베커의 진행성 근 위축증

Becker의 진행성 근이영양증은 유전성 X-linked 근이영양증의 변종으로 느리고 양성 인 특징이 있습니다. 이 질환은 근육 쇠약, 저혈압 및 위축을 점차 악화시키고 퍼지며, 처음에는 엉덩이와 골반 거들 근육에서 발생합니다. 진단 검색은 신경 학적 검사, 유전 및 심장학 자문, 신경 생리 학적 신경근 검사, DNA 진단, 얻은 샘플에 대한 형태 학적, 면역 학적 및 조직 화학적 연구를 통한 근육 생검을 포함합니다. 치료는 증상이 있으며, 불행히도 효과가 없습니다. 질병의 진행은 40 세가 될 때 환자가 독립적으로 움직일 수있는 능력의 상실을 초래합니다.

베커의 진행성 근 위축증

Becker의 진행성 근이영양증은 1955 년 Duchenne 근이영양증의 양성 변이 형으로 처음 기술되었습니다. 그 결과, 신경학, 유전학 및 생화학 분야의 수많은 연구가 과정의 본질, 생화학 및 형태 학적 근거에서 이러한 차이를 나타냈다. 결과적으로, Becker의 임상 형태는 독립적 인 병리학으로 확인되었습니다.

Becker 근이영양증은 myopathy (myodystrophies) 그룹에 포함되어 있습니다 - 근육 조직의 구조와 신진 대사를 침해하여 근육 약화로 나타나는 질병. 병리학은 X 염색체에 열성적으로 연결되어 상속되며, 따라서 수컷 만 아프다. 출현 빈도는 2 만명당 1 명입니다.

원인

질병의 기본은 디스트로핀 단백질의 코딩을 담당하는 유전자의 돌연변이입니다. 근이영양증의 총 수의 대략 30 %는 소위 말하는 Becker를 설명합니다. "신선한"돌연변이. 이 유전자는 X 염색체의 짧은 팔의 21 개 유전자좌 (Å21.2 - р21.1 영역)에 위치하고 있습니다. 약 65-70 %의 환자가이 부위의 주요 결실을 보이고 5 %가 중복되고 나머지는 점 돌연변이가 있습니다. 유전자의 표시된 구조 재 배열은 Duchenne 영양 장애와 같이 dystrophin 합성의 완전한 중단을 수반하지 않지만, 기능을 수행 할 수있는 비정상적인 절단 단백질의 합성을 강화시킨다. 이것은 Duchenne 변종과 비교하여 Becker의 영양 장애의 양성 특징을 야기합니다.

일반적으로 디 스포로 핀 단백질은 근섬유 (근육 섬유)의 막 인 근육 세포의 무결성을 유지하고 근육 수축 과정에서 근원 섬유의 탄력성과 안정성을 보장합니다. 비정상적 인 디스트로핀이 이러한 기능을 적절하게 수행 할 수 없기 때문에 근육 섬유의 세포막의 완전성이 파괴됩니다. 결과적으로, 후자의 세포질 성분의 퇴행성 변화 및 칼륨 이온의 근육 세포로의 증가 된 수송이 발생한다. 이러한 생화학 및 형태 학적 변화의 결과는 근원 섬유의 죽음과 근섬유의 파괴입니다. 죽은 근육 세포 대신 결합 조직이 형성되어 수축성이 급격히 감소하여 근육의 부피와 밀도가 증가하는 의사 비대 현상이 발생합니다.

증상

Becker의 진행성 근이영양증은 보통 10-15 년 사이에 나타나기도합니다. 이 질병의 초기 징후는 골반 거들과하지의 과도한 피로와 근력 약화입니다. 일부 환자의 경우 첫 증상은 다리에 국한된 통증이있는 ​​근육 경련 (경련)입니다. 근육 약화는 계단을 올라갈 때 어려움을 겪습니다. 필요한 경우, 앉은 자세에서 일어납니다. 시간이 지남에 따라 "오리 (duck)"걸음 걸이가 형성됩니다. 일어나기 위해서, 환자는 가까이에있는 가구에 손을 의지하거나, 자신의 몸을 지원 (Govers의 증상)으로 사용하기 위해 보조 myopathic 기술을 사용해야합니다.

다른 유전성 근병증과 마찬가지로 베커 씨 병은 대칭 적으로 근육 위축이 발생한다는 특징이 있습니다. 우선, 엉덩이와 골반 거들의 근육에 영향을 주며, 그 과정은 어깨 거들과 근위부 팔 근육의 근육 조직으로 확장됩니다. 이 질환이 시작되면 위 - 비대, 삼각형 및 대퇴사 두근에서 가장 두드러진 의사 - 비대가 형성됩니다. myodystrophy가 진행되면서, 그들은 근육 hypotrophy로 변환합니다.

Becker 근이영양증의 임상상은 많은 부분에서 Duchenne myodystrophy와 유사합니다. 근육의 약화가 시간이 지남에 따라 악화되면 환자의 움직임이 멈추고 관절 고정이 형성됩니다. 그러나, Becker 근이영양증의 근육 조직에서의 영양 장애 과정의 발달은 훨씬 느려서 환자의 장기 운동 활동을 유발합니다. 평균적으로 환자는 35-40 세까지 독립적으로 움직일 수 있습니다. 또한 Becker 근이영양증은 만성 영장류, 척추 곡률 및 다른 골격 기형을 동반하지 않습니다. 심근 병증은 팽창성 다리 또는 팽창 형 다리의 봉합이 가능하지만 심혈관 질환은 적당히 나타납니다. 리비도, 여성형 유방, 고환 위축, 발기 부전이 감소 할 수 있습니다.

진단

베커의 진행성 근이영양증은 역사, 임상 데이터, 추가 검사 및 유전 검사를 바탕으로 신경 학자에 의해 진단됩니다. 신경 학적 상태에서 근육 근력의 감소와 근위 사지의 근긴장의 완만 한 감소, 말단 다리와 상지의 힘줄 반사의 대칭 감소와 함께 무릎 반사의 상실, 감수성의 완전한 보존이 있습니다.

임상 분석에서 가장 중요한 것은 생화학 적 혈액 분석으로 CPK 수준이 여러 차례 증가하는 것으로 나타났습니다. 이 electroneurography는 신경 섬유의 패배를 제외 할 수 있습니다, electromyography 손상의 기본 근육 유형을 나타냅니다. 근육 생검은 유전 분석 결과가 부정적인 경우에만 수행됩니다. 얻어진 물질의 형태 학적 연구는 확산 이질, 근육 섬유의 영양 장애 및 괴사 성 변화, 결합 조직의 성장을 결정합니다. 샘플의 특별한 면역 염색을 수행 한 다음, 디스트로핀 존재 여부를 결정합니다.

근이영양증의 진단을 확인하기 위해 Becker는 DNA 분석을 통해 상담 유전학을 허용합니다. Xp21 유전자의 복제 또는 결실을 확인하면 정확한 진단을 내릴 수 있습니다. DNA 분석의 음성 결과는 병리학의 부재를 나타내는 것은 아니며, 점 돌연변이가있을 수 있으므로 검색은 복잡하고 비용이 많이 드는 절차입니다.

심장 병리학을 확인하기 위해 심전도가 Echo-KG (심장 전문의의 상담)로 임명되었습니다. 심장 검사는 심 실내 전도, AV 차단, 심실 확장, 심근의 비후 변화, 심근 병증, 심부전의 위반을 탐지 할 수 있습니다.

차동 진단은 진행성 드레퓌스 근이영양증, 듀첸느 근시 장수, Erba-Roth 근이영양증, 대사성 근병증, 다발성 근염 및 피부 근염, 염증성 근병증, 척수 근염, 유전성 다발성 신경 병증으로 진행됩니다.

산모가 병원체 유전자의 운반체 일 때 산전 진단이 권장됩니다. 아이가 남성이면, 그에게 질병이 발생할 확률은 50 %입니다. 융모 생검은 11-14 주에 시행 할 수 있습니다. 임신, 양수 천자 - 제 15 주 이후에, 제대혈 수집 (cordocentesis) - 18 주 이상.

치료

현재의 단계에서, 여러 그룹의 과학자들은 진보적 인 근 위축증의 효과적인 치료 방법에 대한 연구를 열심히 연구하고 있습니다. 현재, 환자는 주로 대사 및 증상 치료를 받는다. 다양한 치료 요법이 환자의 운동 능력을 향상시키고 질병의 진행을 다소 늦추기 위해 개발되었습니다. 환자들은 actoprotectors (에틸 티오 벤지 미다 졸), neostigmine, ATP, 단백 동화 스테로이드 (methylandrostendiol), 심장 요법을 처방했다. 글루코 코르티코이드 (프레드니손)를 장기간 복용하는 문제에 관해 임상의는 다른 견해를 가지고 있습니다. 어떤 사람들은 그러한 치료가 근 위축증의 진행을 억제한다고 믿으며, 다른 사람들은이 가정을 거부합니다.

관상 동 안 침상은 근육의 약화를 악화시키는 것으로 나타났습니다. 따라서 환자들은 적당한 신체 활동을 권장합니다. 근육의 탄력과 힘을 유지하는 것은 물론, 계약의 예방은 마사지, 물리 치료 및 물리 치료를 통해 수행됩니다. 적응증에 따라 수술의 외과 적 치료가 수행됩니다. 다양한 정형 외과 장치 (보행기, 휠체어, 다리, 외골격 용 클램프)를 사용하면 환자가 자신의 운동 기능과자가 관리 능력을 확장 할 수 있습니다. 적응증에 따라 수술의 외과 적 치료가 수행됩니다.

예후 및 예방

베커의 진행성 근이영양증은 예후가 좋지 않습니다. 환자의 부동성은 Duchenne 영양 이상보다 훨씬 늦게 발생하지만 궁극적으로 심장 근육과 호흡기 근육 손상은 심장 또는 호흡 부전으로 사망하게됩니다. 정교한 치료, 적절한 치료, 환기 호흡 지원, 정형 외과 수단의 사용은 오직 기간을 늘리고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 예방은 장래 부모의 유전 상담과 출산 전 진단을 통해 병리학 적 소생을 예방하는 것입니다.

베커 myopathy 증상

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사람은 myopathy로 진단 될 수 있습니다 : 그것은 무엇입니까,이 질병의 증상은 무엇이며 어떻게 대처할 수 있습니까? 이 모든 것들은 당신이 알아야 할 대답 들인 매우 심각한 질문들입니다. 매년 더 자주 진단되며 유전 적 소질이 있습니다. 그러나 최근에이 병은 부상, 감염 및 비타민 부족으로 인해 발생할 수 있습니다.

이 질환으로 인해 신경 종말이 없어져서 근육 섬유가 점차 저하되고 근육 자체가 위축됩니다.

질병의 증상

질병의 존재를 확인하기 위해서는 무엇이 증상을 동반하는지 먼저 알아야합니다. 이를 통해 원인을 파악할 수있을뿐 아니라 적시에 치료를 시작할 수 있습니다. 대부분의 경우 첫 번째 증상은 유아기에 나타납니다. 그러나, 취득한 질병은 어떤 나이든지에 발전 할 수있다.

myopathy의 첫 징후는 근력 약화이며, 일부 지역에서는 위축이 관찰 될 수 있습니다. 위반의 주요 사이트는 어깨 근육과 심지어 허리와 팔다리의 근육 조직입니다. 일부 근육이 대칭으로 위축되면이 시점에서 다른 사람들이 증가하기 시작할 수 있습니다. 이것은 지방과 결합 조직의 축적 때문입니다. 그들은 약간의 불편을 초래할 수있는 압축 된 구조를 가지고 있습니다.

myopathy의 유형

손상된 근육 섬유에 따라 질병의 분류와 치료 방법이 변경됩니다.

Duchenne myopathy는 가장 흔한 유형 중 하나이며 동시에 가장 심각한 유형입니다. 기본적으로,이 종은 오히려 빨리 진행되는 유전형에 속합니다. 발생의 주요 원인은 근육 섬유 막의 완전성을 책임지는 단백질 인 디스트로핀 (dystrophin)의 기능 장애로 간주됩니다.

기본적으로 남성 인구는이 질병에 의해서만 영향을받습니다. 여성은 원칙적으로이 유전병의 매개체입니다.

Dyushen의 myopathy는 아주 어린 나이부터 진행되기 시작했으며, 이미 3 세부터 질병의 존재에 대해 웅변 거리는 명백한 증상이 있습니다. 3 세에 아이가 여전히 움직일 수는 있지만 끊임없이 떨어지면 12 세가되면 가장 자주 움직일 수있는 능력을 잃어 버립니다. 특히 두꺼워지는 gastrocnemius 다리 근육에 영향을줍니다. 동시에, 측만증 및 기타 관절 손상이 나타납니다.

