경향은
그들의 성장의 인상. 머리카락에 변화가있을 수 있으며 이로 인해 탈모가 발생할 수 있습니다.
두피, 눈썹, 속눈썹 또는 무증상의
현미경 검사. 가장 특징적인 트라이 코렉시 스 (trichorexis)를 가진 머리카락의 가로 눈물
말초의 vkolachivaniem proximal segment), 결절성 삼각 뼈 변이 (결절의 구조적 변형
대나무 봉에 두껍게하는 유형에 의한 매듭의 형성), 꼬인 머리 및 기타 이상. 가지고있다
많은 환자들과 그들의 친척들은 아토피 (기관지 천식,
혈관 부종, 두드러기, 아토피 성 피부염)이 의심 스럽지만
아토피 성 피부염은 증후군의 필수 증상입니다. 진단은 임상 사진과
조직 학적 데이터. 감별 진단은 소양증 적혈구 증으로 수행됩니다.
질병의 초기 단계에서 제외하기가 어려우며, 다양한 erythrokeratermia
모발 변화는 전형적이지 않습니다.
Ichthyosis vulgaris - 가장 흔한 형태
모든 형태의 소화 불량 중 80-95 %. 상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 질병은 보통 발생합니다.
삶의 셋째 달 또는 약간 후에 (2-3 년까지). 확산, 다양성의 특징
신체의 피부의 병변의 징후, 다양한 크기와 색상의 비늘 층 형태의 팔다리
회색 회색으로 희끄무레 함), 피부가 건조하고 거친 피부로 변하게됩니다. 가장 강력하게
변화는 사지의 신근 표면, 특히 팔꿈치와 무릎에서 나타납니다.
팔꿈치와 무릎의 목과 굴곡근 표면뿐만 아니라 겨드랑 fossae도
놀랐다. 또한 국소화 된 작고 건조한 결절의 형태로 난포 각화증이 특징입니다.
해리 된 성격의 모낭의 입. 유년기에있는 얼굴의 피부는 보통 영향을받지 않으며,
성인은 이마와 뺨의 피부를 벗겨 냈습니다. 손바닥과 발바닥에 망상 피부 패턴을 나타냈다.
dermatoglyphics의 변화와 작은 mousy 필링. 교육의 유형 및 정도에 따라
척도는 저속한 갑상선증의 여러 임상 변형을 구별합니다 : xerodermia -
낙태 성 갑상선종, 가장 쉽게 흐르는, 건조 함, 작은
피부 거칠기는 주로 팔다리 표면을 신전합니다. 쉬운 피부
특히 비누와 물로 세안 할 때 자극을 받고 습진 화되기 쉽다. 소변증은 간단합니다.
병변이 전체 피부 (몸통, 팔다리, 두피), 비늘
작고 중앙 부분이 단단히 바닥에 붙어있다. 똑똑한 어린 선종
주로 손발에 모자이크로 배열 된 비늘의 투명성과 부드러움;
하얀 창자증 - 하얀 비늘, 석면과 같은 것, 밀가루 피부에 뿌려진 인상을 준다;
어린 선 뱀 모양의 - 잿빛 갈색의 비늘로 뱀 모양의 덮개와 닮았습니다. 있음
현재, 이러한 형태는 다양한 심각성의 소아 갑상선종으로 간주됩니다.
(I - III 학위). 못 판은 건조 해지고, 부서지기 쉽고, 거칠고, 변형되고, 머리카락이된다.
희석되거나 희석 될 수 있습니다. 소아기의 임상 증후는 사춘기 동안 약해집니다.
이 질병은 평생 지속되며 겨울에는 더욱 심해집니다. 기능 표시
면역 결핍과 함께 내분비 계통 (갑상선, 성선)의 부족
상태 (B- 및 T- 세포 면역의 감소 된 활성)의 현저한 경향
피코 쿠 칼에 대한 저항성이 낮은 알레르기 성 질환 (특히 비정형 피부염)
및 바이러스 성 감염.
단안의 갑상선염 (Erythroderma lichthosiform)
- 희귀 한 비정형 변종 (erichthosiform erythroderma). 선천성 편평 형성 (heidiysplasia)
암컷에서 관찰되었다. 상속 유형이 설정되지 않았습니다. 병리학 적 과정은
일방적 인 지방화, 얼굴의 절반, 몸통, 왼쪽 위, 아래 사지 잡기
또는 권리. 대개 골 결손 (연골 이형성증), 내부의 비정상적 발달
기관 (산성 신장), 중추 신경계 (같은 쪽).
태아의 홍채 증 (Harlequin의 열매) - 선천적 인 갑상선 증,
배아 기 (IV - 임신 V 개월). 상속의 유형은 상 염색체 열성이다. 그때까지
출산, 어금니의 임상상이 완전히 형성됩니다. 신생아의 피부는 건조하고,
두꺼운, 뿔 껍질로 덮여 있으며 짙은 회색과 검은 색의 뿔 모양의 뚜껑으로 구성되어있다.
cm, 매끄럽거나 톱니가 있으며 홈과 균열로 구분됩니다. 피부 주름에서 병변은 닮았다.
acantosisnigricans. 손바닥과 발바닥의 기관지 각막 상피는 또한 특징적입니다. 구강 개통
흔히 늘어나거나, 움직이지 않거나, 반대로, 날카롭게 좁아지는, 탐침에 간신히 줄기가있는 몸통과 비슷합니다. 코
및 auricles는 변형된다, 눈꺼풀은 꼬이고, 팔다리는 추악하다 (clubhands, 계약,
syndactyly). 총 탈모증과 손톱 이영양증이 종종 관찰되며, 종종 미세 안구 혈증,
마이크로 지리아, 백내장. 대부분의 아기들은 태어나고 나머지는 곧 죽습니다.
