혈소판 감소 성 자반병은 어린이에게서 어떻게 발현되고 치료됩니까?

소아에서 혈소판 감소 자반증은 소아과 실습에서 출혈이 증가하는 일반적인 원인 중 하나입니다. 85 %의 증례에서이 증상이 나타나면이 진단이 적절합니다. 혈소판 결핍 - 출혈을 멈추게하는 주요 세포를 의미합니다. 질병의 증상에 대한 최초의 언급은 히포크라테스 시대로 거슬러 올라갑니다. 그러나 Verlgof에 의해서만 1735 년에 독립적 인 병리학으로 분류되었습니다 (따라서 Verlgof의 병은 이름으로 간주됩니다)

이유

어린이의 특발성 혈소판 감소 자반증은 수십 년 전에 발견 된 혈소판 손상의 면역 메커니즘과 관련이 있습니다.

이전에는이 ​​병의 원인을 알 수 없었기 때문에 질병에 특발성 상태가 나타났습니다 (문자 그대로 "알 수없는 원인"). 현재이 용어는 면역성 자반병으로 대체됩니다.

자극 요인의 작용은 부착 된 혈소판의 세포막에 대한 면역 글로불린 (항체)의 형성을 유도합니다. 결과적으로 조기 사망이 발생합니다. 동시에, 혈소판 전구 세포 (megakaryocytes)의 적극적인 번식이 골수에서 관찰되지만,이 과정의 속도는 파괴 속도보다 훨씬 낮다.

소아에서 혈소판 감소증을 유발하는 가장 빈번한 요인은 홍역, 풍진, 인플루엔자, 수두 및 기타 바이러스 성 감염입니다. 이것은 바이러스 입자가 세포 막에 삽입되는 합텐 (hapten)으로 작용하기 때문입니다. 결과적으로 항원이 변하여 외계인이되었습니다. 그들 각각과 혈소판에 대항하여 항체가 생성되어 세포를 손상시킵니다. 마찬가지로, 금기 사항을 고려하지 않은 경우 백신 투여시 면역 합병증이 발생합니다 (주로 예방 접종 당시의 어린이 호흡기 감염). 일부 의약 물질도 혈소판 막에 통합되어 파괴를 유발할 수 있습니다. 이와 관련하여 다음과 같은 약품의 예약에 특별한주의가 필요합니다.

• 파라세타몰
• 아스피린
• 암피실린
• 항 경련제 (항 경련제).

부모는 이러한 요원으로 치료하는 동안 점 막기 (점) 출혈이 있는지 매일 어린이의 피부와 점막을 검사 할 필요가 있음을 알아야합니다.

신생아도 자반병을 앓을 수 있습니다. 그 이유는 항체가 엄마로부터 침투했기 때문입니다. 그들은 아이의 혈소판을 손상시킬 수 있으며 그 항원은 아버지의 것과 50 % 동일합니다. 따라서 그들은 모체 유기체에 대해 외인성이어서 면역 자극을 유도합니다.

생성 된 항체의 특성에 따라, 출혈성 자반병은 4 가지 주요 부류가 될 수 있습니다 :

1. Alloimmune은 유아의 혈류에 들어간 모체의 항체와 수혈 후 혈소판의 손상 효과가 나타나는 신생아의 자반병 (항체가 기증자 혈소판으로 형성됨)
2. Isoimmune - 변경되지 않은 혈소판을 소유하는 자체 항체
3. Heteroimmune - 바이러스 및 약물 유형 (항체는 바이러스 또는 약물 분자가 혈소판 막과 결합 된 후에 만 ​​형성되며, 이러한 요소가 없으면 면역 메커니즘이 활성화되지 않습니다)
4. 자기 면역 - 변형 된 혈소판 항원에 대한자가 항체.

어린이의 자반병은 급성 및 만성으로의 흐름의 특성으로 나뉩니다. 그들 사이의 경계는 6 개월의 시간 간격입니다. 6 개월 이내에 실험실 및 임상 증상이 완전히 사라지면 급성 자반병입니다. 다른 모든 옵션은 만성 과정과 관련이 있습니다. 빈번히 되풀이 될 수 있으며 거의 ​​반복되지 않고 계속 될 수 있습니다. 마지막 옵션은 가장 어렵습니다.

증상

90 %의 소아에서 혈소판 감소 성 자반증은 바이러스 감염과 연관된 급성 발병이 있습니다. 이러한 상황에서 혈소판 수치의 독립적 인 회복과 정상화는 대개 1-3-6 개월 후에 발생합니다. 원인 감염의 완치 후에 해당 항체가 점차적으로 (종종 느리게) 제거되는 것으로 설명됩니다. 그러나 일부 어린이에게는 만성적 인 일이있을 수 있습니다. 이것을 예측하는 것은 불가능합니다.

자반병의 주요 증상은 피부 및 점막에 출혈이 나타나는 것입니다. 타박상과 같은 작은 점에서 큰 점에 이르기까지 그들의 크기가 다를 수 있습니다. 그들은 심지어 가장 작은 터치에서도 나타납니다. 혈소판 수가 50,000 미만이면 자발적으로 나타날 수 있습니다 (외부 인자와 관련 없음). 이 혈액 세포의 수치가 3 만 이하가되면 뇌에 출혈의 가능성이 있기 때문에 생명 위험이 있습니다 (이 위험은 1 ~ 2 %입니다). 다음 요인을 가진 환자에서 가장 큰 확률 :

1. 점액 출혈
2. 눈 출혈 - 공막 또는 망막
3. 일반화 된 피부 발진
4. 아스피린 또는 다른 살리실산 염의 사용
5. 역사에서 외상성 두부 손상의 존재.

혈소판 감소 자반병이있는 피부와 점막에 발진이 특징적인 특징을 가지고 있습니다 :

• 다양한 형태
• 타박상의 다른 색조
• 비대칭.

출혈성 증후군의 피부 징후 이외에 :

1. 치아 추출 후 부적절하게 심한 출혈
2. 코에서 자연 방출되는 혈액
3. 자주 출혈하는 잇몸
4. 소변에서의 혈액의 출현
5. 소녀의 풍부하고 오래 지속되는 생리 기간.

진단 검색

혈소판 감소 성 자반병의 진단은 검사 결과에 근거하여 출혈 증가 및 혈소판 감소에 대한 또 다른 이유를 입증 할 수 없을 때 배제에 의해 결정됩니다. 이 질환이 의심되는 경우 구체적인 검사와 검사를 권장합니다.

• 혈중 혈소판 수치 결정 (진단 수준 -15 만 미만) 및 망상 적혈구 (골수의 보상 반응을 반영하여 증가 된 양을 특징으로 함)
• 혈관의 증가 된 취약성을 결정하는 핀치 및 커프스 테스트
• 골수의 찔림과 그 세포 구성의 연구 (이후에 형성된 혈소판으로부터 거대 핵 세포의 증가 된 수). 이 연구는 침략성에도 불구하고 필수적이다. 불합리한 치료로 이어지는 진단 오류를 피한다.
• 유전 적 예외를 배제한 친척의 혈소판 미세 구조 연구
• 혈액 응고 인자의 농도뿐 아니라 혈액 응고가 일어나는 시간의 결정.

치료

소아에서 혈소판 감소 자반증의 치료는 병원에서만 시행해야합니다. 진단받은 것으로 의심되는 어린이는 침대에서 쉬어야합니다. 이렇게하면 미세 외상의 발생을 예방하고 출혈의 위험을 줄일 수 있습니다. 혈액 내의 혈소판 수가 증가하기 시작하면 처방을 확대 할 수 있습니다.

식이 영양은 치료의 두 번째 방향입니다. 어린이가 코르티코 스테로이드를 투여 받으면식이 요법에서 단백질과 칼륨 수치가 증가해야합니다. 음식은 퓌레가되어야하며 덥지 않아야합니다. 그것은 소량으로 소비되어야합니다. 음료수의 양이 증가합니다. 신생아의 자반병이 발생하면 모유 수유가 제한적입니다. 모유에는 "위험한"항체가 들어 있습니다. 모유 수유는 혈소판 수가 정상에 가까워지면 허용됩니다.

약물 요법은 모든 환자에게 주어지지 않습니다. 내부 장기의 출혈 위험이 높은 어린이에게만 표시됩니다. 출혈이 없으면 능동적 인 감시가 권장됩니다. 출혈 증후군 (출혈)을 나타내는 사소한 임상 증상이 나타나면 약물 요법을 시작해야합니다. 그것은 코르티 코 스테로이드의 임명에 기초합니다. 그들은 복잡한 치료 효과가 있습니다 :

• 항체 형성을 막는다.
• 골수에서 혈소판 생성을 증가시킨다.
• 항원과 항체의 결합을 방해한다.

약물 치료의 효과가없고 뇌내 출혈의 위험이 높기 때문에 비장의 응급 수술 제거 만이 유일한 치료 방법입니다. 그러나 출혈 질환과 관련된 수술 위험도를 가늠할 필요가 있습니다. 따라서 수술 전 3 일간 코르티코 스테로이드가 처방됩니다.