베커의 myopathy는 수시로 상황을 악화시키는 심부전을 동반합니다. 이 변화는 심근이 영향을받는 초기 단계에서 추적 할 수 있습니다. 이 모든 것은 심전도 및 심 초음파 검사에서 볼 수 있습니다. 질병이 치료되지 않으면 심부전은 호흡기 질환과 심각한 근육 약화로 이어질 것입니다. 그것은 아픈 사람에게 치명적일 수있는 근육 병증과 동반되는이 두 가지 증상입니다.

베커의 myopathy는 두 가지 주요 방법으로 진단됩니다 : genodiagnostics 및 근육 dystrophin의 연구. 원칙적으로, 주어진 질병에 대한 의심이 들게되고 진단이 확인되거나 반박되면 도움을줌으로써 두 번째 환자에게 접근합니다.

치료의 주된 방법은 주로 예방 적 특성입니다 : 운동 요법은 근육 기형, 운동을 보조하는 보조 장비를 줄이는 데 도움이됩니다. myopathy가 사람의 생명과 건강을 위협하기 시작하면 가장 극단적 인 경우에는 수술이 필요합니다.

오늘날 다양한 종류의 근육 병증이있는 사람들의 중요한 활동을 지원하기 위해 많은 혁신적인 의약품이 출현하여 진보적 인 합병증없이 생명을 연장하고 건강을 유지하는 데 도움이됩니다.

Erba-Roth myopathy는 청소년기에 가장 자주 나타납니다. 증상은 14 년까지 악화되어 현재로서는 대부분의 근육 병증 진단을합니다. 많은 근원에서,이 질병은 또한 마른 근육이라고 불립니다.

이 질병의 주요 원인은 태아 발달 중에 발생하는 유전 적 이상입니다. Erba의 myopathy조차 유전의 기원 일 수 있습니다.

가장 명백한 증상은 근력 약화뿐 아니라 위축뿐만 아니라 순종과 발전을 멈출 때입니다. 따라서 시간이지 나면서, 그들은 밖으로 말리기 시작하고, 자유롭게 움직이는 능력을 방해합니다. 이 모든 것, 사람은 고통을 느끼지 않고 단지 매우 강한 약점을 느낍니다. 오랜 휴식 후에도 지나치지 않으며 시간이 지남에 따라 증가합니다.

질병은 다리와 골반의 근육에서 퍼지기 시작하고 점차 어깨띠와 다른 그룹으로도 점차 이동합니다. 이 질환으로 인해 근육이 위축되고 가늘어 져 다리와 팔이 매우 얇아집니다. 근육 병증의 징후는 상당히 균일하며 근음의 감소는 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 이것은 척추와 근골격계에 문제를 일으 킵니다. 척추 측만증, 전만, 후만증 - 근병증과 동반되는 가장 흔한 질환. 불행히도 이러한 합병증은 치료할 수 없으며 점진적으로 진행되기 시작합니다.

건강의 악화는 대부분의 경우 사망으로 사람을 위협합니다. myopathy에 수반되는 합병증은 이것으로 이어집니다 :

• 호흡 부전;
• 폐렴;
• 척추 만곡, 추간판 변위;
• 마비

질병의 발병을 억제하는 주요 방법은 물리 요법과 전문가의 끊임없는 모니터링입니다. 또한 적시에 약물 치료 과정을 수행하는 것이 좋습니다.이 과정은 지속적으로 수행해야합니다.

또 다른 일반적인 mitochondrial myopathy는 손상된 mitochondrial 기능에 의해 표현됩니다. 이 질환과 관련된 모든 질병은 근육 손상의 형태로 합병증을 일으 킵니다.

이러한 근육 병증의 주요 동반자는 병든 사람의 삶을 단순히 견디기 힘들게 만드는 다양한 신경 징후입니다. 시기 적절한 치료를하지 않으면 합병증이 진행되기 시작합니다. 또한, myopathy의 배경에, 당뇨병 mellitus, 짧은 키 및 Fanconi 증후군은 급속하게 발전하고 있습니다. 미토콘드리아의 작용에 장애로 인해, 그들은 변화하기 시작할 것이고 삼색 형성이 근육층에 나타날 것입니다.

미토콘드리아 문제와 관련된 myopathy 제거에 대한 주요 방법은 없습니다. 따라서 환자의 삶을 편하게하기 위해 각 증상과 증상을 번갈아 다룰 필요가 있습니다.

스테로이드 성 근육 병증은 오늘날 운동량을 얻기 시작했습니다. 매년 질병의 발병률이 커지며 이는 의사에게 큰 관심사입니다. 질병을 일으키는 원인은 다음과 같습니다 : 부신 땀샘은 이중 힘으로 작동하고 과도한 모든 물질을 생성합니다. 특히 이것은 글루코 코르티코 스테로이드의 생산과 함께 발생합니다. 대부분이 물질이 함유 된 의약품의 영향으로 인하여 신체에서 제대로 제거되지 않았기 때문에 나타납니다.

스테로이드 근육 병증의 증상은 즉시 눈을 사로 잡습니다. 우선, 이들은 외형의 놀라운 변화이며, 지속적으로 가중되고 강화됩니다. 따라서 얼굴과 목에 지방 침착 물이 나타나며 신체의 나머지 부분과 대비됩니다. 이러한 변화는 다른 곳에서는 나타나지 않기 때문입니다.

근육 병증의 징후는 빈번하고 매우 심한 두통, 일정한 근육 약화, 신체에 형성된 상처, 너무 천천히 치료됩니다. 어린이의 경우 성장과 발달이 지연되고 성년기의 성기능 장애가 있습니다.

Myopathy LandUZI-Dejerina는 다른 종만큼 흔하지 않습니다. 이 질환은 청소년기에 시작하여 주로 환자의 얼굴에 영향을줍니다. 이 질병을 앓고있는 청소년들은 입술이 뒤 틀리거나 눈꺼풀이 튀는 경우가 종종 있습니다. 동시에, 얼굴은 거의 완전히 움직이지 못하게되고, 그 다음에 myopathy가 어깨에 퍼집니다. 그러나 그러한 단계는 다른 장기의 효율성 상실로 인해 종종 복잡하지는 않습니다.

앞서 언급했듯이, 선천적 인 myopathy는 출생 직후에 가장 자주 발견됩니다. 이 질병은 육안으로 볼 수있는 매우 현저한 증상을 나타냅니다. 따라서 선천성 구조 근병증 진단의 병력이있는 어린이는 매우 부진하고 발달이 훨씬 뒤떨어져 있습니다. 동시에 그의 빨기 반사는 방해 받고 적절하게 먹을 수 없기 때문에 충분한 양분을 섭취하지 못하기 때문에 체중과 키가 늦어지기 시작합니다.

선천성 근육 병증은 정도가 다양하며, 회복 및 치료 방법은 그것에 따라 다릅니다. 정확한 진단을 위해서는 근시의 첫 징후가있을 때 상세한 검사를 실시 할 필요가 있습니다. 유년기에 근육 쇠약이 그렇게 두드러지지 않으면 아이가 걷기 시작하는 기간 동안 모든 것이 눈에 띄게됩니다. 또한, 많은 아이들은 형태 학적 변화가 있습니다 : 좁은 얼굴, 엉덩이의 선천성 탈구, 발의 기형.

이 징후 중 일부는 강하게 발음 될 수 있지만 다른 일부는 그렇게 눈에 띄지 않습니다. 검사 도중 근육 조직의 발달을 방해하는 근육 중간에 근섬유가 번들되어 있음이 분명해졌습니다. 그것이 발견 될 때, 그것은 악의적 인 고열의 첫번째 원인이 막대이기 때문에 신속하게 적절한 치료를 시작하고 제어에 등록하는 것이 중요합니다.

주요 치료 방법

Myopathy는 많은 경우 치명적일 수있는 질병입니다. 따라서 진단이 내려지는 즉시 치료를 시작해야합니다. 그러나 모든 종류의 근육 병증을 치료할 수있는 것은 아니므로 유지 관리 및 재활 프로그램을 수행해야합니다.

질병에 대한 통제를 유지하는 가장 일반적인 방법은 물리 치료법과 마사지로, 클램핑 된 근육을 풀어주고 너무 느슨하게 고정해야합니다. 이 질병은 항상 유전되지 않으며 종종 삶의 과정에서 획득됩니다. 그런 myopathy가 감소하기 위하여는, 처리는 전문가이어야하고 충분히 긴 기간 동안 지속되어야한다. 다이어트 요법은 신체의 물질 균형을 조절할 수 있기 때문에 매우 자주 사용됩니다.

예방 및 복구

근병증 치료가 주요한 치료법이 아니므로 예방 적 치료법을시의 적절한 방법으로 시행해야합니다. 예방 적 치료법은 증상을 완화시킬뿐만 아니라 개발을 중단시키는 경우도 있습니다. myopathy와 같은 복잡한 질병을 예방하는 주요 방법은 적절한 임신 관리입니다.

결국, 태아의 유전 적 장애가 myopathy 및 기타 매우 복잡하고 위험한 질병의 주요 원인으로 간주됩니다. 여성이 유전 된 질병을 유전받은 병력이 있다면, 그러한 임신은 이중 힘으로 통제되어야합니다. 이 경우, 아이가 건강하게 태어나거나, 적어도 공격적이지 않은 myopathy로 태어날 기회가 있습니다.

주제에 대한 결론

어떤 경우에는, 모든 조치를 취 했음에도 불구하고, myopathy가 계속 진행됩니다. 이것은 호흡 부전증, 독립적으로 움직이지 못함, 여전히 정체 된 폐렴 및 죽음까지 포함하여 여러 가지 합병증의 원인이 될 수 있습니다.

이 질병의 사례가 관찰 된 가족은 반드시 어린이를 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다.

베이커의 무릎 낭종 : 원인, 증상, 질병 치료

베이커의 무릎 관절 낭은 무릎 관절의 염증 과정에서 기인 한 형성입니다. 병리학에는 탈장이나 활액낭염이라는 다른 이름이 있습니다. 병적 인 과정의 발달 동안에, 활액은 힘줄을 관통한다.

유체가 형성되어 힘줄의 크기가 변경됩니다. 이 상황에서 무엇을해야하고 어떻게 치료해야합니까?

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질병의 원인과 유형

무릎 관절의 베이커 낭종이 나타나는 이유는 다음과 같습니다.

1. 외과 관절 착용.
2. arthrosis의 발달.
3. 부상 당하기.
4. 류마티스 관절염.
5. 라임 병.
6. 기타 염증 과정 : 활막염, 활액낭염 및 반월 상 연골 질환.

베이커의 낭종은 여러 형태로 나뉘어져있어 질병의 징후와 원인은 매우 다양합니다. 염증이나 관절의 병리학 적 변화를 배경으로 무릎의 병변이 발달함에 따라이 질병은 부차적 인 특징이 있습니다. 주요 유형에 관해서는,이 상태는 건강한 사람들에있는 명백한 이유를 위해 나타나지 않는다. 이러한 상황에서, 환자는 진단을받습니다 - 특발성 형태의 베이커 낭종.

종양의 형태는 다음과 같은 유형입니다 :

• 클러스터;
• 십자가;
• 슬릿;
• Klyuoboobraznye.

무릎 관절의 베이커 낭종은 여러 단계로 형성됩니다. 헤르니아의 단계에서, 슬관절 모양의 늑골에 액체가 축적되어 중공 성 낭의 출현을 유도합니다. 시간이 지남에 따라 삼출액으로 가득 차 있습니다. 활액낭염 단계에서 관절 염증의 증상이 나타나며, 이는 낭종 자체 및 인접한 조직에서 볼 수 있습니다.

종종 무릎의 병리는 젊은 사람들과 30 세 이상에서 발생합니다. 별도 카테고리는 60 년의 한계를 넘은 사람들입니다. 무릎 관절의 베이커 낭종은 종종 부상을 입기 쉽기 때문에 운동 선수에서 발생합니다. 육체 노동 질병의 대표자도 자주 발생합니다. 어린이의 경우, 교육은 흔하지 않지만 심각한 부상의 원인은 무릎 낭종을 유발할 수 있습니다.

증상 및 영향

베이커 낭종의 증상이 항상 발생하는 것은 아닙니다. 병리학의 초기 단계에서는주의를 끌지 못할 수도 있습니다. 때로는 손상된 무릎에 불편 함이 있습니다. 환자는 운동에 문제가 있으며 아지창증 환자는 이물질의 존재를 느낍니다.