삶, 피로, 패혈증과 맞지 않는 내부 장기의 변화로 인한 출생.
X- 연결된 점액증은 보통 실패로 인해 발생합니다.
태반 설파 타제 스테로이드. 기존의 어린 선상 증과 달리 X- 연결된 소화관 증은
출생. 소년에서 만 전적으로 발달하는 임상 사진은 다음과 같은 특징이 있습니다.
피부 주름 (30 %의 경우)을 포함한 전체 피부의 손상, 생후 첫 달 (출생 이후 경과 횟수가 적음).
손바닥과 발바닥 만이 영향을받지 않으며, 각화는 없지만 약간의 짙어 지거나
피부 벗겨짐. 어린이의 경우 두피, 얼굴, 목 피부가이 과정에 관여합니다. 나이와 함께
이들 부위의 병리학 적 변화가 약화되고 복부 부위의 피부 변화가 증가되며,
가슴, 팔다리. 어 버터 증의이 형태의 비늘은 크고 어둡습니다. 과 각화증은 특히이 지역에서 두드러진다.
팔꿈치와 무릎 관절의 신근 표면. 이 양식은 다음과 같은 특징이 있습니다.
꽉 끼는 비늘의 갈색 - 까맣 색, 각질층과 많은 작은 균열
(1cm까지) 방패로 더러워진 회색 또는 갈색으로 피부를 뱀 또는 도마뱀 껍질과 유사하게 만듭니다.
손바닥과 발바닥의 피부는 영향을받지 않으며, 여포 성 각화 부전증은 없습니다. 흔히 관찰 됨
각막 혼탁, 성선 기능 저하증, 뇌졸중. 다양한 기형이있을 수 있습니다 (소두증,
유문 협착증, 골격 이상), 정신 지체.
홍채 모양 홍 반성 루푸스 (과 각화 각화증 일반화 된 일리노이 형,
Broca 선천성 점액낭 모낭, Broca ichthyosiform 피부병). 임상 적 차이
어린 선천성 홍역에서 그들의 thioisiform erythroderma는 출생에서 염증의 존재입니다.
표피 박리 성 위화감증 (표피 박리 성과 각화증, 적혈구 증
ichthyosiform bullosa) - 드문 형태의 선천성 어린 선상 증; ~에 의해 상속 된
상 염색체 우성 유형. 질병은 "콜로이드 성"의 형태로 어린이가 태어 났음을 나타냅니다.
태아. " 영화를 거부 한 후, 신생아의 피부는 비늘 모양의 느낌을줍니다. 그녀
밝은 붉은 색, 침식과 물집 형성과 함께 표피 박리의 광범위한 영역
다양한 크기의, 흐릿한 타이어와 방광 분리의 긍정적 인 증상. 가죽 손바닥과 밑창
두꺼운, 희끄무레 한 색깔, 아니 ectropion. 심한 경우에는이 과정이 동반됩니다.
출혈 성분 (자반병)이며 치명적입니다. 경증의 경우, 어린이는 생존합니다.
나이가 들어감에 따라 물집이 급격히 줄어들고 피부 각질이 고르게 증가합니다.
다른 사이트. 3-4 학년에 두꺼운 갈색의 고칼수화증
레이어. 얼굴은 일반적으로 비강진 주름의 경 각화를 제외하고는 영향을받지 않습니다. 머리카락과 손톱의 성장
가속. 거의 일반화 된 Hystrix 각화 각화증이 몸통의 피부에서 발생할 수 있습니다.
고르지 않은, 더 뿔이 많은 가리비의 형태를 취하는 피부 주름 부위에서 더 발음됩니다.
관절의 신근 표면에 가리비의 특성 동심 배열.
주기적으로 거품과 물집이 피부에 나타나며 침식이 발생하며 그 수가 더 많습니다.
인생의 처음 몇 년 동안 표현했다.
Erythroderma ichthyosiform 선천적 인 성운은 다음과 같은 특징이있다.
기저 피부 (특히 피부 영역)에 단단히 고정 된 큰 비늘의 형성
폴드), 손톱과 머리카락의 성장 촉진, 손바닥과 발바닥 다한증.
획득 된 갑상선 기능은 일반적으로 증상이 있습니다.
종양 형성 과정, 소화관의 기능 장애, hypovitaminosis
A 등은 종종 종양학 적 과정으로서의 갑상선 증을 임상 적으로 조직 학적으로 닮았다.
소양증. 대부분의 경우 이러한 피부 질환은 림프 각화와 함께 발생합니다. 창상
피부의 변화는 2 ~ 50 % 신 생물에서 나타납니다. Ichthyosiform 피부 변화도 특징입니다.
흡수 장애 증후군 (malabsorption syndrome) - 흡수 과정을 위반하여 발생하는 증상 복합체.
소화관. Ichthyosiform 변화가 점차적으로 피부에 발생 : 건조, 비늘,
피부의 과다 색소 침착 (또는 탈색), 이영양증의 변화
네일 플레이트 (세로 또는 가로 줄무늬, 지친), 머리카락 (확산의 발달과 함께
또는 국소 적 탈모증). 또한 건조한 결막, 유리체 염, aphthous 및 궤양 성 구내염 및
다른 변경. 어떤 경우에는 흡수 장애 증후군이 비정상적인
장내 식물 및 동반 된, 나열된 증상 이외에, telangiectic 자반병, 함께
지루성 피부, 경화성 피부의 변화, achlorhydria, 비타민 B 배설 장애12 및
자일 로스 흡수. 피부 창상의 변화는 또한
약물, 특히 트리 파라놀, 니코틴산. 또한 특별한
독립적 인 형태의 획득 된 소아 갑상선 증은 원형이 분명하지 않은 원반 모양의 소화 불량이다.