자반병이있는 어린이에게 증상 치료가 필요합니다.

1. 혈관 벽의 강도를 높이다.
2. 혈액 응고 물의 혈액 응고 파괴 억제제
3. 비타민 C
4. 지혈 스폰지.

혈소판 감소 자반증을 앓은 아이는 5 년간 혈액학자가 관찰해야하며 회복이없는 경우에는 평생 동안 관찰해야합니다. 이 어린이들은 재발이나 새로운 질병의 위험을 줄이는 권장 사항을 따라야합니다.

• 혈소판 수치가 10 만도 미만이면 스포츠 활동을 중단해야합니다.
• 식초와 그 제품은 식량 배급에 허용되지 않습니다 (아세트산은 혈소판 응집을 감소시킵니다)
• 감기와 발열 중 아스피린과 다른 살리실산을 섭취 할 수 없습니다.
• 물리 치료에서 UHF와 UFO가 금지됩니다.
• 기후는 5 년 동안 바뀔 수 없다.
• 100,000 이하의 혈소판 수준에서는 근육 내 주사가 금지됩니다
• 직사광선과 일광 욕실에는있을 수 없습니다.

혈소판 감소 자반병

Thrombocytopenic 자반병은 출혈성 자질의 한 유형으로, 적혈구 결핍 (혈소판 결핍, 종종 면역 기전으로 인한 혈소판)이 특징입니다. 혈소판 감소 자반증의 징후는 피부 및 점막의 자발적, 다발성 다형성 출혈은 물론 비강, 치은, 자궁 및 기타 출혈입니다. 혈소판 감소 자반병이 의심되는 경우, 정상 및 임상 데이터, 일반적인 혈구 수, 응고 인자, ELISA, 혈액 도말 현미경 검사, 골수 천자가 평가됩니다. 치료 목적으로 환자는 코르티코 스테로이드, 지혈제, 세포 분열 치료제를 처방 받고 비장 절제술을 시행합니다.

혈소판 감소 자반병

혈소판 감소 자반증 (Verlgof 's disease, 양성 혈소판 감소증)은 혈액에서 혈소판의 정량적 결함과 출혈 경향을 동반 한 출혈성 증후군의 발생을 특징으로하는 혈액 학적 병리학입니다. 혈소판 감소 성 자반병에서 말초 혈액의 혈소판 수치는 골수 내 정상 또는 약간 증가 된 거핵구 수와 함께 생리 학적 혈당 -150x10 9 / l보다 현저히 떨어집니다. 혈소판 감소 자반증의 발생 빈도는 다른 출혈성 질환 중에서 1 위를 차지합니다. 이 질환은 보통 어린 시절에 나타납니다 (조기 및 취학 전의 최고점 포함). 청소년과 성인에서 병리학은 여성에서 2-3 배 더 자주 발견됩니다.

혈소판 감소 성 자반병의 분류에서 병 인성, 병리학 적 및 임상 적 특징이 고려됩니다. 특발성 (Verlgof 병), iso-, trans-, 헤테로 및자가 면역 혈소판 감소 자반병, 증상 복합체 Verlgof (증상이있는 혈소판 감소증) 등 여러 가지 옵션이 있습니다.

분비되는 급성, 만성 및 재발 성 형태의 흐름. 급성 형태는 소아에게 전형적이며, 혈액에서 혈소판 수준의 정상화와 함께 최대 6 개월간 지속되며 재발이 없습니다. 만성 양식은 6 개월 이상 지속되며 성인 환자에서 더 흔합니다. 반복 - 혈소판 수치가 정상화 된 후 혈소판 감소증이 반복되는 주기적 과정이 있습니다.

Thrombocytopenic Purpura의 원인

특발성 혈소판 감소 성 자반병의 45 %가 자발적으로 발병합니다. 명백한 이유가 없습니다. 혈소판 감소증의 40 %에서 다양한 전염병 (바이러스 성 또는 박테리아 성)이 선행되기 2-3 주가 걸립니다. 대부분의 경우 이들은 비특이적 기원의 상부 호흡기 감염이며 그 중 20 %는 특정 (수두, 홍역, 풍진, 유행성 이하선염, 전염성 단핵구증, 백일해)입니다. Thrombocytopenic 자반병은 말라리아, 장티푸스, leishmaniasis, 패혈증 심내막염의 과정을 복잡하게 만들 수 있습니다. 때로는 혈소판 감소 성 자반병이 면역 접종 (백신 접종) 또는 수동 (γ 글로불린 투여)의 배경에 나타납니다. 혈소판 감소 자반병은 약물 (바르비 튜 레이트, 에스트로겐, 비소, 수은), 장기간 엑스레이 노출 (방사성 동위 원소), 광범위한 수술, 외상, 과도한 일사량 복용으로 유발 될 수 있습니다. 이 질병의 가족 사례가 있습니다.

혈소판 감소 성 자반병의 대부분의 변종은 면역 성질을 지니 며 항 혈소판 항체 (IgG) 생산과 관련이 있습니다. 혈소판 표면에 면역 복합체가 형성되면 혈소판이 급속히 파괴되어 수명이 정상 상태에서 7-10 일이 아닌 몇 시간으로 단축됩니다.

동종 면역 형태의 혈소판 감소 성 자반병은 혈액 또는 혈소판 질량의 반복 된 수혈 후에 모체와 태아의 혈소판의 항원 성 비호 환성뿐만 아니라 "외래"혈소판이 혈중으로 들어가서 발생할 수 있습니다. 이형 면역 형태는 혈소판의 항원 구조가 다양한 약제 (바이러스, 약물)에 의해 손상 될 때 발생합니다. 혈소판 감소 성 자반병의자가 면역 변이 형은 혈소판 자체의 변형되지 않은 항원에 대한 항체의 출현으로 야기되며 보통 같은 기원의 다른 질병 (SLE,자가 면역 용혈성 빈혈)과 합병됩니다. 신생아에서의 면역 결핍 성 혈소판 감소증의 발병은 혈소판 감소 성 자반병을 가진 어머니의 태반을 통과하는 항 혈전 성자가 항체에 의해 유발됩니다.

혈소판 감소 성 자반병에서 혈소판이 결핍되면 거대 세포의 기능 손상과 연관 될 수 있으며 이는 적혈구의 채점 과정을 위반합니다. 예를 들어, Verlgof 증상 복합체는 빈혈 (B-12 결핍, 재생 불량), 급성 및 만성 백혈병, 조혈 기관의 전신 질환 (망상), 악성 종양의 골수 전이에서 hemopoiesis의 효과가 없기 때문에 발생합니다.

혈소판 감소 자반증이 발생하면 트롬 보 플라 스틴과 세로토닌의 형성, 수축성의 감소, 모세 혈관 벽의 투과성 증가에 대한 위반이 있습니다. 출혈 시간의 연장, 혈전 형성 과정의 방해 및 혈전 응고가 이와 관련되어 있습니다. 출혈 악화에서, 혈소판의 수는 조제 기간 동안 단일 세포로 감소되고, 완화 기간에는 정상 수준 이하로 회복됩니다.

혈소판 감소 자반병의 증상

Thrombocytopenic 자반병은 혈소판 수치가 50x10 9 / l 이하로 떨어질 때 임상 적으로 나타납니다. 점상 (타박상)으로 출혈하는 것이 특징입니다. 혈소판 감소 자반증 환자에서 통증이없는 다중 출혈이 피부 아래, 점막 ( "건조한"버전) 및 출혈 ( "습한"버전)으로 나타납니다. 그들은 자발적으로 (종종 야간에) 발달하며 심한 정도는 외상에 의한 충격의 강도와 일치하지 않습니다.

출혈성 발진은 경미한 부종 및 출혈에서 큰 타박상 및 타박상까지의 다형성과 출현시기에 따라 밝은 보라색 - 파란색에서 연녹색으로 변합니다. 대부분의 경우 출혈은 몸통과 사지의 앞면에 나타나며 드물게 얼굴과 목에 있습니다. 출혈은 또한 편도의 점막, 연약하고 단단한 입천장, 결막과 망막, 고막, 지방 조직, 실질 조직 및 뇌의 장막 막에서 결정됩니다.

병변 성 집중 출혈 - 비강 및 치은, 치아 제거 후 출혈 및 편도 절제술. 혈액 투석, 피 묻은 구토와 설사, 소변의 혈액이 나타날 수 있습니다. 여성의 경우 자궁외 임신의 증상이있는 복강 내로의 출혈뿐만 아니라 월경 불쾌감과 과다 출혈의 형태로 자궁 출혈이 발생합니다. 월경 직전에 피부 출혈 요소, 코 및 기타 출혈이 나타납니다. 체온은 정상이며 가능한 빈맥. 혈소판 감소 자반증은 중간 정도의 비장 비대를 가지고 있습니다. 현저한 출혈로 인해 내장 기관의 빈혈, 적색 골수 및 거핵 세포의 증식이 발생합니다.