성인과 어린이에서 염증이 증가함에 따라 다양한 증상이 나타납니다.

1. 무감각과 따끔 거림의 존재는 신경 섬유에 압력을 가하는 것과 관련이 있습니다.
2. 다리를 구부리지 못하거나 구부리기가 어려움.
3. 고통은 관절의 촉진시 발생합니다.
4. 다리 또는 다리에 불편 함이 퍼질 수 있습니다.
5. 무릎 받침대의 영역은 부풀어 오른 상태입니다.
6. 부드럽거나 밀집된 다른 일관성의 붓기가 있습니다.
7. 무릎의 굴곡 동안에, 낭종은 숨겨져 있습니다.
8. 강한 밀기가 형성되면 유체의 유출로 인해 flabbiness가 발생합니다.

어떤 경우에는 Baker 's 무릎 관절의 양측 형태가 발생합니다. 결과적으로 두 가지 무릎이 모두 영향을 받고 증상이 양쪽에 나타나며 환자의 삶의 질이 현저하게 저하됩니다. 적시에 성인과 어린이의 낭종을 치료할 필요가 있습니다. 그렇지 않으면 병리학이 다음 형태로 진행되거나 합병증을 유발합니다.

개입하지 않는 가장 일반적인 결과는 베이커 낭종의 파열입니다. 형성의 내용물은 종아리 근육쪽으로 연장되며, 환자는 혈전증의 특징 인 증상을 갖는다. 또한 환자는 통증과 붓기가 증가합니다. 의사 방문은 급히 이루어져야하며 그렇지 않으면 염증으로 인해 감염이 발생하면 연조직이 파괴되기 시작할 수 있습니다.

낭종이 발생하면 혈관과 신경이 압박됩니다. 이 조건은 무릎에 부정적인 영향을 미치며, 이는 근 위축성 변화가 있기 때문입니다. 조직의 괴사가 시작될 수 있기 때문에 환자의 위치는 위험합니다. 때로는 통증이 증가하는데, 이는 신경 줄기의 압박의 결과입니다. 베이커의 무릎 관절 낭종 크기가 크면 혈관의 염증이 시작될 수 있으며 혈류가 손상 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 혈병이있는 혈관이 막힐 가능성이 있습니다. 그러한 상태는 치명적일 수 있으므로 환자의 삶에 위협이됩니다.

진단

염증의 증상이 나타나면 검사를 위해 의사와상의 할 필요가 있습니다. 병리학적인 원인을 밝혀내는 것이 중요합니다. 효과적인 치료가 가능하며 성인과 어린이의 재발을 피할 수 있습니다. 질병의 상태에 대한 자료를 얻으려면 외부 검사와 촉진을 이용할 수 있습니다. 때로는 진단을 명확히하는 것이 필요하기 때문에 도구 진단 기술이 처방됩니다.

• 방사선 촬영;
• 초음파 검사;
• 자기 공명 영상.

침입 형 검사가 있습니다. 한 예로 관절의 내면을 비디오 스코프의 도움을 받아 검사하는 무릎 관절 경 검사 (knee arthroscopy)가 있습니다. 관절 조영술을하는 동안 조영제를 주입하고 X 선 이미지를 찍습니다. 어떤 경우에는하지의 정맥을 검사합니다. 보다 철저한 분석을 위해 낭종 내용의 샘플링이 수행됩니다. 이렇게하면 환자가 악성 증식을 일으키지 않습니다.

차별적 진단은 다른 병리학의 부재를 보장하고 낭종과 다음과 같은 질병을 구별하는 데 필요하기 때문에 필수적입니다.

1. 종양학의 질병.
2. 신경 섬유종.
3. 슬와 동맥류의 동맥류.
4. 심부 정맥 혈전증.
5. 반월 상 연골 낭종.

치료

병리학 형성에 무엇을해야합니까? 모든 경우가 처방 된 처방을받을 수있는 것은 아닙니다. 소규모 교육으로 인해 자기 재 흡수의 가능성이 있습니다. 크기가 크면 약물 치료가 처방됩니다.

• 비 스테로이드 성 항 염증 약물의 수용 : Indomethacin, Ibuprofen, Ketoprofen, Naproxen;
• 관절에 코르티코 스테로이드 소개 : Dexamethasone, Prednisolone, Kenalog, Methylprednisolone, Prednisolone 및 Diprospan;
• 조건의 발달을 일으키는 질병을 치료하십시오 : 관절염, 활액낭염 또는 관절염;
• 통증을 줄이기 위해 이완기가 사용됩니다. 예를 들어 치료법 디아제팜 (Diazepam)이 있습니다.

베이커 낭종은 추가 치료로 제거 할 수 있습니다.

1. 물리 치료법 : 레이저 전술이나 자기 요법의 사용, 미세 전류 또는 UHF의 임명.
2. 탄력있는 붕대, 무릎 보호대, 붕대 또는 붕대를 착용하십시오.
3. 소유 한 공동 낭종의 흡인 또는 배액.
4. 완전한 휴식 또는 부하 감소를 준수합니다.

수술 방식은 보수적 인 기술, 통증 증가 및 관절 성장의 크기 변화로 인한 결과가없는 경우에 사용됩니다. 내시경 수술이나 외과 수술을 사용하여 베이커 낭종을 제거하십시오. 또한 혈관, 신경 뿌리를 압축하거나 칼슘 염이 입금되는 경우 외과 전술을 통해 병리학을 치료해야합니다. 개입은 척추 또는 국소 마취를 사용하여 수행됩니다.

슬와 슬관절 부위의 치료는 다음과 같습니다. 무릎 관절은 건락낭과 함께 절제되어 형성됩니다. 펑크 나 절개를 통해이 부위를 치료할 수 있습니다. 또한, 내시경이 삽입되고 진단이 수행됩니다. 베이커 낭종은 진단 중에 제거 될 수 있습니다.

재활 및 예방

치료 후 환자는 회복해야합니다. 이 단계의 기간은 10 일이지만 예외가있을 수 있습니다. 환자는 전문가의 권고를 준수해야합니다. 무릎의 기능을 회복시키는 것이 중요하므로 물리 치료 또는 체조의 복합체가 임명됩니다. 근육, 힘줄 및 인대를 강화하는 신체 운동에 시간을 할애하는 것이 좋습니다. 훈련 도중 날카로운 움직임을하는 것은 권장하지 않습니다.

더 많은 공동 치료 >>

가속화 복구는 특정 규칙의 적용을받을 수 있습니다.

• 적절한 영양 섭취가 필요합니다.
• 참석 마사지;
• 나쁜 습관을 버려라.

예방 조치 또한 중요합니다. 앞으로 염증을 치료하지 않으려면 사전에 규칙을 따라야합니다. 슬개골에 낭종이 생기면 즉시 의사의 진찰을 받아 치료를 시작하고 심한 통증이 나타날 때까지 기다리지 마십시오. 이것은 성인과 어린이 모두에게 적용됩니다.

슬개골에서 염증 과정의 발달에 기여하기 때문에 부상을 피하는 것이 좋습니다. 나이가 45 세를 넘은 사람들은 비타민과 연골 보호제를 복용해야합니다. 무릎 치료는 허브 성분으로 만든 딱딱한 약제를 사용하여 수행 할 수 있습니다. 동등한 부분에서 다음 성분을 섭취 할 필요가 있습니다.

1. 자작 나무 봉오리.
2. 쐐기풀.
3. 박하.
4. Lingonberry 나뭇잎.
5. 질경이와 산악인의 잎과 줄기.

신중하게해야 할 일. 테이크 1 큰술의 제조를 위해. 혼합 된 구성 요소와 끓인 물 한 잔 부어. 주입 후 하루 동안 섭취 할 수 있습니다. 치료 전에 의사의 진찰을 받으십시오.

독자 여러분, 의견에 낭종 치료 경험을 말씀해주십시오.

토론

나는 근육 병증이있다.

게시물 210 개

Natalya, 그들은하지 않았고 어떤 감각도 없었습니다. 그것은 출산의 의미입니다.

이반, 너는 단 한사람도 아니고, 친구도 있고, 고등학교 성적이 나 빠졌다. 모두가 알았다. 그런 경우가 많았습니다. 출생 이후로 우리가 질병의 유전자를 가지고 있기 때문에 문제는 그것이 나타나고, 많은 근육 병증이 있고, 뛰고, 뛰는 등 많은 징후가 나타나지 않을 때입니다.

Becker의 myopathy의 증상 및 치료

내용 :

베커의 근육 병증은 천천히 진행하는 근육 질환으로 1955 년에 처음으로 기술되었습니다. 이 질환은 신생아 1 만 명당 3 ~ 5 건의 빈도로 발생합니다. Duchenne myopathy와는 달리,이 질병은 느리고 종종 청소년기 또는 청소년기에만 나타납니다.

질병의 원인

이것은 유전자 문제입니다. 이것은 유전자에 몇 가지 돌연변이가있을 때 발생한다는 것을 의미합니다. 그러한 병리의 발생 또는 부재에 관여하는 유전자는 1986 년에만 발견되었다. 조금 후에,이 유전자와 관련된 dystrophin이라 불리는 단백질이 발견되었습니다.

그러한 질환은 X 염색체에 위치한 유전자가이 질병의 특징 인이 단백질의 완전한 부재가 아니지만 디스트로핀 단백질을 더 이상 생산할 수없는 경우에 발생하지만 품질이 저하되거나 저하됩니다. Becker의 myopathy와 Duschen을 구별하는 것은이 단백질의 특정 양의 존재입니다. 첫 번째 경우 프로세스는 매우 느리고 두 번째 프로세스는 빠릅니다.

그러한 병리를 가진 아이는 대개 여성이이 질병의 매개체가되는 가정에서 태어나지 만 동시에 아프지 않습니다. 두 번째 경우에는 유전 적 돌연변이가 유전자 자체에서 일어날 수 있고, 어떤 predisposing factor가있을 수있다.

증상

Becker의 myopathy는 Duchene의 myopathy와 거의 같은 증상을 나타내지 만, 그들 사이에 하나의 중요한 차이가 있습니다. 두 번째 경우에는 질병의 첫 징후가 생후 몇 년 사이에 나타나기 시작합니다. 그런 진단을받은 환자는 20 년 이상 살지 않으며 그 다음 베커의 병리와 함께 질병의 증상이 청소년기 이전에 나타나기 시작하고 때로는 청소년기 전에 나타나기 시작합니다.

이 질환은 골반 거들의 다리와 근육의 근위 근위에만 영향을줍니다. 모든 것은 정기적으로 발생하는 종아리 근육에서 고통스러운 경련으로 시작됩니다. 이를 간질 증후군이라고합니다. 가설 검정은 점차적으로 발생합니다. 즉, 영향을받는 근육의 체적이 크게 증가하지만 근육 질량의 증가 때문이 아니라 지방과 결합 조직으로 대체되기 시작하기 때문입니다. 병리학이 천천히 진행되기 때문에이 진단을받은 사람은 독립적으로 최대 15-20 년간 이동할 수 있습니다. 골반 띠의 근육이 병리학 적 과정에 관여 할 때, 사람은 더 이상 걸을 수 없습니다.

Becker and Duchenne myopathies의 경우 심근 및 심장 심실에서 유사한 변화가 관찰됩니다. 심전도는 심전도에서 명확하게 나타납니다. 모든 경우의 50-60 %에서 환자는 비대증 또는 확장 된 심근 병증으로 진단됩니다. 환자의 절반이 고환 위축증을 앓고 있습니다. 지성에 관해서는, 일반적으로, 그것은 고통을받지 않습니다. 환자는 40 년이 넘지 않아 무효가되어 버리고 나중에 발생합니다.

이 질병이 여성에게서 발생합니까?

Dyushen과는 달리, Becker의 myopathy는 여성에서도 나타날 수 있지만, 병의 증상은 매우 드물게 나타납니다. 때로는 정확한 진단이 평생 동안 이루어지지 않을 수도 있습니다.

이 질병은 Duchenne myopathy 유전자의 운반자에서 가장 자주 나타납니다. 이 경우 여성은 팔과 다리에 약간의 약점이 있음을 지적했다. 심장 문제는 호흡 곤란과 통증이 있습니다. 동시에, 심장병이이 질환으로 치료되지 않는다면, 심장 질환은 사망 원인이 될 수 있습니다.

그녀의 유전 적 상태를 정확하게 알기 위해서는 여자가 완전한 유전자 검사를 받아야합니다.

