결절 주위 동맥염의 전체적인 재검토 : 증상, 형태, 치료

이 기사에서 배우게 될 것입니다 : 결절성 동맥염은 무엇입니까, 장기가 영향을받는 혈관 손상의 메커니즘은 무엇입니까? 이 질환의 진단, 현대 치료 방법 및 예후에 대한 기준.

이 기사의 저자 : Alina Yachnaya, 종양 전문의 외과의, 일반 의학 학위를 가진 더 높은 의학 교육.

결장 주위 동맥염의 역사적 이름 - 콥스 마루 - 마이어 병 -은 XIX 세기 후반에 그것을 기술 한 의사의 이름으로 나타났습니다. 이것은 소 구경 동맥이 여러 기관에서 영향을받는 특별한 형태의 혈관염 또는 혈관의 염증입니다.

작은 동맥은 어디 에나 있지만, 결절성 동맥 경화증은 표적 기관이 있습니다.

  • 병변의 빈도와 관련하여 신장과 심장의 동맥, 장의 장간막 (장간막 - 장과 다른 장기를 복강 벽에 붙이는 복막의 배), 간과 뇌가 우선적으로 있습니다.
  • 이차적으로, 골격근, 위 및 췌장 및 부신 동맥의 동맥이 영향을받습니다.
  • 대 혈관 - 경동맥 쇄골 동맥 -은 드문 경우와 복잡한 경우에 영향을받습니다.

이 질병은 희귀 한 것으로, 대략 백만명 당 1 건의 빈도입니다. 청년은 여성보다 두 배나 자주 아프다. 상세한 분류가 개발되지 않았고, 과학이 발전함에 따라 치료법이 바뀌 었으며, 확실한 예방은 알려지지 않았습니다.

질병은 위험하며, 번개 속도로 진행되거나 끊임없이 진행되며, 각 악화는 상태를 악화시킵니다. 치료를받지 않으면 100 명 중 13 명이 5 년을 살게됩니다. 거의 모든 환자가 무력화됩니다. 질병은 많은 기관에 영향을 미치므로 의학 분야의 교차점에 위치합니다.

질병을 완치하는 것은 완전히 불가능합니다. 때로는 안정적인 완화를 얻을 수 있습니다. 피부과 의사 또는 전염병 전문의는 관절 주위 결절을 치료하기 시작하고 어떤 장기가 더 많이 영향을 받는지에 따라 신경 학자, 심장 전문의, 위장병 의사 또는 다른 의사와의 상담이 필요합니다.

결절성 동맥 주위염이있는 전형적인 피부 발진

병리학의 원인

이 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

주요 역할은 이물질에 대한 신체의 특이성 과민성 또는 음란 알레르기 반응의 형성 과정에 할당됩니다. 알레르기 항원은 특히 민감한 혈관벽이되어 결국 손상됩니다.

"역행 (reverse)"방법은이 질병이 B 형 간염과 관련이 있음을 발견했으며 프랑스에서 발견되었습니다. 지난 세기 80 년대 초, B 형 간염 예방 접종이 시작되어 지난 20 년 동안 결절성 관절염의 발생률이 36 %에서 5 %로 감소한 것을 알게되었습니다. 의사는 결절성 동맥염 발생에 다른 바이러스가 "유죄"하다고 의심하지만 통계적으로 아직 확정 된 것은 없습니다.

의사들은 또한 실제로이 약물을 반복적으로 검사했기 때문에이 질병을 약물 부작용과 연관시킵니다. 햇빛 속의 백신, 혈청, 저체온증 및 과열은 병리학 적 과정의 시작을 자극 할 수 있습니다.

결절 동맥 주위염이있는 혈관은 어떻게 될까요?

알레르겐 섭취에 대한 반응으로, 과도한 반응이 일어나며, 이는 빠르게자가 면역 (즉, 신체의 손상 조직)이됩니다. 혈관벽의 단백질을 포함하여 형성된 면역 복합체.

자가 면역 염증은 벽의 혈관 내에서 시작됩니다. "전장"에 많은 세포와 화합물이 모여서 진짜 학살이 시작됩니다. "전투"의 결과는 손상된 혈관 벽입니다. 결합 조직의 증식, 괴사, 혈관의 좁아짐의 전자 현미경 가시 영역. 혈관 벽은 정상적인 탄성을 잃고, 직경은 급격하게 좁아지고, 혈액은 난기류로 흐르고, 정체 부위와 영역이 형성되며, 그 운동은 완전히 무작위입니다. 그러한 혈관의 혈액 공급 영역에서는 모든 장기가 영향을받습니다.

결절 동맥 주위염이있는 혈관의 변화 : A - norm; B -자가 면역 염증

병리학 증상

결절성 동맥 주위염에는 몇 가지 특징적인 증상이 있습니다.

결절성 다발염 : 증상, 치료

결절성 다발성 동맥염은 중 / 소 구경 동맥의 괴사에 의해 특징 지어지는자가 면역 성 질환입니다. 이전에는이 ​​병리를 결절성 동맥 주위염이라고 부르지 만 혈관 벽 전체가 병리학 적 과정에 관여하기 때문에 오늘날 사용되는 용어가 더 정확합니다. 즉, 부정맥보다는 오히려자가 동맥염이 발생합니다.

이 병리가 발생하는 이유, 그것이 나타나는 증상, 결절성 다발성 동맥염 진단 및 치료의 원리에 관해서는 우리 기사에서 배우게 될 것입니다.

이것은 매우 드문 질병으로, 10 만 명 중 1 명에서 평균적으로 발생하며, 새로운 사례는 세계 인구의 백만 명당 2-3 명 정도의 빈도로 기록됩니다. 대부분 40-60 세의 성숙한 성인 남성이 병에 걸립니다 (다발성 결절과 다발성 결절염으로 고통받는 남성과 여성의 비율은 3 : 1입니다).

분류

결절성 다발성 동맥염은 병리학 적 과정의 특징과 활동의 정도에 따라 분류됩니다.

따라서 질병은 급성, 아 급성 및 만성적으로 다른 정도 (최소, 보통 또는 높음)의 활성도 또는 비활성 상태 일 수 있습니다.

병적 인 과정의 보급에 따라, 다발염의 다음과 같은 변종이 구별됩니다 :

  • 클래식;
  • 피부 혈전;
  • 천식;
  • 모노 유가의

내부 장기에 손상을주지 않고 발생하는 병리학의 피부 형태는 전문가로 간주됩니다.

신장이 영향을 받고 약물 요법에 저항하는 동맥 고혈압이 발생하면 질병은 급속도로 진행되고 때로는 번개 속도로도 6 개월이나 1 년 이내에 사망합니다.

개발의 원인과 메커니즘

오늘날 다낭성 결절염의 발병 이유는 명확하지 않습니다. 사람이 전염되는 바이러스 감염 (특히 B 형 간염)이 중요하다고 생각됩니다. 시작 요소는 햇빛이나 서리, 예방 접종, 특정 약물의 도입, 임신, 유산 및 출산에 오래 머무를 수 있습니다.

인체 내에서 위의 인과 적 요인의 영향을 받아 순환 면역 복합체가 형성됩니다. 혈류와 함께 퍼짐, 그들은 중동 및 작은 동맥의 벽에서 고착되어,자가 면역 염증 과정을 일으킨다. 영향을받은 혈관의 혈관 벽 (내피)의 내부 층의 세포는 혈액 내로 많은 양의 응고 및 혈전 인자를 생성하고 방출합니다.