약 형태는 마약 복용 직후에 나타나며, 1 주에서 3 개월 사이에 자연 회복됩니다. 방사선 thrombocytopenic 자반병은 심한 hemorrhagic 체질로 골수의 전환 hypophplastic 및 aplastic 상태로 특징입니다. 유아 양식 (2 세 미만의 어린이)은 급성 발병, 심한 경우가 많으며 만성적 인 경우가 많으며 혈소판 감소증 (9 / l)이 있습니다.

혈소판 감소 자반병 기간 동안 출혈성 위기 기간, 임상 적 및 임상 적 혈액 학적 관해가 검출됩니다. 출혈의 위기에서 출혈과 실험실의 변화가 두드러지며 출혈은 혈소판 감소증에 대한 임상 적 완화 동안 나타나지 않습니다. 완전 관해서는 출혈이나 실험실에서의 변화가 없습니다. 급성 출혈성 빈혈은 혈액 손실이 큰 혈소판 감소 성 자반병과 장기간 만성 형태의 만성 철 결핍 성 빈혈에서 관찰됩니다.

가장 두려운 합병증 - 뇌의 출혈은 현기증, 두통, 구토, 발작, 신경 장애를 동반하여 갑자기 빠르게 진행됩니다.

혈소판 감소 자반병의 진단

혈소판 감소 자반병의 진단은 병리학 자의 경력, 과정의 특성 및 실험실 연구 결과 (혈액 및 소변의 임상 분석, 응고 인자, ELISA, 혈액 검사의 현미경 검사, 골수 천자)를 고려하여 혈액 학자가 설정합니다.

혈액 내 혈소판 수 (9 / l)의 급격한 감소, 출혈 시간의 증가 (> 30 분), 프로트롬빈 시간 및 APTT의 감소는 혈소판 감소 성 자반병을 나타냅니다. 백혈구의 수는 보통 정상 범위 내에 있으며 빈혈이 현저히 나타납니다. 출혈성 위기가 발생하면 양성 내피 세포 표본 (핀치, 지혈대, 주사)이 검출됩니다. 혈액 도말 검사에서 혈소판의 크기가 증가하고 혈소판의 입도가 감소함에 따라 도말 검사가 결정됩니다. 적색 또는 골수 제제는 정상 또는 증가 된 수의 거핵 세포, 미성숙 한 형태의 존재, 작은 점에서 혈소판의 결찰을 보여줍니다. 자반병의자가 면역 특성은 혈액 내 항 혈소판 항체의 존재로 확인됩니다.

혈소판 감소 자반증은 골수의 재생 또는 침윤 과정, 급성 백혈병, 혈소판 병증, SLE, 혈우병, 출혈성 혈관염, 저 및 피스 피 비노겐 혈증, 어린 자궁 출혈과 구별됩니다.

혈소판 감소 자반병의 치료 및 예후

출혈 증후군이없는 고립 혈소판 감소증 (혈소판> 50x10 9 / l)이있는 혈소판 감소 성 자반병의 치료는 시행되지 않습니다. 중등도의 혈소판 감소증 (30-50 x 109 / l)의 경우 출혈 위험이 증가하는 경우 약물 치료가 필요합니다 (동맥성 고혈압, 위궤양 및 십이지장 궤양). 혈소판 수치가 병원에서 추가적인 증거없이 수행되는 경우.

출혈은 지혈제, 국소 적으로 적용된 지혈 스폰지의 도입으로 중단됩니다. 면역 반응을 억제하고 혈관 투과성을 줄이기 위해 코르티코 스테로이드는 저용량으로 처방됩니다. 과 면역 글로불린. 큰 혈액 손실로 인해 혈장 및 수혈 된 적혈구의 수혈이 가능합니다. 혈소판 감소 자반병에서 혈소판 질량의 주입은 보이지 않았다.

만성적 인 출혈과 재발이 반복되는 만성 형태의 환자에서 비장 절제술을 시행합니다. 아마 면역 억제제 (cytostatics)의 임명. 필요한 경우 혈소판 감소 자반증의 치료는 기저 질환의 치료와 병행되어야합니다.

대부분의 경우 혈소판 감소 자반병의 예후는 매우 유리하며 75 %의 경우에서 완전 회복이 가능합니다 (소아에서 - 90 %). 급성기에는 합병증 (예 : 출혈성 뇌졸중)이 관찰되어 사망 위험이 있습니다. 혈소판 감소 자반병은 혈액학자가 지속적으로 모니터링해야하며, 혈소판 (acetylsalicylic acid, caffeine, barbiturates)의 응집성에 영향을 미치는 약물, 식품 알레르겐, 어린이에게 예방 접종을 할 때주의가 필요합니다.

소아에서의 혈소판 감소

사마라 의과 대학 (SamSMU, KMI)

교육 수준 - 전문가
1993-1999

러시아 의학 대학원 교육 아카데미

모든 어린이의 아프는 사랑하는 부모에게 진정한 불안을 안겨줍니다. 그리고 이것이 보통의 추위가 아니라면? 잦은 출혈과 다양한 출혈의 중증은 심각한 문제입니다. 대부분의 경우, 혈소판 감소 자반증의 발현 - 혈소판에 대한 신체의 면역 반응이 부적절한 경우.

병리의 본질

혈소판 감소 자반증 (Verlgof disease)은 혈액 응고를 일으키는 혈소판 결핍을 나타냅니다. 아이의 몸은 혈소판을 외계인 약물로 인식하고 면역계를 연결하여 혈소판을 제거합니다. 혈소판의 손실은 혈액 응고를 방해하고 출혈에 기여합니다. 혈관이 얇아지고 탄력이 없어집니다. 유사한 조건이 발생합니다.

• 출혈 (부 지점에서부터 큰 혈종에 이르기까지);
• 허혈성 혈관 병변 (형성된 혈병이 뇌 및 내부 장기의 혈액 흐름을 방해 함).

질병은 다음과 같을 수 있습니다 :

• 급성 (1 개월에서 6 개월까지 지속되며 보통 회복으로 끝남);
• 만성 (반년 이상 경과, 악화는 완화와 번갈아 진행됨).

완화 작용 사이에 약간의 일시 중지가있을 때, 이것은 지속적으로 반복되는 형태의 질병입니다. 진행 메커니즘에 따라 여러 유형의 혈소판 감소 성 자반병이 있습니다.

1. 자가 면역 - 다른 병리학의 결과로 면역계의 병변 (용혈성 빈혈, 홍 반성 루프스);
2. 신생아 - 태아 발달 중에 태아의 몸에 어머니의 해당 항체가 들어간 결과;
3. Alloimmune - 혈소판 항원에 대한 모체와 태아의 불일치로 인해;
4. Heteroimmune (헤테로 면역) - 바이러스 또는 다른 사람의 항원에 노출되어 혈소판이 구조적으로 변하게됩니다.
5. 특발성 - 원인 불명의 이유로 발생합니다.
6. 증상 (비 면역) - 일부 질병 (감염, 빈혈, 백혈병)에서 관찰됩니다.

Thrombocytopenic Purpura의 원인

자주색은 유전 적 바인딩을 가지고 있지 않으며, 후천성 질환입니다. 병리학은 다음을 야기 할 수 있습니다.

• 외상;
• 수술 중재;
• 감염;
• 특정 약물 복용;
• 이러한 예방 접종을 실시합니다.

더 자주 혈소판 감소 성 자반병은 기존 질환 (심내막염, 말라리아) 또는 인후 (인플루엔자, 수두, 홍역, 백일해)의 배경에 맞춰 어린이에게서 발생합니다. 항 인플루엔자 예방 접종 후 질병의 사례.

소아에서 혈소판 분비 감소에 영향을 미치는 여러 가지 요인이 있습니다.

• 신경계의 암;
• 염색체 병리학;
• 혈액 생성 과정의 일반적인 장애;
• 이뇨제, 항 당뇨병 및 호르몬 제제로 자궁 내 중독증;
• 모성 임신을 동반 한 중증 임신;
• 조산.

Symptomatic thrombocytopenic purpura는 만성 전신 병리학의 발전을 나타냅니다.

질병의 징후

소아에서 Thrombocytopenic 자반병이 나타납니다 :

• 출혈성 체질;
• 혈액의 외부 방출 및 내부 출혈.

두 경우 모두 여러 혈종이 어린이의 피부에 나타나며, 그 색은 황록색에서 라일락색까지 다양합니다. 타박상은 팔꿈치, 무릎, 얼굴, 목, 가슴, 복부의 주름에 국한되어 아침에 더 잘 보입니다. 병리학의 두 번째 형태의 경우, 또한 코에서 자주 출혈, 출혈 점막, 눈의 단백질의 적색이 특징입니다. 소아 병리학의 징후는 다음과 같은 특징이 있습니다 :

• 비대칭, 다중 색상, 예측 불가능 성;
• 외부 영향의 강도 간의 불일치;
• 다양성.