치료

관절 구축을 방지하려면 매일 운동해야합니다. 그래야 몸이 유연하고 오랫동안 움직일 수 있습니다. 계약이 이미 형성 되었다면 외과 적 치료 만이 도움이 될 수 있습니다. 운동은 후만증과 전만증의 발병을 예방하는데도 도움이됩니다.

마약에 관해서는 코르티코 스테로이드를 선택 약물로 간주 할 수 있습니다. 그 중 prednisone이나 deflazacort가 가장 일반적으로 사용됩니다. 약물의 용량은 엄격하게 개별적으로 계산되며 체중에 따라 다릅니다. 응접의 시작 시간에 관해서는, 몇몇 의사는 병의 맨 처음에 그것을 처방하고, 어떤 것은 - 소년이 스스로 걷는 것을 멈출 때만 처방합니다.

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Becker의 myopathy의 증상 및 치료

베커 (Becker)의 근육 병증은 신체의 근육에 영향을 미치고 느린 발달이 특징 인 근 위축성 질환입니다.

그것은 20 세기 중엽에 처음으로 기술되었습니다. 아주 드물다. Duchenne myopathy와는 달리,이 형태의 질병은 천천히 진행되며 대개 십대 또는 청소년으로 만 알려져 있습니다. 모든 종류의 근육 병증 중이 유형은 다른 것보다 늦게 발생하기 시작하여 장애를 그렇게 빨리 초래하지 않기 때문에 가장 쉬운 것으로 간주됩니다.

병리학 발달의 원인은 유전 적 돌연변이입니다. 그것은 여성 라인을 통해 상속됩니다.

이 질병은 X 염색체에있는 유전자가 디 스포로 핀 단백질을 생성 할 수없는 경우에 발생합니다. 질병의 발달은 완전한 결핍이 아니라 충분한 양으로 특징 지어 지지만.

질병이 여성 계통을 통해 전염된다는 사실에도 불구하고 여성은 실제로이 질병으로 고통받지 않습니다.

증상

발달의 증상은 Duchenne myopathy와 비슷하지만 중요한 차이가 있습니다. 증상의시기는 다르다 : Duchenne myopathy의 경우 증상은 1.5 년 후에 나타나고, 그 다음 Becker myopathy에서는 청소년기에만 나타난다. 병리학의 발달 속도도 다릅니다. 첫 번째 경우 사람이 거의 즉시 장애가되고 20 년까지 거의 살지 않는 경우 두 번째 경우 사람이 평범한 상태에서 꽤 괜찮은 기간을 살 수 있습니다.

골반의 근위부 다리와 근육에 질병이 발생합니다. 첫 징후는 통증을 유발하는 경련입니다. 그들은 송아지에서 발생합니다. 이 현상을 크램 피 증후군이라고합니다. 그런 다음 가짜 비대 위가 나타나기 시작합니다. 근육이 부피가 증가하지만 근육 조직을 희생하지는 않습니다 - 지방과 결합 조직이 커집니다. 따라서 근육은 커지고 탄력적으로 보이지만 더 이상 근육은 힘을 잃지 않습니다. 사람은 독립적으로 최대 15-20 년 동안 움직일 수 있습니다. 그러나 병변이 골반 근육에 도달하면 사람 자신이 걸을 수 없습니다.

질병은 또한 심장 근육에 영향을 미칩니다. 비대증 성 심근 병증은 심전도 상 50 %에서 나타납니다. 소년 중 절반은 고환 위축증이 있습니다.

이 병리학으로 지성은 고통을 겪지 않습니다. 장애는 약 40 세에서 발생하며, 그 시간까지 그 사람은 거의 유능하지 않습니다.

이 병리학은 여성에서 발생할 수 있지만 증상 자체는 거의 느끼지 못하며, 대부분의 경우 진단은 생애가 끝날 때까지 성립 될 수 없습니다. 여성들은 팔과 다리의 약화를 느끼고 심장에 통증을 느끼고 호흡 곤란을 느낍니다.

발음 증상은 다음과 같습니다 :

• 피로;
• 영향을받는 근육의 통증;
• 관절 이동성 감소;
• 근력 감소;
• 다리의 모양 변화;
• 골반 근육의 위축.

치료

병리학은 유전적이고 유전자 돌연변이에 기인하기 때문에 완전히 완치 될 수는 없습니다. 질병의 진행을 늦추고 인간의 삶의 질을 향상시키는 증상 요법이 시행됩니다.

계약이 급속하게 발전하는 것을 방지하려면 매일 물리 치료 과정을 수행해야합니다. 특별한 운동은 몸이 유연하고 움직이지 않게 유지하도록 도와줍니다. 형성되는 계약에 의해 그것들을 제거하기위한 작업을 수행하는 것이 가능합니다.

운동은 또한 전만 또는 후만증의 발달을 피하는 데 도움이됩니다.

가장 많이 사용되는 약물은 코르티코 스테로이드라고 할 수 있습니다. 가장 일반적으로 처방 된 deflazacort 또는 prednisone. 복용량은 각 경우에 개별적으로 계산됩니다.

베커 근병증

Myopathy는 유전자 돌연변이에 의한 선천적 장애입니다. 질병의 발병 메커니즘은 완전히 이해되지 않았기 때문에 아픈 아이를 가질 확률을 예측하는 것은 불가능합니다. 두 명의 절대적으로 건강한 사람들이 어떤 형태의 근육 병증이있는 아이를 낳습니다. 원인이 근육 조직의 신진 대사를 침해하는 것으로 밝혀졌으며 그 결과로 이들은 크레아틴을 잃어 고갈되었습니다.

베커의 myopathy, 또는 양성 pseudohypertrophic myopathy는 질병의 가장 온화한 형태로 1955 년 Becker와 Kiner에 의해 처음 기술되었습니다. Becker와 Duchenne의 근육 병증의 유전 적 공통성이 확립된다. 두 가지 유형 모두 동일한 유전자의 대립 유전자 돌연변이를 일으킨다. Becker의 이영양증의 특징은 남성 만 아프다는 것입니다. 신생아가 2 만명이되면 아픈 아이가 1 명 있습니다.

이유

디스트로핀 돌연변이를 암호화하는 유전자와 비정상적으로 절단 된 단백질이 합성됩니다. 디스트로핀은 계속 생산되지만 불충분합니다. 그러나 단백질 합성이 완전히 중단되면 Duchenne 영양 장애와는 달리 질병의 양성 과정을 유발하는 기능을 부분적으로 충족시킵니다.

Dystrophin 단백질은 근육 수축시 근육 섬유의 완전성, 탄력성 및 안정성을 유지하기 위해 신체에 필요합니다. 잘린 단백질은이 기능에 완전히 대처하지 못하며 근육 섬유의 세포막의 무결성이 손상됩니다. 다음으로, 근육에서 세포질의 퇴행성 변화가 일어나기 시작하고 너무 많은 칼륨 이온이 근육 세포로 들어간다. 결과적으로 - 결합 조직을 대체하는 근원 섬유 및 근육 섬유의 파괴. 이것은 가짜 비대 - 근육의 부피와 밀도가 증가하고 수축력이 급격히 감소 함을 설명합니다.

증상

이 질환은 5-15 세 사이에 시작되지만 40 년 후에 훨씬 늦을 수 있습니다. 첫 번째 징후는 골반과하지의 피로와 근력 약화입니다. 일부 환자는 복부 근육의 재발 및 자발적인 경련이 있습니다. 계단을 올라가서 일어나 앉기가 어렵습니다. 의자에서 일어나려고 할 때 발판을 찾아야합니다. 사람이 다리 표면 위로 손을 움직여 신체가 몸을 똑바로 쓸 수 있도록 돕는 소위 Govers 증상이있을 수 있습니다.

모든 유전성 근육 병증은 근육 위축의 대칭 발달 경향이 있습니다. 첫째, 대퇴부 근육과 골반 부위가 영향을 받고, 나중에 프로세스가 어깨와 팔의 근육으로 이동합니다. 초기 단계에서는 위 비대 근육이 위 비복근 근육에 형성되고 나중에 삼각근, 삼두근 및 대퇴사 두근 (엉덩이 대퇴근)이 이들과 합류합니다. 앞으로 가짜 비대 위는 근력 저하증으로 전환됩니다.

Becker의 myopathy 증상은 다음과 같습니다.

• 심장 리듬 장애 - 부정맥;
• 몸의 다른 부분뿐만 아니라 팔과 다리의 근육에 통증;
• 걸을 때 다리의 통증이 더 심합니다.
• 걸음 걸이는 새로운 형질을 얻고 오리처럼됩니다.
• 일정한 경련은 다리 근육에서 느껴집니다.
• 주변을 돌아 다니고 장애물을 피해 다니는 것이 더욱 어려워집니다.
• 무의미한 육체 노동에도 다리가 부어 오를뿐만 아니라 호흡 곤란과 피로가 동반됩니다.

증상의 완전한 복합체는 한 환자에게는 거의 나타나지 않지만, 절대적으로 모든 환자는 다리에 피로와 허약함을 느낍니다.

Becker의 myopathy의 특이성은 그것이 다소 천천히 진행되지만 어떤 경우에는 관절의 부동과 강성을 초래한다는 것입니다. 이 과정은 약 40 세까지 계속되며이 나이에 도달하면 신체 활동이 중단됩니다. 척추 만곡과 같은 골격 기형은 발생하지 않는다는 점에 유의해야합니다. 두뇌 활동은 정상적인 상태로 유지되며 심장과 혈관은 약한 정도의 영향을받습니다. 발기 부전과 성적 욕망의 발병이 때로는 여성형 유방과 고환 위축이 나타나는 경우도 있습니다.

진단

"진행성 근이영양증"의 진단은 유전 적 병력뿐만 아니라 근력 약화 및 근육 위축과 같은 특징적인 증상을 기반으로합니다. 확인을 위해, 생화학 적 혈액 검사를 CPK에서 수행하여 크레아틴 키나제를 유의하게 과다하게 나타냅니다. 또한 다음 임상 연구가 임명되었습니다.

• 근전도 검사 - 골격근 및 말초 신경 말단의 기능 상태를 평가합니다. 이 설문 조사를 통해 근육 조직 손상의 성격과 심각성이 결정됩니다.
• 뼈의 엑스레이;
• 근육 섬유 생검;
• 전기 및 심 초음파.

생체 검사에 의해 취해진 물질의 형태 학적 연구는 결합 조직의 성장 과정을 확립하는 것뿐만 아니라 근육의 불규칙성, 괴사 성 및 영양 장애를 결정할 수있게합니다. 또한, 생검 결과는 면역 세포 화학적 방법으로 염색되어 디스트로핀의 매개 변수를 확인합니다.

관상 뼈의 방사선 사진을 통해 이영양증의 변화가 나타났습니다. 어떤 경우에는 분자 유전 검사를 수행 한 후에 만 ​​정확한 진단을 할 수 있습니다.

검사와 치료는 신경 학자에 의해 수행되고, 감별 진단은 Dreyfus, Duchesne, Erb-Roth myopathy 및 다른 유형의 근이영양증으로 수행됩니다. 어머니가 결함 유전자의 운반자 인 경우 출산 전 진단이 표시됩니다. 신생아가 남성이면 질병의 유전 가능성은 50 %입니다. 임신 11 주부터 필요한 검사를 할 수 있습니다.

치료

Becker 근이영양증은 치료가 불가능한 질병이며 환자는 주로 증상 및 신진 대사 요법을받습니다. 그러나 과학자들은 유전자와 세포를 포함한 효과적인 치료법을 적극적으로 찾고 있습니다. 현재 환자의 운동 능력과 독립성 유지에만 의존 할 수 있습니다. 근이영양증의 진행을 늦출 수있는 치료제 :

• actotrotector (Ethylteobenzimidazole). 육체적 인 성과를 자극하고 피로를 방지하십시오;
• 콜린 에스테라아제 억제제 (Neostigmine). 신경근 전도 촉진, 평활근의 음색 증강;
• 아데노신 트리 포스페이트 또는 약칭 ATP. 그것은 하루 1-2 회 근육 주사로 근육의 영양을 향상시키는 데 사용됩니다. 치료 과정은 30-40 회 주사이며, 한 달 휴식 후에 필요한 경우 과정이 반복됩니다.
• 근육 강화 스테로이드 (Metiladrostenediol). 이 그룹에서 약물을 사용하면 세포, 조직 및 근육의 발달과 재생을 촉진 할 수 있습니다.
• 심장 마약;
• B 군과 E 군의 비타민

마약 치료 myopathy 물리 치료, 마사지 및 운동 요법과 함께. 대책의 복합체는 약화 된 근육의 과도한 과도한 돌발을 피하기 위해 환자에게 가능한 물리적 부하를 고려하여 만들어집니다. 어떤 경우에는 환자가 정형 외과 의사와상의해야하는데, 정형 외과 의사는 코르셋, 신발 등 특별한 교정 장치를 선택하도록 도울 것입니다.