임상 발현

결절성 다발맥염의 증상은 국소 화 된 부위, 동맥 손상이 얼마나 광범위하고 얼마나 심각한가에 따라 직접적으로 다릅니다.

대부분의 경우, 데뷔는 심각합니다 - 환자는 자신의 상태가 악화되었을 때 어떤 증상이 나타나는지 분명하게 말할 수 있습니다.

첫 번째 발현 중 하나는 체온이 38-40 ° C까지 주기적으로 또는 지속적으로 증가하는 것입니다. 환자는 종종 구토 중이 듯이 소변량이 감소되고 호흡 곤란이 관찰되는 것처럼 억제됩니다. 그들의 체중도 감소하고 있으며, 이것은 상당히 빠른 속도로 발생하며식이 요법과 신체 활동과 관련이 없습니다. 관절, 근육, 복부 또는 심장뿐만 아니라 두통에 통증이 있습니다.

피부의 일부에서 결절성 다발성 동맥염 환자는 다음 증상을 경험할 수 있습니다.

  • paleness 또는 대리석 색;
  • 발진 papular-petechial (결절과 붉은 반점 형태), 수 포성 (큰 기포 형태) 또는 소포 성 (작은 기포 형태) 특성;
  • 메쉬 라이브 (피부상의 혈관 세포 패턴);
  • 피부 괴사;
  • 손가락의 종골의 괴사;
  • 피하 결절 (동맥류 또는 혈관 벽의 염증성 침윤).

질병의 피부 발현은 매 4 번째 환자에서 발생하며, 어떤 경우에는 다발염의 초기 증상입니다.

근골격계 부분에서 환자는 다음 사항에 대해 염려합니다.

  • 관절통, 염증성 변화 (관절염, 종종 철새 성) - 다발염으로 고통받는 거의 모든 사람들에게서 발견됩니다.
  • 근육 약화 (중증 근무력증);
  • 근육통 (근육통) - 환자의 약 65 %.

말초 신경계의 병변은 비대칭적인 말초 다발성 신경 병증 (경골, 척골 신경, 두개골 및 다른 신경의 신경 병증)이 특징입니다. 영향을받은 신경 줄기의 투영 영역, 영양 실조, 모든 유형의 감도 및 신경 자극이 중재 한 영역의 운동 기능의 촉진에 통증이 있습니다.

중추 신경계에서는 뇌졸중, 뇌출혈, 수막염, 뇌염, 발작, 경련, 여러 가지 정신병의 증상을 나타낼 수 있습니다.

이 병리로 고통받는 10 명 중 거의 9 명이 신경 계통에 영향을 받는다는 것이 특징입니다.

폐 혈관이 병리학 적 과정에 관여하는 경우 (드문 경우 임) 환자는 폐 혈관염, 간질 성 폐렴 (증상은 호흡 곤란, 기침, 가래, 흉통), 흉막염 또는 폐 경색이 발생할 수 있습니다.

심장 혈관계 (환자의 70 %에서 발생), 협심증 발작, 심근 경색, 리듬 및 전도 장애, 심근염, 동맥압 상승으로

소화관 혈관에 영향을 주면 특정 기관의 염증 과정과 관련된 복통 (담낭염, 췌장염, 궤양, 심장 마비 또는 간 혈성 색, 장염, 출혈 등)이 나타납니다.

눈의 손상은 결막염, 홍채염, 경우에 따라 중심 망막 동맥의 폐색으로 시력 저하를 초래합니다.

내분비 시스템의 패배는 고환 염, 부고환염, 영향을받는 기관, 특히 부신 선 및 갑상선의 기능 장애의 형태로 발생합니다.

진단의 원리

일반적인 일반 의사 나 가정 주치의에게 결절 다발성 동맥염이 의심되는 것은 쉽지 않습니다. 왜냐하면이 병은 다른 여러 질병의 특성이 매우 다양한 증상을 나타낼 수 있기 때문입니다. 종종 여러 장기 및 시스템의 심각한 발병, 동시 손상, 실수로 진단 된 질병의 치료 효과가 부족하여 류마티스 과정에 대한 아이디어를 제시합니다. 물론 추가 진단 방법, 실험실 및 도구가 진단에 도움이됩니다. 이 경우 가장 중요한 것은 다음과 같습니다.

  1. 일반 혈액 검사. 그것은 백혈구, 호중구, 혈소판의 증가 된 수치, 헤모글로빈 수치 감소 및 적혈구를 나타냅니다.
  2. 소변 검사. 소변에있는 단백질, 실린더 및 적은 수의 적혈구가 특징입니다.
  3. 혈액의 생화학 분석. 알파 및 감마 글로블린 수의 증가로 인한 C 반응성 단백질, 피브린, 시알 산 (cialic acids) 및 dysproteinemia의 증가가 감지 될 것입니다.
  4. HBsAg의 혈액 검사.
  5. 신장 혈관의 초음파 (좁아짐이 발견됨).
  6. 폐의 방사선 사진 촬영 (폐 패턴이 강화되고 변형 됨).
  7. 심전도 (결과는 심장의 병리 특성에 따라 다릅니다).
  8. 심 초음파.
  9. 안구 해부학 검사 (눈의 혈관 팽대 - 동맥류).
  10. 신생 혈관과 체강 동맥뿐만 아니라 다른 혈관을 연구하여 내장 혈관 조영술. 진단을 확증하는 여러 혈관 동맥류를 감지 할 수 있습니다.
  11. 영향을받는 혈관 벽의 생검. 이것은 절대 확률로 병리학 적 과정을 검증 할 수 있기 때문에 진단의 "황금 표준"입니다. 생검의 현미경 검사는 염증성 침윤 및 혈관 벽의 괴사 부위를 보여줍니다.

진단 기준

1990 년에 류마티스 학회는 진단을 내릴 때 의사가 여전히 사용하는 기준을 제안했습니다.

  1. 질병의 시작 이후, 환자는 체중 (4kg 이상)을 잃었지만 스포츠 또는 다이어트를 통하지는 않았습니다.
  2. 세포의 형태로 피부에 혈관 패턴 - 메쉬 livedo. 트렁크의 피부, 하체 및 상지에 위치.
  3. 어깨 근육이나 골반 거들, 근육 약화, 다리 근육의 과민 반응이 아닌 근육의 통증을 완화시킵니다.
  4. 과민증, 불편 함, 고환의 통증, 부상 또는 감염 과정과 관련 없음.
  5. 말초 신경 손상의 증상.
  6. 이완기 혈압이 90 mmHg 인 동맥 고혈압. 예술. 그리고 더.
  7. 혈액 검사의 변화 (크레아티닌 수치가 1.5 mg / dl 이상, 요소 - 40 mg / dl 이상).
  8. B 형 간염 바이러스 또는 항체 항원의 혈액에서의 검출.
  9. 다른 비 염증성 과정과 관련이없는 내장 동맥 협착 또는 동맥류 영역의 동맥 조영술에 대한 탐지
  10. 다형 핵 백혈구의 영향을받은 동맥의 생검 물질의 현미경 검사.

같은 환자에서 3 가지 이상의 기준이 나오면 의사는 결절성 다발성 동맥염 진단을 내릴 수 있습니다.

치료 전술

결절성 다발 동맥염의 치료는 복잡하고 오래 있어야합니다 (2 ~ 3 년 이상). 이 계획은 특정 환자의 질병 경과에 따라 임상 증상 및 특징에 따라 류마티스 병원에서 개별적으로 선택됩니다.