어린 시절의 첫 증상은 거칠기, 신전 피부 건조증
팔다리의 표면, 몸통 (엉덩이, 복부). 장래에, 보통 25-45 세의 나이에, 지역에서
건성 피부는 둥글거나 타원형의 거친 갈색 판 (직경 2 ~ 3cm,
more), 그 숫자는 다를 수 있습니다. 두피, 얼굴, 손바닥과 밑창, 부위
생식기, 점막, 손톱에 영향을주지 않습니다. 이 병은 만성적으로 발생합니다.
보통 여름에주기적인 자발적인 완화.
진단은 주로 임상 데이터를 기반으로합니다. 평소와 함께
소화 불량은 조직 학적 검사의 중요성이다. (과립층의 부재 또는 희석
표피); X- 연결된 갑상선 기능 항진증에서 양막 내 스테로이드 설파 타제의 활성 감소
DNA 프로브를 이용한 융합 세포 또는 조직; 선천적 인 수포 성 점액 성 홍 반성 루푸스 -
표피 퇴화성 각화증의 조직 학적 검사.
차동 진단
• 노인성 및 기타 형태의 속임수.
치료
- 거의 모든 형태의 어린 선종에서 비타민 A는 하루 100,000 IU입니다. (200,000-300 000 IU / day. in 2
입학) 과정을 2 ~ 3 개월 동안 진행합니다. 2-3 회 / 년 또는 티가 존 (etretinat) 0.3-0.5 mg / kg. - 건조한 어린 색의 적혈구 및 판상 부인병 - 에터 레틴 (etretinate) 1 mg / kg,
isotretinoin 0.5 mg / kg. 레티노이드는 임신 중에 금기입니다. - 수포 형태의 cloxacillin 또는 erythromycin 250 mg을 1 일 3 ~ 4 회 경구 투여.
임상 회복까지. - 각질 용해제 (5 % 살리실산 연고, 요소를 포함한 5-10 % 연고).
획득 된 갑상선 기능의 치료는 발생 원인을 제거하는 것입니다.
예후는 각화증의 형태에 따라 다르며 보통의 경우에 가장 유리합니다.
소화 불량, 최소한 - 층층과 함께.
선천성 수포 ichthyoform erythroderma
제목 ICD-10 : Q80.3
내용
정의 및 일반 정보 [편집]
동의어 : 선천성 ichthyosiform의 erythroderma 브록, ichthyosiform erythroderma 수포 증, 수 포성 어린 선, 각화증의 epidermolitichesky
표피성 소화 불량증은 희귀 한 각질 병증으로, 출생시 수 포성 분화가 특징이며 점차적으로 각화 각화증이됩니다.
프랑스의 모든 유형의 각질 병증의 유병률은 약 1 / 909,000으로 추정되며, 수 인성 선천성 점액 성 홍 반성 루푸스의 정확한 유행은 알려지지 않았습니다. 선천적 인 수 포성 점액 성 홍 반성 루푸스의 대부분의 경우가 산발적으로 발생하며, 나머지 사례에는 상 염색체 우성 유전이 있으며 덜 자주 상 염색체 열성 유전이 있습니다.
병인학 및 pathogenesis [편집]
어린 선, 표피 각질 suprabasal 1 (KRT1; 12q13.13) 인코딩하는 유전자의 돌연변이 epidermolytic vyzvaetsja 케라틴 10 (KRT10 단계; 17q21-Q23)의 suprabasal 각질 형성 세포에 손상은 케라틴 중간 섬유. 유전자형과 표현형 사이에는 명확한 연관성이 있으며, 손바닥과 발바닥의 관여는 대개 KRT1 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 유전자에서 돌연변이의 위치는 표현형의 심각도에 영향을 줄 수 있습니다.
임상 증상 [편집]
출생시 또는 유아에서 출생 일반화 erythroderma, 거품의 강렬한 형성, 저울과 가벼운 외상 지역과 굴곡에 피부의 표면 미란의 약간의 형성을 나타내 직후. 나중에 보통 생후 첫 달 동안, 피부에 황갈색의 각화성 색소가 나타나며, 종종 경증 erythroderma가 동반됩니다. 시간이 지남에 따라, 각화증은 고조, 거품의 형성이 감소하지만, 피부에 손상 후 더운 계절에 발생하는 자신의 재발의 가능성. 대부분의 경우 각화증은 일반화되어 있지만, 일부 환자는 복부 벽과 podyagodichnyh의 주름에, 목의 전면에 제한 피부 병변, 특히 관절을 발견했다. 일부 환자의 경우 손바닥과 발바닥에 질병의 증상이 나타납니다. 피부가 자주 가려워 져서 불쾌한 냄새가 나면 피부 감염이 발생할 수 있습니다. 이 질병의 다른 발현은 hypohydrosis, 두피에 비늘이 형성되고 nast dystrophy가 될 수 있습니다. 심한 경우에는 성장이 지연됩니다. 성인 환자의 표피 분해성 어린 선종은 다양한 강도와 유병률의 각화성 증후군으로 나타난다. 임상 변형 epidermolitichesky의 어린 선 - 어린 선은 일반적으로 해결하는 경향이 트렁크와 사지에 표시되는 다환 홍반 규모의 링 모양의 분포와 고리 epidermolitichesky.