병리학의 가장 심각하지만 극히 드문 결과는 뇌 영역에서의 출혈입니다. 다음이 동반됩니다 :

• 현기증과 두통;
• 구토;
• 근육 경련;
• 수막염의 징후;
• 신경 증상;
• 혼수 상태.

병리학 진단

thrombocytopenic 자반병을 진단 할 때 출혈 및 자극 요인의 유형을 결정하십시오. 의사는 작은 환자와 그 직계 가족에서 이전에 관찰 된 출혈 사례에 관심이 있습니다.

신체 검사는 관련된 질병 (기관 및 조직의 발달 이상)을 나타냅니다. 대부분의 경우, 테스트는 "핀치"와 커프스 테스트입니다. 예외는 일반화 된 피부 출혈 증후군, 출혈성 점막 및 3 세 미만의 아기의 나이입니다. 추가 진단 조치에는 다음이 포함됩니다.

• 일반 혈액 검사 (혈소판 농도와 적혈구 전구체 측정);
• 골수 샘플을 취하여 골수 표지 (megakaryocytes의 농도)를 평가;
• 항체, 바이러스, 면역 글로불린의 존재에 대한 혈액 검사;
• 소변 검사;
• 흉부 방사선 사진;
• 염색체 평가;
• 갑상선 초음파, 복막 장기.

뇌척수액이 증가하면 뇌출혈이 발생할 수 있기 때문에 천식이 오기 전에 아이에게 진정제가 제공됩니다. 증거가있는 경우 어린 환자와 그의 가족 구성원의 혈소판 형태와 기능을 검사하고 혈액 응고 지표를 평가합니다. 어린이의 특발성 혈소판 감소 자반증을 진단 할 때 전문가는 어려운 과제에 직면하게됩니다. 비슷한 증상을 보이는 병리를 제외해야합니다.

• 유전성 신염;
• 로버츠 증후군;
• 신생아의 저형성 형태의 혈소판 감소 성 자반병;
• 가세르 병;
• 혈행 성 출혈성 증후군;
• 비타민 A 결핍 빈혈₁₂;
• 암의 병리;
• 기생충 감염.

소아에서 혈소판 감소 자반병의 치료

병리학 적 합병증이 동반되는 경우 혈장 내의 혈소판 농도에 상관없이 긴급 치료가 필요합니다. 합병증이 없을 때, 치료의 필요성에 대한 결정은 혈액 학자에 의해 이루어진다. 혈소판 감소 성 자반병의 진행 기간은 4-6 주에서 6 개월까지 혈소판에 대한 항체의 기대 수명에 영향을줍니다.

출혈이 없다면, 작은 환자는 대개 치료없이 관찰을받습니다. 비슷한 상황에서 피하 출혈은 7-10 일이지나갑니다. 혈소판 수는 점차 정상화됩니다. 신생아의 경미한 출혈과 얕은 혈소판 감소증의 경우 징후 치료가 처방됩니다 (판토텐산 칼슘, 에트 아미 랏트 나트륨).

피부의 증상에 대해서는 아이의 출혈이 병원에 있습니다. 질병의 급성기에는 우발적 부상을 피하기 위해 의무 침대가 표시됩니다. 출혈의 강도가 감소함에 따라 침대 휴식에 대한 제한이 확대됩니다. 젊은 환자는 글루코 코르티코 스테로이드로 처방됩니다. 그들은 신체의 증가 된 감도를 제거하고, 원치 않는 면역 반응을 억제하고, 항 염증 및 항 알레르기 반응을 일으킨다. 혈소판의 농도가 증가합니다.

치료의 효과를 평가하기 위해 혈액에서 혈소판에 대한 항체의 수준을 검사합니다. 출혈로 인해 소아에서 발생한 빈혈 치료에서 혈액 생성을 자극하는 약물이 나타납니다. 개별적으로 선택된 세척 된 적혈구의 수혈은 심각한 형태의 심각한 빈혈만으로 수행됩니다.

비장 절제술

비장의 전체 또는 부분 제거가 표시됩니다.

• 생명을 위협하는 출혈로;
• 혈액 손실이 멈추지 않는 경우;
• 30,000 / μl 이하의 혈소판 농도 감소.

만성 형태의 질환이있는 어린이의 경우, 글루코 코르티코 스테로이드 치료의 여러 과정 후에 지속적인 완화가 발생하지 않으면 췌장 절제술을 시행합니다. 계획된 외과 적 개입이 적응증에 따라 엄격히 수행 된 경우, 98 %의 젊은 환자에서 완화가 관찰됩니다.

규정 식 필수

면역 혈소판 감소 자반증증이있는 어린이의 식사는 완전해야합니다. 보통 전문가들은 다이어트 테이블 번호 5를 권장합니다. 글루코 코르티코 스테로이드는 체중 감량에 기여하고 미네랄 신진 대사에 영향을 미치므로 어린이는 칼슘 염과 단백질 함량이 높은 음식이 필요합니다. 비타민 C, A, R이 풍부한 음식을 섭취 할 필요가 있습니다.식이 요법에서 식초가 들어있는 요리와 통조림 식품을 제외해야합니다. 아스피린이 들어있을 수 있습니다. 식초와 아스피린은 혈소판의 기능적 능력을 감소시킵니다.

음식 알레르기 항원은 혈소판 감소증의 중증도를 증가시킬 수 있으며 메뉴에서 제외해야합니다. 출혈과 심한 출혈의 결과로 개발 된 빈혈증의 경우, 어린이는 충분한 양의 수분을 마셔야합니다. 음식은 차가운 작은 부분에서 섭취해야합니다. 문질러 진 요리가 선호됩니다. 신생아 혈소판 감소 자반증의 경우 아기에게 2 ~ 3 주 동안 기증 된 우유를 주어야합니다. 모체 우유를 먹이는 것은 허용되지만, 환자의 혈액에서 혈소판의 함량을 조절할 수 있습니다.

병리학 예방

급성 thrombocytopenic 자반병을 가진 작은 환자의 동적 관찰은 5 년간 수행됩니다. 만성 형태의 병리학은 나이에 따라 성인 클리닉으로 옮겨지기 전에 비슷한 관찰을 함축합니다. 뚜렷한 출혈 자녀가 운동 방식을 제한하면 부상을 피하기 위해 야외 게임도 거리에서 금지됩니다.

출혈을 동반하지 않는 면역 혈소판 감소증은 소아에게 치료를 필요로하지 않습니다. 아이가 예방을 위해 활동적이라면, 그는 한방 약을 복용하고 혈관 보호제 (외상, dicinone, askorutin)를 복용해야합니다. 약초 사용의 경우 :

• 물 후추;
• zatsegub;
• 딸기;
• 세인트 존스 wort;
• 쐐기풀;
• 양치기의 가방;
• 야 로우

예방을위한 혈관 보호제 및 허브의 사용에 대한 결정은 전문가가해야합니다. 식물의 구성 요소는 어린이의 복합적인 질병에 달려 있습니다. 또한 다음이 필요합니다.

• 아스피린, 항응고제, 항 혈소판 제, 니트로 퓨란 복용을 피하십시오.
• UHF와 UV를 사용하여 물리 치료를 포기하십시오.
• 3 년에서 5 년 동안 다른 기후 조건을 가진 지역으로 이동하는 것을 삼 간다.
• 근육 내 주입을 거부하기 위해 미미한 출혈과 혈소판 수치가 100,000 / μl 미만;
• 만성 감염을 확인하고 치료하기 위해 정기적 인 건강 검진을 실시하십시오.
• 바이러스 성 질병을 예방한다.
• 예방 접종은 예방 접종 동안에 만 실시하십시오.

어린이 질병의 특징

건강한 상태와 함께 혈소판 감소 성 자반증이있는 어린이는 학교에 다니고 게임에 참여합니다. 제한은 급성 상황에만 적용되며 혈액 판 수준이 20,000 / μl로 감소합니다. 그러한 상황에서, 아이는 상해로부터 보호되어야하고, 일시적으로 운동을 방해하지 않아야합니다. 혈소판 수를 1 만 / μl 수준으로 줄임 - 즉각적인 입원 징후.

아이의 코에서 출혈이 열리면 편안하게 앉아서 손가락으로 10 분 동안 뼈 밑 부분을 단단히 잡고 있어야합니다. 그런 다음 아이들은 적극적인 게임에 참여하는 것에 대해 경고하기 위해 앞으로 5 분 동안 5 분간 더 조용해야합니다. 응급 치료 의사는 다음을 요구합니다.

• 혈종은 작은 부상 후 급속하게 팽창한다.
• 코나 잇몸으로부터의 지속적인 출혈 (치과 의사의 치료 후), 치유가되지 않는 상처, 상처;
• 머리 부상;
• 소변의 혈액 흔적, 대변 및 구토;
• 염좌 또는 탈구 후 상당한 부종.