환자는 처방 될 수 있습니다 :

  • 글루코 코르티코이드 (중. 고 복용량에서 처음으로, 그리고 환자의 상태가 안정화 된 후, 유지 투여 량에서, 프레드니솔론 또는 메틸 프레드니솔론이 일반적으로 사용된다 (심한 경우에는 펄스 요법이 주어짐 - 호르몬 쇼크 투여 정맥 투여, 1-3 회 주입 후 약물로 전환) 정제의 형태로));
  • 세포 유전체학 (cyclophosphane, azathioprine); 글루코 코르티코이드와 세포 분열 억제제의 조합이 가장 효과적인 치료 요법으로 간주됩니다.
  • 혈장 교환 (혈액에서 순환하는 면역 복합체와 혈액 응고 인자를 제거합니다).
  • 항 혈소판 제, 항응고제 (헤파린, 디피 리다 몰, 펜 톡시 글리신 - 혈액 희석, 혈전증 예방 목적);
  • 비 스테로이드 항염증제 (ibuprofen, diclofenac, meloxicam) - 통증과 염증을 감소시킵니다.
  • 아미노 퀴놀린 조제 (delagil, plaquenil);
  • 혈관에 공급하는 약들 - 혈관 보호제 (프로 넥틴 및 기타);
  • 전신 효소 치료제 (Wobenzyme, Phlogenzyme);
  • 항 바이러스 약물 (인터페론 - 알파 및 기타 - B 형 간염 바이러스가 검출되는 경우);
  • 증상을 없애기위한 약물 (항 고혈압제, 신부전증 치료제 및 기타 - 임상 상황에 따라 다름).

적절한 치료의 배경에 대해, 결절 다발성 농양의 임상 적 증상은 곧 덜 명확 해지고 실험실 매개 변수 및 혈관의 형태 학적 변화가 정상화됩니다.

완치가 완료되면 치료가 취소 될 수 있습니다. 그러나 의사 만이 과정을 규제합니다! 허가받지 않은 치료 거부, 글루코 코르티코이드 및 세포 분열증의 급격한 제거는 병리학 적 과정의 악화 및 환자 상태의 악화로 이어질 것입니다.

약물 치료가 취소 되더라도 환자는 류마티스 전문의와 함께 진료소에 머무르게됩니다. 정기적으로 방문하여 환자의 상태를 감시하는 데 필요한 검사를 통과합니다. 예방 접종, 의약 혈청 및 기타 약물의 도입, 저체온증, 일사병, 전염병, 임신, 유산, 출산 -이 모든 요인은 신체의 감도를 높이고자가 면역 과정을 활성화 시키며 다염의 재발을 야기 할 수 있으므로 최소화하거나 완전히 제거하는 것이 좋습니다.

재발이 발생하면 마약 치료가 재개되지만 임의로 다시는 아니지만 의사의 권고와 감독하에 약물 요법이 재개됩니다.

결론 및 예측

결절 다발성 동맥 경화증은 중간 및 작은 동맥 벽의자가 면역 염증을 특징으로하는 질환입니다. 대부분 40-60 세의 남성에게 고통받습니다. 병리학 적 발달의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 시작 요소가 바이러스 감염 (특히 B 형 간염), 일사량, 저체온증, 특정 약물 복용으로 옮겨 질 수 있다고 믿어집니다.

신체의 특정 부분의 혈관 병변, 장기의 병변이 동반 된 여러 형태의 다발성 농흉 증이 있습니다. 이와 관련하여이 병리의 임상 양상은 매우 다양합니다. 주요 요인 : 발열, 약점, 근육 통증, 관절, 근력 약화, 혈관 통증, 혈전증 경향.

진단의 "황금 표준"은 혈관 벽의 영향을받는 부위의 생검입니다.

치료는 길고 연속적이며 복잡하며 환자가 복용하는 약물 (글루코 코르티코이드, 세포 분열증)의 부작용이 발생할 위험이 있습니다. 효과적인 치료법을 진단하고 선택하는 단계에서 류마티스 병원에 입원합니다.

예후는 질병 경과에 따라 다릅니다. 따라서 피부 형태가 유리하게 진행됩니다. 즉 신속하게 완화되어 환자에게 큰 불편 함을주지는 않습니다. 반대로 신장 손상이있는 형태는 심하게 시작하고, 치료하기 어렵고, 단기간에 합병증 및 심지어 사망의 발달로 이어진다. 통계에 따르면, 질병의 완화 및 국가의 안정화는 모든 두 번째 환자에서만 달성 될 수 있습니다.

결절성 다발 동맥염에 대한 예방 조치는 개발되지 않았다. 신체에 자극 요인을 피하는 것은 피해야하며 바이러스 감염으로부터의 보호는 피해야하며 위에 열거 된 증상과 유사한 증상이 나타나면 스스로 치료하지 마십시오. 단기간에 의사를 만나십시오.

연락 할 의사

질병의 진단 및 치료는 류마티스 전문의에 의해 수행됩니다. 그러나 환자들은 종종 치료사를 먼저 돌 봅니다. 영향을받는 기관에 따라 신장 전문의, 피부과 의사, 폐병 학자, 심장 전문의, 신경 학자, 정신과 의사, 비뇨기과 의사, 위장병 학자, 안과 의사 또는 내분비 학자와의 상담이 필요할 수 있습니다. 때때로 그것은 결절 다발성 동맥염의 진단을 제안하는 다양한 기관의 수많은 병변입니다.

결절 다발성 강렬에 대한인지 비디오 강연 :

성인과 어린이의 결절성 동맥 주위염 (다발성염) - 원인, 증상, 치료 및 사진

기사의 내용 :

결절성 동맥염 (다발 동맥염)은 결합 조직의 조직 병변, 혈장의 생화학 적 및 면역 학적 특성의 변화, 그리고 진행 과정으로의 경향을 특징으로하는 질환입니다. 우세하게 혈관계가이 과정에 관여되어 차례로 많은 장기와 체계에 손상을줍니다.

결절 동맥 주위염 (다발성 동맥염)의 병인학

결절성 동맥 주위염은 특정 병원체가 없지만 다양한 감염성 및 독성 영향 및 기타 환경 요인에 민감한 유기체의 독특한 반응입니다. 사전 민감도가있는 경우, 해결 요인은 약물, 백신, 감염, 혈청, 과열, 냉각, 일사량, 피로 등이 될 수 있습니다.

현재,이 질병은 콜라겐 질병의 그룹에 속하며, 유기체의 변형 된 반응성이 주요한 역할을하는 병인성에있다. 고 감마 글로불린 혈증, 혈장 세포 증식증, 호산구 증가증, 다른 알레르기 질환과의 빈번한 병합, 피부 병변의 빈도, 호르몬 요법의 현저한 효과는 알레르기가 있음을 나타냅니다.

감염성 질환 후 결절성 동맥 주위염의 발생은 감염 중 혈관벽에 손상을주는 제품의 혈류로 들어가기 때문에 혈관벽에 대한자가 면역 손상의 결과로 간주됩니다.

피부염이 즉시 사라집니다! 피부염 치료에서 눈부신 발견

최근에는 피부염을 없애기가 매우 어려웠지만 몇 주 안에이 문제를 해결할 수있는 독특한 도구가 등장했습니다.

이 혁신적인 도구에 대해 읽을 수 있습니다.

엘레나 Malysheva에서 7 일 동안 피부염을 제거하는 방법에 대한 조언

이 병을 영원히 치료할 수있는 약이 있습니다.