선천성 수포 ichthyoform erythroderma : 진단 [편집]
선천성 수포 성 홍반 진균의 진단은 특징적인 임상 증상 및 조직 학적 자료의 존재를 기반으로합니다. 일반적인 조직 학적 특성의 포성 ichthyosiform erythroderma의 표피 (epidermolytic 각화증)의 상부 및 가시 과립층에서 ortokeratozom, gipergranulezom 및 세포 용해와 각화증. 전자 현미경 검사는 불규칙한 형태의 중간 각질 필라멘트 그룹으로 기립 상 각질 형성 세포를 밝혀줍니다. 분자 유전학 연구를 통해 임신 10 주째에 KPT1과 KPT10 유전자의 돌연변이를 확인할 수 있습니다.
차동 진단 [편집]
선천성 수포에 대한 차별 치료 소아 발병률 Kurt-McLean
선천성 수포 ichthyoform erythroderma : 치료 [편집]
증상 치료. 연화제가 자주 사용되지만 효과는 제한적입니다. 심각한 형태의 keratolytics에서, 국소 적용 또는 구두 아시트레틴 인한 부작용에 각화증과 병변의 상태, 그러나 그들의 사용을 향상시킬 수 있습니다 - 강화 된 취약점과 피부의 악화 젖어있다. 소독액을 사용하면 박테리아의 식민지화와 신체에서 발생하는 냄새를 줄일 수 있습니다. 세균 감염의 경우 항생제 치료가 필요합니다.
표피성 소화 불량의 정도는 다양 할 수 있습니다. 표피성 소화 불량은 삶의 질을 떨어 뜨리고 피부 병변, 통증, 가려움증, 신체 냄새 및 / 또는 반복 감염으로 인한 환자의 사회화를 제한 할 수 있습니다. 표피성 소화 불량은 감염 및 / 또는 탈수로 인해 신생아기에 생명을 위협 할 수 있습니다.
Ichthyosis vulgaris, 비늘 모양, lamellar, ichthyosiform erythroderma - 포럼
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홍채 모양의 홍반
Ichthyosiform erythroderma는 1902 년 Brock에 의해 선천적 인 선천성 소양증의 한 형태입니다. 건조하고 수분이 많은 유형이 있습니다. 이것은 건조하고 (부피가 큰) 질병이 뒤 따른다. erythroderma의 소상균 성모는 얇은 판 모양의 갑상선 호르몬이있는 많은 저자들에 의해 밝혀졌습니다. 그러나 생화학 적 연구와 임상 증상의 사소한 징후가 약간의 차이점을 드러냅니다.
신생아의 피부는 보통 collodion (이 상태는 collodion 태아로 알려져 있습니다)과 비슷한 필름으로 덮여 있습니다. 10-14 일 후에 필름이 벗겨집니다. 시간이 지남에 따라 작은 판 박리가 몸에 나타납니다. 특히 조기에 보편적 인 피부 홍반 - erythroderma가 특징입니다. 질병은 평생 동안 계속됩니다.
동의어 : ichthyosiform erythroderma nebulleznaya, epidermolytic 비늘 증, 선천성 Ichthyosiform Erythroderma (CIE) 비 포성 CIE (CIE-N)
얇은 판 갑상선과의 차이점
자주 빛 비늘 erythroderma 표현 가변 강도 (두꺼운 층상 어린 선, 어두운)와 (층상 어린 선 평균치)와, 상기 헤드의 머리 진공있다 (층상으로 : Nebulleznaya ichthyosiform erythroderma는 라멜라 어린 선으로 임상 그림과 일치하는, 다음과 같은 차이점을 갖는다 갑상선종, 또한 모발의 이상이있을 수 있음), 외엽 평균 (뚜렷한 판 모양, 꼬인 귀고리); 표피증이있는 표피의 현저한 농축이 조직 학적으로 발견된다 (층상 과립증의 경우). (- 피부 조각의 스테롤 및 지방산의 수준의 증가에 층상 어린 선) 소수성 및 표피 유사 분열 활성에 영향을 미칠 수있는 능력을 다른 불포화 탄화수소 - 생화학 N-알칸의 증가를 검출.
질병 정보
국적
이 질병은 모든 인종의 사람들에게 발생합니다.
폴
남자와 여자는 똑같이 자주 아프다.
주파수
1 : 100 000 미만. 미국 공중 보건 통계가 제공됩니다.
연령
선천성 질환.
환자의 평균 수명
평범한 사람들과 같은 환자의 기대 여명.
일반적인 불만 사항
땀이 나기 때문에 신체 활동과 더운 날씨로 인해 고열감이 발생합니다 (체온이 41 ° C 이상으로 상승합니다). 표피의 각질층의 균열로 인한 과도한 수분 손실은 탈수를 유발합니다. 소아에서는 표피의 세포 재생 촉진으로 영양 요구량이 증가합니다. 손바닥과 밑창에 균열이 생겨 통증을 유발합니다. 눈꺼풀을 뒤집어 놓으면 각막 건조와 안구 감염을 일으킬 수 있습니다.
상속
상속의 유형은 상 염색체 열성이다. 이는 다음을 의미합니다.