수술은 환자가 근육의 힘줄에 너무 고통스럽게 느끼는 경우에 수행됩니다. 수술은 굴곡을 교정하여 길어지는 데 도움이됩니다.

예방 및 예후

가장 유익하고 효과적인 예방법은 임신을 계획 할 때 반드시 수행해야하는 유전자 검사입니다. 이러한 연구는 산전 진료소에서 실시되며, 결과에 따라 신생아의 병리학 적 출현 위험도가 평가됩니다. 이것은 질병의 사례가 있었던 가족 구성원에게 특히 그렇습니다.

자녀가 이미있는 가정에서는 다음과 같은 경우 의사와상의하는 것이 좋습니다.

• 1 세 미만 아동의 발달에 지체의 흔적이있는 경우;
• 소년은 빨리 피곤해지며 자라면서지나 가지 않습니다.
• 그 아이가 계단의 비행을 극복하기가 어려워지면, 종종 넘어져 넘어진다.
• 거기에 적극적인 게임, 점프, 뛰기를 꺼리는 것입니다.

특징적인 징후는 3 ~ 5 세 사이에 가장 자주 나타나는데,이 특정 시간에 의사를 만나고 상담하는 것이 중요합니다. 이것은 오랫동안 무력과 장애를 지연시키는 데 도움이 될 것입니다.

질병의 예후는 바람직하지 않으며, 결국 환자는 호흡기 또는 심부전으로 사망합니다. 젊은 사람들의 소수는 이미 20 세가되면 휠체어가 필요하지만 10 명 중 9 명은 20 년이라는 이정표를 훨씬 뛰어 넘습니다.

삶의 질을 향상시키고 연장하기 위해서는 정형 외과 용 기기의 사용뿐만 아니라 치료 방법과 운동을 도울 것입니다. 의심 할 여지없이, 베커의 myopathy는 심각한 질병이지만, 현대 의학은 여전히 ​​존재하지 않으며 치료 방법은 끊임없이 개선되고 있습니다. 가능한 모든 방법을 사용하여 많은 것을 성취하고 활동, 활력 및 안녕의 기간을 늘릴 수 있습니다.

Myopathy becker

베데라 - 키네라 (Bedera-Kinera) 근경양증 - 허니 박사

두 번째로 흔히 X- 연결된 형태는 베커 - 키너 (Becker-Kiner)의 pseudo-hypertrophic 근 이영양증의 양성 형태입니다. 현재 대부분의 저자들은이 질병을 독립적 인 것으로 구분합니다.

양성 형태는 1955 년 P. Becker와 F. Kiener에 의해 처음 기술되었다. 그 후, V. McKusick (1964), R. Shaw, F. Dreifuss (1969)는 독립적 인 돌연변이와 유사한 질병을보고했다.

Becker-Kiner 유형의 근육 이영양증의 초기 증상은 대개 10-15 세의 나이에 나타납니다. 그들은 골반 거들 근육의 약점을 나타내고, 그 다음에하지의 근위 부분을 나타냅니다. 걸음 걸이를 변경하면 계단을 오를 때 낮은 의자에서 일어날 때 어려움이 있습니다.

근력 약화와 동시에 비복근 근육의 부피 증가가 관찰되며 의사 비대가 상당한 정도까지 도달 할 수 있습니다. 이러한 현상은 천천히 진행되고 있습니다. 점차적으로 (8-10 년 후에) 어깨 띠의 근육, 근위 부분에 약화가 나타난다. 따라서, 일반적으로 증상은 Duchenne 질환과 유사합니다.

후자와 달리, Becker-Kiner 유형의 근 위축증의 경우 지능 저하가 현저히 나타나지 않으며, 심근 병증은 결석 또는 최소로 발현됩니다.

질병의 경과는 비교적 온화하며, 오랫동안 환자는 자기 관리 및 장애의 가능성을 보유하고 있으며, 많은 사람들이 결혼하여 자손을 가질 수 있습니다. 불임은 줄어들지 않습니다.

종종 "할아버지 효과"라고 ​​부르는 표현형의 건강한 딸을 통해 할아버지는 병을 그의 손자에게 옮깁니다. 우리는 Becker - Kiner의 형태에 대한 특징적인 임상상을 가지고 사례 기록에서 추출한 것을 제공합니다.

26 세의 환자 P-ko는 어린 시절부터 운동 발달에있어 동료들과 뒤떨어져있었습니다 (그는 달려가 뛰어 뛰었습니다).

15 세 때 환자와 주변 사람들은 허벅지 근육의 체중 감소가 천천히 증가하고 종아리 근육의 체적이 점차적으로 증가하는 것을 느끼기 시작했습니다.

18 세가 지난 후에는 진행 속도가 느리지 만 근위부 근육 그룹의 약점이 약간 증가합니다. 지난 1 시간 동안 나는 내 손을 지탱하면서 의자에서 일어나기 시작했다.

유전 : 사촌 (할아버지)의 할아버지와 아들은 비슷한 질병으로 고통받습니다. 또한 3 세대에서는 친척이 근시로 고통 받고 있습니다.

환자의 혈통 P-ko

Becker - Keener 근 이영양증. 지정은 다음과 같습니다.
그림에 패밀리 트리 D-vy.

지능이 저장되었습니다. 기능이없는 신체 상태입니다.

신경 상태 : 얼굴 근육의 약한 약점이 감지되고, 뺨을 팽창시키는 것이 어렵고, 입술을 "관"으로 잘 접을 수 없으며, "횡 미소"가 관찰됩니다. atrophy는 골반 띠의 근육과 특히 허벅지 근육을 나타내며이 배경에 대해 종아리 근육의 명확한 비대가 주목을 끕니다.

어깨 거들 근육의 중등도 위축, 등 근육 및 골반 거들의 약화, 의자에서 일어나기 어려움으로 나타남. 팔과 다리가 활발하게 움직이지만 근위부 다리 근육의 힘은 3 점으로, 손에서 4 점으로 감소합니다. 손에 텐돈 경련이 급격히 줄어들어 다리가 생기지 않습니다. 가이 트 "오리".

Becker - Kinera 근이영양증 환자 P-co

gastrocnemius 근육의 가짜 pseudohypertrophy.

피가없는 혈액 및 소변 분석. KFK-416 ME (표준에서 100), F-1,6-f- 알 돌라 제 -18.5U (표준에서 6U), ACT-62U, ALT-52U, LDG-230U (표준에서 180U ), 소변 크레아틴 - 0.23 밀리몰, 크레아티닌 - 3.96 밀리몰 / 일.

병리학 적 연구 : 좌측 삼두근 근의 생검에서 근섬유의 확산 다양성은 근위 결합 조직 성장의 배경에 대해 다수의 근육 섬유에서의 영양 장애 및 괴사 성 변화와 함께 발견되었다. 근육 생검의 형태 학적 변화는 근이영양증의 특징입니다.

"신경근 질환"
B.M.Geht, N.A. Ilyina

Duchenne myopathy : 사진, 원인, 증상, 진단, 치료 및 예방

유년기에 시작하여 환자가 25 세가되기 전에 치명적일 수있는 가장 근본적인 근육 영양 장애 중 하나 인 Duchene의 근육 병증이 있습니다 (완전한 이름은 Duchene의 진행성 근이영양증입니다).

Duchenne myopathy에 대한 간략한 설명

이 질병은 Duchenne에 의해 1868 년에 처음 기술되었으며 유전 적입니다. 또한 Duchenne의 myopathy는 Becker의 myopathy와 공통적 인 유 전적으로 통일 된 형태를 가지고 있지만 임상 증상이 많습니다.

이 질병은 3-3,5 천명의 신생아 중 한 명에서 발생하며 1.5-3 세의 나이에 발견되어 급속히 진행됩니다.

일반적으로 환자는 30 세까지 살지 않습니다 (일부 데이터에 따르면 20-22 세의 나이에 많은 사람들이 사망합니다).

근육 소모의 확산 과정은 상향 특성을 특징으로합니다 :

• 첫째, 골반 거들의 근육뿐만 아니라 근위부 다리 (하지의 근육)가이 과정에 관여하며,
• 그런 다음 등 / 어깨 띠의 근육이 고생하고,
• 이 후, 차례는 팔 (근 위 부분)의 근위 부분에 온다.

질병의 시작 부분에 이미 무릎 멍청이가 사라지거나 크게 감소하는 반면, 손과 아킬레스 반사의 힘줄이 매우 오랫동안 지속됩니다.

이 질병의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 후만 변형, 전만 또는 다른 이차 척추 변형의 진행은,
• 가슴의 곡률 (키엘이나 안장이 됨), 멈춤,
• 텐돈 퇴축은 관절의 굴곡 구축의 배경에서 발생합니다.
• Duchenne myopathy에는 심장 마비, 즉 심 부정맥과 좌심실 비대증의 증상이 있습니다.
• 인공 지능은 일반적으로 근육 병증에 걸리지 않지만,이 경우에는 25-30 %의 환자 (즉, 무서운 정도)에서 과소증이 관찰됩니다. 나머지 환자들은 지성을 보존합니다.

이 질환의 예후는 바람직하지 않습니다. Dyushen의 근육 영양 장애는 빠르게 진행되고, 환자는 10-12 세 이후에 독립적으로 걸을 수있는 능력을 상실하며, 상호 감염 (호흡 부전) 또는 심부전으로 인해 젊은 나이에 사망합니다.

회복을위한 재활 센터를 찾고 있다면 가장 현대적인 물리 치료 방법을 사용하여 신경 질환과 만성 통증이 회복되는 Evexia 재활 센터를 추천합니다.

Duchenne myopathy의 사진 :

이유

Duchenne myopathy는 유전병이며 유전자 운반자는 여성입니다. 이 myopathy는 X 염색체에 연결된 열성적인 방식으로 유전됩니다. 또한 Duchenne myopathy 검출의 약 3 분의 1은 새로운 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. 소년들만 아프다.

근시의 모든 종류의, 이것은 가장 악의적이고 급속하게 진보적입니다.

Duchenne myopathy가 유전 질환이지만 30 %의 경우 원인은 유전자 돌연변이입니다.

질병의 증상

이 병은 1.5-5 세의 나이에 나타나기 시작합니다. 첫 징후는 다음과 같습니다.

• 불안정, 모터 어색함.
• 걷는 동안 끊임없이 걸려 넘어지며, 모터의 수동성으로 인해 걷는 것에 대한 자녀의 두려움이 발달합니다.
• 아이는 계단을 올라 가기가 어렵고 걸음 걸이는 "오리"가됩니다.
• 거짓말 또는 앉은 자세에서 일어나기도 어렵습니다. 어린이는 소위 "그로버 스 기술"에 의지합니다. 이것은 "혼자서 등산"과 "사닥다리로 등반"입니다.
• Duchenne myopathy의 두드러진 징후는 근육, 특히 비복근의 상상적인 비대 : 사실상 근육이 발달하는 것이 아니라 지방과 결합 조직으로 변성됩니다.
• 이미 언급했듯이, Duchenne의 myopathy 증상 중 하나는 심장 마비이며, 그 원인은 dystrophin cardiomyocytes가 부족한 원인이다.
• 골격근 생검 표본에는 근육 병증의 징후가 있습니다.
• 시간이 지남에 따라 근육 이영양증이 진행되면서 큰 관절의 굴곡이 생기고 발의 동 등배 변형이 관찰됩니다.
• 더 가까운 10-12 세 어린이는 더 이상 독립적으로 이동할 수 없으며 휠체어를 사용해야합니다.
• 15 세가되면 환자의 심한 장애가 발생합니다.

진단

Duchenne myodystrophy의 진단은 다음 검사 및 분석 결과에 근거하여 이루어집니다.

1. ECG는 다음과 같은 지표에 의해 결정되는 좌심실의 측벽과 후방 - 하벽의 심근의 병변을 나타냅니다. V6 리드에서 높은 치아가 관찰됩니다. 심층 Q 파가 리드 V6, aVF, 2 및 3에서 관찰됩니다.
2. 근육 조직에서 디스트로핀의 함량을 조사합니다 (근이영양증은이 질환에서 발견되지 않습니다).
3. 혈장에서의 생화학 적 연구 과정에서 CK (크레아틴 효소 단백질 발현)의 활성이 결정되며, 이는 일반적으로 유의하게 증가한다 (유전자 운반체 포함). 때로는 출처를 분명히하기 위해 KFK isoenzymes를 조사합니다.
4. 유전 진단도 시행됩니다.
5. EMG 세동은 근육 괴사를보고했습니다.
6. 근육 생검은 Duchenne myopathy를 진단하는 주요 방법 중 하나이며, 약화되고 실질적으로 영향을받는 근육은 정보가 없으므로 적당히 영향을받는 근육을 선택합니다.