친척, 보모, 간병인, 교사는 그러한 발현의 발전을 모니터링해야합니다. 아기에게 진단을 나타내는 작은 카드를 제공하는 것이 좋습니다. 아동은 적절한 혈액 검사 지표를 사용하여 스포츠 대회 및 적극적인 게임에 참여할 수 있습니다. 혈소판 수치가 30-50,000 / μl이면 비 접촉 스포츠에 관여 할 수 있습니다. 그러나이 경우조차도 무릎 패드, 헬멧, 팔꿈치 패드를 보호해야합니다.

급성 형태의 혈소판 감소 성 자반병의 치료는 종종 완전한 회복으로 이어진다. 병리학은 난소 및 뇌를 포함하여 심각한 출혈의 증상에 의해 상당히 복잡합니다. 만성 양식의 파도에서 자반병의 흐름 - 악화의 단계는 안정적인 완화와 번갈아 진행됩니다. 치료는 출혈과 빈혈 발현을 제거하고 재발을 예방해야합니다.

107. 어린이의 혈소판 감소 자반증. 병인학, 병인, 분류, 진료소, 치료.

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 성 자반병은 골수에서 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수와 혈소판 및 항 혈소판 항체의 존재로 혈소판 수가 증가하여 혈소판 수가 증가하는 혈소판 항 혈소판 항체를 증가시키는 혈소판 감소 (100,000 / mm3 미만)가 특징입니다.

유병율, 위험 인자 및 원인. 어린이의 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 빈도는 성별 차이가없는 10 만명당 약 1.5-2 건이며 급성 및 만성 형태의 빈도가 동일합니다. 사춘기에 아픈 소녀의 수는 소년의 수의 두 배입니다.

혈소판 감소 성 자반증의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 특발성 혈소판 감소 자반증의 발병에 앞선 요인은 바이러스 성 및 세균성 감염 (40 %의 사례), 예방 접종 및 감마 글로불린 (5.5 %), 수술 및 외상 (6 %); 45 %의 증례에서이 질병은 선행 원인없이 자발적으로 발생합니다. 특발성 혈소판 감소 자반증 환자의 대다수에서, 전 골반 배경, 신체 및 정신 운동 발달은 건강한 아이들과 다르지 않습니다.

"특발성"이란 용어는 현재까지 밝혀지지 않은 질병 및 병인의 자발적 발병을 의미합니다.

혈소판 감소 자반병의 병인 혈소판 감소증은 혈소판 지혈을 침범하고 출혈 증후군 점상 (미세 순환) 유형의 발달에 기여합니다. 혈소판 감소증은 혈관 형성 부전증을 수반하며, 이는 작은 혈관 및 모세 혈관의 내피에 영양 장애를 일으켜 혈관벽의 저항을 감소시키고 적혈구의 다공성을 증가시킵니다. 이것은보다 높은 정수압 (하체)이있는 장소에서 점에 의한 출혈 (점상태)에 의해 나타납니다. 지혈대의 사지 압축을 사용하면 점상의 수를 쉽게 늘릴 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병 출혈 증후군의 경우 작은 혈관에서의 지속적인 출혈은 혈소판이 내피 손상 부위에 혈소판 마개를 형성 할 수 없기 때문에 특징적입니다. 혈관 벽 및 경로 면역 과정의 영향 하에서 현저한 변화가 일어난다. 혈소판과 내피 세포의 항원 구조가 보편적이기 때문에 항 혈소판 항체에 의한 내피 세포의 파괴가 일어나 출혈 증후군의 임상 양상을 향상시킨다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증의 병인에는 질환, 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 가설 차 림프 시스템 부전 patoimmunnuyu 성질을 확인 다른 수용체 혈소판 막 및 거핵 세포에 고정 비장 림프구 혈소판자가 항체 (IgG의)의 중요한 immunopathological 합성이다. 자가 면역 과정으로 인해 혈소판은 점착성을 잃고 빨리 죽어 비장의 단핵 세포에 흡수되고 간과 기타 기관의 망상 내피 계통 ( "확산"형태의 격리)에서 흡수됩니다. "확산 형"혈소판 격리 방법으로는 췌장 절제술이 효과적이지 않습니다. 그들의 실종의 절반은 30 분 이내입니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 골수 내 거핵 세포 수가 현저히 증가하지만 기능 미성숙 (미성숙 형태의 수가 증가하고 기능적으로 활성이 감소 함)이 다릅니다.

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 자반병은 급성, 만성 및 재발 성입니다. 급성 형태의 경우 재발없이 진단받은 후 6 개월 이내에 혈소판 수가 정상화됩니다 (150,000 / mm3 이상). 만성 형태에서 15 만 / mm3 미만의 혈소판 감소증은 6 개월 이상 지속됩니다. 재발 성 형태에서 혈소판 수치는 정상 수준으로 돌아온 후에 다시 감소합니다. 어린이의 경우 급성 양식은 만성 성인에게 더욱 특징적입니다.

특발성 혈소판 감소 자반증은 종종 일시적으로 진행되기 때문에 실제 발생률은 확립되지 않았습니다. 보고 된 발병률은 연간 10,000 건당 1 건입니다 (15 세 미만 어린이 중 연간 10,000 건당 3-4 건).

위에서 언급했듯이 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 병인은 망상 조직 혈청 시스템 세포에 의한 혈소판 부하자가 항체의 증가 된 파괴에 기초한다. 표지 된 혈소판을 사용한 실험에서 혈소판의 수명이 1-4 시간에서 수분으로 감소한다는 것이 확인되었습니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 혈소판 표면의 면역 글로불린 (IgG) 함량 증가와 혈소판 파괴 빈도는 혈소판 관련 IgG (PAIgG)의 수준에 비례합니다. 자가 항체에 대한 표적은 혈소판 당 단백질 (Gp) : Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX 및 Gp V이다.

HLA 표현형 B8 및 B12를 가진 사람들은 침강 인자 (항원 - 항체 복합체)가 있으면 질병을 발병 할 위험이 증가합니다.

특발성 혈소판 감소 자반증의 발병 최고치는 2 세에서 8 세 사이에 발생하지만 남녀는 같은 빈도로 고통받습니다. 2 세 미만의 소아 (영아 형태)의 경우, 심각한 혈소판 감소증 (20,000 / mm3 미만), 빈약 한 반응 및 빈번한 경과 관찰 (30 %까지)으로 급성 발병 및 심한 임상 경과가 특징입니다. 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 어린이 위험도는 진단 기간과 혈소판 수가 50,000 / mm3 이상이 될 때까지 2-4 주간의 질병 지속 기간을 가진 10 세 이상 소녀에게서 증가합니다.

50-80 %의 경우, 전염병이나 예방 접종 (천연두, 생 홍역 백신 등) 후 2 ~ 3 주 후에 발병합니다. 특발성 혈소판 감소 자반증의 가장 흔한 발병은 특정 (홍역 풍진, 홍역, 수두, 백일해, 전염병, 전염성 단핵구증, 박테리아 감염)의 약 20 %에서 상부 호흡기의 비특이적 감염과 관련됩니다.

특발성 혈소판 감소 자반증의 증상은 혈소판 감소증의 중증도에 달려 있습니다. 출혈 증후군은 피부에 여러 가지 점상 멍이 생기는 상처, 점막의 출혈 등의 형태로 나타납니다. 점액 출혈 (1-2mm), 자반병 (2-5mm) 및 출혈 (5mm 이상) 또한 다른 출혈 상태와 동반 할 수 있기 때문에 말초 혈액의 혈소판 수 및 출혈 기간에 따라 차등 진단이 이루어집니다.

출혈은 혈소판 수가 50,000 / mm3 이하로 떨어지면 발생합니다. 심각한 출혈의 위험은 깊은 혈소판 감소증이 30,000 / mm3 미만일 때 발생합니다. 질병이 시작될 때 비강, 치은, 위장관 및 신장 출혈은 일반적으로 특징이 없으며 커피 찌꺼기 및 멜레나의 구토는 거의 없습니다. 심한 자궁 출혈이 발생할 수 있습니다. 50 %의 경우에서,이 질환은 타박상, 하반부의 앞면, 뼈의 돌출부에서 근원을 형성하는 경향을 보입니다. 심 근육 혈종 및 혈관염은 또한 특징이 없지만 근육 주사 및 광범위한 상해로 인한 것일 수 있습니다. 깊은 혈소판 감소증이있는 경우 망막 출혈이 일어나 드물게 중이 안으로 출혈하여 청력이 손실됩니다. 뇌의 출혈은 급성 특발성 혈소판 감소 자반증의 1 %에서 만성 특발성 혈소판 감소 자반병에서 3-5 %로 발생합니다. 일반적으로 다른 위치에서 두통, 현기증 및 급성 출혈이 선행됩니다.

특히 어린 아이들의 10-12 %의 객관적인 검사는 비장 비대를 나타낼 수 있습니다. 이 경우, 감별 진단은 백혈병, 전염성 단핵구증, 전신성 홍 반성 루푸스 증, 과민 증 증후군으로 수행됩니다. 특발성 혈소판 감소 자반병에서 림프절이 확대되면 이전의 바이러스 감염과 관련이 있지 않으면 안된다.