조직 학적 변화

이 과정은 주로 소형 및 중형 동맥, 때로는 정맥 및 큰 동맥을 포함합니다. 부검에서 때로는 육안으로 볼 때조차 양귀비 종자가 완두콩 크기 인 둥근 또는 타원형의 잿빛 황색을 동맥이 두껍게 두드러지게 보입니다. 이들은 결절입니다 - 혈전 벽이나 혈전이있는 동맥류의 세포 육아종. 혈관의 현미경 검사는 혈병, 동맥류, 파열, 침윤, 혈종, 동맥 벽의 경화를 찾습니다.

과정의 첫 번째 단계에서 혈관 벽에 중간 혈관 라이닝에서 fibrinoid 변화가 관찰됩니다; 동시에 혈관 내강의 협착으로 내막의 부종이 발생합니다. 이 과정의 다음 단계에서는 증식 성 세포 반응이 혈관벽의 모든 층에서 관찰 될 수 있습니다. 이 과정은 혈관 경화로 끝나며, 이로 인해 루멘이 완전히 없어집니다.

질병이 전형적이기 때문에 혈관벽에 존재하는 것이 과정의 다른 단계의 특징을 변화시킵니다. 혈관 변화는 심장 마비, 괴사, 많은 기관의 괴사의 원인입니다; 동맥류 파열로 치명적인 출혈이 발생할 수 있습니다.

그것은 중요합니다! 결절 동맥염 결절 복합체의 치료, 길고 지속적인. 의사는 각 환자마다 약물을 개별적으로 선택합니다.

결절 주위 동맥염 (다발성 동맥염)

진료소의 특징은 많은 증상들이 존재한다는 것인데, 그 특이한 조합은 한 병에 들어 맞지 않습니다. 다형성에도 불구하고 질병은 전형적인 외모를 가지며 결절 동맥 주위염의 가능성을 기억한다면 임상 데이터를 기반으로 진단 할 수 있습니다.

대부분의 경우 질병의 발병은 특히 어린이에게서 특히 심합니다. 처음에는 약점, 팔다리 통증, 거의 항상 복통, 구토, 위장 장애가 있습니다.

온도는 불규칙합니다 - 열이 나고 열등합니다. 때때로, 발열없이 질병이 발생할 수 있습니다. 장래에 고갈과 빈혈이 늘어나면서 신장, 심혈관 계통뿐만 아니라 신장, 위장관, 피부, 관절 및 근육에 영향을 미치는 여러 기관과 시스템이 영향을받는 것으로 보입니다.

결절 동맥 포도막염 (다발성 동맥염)

  1. 위장;
  2. 신장;
  3. 심장;
  4. 대뇌;
  5. 폐;
  6. 피부;
  7. 신경근의
이 분류는 여러 기관의 주된 병변에 따라 조건 적입니다. 다른 사람들보다 쉬우면 만성적 인 성격을 띠는 피부 형태가됩니다.

각 기관의 변화

    피부 전형적인 증상은 기장에서 완두콩에 이르기까지 통증이없는 피하 결절입니다. 결절의 생검은 진단 목적으로 사용되는 조직 학적 변화 인 결절성 동맥 주위염의 전형을 나타낼 수 있습니다. 그러나 결절은 거의 관찰되지 않습니다.

결절 이외에 출혈, 뾰루지, 관절염, 두드러기, 수 포성 발진, 괴사, 괴사, 부종이 피부에서 관찰됩니다.

심장 혈관계. 이 클리닉은 빈맥, 청력 상실, 숨가쁨, 청색증, 심장 경계 확장을 특징으로합니다.

관상 동맥의 패배는 성인과 어린이 모두에서 가장 빈번한 국소화입니다. 부검에서 관상 동맥 혈관에 결절, 심장 구멍의 확장, 동맥류, 혈전이 동반되고 심장 마비 및 심근염이 발생하며 심낭염은 드뭅니다.

관상 동맥 혈전증과 관련하여, 심근 경색은 성인뿐 아니라 어린 시절에도 관찰됩니다.

관상 동맥류 파열로 인한 치명적인 출혈이있을 수 있습니다.

심장 병리가 종종 발생합니다. 중증 심부전이 발생하여 결절성 동맥 경화증 환자의 대부분에서 관찰되는 고혈압이 중요한 역할을합니다. 이 질환의 순환 부전은 재래식 요법에 잘 맞지 않습니다.

심전도에서 확산 성 관상 동맥 부전의 특성 변화가 더 자주 관찰됩니다 - ST 간격의 생략, T 파의 감소 또는 역전.

경량 폐의 변화는 환자의 25-50 %에서 관찰되지만 폐 혈관의 패배는 흔하지 않습니다. 혈관 병변과 관련된 변화, 느린 섬유 성 또는 출혈성 폐렴의 형태로 혈관 병변을 둘러싼 폐 조직의 변화. 간질 과정이 폐에서 관찰 될 수 있습니다. 진보 된 경우에, pneumosclerosis의 발달이 발전합니다. 질병의 종결에 따라 2 차 감염으로 인한 폐렴이 종종 있습니다.

폐의 혈관 병변의 가장 특징적인 증상은 폐 경색 및 흉막염, 혈액과 함께 지속되는 기침, 폐 출혈에 대한 경향, 천식, 기관지염의 연장, 삼출성 흉막염, 종종 호산구 증과 관련된 흉통입니다.

혈관 혈전증으로 인한 폐 심장 마비는 가장 흔한 폐 손상 형태 중 하나입니다. 심장 마비의 붕괴는 결핵 동굴을 시뮬레이션하는 충치의 형성으로 이어질 수 있습니다. 파열 된 폐동맥류는 치명적인 출혈을 일으킬 수 있습니다.

때로는 폐동맥 분지의 병변이있는 경우 작은 원의 순환 장애가 앞에 있습니다. 임상 적으로,이 증후군은 때때로 심장 질환과 같이 심실 과다증의 우심실 증상이있는 경우 많은 폐 질환으로 나타나지 않습니다.

기관지 천식 증후군은 성인에서 결절성 동맥 주위염의 15-25 %에서 관찰됩니다. 천식 발작은 다른 증상보다 우선 할 수 있습니다.

기관지 천식의 공격은이 질병의 진부한 공격과 유사하게 발생할 수 있지만, 더 심하고 일반적인 치료 효과를 거치지 않습니다. 기관지 천식은 최대 50-60 %의 높은 호산구 증가, 높은 백혈구 증가 및 높은 ESR을 동반합니다.

말초 신경계의 변화. 다발성 신경염과 신경근 염의 증상은 결절성 동맥 주위염의 특징입니다. 말초 신경계 병변은 75-89 %의 경우에서 관찰됩니다. 소아에서는 말초 신경계의 변화가 성인에 비해 흔하지 않습니다.

말초 신경의 패배는 수유하는 혈관의 변화와 관련이 있지만, 신경과 혈관의 변화가 서로 독립적으로 발생할 수있는 경우는 드물지 않습니다. 조직 검사는 신경 줄기의 탈수 소화, 신경 섬유의 파괴, 신경계의 알레르기 반응을 나타내는 뇌 물질의 괴사를 발견합니다.

Polyneuritis는 특유한 임상 과정이 있습니다. 이것들은 각각 다른시기에 나타나는 단일 단안염으로, 감염성 다발성 경화증과 다른 점이 있습니다. 근육통, 관절통과 여러 비대칭 다발성 신경염 - 통증, 마비, 감각 장애 - 대개하지의 조합이 있습니다. 근육과 신경 줄기의 잔인한 통증은 진통제의 행동에 쉽게 순종하지 않습니다. 신경염 및 신경근 염의 결과는 계약, 근육 쇠약 일 수 있습니다.