가장 신뢰할 수있는 것은 근육 효소, 근육 생검 및 근전도 (electromyography)의 혈청 활동에 대한 검사입니다.

Duchenne myopathy의 치료

이처럼 심각하고 빠르게 진행되는 질병의 치료는 효과가 없으며 일반적으로 복잡한 유지 치료에 다음 약물이 사용됩니다.

1. 신체의 신진 대사를 향상시키는 약물 그룹 : B 그룹, E 그룹, 아미노산, 칼슘제, 단백 동화 호르몬, 칼륨 오 토 타트의 비타민.
2. 치료는 prozerin, galantamine, oxazil에 적용됩니다.
3. 치료는 병적 인 근육의 수동적 인 스트레칭, 마사지, 프로 세린의 전기 영동, 리자 지, 염화칼슘, 욕조, 유도 성 (inductothermy)뿐만 아니라 운동 요법 (특히 계약의 형성을 늦추는 것)에 의해, 그리고 바람직하게는 병원에서 수행됩니다. 치료 과정은 6-8 주마다 반복되며, 움직이지 않는 어린이는 집에서 치료하는 것이 바람직합니다.
4. 최근 몇 년 동안 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids) 치료가 널리 보급되면서 (수 요법에 따라) 수명이 연장되었습니다.

Duchenne myopathy 환자는 심장 전문의가 모니터링해야합니다.

이와는 별도로 식물성 지방과 동물성 단백질이 반드시 들어 있어야하는 좋은 영양의 중요성에 주목할 필요가 있습니다. 강한 차, 커피, 술, 향료, 설탕, 양배추 및 감자는 피해야합니다. 식단에는 야채, 과일, 신 우유 제품, 오트밀, 계란, 꿀, 당근, 견과류를 신선하거나 익힌 방법으로 조리해야합니다.

예방

질병의 예방은 유전 적 원인으로 인해 어렵습니다. 유전 상담은 유전 된 유전이 밝혀진 가족에게 특히 중요합니다.

분자 유전학의 최신 방법 및 개발은 유전자 돌연변이의 성격을 확실하게 결정하고 그의 질병의 예후를 "계산"하는 데 도움이되지만, 가장 중요한 것은 그러한 방법으로 두 번째 임신시 주 산기 검사가 가능하다는 것입니다.

근병

Myopathies는 피로, 근육 약화, 근육 긴장 감소, 근육 위축에 의해 나타나는 신경근 질환의 그룹입니다. Myopathies는 원인에 따라 진행성 유전성 근이영양증, 내분비근증 (내분비선 질환) 및 대사성 근병증 (대사성 질환)으로 나뉩니다.
진행성 유전성 근이영양증 또는 근병증은 근육 섬유의 구조를 강화시키는 특수 영양 섬유 단백질 (DISTROFIN이라 불리는 단백질)이 부족하여 근육 세포의 파괴로 인한 근육 위축이 특징입니다. 이 단백질은 6 번째 사람의 염색체에있는 특수한 세포 유전자의 조절하에 생산되며이 유전자의 결함으로 인해 근육 세포의 껍질이 점차적으로 파괴되고 근육 섬유가 소멸됩니다.

이 결손 유전자는 친척 사이에 결혼이 있었다면 계승됩니다 (주 : 돌연변이의 결과로 30 %의 유전자 변형이 일어납니다.

친척 간의 결혼은 그것과 아무 상관이 없습니다! 이 질병은 아이의 부모 중 한 명이 질병에 걸릴 경우 50 %의 확률로 유전됩니다.

그것은 여성 성 염색체와 관련이 있으며, 일반적으로 여성에게 전달됩니다. 여성 자체가 아프지 않을 수도 있습니다.

근 위축증 양식

위축은 팔, 등, 골반 거들 및 다리의 어깨 거들 근육입니다. 질병의 위치, 나이, 질병의 중증도, 근이영양증의 다양한 형태에 따라 구별됩니다.

따라서 젊은 연령의 Erb-Roth 이영양증은 10 세에서 20 세 사이에 발생하며 어깨 띠와 팔, 그리고 골반 띠와 다리의 근육 위축이 보이지 않게됩니다. 걷는 동안 환자는 앞쪽으로 팽창 된 뱃속과 뒤쪽으로 움직 인 흉부로 구르다.

경향이있는 위치에서 일어나기 위해서, 환자는 자신의 옆을 눕히고, 손을 엉덩이에 기대며 점차 몸통을 들어 올립니다. 질병은 천천히 진행되고 있습니다.

소아과 형태의 Duchenne 근이영양증은 3-5 세에 시작하여 골반근의 위축, 허벅지에는 종아리 근육이 동시에 두꺼워집니다 (허관이 두꺼워 짐). 어깨 띠와 팔의 근육이 점차 위축됩니다.

아이들은 처음에 걸음 걸이가 방해 받고 움직이기가 어렵습니다. 많은 사람들이 심장의 크기를 늘려 부러진 심장 리듬을 갖습니다. 팔다리의 초기 고정으로 인한 질병의 진행 또는 악성 경로는 슬픈 결과를 가져옵니다. 주로 소년들은 아프다 (3000 명 중 1 명).

(주 : 남성과 여성 모두 동등하게 영향을받으며, 소년에게는 듀센 (Duchenne) 병 만 나타납니다. 소녀는이 유전자의 운반자입니다.)

그러나 병이 특히 작은 어린이에게서 천천히 나타날 때 양성 근이영양증 (Becker 's myodystrophy)의 양성 과정이 있습니다. 수년 동안 그들은 만족스러운 신체 조건을 유지하고 다양한 급성 질환과 상해의 순응만으로 환자를 움직이지 못하게하고 소진되어 나쁜 결과를 낳습니다.

Landusi-Dejerin 영양 장애라는 어깨 - 견갑 - 얼굴 형태의 6 - 52 세 (더 자주 10-15 년)이며 어깨 띠 근육의 점진적 위축으로 안면 근육의 병변이 특징이며, 트렁크 및 사지.

질병의 가장 초기 증상은 가깝게 닫히지 않는 완전한 입술, 닫혀지지 않는 완전한 입술, 흐릿한 말투와 뺨을 부 풀리지 못하는 증상입니다. 병이 느립니다.

오랫동안 환자는 움직일 수 있고 일할 수있는 상태를 유지하고 15-25 년 후에 다리의 골반 거들 근육이 점차 위축되어 운동이 어려워집니다.

눈 근육 운동의 제한, 눈꺼풀 처짐, 삼키는 장애, 어깨 띠 근육의 약화, 팔과 다리의 근육의 서서히 진행하는 위축이있는 원위부 근육 병증과 같은 안구 근육 병증이나 안과 근육 병증은 거의 발견되지 않습니다. 이 질병은 평균 5 ~ 15 세에 시작됩니다.

이차성 영양 장애

또한 신경 손상과 관련하여 발생하는 2 차 진행성 근이영양증의 그룹이 있습니다. 신경, 척수 근이영양증 (근 위축증이라고도 함).

• Charcot-Marie의 근 위축은 다리의 작은 근육의 점진적 위축을 특징으로하는 신경에 ​​의해 특징 지어지며, 다리와 허벅지의 근육은 위축되고 중대부와 허벅지의 근육은 변하지 않으며 허벅지는 목이 거꾸로 된 병의 모양을 나타낸다. 손과 팔뚝의 근육이 점차 위축됩니다. 신체의 근육, 어깨 거들 및 얼굴에 영향을주지 마십시오. 이 질병은 18-25 세의 나이에 천천히 진행되고 안정화됩니다.

• Kugelberg-Welander의 선천성 척추 근육 위축은 팔과 다리 근육의 점진적 위축, 정신적 육체 발달의 지연, 척추 변형을 특징으로합니다. 이 질병은 8-10 세의 나이에 나타나 천천히 진행됩니다.

• Aran-Duchenne의 진행형 근 위축은 25-50 세의 나이에 시작되어 손 근육의 위축을 나타냅니다. 그런 다음 팔의 나머지 근육, 몸의 다리 등을 점차적으로 위축시킵니다. 호흡 장애를 유발하는 늑간근 (intercostal muscles).

• 오펜하임의 선천성 근력 저하 (근육 긴장 감소)는 발육 부진으로 인한 근력 약화가 특징이며 근육 영양 장애는 이차적입니다. 신생아에서는 진행되지 않지만 호흡기 감염의 진입으로 염증을 일으킬 수 있으며 생후 첫해에 사망이 발생합니다. 근육 기능은 나이가 들어감에 따라 향상됩니다.

• Verding-Hoffman 척추 근 위축은 어린 시절 (삶의 첫해)에 시작되어 사지 근육의 위축, 등, 그리고 전신이 급속히 진행되며 그 결과는 바람직하지 않습니다. 진보적 인 근이영양증의 다른 희귀 품종이 있습니다.

이영양증 치료

근이영양증의 치료는 근육의 영양 장애 (파괴) 과정을 늦추고 심지어는 중지시키는 것을 목표로합니다. 그러나 급진적 인 치료법은 아직 발견되지 않았다.

유전자 요법에 대한 희망이 있지만 의료 활동에 서서히 도입되기 시작합니다. 이스라엘에서는 민간 요법을 위해 다양한 종류의 근이영양증 치료 용 최신 약물을 사용하십시오.

이스라엘에서 흔히 사용이 허가됩니다.

다른 유형의 근육 병증

• 내분비 근육 병증은 갑상선 기능 항진, 갑상선 기능 항진증 (빠른 심장 박동), 어깨, 목, 허벅지, 떨리는 손 및 전신 근육의 근력 약화, 체중 감소, 흥분성 증가와 관련이있는 갑상선 중독 (독성 갑상선종) 나쁜 수면 갑상선 기능 저하증 환자의 경우 기침, 졸음, 변비, 건성 피부, 기억력 저하, 체온 저하의 주요 징후는 경련이있는 고통스럽고 단단한 근육 (호프만 증후군)의 형태로 근육 병증과 관련됩니다.

• Addison의 질병 (부신 피질의 호르몬 결핍)은 갈색 색, 낮은 혈압, 체중 감소, 위장 장애 (설사 및 구토)의 형태로 피부와 점막의 색소 침착뿐만 아니라 급격한 근력 약화, 급속한 근육 약화 피로, 근육통 및 경련.

• 1 차 알도 테스토스 니즘 (Conn 증후군)에서 사구체 부신 피의 알도스테론 합성이 증가하는 것으로 나타났습니다. 이로 인해 알칼리 반응, 고 동맥성 고혈압 및 근육 약화, 다리 근육의 경련, 때때로 다리 근육의 마비가 발생하여 몇 시간에서 며칠 지속되는 마비, 땀샘 및 타액선의 칼륨 배설이 증가합니다. 통증 완화는 칼륨 클로라이드 또는 판간 닌의 정맥 내 투여에 의해 제거 될 수있다.

• 목구멍, 복부, 건성 피부, 성기능 장애, 혈압 상승, 당뇨병, 위궤양 등의 지방 침착과 함께 Itsenko-Cushing 증후군 (시상 하부 - 뇌하수체 - 부신 시스템의 기능 장애)에서 근력 신장 이상증이 주목됩니다 - 팔과 다리의 근육을 가늘게합니다. 내분비근 병증의 치료에는 다양한 호르몬 제제가 사용됩니다.

• 근육에 아밀로이드 또는 복합 무코 폴리 사카 라이드가 침착되고 대사 증후군 (대사 장애)이 근육의 1 차 아밀로이드증에서 발생하며, 후자는 돌기가 많은 밀도와 통증을 호소합니다. 글리코겐 증 (glycogenosis)에서도 동일한 대사성 신 병증이 관찰됩니다. 이 치료는 단백질 탄수화물 대사를 회복시키는 데 목적이 있습니다.

Mikhail Senyavsky, 의사, Mogilev.

"Narodny Doctor"신문, 2000 년 8 월, 제 16 호 (86)

Duchenne-Becker 근이영양증

Duchenne 근이영양증 (DMD)은 2-5 세의 나이에 시작되는 유전성 질환으로 진행성 근력 약화, 근위부 근육의 위축 및 갑상선 비대, 종종 심근 병증 및 지적 손상이 특징 인 유전 질환입니다.