- 부모가 질병 (이형)의 항공사이다, 그러나 아프게하지 않은 경우, 다음 확률은 자녀는 25 % (질병을 상속하지) 25 %, 50 개 %의 사업자 및 건강하고 아픈 될 것;
- 부모 중 한 명이 아프고 다른 이동 통신사가 있다면, 지배적 인 상속의 경우와 마찬가지로 자녀가 질병에 걸릴 확률은 50 %입니다.
- 두 부모 모두가 아플 경우, 모든 자녀는 아플 것이다.
- 미지의 유전자형을 가진 부모 중 한 명이 건강하고 두 번째가 캐리어 인 경우 아픈 아이를 가질 위험이 적습니다.
건강한 부모의 자녀에서 상 염색체 열성 질병의 증상은 열성 대립 유전자가 새로이 자발적으로 변이 된 결과 일 수 있습니다.
물리적 연구
피부
과립층의 비대, 진피에서의 표피 및 염증성 침윤이 조직 학적으로 표시되어 적혈구 증가증과 갑상선 호르몬을 구별한다. 또한, 각질 부전증의 개별 섬들과 함께 발음 된 각화 각화증이 결정됩니다.
- 신생아는 콜로 디로 태어납니다. 그 아이는 collodion을 닮은 투명한 필름으로 덮여있다. 며칠 후, 영화는 큰 비늘로 바뀌어 벗겨집니다. 종종 눈꺼풀의 반전 (ectropion)과 입술의 외전이 있습니다. 피부는 붉고 염증이 있습니다 (erythroderma).
- 어린이와 성인. 몸에 작은 빛 필링이 있습니다. 피부가 붉어지는 (erythroderma) 증상이 있습니다. 손바닥과 발바닥에 - keratodermia와 균열. 빈번한 2 차 세균 감염.
머리 위의 피부가 떨어져 나옵니다. 머리카락이 얇아 질 수 있습니다. 모발 성장은 정상보다 2 ~ 3 배까지 빨라질 수 있습니다.
손톱
보통 정상. 네일 성장은 표준보다 2-3 배 가속 될 수 있습니다.
점막
일반적으로 영향을받지 않습니다.
눈
눈꺼풀의 적당한 외전. 안구 감염의 발달을 촉진합니다.
차동 진단
Erythroderma ichthyosiform bullosa, 얇은 판 모양의 갑상선종, 소양증, X 연결된 점액낭 증, Netherton 증후군, 삼발성 림프 구성 증. 저속성 홍역 증을 가진 감별 진단에서, 후자는 겨드랑이 함몰, 사타구니 접힘, 팔꿈치 피부 및 무릎 주름을 포함하지 않는다는 것을 기억해야합니다.
추가 연구
파종
특히 신생아에서 2 차 세균 감염 및 패혈증을 제거 할 수 있습니다.
현재 및 예측
collodion과 비슷한이 영화는 10-14 일 동안 신생아 상태를 유지합니다. 이 기간 동안 탈수, 고 나트륨 혈증, 세균 감염 및 패혈증이 발생할 수 있습니다. 이 질환은 평생 동안 계속되며 나이가 들어도 증상은 호전되지 않습니다. 과 각화증은 땀샘을 일으키는 메로 클리 땀샘의 덕트 막힘으로 이어집니다.
산전 (산전) 진단
권위있는 의료 출판물 인 E-medicine (영어)에 따르면 출산 전 진단의 가능성은 논란의 여지가 있습니다.
치료
질병에는 완치가 없습니다. 증상 치료가 수행됩니다.
신생아
신생아는 중환자 실에 배치됩니다. 인큐베이터에서 높은 습도를 유지하십시오. 피부 연상 크림은 피부에 사용됩니다. 몸의 탈수와 감염의 징후를 관찰하십시오. 콜로 딕 멤브레인을 수동으로 제거하지 않는 것이 좋습니다.
필요한 상담
피부병의 정도와 치료 권장 사항을 평가하는 피부과 전문의.
눈꺼풀의 반전 (ectropion)이있는 안과 안과 진료.
유전 적 진단을 통해 후속 어린이의 질병 위험을 연구합니다.
어린이 및 성인
연화제는 피부에 사용됩니다. 가장 간단한 것은 석유 젤리입니다. 연화제는 목욕 후, 젖은 피부 위에서 사용하는 것이 좋습니다.
방부제 및 항균제는 냄새 및 진균 성 질병을 제거하는 데 사용됩니다.
각질 제거 (엑스 폴리 에이 팅) 제품 :
- 프로필렌 글리콜. 치료는 취침 전에 수행됩니다. 목욕 후 44-60 % 프로필렌 글리콜 수용액을 피부에 바르고 플라스틱 필름의 "잠옷"을 입는다. 이 상태를 개선 한 후에,이 치료법은 주당 1 회 또는 그 이하로 사용됩니다.
- 글리콜 산 또는 젖산을 함유 한 크림은 피부의 두께를 줄입니다.
- 우레아 (10-20 %)를 기준으로 한 크림은 필링을 감소시킵니다.
- 살리실산을 함유 한 크림은 프로필렌 글리콜과 함께 암흑 저울과 싸우는 데 도움이됩니다. 피부의 넓은 부위, 특히 어린이에게서 살리실산을 사용하는 것이 좋습니다.
조심해서 - 신체의 중독이 발생할 수 있습니다.
땀이 부족하기 때문에 열에 대한 내성이 없습니다. 부모는 신체 활동, 발열 및 더운 날씨로 인해 과열 및 열사병이 발생한다는 경고를받을 필요가 있습니다. 습기 찬 시트에 담아서 피부를 닦고 습기를 공급합니다.