이 질환으로 인해 부드러운 구개의 가능한 마비, 삼키는 장애, 비음, 성대 마비로 인한 쉰 목소리.

중추 신경계의 변화. 그것들은 40-45 %의 환자 (모든 연령대의 어린이)의 모든 연령층에서 관찰되며, 혈관 병변의 결과와 일반 중독 및 신부전과 관련하여 발생합니다.

중추 신경계 혈관의 변화는 경우의 10-15 %에서만 관찰됩니다. 경련, 수막 현상은 수막염, 결핵성 수막염, 뇌염의 오진을 일으킬 수 있습니다.

뇌척수액은 염증이없는 경우에 수막의 증가 된 투과성에 의해 설명되는 단백질, 정상적인 세포 증식의 증가 된 양으로 때로는 투명하고, 피 묻은, 드물게 크 산토 크롬, 증가 된 세포 증식 일 수 있습니다. 때로는 술에 높은 호산구 증가증이 있습니다.

신장 변화. 관상 동맥과 함께 신장 혈관이 80-88 %의 경우에 관여합니다. 이 쌍이 된 기관의 종종 중요한 해부학 적 및 조직 학적 변화는 임상 적 증상이 없거나 경미한 비 영구적 인 알부민뇨 및 혈뇨를 유발합니다.

신장 손상의 임상상은 큰 다형성을 특징으로합니다. 병변은 미만성 또는 국소 신염 (급성, 아 급성 또는 만성)의 형태로 나타날 수 있습니다. 최종 단계는 종종 신장 경화증입니다.

환자들은 종종 다양한 신장 질환과 동시에 증상을 나타냅니다.

신장 손상의 가장 흔한 증상은 다양한 정도의 알부민뇨와 혈뇨이며 고혈압이 증가합니다. 이 질환은 신부전의 발달과 함께 빠르게 진행되는 경향이 있습니다.

신부전증은 주로 혈관 변화에 달려있어 어린 시절에도 신장 경색이 발생합니다.

요추 부위의 심한 통증과 신장의 심장 마비의 경우 엄청난 혈뇨가 때때로이 기관의 돌로 오인되어 수술 적 개입의 구실로 반복적으로 사용됩니다.

신장 동맥염의 동맥류 파열에 의한 광범위한 출혈이 직접적인 사망 원인 인 결절성 동맥 경화증이있었습니다.

복부 기관. 가장 흔히 볼 수있는 복통으로 질병의 어느 단계 에나 나타날 수 있습니다. 그들은 혈전증, 심장 마비, 복부 장기, 간, 담낭, 신장, 위장, 장, 복막, 장간막의 허혈 현상과 관련되어 발생합니다. 가능한 고통의 원인은 창자의 근육 경련과 태양 신경총 영역의 혈관 운동 (vasomotor) 경련입니다.

어린 소아의 소장에서의 특이 적 국소화는 불완전한 단백질 분해가있는 제품의 소장 벽을 통한 흡수로 인한 민감성과이시기에 자주 발생하는 소화 장애에서의 세균 독소 때문이다. 소장에서의 과다 반응의 발생을 위해, 큰 기능적 하중과 조기에 벽의 투과성이 중요합니다.

신생아와 생후 1 ~ 2 개월 된 소아에서 이전에 장벽의 감작이 아직 중요하지 않은시기가 지나면 장내에 결절성 동맥염에 국한된 과정이 배경으로 사라지고 첫 번째 장소 신장과 심장 혈관의 변화. 이 장기는 자궁 내 생애의 가장 초기 단계에서 기능을하기 시작합니다.이시기에는 기능 부하가 커지므로 엄마의 전염성 및 독성 영향과 가장 밀접한 관련이 있으며 아이의 자궁 내 민감성을 위해 가장 유리한 조건이 만들어집니다.

결절성 동맥 주위염의 임상 양상은 맹장염, 신장 또는 간장 복통, 복막염, 췌장염과 비슷할 수 있습니다. 날카로운 복부 통증은 종종 외과 부서의 환자의 응급 입원의 원인입니다.

때로는 결절성 동맥 주위염이 발생하면 치명적인 결과를 초래하는 붕괴가 갑자기 발생합니다. 이런 경우 부검은 간, 담낭, 췌장 등 복부 장기에 동맥류가 파열되어 광범위한 출혈을 일으키는 경우가 있습니다.

  • 눈 손상. 결절성 동맥 주위염의 경우 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.
    1. 시신경 위축이나 중심 망막 동맥의 혈전으로 인한 갑작스런 시력 상실, 광범위한 출혈;
    2. 눈의 신경계 및 근육계 손상 - ​​시신경염 및 위축, 울혈, 복시, 사시, 안구 근육의 근염.
    3. 망막 박리, 망막 출혈;
    4. 포도막염

    안저의 변화는 종종 신동맥 망막증의 특징을 가지고 있습니다 : 동맥의 협착, 정맥류, 망막 부종, 망막 출혈. 그러나 결절성 동맥 주위염에 전형적으로 나타나는 안저 혈관의 변화도 결절, 동맥류, 혈전, 혈관 경화와 같은 진단 적 가치가있는 것으로 관찰 할 수 있습니다.

    눈의 증상에 대한 불만이 없거나 확진 된 환자의 경우에도 결절 동맥 주위염이 의심되는 모든 환자에게 안저 검사가 필요합니다. 이는 합리적인 치료를 적시에 임명하는데 기여합니다.

    내분비 시스템. 내분비 시스템의 변화는이 질병의 임상 증상에 중요한 역할을합니다. 췌장은 종종 앓고 있습니다. 그 혈관의 패배는 임상 적으로 무증상 일 수 있지만 당뇨병이 때때로 발생합니다. 갑상선 기능의 가능한 변화, 부신 동맥.

    종종 부고환염, 고환 염이 있습니다. 고환에 심한 통증이있을 수 있습니다.

    피가 바뀝니다. 진행성 빈혈은 결절 동맥 주위염의 특징입니다. 대부분의 환자들은 백혈구 증가증을 앓게됩니다. 질병의 후반기에 백혈구 감소증이있을 수 있습니다. Neutrophillosis는 좌측으로, 때로는 myelocytes로 이동하는 것이 특징입니다. 드문 경우로, 림프구 반응이 가능합니다. 중요한 호산구 증가증이 특징입니다. 그러나, 매우 높은 백분율의 호산구는 주로 기관지 천식 증후군 환자에서 발견됩니다.

    혈소판 감소증이있는 경향이 있지만 때로는 중요한 혈소판 증가증이 발생할 수 있습니다. 최대 1 백만 이상이 반복 출혈과 관련됩니다. 지속적인 과배아 글로블린 혈증이 있으며, 이는 혈중 단백질 총량을 감소시킵니다. 혈액 배양은 대부분의 경우 무균입니다.

    결절 주위 동맥염 (다발성 동맥염)

    결절성 동맥 경화증의 주요 치료법은 현재 호르몬 요법입니다. 충분한 용량으로 코르티코 스테로이드를 조기에 사용함으로써 장기간 치료가 이루어집니다. 그러나 종종 호르몬은 일시적인 효과만을 주며 재발과 질병의 진행 과정을 예방하지 않습니다.

    결절 주위 동맥염 (polyarteritis)의 예후

    과거의 사망률은 80-90 %였습니다. 사망 원인은 대부분 심장 마비, 요독증, 다량 출혈입니다.

    현대 치료 방법으로 장기적인 치료를 달성했습니다. 물론 과정과 결과는 질병의 형태, 중독의 정도, 영향을받는 기관의 중요성, 치료 시작시기와 방법에 따라 다릅니다.