질병 초기에는 걸을 때 피로감이 증가하고 걷기가 달라집니다 ( "duck gait"). 이것이 발생하면 근육 조직이 점진적으로 저하됩니다. 환자의 95 %는 8-12 세의 나이에 걷기를 멈 춥니 다. 18-20 세의 나이에, 환자는 대개 호흡 부전으로 사망합니다.

대립 형 DMD 형태는 유사한 임상 증상을 특징으로하는 Becker 근이영양증 (MDB, OMIM 310200), 이후 발병 (약 10-16 세) 및 경미한 경과로 특징 지어집니다.

그러한 환자들은 DMD에서와 같은 병리학 적 과정에 같은 근육이 관련되어 있지만 20 년까지 걸을 수있는 능력과 50-60 년까지 걸리는 능력을 유지합니다. 그러한 환자의 평균 수명은 약간 줄어 듭니다.

이 질환의 생화학 적 표지자는 혈액 내 크레아틴 포스 포 키나아제 (CPK) 수준이 100 배 이상 증가한 것입니다. 손상된 유전자의 운반체에서, CPK 수준은 평균적으로 다소 상승한다.

Duchenne 근이영양증의 상속 유형은 X 연관 열성이다. X 염색체 중 하나에 손상된 유전자를 가진 여성은 DMD의 운반체입니다. 그러나 드문 경우로 여자들은 Duchenne myodystrophy로 아플 수 있습니다.

그 이유는 돌연변이 원 DMD 유전자의 이형 접합체,이 유전자에 영향을주는 X- 상 염색체 전좌, 돌연변이 대립 유전자의 반 접합 및 페 코스 카피 (dystrophin-glycoprotein에 포함 된 다른 단백질의 파괴와 관련된 질병)의 정상적인 대립 유전자를 가진 X 염색체의 주된 불활 화일 수있다 ). 약 2/3의 경우에, 아들은 모체로부터 손상을 입은 염색체를받으며, 다른 경우에는 모친 또는 아빠의 생식 세포 또는 이들 세포의 전구체에서 신생아 돌연변이가 발생한다. Duchenne 근이영양증 (DMD)은 2500-4000 명의 신생아 중 한 명에게서 발생합니다.

진행성 Duchenne / Becker 근이영양증 (DMD / DMB)을 담당하는 DMD 유전자는 Chr21.2 유전자좌에 있으며 크기는 260 만 bp입니다. 79 엑손으로 구성되어 있습니다.

60 %의 사례에서 DMD / DBM으로 이끄는 돌연변이는 30 %의 사례 돌연변이와 10 %의 사례 복제에서 중복 삭제 (1에서 수십 개의 엑손까지)로 확대되었습니다.

소위 "핫 사이트 (hot site)"의 결실 때문에, 27 엑손의 증폭과 DMD 유전자의 프로모터 영역은 모든 큰 결실의 대략 98 %의 검출을 허용한다. 점 돌연변이를 찾는 것은 유전자의 크기가 크고 중대한 돌연변이가 없기 때문에 어렵다.

분자 유전학 센터 (Center for Molecular Genetics)는 DMD 유전자의 모든 엑손에서의 큰 결실 / 복제에 대한 탐색과 NGS (다음 세대 시퀀싱)에 의한 DMD 유전자의 "포인트"돌연변이에 대한 검색 인 DMD / DBM의 직접 진단은 물론 혈액 CPK 수준을 측정하는 데 사용됩니다. NGS 연구는 또한 아픈 소년에서 DMD 유전자의 모든 엑손의 결실을 탐지 할 수있게합니다.

유전자의 모든 엑손 분석을 통해 결손의 정확한 엑손 경계를 결정할 수 있으며, 따라서이 결손이 단백질의 판독 틀에서 이동하는지 여부를 결정할 수 있습니다. 이는 Duchenne 근이영양증 또는 Becker 근이영양증을 예측하는 데 중요합니다.

따라서 서로 다른 연구 방법을 조합하면 DMD 유전자의 거의 모든 돌연변이를 확인할 수 있습니다.

어떤 유형의 돌연변이 (하나 또는 여러 개의 엑손에서의 결실 / 복제, "포인트"돌연변이)의 존재는 Duchenne / Becker 근이영양증의 임상 적 진단의 분자 유전 학적 확인이며이 가족에서 산전 진단을 허용합니다.

주의! CPK 수준을 측정하려면 혈액이 신선해야합니다 (냉동되지 않은 상태).

출생 전 진단의 경우 태아 생체 물질이 필요합니다. 융모막 융모 (임신 8 주부터 12 주까지), 양수 (임신 16 주에서 24 주까지), 제대혈 (22 주 임신의 주).

우리는 점진적 Duchenne / Becker 근이영양증의 DNA 진단을위한 키트를 개발했습니다. 키트는 진단 실험실 분자 유전 프로필에 사용하도록 설계되었습니다.

특정 질병에 대한 산전 (출생 전) DNA 진단을 ​​실시 할 때, 이미 존재하는 태아 물질 (다운 증후군, 에드워즈 증후군, Shereshevsky-Turner 및 기타)의 54.1 절에서 빈번한 이수 배체체를 진단하는 것이 합리적입니다. 이 연구의 관련성은 300 개의 신생아 중 약 1 개와 태아 물질의 재 채취가 필요하지 않은 이수성 부전의 빈도가 높기 때문입니다.

주제 섹션에 대한 간행물

Myopathy - 증상 및 치료, 사진 및 비디오

• 근력 약화
• 피로 증가
• 근육 쇠약
• 근육통
• 척추 곡률
• 심장 마비
• 피로감
• 관절 기형
• 흐린 시야
• 다리 피로 증가
• 근육통
• 얼굴 표정의 변화
• 오리 걷기
• 불분명한 사운드 재생산
• 종아리 근육의 크기를 늘리십시오.
• 허벅지 근육 근 이영양증
• 호흡 부전
• 다리 모양 변경
• 관절 이동성 감소
• 증가 된 관절 운동성

Myopathy는 유전자의 특정 돌연변이에 의해 유발 된 선천 병리학입니다. 질병의 발병 메커니즘은 완전히 이해되지 않았기 때문에 의사는 아픈 아이가 언제 부부에게 태어날 수 있는지 정확하게 판단 할 수 없습니다. 완벽하게 건강한 아버지와 어머니는 어떤 형태의 근육 병증이든 아이를 가질 수 있습니다. 일반적으로이 질환은 근육 조직의 손상된 대사 과정과 관련이 있으며, 이로 인해 근육의 이영양증을 유발하는 크레아틴이 손실됩니다.

• 품종
• 증상
• 진단 및 치료

품종

근육 병증과 같은 질환에서 어깨 띠와 골반의 근육 구조가 우세하게 영향을받습니다. 그러나 다른 근육도 영향을받을 수 있으므로 증상의 심각도에 따라이 질병의 여러 형태가 구별됩니다.

가장 흔한 형태는 Duchenne myopathy입니다. 다른 말로하면, 병리학의 이러한 형태는 pseudohypertrophic이라고 불리는데, 그 이유는 근육 축적이 커지면서 근육이 커지기 때문에 근육 질량이 증가하기 때문입니다.

Duchenne myopathy는 병리학의 가장 악의적 인 형태입니다 - 빠른 과정과 심각한 결과가 있습니다. Duchenne 위축증 환자 대부분이 호흡기 또는 심부전의 결과로 사망하고 심지어 사망합니다.

Duchenne myopathy는 생후 첫 해에 이미 나타 났으며, 주로 고통받는 소년들입니다. 또한, 시작이 빠를수록 병리학 진행이 어려워집니다.

두 번째 형태는 Erba의 병리학 또는 청소년 형태의 병리학입니다. 이 질병은 20 세에서 30 세 사이의 남성과 여성에서 발생하며, 엉덩이와 골반 거들 근육의 위축으로 나타납니다.

환자는 "오리 (duck)"걸음 걸이를 가지고 입의 근육이 위축되고 입술과 호각을 만들지 못하게되어 어떤 소리의 발음에 방해가됩니다.

질병의 조기 발병은 움직이지 못하게하고 장애를 일으키지 만 질병이 나중에 시작되면 그 경로는 덜 공격적입니다.

또 다른 일반적인 형태는 베커의 myopathy입니다. 그것은 모든 품종의 가장 쉬운 병리로 간주됩니다. 그것은 20 세의 나이에 젊은 사람들에게서 시작되어 비복근 근육의 비대를 나타냅니다. 이 양식에는 정신적 편차가 없습니다.

병리의 다음 형태는 얼굴의 어깨입니다. 남녀 모두이 종의 영향을받으며이 질병은 10-20 세 사이에 나타납니다. 이 질환의 초기 증상은 얼굴 근육의 약화로 어깨 띠의 근육에 위축이 확산되고 어깨 뼈가 손상됩니다.

이 질병에서는 입과 눈의 근육이 영향을 받아 비대가됩니다. 아주 드물게 그 과정이 골반 거들에 도달합니다. 이 유형의 근육 병증의 진행 속도가 느리기 때문에 오랜 기간 동안 환자는 이동성과 성능을 유지할 수 있습니다.

나중에 질병이 시작되면 더 쉽게 진행되고 대부분의 경우 장애는이 형태로 발전하지 않습니다.

눈의 근육 병증과 같은 질병도 있습니다. 대부분의 경우, 눈 근육의 손상으로 인하여 근시가 발생하며 이것이이 병리의 주요 증상입니다. 눈의 근육 병증의 다른 질환은 발견되지 않으므로이 질환의 형태를 가장 쉬운 것으로 간주 할 수 있습니다.

의료 실습에서 다른 종류의 근병증, 예를 들어 말초, 섬유질, 미토콘드리아, 오펜하임 근육 병증이 있습니다. 이러한 형태의 질병은 흔하지 않으며 뚜렷한 증상이 없으므로 진단을받지 못합니다.

위에서 언급했듯이 질병의 원인은 유전자 돌연변이에 있으며 과학자들은 왜 이러한 돌연변이가 발생하는지 파악할 수 없다. 근육 조직의 대사 과정을 침범 한 결과로 myopathy가 발생한다는 의견이 있습니다.

증상

물론, 질병의 주된 증상은 몸의 근육의 약화와 그 다음 위축입니다. 그러나 각 유형의 병리에는 의사가 올바른 진단을 내릴 수있는 자체 증상이 있습니다.

질병의 각 형태에 내재 된 근육 병증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다 :

• 피로 증가;
• 영향을받는 근육의 통증;
• 반대로 관절의 이동성이 감소되거나 역으로 증가합니다.
• 감기와 같이 근육에 "아프다"는 느낌.
• 근력 감소.

질병의 다른 증상은 특정 품종의 특징입니다. Erba의 myopathy는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 엉덩이 근육 이완증;
• 등 근육의 위축 및 척추의 만곡;
• 미루 나무 허리의 외관;
• "오리"보행의 모습;
• 입 주위의 근육 위축.

Duchenne myopathy에는 다음과 같은 자체 증상이 있습니다.

• 종아리 근육의 지방 조직의 증식. 크기가 증가하기 때문입니다.
• 환자가 바닥에 앉아있을 때 스스로 일어 서서하지 못한다.
• 이영양증과 신체의 모든 근육의 완전한 기능 장애;
• 관절 기형;
• 호흡기 또는 심부전의 발병으로 심장 및 호흡기 근육의 위축.

위에서 언급했듯이, Duchenne myopathy는 병리학의 가장 심각한 형태입니다.

베커의 myopathy는 다음과 같은 증상이 특징입니다.

• 다리의 피로와 피로;
• 다리의 모양이 바뀐다.
• 골반 거들 근육의 위축.

brachleopachone- 입술의 안면 비대의 근이영양증, 소리 발음 위반, 안구 근육의 위축, 사람이 그들을 닫을 수없는 이유는 얼굴 표정의 변화입니다.

이 병리학의 경미한 형태 인 눈의 근육 병증은 눈 근육의 변화에 ​​의해서만 특징 지어지며 시각 장애와 눈을 감고 열지 못하게합니다.

진단 및 치료

병리학 치료는 병을 치료할 수 없으므로 근이 병과 같은 질병은 신중한 진단이 필요하며 병든 사람의 건강을 지원하기위한 목적으로 만 사용됩니다. 따라서 진단이 빨리 완료 될수록 환자의 삶의 질을 개선 할 가능성이 커집니다.