이차성 혈소판 감소 자반병

앞서 언급했듯이, 혈소판 감소증은 여러 가지 알려진 원인의 결과로 특발성 또는 이차성 일 수 있습니다. 이차성 혈소판 감소증은 다시 거핵구 세포의 수에 따라 나눌 수 있습니다.

만성 혈소판 감소증의 드문 선천적 인 원인은 골수에 수많은 미성숙 거핵 세포가 출현하여 트롬 보포 이에 틴 결핍입니다.

치료는 건강한 기증자 또는 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 혈장 수혈로 이루어져 혈소판 수의 증가와 거핵구의 성숙의 징후 또는 트롬 보포 이에 틴의 대체로 이어진다.

혈소판 감소 자반병의 검사실 진단

실험실 검사에서 혈소판 감소증은 100,000 / mm3 미만으로 자동 혈액 분석기의 데이터에 따르면 평균 혈소판 부피 (MPV)가 8.9 ± 1.5 μm3로 증가한 것으로 나타났습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 말초 혈액에서 혈소판 감소증 외에 중등도의 호산구 증이 나타날 수 있습니다. 심한 혈액 손실에서 빈혈이 발생합니다.

다른 온 핵 학적 질병을 배제하기 위해 시행되는 골수 마름에서, 거핵구 성 새싹의 염증, 정상적인 적혈구 및 골수이 새싹이있는 혈소판의 약한 "줄무늬"가 있습니다. 일부 환자에서는 중등도의 호산구 증가증이 발견됩니다.

표준 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 선택적 응고 프로파일 연구에서 출혈 시간의 증가, 혈소판 수축의 감소 또는 부재, 정상적인 피브리노겐 수준에서의 프로트롬빈 이용 장애, 프로트롬빈 시간 및 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간이 검출됩니다.

혈소판 감소증 환자의 실험실 연구는 다음과 같습니다.

도말 및 혈소판 수가 포함 된 완전한 혈구 수;

골수 마비의 연구;

ANF, anti-DNA, C3, C4 보체 분획, 항 혈소판 항체, 혈장 glycocalicine 수준, Coombs 검사에 대한 혈액 검사;

프로트롬빈 시간의 결정, 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간, 피브리노겐 수준, 피브리노겐 분해 산물;

요소의 결정, 혈액 크레아티닌, 간 검사;

기회 감염 (HIV, Epstein-Barr 바이러스, 파보 바이러스)에 대한 혈액 검사;

2 차 형태의 혈소판 감소증의 제거.

특발성 혈소판 감소 자반병의 진단을위한 주요 기준 :

전신 및 혈액 학적 질환의 임상 증상의 부족;

정상적인 적혈구 및 백혈구 수를 가진 고립 된 혈소판 감소증;

정상적인 적혈구 및 골수 세포를 가진 골수에서 거핵 세포의 정상 또는 증가 된 수;

DIC, 약물 유발 성 혈소판 감소증, 전신성 홍 반성 루푸스 병, 바이러스 감염 (Epstein-Barr 바이러스, HIV, 파보 바이러스) 등이 포함됩니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증의 병인은 망상 조직 편평 세포 세포의자가 항체가있는 혈소판의 파괴에 기초하기 때문에 혈소판 감소 성 자반병의 치료의 주된 원칙은 다음과 같습니다.

자가 항체 생산 감소;

혈소판에 대한자가 항체의 결합에 대한 위반;

망상 조직 간질 세포의 세포에 의한 항체 - 감작 된 혈소판 파괴의 제거.

점막에서 출혈이없고, 타박상 후 가벼운 출혈이 생기면 35,000 / mm3 이상의 혈소판 수가 필요하지 않습니다. 환자는 접촉 스포츠를 피해야합니다. 장시간 지속되는 프로제스테론 제제 (Depo-Provera 및 다른 제품)는 월경을 늦추고 월경을 늦추는 데 월경을 사용하여 자궁 출혈을 예방하는 데 유용합니다.

비장 표면에 고정 된 항체로 혈소판 작용을 억제합니다.

항체 생산 위반.

항원에 대한자가 항체의 결합 위반.

점막으로부터의 출혈; 타박상 부위에 심한 자반병과 풍부한 혈종, 특히 두경부에 혈종이있다. 진행성 자반병; 3 주 이상 동안 혈소판 감소증; 재발 성 혈소판 감소증; 최소 자반병을 가진 1 차 환자에서 혈소판 수가 20,000 / mm3 미만.

경구 스테로이드의 표준 용량은 프레드니손 1 일 1-2mg / kg 또는 하루 60mg / m2 21 일 동안 점진적으로 철수합니다. 투여 량은 혈소판의 수에 관계없이 감소되며, 치료의 마지막 시점에서 완화된다. 정상 수준에 도달 한 후 관해가 없거나 혈소판 수가 감소한 경우 글루코 코르티코이드 노출은 계속되지 않습니다. 코르티코 스테로이드의 표준 과정 중에 완전한 혈액 학적 반응이 없으면 프레드니솔론의 폐지는 "불연속적인 과정"(중단 후 1 일, 5mg)으로 수행됩니다. 4 주 후에 코르티코 스테로이드 과정을 반복 할 수 있습니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병에 대한 코르티코 스테로이드의 장기간 사용은 혈소판 형성의 우울증을 유발할 수 있기 때문에 바람직하지 않습니다.

경구 용 코르티코 스테로이드를 7 일간 4-8 mg / kg 또는 메틸 프레드니솔론을 10-30 mg / kg / day로 3 ~ 7 일간 급속하게 투여. 일주일 후에 과정이 반복됩니다 (2 ~ 3 과목).

출혈 증후군을보다 신속하게 치료할 수있는 심한 경우, 고농도의 비 스테로이드 성 코르티코 스테로이드를 1 일 10-30 mg / kg의 메틸 프레드니솔론 또는 solyudrol 500 mg / m2을 정맥 내로 3-7 일간 정맥 내 투여. 필요하다면, 환자의 추가 치료는 내부 표준 복용량의 수신으로 이전됩니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증이있는 스테로이드 제제 환자의 경우 28 일마다 4 일 동안 섭취하면 하루에 0.5 mg / kg (최대 40 mg / day)의 6 사이클이 가능합니다.

다른 저자들에 따르면 코 트리코 스테로이드 복용의 효과는 50-80 %입니다. 그들의 부작용 : hypercortisolism의 증상, 소화 궤양, 고혈당, 고혈압, 감염의 위험 증가, myopathy, hypokalemia, 스테로이드 정신병, 여자의 난소 기능 장애, 성장 지연.

대 식세포 Fc 수용체의 가역적 봉쇄;

B 림프구에 의한자가 항체의 합성 억제;

항체로부터 혈소판 및 / 또는 거핵 세포의 보호;

T- 림프구의 보조제 및 억제제 활성의 조절;

보체 의존성 조직 손상의 억제;

특정 항체의 도입을 통한 지속적인 바이러스 감염으로부터의 회복.

급성 특발성 혈소판 감소 자반병의 적응증 :

가능한 경우 첫 번째 노출.

신생아 증상 면역계 혈소판 감소증;

코르티코 스테로이드에 2 년 미만의 어린이.

현대 정맥 내 면역 글로불린 제제 (IVIG)는 1982 년에 정의 된 WHO 요건을 충족해야합니다 : 적어도 1000 개의 혈액 단위, 적어도 90 %의 면역 글로불린 G, 천연 면역 글로불린 G (높은 Fc 단편 활동), 정상적인 면역 글로불린 G의 하위 분류, 생리적 반감기. 또한, IVIG는 낮은 항 - 보체 활성 및 이중 바이러스 - 불 활성화 (순수 면역 글로블린 G)를 가져야한다.

정맥 내 면역 글로불린의 투여 방식

급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 경우 총 투여 량은 계획에 따라 1 일 1-2 g / kg, 1 일 400 mg / kg 5 일 또는 1 g / kg 1 일 1-2 일. 2 세 미만의 어린이는 I 세대와 II 세대의 약물 복용에 대한 5 일 프로토콜을 더 잘 견뎌 낼 수 있습니다.

만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 1-2 일 동안 1g / kg의 초기 용량으로 반응에 따라 0.4-1 g / kg의 투여 량으로 안전한 수준의 혈소판을 유지합니다 (30,000 / mm3). IVIG의 사용은 코르티코 스테로이드의 교대 과정과 결합하는 데 유용합니다.

급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 노출 반응은 80-96.5 %에서 발생한다. 코르티코 스테로이드의 사용과 비교하여, 혈소판 수치는 비교 가능한 기간의 출혈 에피소드로 급격히 증가합니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 어린이 중 약 65 %가 코르티코 스테로이드에 내성을 보이며 IVIG 과정을 거쳐 장기적인 완화를 이룹니다.