    결절성 동맥 경화증은 어떻게 생겼으며, 왜 나타나고 병리학은 어떻게 진단됩니까?

    결절성 동맥 주위염 (다발성 동맥염) 또는 Kussmaul-Meier 병 (위 정맥류 강염에서 유래 한 것)은 혈관 벽의 병리학 적 증상으로 장기간 또는 급성 염증으로 특징 지어지며 혈관 더미에 괴사가 형성되어 혈관에 공급되는 기관의 기능을 저해합니다.

    이 질환은 면역 복합체로 인해 염증이 발생하는 전신성 혈관염입니다.

    결과는 벽의 정상적인 구조 (벽의 돌출)를 위반하여 중소형 동맥에 영향을 미칩니다. 이 상태는 혈액 순환 장애, 각 장기 및 조직의 영양을 유발합니다.

    결절성 질환은 다발 동맥염이라고도하며 동맥 혈관벽의 모든 층에 영향을줍니다.

    섬유 흉터의 형성과 함께 세포에서 부정적인 입자의 축적은 혈액 응고, 결절의 형성 및 내부 장기의 조직의 죽음으로 이어지는 병리학의 주요 임상 단계입니다.

    대부분의 경우, 정맥동 주위염은 30-50 세 연령대의 소아 및 노인에서 발생합니다.

    특히 질병이란 무엇입니까?

    19 세기 후반에 결절성 동맥 경화증과 같은 질병이 처음으로 나타났습니다.

    이 혈관염 (혈관의 염증 과정)은 특별한 형태입니다.

    특히 그러한 질병이 다른 지방화 기관의 작은 동맥에 영향을 준다는 사실.

    가장 일반적으로 영향을받는 기관은 다음과 같습니다.

    • 결절 주위 동맥염이있는 가장 흔한 손상 부위는 신장을 공급하고 장, 장, 간 및 장의 장간막 혈관에 혈액을 공급하는 혈관입니다. 이러한 혈관의 패배는 삶과 양립 할 수없는 합병증을 유발할 수 있습니다.
    • 골격, 부신 땀샘, 췌장 및 위 근육의 동맥 혈관이 2 차적으로 영향을받습니다. 이 기관의 동맥에 손상은 신체의 기능 장애를 초래합니다.
    • 마지막으로 큰 혈관, 쇄골 하 동맥 및 경동맥이 영향을받습니다. 그들의 패배는 극히 드물다.

    병리학은 흔히있는 일이며, 세계 인구의 100 만 명당 1 건으로 기록됩니다. 특징적으로 남성의 패배는 여성의 2 배입니다.

    질병이주의 깊게 연구되고 있기 때문에 최종 예방 조치, 분류 및 치료는 효과가 없습니다.

    결절성 동맥 주위염은 매우 위험하며 가능한 한 빨리 발생하거나 만성적 인 형태를 취합니다. 효과적인 치료가 없다면, 생존율은 결절성 동맥 주위염에 의해 영향을받는 100 명 중 13 명입니다.

    결절성 다발염이있는 혈관 벽의 괴사

    또한, 질병에 걸린 거의 모든 사람들은 장애가 있습니다. 병리학은 많은 분야의 기관에 영향을 미치기 때문에 다른 분야의 경계에있는 전문가에 의해 연구됩니다.

    질병의 최종 치료는 불가능하지만 때로는 의사가 안정된 치료 기간에 도달하기도합니다.

    결절성 동맥 경화증의 첫 징후를 발견하면 피부과 의사 또는 전염병 의사에게 연락해야합니다.

    다른 전문가의 치료와 협의는 어떤 혈관이 영향을 받았는지, 그리고 어떤 기관에 공급되었는지에 기초하여 만들어집니다.

    그래서 가장 효과적인 치료를 위해서는 정확한 감별 진단과 전문의의 상담이 필요합니다.

    결절성 동맥 주위염으로 인한 신장 손상

    분류

    결절 주위 동맥염의 분류는 3 가지 임상 형태와 다른 기대 수명을 갖는 5 가지 발달 옵션에서 발생합니다.

    이 병의 클리닉은 오늘날 아래의 표에 나타난 바와 같이 결절성 동맥 경화성 결핵의 세 가지 형태를 포함합니다.

    결절성 동맥 염의 유형에 따른 분리는 수명과 삶의 질에 영향을 미치는 이변의 경로에 따라 발생합니다.

    양성 종양동 주위염의 양성 형태와 치료의 효과는 전문적인 활동과 정상적인 삶의 질과 결합 될 수 있습니다.

    결절 주위 동맥염의 진행 유형의 나머지 유형은 지속적이고 효과적인 치료가 필요한 개별 기관의 질환이 특징입니다.

    치료의 사용조차도 일시적인 장애를 유발 한 다음 장애의 정의로 이어집니다.

    결절 동맥 주위염의 원인

    결절 주위 동맥염을 유발하는 원인은 완전히 정의되지 않았습니다.

    병리학의 기원의 주요 버전은 다음과 같습니다 :

    • 박테리아 성의 감염성 병변;
    • 알코올성 음료 또는 기타 물질로 인한 패배 독소가 분명히 나타났습니다.
    • 매독;
    • 알레르기 반응 또는 혈관 과민증;
    • 혈관 벽에 기계적 손상.

    현대 가설에 따르면 결절 동맥염의 병변에서 가장 흔한 병변은 인체에서의 HIV 감염, 인플루엔자, 풍진, B 형 간염 및 기타 바이러스 감염입니다.

    유선 주위 동맥염 - A - norm, B -자가 면역 염증이있는 혈관의 변화

    또한 다음과 같은 여러 가지 위험 요소가 있습니다.

    • 저체온증;
    • 유전자 위치;
    • 신체 방사선;
    • 특정 유형의 약물에 대한 신체의 알레르기 반응;
    • 혈관벽에 침착 된 면역 복합체.
    • 약물에 대한 민감도가 높고 심장 허혈성 발작, 고혈압 등 음식에 알레르기 반응이있는 어린이.

    결절 동맥 주위염의 증상

    이 질병의 진행은 아래 표에 나와있는 증상을 나타냅니다.

    다발염의 진단

    진단은 아래 표에 나열된 증상을 비교하여 이루어집니다.

    세 가지 기준이 일치하면 결절성 동맥 주위염이 진단됩니다.

    결절성 동맥 주위염의 진단 기준 - A, B - mesh live; C - 생검의 특성 변화 (생검으로 얻은 조직 샘플)

    결절 동맥 주위염의 치료

    결절성 동맥 주위염과 같은 질환의 치료 프로토콜은 장기 및 지속적인 치료법으로 구성됩니다.

    영향을받는 혈관의 위치에 따라 다른 전문 분야의 의사로 구성됩니다.

    결절성 동맥염에 걸린 환자는 적절한 휴식을 취하고 적절히 선택한 요법뿐만 아니라 휴식과 적절한 포화 상태의 비타민과 영양소가 필요합니다.

    결절 동맥 주위염에 사용되는 가장 흔한 약물은 다음과 같습니다.