레티노이드
레티노이드 (Retinoids)는 비타민 A와 그 합성 유도체로 피부 질환의 치료에 널리 사용됩니다. 레티노이드 수용은 피부 상태를 개선시킵니다. 심각한 부작용 때문에 재래식 요법이 효과가없는 경우 레티노이드가 사용됩니다. 심한 경우에는 레티노이드가 오랫동안 복용되어 수시로 휴식을 취합니다. 장기간 치료하면 골격과 간의 상태를 모니터링하십시오. 레티노이드의 기형 유발 성 활동 때문에 피임 기간 동안 피임이 필요합니다. 수신 종료 후, 원칙적으로 그 효과는 제거됩니다.
구두로 가져 가라.
- Isotretinoin (Isotretinoin). 상품명 Accutane, Roaccutan. retinol과 etretinate (tigazonu)의 구조가 유사합니다.
Isotretinoin에 대한 추가 정보
Accutane에 대해 알아야 할 중요한 것 - Atsitretin (Acitretin). 상품명 Soritanane, Neotigazon.
Neotigone에 대한 추가 정보
사진들
수 포성 갑상선 호르몬
선천적 인 수 포성 소염 성 홍 반성 루푸스는 초기 단계에서 물집과 침식에 의해 나타나는 만성적 인 변형 질환입니다. 점차적으로, 피부의 확산 성 hyperkeratic 병변이 있으며, verrucous nature를 얻습니다. 동의어 : epidermolytic hyperkeratosis, 수포 성 불치병, 선천성 수포 성 홍반 모양의 erythroderma Broca.
선천성 수포 성 홍반 진균의 역학
질병의 시작 : 질병은 출생시 또는 그 직후에 나타납니다.
성별 : 중요하지 않습니다. 유병률 : 신생아가 20 만 ~ 30 만명당 1 건입니다.
병인학 : 각질 1, 10 유전자 돌연변이 (또는 지멘스 불 부화 어금니 증후군 2 명).
상속 유형 : 상 염색체 우성 방식으로 유전되지만 환자의 50 %에서 돌연변이가 산발적입니다.
선천성 포낭 성 홍 반성 천식의 병태 생리 케라틴 1과 10 유전자의 돌연변이는 각각 염색체 12q11-q13과 17q12-q21에 있습니다. 돌연변이는 케라틴, 올리고머 화 및 필라멘트 조립의 정렬에 영향을 주어 세포 틀의 약화와 플라크의 형성을 유도합니다.
선천적 인 수 포성 점액 성 홍 반성 루푸스의 부인병 삶의 시작에 나타나는 주된 불만은 통증이 많은 물집이 형성되는 것입니다.이 물집이 열리면 광범위한 침식이 초래됩니다. 과 각화증의 증상은 악취가 나며 변색됩니다.
선천성 수포 성 홍반 진균의 피부 증상 :
유형 : 첫 번째 - 딱딱한 수포, 피부 박리, 침식 및 광범위한 노출 부위. 나중에, 거친 plaques와 erythematous hyperkeratosis가 발생합니다.
색깔 : 첫째, 피부는 홍진입니다. 나중에 두껍고 진한 갈색 조각이 형성됩니다.
현지화 : 신체의 어떤 부분이 영향을받을 수 있습니다. 사지 굴곡근 표면의 전형적인 병변. 많은 경우에 손바닥과 발바닥이 포함됩니다 (각색 각막).
선천적 인 수포 모양 점액 성 홍 반성 루푸스의 흔한 증상. 머리카락, 손톱 및 치아는 일반적으로 영향을받지 않습니다.
선천성 수포 모양 홍반 천식의 진단
선천적 인 수포 형 점액낭 모반은 다른 표피 질환, 예를 들어 표피 박리, 피부 점막 포도상 구균 증후군, 독성 표피 괴사, 수 포성 농가진과 구별되어야한다. 질병의 후유증 단계에서 임상 발현은 층상 소화관과 유사 할 수 있습니다.
선천성 수포 성 홍반 진균의 조직 병리학 : 피부 생검에서 조기 각화 세포 증식이 나타나며, 각질 세포에서 세포 내 공포증은 중간 각질 필라멘트 ( "표피 분비 촉진성 각화증")의 응집으로 결정됩니다. 전자 현미경 : 중간 케라틴 필라멘트의 응집체를 검출했습니다.
다른 방법 : 케라틴 결손 1과 10에 대한 태아 선별 검사가 가능합니다.
선천성 수포 성 홍반 진균의 현재 및 예후
거품은 삶의 두 번째 십년간에 나타나는 것을 멈추지 만, 과다 각화증은 평생 지속됩니다. 나중에, 주된 문제는 과다 각화증이됩니다. 이는 성형상의 결함과 2 차 감염의 추가로 인한 불쾌한 냄새와 운동 제한으로 인한 불편 함 때문입니다. 두피에 심한 손상은 탈모를 동반 할 수 있습니다.
선천성 수포 모양 점액낭 모반의 치료
질병의 초기 낭성 단계에서는 전신 유지 요법이 감염, 탈수, 수분 부족 및 전해질 균형 및 체온 조절을 막기 위해 필요합니다. 거품을 여는 데 윤활제를 사용하고 조심스럽게 떠날 필요가 있습니다.
늦은 verrucosa 단계에서 다음 에이전트를 사용할 수 있습니다.
1. 우레아 (Carmol), 살리실산 (Salex) 및 알파 하이드 록시 산 (Aquaglycolic)을 함유 한 각질 용해 약물은 박편의 박편을 개선 할 수 있지만, 어린 아이의 경우 피어싱 감각이 일반적으로 용납되지 않으므로 피해야합니다. 또한, 얼굴과 사타구니 부위에는 사용하지 마십시오.