약물의 부작용 IVIG :

아나필락시 성 반응 (IgA가 감소 된 환자에서);

두통 (경우의 20 %);

오한이있는 발열 (발병 사례의 1-3 %);

용혈성 빈혈, 양성 Coombs 검사.

과학 문헌에서 IVIG 주입 후 무균 성 수막염이 발병 한 사례와 IVIG 수혜자 (Gammagard Baxter)가 C 형 간염 바이러스에 감염된 사례가 설명되었지만 1994 년 이후 약물의 생산 기술을 개선 한 이후에는 더 이상 그러한 상황이 발생하지 않았습니다.

4 시간마다 10-15 mg / kg의 파라세타몰과 6 ~ 8 시간마다 1 mg / kg의 diphenhydramine을 예방 적으로 투여하면 오한으로 인한 발열의 빈도와 중증도가 감소하고 dexamethasone은 정맥 내 투여시 0.15-0, 3 mg / kg은 IVIG 주입으로 두통을 멈추게합니다.

글루코 코르티코이드와 정맥 내 면역 글로불린의 병용

점막으로부터의 출혈;

광범위한 점상 출혈, 자반병 및 출혈;

증상 및 / 또는 내부 출혈의 징후, 특히 두개 내내.

복합 사용으로 각 약물보다 혈소판 수가 더 빠르게 증가합니다. 생명을 위협하는 출혈과 수술 준비에 사용됩니다. 긴급한 경우에는 3 일 동안 메틸 프레드니솔론 30mg / kg을, 또는 500mg / m2의 용량을 가진 솔 루다 롤을 글루코 코르티코이드로 사용할 수 있습니다.

항체의 적혈구로 로딩 된 대 식세포 Fc 수용체의 봉쇄;

항 혈소판 항체 형성의 억제;

특발성 혈소판 감소 자반병 - RhD 양성 비 췌장 절제술 환자의 사용 조건.

Anti-RhD 면역 글로불린 제제 : WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, 미국), Partogamma (Biagini, Pisa, Italy), Resogam (Genteon Pharma, Germany).

1 회 정맥 내 주입 또는 2-5 일 동안 분수 근육 주사의 형태로 코스 당 50 mcg / kg의 최적 코스 투여 량;

환자의 혈액 내의 헤모글로빈 농도가 100 g / l 미만인 경우, 약물의 용량은 코스 당 25-40 mg / kg이고, 헤모글로빈은 100 g / l- 40-80-100 mg / 코스이다.

30,000 / mm3 이상의 혈소판 수를 유지하기 위해 3 ~ 8 주 간격으로 반복되는 D 항 면역 글로불린의 과정

혈소판 수치와 헤모글로빈 수치는 노출이 시작된 후 3-4 일에 모니터링됩니다. 항 D 면역 글로블린의 첫 번째 과정에 대한 혈액 학적 반응의 결여는 두 번째 과정에서 금기 사항이 아니며, 치료에 반응하지 않은 환자의 25 %가 약물을 다시 투여 할 때 혈액 학적 반응에 도달하기 때문에 두 번째 과정의 금기 사항은 아닙니다. 코티코 스테로이드에 내성을 가진 환자들 중 64 %는 항 -D- 면역 글로불린의 경과 후에 관해를 달성했다. 약물 투여 후 48 시간 동안 혈소판 수가 유의하게 증가했기 때문에 생명을 위협하는 상황에서는 사용하지 않는 것이 좋습니다.

독감 유사 증후군 (발열, 오한, 두통);

헤모글로빈과 헤마토크리트가 용혈로 인해 떨어지며, 긍정적 인 쿰스 (Coombs) 검사로 확인됩니다.

항 -D- 면역 글로불린 제제를 사용할 때 바이러스 감염의 경우는 없습니다. 급성 알레르기 반응은 거의 없습니다. IgE 매개 및 면역 복합체 - 유도 된 알레르기 반응이 기재되어있다. IgA 결핍 환자에게는 알레르기 반응이 나타나지 않습니다. 용혈은 대개 혈관 외입니다. 설명 된 혈관 내 용혈의 경우는 만성 신부전이 발생하지 않았다. 헤모글로빈 수치의 평균 감소는 5-20 g / l이며 단기간 (1-2 주)입니다.

anti-RhD 면역 글로불린의 사용은 만성 특발성 혈소판 감소 자반증 환자의 79-90 %에서 안전하고 편리하며 값 싸고 효과적이며 어른보다 어린이에게 안전합니다.

인터페론 - 알파 -2b는 코르티코 스테로이드에 내성을 갖는 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 치료에 사용될 수 있습니다. 혈액 학적 반응은 코티코 스테로이드에 반응하지 않은 33 %를 포함하여 환자의 72 %에서 달성됩니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반병에서 작용 기작 : B- 림프구에 의한 면역 글로불린 생산에 대한 인터페론 -α-2b 저해 효과로 인한자가 항체 생성 억제.

투여 방식 : 나이에 따라 0.5-2x106 IU, 1 주일에 3 번 (보통 월요일 - 수요일 - 금요일) 1-1.5 개월 동안 피하 또는 근육 내로 투여. 혈액 학적 반응은 치료 시작 7-39 일에 기록됩니다. 혈액 학적 반응이 없으면 치료를 중단하고, 존재하는 경우 치료를 최대 3 개월 동안 지속합니다. 과정이 끝나면 약을 취소하거나 주당 1-2 회 (개별적으로 선택)까지 투여 빈도가 감소하는 유지 용량으로 처방됩니다. 질병의 재발 (일반적으로 신청이 끝난 후 2 ~ 8 주)은 동일한 효과가있는 반복되는 과정을 보여줍니다. 혈액 학적 반응이있는 상태에서 인터페론 - 알파 -2b 유지 치료 기간은 결정되지 않았다.

부작용 : 독감 같은 증후군 (발열, 오한, 두통, 근육통), 주사 부위의 통증과 발적, 간 독성, (2x106 단위를 초과하는 용량으로) 골수 형성의 우울증, 청소년 우울증.

부작용 (독감 유사 증후군)의 심각성을 줄이려면 약물의 첫 주사 전에 파라세타몰의 예방 적 투여가 권장됩니다.

Danazol은 약한 virilizing 활동과 immunomodulatory 효과 (T-Suppressor 기능의 회복)를 가진 합성 androgen입니다.

특발성 혈소판 감소 자반병에서 danazol의 작용 기전 :

단핵 식세포에서 Fc- 감마 수용체의 발현을 조절하고 항체가 담긴 혈소판의 파괴를 방지한다.

자가 항체 생산을 억제한다.

코르티코 스테로이드와의 상승 작용을 가지고 있으며 글로불린과의 통신으로부터 스테로이드의 방출을 촉진하고 조직에 대한 접근성을 증가시킵니다.

10-20 mg / kg / day (300-400 mg / m2)의 2-3 회 복용량으로 3 개월 이상 효과를 안정화시킨다.

여드름, 다모증, 체중 증가, 간 독성

혈액 학적 반응은 코르티코 스테로이드에 내성을 가진 환자를 포함하여 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병이있는 어린이의 약 절반에서 발생합니다. 췌장 절제술 후에 치료 효과가 증가합니다. 대부분의 경우 대답은 불완전합니다.

빈 크리스틴을 0.02 mg / kg (최대 2 mg)의 용량으로 매주 정맥 주사하고 주 4 회만 주사하십시오.

빈 블라 스틴은 0.1 mg / kg (최대 10 mg)의 용량으로 정맥 주사, 주당 4 회 주사로만 사용됩니다.

빈 크리스틴 및 빈 블라 스틴에 대한 노출의 효과의 경우, 종종 정상 수준으로 혈소판 수가 급격히 증가합니다. 대부분의 어린이는 안전한 혈소판 수를 유지하기 위해 2 ~ 3 주 간격으로 약물을 반복적으로 주사해야합니다. 4 주 이내에 치료에 대한 반응이 없으면 약물의 추가 사용이 명시되지 않습니다.

0.5-4 년 동안 혈액 학적 완전 관해가 환자의 약 10 %에서 나타나고, 과도 응답은 절반으로 나타납니다.

부작용 : 말초 신경 병증, 백혈구 감소증, 탈모증, 변비, 피하 조직에 주입시의 괴사.

Cyclophosphamide (cyclophosphamide)는 면역 억제제로 사용됩니다. 치료 중 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 혈액 학적 반응은 다른 약물에 비해 60-80 %에 이르며 오래 지속됩니다. 치료 종료 후 완전한 혈액 학적 반응은 20-40 %의 경우에서 발생합니다. 가장 좋은 결과는 짧은 기간의 췌장 절제술 환자에서 나타납니다.

작용 기전은 면역 반응과 관련된 림프 성 클론의 증식을 억제합니다.

투여 방식 : 1-2 마이크론 / kg / 일, 구두 복용. 혈액 학적 반응은 코스 시작 2 주에서 10 주 사이에 이루어집니다.