    • 다량의 글루코 코르티코 스테로이드 (Prednisolone, Dexamethasone, Triamcinolone) - 약물은 질병의 초기 단계에서 가장 큰 효과가 있습니다. 긴 수신 시간은 동맥압을 감소시키고 신부전을 예방합니다. 의약품은 염증을 줄이고 면역 체계를 억제하는 데 도움이됩니다.
    • 피라 졸론 약물 (Aspirin, Butadion)은 글루코 코르티코 스테로이드의 효과를 높이기 위해 비 스테로이드 성 소염제와 함께 사용됩니다.
    • 세포 독성 약물 (Cyclophosphamide, Azathioprine) - 심각한 부담의 진행을 피하십시오.
    • 고혈압증을 조절하고 DIC 증후군 (Trental, Curantil)을 예방할 때 건강한 국소 혈액 순환을 회복하십시오.
    • 항생제 - 피부 감염에 사용됩니다.
    • 증상을 없애기 - 진통제와 압력 상승. 또한 비타민 복합체, 이뇨제 및 심장 배당체의 사용.

    급성 염증 과정이 가라 앉은 후, 물리 치료, 마사지 및 물리 치료가 사용됩니다. 극단적 인 경우에는 혈장 분리 또는 흡착이 사용됩니다.

    예방 조치는 무엇입니까?

    예방을위한 임상 적 권장 사항은 다음과 같습니다.

    • 적절한 영양. 다이어트에는 혈관 벽을 탄력있게 유지하기 위해 많은 양의 비타민과 영양소가 들어 있어야합니다.
    • 오늘의 정권을 준수합니다. 작업 일에는 충분한 양의 휴식과 건강한 수면이 있어야합니다.
    • 물 균형을 유지하십시오. 하루에 적어도 1.5 리터의 깨끗한 음용수를 섭취하십시오.
    • 더 활동적인 라이프 스타일. 하루에 최소 1 시간 이상 걷고, 활동적인 스포츠를 즐기는 것이 좋습니다.
    • 적시에 전염병 치료;
    • 알레르기 반응을 피하기 위해 조심스럽게 약의 지시 사항을 연구하십시오.
    • 1 년에 한 번 정기 검사를받습니다.

    모든 행동은 혈관의 건강 상태를 유지하기위한 것입니다.

    비디오 : 결절성 다발성 동맥염.

    예측은 무엇입니까?

    결절성 동맥 염의 예측은 바람직하지 않습니다. 혈관에 심각한 손상을 가져 오면 기능 부전과 장기 조직의 죽음으로 치명적일 수 있습니다. 통계에 따르면, 면제는 등록 된 환자의 절반에서 이루어집니다.

    결절 동맥 경화증의 치료 효과는 그 목적의 정확성, 적시 진단 및 예방 권고 준수 여부에 달려 있습니다.

    증상이 나타나면 병원에 전체 검사를 받으십시오.

    자기 치료를하지 않고 건강을 유지하십시오!

    결절성 동맥 주위염 : 원인, 증상 / 징후, 진단, 치료

    결절성 동맥염 (다발성 동맥염)은 동맥 벽의 급성 또는 만성 염증으로 장기 기능 부진을 일으 킵니다. 이것은 면역 복합체 염증으로 인한 전신성 혈관염과 동맥류 형성을 동반 한 중소형 동맥의 손상입니다. 이 질병은 발열, 근육통, 관절통, 심한 중독 및 신장, 폐, 심장, 피부, 소화관과 같은 내인성 병변의 특정 증상으로 나타납니다.

    동맥 벽의 모든 층은 염증 과정에 관여합니다. 박테리아 독소, 바이러스 및 약물은 신체의 면역 항상성을 위반하는 항원입니다. 혈관을 포함하여 조직 구조가 손상되었습니다. 혈관 신생 자극이 형성되고자가 면역 반응이 형성됩니다. 세포 침윤 및 섬유소 괴사는 혈전증, 혈관 주위 결절 형성 및 심근 경색으로 이어지는이 병의 주요 병리학 단계입니다.

    결절성 동맥 주위염은 여러 가지 일반적인 이름 - 결절성 다발성 동맥염, 다중 혈관염, Kussmaul-Meier 병. 처음으로 질병은 19 세기 중반에 독립적 인 조직 단위에 할당되었습니다.

    병리학은 주로 30 세에서 50 세 사이의 어린이와 노인에서 발생합니다.

    스냅 샷 : 결절성 다발염이있는 혈관벽의 괴사

    질병의 형태 학적 형태 :

    • 신장 - 내장 또는 신 - 다공성 증후의 존재와 함께 고전적 - 그것은 신장 손상의 급속한 진행과 악성 고혈압의 발생이 특징이며,
    • 천식,
    • 피부 - 안정적인 완화와 희귀 악화로 양성 코스가 있으며,
    • 혈소판 혈관염 - 동맥성 고혈압, 다발성 신경염, 팔다리의 순환 장애,
    • Monoorgan.

    이유

    이 병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 질병의 기원에 관한 다섯 가지 이론이 있으며, 공식 의학에 의해 확인되지는 않았습니다 :

    1. 매독 동맥 질환,
    2. 혈관에 기계적 손상
    3. 알코올이나 다른 물질로 심한 중독
    4. 급성 세균 감염
    5. 과민 반응과 국소 과민증 현상.

    현재 B 형 간염 바이러스, HIV, 인플루엔자, 풍진, 거대 세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스에 감염된 개인에서 생체 동맥염이 발생한다는 바이러스 성 가설이 가장 시급합니다.

    예방 요인은 예방 접종, 특정 약물에 대한 알레르기, 방사선, 저체온증, 유전 적 소질입니다. 환자는 지연 형 과민 반응을 일으키고, 항원 - 항체 복합체가 형성되어 혈액에서 순환하고 동맥 벽에 정착되어 이들에게 영향을줍니다.

    위험 그룹은 체질, 음식 알레르기, 약물에 과민 반응을 일으키는 어린이, 천식, 피부염, 관상 동맥 심장 질환, 고혈압을 가진 성인으로 구성됩니다.

    클리닉

    이 질환의 흔한 증상 중 가장 흔하고 중요한 것은 발열, 관절통, 근육통, 악액질입니다.

    영구 파열과 같은 열이 항생제에 반응하지 않으며 글루코 코르티코 스테로이드 복용 후 사라집니다.

    악액질과 진행성 체중 감소는 단기간에 30-40 kg의 급격한 손실을 특징으로합니다.

    근육통과 관절통은 다리와 큰 관절의 근육에서 발생하며 근육의 약화와 위축을 동반합니다.

    환자의 경우, 외피는 창백 해지고 대리석 그늘을 얻습니다. 피부에 발진이 나타나며 큰 신경 혈관 덩어리를 따라 허벅지, 다리 및 팔뚝에 피하의 결절이 형성됩니다 (단일 또는 소그룹). 이 임상 징후는 병리학의 전형적인 형태의 증상입니다.

    내부 장기 손상으로 인한 특정 증상 :

    • 관상 동맥의 패배로 가슴 통증, 관상 동맥 혈관의 급성 순환 장애, 심부전, 심근 경색, 심장 박동이 방해받습니다. 치관염은 협심증, 심근염, 부정맥, 승모판 막 폐쇄로 이어진다. 특이한 관상 동맥 병리는 빈번한 협심증 발작이있는 명확한 클리닉없이 발생할 수 있습니다. 심전도에서 - 극단 저맥, 발작 빈맥, 심방 세동.
    • 결절성 동맥 주위염이있는 중추 신경계의 손상은 말초 신경의 염증과 종종 결합되며 단발성 또는 다발성 염증의 발병을 수반하며 이는 사지, 감각 이상, 마비의 예리한 통증으로 나타납니다. 병적 인 과정은 주로하지의 동맥에 국한되어 있습니다. 병리학은 뇌졸중, 뇌수막염, epipadias, 정신 장애, hemiparesis의 발달로 복잡합니다.