2. 전신성 레티노이드 (isotretinoin, acitretin)는 각성 각화증을 줄이지 만 수포 형성을 증가시킬 수 있습니다. 레티노이드의 사용은 뼈와 힘줄에 미치는 부작용으로 인해 제한적이므로 이러한 약물의 장기적인 사용은 피해야합니다.
창상 홍색 진균
Ichthyosiform erythroderma는 염증성 피부의 전체 병변을 바탕으로 생선 비늘 표피과 각화증의 형성과 함께 때로는 낭포 성 분화의 징후가있는 유전성 피부병의 병합입니다. 임상 적으로,이 질병은 각질 각화 각성 층이있는 운모와 닮은 박판이있는 밝은 합한 홍반이 특징입니다. 겨드랑이의 주요 요소, 피부의 큰 주름, 관절 주위가 국한되어 있습니다. 진단은 역사와 진료소를 기준으로합니다. 필요한 경우 항균 요법을 추가 한 레티놀 과정으로 치료가 이루어집니다. 바깥쪽으로 사용 된 각질 용해제.
창상 홍색 진균
Ichthyosiform erythroderma는 선천성 소양증의 일종으로 염증의 징후가있는 피부의 각화를 침범하는 특징이 있습니다. 그것은 독립적 인 질병으로서 그리고 다수의 증후군 병리 (예를 들면, Sjogren-Larsson 증후군, Netherton 증후군, KID 증후군, 중성 지방 축적 증후군)의 증상 중 하나로 존재합니다. 피부병에는 성 구성 요소가 없습니다. 질병의 유행에 대한 통계가 누락되었습니다.
질병의 "기질"이 선천적 인 소화 불량이기 때문에 BC 주에서 II-III 천년기에 중국 의사가 남긴 언급은이 병리학에 대한 수많은 설명이 있습니다. 1891 년 프랑스의 피부과 E. 비달은 신경성 제한된 형태에 비해 비늘 증, 동년 L. 브록 및 L. 자코 나중에 독일 의사 G. Unna의 선천성 수부-발바닥 keratomas의 모습에 따라 질환의 종류 중 하나를 설명 체질 착색 피부병을 강조했다. D. Daria는 총체 각화 각화증과 관련이 있었다. 1964 년 J. Grater는이 질병의 임상 - 유전 적 분류를 제안했는데,이 분류는 오늘날 그 관련성을 잃지 않았다.
점액 성 홍 반성 흰쥐의 원인
소상균 적혈구 증의 원인은 명백합니다. 이것은 유전자 돌연변이입니다. 세균성 유전성 질환의 국제 카탈로그에서 33 가지 종의 속눈썹 형태 모공증과 그와 유사한 상태가 등록되어 있지만 원인은 모든 사람에게 동일합니다. 상속의 유형은 상 염색체 열성 및 상 염색체 우성이며, 특정 유전자의 돌연변이에 의해 결정됩니다. 상 염색체 열성 형에서는 표피 형성에 관여하는 유전자가 돌연변이를 일으키고, 상 염색체 우성 돌연변이는 각질의 합성에 관여하는 유전자와 관련이있다. 환자 몸의 생화학 적 과정에서 높은 수준의 n- 알칸이 결정됩니다 (탄소 - 수소 결합의 신축 진동의 빈도가 변합니다).
점액 성 홍 반성 루푸의 분류
피부과에서 질병의 균일 한 분류가 없습니다. 우리의 의견으로는 다음과 같은 점액 모양의 erythroderma가 있습니다.
1. 독립적 인 질병으로 Ichthyosiform erythroderma.
- 선천적 인 수 포성 갑상선 호르몬 형 erythroderma : 1 차적인 요인은 방광, Nikolsky의 긍정적 인 증후이다; 상 염색체 우성 모드;
- 선천적 인 갑상선 모양의 불투명 한 erythroderma : 주요 요소는 진피에 고밀도로 납땜 된 땀샘, 땀샘의 과분비, 머리카락과 손톱의 급속한 성장입니다. 상 염색체 열성 상실 모드;
- lamellar (lamellar) 소변증 : 콜로이드 성 태아. 상 염색체 열성 상실 모드.
ichthyosiform의 erythroderma 현상 2. 증후군 증상 중 하나 (쇼그렌 - 라르손 증후군, 타우 증후군, KID-증후군, 중성 지방의 축적, Netherton 증후군, 아이 증후군, CONRADI - Hyunermanna 증후군, 젊은-보글 증후군, 증후군 Gersuma로, 광석 증후군).
점액 성 홍 반성 마비의 증상
"ichthyosiform erythroderma"라는 용어는 질병 전체를 모으기 때문에 각 환자의 임상상은 병리학의 유형과 피부병의 진행 정도에 따라 결정됩니다. 그러나 질병의 일반적인 증상이 있습니다. 따라서, "건조한"형태의 질병은 밝은 홍반의 배경에 강한 박편 현상이 나타나는 피부의 압박감을 특징으로합니다. 비늘의 모양과 크기는 매우 다르지만 1cm 이하입니다. 그들은 얇고 투명하며 센터의 피부를 강력하게 잡습니다. 일반적인 지방화는 존재하지 않으며, 피부의 어떤 부분도 그 과정에 관여합니다. 진피 선 장치는 피부의 보호 기능 저하, 2 차 감염의 증가, 피부염의 발병으로 이어지는 분비 생성을 현저히 감소시킵니다.