부작용 : 골수 생성 억제, 탈모, 간 독성, 출혈성 방광염, 백혈병 (장기 합병증).

자가 면역 질환 환자에서 아자 티오 프린은 면역 억제제로 사용됩니다. 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 50 %에서 혈소판 수가 증가하고 완전한 혈액 학적 반응이 10-20 %로 기록됩니다.

투여 방식 : 하루에 1-5 mg / kg (200-400 mg). 최대 반응에 도달 할 때까지 치료 기간은 3-6 개월이 될 수 있습니다. 약물 사용이 끝난 후에도 질병이 재발하기 때문에 유지 관리가 필요합니다.

부작용 : 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 중성 호중구 감소증, 림프종 (장기 합병증).

소아에서이 약물의 장점은 cyclophosphamide (cyclophosphamide)에 비해 종양 발달이 적다는 것입니다.

Cyclosporin (cyclosporin A)은 세포 면역을 억제하는 비 스테로이드 성 면역 억제제입니다. 약물은 활성화 된 T- 림프구 효과기에 작용하여 사이토 카인 (인터루킨 -2, 인터페론 - 감마, 종양 괴사 인자)의 생산을 억제합니다.

투여 방식 : 수개월 동안 하루 5mg / kg의 용량으로 경구 투여. 혈액 응고 반응은 임상 및 혈액 학적 매개 변수의 안정화 형태로 리셉션 시작 2 ~ 4 주 후에 관찰되어 항 혈소판 항체의 수준을 감소시킵니다. 질병의 재발은 약물 중단 직후에 발생합니다.

부작용 : 저 마그네슘 혈증, 고혈압, 간 및 신장 독성, 이차 종양 (장기 합병증). 부작용의 심각성과 cyclosporine의 사용으로 인한 결론적이지 않은 효과는 특발성 혈소판 감소 자반병에서 바람직하지 않은 사용을 만듭니다.

혈소판 수혈은 신경 학적 증상이 나타날 때 나타나며, 보존 적 치료에 저항력이있는 깊은 혈소판 감소증 환자에서 외과 적 중재시뿐만 아니라 두개 내 출혈의 가능성을 나타냅니다. 혈소판의 수명이 짧지 만, 혈소판 수혈은 일시적인 지혈 효과를 가질 수 있습니다. 그러나 민감 증의 위험으로 인한 특발성 혈소판 감소 자반증의 지속 기간에 대한 두려움은 이론적 인 것입니다. 혈소판 수혈은 고위험 특발성 혈소판 감소 자반병 환자에서 긍정적 인 임상 효과로 사용됩니다. 혈소판 제제의 수혈은 임상 적 및 혈액 학적 반응이 달성 될 때까지 시간당 1-2 회 또는 6-6 회마다 4-6 시간마다 분수로 수행됩니다. 이전 IVIG 투여로 수혈의 효과가 향상됩니다.

혈소판 감소 자반병의 보존 적 치료로 인한 효과가 없다면 심부 혈소판 감소증, 출혈 증후군의 존재, 생명을 위협하는 출혈 위협, 췌장 절제술이 환자에게 나타납니다. 수술의 문제는 각각의 경우에 개별적으로 결정됩니다.

췌장 절제술의 적응증 :

심각한 급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병으로 약물에 대한 반응이 없을 때 생명을 위협하는 출혈이있다.

질병 기간은 12 개월 이상이며, 혈소판 감소증은 10,000 / mm3 미만이며, 출혈의 병력;

만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병으로 출혈의 징후와 혈소판 수가 30,000 / mm3 미만으로 수개월 동안 치료 반응이없는 경우.

부상당하는 활동적인 라이프 스타일 환자의 경우, 일시적으로 췌장 절제술을 시행 할 수 있습니다.

수술 후 일반화 된 감염이 발생할 위험이 있기 때문에 명확한 적응증이있는 경우에만 비장 절제술을 시행합니다. 혈소판 감소증은 부작용이 적고 코티코 스테로이드와 IVIG의 사용을 통해 쉽게 통제되기 때문에 진단시부터 2 년 동안 수술이 거의 필요하지 않습니다. 혈소판 수의 자연 회복은 4-5 년 후에 발생할 수 있으므로 수술에 대한 매우 신중한 접근이 필요합니다. 만성 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환아에서 진단 후 수 개월 또는 수년 동안 자발적으로 완화되는 경우는 10-30 %이며 성인에서는 매우 드뭅니다.

췌장 절제술의 준비에는 코르티코 스테로이드, IVIG 또는 항 -D- 면역 글로블린의 투여가 포함됩니다. 코르티코 스테로이드는 전날 복용 전날, 수술 당일 및 그 후 며칠 이내에 대부분의 환자가 이전의 사용으로 인해 부신 기능 부전을 앓고 있으므로 처방됩니다. 수술 직전에 활동성 출혈이 발생하면 혈소판과 적혈구 수혈이 필요할뿐만 아니라 하루에 500mg / m2의 용량으로 methylprednisolone (solyudrol)을 투여해야 할 수도 있습니다. 계획된 수술 전에 복부 기관의 초음파 검사가 추가적인 비장 (경우의 15 %)을 탐지하고 논란의 여지가있는 경우 방사성 동위 원소 검사가 필요합니다.

췌장 절제술 후 혈소판 수의 장기 및 장기 회복은 약 50 %의 환자에서 발생합니다. 좋은 예후의 징후는 수술 전에 코티코 스테로이드와 IVIG 복용에 대한 반응 (췌장 절제술은 80-90 %)뿐 아니라 항 혈소판 항체가 없기 때문입니다. 췌장 절제술을받는 어린이의 25 %는 임상 적 및 혈액 학적 반응을 나타내지 않으므로 추가 치료가 필요합니다.

가급적 복강경 방법 (환자의 90 %)을 사용하여 수술을 수행하면 수술 량, 수술 중 혈액 손실 수준을 줄이고 활동적인 삶으로의 빠른 복귀를 보장하며 입원을 줄일 수 있습니다. 동시에 수술 후 흉터의 길이는 약 1cm이며 불편 함을 유발하지 않습니다.

수술 후 후기 세균 감염으로 인한 사망의 경우, 특히 5 년 전에 비장 절제술을받은 어린이의 경우 1 년에 300 명입니다. 대부분은 수술 후 2 년 이내에 발생합니다. 주요 원인은 폐렴 구균 및 수막 구균 감염을 포함하며 부신 땀샘에서 DIC와 출혈이있는 극심한 패혈증의 유형을 개발합니다. 따라서 수술 2 주 전에 폐렴 구균, 수막 구균 및 헤모필루스 인플루엔자 백신의 도입과 림프 절제술 후 벤질 페니실린의 예방 적 투여를 최소 2 년 이상 연장하는 것이 좋습니다. 일부 연구자는 수술 후 6 개월 동안 매달 베 비트 린 -5 (벤 자닐 벤질 페니실린 + 벤질 페니실린 프로 카인)의 도입을 매달 제한하는 것을 제안한다.

췌장 절제술의 가능한 대안은 비장의 혈관 폐색이며, 이는 또한 깊은 혈소판 감소증 환자에게 가능합니다. 안정적인 임상 적 및 혈액 학적 효과를 얻으려면 장기의 실질의 90-95 %를 점차적으로 차단해야합니다. 비장의 혈관 폐색 후 신체의 면역 학적 반응은 소아의 임상에서 중요한 collaterals로 인해 혈액 공급을 보존하는 비장 조직의 2 ~ 5 %의 기능에 의해 보존됩니다. 수술 위험을 줄이기 위해 비장의 근위부 혈관 폐색을 수 일간 시행 할 수 있습니다.

지속적인 thrombocytopenia 및 생명을 위협하는 출혈이있는 환자의 경우 약물 치료 및 췌장 절제에도 불구하고 protein A 칼럼을 통과 한 혈장 재관류를 사용하여 항 혈소판 항체를 신속하게 제거 할 수 있습니다. 심한 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자에서 이것은 순환하는 항 혈소판 인자의 제거를 촉진합니다.

생명을 위협하는 출혈이있는 어린이 치료 :

Solyudrol 500 mg / m2 3 정맥 내 정맥 내;

과정 당 정맥 내 면역 글로불린 2g / kg;

이러한 활동은 치료의 심각성과 반응에 따라 개별적으로 또는 조합하여 수행 할 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소 자반병 어린이 소아 예후

70-80 %의 환자에서 6 개월 이내에 관해가 발생하고 1 개월 이내에 50 %가 완화됩니다.

1 년이 지난 후 자연 발병은 전형적인 것이 아니지만 몇 년 후에도 나타날 수 있습니다.

질병의 예후는 성별, 초기 상태의 중증도 및 골수 내 호산구 증가증에 좌우되지 않습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증의 원인을 밝힐 때, 예후는 그 제거에 달려있다.

만성 특발성 혈소판 감소 자반증 환자의 약 50-60 %는 치료 또는 비장 절제술없이 안정을 유지합니다.