    신장 결절성 동맥 염의 손상

    신장 동맥의 패배로 환자는 지속적인 고혈압을 일으키고 단백질, 백혈구, 실린더 및 혈액이 소변에 나타납니다. 심한 경우, 영향받은 혈관의 파열은 비경 구적 셀룰로오스에서 혈종 형성으로 끝납니다. 신장 성 및 신염 증후군은 환자 치료의 전술을 결정합니다. 결절성 동맥염이 있으면 신장은 다른 모든 내장 기관의 영향을 가장 많이 받는다. 신장의 혈관 병변의 결과 - 허혈성 경색, 경색 후 흉터, 혈관염 및 혈관 경화, 신장 경화. 소화관 동맥의 염증은 복부의 통증, 전 복벽의 긴장, 소화 불량 증후군 (혈액 및 점액이있는 설사, 메스꺼움, 구토 및 식욕 부진)에 의해 나타납니다. 간장의 병리학 적 과정에 관여하여 간 비대, 황달 및 간 기능 장애가 발생합니다. 췌장의 패배는 임상 적으로 체내 분비가 불충분 한 췌장염을 연상시킵니다. 질병의 합병증은 복막염, 췌장 괴사, 궤양 천공, 급성 위장 증후군, 황달 및 위장 출혈입니다.

    진단 영상에서 폐 혈관의 병변

    폐동맥의 염증은 결절성 동맥 주위염의 다른 임상 적 변이 형입니다. 호흡 곤란, 호산구가있는 폐 침윤이 있습니다. 증상은 간질 성 폐렴, 흉막염 또는 기관지 천식으로 나타납니다. 환자는 폐 혈관염을 가지며 폐 패턴은 변형됩니다. 병리학은 강한 기침, 호흡 곤란, 객혈, 가슴 통증으로 나타납니다. 타악기는 타악기를 짧게하고 맑은 폐음을 반복하며 청진기는 호흡하는 소리를 내고 천명음을냅니다. 복잡한 동맥류 파열 및 혈관 동맥류의 폐 출혈 발생 이 질병은 폐의 결핵성 침투 유형, 삼출성 흉막염, 천식의 심한 공격, 기관지 경련 증후군으로 발생할 수 있습니다.

  • 결절성 동맥염은 종종 시각적 분석기의 다양한 구조의 염증과 함께 눈 손상에 의해 나타납니다. 환자는 악성 망막 병증을 호소합니다. 안저 혈관은 특히 고혈압 환자에게 확장되고 두꺼워집니다.
  • 내분비 시스템의 기관에 공급하는 동맥의 병변은 성선, 갑상선 및 부신 선의 기능 장애를 유발합니다. 알레르기 성 혈관염은 고환 염과 갑상선염의 주요 병리학 적 연결입니다.
  • 이 질환의 급성 경로는 보통 어린이에게서 발생하며 약 한 달간 지속되며 심근 경색, 뇌 혈관 사고 또는 고혈압 위기의 진행과 함께 진행의 급속한 진행이 특징입니다. 아 급성 과정에서 악화는 종종 완화 기간으로 대체됩니다. 이 병리는 6 개월까지 지속되며 아주 자주 발생합니다. 만성 동맥 경화성 결절은 천천히 진행되고 수년간 치료됩니다.

    소아에서 결절성 동맥 주위염은 진행성 혈관 병변을 특징으로하며 사지의 괴사와 괴사의 발달로 복잡합니다. 이 질병은 모든 연령대의 소녀들에게서 가장 흔합니다. 병리학이 급격히 발전합니다. 체온이 39-40 ° C까지 상승한 환자의 경우 땀을 많이 흘리고 약화되고 불쾌감을 겪습니다. 나무 형태의 지속적 청색증 반점이 대리석 창백의 배경에 대해 피부에 나타난다. 피하 또는 피내 결절은 보통 콩 또는 기장의 입자 크기이며 큰 혈관을 따라 만져 볼 수 있습니다. 큰 관절 부위에있는 아픈 고밀도 부종은 미래에 사라지거나 괴사의 병으로 대체됩니다. 관절의 심한 발작 통증은 타는듯한 감각이나 팽창을 동반합니다. 아픈 아이들은 밤에는 잘 자지 못하고 불안하고 변덕스럽게됩니다. 적시에 적절한 치료가 이루어지지 않으면 괴사의 병이 주위 조직으로 확장됩니다.

    진단

    혈관 조영술에서 신장 혈관의 변화

    결장 주위 동맥염의 진단은 질병의 불만과 기분 전환, 환자의기구 검사, 혈액 및 소변의 검사실 검사를 포함합니다.

    추가 진단 방법 :

    1. 동맥 조영술은 조영제를 투여하고 일련의 엑스레이를 시행하여 동맥을 검사하는 방법입니다. 환자는 동맥류와 그 폐색을 밝힙니다.
    2. 다리 또는 복벽의 근육을 생검하면 혈관의 특징적인 변화를 확인할 수 있습니다.
    3. 환자의 피부에서 채취 한 물질의 현미경 검사.
    4. 폐의 방사선 사진 촬영 - 폐 패턴의 명확한 변형.
    5. 심장의 심전도 및 초음파 검사에서 심장 혈관증의 징후가 있습니다.

    치료

    결절 동맥염 결절 복합체의 치료, 길고 지속적인. 류마티스 전문의, 심장 전문의 및 다른 관련 전문의의 의사는 각 환자에게 개별적으로 약을 선택합니다.

    급성 형태의 병리학자는 환자에게 휴식이나 반나절 휴식, 최대의 비타민과 미세 요소가있는 부드러운 영양 섭취가 권장됩니다. 악화를 악화시킨 후, 신선한 공기 속에서 걷고, 올바른 일일 처방을 준수하며, 정신 요법이 표시됩니다.

    주요 약물 그룹 :

    • 환자는 많은 양의 코티코 스테로이드를 처방받습니다. 환자의 상태가 좋아짐에 따라 복용량이 점차 감소합니다. 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬은 질병의 초기 단계에서 가장 효과적입니다. Prednisolone, Dexamethasone, Triamcinolone의 장기 사용은 고혈압, 망막 병증 및 신부전을 없애줍니다. 그들은 뚜렷한 항 염증 및 면역 억제 효과가 있습니다.
    • 세포 독성 약물은 심각한 합병증의 발생을 피할 수 있습니다. 환자들은 "Cyclophosphamide"와 "Azathioprine"을 처방했다.
    • Aminoquinoline 유도체 - "Plaquenil", "Delagil"은 장기간 세포 증식 억제제 사용 후 처방됩니다.
    • 피라 졸론 계열의 준비 - "Butadion", "Aspirin"은 "Prednisone"과 함께 섭취됩니다. 글루코 코르티코이드의 효과를 증진시키는 NSAIDs.
    • 고혈압증의 교정과 DIC 예방을 위해 "Trental", "Curantil"을 처방하십시오. 그들은 미세 순환과 고압 산소 공급을 정상화합니다.
    • 피부 화농성 병소에 전염성 합병증이 있으면 항생제 치료가 실시됩니다.
    • 증상 치료 - 진통제 및 저 자극 약. 비경 구적으로 투여되는 비타민, 항히스타민 제, 이뇨제, 심장 배당체.

    급성 염증의 제거 후 물리 치료, 마사지, 물리 치료로 이동하십시오. 심한 경우에는 체외 혈액 검사법 (혈장 분리, 흡인)이 필요합니다.

    결절성 동맥 경화는 중소 규모의 근육 동맥에 영향을 미치는 비교적 희귀 한 전신 질환입니다. 이 병은 병인에 속하지만 단일 병원체 병리학에 속합니다.