질병의 진단은 혈액 검사, 근섬유 생검 및 그 연구뿐만 아니라 근전도 검사에 기반을 둡니다. 경우에 따라 진단은 분자 유전 분석을 수행 할 때만 가능합니다.

myopathy의 치료가 질병을 완전히 치료하는 것을 가능하게하지는 않습니다. 의사는 아직 위축의 진행을 막는 방법을 개발하지 못했습니다. 따라서, myopathy의 치료는 질병의 증상을 제거하는 것을 기본으로합니다.

근이영양증이 발생할 때 사용되는 주요 약물은 단백 동화 호르몬입니다. 면역력을 유지하기 위해 비타민을 처방하고 ATP와 항콜린 에스테라아제를 지시합니다.

또한 근이영양증과 같은이 질환은 물리 치료 및 물리 치료의 도움을 받아 치료됩니다.

그러나 그러한 방법은 사람을 질병에서 구할 수 없으며 증상의 심각성 만 줄일 수 있습니다.

근육 병증의 적절한 영양은 신체가 필요한 양만큼 필요한 물질을 받아 근육 섬유 위축의 진행을 늦추고 환자의 삶의 질을 향상시키는 것을 매우 중요하게합니다.

근병

근병은 근섬유 손상 및 진행성 근육 쇠약에 기초한 유전성 퇴행성 질환 (primary muscular dystrophies)이다.

myopathy의 원인

근육 병증은 근육의 대사 장애이며, 크레아틴 포스 포 키나아제의 증가와 근육의 크레아틴 결합 및 유지 능력이 상실되면 ATP의 함량이 감소하여 근육 섬유의 위축이 유발됩니다. 근육 섬유가 효소, 아미노산을 잃는 "결점이있는 막"이론은 인식됩니다... 근육에서 생화학 적 과정의 중단은 궁극적으로 근육 섬유의 손상과 죽음을 초래합니다.

myopathy의 증상

일차 성 myopathy는 소아기 또는 청소년기에 대부분의 경우 점진적으로 시작됩니다.

Myopathic 발현은 감염, 과도한 스트레스, 중독 등 다양한 부작용의 영향으로 크게 증가 할 수 있습니다.

이 질병은 특정 근육 그룹의 약화와 위축의 발달로 시작됩니다. 장래에, 근육 영양 장애 과정은 모든 새로운 근육 그룹을 포획하고, 완전히 움직이지 않게 할 수 있습니다. 골반과 어깨 띠, 몸통과 근위부의 근육이 주로 영향을받습니다.

심한 경우에는 말초 사지 근육의 손상이 거의 없습니다. 근육 위축은 보통 양측 성입니다. 초기에는 위축이 한 쪽에서 우세하지만 질병의 진행 과정에서 근육 손상 정도는 대칭근에서 동일하게됩니다.

위축이 진행됨에 따라 근력이 감소하고, 색조가 감소하며, 힘줄 반사가 감소합니다. 일부 근육 그룹의 위축으로 인해, 다른 사람들은 비대 해부학 (증가) 할 수 있습니다.

그러나 더 자주 가성 비대 위가 발달합니다. 근육의 양은 근육 섬유로 인한 것이 아니라 지방 조직과 결합 조직의 증가로 인해 증가합니다. 그러한 근육은 고밀도가되지만 강하지는 않습니다.

myopathy 환자에서 종아리 근육의 가짜 비대.

관절의 운동성이 증가 할 수 있으며, 그 반대의 경우도 근육과 힘줄의 단축으로 인한 운동 범위가 감소 할 수 있습니다.

기능의 수에 따라, 우선, 나이, 질병의 발병, 강도 및 발현의 순서 및 위축의 성장에 따라, 미오 파 상속의 본질은 여러 형태로 나뉘어집니다. 가장 흔한 것은 어린 (어른) 형태의 Erb이고 어깨는 Landusi-Dejerine과 pseudo- 비대화 Dushen의 견갑 - 얼굴 형태입니다.

또한, 유전 적으로 이질적인 (다양한) 형태의 변형이 있습니다. 서로 다른 종류의 상속을 가진 병리학 적 형태의 미토 병증이 기술되어있다.

동일한 유전자 변이체 내에서 동일한 유전자의 상이한 돌연변이로 인해 대립 유전자 계열 (동일한 유전자의 다른 형태)이 확인됩니다.

유사한 임상상의 경우에, 유전 복사는 더 유리한 과정, 장기간 보상, 유산 형태를 가질 수 있으며 조기 장애로 인해 매우 어려울 수 있습니다.

myopathy 검사

근육 병증의 특징적인 임상 징후는 운동 신경 및 말초 신경 손상의 징후가없는 다양한 근육 그룹에서 이완성 마비 증상입니다.

근전도는 전형적인 일차 근육 패턴을 보여 주며, M- 반응의 진폭이 감소하고 간섭 및 다상 전위 (polyphase potential)가 증가합니다.

생검 (근육 조각에 대한 연구는 결합 조직의 증식과 함께 근육 섬유의 위축, 지방 변성 및 괴사를 나타냅니다.) 일부 기원 형태에서는 핵의 중심 배열이나 골 액포의 존재와 같은 선천성 양성 구조 근병에 특이적인 근육 섬유의 변화가 감지됩니다.

혈액 분석은 크레아틴 키나아제, 알 돌라 제, 락 테이트 데 하이드로 키나아제 및 다른 효소의 활성 증가를 검출 할 수 있습니다.

크레아틴과 아미노산 수치는 소변에서 증가하고 크레아티닌 수치는 감소합니다.

특정 유전자의 돌연변이를 규명하고 경우에 따라 근육 섬유 생검에서 특정 단백질의 농도를 연구하기 위해 분자 유전 학적 분석을 수행 할 때만 개별적인 유형의 정확한 진단이 가능합니다.

Myopathies는 유전 질환이며 질병의 초기 단계에서 진단을 위해 모든 가족 구성원의 진단이 필요할 수 있습니다.

일반적인 임상 증상 :

• 어깨와 골반 띠의 진행성 근육 위축, 근위 사지;
• 근육 약화의 중증도에 위축이 우세합니다.
• 보상 pseudihypertrophy의 존재;
• 천천히 진보적 인 과정;
• 심장 이영양증;
• 자율 신경계 장애의 존재.

Erb의 어린 형태.

이 형태는 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다.

이 질환의 발병시기는 2-3 년이다. 남녀 모두 아프다.

위축은 골반 거들과 엉덩이 근육으로 시작하여 어깨 거들과 신체 근육으로 확장됩니다. 의사 비대증은 드물다. 환자들은 주변 사물에 의지하여 일어납니다 - 사다리의 부상. 등 및 복부 근육의 위축의 결과로 척추 만곡부가 앞으로 나타납니다 - 전만증, 허리가 "아스펜"이됩니다.

"아스펜"허리와 hyperlordosis myopathy 환자에서.

걸음 걸이는 방해받습니다 - 환자는 좌우로 움직이면서 "오리"보행을합니다. 뒤집힌 날개 모양의 어깨 끈이 특징적입니다. 입 주변의 근육이 영향을받습니다. 휘파람을 불고, 입술을 짚으로 늘리거나, 웃는 (십자가 미소), 입술 팽창 (입술의 입술)이 불가능합니다.

나중에 질병이 나타나면 더 유리하게 진행됩니다. 조기 개시는 어렵고, 장애 및 부동성으로 이어집니다.

Duchene의 pseudohypertrophic 모양

바닥에 연결된 열성 유형에 의해 유전된다. 가장 악성 인 myopathy.

그것은 인생의 처음 3 년 동안 가장 자주 시작하며 5 ~ 10 년은 적습니다. 소년들은 아프다. 증상은 엉덩이 위축, 골반 거들 근육 및 엉덩이로 시작됩니다. 조기에 위 비대 근육의 의사 비대가 나타난다. 이 과정은 모든 근육 그룹을 신속하게 포착합니다. 아이가 바닥에서 일어나서 계단을 오르고 뛰어 오르는 것은 어렵습니다.

진보와 함께, 그는 아담 아입니다. 관절과 뼈 기형의 굴곡이 있습니다. Itsenko-Cushing 증후군 (비만, 내분비 장애)의 발병이 가능합니다. 어떤 경우에는 정신 지체가 있습니다. 이 형태는 심장 근육, 호흡기 근육에 영향을 미칩니다.

환자는 폐렴으로 심장 마비로 사망합니다.

베커 근병증

층 연결성 근이 병증의 가벼운 버전.

20 년 후에 시작됩니다. 다리의 근육 (종아리 근육)의 의사 비대로 나타납니다. 천천히 골반 거들과 엉덩이의 위축에 합류하십시오. 정신 질환은 없습니다.

어깨와 얼굴 - 얼굴 형태 Landusi - Dejerina

상 염색체 우성 유형에 의해 유전됩니다. 남학생과 여학생 모두 아플 수 있습니다.

이 병은 얼굴 근육의 위축과 약화로 10-20 년 후에 시작됩니다. 그런 다음 어깨 거들 근육, 어깨, 가슴 근육 및 견갑골이이 과정에 관여합니다.

Landopi-Dejerine myopathy 환자의 근육 위축.

골반 거들은 거의 영향을받지 않습니다. 원형 근육의 패배로 환자는 모음, 휘파람을 올바르게 발음 할 수 없습니다. 입술은 가상 비대 해 보이고 커 보인다.

눈의 원형 근육이 위축되면 이마가 부드러워지고 눈을 감을 수 없으며 환자는 눈을 뜨고 자게됩니다. 표정이 나빠집니다 (hypomimic) - "myopathic face", "sphinx"의 얼굴.

정신 능력은 겪지 않습니다.

코스가 느리고 환자는 오래 머물러서 할 수있는 모든 일을 할 수 있습니다. 질병이 빨리 시작할수록 더 심해집니다. 이러한 형태의 근육 병증은 수명에 큰 영향을 미치지 않습니다.

근이완증의 다른 형태는 드물다 : 안면 마비 성 (상완골 - 얼굴의 가벼운 변종), 말단 (말초의 말초 부분은 40-60 년 내에 영향을 받아 매우 천천히 진행됨).

또한 선천적 인 myopathies - 천천히 진행 : 중앙 줄기의 myopathy, 필라멘트 myopathy, 중앙 핵, 거대 미토콘드리아와 진성이 아닌 myopathy - Oppenheim의 myotonia (느린 아이).

그들은 현미경으로 조직 검사를 통해 발견되는 근육 섬유 구조의 변화가 다릅니다. 이 질병의 기본은 다양한 대사 효소의 부족입니다.

환자는 내분비 장애, 간 및 신장 기능 장애, 심장 근육, 시각 장애를 호소합니다.

근병증 치료

치료 - 증상, 비효율적. 병리학 적 치료법이 개발되고 있으며, 여러 나라의 많은 기관들이 줄기 세포와 세포 배양을 모두 사용하여 유전자 수준의 연구를 수행하고 있습니다... 그러나 이것은 미래의 의학입니다.

증상 치료는 대사 과정, 특히 단백질에 미치는 영향, 자율 신경계의 기능 정상화, 신경근 전도의 개선을 목표로합니다.

근육 강화 호르몬 (네로 볼, 레토볼린, 아미노산 (글루탐산, cerebrolysin, ceraxon, somazine), ATP, 비타민 요법 (E, B, C, 니코틴산), 항콜린 에스테라아제 (prozerin, neuromidin)

수영장에서의 운동, 물리 요법 - prozerin, neuromidine, 니코틴산, 근육 자극, 부드러운 마사지 및 초음파를 사용한 전기 영동도 사용됩니다. 어떤 경우에는 표시된 정형 외과 교정 - 구두, 코르셋.

모든 환자는 치료사, 심장 전문의, 정형 외과 의사 - 외과 의사의 참여로 신경 학자가 관찰합니다.

myopathy에 대한 의료 상담

질문 : myopathy에 대한식이 요법이 필요합니까?
답변 : 네, 신선한 채소와 과일, 우유, 코티지 치즈, 계란, 오트밀, 당근, 꿀, 견과류를 더 많이 섭취해야합니다. 커피, 차, 향신료, 주류, 설탕, 감자, 양배추는 권장하지 않습니다.

질문 : myopathy는 줄기 세포로 치료됩니까?
답변 : 이러한 기술이 개발되고 있으며, 모스크바의 줄기 세포 클리닉에서 개별적으로 자문을 구할 수 있습니다.

닥터 신경 학자 Kobzeva Svetlana Valentinovna

알기 중요! 관절염, 관절염 및 골 연골 증뿐만 아니라 의사가 권장하는 관절과 근골격계의 다른 질병에 대한 유일한 치료법입니다!