"건조한"유형의 병리학의 극단적 인 정도는 신생아의 전체 피부가 셀로판 갈색 필름으로 덮여있을 때 콜로이드 태아입니다. 영화의 일부가 비늘로 변형 된 부분으로 나뉩니다. 때때로 영화는 분명한 이유없이 세그먼트로 나뉘며 흔적도없이 사라집니다. 이 병에는 고인 정신 영양 (머리카락과 손톱의 빠른 성장), 손바닥과 발바닥의 각화 각화증이 동반됩니다. 탈모, 치아의 이상, 광 공포증이 발생할 수 있습니다. 소낭 모양의 적혈구 증의 수포 형은 밝은 적색 홍반에 대한 이형성 담낭 발진에 의해 나타난다. Nikolsky의 증상은 긍정적입니다. (표피의 물집으로 인한 피부는 티슈 종이와 비슷하게되고, 쉽게 각질 제거되고, 결막이없는 빛나는 영역을 노출시킵니다.) 기포는 각질 비늘로 변형되지만 피부는 탄력을 유지합니다. 심한 경우 점막이 영향을 받아 자반병이 치명적인 결과를 초래합니다 (모세 혈관 출혈).
ichthyosiform erythroderma가 증후군의 주요 증상 인 경우, 그녀의 클리닉은 병적 인 과정의 배경 구성 요소 역할을합니다. Sjogren-Larsson 증후군에서 태어날 때의 피부는 홍반에 의해 영향을받습니다. 홍반은 과색 소 침착,과 각화증으로 대체됩니다. 팔다리와 트렁크에 발진이 국한되어 있고, 발한이 없다. 치매, 간질, 경련 마비와 병합 피부 병리학. 타우 증후군 (trichodio-dystrophy)은 "건조한"어린 모양의 적혈구 증 (erythroderma) 클리닉과 지적 장애 및 피부 부속기의 취약성을 결합한 것입니다.
KID 증후군의 피부 구성 요소는 귀 뒤에 뺨, 턱, 코에 박편 상판으로 표시됩니다; 손바닥에 각화증. 선천성 난청과 병행합니다. Chanarin-Dorfman 증후군은 myopathy, 백내장, 난청 및 내부 기관의 병리와 함께 "건조한"점액 성 홍 반성 루푸스의 조합입니다. Netherton 증후군은 neurodermatitis, 여러 머리카락 파괴 (대나무 머리), 성장 장애를 닮은 "건조한"erythrodermic 피부 병변에 의해 진단됩니다. 아동 증후군은 사지 형성 장애를 가진 "건조한"어린 모양의 적혈구 증가증에 의해 나타납니다. Konradi-Hünermann 증후군의 피부 증상은 연골 무형성증을 동반 한 어린 눈물 모양의 적혈구 증이다. Jung-Vogel 증후군 - 갑상선종 유형의 손바닥 - 발바닥 각화 증. Gersum 증후군은 소양 성 소양증 erythroderma입니다. 홍 번성 홍 반성 루푸스와 조합 된 탈모증은 광석 증후군의 증상입니다.
점액 성 홍 반성 마비의 진단
진단은 조직학적인 검사를 사용하여 표피의 과립 상 파괴를 드러내는 낭성 성분과 함께 각성 (anamnesis), 질병의 임상 양상으로 이루어집니다. 차등 진단 ichthyosiform의 erythroderma은 (대형 피부 보통 자궁 내 병변 폴드) 어린 선 심상으로 수행 전염병 천포창 신생아는 선천성 매독 (혈청 학적 반응에 기초하고, 홍반 각화증 부족) (화농성 콘텐츠 고온 발진 젖어 전염성 특징). xerodermia와의 차별 진단은 특별한 샘플을 돕습니다 : 주걱으로 피부에 가져갈 때, 밝은 흰색의 "눈 덮인"필링 스트립이 남아 있습니다. Psoriatic erythroderma는 개별 보존 된 구진과 조직 학적 사진에 전형적인 진단 삼극관이 특징입니다. 아토피 성 피부염에서는 피부 전체가 결코 영향을받지 않으며 발진이 가려움증을 동반합니다. Toxicoderma는 약물의 배경에서 발생하며 병변의 다형성이 다릅니다.
소아마비 성 홍 반성 루푸의 치료
갑상선 기능 항진증의 치료에 대한 일반적인 원칙은 급격히 감소 된 비타민 A의 생성을 바로 잡는 것입니다. 이렇게하려면 체중 1kg의 관점에서 개별 스킴에 따라 레티놀과 그 유도체를 사용하십시오. 비타민 A의 복용량이 중요하기 때문에 각 환자는 신장, 간 및 혈액 내 지질의 기능을 평가하기위한 치료 전에 상세한 검사를 받아야합니다. 레티놀의 투여 량은 낮을수록 병리학 적 과정의 염증 성분이 더 두드러진다. 심한 경우에는 레티놀과 글루코 코르티코이드가 병용됩니다. 2 차 감염의 경우, 항생제 (에리스로 마이신)가 표시됩니다. 외부 적으로,이 질병의 "건조한"변종으로, 각질 용해제 (6 % 살리실산 연고)가 사용됩니다. 치료의 효율성은 적응증에 따라 선택적 광 요법 인 PUVA 요법의 처방으로 증가합니다. 예방은 존재하지 않습니다. 예후는 비교적 안전하며, 가장 바람직하지 않은 것은 얇은 층 모양의 적혈구 증 (lichellous form of erythroderma)이다. 전체 복구가 불가능합니다.